De ce sunt numite mitocondrii? Mitocondriile - structură și funcții. Pentru ce sunt necesare mitocondriile?

DESPRE COMPLEX ÎN LIMBAJ SIMPLU.

Acest subiect este complex și complex, afectând imediat un număr imens de procese biochimice care au loc în corpul nostru. Dar să încercăm totuși să ne dăm seama ce sunt mitocondriile și cum funcționează.

Și astfel, mitocondriile sunt una dintre cele mai importante componente ale unei celule vii. În termeni simpli, putem spune că asta este stația energetică a celulei. Activitatea lor se bazează pe oxidarea compușilor organici și generarea de potențial electric (energie eliberată în timpul descompunerii moleculei de ATP) pentru a efectua contracția musculară.

Știm cu toții că munca corpului nostru are loc în strictă conformitate cu prima lege a termodinamicii. Energia nu este creată în corpul nostru, ci doar transformată. Corpul alege doar forma de transformare a energiei, fără a o produce, de la chimică la mecanică și termică. Principala sursă de energie de pe planeta Pământ este Soarele. Venind la noi sub formă de lumină, energia este absorbită de clorofila plantelor, unde excită electronul atomului de hidrogen și dă astfel energie materiei vii.

Ne datorăm viața energiei unui electron mic.

Lucrarea mitocondriei constă într-un transfer treptat al energiei electronilor de hidrogen între atomii metalici prezenți în grupuri de complexe proteice ale lanțului respirator (lanțul de transport de electroni de proteine), unde fiecare complex ulterior are o afinitate mai mare pentru electron, atrăgându-l decât cel precedent, până când electronul să nu se combine cu oxigenul molecular, care are cea mai mare afinitate electronică.

De fiecare dată când un electron este transferat de-a lungul unui circuit, se eliberează energie care se acumulează sub forma unui gradient electrochimic și se realizează apoi sub formă de contracție musculară și generare de căldură.

O serie de procese oxidative din mitocondrii care permit transferul potențialului energetic al unui electron se numește "respiratie intracelulara" sau des "lanț de respirație", deoarece electronul este transferat de-a lungul lanțului de la atom la atom până când ajunge la destinația sa finală, atomul de oxigen.

Mitocondriile au nevoie de oxigen pentru a transfera energie prin procesul de oxidare.

Mitocondriile consumă până la 80% din oxigenul pe care îl inhalăm.

Mitocondriile sunt o structură celulară permanentă situată în citoplasmă. Dimensiunea unui mitocondrie este de obicei între 0,5 și 1 µm în diametru. Are o structură granulară în formă și poate ocupa până la 20% din volumul celulei. Această structură organică permanentă a unei celule se numește organel. Organelele includ și miofibrile - unitățile contractile ale celulei musculare; iar nucleul celular este de asemenea un organel. În general, orice structură celulară permanentă este un organel.

Mitocondriile au fost descoperite și descrise pentru prima dată de anatomistul și histologul german Richard Altmann în 1894, iar numele acestui organel a fost dat de un alt histolog german K. Bend în 1897. Dar abia în 1920, din nou, biochimistul german Otto Wagburg, a demonstrat că procesele de respirație celulară sunt asociate cu mitocondriile.

Există o teorie conform căreia mitocondriile au apărut ca urmare a captării de către celulele primitive, celule care ele însele nu puteau folosi oxigenul pentru a genera energie, a bacteriilor protogenote care ar putea face acest lucru. Tocmai pentru că mitocondria a fost anterior un organism viu separat, are încă propriul său ADN.

Mitocondriile reprezentau anterior un organism viu independent.

În timpul evoluției, progenoții și-au transferat multe dintre genele în nucleul format, datorită eficienței energetice crescute, și au încetat să mai fie organisme independente. Mitocondriile sunt prezente în toate celulele. Chiar și spermatozoidul are mitocondrii. Datorită lor este pusă în mișcare coada spermatozoizilor, care își realizează mișcarea. Dar există în special multe mitocondrii în acele locuri în care este nevoie de energie pentru orice proces de viață. Și acestea sunt, desigur, în primul rând celule musculare.

În celulele musculare, mitocondriile pot fi combinate în grupuri de mitocondrii ramificate gigantice conectate între ele prin contacte intermitocondriale, în care acestea crearea unui sistem coerent de cooperare de lucru. Spațiul dintr-o astfel de zonă are o densitate de electroni crescută. Noile mitocondrii se formează prin simpla diviziune a organelelor anterioare. Cel mai „simplu” mecanism de alimentare cu energie disponibil pentru toate celulele este cel mai adesea numit conceptul general de glicoliză.

Acesta este procesul de descompunere secvenţială a glucozei în acid piruvic. Dacă acest proces are loc fără participarea oxigenului molecular sau cu prezență insuficientă, atunci se numește glicoliză anaerobă. În acest caz, glucoza este descompusă nu în produse finite, ci în acid lactic și piruvic, care apoi suferă transformări ulterioare în timpul fermentației. Prin urmare, energia eliberată este mai mică, dar rata de producere a energiei este mai rapidă. Ca rezultat al glicolizei anaerobe, dintr-o moleculă de glucoză celula primește 2 molecule de ATP și 2 molecule de acid lactic. Acest proces energetic „de bază” poate avea loc în interiorul oricărei celule. fără participarea mitocondriilor.

ÎN prezența oxigenului molecular efectuate în interiorul mitocondriilor glicoliză aerobăîn cadrul lanțului respirator. Acidul piruvic în condiții aerobe este implicat în ciclul acidului tricarboxilic sau ciclul Krebs. Ca rezultat al acestui proces în mai multe etape, dintr-o moleculă de glucoză se formează 36 de molecule de ATP. Comparația dintre echilibrul energetic al unei celule cu mitocondriile dezvoltate și celulele în care acestea nu sunt dezvoltate arată(cu suficient oxigen) diferența în utilizarea completă a energiei glucozei în interiorul celulei este de aproape 20 de ori!

La om, fibrele musculare scheletice pot fi conditionatîmpărțit în trei tipuri pe baza proprietăților mecanice și metabolice: - oxidativ lent; - glicolitic rapid; - oxidativ-glicolitic rapid.

Fibre musculare rapide proiectat pentru lucru rapid și greu. Pentru reducerea lor, folosesc în principal surse rapide de energie, și anume fosfatul de criatină și glicoliza anaerobă. Conținutul mitocondrial în aceste tipuri de fibre este semnificativ mai mic decât în ​​fibrele musculare cu contracție lentă.

Fibre musculare lente efectuează contracții lente, dar sunt capabili să lucreze pentru o perioadă lungă de timp. Ei folosesc ca energie glicoliza aerobă și sinteza de energie din grăsimi. Aceasta oferă mult mai multă energie decât glicoliza anaerobă, dar necesită mai mult timp în schimb, deoarece lanțul de degradare a glucozei este mai complex și necesită prezența oxigenului, al cărui transport la locul de conversie a energiei necesită și timp. Fibrele musculare lente sunt numite roșii din cauza mioglobinei, o proteină responsabilă pentru furnizarea de oxigen în fibră. Fibrele musculare cu contracție lentă conțin un număr semnificativ de mitocondrii.

Se pune întrebarea: cum și cu ajutorul ce exerciții se poate dezvolta o rețea ramificată de mitocondrii în celulele musculare? Există diverse teorii și metode de antrenament și despre ele în materialul de pe.

Originea mitocondriilor

Spațiul intermembranar

Spațiul intermembranar este spațiul dintre membranele exterioare și interioare ale mitocondriei. Grosimea sa este de 10-20 nm. Deoarece membrana exterioară a mitocondriei este permeabilă la molecule și ioni mici, concentrația acestora în spațiul periplasmatic diferă puțin de cea din citoplasmă. Dimpotrivă, proteinele mari necesită peptide semnal specifice pentru transportul din citoplasmă în spațiul periplasmatic; prin urmare, componentele proteice ale spațiului periplasmatic și ale citoplasmei sunt diferite. Una dintre proteinele conținute în spațiul periplasmatic este citocromul c, una dintre componentele lanțului respirator mitocondrial.

Membrana interioara

Membrana interioară formează numeroase pliuri asemănătoare pieptenelor - cristae, care își măresc semnificativ suprafața și, de exemplu, în celulele hepatice reprezintă aproximativ o treime din toate membranele celulare. O trăsătură caracteristică a compoziției membranei mitocondriale interioare este prezența cardiolipinei în ea - un fosfolipid special care conține patru acizi grași și face membrana absolut impermeabilă la protoni. O altă caracteristică a membranei mitocondriale interioare este un conținut foarte mare de proteine ​​(până la 70% în greutate), reprezentat de proteine ​​de transport, enzime ale lanțului respirator și complexe mari de ATP sintetază. Membrana interioară a mitocondriei, spre deosebire de cea exterioară, nu are deschideri speciale pentru transportul moleculelor mici și ionilor; pe ea, pe partea orientată spre matrice, există molecule speciale de ATP sintetază, formate dintr-un cap, o tulpină și o bază. Când protonii trec prin ele, ATP este sintetizat. La baza particulelor, umplând întreaga grosime a membranei, se află componentele lanțului respirator. Membranele exterioare și interioare se ating în unele locuri există o proteină receptor specială care promovează transportul proteinelor mitocondriale codificate în nucleu în matricea mitocondrială.

Matrice

Matricea este un spațiu limitat de o membrană internă. Matricea (substanța roz) a mitocondriilor conține sisteme enzimatice pentru oxidarea piruvatului, acizilor grași, precum și enzimele ciclului acidului tricarboxilic (ciclul Krebs). În plus, aici se află și ADN-ul mitocondrial, ARN-ul și propriul aparat de sinteză a proteinelor din mitocondrie.

ADN mitocondrial

ADN-ul mitocondrial situat în matrice este o moleculă circulară dublu catenară închisă, în celulele umane având o dimensiune de 16569 perechi de nucleotide, care este de aproximativ 10 5 ori mai mică decât ADN-ul localizat în nucleu. În total, ADN-ul mitocondrial codifică 2 ARNr, 22 ARNt și 13 subunități de enzime ale lanțului respirator, ceea ce reprezintă nu mai mult de jumătate din proteinele găsite în el. În special, șapte subunități de ATP sintetază, trei subunități de citocrom oxidază și o subunitate de ubichinol-citocrom sunt codificate sub controlul genomului mitocondrial. Cu-reductaza. În acest caz, toate proteinele, cu excepția unuia, două ribozomale și șase ARNt sunt transcrise din lanțul ADN mai greu (exterior), iar alte 14 ARNt și o proteină sunt transcrise din lanțul mai ușor (intern).

Pe acest fond, genomul mitocondrial al plantei este mult mai mare și poate ajunge la 370.000 de perechi de nucleotide, care este de aproximativ 20 de ori mai mare decât genomul mitocondrial uman descris mai sus. Numărul de gene aici este, de asemenea, de aproximativ 7 ori mai mare, ceea ce este însoțit de apariția în mitocondriile plantelor a unor căi suplimentare de transport de electroni care nu sunt asociate cu sinteza ATP.

Astfel, reacția globală catalizată de enzimele lanțului respirator este oxidarea NADH cu oxigen pentru a forma apă. În esență, acest proces constă într-un transfer treptat de electroni între atomii de metal prezenți în grupele protetice ale complexelor proteice ale lanțului respirator, unde fiecare complex ulterior are o afinitate electronică mai mare decât cel anterior. În acest caz, electronii înșiși sunt transferați de-a lungul lanțului până când se combină cu oxigenul molecular, care are cea mai mare afinitate pentru electroni. Energia eliberată în acest caz este stocată sub forma unui gradient electrochimic (protoni) pe ambele părți ale membranei mitocondriale interioare. Se crede că în timpul transportului perechilor de electroni prin lanțul respirator, de la trei până la șase protoni sunt pompați.

Etapa finală a funcționării mitocondriale este generarea de ATP, realizată de un complex macromolecular special cu o greutate moleculară de 500 kDa încorporat în membrana interioară. Acest complex, numit ATP sintetaza, catalizează sinteza ATP prin conversia energiei gradientului electrochimic transmembranar al protonilor de hidrogen în energia legăturii de înaltă energie a moleculei de ATP.

sinteza ATP

În termeni structurali și funcționali, ATP sintaza constă din două fragmente mari, desemnate prin simbolurile F 1 și F 0. Primul dintre ele (factorul de cuplare F1) este orientat spre matricea mitocondrială și iese vizibil din membrană sub forma unei formațiuni sferice de 8 nm înălțime și 10 nm lățime. Este format din nouă subunități reprezentate de cinci tipuri de proteine. Lanțurile polipeptidice a trei subunități α și același număr de subunități β sunt dispuse în globule proteice cu structură similară, care formează împreună un hexamer (αβ) 3, care arată ca o minge ușor aplatizată. La fel ca feliile de portocale strânse, subunitățile α și β succesive formează o structură caracterizată printr-o axă de simetrie de ordinul trei cu un unghi de rotație de 120°. În centrul acestui hexamer se află subunitatea y, care este formată din două lanțuri polipeptidice extinse și seamănă cu o tijă curbată ușor deformată de aproximativ 9 nm lungime. În acest caz, partea inferioară a subunității γ iese din minge cu 3 nm către complexul membranar F0. De asemenea, în hexamer se află o subunitate ε minoră asociată cu γ. Ultima (a noua) subunitate este desemnată prin simbolul δ și este situată în exteriorul lui F 1 .

Partea membranară a ATP sintetazei, numită factor de cuplare F0, este un complex proteic hidrofob care pătrunde prin membrană și are două hemicanale în interior pentru trecerea protonilor de hidrogen. În total, complexul F 0 include o subunitate proteică de acest tip A, două copii ale subunității b, precum și 9 până la 12 copii ale subunității mici c. Subunitate A(greutate moleculară 20 kDa) este complet scufundat în membrană, unde formează șase secțiuni elicoidale α care o traversează. Subunitate b(greutate moleculară 30 kDa) conține o singură regiune α-helicolă relativ scurtă scufundată în membrană, iar restul ei iese vizibil din membrană spre F 1 și este atașată de subunitatea δ situată pe suprafața sa. Fiecare dintre 9-12 copii ale unei subunități c(greutate moleculară 6-11 kDa) este o proteină relativ mică formată din două elice α hidrofobe legate între ele printr-o buclă hidrofilă scurtă orientată spre F 1, iar împreună formează un singur ansamblu sub forma unui cilindru scufundat în membrană. . Subunitatea γ care iese din complexul F 1 spre F 0 este cu precizie scufundată în interiorul acestui cilindru și este destul de ferm atașată de acesta.

Astfel, în molecula de ATP sintetază se pot distinge două grupuri de subunități proteice, care pot fi asemănate cu două părți ale unui motor: rotorul și statorul. „Statorul” este nemișcat față de membrană și include un hexamer sferic (αβ) 3 situat pe suprafața sa și subunitatea δ, precum și subunități AȘi b complex membranar F0. „Rotorul”, mobil față de această structură, este format din subunități γ și ε, care, proeminente vizibil din complexul (αβ) 3, sunt conectate la un inel de subunități scufundate în membrană. c.

Capacitatea de a sintetiza ATP este o proprietate a unui singur complex F 0 F 1, asociat cu transferul de protoni de hidrogen prin F 0 la F 1, în ultimul dintre care se află centrii catalitici care transformă ADP și fosfatul într-o moleculă de ATP. . Forța motrice pentru funcționarea ATP sintazei este potențialul de protoni creat pe membrana mitocondrială interioară ca urmare a funcționării lanțului de transport de electroni.

Forța care conduce „rotorul” ATP sintazei apare atunci când diferența de potențial dintre părțile exterioare și interioare ale membranei atinge > 220 mV și este furnizată de fluxul de protoni care curge printr-un canal special în F0, situat la limita dintre subunități. AȘi c. În acest caz, calea de transfer de protoni include următoarele elemente structurale:

1. Două „semi-canale” localizate necoaxial, primul dintre care asigură alimentarea cu protoni din spațiul intermembranar către grupele funcționale esențiale F0, iar celălalt asigură ieșirea acestora în matricea mitocondrială;
2. Inel de subunități c, fiecare dintre acestea în partea centrală conține o grupare carboxil protonată, capabilă să atașeze H + din spațiul intermembranar și să le elibereze prin canalele de protoni corespunzătoare. Ca urmare a deplasărilor periodice ale subunităţilor Cu, cauzată de fluxul de protoni prin canalul de protoni, subunitatea γ se rotește, cufundată într-un inel de subunități Cu.

Astfel, activitatea catalitică a ATP sintetazei este direct legată de rotația „rotorului” acestuia, în care rotația subunității γ determină o modificare simultană a conformației tuturor celor trei subunități catalitice β, care asigură în cele din urmă funcționarea enzimei. . În acest caz, în cazul formării ATP, „rotorul” se rotește în sensul acelor de ceasornic cu o viteză de patru rotații pe secundă, iar o astfel de rotație în sine are loc în salturi discrete de 120 °, fiecare dintre acestea fiind însoțită de formarea unei molecule de ATP. .

Funcția directă a sintezei ATP este localizată pe subunitățile β ale complexului de conjugare F1. În acest caz, primul act din lanțul de evenimente care duc la formarea ATP este legarea ADP și a fosfatului de centrul activ al subunității β libere, care se află în starea 1. Datorită energiei unui sursă (curent de protoni), în complexul F 1 apar modificări conformaționale, în urma cărora ADP și fosfatul devin ferm legați de centrul catalitic (starea 2), unde devine posibilă formarea unei legături covalente între ele, ceea ce duce la formarea de ATP. În această etapă a ATP sintazei, enzima nu necesită practic nicio energie, care va fi necesară în etapa următoare pentru a elibera molecula de ATP strâns legată din centrul enzimatic. Prin urmare, următoarea etapă a funcționării enzimei este aceea că, ca urmare a unei modificări structurale dependente de energie în complexul F 1, subunitatea β catalitică care conține o moleculă de ATP strâns legată trece în starea 3, în care conexiunea ATP. cu centrul catalitic este slăbit. Ca urmare a acestui fapt, molecula de ATP părăsește enzima, iar subunitatea β revine la starea inițială 1, care asigură ciclul enzimei.

Lucrarea ATP sintetazei este asociată cu mișcările mecanice ale părților sale individuale, ceea ce face posibilă clasificarea acestui proces ca un tip special de fenomen numit „cataliza rotațională”. Așa cum curentul electric din înfășurarea unui motor electric antrenează rotorul în raport cu statorul, transferul direcționat al protonilor prin ATP sintetaza determină rotația subunităților individuale ale factorului de conjugare F 1 în raport cu alte subunități ale complexului enzimatic, așa cum rezultatul căruia acest dispozitiv unic de producere a energiei efectuează lucrări chimice - sintetizează molecule ATP. Ulterior, ATP intră în citoplasma celulei, unde este cheltuit pentru o mare varietate de procese dependente de energie. Un astfel de transfer este realizat de o enzimă specială ATP/ADP translocază încorporată în membrana mitocondrială, care schimbă ATP nou sintetizat cu ADP citoplasmatic, ceea ce garantează siguranța fondului de adenil nucleotide din interiorul mitocondriilor.

Vezi ce este „Mitocondria” în alte dicționare: Dicționar de sinonime

Mitocondriile. Vezi plastozomul. (

Ce sunt mitocondriile? Dacă răspunsul la această întrebare este dificil pentru tine, atunci articolul nostru este doar pentru tine. Vom lua în considerare caracteristicile structurale ale acestor organite în raport cu funcțiile pe care le îndeplinesc.

Ce sunt organele

Dar mai întâi, să ne amintim ce sunt organele. Așa se numesc structurile celulare permanente. Mitocondrii, ribozomi, plastide, lizozomi... Toate acestea sunt organite. Ca și celula în sine, fiecare astfel de structură are un plan structural general. Organelele constau dintr-un aparat de suprafață și conținut intern - matricea. Fiecare dintre ele poate fi comparat cu organele ființelor vii. Organelele au, de asemenea, propriile lor trăsături caracteristice care determină rolul lor biologic.

Clasificarea structurilor celulare

Organelele sunt împărțite în grupuri în funcție de structura aparatului lor de suprafață. Există structuri celulare permanente cu un singur, dublu și non-membrană. Primul grup include lizozomi, complexul Golgi, reticulul endoplasmatic, peroxizomi și diferite tipuri de vacuole. Nucleul, mitocondriile și plastidele sunt cu dublă membrană. Și ribozomii, centrul celular și organelele de mișcare sunt complet lipsite de aparat de suprafață.

Teoria simbiogenezei

Ce sunt mitocondriile? Pentru predarea evoluționistă, acestea nu sunt doar structuri celulare. Conform teoriei simbiotice, mitocondriile și cloroplastele sunt rezultatul metamorfozelor procariotelor. Este posibil ca mitocondriile să provină din bacterii aerobe, iar plastidele din bacterii fotosintetice. Dovada acestei teorii este faptul ca aceste structuri au un aparat genetic propriu, reprezentat de o molecula circulara de ADN, o membrana dubla si ribozomi. Există, de asemenea, o presupunere că celulele eucariote animale au evoluat ulterior din mitocondrii, iar celulele vegetale din cloroplaste.

Localizare în celule

Mitocondriile sunt o parte integrantă a celulelor majorității plantelor, animalelor și ciupercilor. Ele sunt absente doar la eucariotele unicelulare anaerobe care trăiesc într-un mediu fără oxigen.

Structura și rolul biologic al mitocondriilor au rămas mult timp un mister. Au fost văzute pentru prima dată folosind un microscop de Rudolf Kölliker în 1850. În celulele musculare, omul de știință a descoperit numeroase granule care arătau ca puf în lumină. Înțelegerea rolului acestor structuri uimitoare a fost posibilă datorită invenției profesorului de la Universitatea din Pennsylvania, Britton Chance. A proiectat un dispozitiv care i-a permis să vadă prin organele. Așa a fost determinată structura și a fost dovedit rolul mitocondriilor în furnizarea de energie celulelor și organismului în ansamblu.

Forma și dimensiunea mitocondriilor

Planul general al clădirii

Să luăm în considerare ce sunt mitocondriile din punctul de vedere al caracteristicilor lor structurale. Acestea sunt organite cu membrană dublă. Mai mult decât atât, cea exterioară este netedă, iar cea interioară are excrescențe. Matricea mitocondrială este reprezentată de diverse enzime, ribozomi, monomeri de substanțe organice, ioni și grupuri de molecule circulare de ADN. Această compoziție face posibilă apariția celor mai importante reacții chimice: ciclul acidului tricarboxilic, ureea și fosforilarea oxidativă.

Semnificația cinetoplastului

Membrana mitocondriilor

Membranele mitocondriilor nu sunt identice ca structură. Cel exterior închis este neted. Este format dintr-un strat dublu de lipide cu fragmente de molecule proteice. Grosimea sa totală este de 7 nm. Această structură îndeplinește funcțiile de delimitare de citoplasmă, precum și de relația organelului cu mediul. Acesta din urmă este posibil datorită prezenței proteinei porină, care formează canalele. Moleculele se deplasează de-a lungul lor prin transport activ și pasiv.

Baza chimică a membranei interioare sunt proteinele. Formează numeroase pliuri în interiorul organoidului - cristae. Aceste structuri măresc semnificativ suprafața activă a organelelor. Caracteristica principală a structurii membranei interioare este impermeabilitatea completă la protoni. Nu formează canale pentru pătrunderea ionilor din exterior. În unele locuri contactul exterior și interior. Aici se află o proteină receptor specială. Acesta este un fel de dirijor. Cu ajutorul acestuia, proteinele mitocondriale, care sunt codificate în nucleu, pătrund în organele. Între membrane există un spațiu de până la 20 nm grosime. Conține diferite tipuri de proteine, care sunt componente esențiale ale lanțului respirator.

Funcțiile mitocondriilor

Structura mitocondriei este direct legată de funcțiile pe care le îndeplinește. Principala este sinteza adenozin trifosfat (ATP). Aceasta este o macromoleculă care este principalul purtător de energie în celulă. Constă din adenină de bază azotată, riboză monozaharidă și trei resturi de acid fosforic. Între ultimele elemente este conținută principala cantitate de energie. Când unul dintre ele se rupe, se pot elibera maximum 60 kJ. În total, o celulă procariotă conține 1 miliard de molecule ATP. Aceste structuri sunt în funcțiune constant: existența fiecăreia dintre ele într-o formă neschimbată nu durează mai mult de un minut. Moleculele de ATP sunt sintetizate și descompuse în mod constant, oferind organismului energie în momentul în care este nevoie.

Din acest motiv, mitocondriile sunt numite „stații energetice”. În ele are loc oxidarea substanțelor organice sub acțiunea enzimelor. Energia care este generată în acest caz este stocată și stocată sub formă de ATP. De exemplu, atunci când 1 g de carbohidrați este oxidat, se formează 36 de macromolecule ale acestei substanțe.

Structura mitocondriilor le permite să îndeplinească o altă funcție. Datorită semiautonomiei lor, sunt un purtător suplimentar de informații ereditare. Oamenii de știință au descoperit că ADN-ul organelelor în sine nu poate funcționa independent. Cert este că nu conțin toate proteinele necesare activității lor, așa că le împrumută din materialul ereditar al aparatului nuclear.

Deci, în articolul nostru ne-am uitat la ce sunt mitocondriile. Acestea sunt structuri celulare cu membrană dublă, în matricea cărora au loc o serie de procese chimice complexe. Rezultatul muncii mitocondriilor este sinteza ATP - un compus care oferă organismului cantitatea necesară de energie.

Mitocondriile sunt „centrale de putere” ale eucariotelor, producând energie pentru activitatea celulară. Acestea generează energie prin transformarea acesteia în forme care pot fi folosite de celulă. Situate în, mitocondriile servesc drept „bază” pentru respirația celulară. - un proces care generează energie pentru activitatea celulară. Mitocondriile sunt, de asemenea, implicate în alte procese celulare, cum ar fi creșterea și.

Caracteristici distinctive

Mitocondriile au o formă caracteristică alungită sau ovală și sunt acoperite cu o membrană dublă. Se găsesc atât în, cât și în. Numărul de mitocondrii dintr-o celulă variază în funcție de tipul și funcția celulei. Unele celule, cum ar fi globulele roșii mature, nu conțin deloc mitocondrii. Absența mitocondriilor și a altor organite lasă loc pentru milioanele de molecule de hemoglobină necesare pentru a transporta oxigenul în tot corpul. Pe de altă parte, celulele musculare pot conține mii de mitocondrii, care generează energia necesară activității musculare. Mitocondriile sunt, de asemenea, abundente în celulele adipoase și în celulele hepatice.

ADN mitocondrial

Mitocondriile au propriul lor ADN (mtDNA) și își pot sintetiza propriile proteine. ADNmt codifică proteine ​​implicate în transferul de electroni și fosforilarea oxidativă care au loc în timpul respirației celulare. Fosforilarea oxidativă în matricea mitocondrială generează energie sub formă de ATP. Proteinele sintetizate din ADNmt sunt, de asemenea, codificate pentru a produce molecule de ARN care transmit ARN și ARN ribozomal.

ADN-ul mitocondrial diferă de ADN-ul găsit în , prin faptul că nu posedă mecanismele de reparare a ADN-ului care ajută la prevenirea mutațiilor în ADN-ul nuclear. Ca rezultat, mtDNA are o rată de mutație mult mai mare decât ADN-ul nuclear. Expunerea la oxigenul reactiv produs de fosforilarea oxidativă dăunează, de asemenea, ADNmt.

Structura mitocondriilor

Mitocondriile sunt înconjurate de duble. Fiecare dintre aceste membrane este un dublu strat fosfolipidic cu proteine ​​încorporate. Membrana exterioară este netedă, dar membrana interioară are multe pliuri. Aceste pliuri se numesc cristae. Ele măresc „productivitatea” respirației celulare prin creșterea suprafeței disponibile.

Membranele duble împart mitocondria în două părți distincte: spațiul intermembranar și matricea mitocondrială. Spațiul intermembranar este partea îngustă dintre două membrane, în timp ce matricea mitocondrială este partea închisă în membrane.

Matricea mitocondrială conține ADNmt, ribozomi și enzime. Unele dintre etapele respirației celulare, inclusiv ciclul acidului citric și fosforilarea oxidativă, apar în matrice datorită concentrației mari de enzime.

Mitocondriile sunt semi-autonome, deoarece depind doar parțial de celulă pentru a se replica și a crește. Au propriul lor ADN, ribozomi, proteine ​​și control asupra sintezei lor. La fel ca bacteriile, mitocondriile au ADN circular și se reproduc printr-un proces de reproducere numit fisiune binară. Înainte de replicare, mitocondriile fuzionează împreună într-un proces numit fuziune. Acest lucru este necesar pentru a menține stabilitatea, deoarece fără ea mitocondriile se vor micșora pe măsură ce se divid. Mitocondriile reduse nu sunt capabile să producă suficientă energie necesară pentru funcționarea normală a celulelor.

Mitocondriile sunt una dintre cele mai importante componente ale oricărei celule. Se mai numesc si condriosomi. Acestea sunt organite granulare sau sub formă de fire care fac parte din citoplasma plantelor și animalelor. Ei sunt producătorii de molecule de ATP, care sunt atât de necesare pentru multe procese din celulă.

Ce sunt mitocondriile?

Mitocondriile sunt baza energetică a celulelor; activitatea lor se bazează pe oxidarea și utilizarea energiei eliberate în timpul descompunerii moleculelor de ATP. Într-un limbaj simplu, biologii o numesc o stație de producere a energiei pentru celule.

În 1850, mitocondriile au fost identificate ca granule în mușchi. Numărul lor a variat în funcție de condițiile de creștere: se acumulează mai mult în acele celule în care există un deficit mare de oxigen. Acest lucru se întâmplă cel mai adesea în timpul activității fizice. În astfel de țesuturi, apare o lipsă acută de energie, care este completată de mitocondrii.

Apariția termenului și locul în teoria simbiogenezei

În 1897, Bend a introdus pentru prima dată conceptul de „mitocondrie” pentru a desemna o structură granulară și filamentoasă în care acestea variază ca formă și dimensiune: grosimea este de 0,6 µm, lungimea - de la 1 la 11 µm. În situații rare, mitocondriile pot fi mari și ramificate.

Teoria simbiogenezei oferă o idee clară despre ce sunt mitocondriile și cum au apărut în celule. Se spune că condriozomul a apărut în procesul de deteriorare a celulelor bacteriene, procariote. Deoarece nu puteau folosi oxigenul în mod autonom pentru a genera energie, acest lucru i-a împiedicat să se dezvolte pe deplin, în timp ce progenoții s-au putut dezvolta nestingheriți. În timpul evoluției, legătura dintre ele a făcut posibil ca progenoți să-și transfere genele către eucariote. Datorită acestui progres, mitocondriile nu mai sunt organisme independente. Baza lor de gene nu poate fi realizată pe deplin, deoarece este parțial blocată de enzimele care sunt prezente în orice celulă.

Unde locuiesc ei?

Mitocondriile sunt concentrate în acele zone ale citoplasmei unde apare nevoia de ATP. De exemplu, în țesutul muscular al inimii sunt situate în apropierea miofibrilelor, iar în spermatozoizi formează un camuflaj protector în jurul axei cordonului. Acolo generează multă energie pentru a face „coada” să se învârtă. Așa se deplasează spermatozoizii spre ovul.

În celule, noi mitocondrii sunt formate prin simpla diviziune a organitelor anterioare. În timpul acesteia, toate informațiile ereditare sunt păstrate.

Mitocondriile: cum arată

Forma mitocondriilor seamănă cu un cilindru. Ele se găsesc adesea la eucariote, ocupând între 10 și 21% din volumul celulei. Dimensiunile și formele lor variază foarte mult și se pot schimba în funcție de condiții, dar lățimea este constantă: 0,5-1 microni. Mișcările condriosomilor depind de locurile din celulă în care energia este rapid irosită. Ei se deplasează prin citoplasmă folosind structurile citoscheletice pentru mișcare.

Un înlocuitor pentru mitocondriile de diferite dimensiuni, care funcționează separat unul de celălalt și furnizează energie anumitor zone ale citoplasmei, sunt mitocondriile lungi și ramificate. Ele sunt capabile să furnizeze energie zonelor de celule situate departe una de cealaltă. O astfel de muncă comună a condriosomilor este observată nu numai în organismele unicelulare, ci și în cele multicelulare. Cea mai complexă structură a condriozomilor se găsește în mușchii scheletului mamiferelor, unde cei mai mari condriozomi ramificați sunt uniți unul cu celălalt folosind contacte intermitocondriale (IMC).

Sunt goluri înguste între membranele mitocondriale adiacente. Acest spațiu are o densitate mare de electroni. MMK-urile sunt mai frecvente în celulele unde se leagă împreună cu condriosomii de lucru.

Pentru a înțelege mai bine problema, trebuie să descrieți pe scurt semnificația mitocondriilor, structura și funcțiile acestor organele uimitoare.

Cum sunt construite?

Pentru a înțelege ce sunt mitocondriile, trebuie să cunoașteți structura lor. Această sursă neobișnuită de energie are formă sferică, dar adesea alungită. Două membrane sunt situate aproape una de alta:

• extern (neted);
• intern, care formează excrescențe în formă de frunză (cristae) și tubulare (tubuli).

În afară de dimensiunea și forma mitocondriilor, structura și funcțiile lor sunt aceleași. Condriozomul este delimitat de două membrane care măsoară 6 nm. Membrana exterioară a mitocondriilor seamănă cu un recipient care le protejează de hialoplasmă. Membrana interioară este separată de membrana exterioară printr-o regiune de 11-19 nm lățime. O caracteristică distinctivă a membranei interioare este capacitatea sa de a ieși în mitocondrii, luând forma unor creste aplatizate.

Cavitatea internă a mitocondriei este umplută cu o matrice, care are o structură cu granulație fină, unde se găsesc uneori fire și granule (15-20 nm). Firele matricei creează organele, iar granulele mici creează ribozomi mitocondriali.

În prima etapă are loc în hialoplasmă. În această etapă, are loc oxidarea inițială a substraturilor sau a glucozei la Aceste proceduri au loc fără oxigen - oxidare anaerobă. Următoarea etapă a producției de energie constă în oxidarea aerobă și defalcarea ATP, acest proces are loc în mitocondriile celulelor.

Ce fac mitocondriile?

Principalele funcții ale acestui organel sunt:

Prezența propriului acid dezoxiribonucleic în mitocondrii confirmă încă o dată teoria simbiotică a apariției acestor organite. De asemenea, pe lângă activitatea lor principală, ei sunt implicați în sinteza hormonilor și aminoacizilor.

Patologia mitocondrială

Mutațiile care apar în genomul mitocondrial duc la consecințe deprimante. Purtătorul uman este ADN-ul, care este transmis descendenților de la părinți, în timp ce genomul mitocondrial este transmis doar de la mamă. Acest fapt este explicat foarte simplu: copiii primesc citoplasma cu condriosomi închiși în ea împreună cu ovulul feminin, care sunt absenți în sperma. Femeile cu această tulburare pot transmite boala mitocondrială descendenților lor, dar un bărbat bolnav nu poate.

În condiții normale, condriosomii au aceeași copie a ADN-ului - homoplasmia. Mutațiile pot apărea în genomul mitocondrial, iar heteroplasmia apare datorită coexistenței celulelor sănătoase și mutante.

Datorită medicinei moderne, astăzi au fost identificate peste 200 de boli, a căror cauză a fost o mutație a ADN-ului mitocondrial. Nu în toate cazurile, dar bolile mitocondriale răspund bine la întreținerea și tratamentul terapeutic.

Așa că ne-am dat seama ce sunt mitocondriile. Ca toate celelalte organite, ele sunt foarte importante pentru celulă. Ei participă indirect la toate procesele care necesită energie.