Tratamentul leucemiei mieloide cronice în medicina tibetană. Tratamentul leucemiei mieloide cronice. Criza blast în leucemia mielogenă cronică

18.02.2017

Cancerul afectează adesea sistemul circulator. Una dintre afecțiunile periculoase este leucemia mieloidă cronică, care este un cancer de sânge.

Boala este însoțită de o reproducere haotică a celulelor sanguine. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-70 de ani. La copii și femei, boala apare mult mai rar, cu toate acestea, posibilitatea bolii nu poate fi exclusă complet.

Cml este o tumoare compusă din celule mieloide. Natura bolii este clonală; printre alte hemoblastoze, boala reprezintă până la 9% din cazuri. Cursul bolii poate să nu se manifeste la început prin simptome speciale. Pentru a diagnostica o astfel de afecțiune, trebuie să faceți un frotiu de sânge, un test de măduvă osoasă pentru analiză. Leucemia mieloidă se caracterizează printr-un număr crescut de granulocite în sânge (un tip de globule albe). Aceste leucocite se formează în materia roșie a măduvei osoase și intră în fluxul sanguin într-o formă imatură. În același timp, numărul de leucocite normale scade. Medicul poate vedea o astfel de imagine în rezultatele analizelor de sânge.

Cauzele leucemiei mieloide

Până la final, oamenii de știință nu au stabilit încă etiologia bolii, dar s-a stabilit că leucemia mieloidă cronică poate fi provocată de următorii factori:

• expunerea la radiații. Exemplele japonezilor care au fost la Hiroshima și Nagasaki în timpul exploziei bombei atomice pot dovedi relația dintre radiații și oncologie. Ulterior, mulți dintre ei au fost diagnosticați cu dezvoltarea leucemiei mieloide cronice;
• influența substanțelor chimice, radiațiilor electromagnetice, virușilor. Teoria este controversată în comunitatea științifică și nu a primit încă recunoaștere științifică;
• ereditate. Potrivit studiilor, riscul de a dezvolta leucemie mieloida este mai mare la persoanele cu tulburari cromozomiale (sindrom Down, sindrom Klinefelter etc.);
• tratamentul cu anumite medicamente care sunt destinate tratamentului tumorilor pe fondul radiațiilor. De asemenea, riscul de îmbolnăvire este crescut de aldehide, alchene, alcooli, fumat. Acesta este un alt motiv de a crede că un stil de viață sănătos este singura alegere potrivită pentru o persoană sănătoasă.

Datorită faptului că structura cromozomilor celulelor roșii din măduva osoasă este perturbată, apare ADN nou, a cărui structură este anormală. Mai departe, celulele anormale sunt donate, deplasând treptat celulele normale, până la o situație în care numărul de clone anormale nu începe să predomine puternic. Ca urmare, celulele anormale se înmulțesc și cresc în număr necontrolat, la fel ca celulele canceroase. Ei nu se supun mecanismului tradițional al morții naturale.

Când sunt eliberate în fluxul sanguin, celulele albe anormale din sânge nu îndeplinesc sarcina principală, lăsând organismul fără protecție. Prin urmare, o persoană care dezvoltă leucemie mielogenă cronică devine susceptibilă la alergii, inflamații etc.

Fazele leucemiei mieloide

Leucemia mieloidă cronică se dezvoltă treptat, trecând secvenţial prin 3 faze importante, care pot fi găsite mai jos.

Faza cronică durează aproximativ 4 ani. În acest moment, pacientul se adresează, de regulă, la medic. În stadiul cronic, boala se caracterizează prin stabilitate, astfel încât simptomele într-o cantitate minimă pot deranja o persoană cu greu. Se întâmplă ca boala să fie descoperită aleatoriu în timpul următorului test de sânge.

Faza de accelerare durează aproximativ un an și jumătate. În acest moment, procesul patologic este activat, numărul de leucocite imature din sânge crește. Cu alegerea corectă a terapiei, răspunsul în timp util, este posibilă revenirea bolii în faza cronică.

Faza terminală (criza de explozie) durează mai puțin de șase luni și se încheie fatal. Etapa se caracterizează printr-o exacerbare a simptomelor. În acest moment, celulele roșii ale măduvei osoase sunt complet înlocuite cu clone anormale de natură malignă.

Simptomele leucemiei mieloide

În funcție de stadiul în care se află în prezent leucemia mieloidă cronică, simptomele vor diferi. Cu toate acestea, este posibil să se determine caracteristicile comune inerente bolii în diferite stadii. Pacienții au exprimat clar letargia, pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare. Pe măsură ce boala progresează, splina și ficatul se măresc, iar pielea devine palidă. Pacienții sunt îngrijorați de durerea în oase, noaptea - transpirație excesivă.

În ceea ce privește simptomele fiecărei faze, pentru stadiul cronic, semnele caracteristice vor fi: deteriorarea stării de bine, pierderea forței, pierderea în greutate. În timpul meselor, pacienții se simt rapid plini, durerea apare adesea în zona stângă a abdomenului. Rareori, în faza cronică, pacienții se plâng de dificultăți de respirație, dureri de cap și tulburări de vedere. Bărbații pot prezenta erecții dureroase prelungite.

Pentru forma accelerată, semnele caracteristice vor fi: anemie progresivă, severitatea simptomelor patologice, rezultatele analizelor de laborator vor arăta o creștere a numărului de celule leucocitare.

Stadiul terminal se caracterizează printr-o deteriorare a imaginii bolii. Persoana are adesea febră fără un motiv aparent. Temperatura poate crește până la 39 de grade, o persoană se simte tremurând. Posibilă sângerare prin mucoase, piele, intestine. O persoană simte o slăbiciune ascuțită, epuizare. Splina se mărește cât mai mult posibil, dă durere în partea stângă a abdomenului și o senzație de greutate. După cum am menționat mai sus, după stadiul terminal, urmează moartea. Prin urmare, este mai bine să începeți tratamentul cât mai devreme posibil.

Diagnosticul leucemiei mieloide

Un hematolog poate stabili leucemia mieloidă la o persoană. El efectuează o examinare vizuală, ascultă plângeri și trimite pacientul la o ecografie a abdomenului, un test de sânge. În plus, se efectuează biochimie, biopsie, puncție de măduvă osoasă, studii citochimice. Imaginea de sânge din rezultatele analizei va indica prezența bolii dacă:

• proporția de mieloblaste în sânge sau în lichidul măduvei osoase este de până la 19%, bazofile - peste 20% (fază cronică);
• proportia de mieloblaste si limfoblaste depaseste 20%, biopsia maduvei osoase prezinta acumulari mari de blasti (faza terminala).

Tratamentul leucemiei mieloide

Cum exact să trateze boala, medicul determină luând în considerare stadiul bolii, prezența contraindicațiilor, bolile concomitente, vârsta. Dacă boala se desfășoară fără simptome speciale, atunci pentru tratamentul unei afecțiuni cum ar fi leucemia mieloidă cronică, tratamentul este prescris sub formă de agenți generali de întărire, corecție nutrițională, luare de complexe de vitamine și monitorizare regulată într-un dispensar. Potrivit oamenilor de știință, a-interferonul are un efect pozitiv asupra stării pacienților.

În ceea ce privește numirea medicamentelor, apoi cu rezultatele testelor pentru leucocite 30-50 * 109 / l, pacientului i se prescrie mielosan în cantitate de 2-4 mg / zi. Cu o creștere a indicatorilor la 60-150 * 109 / l, doza de medicament crește la 6 mg / zi. Dacă leucocitoza depășește valorile indicate, doza zilnică de mielosan este crescută la 8 mg. Efectul va fi vizibil aproximativ în a 10-a zi de la începerea terapiei. Hemograma se va normaliza pe fondul unei scăderi a dimensiunii splinei în timpul a 3-6 săptămâni de terapie, când doza totală de medicament este de 250 mg. În plus, medicul prescrie un tratament de întreținere, luând mielosan o dată pe săptămână, în doză de 2-4 mg. Puteți înlocui tratamentul de întreținere cu cursuri regulate de medicament în cazul unei exacerbări a procesului, dacă numărul de leucocite crește la 20-25 * 109 / l pe fondul splinei mărite.

Radioterapia (iradierea) este administrată ca tratament primar în unele cazuri în care splenomegalia devine simptomul principal. Iradierea este prescrisă numai dacă nivelul leucocitelor din analize este peste 100 * 109 / l. De îndată ce indicatorul scade la 7-20 * 109 / l, iradierea este oprită. După aproximativ o lună, melosanul este prescris pentru a susține organismul.

În timpul tratamentului fazei progresive a leucemiei mieloide cronice, se prescrie chimioterapie mono și polivide. Dacă analizele arată leucocitoză semnificativă, iar mielozanul nu dă efect, mielobromolul este prescris la 125-250 mg pe zi, controlând parametrii sângelui periferic. După aproximativ 2-3 săptămâni, hemograma revine la normal, după care se poate începe terapia de întreținere prin administrarea de mielobromol 125-250 mg la fiecare 7-10 zile.

În caz de splenomegalie severă, dopanul este prescris dacă alte medicamente și medicamente anti-leucemie nu funcționează. În acest caz, dopanul se ia 6-10 mg la fiecare 4-10 zile (așa cum este prescris de un medic). Intervalul dintre dozele de medicamente va depinde de viteza cu care scade numărul de leucocite din sânge și de modul în care se modifică dimensiunea splinei. De îndată ce numărul de leucocite scade la 5-7 * 109 / l, dopanul poate fi anulat. Cel mai bine este să luați medicamentul după cină și apoi să luați somnifere. Acest lucru se datorează posibilității apariției fenomenelor dispeptice. Pentru terapia de întreținere, medicul poate prescrie dopam în doză de 6-10 mg o dată la 2-4 săptămâni, monitorizând hemograma.

Dacă medicii observă că boala este rezistentă la dopan, mielosan, mielobromol și radiații, atunci pacientului i se prescrie hexafosfamidă. Dacă în rezultatele testelor numărul de leucocite ajunge la 100 * 109 / l, atunci hexafosfamidă este prescrisă 20 mg pe zi, cu indicatori de 40-60 * 109 / l, este suficient să luați 10-20 mg de medicament de două ori pe săptămână. . Pe măsură ce numărul de leucocite anormale din sânge scade, medicul reduce doza de medicament și, de îndată ce indicatorii scad la 10-15 * 109 / l, tratamentul cu medicamentul este oprit. Cursul de tratament este de obicei conceput pentru o doză de 140-600 mg timp de 10-30 de zile. Rezultate pozitive ale tratamentului medicamentos se observă, de regulă, după 1-2 săptămâni. Dacă este necesar să se efectueze o terapie de întreținere, hexafosfamidă este prescrisă 10-20 mg la fiecare 5-15 zile. Medicul prescrie intervalele individual, ținând cont de dinamica tratamentului, de starea de sănătate a pacientului.

Pentru tratamentul fazei progresive a leucemiei mieloide cronice sunt prescrise programele de medicamente AVAMP și CVAMP. Programul AVAMP constă în două cursuri de 10 zile cu o pauză de 10 zile. Lista medicamentelor include : citosar (30 mg/m intramuscular în zilele 1 și 8), metotrexat (12 mg/m intramuscular în zilele 2, 5 și 9), vincristină (1,5 mg/m intravenos în zilele 3 și 10), 6-mercaptopurină ( 60 mg / m2 în fiecare zi), prednisolon (50-60 mg / zi, dacă trombocitopenia este mai mică de 100 * 109 / l). Dacă numărul de leucocite depășește 40 * 109 / l, hipertrombocitoza persistă, atunci prednisolonul nu este prescris.

Programul AVAMP este un întreg curs de medicamente prin analogie cu programul anterior, dar în loc de citosar intramuscular, ciclofosfamida este prescrisă la 200-400 mg o dată la două zile. Polichimioterapia se efectuează de 3-4 ori pe an, iar în intervalele dintre cursuri, mielosanul este prescris conform schemei generale și 6-mercaptopurină (100 mg în fiecare zi timp de 10 zile cu o pauză de 10 zile).

În tratamentul leucemiei mieloide cronice, inclusiv al crizelor blastice, este prescrisă hidroxicarbamidă. Are contraindicații: leucopenie (numărul de leucocite este sub 3*109/l) și trombocitopenie (trombocitele în analize sunt mai mici de 100*109/l). În primul rând, medicamentul este prescris la 1600 mg / m în fiecare zi. Dacă numărul de leucocite din sânge devine mai mic de 20 * 10 / l, atunci medicamentul este prescris la 600 mg / m, iar dacă numărul de leucocite scade la 5 * 109 / l, medicamentul este anulat.

În cazul rezistenței la citostatice și al progresiei leucemiei mieloide, medicii pot prescrie leucocitafereză în paralel cu unul dintre schemele de polichimioterapie de mai sus. Indicațiile pentru leucocitafereză sunt manifestări clinice de stază în vasele creierului (scăderea auzului și durere în cap, senzație de „bufeuri”, greutate în cap) pe fondul hipertrombocitozei și hiperleucocitozei.

În stadiul unei crize blastice se prescrie chimioterapia, care acționează în leucemia acută. În caz de anemie, complicații infecțioase, transfuzie de masă eritrocitară, tromboconcentrat și terapie cu antibiotice.

Dacă un pacient este diagnosticat cu formațiuni tumorale extramedulare (glande care se suprapun laringelui etc.), care îi amenință viața, atunci se prescrie radioterapie.

Transplantul de măduvă osoasă este utilizat în cazul leucemiei mieloide cronice în faza cronică. Datorită transplantului, remisiunea are loc la aproximativ 70% dintre pacienți.

Splenectomia în cazul leucemiei mieloide cronice este prescrisă pentru ruptura splinei și o afecțiune care este plină de ruptură. Indicațiile pot fi: o stare severă de disconfort în abdomen, care este asociată cu dimensiunea uriașă a splinei, precum și sindromul durerii pe fondul perisplenitei repetate, trombocitopenia profundă, criza hemolitică, sindromul splinei rătăcitoare cu risc de răsucire. picioarele.

Prognosticul pentru leucemia mieloidă cronică

Boala este o afecțiune care pune viața în pericol. Majoritatea pacienților își iau rămas bun de la viață în fazele accelerate și terminale ale bolii. Până la aproximativ 10% dintre pacienții diagnosticați cu leucemie mielogenă mor în decurs de 2 ani. După faza de criză de explozie, speranța de viață poate fi de până la șase luni.

Dacă este posibil să se obțină remisiune în faza terminală, viața pacientului poate dura până la un an. Cu toate acestea, în orice stadiu al bolii nu trebuie să renunți. Este posibil ca statisticile să nu includă toate cazurile în care boala a fost stinsă și durata de viață cu aceasta a fost prelungită cu câțiva ani, posibil chiar cu decenii.

Leucemia mieloidă cronică este un cancer al sângelui, care se caracterizează prin scăderea nivelului de leucocite și apariția unui număr mare de celule imature - granulocite.

Conform statisticilor, incidența leucemiei mieloide este aceeași la femei și la bărbați, cel mai adesea apare la vârsta de 30-40 de ani.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Printre principalii factori care provoacă cancerul de sânge, putem distinge:

• Predispoziție ereditară – cazurile de cancer de sânge se înregistrează la rude
• Predispoziție genetică - prezența mutațiilor cromozomiale congenitale, cum ar fi sindromul Down, crește probabilitatea dezvoltării bolii
• Expunerea la radiații
• Utilizarea chimioterapiei și radioterapiei în tratamentul altor tipuri de cancer poate provoca leucemie mieloidă

Stadiile leucemiei mieloide cronice

Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice are loc în trei etape succesive:

stadiul cronic

Cea mai lungă etapă, care durează de obicei 3-4 ani. Cel mai adesea, este asimptomatică sau cu un tablou clinic neclar, ceea ce nu provoacă suspiciunea de natura tumorală a bolii, nici la medici, nici la pacienți. Leucemia mielogenă cronică este detectată, de regulă, cu un test de sânge aleatoriu.

Etapa de accelerare

În acest stadiu, boala este activată, nivelul celulelor patologice din sânge crește într-un ritm rapid. Durata accelerației este de aproximativ un an.

În această etapă, cu o terapie adecvată, există șansa de a readuce leucemia la stadiul cronic.

stadiu terminal

Etapa cea mai acută - nu durează mai mult de 6 luni și se termină letal. În această etapă, celulele sanguine sunt aproape complet înlocuite cu granulocite patologice.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Manifestările bolii depind direct de stadiu.

Simptomele stadiului cronic:

În cele mai multe cazuri, este asimptomatic. Unii pacienți se plâng de slăbiciune, oboseală crescută, dar, de regulă, nu acordă nicio importanță acestui lucru. În această etapă, boala este detectată în timpul următorului test de sânge.

În unele cazuri, poate exista scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare, transpirație excesivă, mai ales în timpul somnului de noapte.

În cazul splinei mărite, durerea poate apărea în partea stângă a abdomenului, mai ales după masă.

În cazuri rare, se dezvoltă o tendință de sângerare datorită scăderii nivelului de trombocite. Sau, dimpotrivă, atunci când cresc, se formează cheaguri de sânge, care sunt pline de infarct miocardic, accident vascular cerebral, tulburări vizuale și respiratorii și dureri de cap.

Simptomele fazei de accelerare:

De regulă, în acest stadiu se simt primele manifestări ale bolii. Pacienții se plâng de sănătate precară, slăbiciune severă, transpirație excesivă și dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Îngrijorat de creșterea temperaturii corpului, creșterea sângerării și creșterea abdomenului din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Leucemia mieloidă cronică este diagnosticată de un oncolog-hematolog.

Analize de sange

Principala metodă de diagnostic. Potrivit acestuia, nu numai că puteți face un diagnostic, ci și să determinați stadiul procesului patologic.

În stadiul cronic, în testul general de sânge, se constată o creștere a trombocitelor și apariția granulocitelor pe fondul scăderii numărului total de leucocite.

În stadiul de accelerare, granulocitele reprezintă deja 10-19% din leucocite, numărul de trombocite poate fi fie crescut, fie, dimpotrivă, redus.

În stadiul terminal, numărul de granulocite crește constant, iar nivelul trombocitelor scade.

Se efectuează un test biochimic de sânge pentru a analiza funcționarea ficatului și a splinei, care, de regulă, suferă de leucemie mieloidă.

Biopsie de măduvă osoasă

Pentru acest studiu, măduva osoasă este prelevată cu un ac subțire, după care materialul este trimis la laborator pentru analize detaliate.

Cel mai adesea, măduva osoasă este prelevată din capul femurului, cu toate acestea, pot fi folosite calcaneul, sternul, aripile oaselor pelvine.

În măduva osoasă se observă o imagine similară cu un test de sânge - crește numărul de leucocite imature.

Hibridare și PCR

Un studiu precum hibridizarea este necesar pentru a identifica un cromozom anormal, iar PCR este o genă anormală.

Studiu citochimic

Esența studiului este că atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge, se observă anumite reacții. Potrivit acestora, medicul poate nu numai să determine prezența unui proces patologic, ci și să efectueze un diagnostic diferențial între leucemia mieloidă cronică și alte variante de cancer de sânge.

Într-un studiu citochimic în leucemia mieloidă cronică, se observă o scădere a fosfatazei alcaline.

Studii citogenetice

Acest studiu se bazează pe studiul genelor și cromozomilor pacientului. Pentru aceasta, se prelevează sânge dintr-o venă, care este trimisă pentru o analiză specială. Rezultatul, de regulă, este gata abia după o lună.

În leucemia mieloidă cronică se găsește așa-numitul cromozom Philadelphia - vinovat în dezvoltarea bolii.

Metode instrumentale de cercetare

Ecografia, imagistica computerizată și rezonanța magnetică sunt necesare pentru diagnosticarea metastazelor, a stării creierului și a organelor interne.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Transplantul de măduvă osoasă oferă o șansă reală de recuperare pentru pacienții cu leucemie mielogenă cronică.

Această opțiune de tratament constă în mai multe etape succesive.

Găsirea unui donator de măduvă osoasă. Cel mai potrivit donator pentru transplant sunt rudele apropiate. Dacă printre ei nu se găsește un candidat potrivit, este necesar să căutați o astfel de persoană în băncile donatoare speciale.

Odată găsită, se efectuează diverse teste de compatibilitate pentru a se asigura că materialul donator nu va fi perceput agresiv de corpul pacientului.

Pregătirea pacientului pentru intervenție chirurgicală durează 1-1,5 săptămâni. În acest moment, pacientul urmează chimioterapie și radioterapie.

Transplant de măduvă osoasă.

În timpul procedurii, în vena pacientului este introdus un cateter, prin care celulele stem intră în sânge. Se instalează în măduva osoasă și după un timp încep să lucreze acolo. Pentru a preveni complicația principală - respingerea - sunt prescrise medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar și prevenirea inflamației.

Scăderea imunității. Din momentul introducerii celulelor stem până la începerea activității lor în corpul pacientului, de regulă, durează aproximativ o lună. În acest moment, sub influența preparatelor speciale, imunitatea pacientului este redusă, acest lucru este necesar pentru a preveni respingerea. Cu toate acestea, pe de altă parte, creează un risc ridicat de infecție. Pacientul trebuie să petreacă această perioadă într-un spital, într-o secție specială - este protejat de contactul cu o posibilă infecție. Sunt prescriși agenți antifungici și antibacterieni, temperatura corpului este monitorizată constant.

Grefarea celulelor. Starea de bine a pacientului începe treptat să se îmbunătățească și să revină la normal.

Recuperarea funcției măduvei osoase durează câteva luni. În toată această perioadă, pacientul se află sub supravegherea unui medic.

Chimioterapia

În leucemia mieloidă cronică, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente:

Preparate de hidroxiuree care inhibă sinteza ADN-ului în celulele tumorale. Efectele secundare pot include tulburări digestive și alergii.

Dintre medicamentele moderne, inhibitorii proteinei tirozin kinazei sunt adesea prescriși. Aceste medicamente inhibă creșterea celulelor patologice, stimulează moartea acestora și pot fi utilizate în orice stadiu al bolii. Efectele secundare pot include crampe, dureri musculare, diaree și greață.

Interferonul este prescris după normalizarea numărului de leucocite din sânge pentru a suprima formarea și creșterea și a restabili imunitatea pacientului.

Posibilele efecte secundare includ depresia, schimbările de dispoziție, pierderea în greutate, patologiile autoimune și nevrozele.

Terapie cu radiatii

Radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică se efectuează în absența efectului chimioterapiei sau în pregătirea transplantului de măduvă osoasă.

Iradierea gamma a splinei ajută la încetinirea creșterii tumorii.

Splenectomie

În cazuri rare, poate fi prescrisă îndepărtarea splinei sau, în termeni medicali, o splenectomie. Indicațiile pentru aceasta sunt o scădere bruscă a trombocitelor sau durere severă în abdomen, o creștere semnificativă a corpului sau amenințarea ruperii acestuia.

leucocitoforeza

O creștere semnificativă a leucocitelor poate duce la complicații grave, cum ar fi microtromboză și edem retinian. Pentru a le preveni, medicul poate prescrie leucocitoforeza.

Această procedură este similară cu purificarea obișnuită a sângelui, doar în acest caz, celulele tumorale sunt îndepărtate din ea. Acest lucru îmbunătățește starea pacientului și previne complicațiile. Leucocitoforeza poate fi utilizată și în combinație cu chimioterapia pentru a îmbunătăți efectul tratamentului.

Leucemia mieloidă cronică este un proces oncologic care are originea în celulele imature ale țesutului hematopoietic situat în parenchimul splinei și măduva osoasă. Această boală este periculoasă pentru viața umană, deoarece dezvoltarea ei este însoțită de o modificare patologică a sângelui, care duce la o moarte timpurie. Dacă un pacient are leucemie mielogenă cronică, este necesară îngrijire medicală de urgență.

Deteriorarea oncologică cronică a celulelor hematopoietice mieloide, precursoare ai leucocitelor granulare, în cele mai multe cazuri (95 din 100) este asociată cu apariția unui cromozom anormal în ele, care, conform locului de descoperire, a fost numit Philadelphia.

Apariția acestui tip de mutație are loc după cum urmează:

• datorită influenței anumitor factori negativi asupra corpului uman, genele abl din cromozomul 9 și bcr din cromozomul 22 se contopesc;
• un compus patologic provoacă formarea unei proteine ​​ABL-BCR anormale, care activează procesul de malignitate a unei celule sanguine;
• celula blastică mutată din cauza unei tulburări cromozomiale, viitorul leucocit granular mieloid, își oprește dezvoltarea și începe să se divizeze activ, formând o structură tumorală în măduva osoasă;
• clonele de celule sanguine anormale intră în fluxul sanguin, unde cresc și ele în mod activ, înlocuind trombocitele, leucocitele și eritrocitele sănătoase, ceea ce perturbă complet funcționarea sistemului circulator.

Apariția unei astfel de încălcări în ADN-ul leucocitelor și o creștere necontrolată a sângelui celulelor anormale duce la dezvoltarea unei boli oncologice în sistemul circulator. Dar aproape niciodată nu este posibil să se identifice leucemia mieloidă cronică în faza incipientă, deoarece această afecțiune patologică nu este însoțită de simptome specifice pentru o lungă perioadă de timp care pot provoca anxietate la o persoană.

Leucemia mieloidă cronică la copii

O boală oncologică de acest tip nu este tipică pentru pacienții tineri; frecvența diagnosticului este de doar 1-5% din cazurile clinice ale tuturor leucemiilor din copilărie.

Această afecțiune patologică poate apărea la un copil mic în unul dintre cele două tipuri:

1. Leucemie mielogenă cronică juvenilă (legată de adolescență). Acest tip de boală este considerat „adult” și predomină la copii după 5 ani. O trăsătură caracteristică a acestui tip de boală este prezența cromozomului Philadelphia în structura leucocitelor.
2. Leucemie mieloidă infantilă (subdezvoltată, copilărie). Acest tip de boală afectează în principal copiii cu vârsta sub doi ani și diferă de forma juvenilă prin absența unui cromozom anormal în celulele blastice. O altă trăsătură caracteristică a acestui tip de boală este o scădere pronunțată a numărului de leucocite din sângele copiilor bolnavi deja într-un stadiu incipient de dezvoltare a stării patologice, ceea ce duce la sângerări frecvente, care este foarte dificil de oprit.

Merită știut! Cu cât copilul este mai mic, cu atât boala este mai gravă. Cel mai adesea, forma din copilărie a leucemiei mieloide este incurabilă - moartea bebelușului are loc foarte repede din cauza dezvoltării timpurii a trombocitopeniei, ceea ce duce la sângerare internă extinsă, care este adesea imposibil de oprit.

Clasificarea leucemiei mieloide cronice

Leucemia mieloidă cronică în practica clinică este de obicei împărțită în etape în funcție de cât de mature sunt celulele sanguine care alcătuiesc structurile tumorale.

Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice trece prin 3 faze, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de anumite semne clinice și modificări morfologice în sânge:

1. Faza cronică sau debutul unui proces patologic. Leucemia mieloidă cronică începe să se dezvolte treptat. În primul rând, are loc proliferarea mieloidă (proliferarea țesuturilor măduvei osoase datorită activării diviziunii celulelor blastice), ceea ce duce la apariția unor modificări specifice în sânge. Nu există semne clinice generale în acest stadiu, astfel încât leucemia mieloidă cronică la începutul dezvoltării ei este de obicei o descoperire accidentală.
2. Faza de accelerare sau de tranziție. În această etapă, simptomele clinice sunt ușoare și starea pacienților poate fi considerată stabilă. Numai semnele histologice suferă modificări - începe o creștere a compoziției cantitative a leucocitelor și mielocitelor.
3. Terminal, faza finală. Etapa finală a bolii se caracterizează prin apariția unor semne clinice pronunțate, greu de tolerat de către pacienți. Aspectul lor indică declanșarea unei crize de explozie. Una dintre caracteristicile bolii, care însoțește întotdeauna faza finală, este infarctul splinei și creșterea sa evidentă datorită acumulării unui număr mare de celule blastice în organul hematopoietic. Mai mult de jumătate dintre pacienții aflați în această fază a bolii au fibroză (mărirea țesutului) a măduvei osoase.

Merită știut! De obicei, este posibil să se identifice leucemia mieloidă cronică a măduvei osoase, a splinei și a sângelui în ultima fază a bolii, care este asociată cu absența simptomelor specifice în stadiile 1 și 2. O astfel de insidiositate a bolii duce la decese frecvente, dar dezvoltarea ei lentă, care poate dura mulți ani, luminează această imagine, deoarece la mulți pacienți este posibilă identificarea unei stări patologice în faza incipientă, la diagnosticarea unei alte boli.

Cauze care provoacă dezvoltarea patologiei sângelui

Leucemia mieloidă cronică este prima și singura boală oncologică, a cărei cauză a fost stabilită în mod fiabil. Principala condiție care provoacă apariția bolii este apariția unui cromozom anormal în celulele blastice ale organelor hematopoietice. Boala care a apărut ca urmare a unei astfel de mutații genetice se dezvoltă foarte lent și o persoană poate trăi până la bătrânețe fără a ști despre prezența patologiei oncologice în sângele său. Dar și dezvoltarea leucemiei mieloide cronice este rapidă.

Rapid, în câteva luni, boala poate ajunge în faza finală dacă în viața unei persoane sunt prezenți anumiți factori de risc, dintre care principalii sunt:

• locuiesc în zone cu radiații de fond ridicate sau în zone aflate în imediata apropiere a centralelor nucleare;
• tratament pe termen lung cu citostatice sau aportul necontrolat de medicamente antibacteriene cu toxicitate crescută;
• expunerea regulată, continuă pentru o lungă perioadă de timp, la corpul uman la substanțe toxice și chimice;
• prezenţa în anamneză a unei persoane a sindroamelor Klinefelter sau Down.

Dacă cel puțin unul dintre acești factori de risc este prezent în viața unei persoane, acesta trebuie să fie mai atent la bunăstarea lui și, dacă apar tulburări minime de sănătate, să consulte un specialist pentru sfaturi. De asemenea, persoanelor cu risc li se recomandă diagnostice preventive anuale. Detectarea în timp util a modificărilor patologice în compoziția sângelui vă permite să vindecați complet forma cronică în curs de dezvoltare a leucemiei mieloide.

Simptome de oncopatologie a organelor hematopoietice

Semnele bolii lipsesc de mult timp, primele simptome specifice ale leucemiei mieloide cronice, care fac ca o persoană să se alarmeze și să viziteze un medic, apar de obicei în stadiul terminal al bolii, când este imposibil de vindecat. Faza inițială a bolii este caracterizată prin simptome neclare, ușoare. Dar cunoscându-le, se poate suspecta dezvoltarea unei stări patologice și, după ce a apelat în timp util la un hemato-oncolog, se poate diagnostica leucemia mieloidă cronică într-o fază incipientă care poate fi bine tratată.

Principalele semne care ar trebui să provoace îngrijorare includ:

• Noduli limfatici umflați;
• anemie caracterizată prin piele palidă;
• senzație constantă de rău și oboseală;
• pierderea nerezonabilă a poftei de mâncare și pierderea în greutate;
• apariția vânătăilor și vânătăilor pe piele;
• sângerare externă sau internă frecventă și prelungită;
• senzație de plenitudine pe partea stângă a cavității abdominale datorită creșterii dimensiunii splinei.

Aceste simptome sunt tipice pentru multe boli, dar aspectul lor nu poate fi ignorat, deoarece pot indica indirect o oncologie a sângelui în curs de dezvoltare. Adesea, datorită plângerilor pacientului cu privire la prezența acestor semne, o boală periculoasă poate fi detectată în timp util.

Diagnosticul include metode de laborator și instrumentale pentru a confirma sau infirma dezvoltarea bolii.

Dacă suspectați leucemie mieloidă cronică, medicul în primul rând colectează o anamneză și efectuează un examen fizic, care vă permite să detectați modificări ale pielii, ganglionii limfatici măriți, splinei și ficatului, indicând indirect prezența unui proces patologic de malignitate în sistemul hematopoietic uman. În prezența acestor semne, pacienții cu suspiciune de dezvoltare a leucemiei mieloide cronice sunt îndrumați pentru teste de diagnosticare speciale, dintre care principalul este diagnosticul de laborator, inclusiv:

• generală și biochimică, cu ajutorul cărora se fixează compoziția cantitativă și calitativă a fluidului biologic;
• examen histologic al materialului de biopsie prelevat prin puncție cu ac fin din măduva osoasă.

Tuturor pacienților li se prescrie unul suplimentar pentru a clarifica natura evoluției leucemiei mieloide cronice. Cele mai informative în această boală au radiografie, ecografie a cavității abdominale, CT și RMN. Folosind aceste tehnici, specialiștii nu numai că clarifică natura procesului oncologic, ci dezvăluie și prezența focarelor maligne secundare.

Video informativ

Tipuri de terapie pentru leucemia mieloidă cronică: medicament, chirurgical, radiații

Toate măsurile terapeutice utilizate pentru oprirea procesului oncologic care a afectat organele hematopoietice sunt prescrise de un hemato-oncolog în funcție de faza de dezvoltare a bolii, de semnele generale care caracterizează cursul acesteia și de severitatea tabloului clinic care însoțește boala mielogenă cronică. leucemie.

Măsurile terapeutice sunt atribuite individual fiecărui pacient, în funcție de stadiul evoluției bolii:

1. În faza inițială, cronică, nu este necesar un tratament special. Pentru a menține o stare stabilă la pacienți, li se prescrie terapia generală de întărire, care constă în corectarea alimentației, reducerea activității fizice și respectarea regimului de muncă și odihnă.
2. Faza de activare a leucemiei mieloide cronice necesită extinderea măsurilor terapeutice. Pacienții trebuie să urmeze cursuri de terapie biologică cu interferon și chimie cu cloretilaminouracil, hexafosfamidă sau mitobronitol. După indicații poate fi numit.
3. Odată cu apariția unei crize de explozie, tratamentul devine inutil. În această fază finală a bolii, pacienții primesc doar terapie simptomatică, care permite atenuarea simptomelor dureroase ale bolii și menținerea calității vieții până în ultimele zile.

Prognoze de recuperare

Este posibilă oprirea dezvoltării leucemiei mieloide cronice numai în stadiul inițial al procesului patologic, cu condiția ca tratamentul să fie efectuat corect. Dar acest lucru se întâmplă foarte rar, deoarece detectarea la timp a bolii prezintă dificultăți serioase. Majoritatea pacienților mor în faza de tranziție sau terminală a leucemiei mieloide cronice. De la diagnosticarea bolii până la debutul decesului în aceste etape ale bolii durează aproximativ doi ani. Un pericol deosebit este începutul unei crize de explozie - în această fază, pacienții cu cancer nu trăiesc mai mult de șase luni. Cea mai nefavorabilă este prezența unui cromozom Philadelphia anormal în genele sângelui.

Prevenirea leucemiei mieloide

Până în prezent, nu există măsuri preventive specifice pentru prevenirea leucemiei mieloide cronice. Singurul lucru pe care hemato-oncologii îl sfătuiesc persoanele care prezintă risc pentru dezvoltarea unui proces oncologic în organele hematopoietice este screening-ul regulat.

• cu includerea în meniul zilnic a preparatelor îmbogățite cu complexe de vitamine și minerale;
• respingerea completă a dependențelor (fumat, abuz de alcool, supraalimentare seara) sau minimizarea acestora;
• menținerea unui stil de viață activ, sănătos, cu exerciții regulate în sporturi fezabile;
• reducerea expunerii la radiațiile ultraviolete: evitarea expunerii la lumina directă a soarelui.

Video informativ

Leucemia mieloidă este o degenerare malignă a celulelor stem din măduva osoasă, care este responsabilă pentru producerea de celule sanguine - globule roșii și albe din sânge și trombocite. Cu leucemia mieloidă (leucemie), măduva osoasă produce celule blastice, imature, care, treptat, înlocuiesc elementele de formă normală din fluxul sanguin.

Boala este predominant cronică și afectează în principal adulții. Pentru a stabili un diagnostic este necesar un test de sânge pentru leucemia mieloidă. Deoarece apar modificări semnificative în diferite stadii ale bolii, este necesar să se efectueze analize de mai multe ori. Dacă se suspectează leucemie mieloidă, medicii recomandă examinări regulate.

Cauze

Leucemia mieloidă este rezultatul unei mutații în măduva osoasă. Celula anormală își pierde capacitatea de a funcționa normal și începe să se divizeze spontan. Celulele canceroase, înmulțindu-se, le alungă treptat pe cele sănătoase. Ca urmare, apare anemie și organismul își pierde apărarea împotriva infecțiilor. Celulele leucemice pătrund în ganglionii limfatici, cooperează în tumori și provoacă procese patologice.

Cauza mielomului multiplu poate fi radiațiile radioactive sau expunerea la agenți cancerigeni, printre care se numără medicamentele, diluanții de vopsea, agenții de combatere a rozătoarelor și a insectelor.

Au loc factori ereditari în leucemie, ca și în alte boli. În familiile în care rudele se îmbolnăvesc de mielom multiplu, probabilitatea de îmbolnăvire în rândul descendenților este mare. Nu boala în sine se transmite copiilor, ci predispoziția la aceasta.

Există o ipoteză despre etiologia infecțioasă a bolii. În acest caz, contează rasa și locul de reședință al unei persoane.

Diagnosticare

Un diagnostic preliminar de leucemie mielogenă se face pe baza rezultatelor, o procedură standard de diagnosticare pentru orice boală. Medicul trebuie alertat de o creștere a numărului de leucocite.

Pentru mielomul multiplu, în primul rând, ar trebui să ia în considerare numărul de leucocite și raportul acestora cu calculul formulei leucocitelor. La calcularea formulei leucocitelor, există o deplasare la stânga, apariția promielocitelor. Procentul de bazofile și eozinofile este în creștere. Numărul de trombocite este normal sau ușor crescut. Se observă simptome ușoare de anemie.

Dacă leucemia mieloidă progresează, schimbați. Prin urmare, este necesar să se repete testul de sânge pentru leucemie mieloidă după un timp. Rezultatele studiilor relevă anemie severă, elementele formate își schimbă dimensiunea și se deformează (anizocitoză și poikilocitoză); numărul de leucocite crește de multe ori în comparație cu rezultatele anterioare. Numărul de celule blastice ajunge la 15%. iar erzinofilele depăşesc norma. Acțiunea fosfatazei alcaline în neutrofile este blocată.

Simptomele asociate cu leucemia mieloidă sunt probleme hepatice, confirmate de o creștere a activității enzimelor serice - alanina aminotransferaza și fosfatază alcalină.

Simptome

Simptomele leucemiei mieloide sunt:

• Durere în oase. Femurii, coloana vertebrală, pelvisul, coastele dor;

• Fracturi patologice;
• Hipercalcemie. Se manifestă prin vărsături, greață, constipație, poliurie. Pot exista tulburări ale creierului, persoana cade în letargie sau comă;
• Boli de rinichi. Nefropatia se manifestă sub forma unei creșteri a conținutului de calciu și acid uric din sânge, apariția proteinelor în urină;
• Anemia este normocromă. în mod normal, VSH crește brusc;
• osteoporoza;
• Comprimarea măduvei spinării de către tumorile coloanei vertebrale. Se manifestă sub formă de dureri de spate, agravate de tuse, strănut. Activitatea vezicii urinare și a intestinelor este perturbată.;
• Vulnerabilitatea la infecții bacteriene. Asociat cu un sistem imunitar slăbit;
• hemoragii. , uter, gingii, hemoragii subcutanate.

Pregătirea pentru analiză

Regulile de donare de sânge pentru o analiză generală nu prevăd reguli specifice de pregătire. Cum se face un test de sânge pentru leucemia mieloidă cronică este cunoscut. , dimineața, pentru a evita „interferența” care distorsionează rezultatele. Cu o zi înainte de donarea de sânge, efortul fizic intens nu este recomandat. Este extrem de nedorită, cu trei zile înainte de procedură, utilizarea alimentelor grase și prăjite. Dacă aceste condiții sunt îndeplinite, atunci un test de sânge de diagnostic pentru leucemia mieloidă va fi extrem de informativ.

Face sau degetul. Sângele venos este mai concentrat decât sângele capilar, motiv pentru care unii medici necesită o astfel de prelevare pentru analiză.

Descifrarea rezultatelor leucemiei mieloide durează două zile din momentul în care rezultatele sunt acceptate pentru procesare. Dacă laboratorul este supraîncărcat cu muncă, atunci rezultatul poate fi obținut mai târziu.

Asigurați prelevarea de probe de măduvă osoasă pentru analiza citogenetică din femur. Probele sunt prelevate prin biopsie sau aspirație. Studierea cromozomilor. Celulele afectate conțin un cromozom 22 anormal. Pentru a detecta un cromozom anormal, se folosește o reacție în lanț a polimerazei.

Tratament

Calitatea analizei este cheia unei terapii de succes. Alegerea metodei de tratament și intensitatea procedurilor recomandate depind de faza bolii. La unii pacienți cu mielom multiplu, se observă o progresie crescândă a procesului de-a lungul multor ani și nu necesită tratament antitumoral.

La pacienții cu metastaze se utilizează radioterapie locală. Odată cu dezvoltarea lentă a leucemiei mieloide, se folosesc tactici expectative.

Dacă durerea crește, ceea ce indică creșterea tumorii, se prescriu citostatice. Termenele de tratament, sub rezerva prezenței rezultatelor pozitive, durează până la doi ani.

Oferiți tratament pentru a preveni complicațiile. Pentru a opri hipercalcemia, corticosteroizii sunt utilizați pe fondul consumului intens de alcool. Medicamentele sunt folosite pentru a trata bolile renale și osteoporoza.

Prognoza

Mielomul în faza indolentă nu este o indicație de tratament imediat. Necesitatea începerii terapiei este apariția unei paraproteine ​​în sânge, sau o scădere a vâscozității, prezența sângerării, dureri osoase, fracturi, hipercalcemie, afectarea rinichilor, compresia măduvei spinării, complicații infecțioase.

Compresia măduvei spinării necesită tratament chirurgical, precum și radiații locale. Fracturile osoase necesită fixare ortopedică.

În unele cazuri, dacă radioterapia nu este indicată, se utilizează tratamentul citotoxic. În acest caz, trebuie avut în vedere faptul că leucemia mieloidă secundară poate deveni un efect secundar.

Dacă nu sunt tratați, pacienții cu mielom multiplu trăiesc până la doi ani. Un remediu complet pentru mielom este viitorul.

Metodele moderne de tratament sunt capabile să încetinească efectul distructiv al bolii asupra organismului și să combată simptomele specifice ale acesteia.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2015

Leucemie mieloidă cronică (C92.1)

Oncohematologie

informatii generale

Scurta descriere

Recomandat
Consiliul de experti
RSE pe REM „Centrul Republican
dezvoltarea sanatatii"
Ministerul Sanatatii
si dezvoltare sociala
Republica Kazahstan
din 9 iulie 2015
Protocolul #6

Nume protocol: Leucemie mieloidă cronică

Leucemie mieloidă cronică (LMC)- proces mieloproliferativ clonal care se dezvoltă ca urmare a transformării maligne în precursorii hematopoietici timpurii. Markerul citogenetic al LMC este translocația cromozomială dobândită t(9;22), care se numește cromozomul Philadelphia (Ph+). Apariția cromozomului Ph` are loc ca urmare a schimbului de material genetic între cromozomii 9 și 22 t (9;22). Ca urmare a transferului de material genetic de la cromozomul 9 la cromozomul 22, pe acesta se formează gena de fuziune BCR-ABL.

Cod protocol:

Cod ICD -10: C92.1 - Leucemie mieloidă cronică

Data dezvoltării protocolului: 2015

Abrevieri utilizate în protocol:
* - medicamente achiziționate ca parte a unui singur import
HIV - virusul imunodeficienței umane
TKI - inhibitori de tirozin kinaza
ELISA - imunotest enzimatic
OAM - analiză generală de urină
KLA - hemoleucograma completă
TCM - transplant de celule stem hematopoietice/măduvă osoasă
LMC - leucemie mieloidă cronică
ECG - electrocardiograma
Ultrasunete - ultrasonografie
BCR - ABL - breakpoint cluster region-Abelson
CCA - Aberații cromozomiale complexe
ELN - Rețeaua Europeană de Leucemie
FISH - hibridizare fluorescență in situ (hibridare fluorescență in situ)
RT-Q-PCR - PCR cu transcripție inversă cantitativă în timp real
Ned PCR - Reacția în lanț a polimerazei imbricate
HLA - Antigen leucocitar uman (antigen leucocitar uman)
Ph - cromozomul Philadelphia
OMS – Organizația Mondială a Sănătății.

Utilizatori de protocol: terapeuți, medici generaliști, oncologi, hematologi.

Scala Nivelului de Evidență

Nivelul dovezilor	Caracteristicile studiilor care au stat la baza recomandărilor
DAR	O meta-analiză de înaltă calitate, o revizuire sistematică a studiilor clinice randomizate (RCT) sau un RCT mare cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire, ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată.
LA	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu un risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu un risc scăzut (+) de părtinire, ale căror rezultate pot fi extinse la populația corespunzătoare.
Cu	Studiu de cohortă sau caz-control sau controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+), ale cărui rezultate pot fi generalizate la populația adecvată sau RCT cu un risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi extinse direct la populația relevantă.
D	Descrierea unei serii de cazuri sau
	studiu necontrolat sau
	Opinia expertului

Clasificare

Clasificare clinică:
În timpul LMC se disting 3 faze: cronică, de tranziție (faza de accelerare) și faza terminală (transformare blast sau criză blast). Criteriile pentru fazele de accelerare și criza de explozie sunt prezentate în tabel.

Criterii pentru fazele de accelerare și criza de explozie conform OMS și ELN

Opțiuni	Faza de accelerare		faza de criză explozivă
	CARE	ELN	CARE	ELN
Splină	crește în dimensiune în ciuda terapiei în curs	Nu se aplică	Nu se aplică	Nu se aplică
Leucocite	o creștere a numărului de leucocite (> 10x109 l) în sânge, în ciuda terapiei în curs	Nu se aplică	Nu se aplică	Nu se aplică
explozii, %	10-19	15-29	≥20	≥30
Bazofile, %	>20	>20	Nu se aplică	Nu se aplică
Trombocite, x 109/l	>1000 necontrolate prin terapie <100 неконтролируемые терапией	Nu se aplică	Nu se aplică	Nu se aplică
CCA/Ph+1	Disponibil	Disponibil	Nu se aplică	Nu se aplică
Leziuni extramedulare2	Nu se aplică	Nu se aplică	Disponibil	Disponibil

1 - anomalii cromozomiale clonale în celulele Ph+

2 - excluzând ficatul și splina, inclusiv ganglionii limfatici, pielea, sistemul nervos central, oasele și plămânii.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Criterii de diagnosticare pentru diagnostic :
prezența cromozomului Philadelphia (translocație echilibrată t(9;22) (q34; q11) conform studiului citogenetic standard al măduvei osoase 1
prezența genei BCR-ABL în măduva osoasă sau în celulele sângelui periferic conform metodelor genetice moleculare (FISH, reacție în lanț a polimerazei în timp real);
sindrom mieloproliferativ - leucocitoză neutrofilă cu o deplasare la stânga la blasturi (până la 10%) cu prezența tuturor formelor de tranziție (nu există „insuficiență leucemică”), asociere bazofilo-eozinofilă, în unele cazuri trombocitoză, în mielogramă - măduvă osoasă hipercelulară, hiperplazia germenului eritroid, splenomegalie (la 50% dintre pacienți în faza cronică precoce).

Reclamații:
· slăbiciune;
· transpirație;
· oboseala;
stare subfebrilă;
· înfiorătoare;
durere la nivelul oaselor sau articulațiilor;
Scăderea greutății corporale;
erupții cutanate hemoragice sub formă de peteșii și echimoze pe piele;
epistaxis;
menoragie;
Sângerare crescută
Noduli limfatici umflați;
durere și greutate în abdomenul superior stâng (splină mărită);
greutate în hipocondrul drept.

Anamneză: trebuie acordată atenție:
Slăbiciune de lungă durată
oboseală rapidă;
boli infecțioase frecvente;
Sângerare crescută
apariția erupțiilor cutanate hemoragice pe piele și mucoase;
mărirea ficatului, splinei.

Examinare fizică:
paloarea pielii;
erupții cutanate hemoragice - peteșii, echimoze;
dificultăți de respirație
· tahicardie;
Mărirea ficatului
Mărirea splinei
Mărirea ganglionilor limfatici.

1 - În aproximativ 5% din cazurile de LMC, cromozomul Philadelphia poate fi absent, iar diagnosticul este verificat doar pe baza datelor din metodele genetice moleculare - FISH sau reacția în lanț a polimerazei (detecția genei himerice BCR-ABL)

Diagnosticare

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare:

Principalele examinări diagnostice (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu:
UAC;

mielograma;

test biochimic de sânge (acid uric);
Radiografia organelor toracice.

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la nivel ambulatoriu:
examinarea măduvei osoase prin FISH (t(9;22)/BCR/ABL);

ELISA pentru markeri HIV;
ELISA pentru markeri ai virusurilor grupului herpes;
testul Reberg-Tareev;
· OAM;
· coagulograma;

· Tipare HLA;
ECG;
Eco - cardiografie;
Scanarea CT a segmentelor toracice și abdominale cu contrast.

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate atunci când se face referire la spitalizarea planificată:
UAC;
grupa sanguină și factorul Rh;
test biochimic de sânge (proteine ​​totale, albumină, globuline, nivel, acid uric, creatinină, uree, LDH, ALT, AST, bilirubină totală și directă);
Ecografia organelor abdominale și a splinei, ganglionilor limfatici periferici;
Radiografia organelor toracice.

Principalele examinări de diagnostic (obligatorii) efectuate la nivel de spital:
KLA cu numărarea trombocitelor și reticulocitelor;
test biochimic de sânge (proteine ​​totale, albumină, globuline, IgA, IgM, IgG, acid uric, creatinină, uree, LDH, ALT, AST, bilirubină totală și directă);
Ecografia ganglionilor limfatici periferici, organelor abdominale, incl. splină;
radiografie a organelor toracice;
mielograma;
Studiul citogenetic al măduvei osoase;
examinarea măduvei osoase prin FISH (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA și PCR pentru markerii hepatitei virale;
ELISA pentru markeri HIV;
ECG;
Ecocardiografie;
testul Reberg-Tareev;
· OAM;
· coagulograma;
grupa sanguină și factorul Rh;
· Tipare HLA.

Examene suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
pro-BNP (peptidă natriuretică atrială) în serul sanguin;
examinarea bacteriologică a materialului biologic;
examinarea citologică a materialului biologic;
Imunofenotiparea sângelui periferic/măduvei osoase pe un citofluorimetru de flux (panou leucemie acută);
Examenul histologic al specimenului de biopsie (ganglion limfatic, creasta iliacă);
PCR pentru infecții virale (hepatită virală, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus varicelă/zoster);
radiografia sinusurilor paranazale;
radiografia oaselor și articulațiilor;
FGDS;
· Ecografia vaselor de sânge;
bronhoscopie;
colonoscopie;
monitorizarea zilnică a tensiunii arteriale;
monitorizare ECG zilnică;
spirografie.

Măsuri de diagnostic luate în etapa asistenței medicale de urgență:
colectarea plângerilor și anamneza bolii;
examinare fizică.

Cercetare instrumentală:
· Ecografia organelor abdominale, ganglionilor limfatici: o creștere a dimensiunii ficatului, splinei, limfadenopatiei periferice.
· Scanarea CT a segmentului toracic: pentru a exclude infiltrarea țesutului pulmonar.
· ECG: încălcarea conducerii impulsurilor în mușchiul inimii.
· EchoCG: pentru a exclude defectele cardiace, aritmiile și alte boli la pacienți, însoțite de afectarea inimii.
· FGDS: infiltratie leucemica a membranei mucoase a tractului gastrointestinal, care poate provoca leziuni ulcerative ale stomacului, duodenului 12, sangerari gastrointestinale.
· Bronhoscopie: depistarea sursei de sângerare.

Indicații pentru consultarea specialiștilor restrânși:
Medic pentru diagnostic și tratament endovascular cu raze X - instalare cateter venos central dintr-un acces periferic (PICC);
hepatolog - pentru diagnosticul și tratamentul hepatitei virale;
· ginecolog - sarcina, metroragii, menoragii, consultatie la prescrierea contraceptivelor orale combinate;
dermatovenereolog - sindrom de piele
medic specialist boli infecțioase - suspiciune de infecții virale;
cardiolog - hipertensiune arterială necontrolată, insuficiență cardiacă cronică, aritmie cardiacă și tulburări de conducere;
· neuropatolog accident cerebrovascular acut, meningita, encefalita, neuroleucemie;
neurochirurg - accident cerebrovascular acut, sindrom de luxație;
nefrolog (eferentolog) - insuficienta renala;
oncolog - suspiciune de tumori solide;
otorinolaringolog - pentru diagnosticul și tratamentul bolilor inflamatorii ale sinusurilor paranazale și ale urechii medii;
Oftalmolog - tulburări de vedere, boli inflamatorii ale ochiului și anexelor;
proctolog - fisura anala, paraproctita;
psihiatru - psihoze;
psiholog - depresie, anorexie etc.;
· resuscitator - tratamentul sepsisului sever, șocului septic, sindromului de leziune pulmonară acută în sindrom de diferențiere și stări terminale, instalare catetere venoase centrale.
reumatolog - sindromul Sweet;
Chirurg toracic - pleurezie exsudativă, pneumotorax, zigomicoză pulmonară;
· transfuziolog - pentru selectarea mediilor de transfuzie în cazul testului indirect pozitiv la mantiglobulină, eșec transfuziei, pierdere acută masivă de sânge;
Urolog - boli infecțioase și inflamatorii ale sistemului urinar;
ftiziatru - suspiciune de tuberculoză;
chirurg - complicații chirurgicale (infecțioase, hemoragice);
· chirurg maxilo-facial – boli infecțioase și inflamatorii ale sistemului dento-maxilar.

Diagnosticul de laborator

Cercetare de laborator:
· Analize generale de sânge: se numără leucocitele, eritrocitele și trombocitele. Sunt caracteristice leucocitoza neutrofilă absolută cu o deplasare a formulei nucleare spre stânga (până la promielocite sau blaturi), absența unei scufundari leucemice și o asociere bazofilă-eozinofilă. La debutul bolii, nivelul hemoglobinei poate fi în limitele normale sau crescut și poate fi observată trombocitoză moderată. În faza de accelerare și criză blastică se pot dezvolta trombocitopenie și anemie.
· Chimia sângelui: există o creștere a activității LDH, hiperuricemie.
· Studiu morfologic:într-o măduvă osoasă aspirată măduvă osoasă hipercelulară, o creștere a numărului de blasti, bazofile și eozinofile.
· Imunofenotiparea: se efectuează pentru a determina imunofenotipul blastelor în excesul lor (mai mult de 20-30%).

Diagnostic diferentiat

diagnostic diferentiat.
Diagnosticul de leucemie mieloidă cronică în cazurile clasice nu este dificil. Dificultățile apar de obicei în perioada inițială a bolii, când încă nu există modificări clare leucemice în sânge și semne pronunțate de metaplazie sistemică în organe.
Principalul semn patognomonic al bolii este detectarea cromozomului Philadelphia (t(9;22)) și a genei himerice BCR/ABL în timpul examenului citogenetic.
Diagnosticul diferențial poate fi efectuat cu o reacție leucemoidă de tip mieloid care apare cu diferite infecții (sepsis, tuberculoză) și unele tumori (limfom Hodgkin, tumori solide), precum și alte boli mieloproliferative cronice. Principalele criterii de diagnostic pentru leucemia mielogenă cronică sunt:

• prezența anemiei, care nu este caracteristică unei reacții leucemoide;
• o creștere a numărului de bazofile și eozinofile în leucogramă;
• uneori hipertrombocitoză;
• datele mielogramei, care în leucemia mieloidă se caracterizează printr-o creștere a numărului de mielocariocite și o deplasare bruscă la stânga, în timp ce cu o reacție leucemoidă, mielograma este puțin modificată;
• dinamica tabloului sanguin (reacția leucemoidă dispare de obicei odată cu eliminarea cauzei care a cauzat-o, în timp ce modificările din sânge cu leucemia mieloidă progresează constant).

În faza crizei blastice, diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu leucemie acută. Durata cursului procesului, precum și gradul de metaplazie a organelor în aceste cazuri, nu reprezintă un criteriu decisiv, având în vedere, pe de o parte, posibilitatea unei exacerbări precoce a leucemiei cronice, atunci când apar anumite dificultăți. în determinarea timpului de debut și a duratei cursului bolii și, pe de altă parte, prezența leucemiei acute cu un curs prelungit, în care ficatul și splina sunt semnificativ mărite. În astfel de cazuri, punctele forte ale diagnosticului diferențial sunt unele diferențe în imaginea de sânge:

• prezența în mieloza cronică a formelor intermediare între elementele „puternice” și granulocitele mature, în timp ce „gapingul leucemic” este caracteristic leucemiei acute;
• prezența unei asociații eozinofil-bazofile, care este absentă în leucemia acută;
• observat uneori în mieloza cronică hipertrombocitoză, în timp ce în leucemia acută deja de la început există trombocitopenie.

Pentru diagnosticul diferenţial cu boli mieloproliferative cronice (mielofibroză idiopatică, eritremie), cercetarea citogenetică şi genetică moleculară joacă un rol decisiv.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:
Obținerea remisiunii hematologice, a răspunsului citogenetic și molecular.

Tactici de tratament:

Tratament non-medicament.
Mod: protectie generala.
Dietă: pacienților neutropenici li se recomandă să nu urmeze o dietă specifică ( nivelul probelor B).

Suport pentru transfuzii
Transfuziile profilactice de trombocite inactivate cu virusul aferezei, preferabil iradiate sunt efectuate când trombocitopenia este mai mică de 10x109/l sau la un nivel mai mic de 20x109/l în caz de febră sau proceduri invazive planificate. (nivel de probă D)
La pacienții rezistenți la transfuzii de trombocite, este necesară screening-ul pentru anticorpi HLA și selecția individuală a trombocitelor.
Transfuziile de globule roșii leucofiltrate, de preferință iradiate se efectuează în prezența unei toleranțe slabe la anemie (slăbiciune, amețeli, tahicardie), în special în prezența simptomelor în repaus. (nivel de probă D)
Indicațiile pentru terapia transfuzională sunt determinate în primul rând de manifestările clinice individual pentru fiecare pacient, luând în considerare vârsta, comorbiditățile, toleranța la chimioterapie și dezvoltarea complicațiilor în etapele anterioare ale tratamentului.
Indicatorii de laborator pentru determinarea indicațiilor au o importanță secundară, în principal pentru aprecierea necesității de transfuzii profilactice de concentrat de trombocite.
Indicațiile pentru transfuzii depind și de timpul după cursul chimioterapiei - se ia în considerare scăderea prognozată a ratelor în următoarele zile.
Masa/suspensia eritrocitare (nivel de evidențăD):
· Nivelurile hemoglobinei nu trebuie crescute atâta timp cât rezervele normale și mecanismele de compensare sunt suficiente pentru a satisface nevoile tisulare de oxigen;
· Exista o singura indicatie de transfuzie de globule rosii in anemia cronica - anemia simptomatica (manifestata prin tahicardie, dispnee, angina pectorala, sincopa, depresie denovo sau supradenivelare ST);
· Un nivel al hemoglobinei mai mic de 30 g/l este o indicație absolută pentru transfuzia de eritrocite;
În absența bolilor decompensate ale sistemului cardiovascular și plămânilor, nivelurile de hemoglobină pot fi indicații pentru transfuzia profilactică de eritrocite în anemie cronică:

Concentrat de trombocite (nivel de evidențăD):
· Dacă nivelul trombocitelor este mai mic de 10 x 10 9 /l, se realizează transfuzia de trombocite afereze pentru a menţine nivelul acestora la cel puţin 30-50 x 10 9 /l, mai ales în primele 10 zile de curs.
· În prezenţa unui risc crescut de complicaţii hemoragice (vârsta peste 60 de ani, creatinina crescută peste 140 µmol/l), este necesară menţinerea unui nivel de trombocite de peste 20 x10 9 /l.

Plasmă proaspătă congelată (nivel de doveziD):
· Transfuziile FFP se efectuează la pacienții cu sângerare sau înainte de intervenții invazive;
· Pacienții cu un INR de ³2,0 (pentru intervenții neurochirurgicale de ³1,5) sunt considerați candidați pentru transfuzia FFP atunci când planifică proceduri invazive.

Tratament medical:
În timpul examinării, până la rezultatele unui studiu citogenetic care confirmă prezența cromozomului Ph + în celulele măduvei osoase, pacientului i se prescrie hidroxicarbamidă. Doza de medicament este determinată ținând cont de numărul de leucocite și de greutatea pacientului. Cu leucocitoză mai mare de 100 x10 9 /l, hidrrea este prescrisă în doză de 50 mcg / kg pe zi. Ulterior, cu o scădere a numărului de leucocite din sânge, doza de hidree este redusă: cu leucocitoză 40-100 x10 9 / l, se prescriu 40 mg / kg, la 20-40 x 10 9 / l - 30 mg. / kg, la 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg/kg zilnic.
Imatinib poate fi început la orice număr de leucocite. Imatinib se administrează (în faza cronică) în doză de 400 mg/zi pe cale orală după mese.
Pentru a obține rezultate stabile, administrarea de imatinib trebuie să fie constantă, pe termen lung. Dozele de imatinib sunt ajustate în funcție de severitatea complicațiilor. Este necesar să se țină cont de toxicitatea terapiei la acest pacient (tabelul 2).

Tabelul 2. Scala de toxicitate hematologică

Indicator	GRADUL DE TOXICITATE
	0	1	2	3	4
Leucocite	≥4,0×109/l	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
trombocite	Normă	75,0-normă	50-74,9	25,0-49,0	Mai puțin de 25
Hemoglobină	Normă	100-norma	80-100	65-79	Mai puțin de 65
Granulocite	≥2,0×109/l	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	Mai puțin de 0,5

În faza cronică a LMC, medicamentul este luat continuu. Pauzele de tratament trebuie făcute cu dezvoltarea toxicității hematologice severe de ³3 grade.
Tratamentul se reia la restabilirea parametrilor clinici si hematologici (neutrofile > 1,5 mii / μl, trombocite > 75 mii / μl). După ce toxicitatea s-a rezolvat, imatinib 400 mg este reluat dacă tratamentul este întrerupt pentru mai puțin de 2 săptămâni. Cu episoade repetate de dezvoltare a citopeniei sau dacă durează mai mult de 2 săptămâni, este posibil să se reducă doza de imatinib la 300 mg / zi. Reducerea suplimentară a dozei de imatinib nu este recomandabilă. nu este posibil să se realizeze concentrația sa terapeutică în sânge. Prin urmare, cu episoade repetate de citopenie, se iau pauze în tratamentul cu imatinib. Odată cu stabilizarea parametrilor clinici și hematologici în 1-3 luni, este necesar să se ia în considerare problema reluării medicamentului la o doză de 400 mg / zi.
Pacienții care au primit anterior pe termen lung busulfan recomandat să continuați să luați busulfan(trecerea la terapia cu imatinib este ineficientă din cauza posibilității de mielosupresie).
Tactica de tratare a pacienților în caz de intoleranță la imatinib sau răspuns insuficient la terapie, precum și în faza de accelerare și criză blastică sunt prezentate în tabelul 2, criteriile de răspuns în tabelele 4 și 5.

faza cronica
prima linie	Toți pacienții	Imatinib4 400 mg pe zi
a 2-a linie (după imatinib)	Toxicitate, intoleranță	Dasatinib sau Nilotinib
	Răspuns suboptim	Continuați imatinib la doze anterioare sau mai mari, dasatinib sau nilotinib
	Niciun raspuns	Dasatinib sau nilotinib AlloHSCT cu progresie spre accelerare sau criză blastică și în prezența mutației T315I
a 3-a linie	Răspuns suboptim la dasatinib sau nilotinib	Continuați cu Dasatinib sau Nilotinib. La pacienții cu rezistență anterioară la imatinib, prezența mutațiilor la pacienții cu scoruri EBMT ≤2, luați în considerare allo-TKM
	Niciun răspuns la Dasatinib sau Nilotinib	aloTKM
Faza de accelerare și criză de explozie
Terapie de prima linie	Pacienții care nu au primit TKI	Imatinib 600 mg sau 800 mg sau dasatinib 140 mg sau nilotinib 400 mg de două ori pe zi, urmat de allo-TKM
Terapie de linia a 2-a	Pacienți tratați anterior cu imatinib	Terapia cu AlloTKM, nilotinib sau dasatinib

4 Pacienții cu risc crescut în faza cronică de LMC pot utiliza nilotinib și dasatinib în prima linie de terapie (cu un scor total de >1,2 de către Socal și colab., >1480 de EURO, >87 de EUTOS - calculator scor http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html sau http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). Medicamentul este selectat conform următoarei scheme (nivel de probăD) .

Dozele de medicamente(nivel de probă A):
Imatinib 400 mg/zi;
Nilotinib 300 mg/zi;
Dasatinib 100 mg/zi

Tratament medical oferit în regim ambulatoriu:
− o listă de medicamente esențiale cu o indicație a formei de eliberare (având o probabilitate de utilizare de 100%):

Medicamente antineoplazice și imunosupresoare
− imatinib 100 mg, capsule;
− nilotinib 200 mg capsule;
− dasatinib* tablete de 70 mg;
− hidroxicarbamidă 500 mg, capsule;
- alopurinol 100 mg, tablete.

Medicamente care reduc efectul toxic al medicamentelor anticanceroase
· filgrastim, soluție injectabilă 0,3 mg/ml, 1 ml;
Ondansetron, injecție 8 mg/4 ml.

Agenți antibacterieni
azitromicină, comprimat/capsulă, 500 mg;
amoxicilină/acid clavulanic, comprimat filmat, 1000 mg;
levofloxacină, comprimat, 500 mg;
moxifloxacină, comprimat, 400 mg;
ofloxacină, comprimat, 400 mg;
comprimat de ciprofloxacină, 500 mg;
metronidazol, comprimat, 250 mg;
metronidazol, gel dentar 20g;
eritromicină, comprimat de 250 mg.

anidulafungin, pulbere liofilizată pentru soluție injectabilă, 100 mg/flacon;
comprimat de voriconazol, 50 mg;

Clotrimazol, soluție de uz extern 1% 15ml;
fluconazol, capsulă/comprimat 150 mg.

aciclovir, comprimat, 400 mg;



famciclovir comprimate 500 mg

sulfametoxazol/trimetoprim comprimat 480 mg.

Soluții utilizate pentru corectarea tulburărilor de echilibru hidric, electrolitic și acido-bazic

· dextroza, solutie pentru perfuzii 5% 250ml;
Clorura de sodiu, solutie perfuzabila 0,9% 500 ml.

Heparină, injectare 5000 UI/ml, 5 ml; (pentru spălarea cateterului)


comprimat de rivaroxaban.
· acid tranexamic, capsula/tableta 250 mg;

Ambroxol, soluție orală și inhalabilă, 15mg/2ml, 100ml;

atenolol, comprimat 25 mg;
acid acetilsalicilic, comprimate 50 mg, 100 mg



Drotaverină, comprimat 40 mg;

· lactuloză, sirop 667g/l, 500 ml;

Lisinopril comprimat 5 mg
metilprednisolon, comprimat, 16 mg;

omeprazol 20 mg capsulă;

prednisolon, comprimat, 5 mg;


Torasemid, comprimat de 10 mg;
fentanil, sistem terapeutic transdermic 75 mcg/h; (pentru tratamentul durerii cronice la pacienții cu cancer)

Clorhexidină, soluție 0,05% 100ml;

Tratament medical acordat la nivel de spital:
- o listă de medicamente esențiale cu indicarea formei de eliberare (având o probabilitate de utilizare de 100%):
Imatinib 100 mg capsule
nilotinib 200 mg capsule
dasatinib* 70 mg comprimate;
Hidroxicarbamidă capsule 500 mg.

- o listă de medicamente suplimentare cu indicarea formei de eliberare (probabilitate de utilizare mai mică de 100%):

Medicamente care slăbesc efectul toxic al medicamentelor împotriva cancerului:
. filgrastim, injecție 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ondansetron, injectare 8 mg/4 ml;
. alopurinol comprimate 100 mg.

Agenți antibacterieni:
azitromicină, comprimat/capsulă, 500 mg; pulbere liofilizată pentru soluție pentru perfuzie intravenoasă, 500 mg;
Amikacin, pulbere pentru soluție injectabilă, 500 mg/2 ml sau pulbere pentru soluție injectabilă, 0,5 g;
amoxicilină/acid clavulanic, comprimat filmat, 1000 mg; pulbere pentru soluție pentru administrare intravenoasă și intramusculară 1000 mg + 500 mg;
Vancomicină, pulbere/liofilizat pentru soluție perfuzabilă 1000 mg;
· gentamicina, solutie injectabila 80mg/2ml 2ml;
imipinem, cilastatină pulbere pentru soluție perfuzabilă, 500 mg/500 mg;
Colistimetat de sodiu*, liofilizat pentru soluție perfuzabilă 1 milion U/flacon;
Levofloxacină, soluție perfuzabilă 500 mg/100 ml; tableta, 500 m;
linezolid, soluție perfuzabilă 2 mg/ml;
Meropenem, liofilizat/pulbere pentru soluție injectabilă 1,0 g;
metronidazol, tableta, 250 mg, solutie perfuzabila 0,5% 100ml, gel dentar 20g;
moxifloxacină, comprimat, 400 mg, soluție perfuzabilă 400 mg/250 ml;
ofloxacină, comprimat, 400 mg, soluție perfuzabilă 200 mg/100 ml;
piperacilină, tazobactam pulbere pentru soluție injectabilă 4,5 g;
· tigeciclină*, pulbere liofilizată pentru soluţie injectabilă 50 mg/flacon;
Ticarcilină/acid clavulanic, pulbere liofilizată pentru soluție perfuzabilă 3000mg/200mg;
cefepimă, pulbere pentru soluție injectabilă 500 mg, 1000 mg;
cefoperazonă, sulbactam pulbere pentru soluție injectabilă 2 g;
· ciprofloxacină, soluție perfuzabilă 200 mg/100 ml, 100 ml, comprimat 500 mg;
eritromicină, comprimat 250 mg;
Ertapenem liofilizat, pentru soluție pentru injecții intravenoase și intramusculare 1 g.

Medicamente antifungice
Amfotericină B*, pulbere liofilizată pentru soluție injectabilă, 50 mg/flacon;
anidulofungin, pulbere liofilizată pentru soluție injectabilă, 100 mg/flacon;
voriconazol, pulbere pentru soluție perfuzabilă 200 mg/flacon, comprimat 50 mg;
· itraconazol, soluţie orală 10 mg/ml 150,0;
Caspofungin, liofilizat pentru soluție perfuzabilă 50 mg;
Clotrimazol, crema de uz extern 1% 30g, 15ml;
· micafungină, pulbere liofilizată pentru soluție injectabilă 50 mg, 100 mg;
fluconazol, capsulă/comprimat 150 mg, soluție perfuzabilă 200 mg/100 ml, 100 ml.

Medicamente antivirale
aciclovir, cremă pentru uz extern, 5% - 5,0, comprimat 400 mg;
aciclovir, pulbere pentru soluție perfuzabilă, 250 mg;
aciclovir, cremă pentru uz extern, 5% - 5,0;
Valaciclovir, comprimat, 500 mg;
valganciclovir, comprimat, 450 mg;
· ganciclovir*, liofilizat pentru soluţie perfuzabilă 500 mg;
famciclovir, tablete, 500 mg №14.

Medicamente utilizate pentru pneumocistoză
sulfametoxazol/trimetoprim, concentrat pentru soluție perfuzabilă (80mg+16mg)/ml, 5ml, comprimat 480mg.

Medicamente imunosupresoare suplimentare:
Dexametazonă, injecție 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednisolon, comprimat, 16 mg, injectabil, 250 mg;
Prednisolon, injectare 30 mg/ml 1 ml, comprimat 5 mg.

Soluții utilizate pentru a corecta încălcările echilibrului de apă, electroliți și acido-bazici, nutriția parenterală
albumină, soluție perfuzabilă 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· apă pentru preparate injectabile, soluție injectabilă 5 ml;
dextroză, soluție perfuzabilă 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· clorură de potasiu, soluţie pentru administrare intravenoasă 40 mg/ml, 10 ml;
· gluconat de calciu, soluție injectabilă 10%, 5 ml;
· clorură de calciu, soluție injectabilă 10% 5 ml;
Sulfat de magneziu, injectare 25% 5 ml;
Manitol, injecție 15% -200,0;
Clorura de sodiu, solutie perfuzabila 0,9% 500ml, 250ml;
Soluție perfuzabilă de clorură de sodiu, clorură de potasiu, acetat de sodiu într-un flacon de 200 ml, 400 ml, 200 ml;
· clorură de sodiu, clorură de potasiu, acetat de sodiu soluție perfuzabilă 400ml;
Soluție perfuzabilă clorură de sodiu, clorură de potasiu, bicarbonat de sodiu 400ml;
L-alanină, L-arginină, glicină, L-histidină, L-izoleucină, L-leucină, L-lizină clorhidrat, L-metionină, L-fenilalanină, L-prolină, L-serină, L-treonină, L-triptofan , L-tirozină, L-valină, acetat de sodiu trihidrat, glicerofosfat de sodiu pentihidrat, clorură de potasiu, clorură de magneziu hexahidrat, glucoză, clorură de calciu dihidrat, emulsie amestec ulei de măsline și soia pentru inf.: recipiente cu trei camere 2 l;
hidroxietil amidon (pentaamidon), soluție perfuzabilă 6% 500 ml;
Complex de aminoacizi, emulsie de infuzie care conține un amestec de uleiuri de măsline și soia în raport de 80:20, o soluție de aminoacizi cu electroliți, o soluție de dextroză, cu un conținut total de calorii de 1800 kcal 1 500 ml recipient din trei bucăți.

Medicamente utilizate pentru terapie intensivă (medicamente cardiotonice pentru tratamentul șocului septic, relaxante musculare, vasopresoare și medicamente pentru anestezie):
Aminofilina, injectare 2,4%, 5 ml;
· amiodarona, injectabil, 150 mg/3 ml;
atenolol, comprimat 25 mg;
Besilat de atracuriu, soluție injectabilă, 25 mg/2,5 ml;
atropină, soluție injectabilă, 1 mg/ml;
diazepam, soluție pentru administrare intramusculară și intravenoasă 5 mg/ml 2 ml;
dobutamina*, injectare 250 mg/50,0 ml;
· dopamină, soluție/concentrat pentru soluție injectabilă 4%, 5 ml;
insulina obișnuită;
· ketamină, soluție injectabilă 500 mg/10 ml;
· morfină, soluție injectabilă 1% 1ml;
norepinefrină*, injecție 20 mg/ml 4,0;
· bromură de pipecuronium, pulbere liofilizată pentru injectare 4 mg;
propofol, emulsie pentru administrare intravenoasă 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
bromură de rocuroniu, soluție pentru administrare intravenoasă 10 mg/ml, 5 ml;
tiopental de sodiu, pulbere pentru soluție pentru administrare intravenoasă 500 mg;
· fenilefrină, soluție injectabilă 1% 1ml;
fenobarbital, comprimat 100 mg;
imunoglobulină umană normală, soluție perfuzabilă;
Epinefrină, injecție 0,18% 1 ml.

Medicamente care afectează sistemul de coagulare a sângelui
Acid aminocaproic, soluție 5% -100 ml;
. complex coagulant anti-inhibitor, pulbere liofilizata pentru injectare, 500 UI;
. acid acetilsalicilic, 50 mg, 100 mg, comprimate
Heparină, injectare 5000 UI/ml, 5 ml;
burete hemostatic, dimensiune 7*5*1, 8*3;
Nadroparină, injectare în seringi preumplute, 2850 UI anti-Xa/0,3 ml, 5700 UI anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparină, soluție injectabilă în seringi 4000 anti-Xa UI/0,4 ml, 8000 anti-Xa UI/0,8 ml.

Alte medicamente
bupivacaină, injecție 5 mg/ml, 4 ml;
Lidocaină, soluție injectabilă, 2%, 2 ml;
Procaina, injectare 0,5%, 10 ml;
soluție normală de imunoglobulină umană pentru administrare intravenoasă 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazol, capsulă 20 mg, pulbere liofilizată pentru soluție injectabilă 40 mg;
famotidină, pulbere liofilizată pentru soluție injectabilă 20 mg;
Ambroxol, soluție injectabilă - 15 mg / 2 ml, soluție pentru administrare orală și inhalare - 15 mg / 2 ml, 100 ml;
amlodipină 5 mg comprimat/capsulă;
acetilcisteină, pulbere pentru soluție orală, 3 g;
Heparina, gel in tub 100000ED 50g;
Dexametazonă, picături oftalmice 0,1% 8 ml;
Difenhidramină, injecție 1% 1 ml;
Drotaverină, injecție 2%, 2 ml;
captopril, comprimat 50 mg;
· ketoprofen, soluție injectabilă 100 mg/2 ml;
· lactuloză, sirop 667 g/l, 500 ml;
Levomicetina, sulfadimetoxina, metiluracil, unguent de uz extern trimecaina 40g;
Lisinopril comprimat 5 mg
· metiluracil, unguent de uz local în tub 10% 25g;
nafazolină, picături nazale 0,1% 10ml;
nicergolină, liofilizat pentru prepararea unei soluții injectabile 4 mg;
povidonă-iodă, soluție de uz extern 1 l;
salbutamol, solutie pentru nebulizator 5mg/ml-20ml;
Smectită dioctaedrică, pulbere pentru suspensie orală 3,0 g;
spironolactonă, capsulă 100 mg;
Tobramicină, picături oftalmice 0,3% 5 ml;
Torasemid, comprimat de 10 mg;
· tramadol, soluție injectabilă 100 mg/2 ml;
tramadol, capsulă 50 mg, 100 mg;
fentanil, sistem terapeutic transdermic 75 mcg/h (pentru tratamentul durerii cronice la bolnavii de cancer);
acid folic, tabletă, 5 mg;
furosemid, soluție injectabilă 1% 2 ml;
cloramfenicol, sulfadimetoxina, metiluracil, unguent de uz extern trimecaina 40g;
Clorhexidină, soluție 0,05% 100ml
Cloropiramină, injectare 20 mg/ml 1 ml.

Tratamentul medicamentos oferit în etapa de îngrijire de urgență: nerealizate.

Alte tipuri de tratament:

Alte tipuri de tratament oferite la nivel ambulatoriu: nu se aplica.

Alte tipuri de tratament oferite la nivel de spitalizare:

Transplant de celule stem hematopoietice.
Efectuarea transplantului alogen de celule stem hematopoietice poate duce la o vindecare la pacienții cu LMC. Cu toate acestea, acest tip de tratament este aplicabil la puțini pacienți cu LMC, având în vedere riscul ridicat de complicații și mortalitate.
Atunci când se pune un diagnostic și în procesul de tratare a pacienților cu LMC, este necesar să se țină cont de factorii de prognostic care determină speranța de viață și prognosticul pacienților.
Riscul relativ la pacienții cu LMC poate fi necesar să fie calculat înainte de inițierea terapiei.

Scale de prognostic pentru pacienții cu LMC:

	Socal și colab.	EURO	EUTOS[21 ]
Varsta (ani)	0,116 (vârsta -43,4)	0,666 dacă are mai mult de 50 de ani	Nefolosit
Dimensiunea splinei (cm) palpare sub arcul costal	0,345 x (splină-7,51)	0,042 x dim. splină	4 x dimensiune splină
Trombocite (x10 9 / l)	0,188 x [(trombocite/700) 2 −0,563]	1,0956 dacă trombocitele ≥1500	Nefolosit
explozii în sânge, %	0,887×(explozii-2,1)	0,0584 x explozii	Nefolosit
Bazofile în sânge, %	Nefolosit	0,20399 dacă bazofilele sunt mai mari de 3	7 x bazofile
Eozinofile în sânge, %	Nefolosit	0,0413 x eozinofile	Nefolosit
Risc relativ	Exponent al sumei	Suma x 1000	Sumă
Mic de statura	<0,8	≤780	≤87
Intermediar	0,8-1,2	781-1480	Nefolosit
Înalt	>1,2	>1480	>87

Scala de prognostic a răspunsului TKI de a doua generație Hammersmith

Alte tipuri de tratament oferite în etapa asistenței medicale de urgență: nu se aplica.

Intervenție chirurgicală:

Interventie chirurgicala asigurata in regim ambulatoriu: nerealizate.

Intervenția chirurgicală efectuată într-un spital:
Odată cu dezvoltarea complicațiilor infecțioase și a sângerărilor care pun viața în pericol, pacienții pot suferi intervenții chirurgicale pentru indicații de urgență.

Indicatori de eficacitate a tratamentului

Criterii de răspuns la tratament și monitorizare.

Categoria de răspuns	Definiție	Monitorizarea
hematologice Deplin	trombocite<450х10 9 /л Leucocite<10 х10 9 /л Fără granulocite imature, bazofile<5% Splina nu este palpabilă	La diagnosticul inițial, apoi la fiecare 15 zile până la obținerea unui răspuns hematologic complet, apoi la fiecare 3 luni
citogenetic Complet (CCgR) 5 Parțial (PCgR) Mic Minim Nu	Fără metafaze cu Ph 1-35% metafaze Ph+ 36-65% metafaze Ph+ 66-95% metafaze Ph+ >95% metafaze Ph+	La diagnostic, 3 luni, 6 luni, apoi la fiecare 6 luni până la atingerea CCgR, apoi la fiecare 12 luni dacă monitorizarea moleculară de rutină nu este disponibilă. Investigarea trebuie efectuată întotdeauna în eșecul tratamentului (rezistență primară sau secundară) și în anemie, trombocitopenie și leucopenie inexplicabile.
Molecular Complet (CMR) Mare (MMR)	Niciun transcript ARNm BCR-ABL nu a fost detectat prin RT-PCR cantitativă și/sau PCR imbricată în două probe de sânge cu o calitate adecvată (sensibilitate > 104) Raportul dintre BCR-ABL și ABL≤0,1% conform la scară internațională	RT-Q-PCR: la fiecare 3 luni până la atingerea RMM, apoi cel puțin o dată la 6 luni Analiza mutațiilor: efectuată la răspunsul suboptimal sau la eșecul tratamentului, întotdeauna înainte de a trece la un alt TKI

5 Dacă numărul de metafaze este insuficient, gradul de răspuns citogenetic poate fi evaluat prin rezultatele FISH (cel puțin 200 de nuclei). CCgR pentru nucleele pozitive BCR-ABL<1%.

Determinarea răspunsurilor optime, suboptimale, eșecul tratamentului la pacienții primari cu LMC în fază cronică care primesc imatinib 400 mg/zi.

Timp	Răspuns optim	Răspuns suboptim	Eșecul tratamentului	Atenţie!
Diagnosticul primar	-	-	-	Risc ridicat CSA/Ph+
3 luni	CHR, nu mai puțin de un mic răspuns citogenetic	Fără răspuns citogenetic	Mai puțin decât CHR	-
6 luni	Nu mai puțin de PCgR	Mai puțin decât PCgR	Fără CgR	-
12 luni	CCgR	PCgR	Mai puțin decât PCgR	Mai puțin MMR
18 luni	MMR	Mai puținMMR	Mai puțin decât CCgR	-
Oricând în timpul terapiei	RMM stabil sau în creștere	Pierderea MMR, mutații	Pierderea CHR, pierderea CCgR, mutații, CCA/Ph+	Boost de transcriere CCA/Ph+

Tabelul 6 Determinarea răspunsului la tratamentul cu TKI de a doua generație ca terapie de linia a doua la pacienții cu rezistență la imatinib.

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Burete hemostatic

Azitromicină (Azitromicină)

Alopurinol (Alopurinol)

Albumină umană (albumină umană)

Ambroxol (Ambroxol)

Amikacin (Amikacin)

Acid aminocaproic (acid aminocaproic)

Aminoacizi pentru nutriție parenterală + Alte medicamente (emulsii de grăsimi + Dextroză + Multimineral)

Aminofilină (Aminofilină)

Amiodarona (Amiodarona)

Amlodipină (Amlodipină)

Amoxicilină (Amoxicilină)

Amfotericina B (Amfotericina B)

Anidulafungin (Anidulafungin)

Complexul coagulant antiinhibitor (complexul coagulant antiinhibitor)

Atenolol (Atenolol)

Atracurium besylate (Atracurium besylate)

Acid acetilsalicilic (acid acetilsalicilic)

Acetilcisteină (acetilcisteină)

Aciclovir (Aciclovir)

Bupivacaina (Bupivacaina)

Valaciclovir (Valaciclovir)

Valganciclovir (Valganciclovir)

Vancomicina (Vancomicina)

Apă pentru injecție (apă pentru injecție)

Voriconazol (Voriconazol)

Ganciclovir (Ganciclovir)

Gentamicină (gentamicina)

Heparina de sodiu (Heparina de sodiu)

Hidroxicarbamidă (Hidroxicarbamidă)

Amidon hidroxietil (amidon hidroxietil)

Dasatinib (Dasatinib)

Dexametazonă (Dexametazonă)

Dextroză (Dextroză)

Diazepam (Diazepam)

Difenhidramină (Difenhidramină)

Dobutamina (Dobutamina)

Dopamina (Dopamina)

Drotaverină (Drotaverinum)

Imatinib (imatinib)

Imipenem (Imipenem)

Imunoglobulină umană normală (IgG + IgA + IgM) (Imunoglobulină umană normală (IgG + IgA + IgM))

Imunoglobulină umană normală (Imunoglobulină umană normală)

Itraconazol (Itraconazol)

Clorura de potasiu (Clorura de potasiu)

Gluconat de calciu (gluconat de calciu)

Captopril (Captopril)

Caspofungin (Caspofungin)

Ketamina

Ketoprofen (Ketoprofen)

Clotrimazol (Clotrimazol)

Colistimetat de sodiu (Colistimethate de sodiu)

Complex de aminoacizi pentru nutriția parenterală

Concentrat de trombocite (CT)

Lactuloză (Lactuloză)

Levofloxacină (Levofloxacină)

Lidocaina (Lidocaina)

Lisinopril (Lisinopril)

Linezolid (Linezolid)

Sulfat de magneziu (sulfat de magneziu)

Manitol (manitol)

Meropenem (Meropenem)

Metilprednisolon (Metilprednisolon)

Metiluracil (Dioxometiltetrahidropirimidină) (Metiluracil (Dioxometiltetrahidropirimidină))

Metronidazol (Metronidazol)

Micafungin (Micafungin)

Moxifloxacină (Moxifloxacină)

Morfina (Morfina)

Nadroparina de calciu (Nadroparina de calciu)

Acetat de sodiu

Bicarbonat de sodiu (hidrocarbonat de sodiu)

Clorura de sodiu (Clorura de sodiu)

Nafazolina (Nafazolina)

Nilotinib (Nilotinib)

Nicergoline (Nicergoline)

Noradrenalina (Noradrenalina)

Omeprazol (Omeprazol)

Ondansetron (Ondansetron)

Ofloxacină (Ofloxacină)

Bromură de pipecuroniu (bromură de pipekuroniyu)

Piperacilină (piperacilină)

Plasmă, proaspăt congelată

Povidonă - iod (Povidonă - iod)

Prednisolon (Prednisolon)

Procaina (Procaina)

Propofol (Propofol)

Rivaroxaban (Rivaroxaban)

Bromură de rocuroniu (Rocuronium)

Salbutamol (Salbutamol)

Smectit dioctaedral (Dioctaedral smectite)

Spironolactonă (Spironolactonă)

Sulfadimetoxina (Sulfadimetoxina)

Sulfametoxazol (Sulfametoxazol)

Tazobactam (Tazobactam)

Tigeciclina (tigeciclina)

Ticarcilină (Ticarcilină)

Tiopental-sodiu (Thiopental sodiu)

Tobramicină (Tobramicină)

Torasemid (Torasemid)

Tramadol (Tramadol)

Acid tranexamic (acid tranexamic)

Trimecaină (Trimecaină)

Trimetoprim (Trimetoprim)

Famotidină (Famotidină)

Famciclovir (Famciclovir)

Fenilefrină (Fenilefrină)

Fenobarbital (Fenobarbital)

fentanil (fentanil)

Filgrastim (Filgrastim)

Fluconazol (Fluconazol)

Acid folic

Furosemid (Furosemid)

Cloramfenicol (Cloramfenicol)

Clorhexidina (Clorhexidina)

Cloropiramină (Cloropiramină)

Cefepime (Cefepime)

Cefoperazonă (Cefoperazone)

Ciprofloxacin (Ciprofloxacin)

Enoxaparina de sodiu (Enoxaparina de sodiu)

Epinefrină (Epinefrină)

Eritromicină (Eritromicină)

masa eritrocitară

Suspensie eritrocitară

Ertapenem (Ertapenem)

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Spitalizare

Indicatii pentru spitalizare:

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
complicații infecțioase;
· criză de explozie;
sindromul hemoragic.

Indicații pentru spitalizarea planificată:
Pentru verificarea diagnosticului și selectarea terapiei;
administrarea chimioterapiei.

Prevenirea

Acțiuni preventive: Nu.

Management suplimentar:
Pacienții cu un diagnostic stabilit de LMC sunt sub supravegherea unui hematolog și sunt monitorizați pentru eficacitatea tratamentului conform indicatorilor (a se vedea paragraful 15).

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale ședințelor Consiliului de experți al RCHD MHSD RK, 2015
   1. Referințe: 1) Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). SIGN 50: un manual pentru dezvoltatori de ghiduri. Edinburgh: SIGN; 2014. (publicația SIGN nr. 50). . Disponibil la adresa URL: http://www.sign.ac.uk. 2) Khoroshko N.D., Turkina A.G., Kuznetsov S.V. şi altele.Leucemia mieloidă cronică: progrese în tratamentul modern şi perspective // ​​Hematologie şi transfuziologie.- 2001.- Nr.4. - C. 3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Chronic myeloid leukemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnostic, treatment and follow-up. Annals of Oncology 23 (Suplimentul 7): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. Leucemie mieloidă cronică: o actualizare a conceptelor și recomandărilor de management ale European Leukemia Net. J Clin Oncol 2009; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. Chronic myelogenous leukemia, BCR-ABL1 positive. În Swerdlowsh .et al (eds), Clasificarea OMS a tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfoide. Lyon: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Khoroshko N.D., Druzhkova G.A., Zingerman B.V., Zakharova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zakharova A.V., Kovaleva L.G., Kovaleva L.G., Kovaleva L.G., Kovaleva L.G., Koloseinova T.Khova L.S. Yu. Eficacitatea terapiei cu mesilat de matinib (Glivec) în faza cronică a leucemiei mieloide; 2003. 7) Rüdiger Hehlmann. Cum tratez criza blastica de LMC? 26 iulie 2012; Sânge: 120(4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Fezabilitatea și siguranța unui studiu pilot randomizat al ratei de infecție: dieta neutropenică versus ghidurile standard de siguranță alimentară. J Pediatric Hematol Oncol. 2006 martie; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Comparație randomizată a dietelor gătite și negătite la pacienții supuși terapiei de inducție a remisiunii pentru leucemia mieloidă acută. J Clin Oncol. 10 decembrie 2008; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. Investigarea utilizării dietei neutropenice: un sondaj al dieteticienilor din Marea Britanie. Dieta J Hum Nutr. 2014 aug 28. 11) Boeckh M. Dieta neutropeică-bună practică sau mit? Transplant de măduvă sanguină Biol. 2012 septembrie; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Sub semnul întrebării rolul unei diete neutropenice în urma transplantului de celule stem hematopoietice. Transplant de măduvă sanguină Biol. 2012; 18:1387–1392. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. și Jacobs, L.A. Efectul dietei neutropenice în ambulatoriu: un studiu pilot. Oncol Nurs Forum. 2006; 33:337–343. 14) Ghidul transfuziei de sânge, CB0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) Tratamentul programat al bolilor sistemului sanguin: O colecție de algoritmi și protocoale de diagnosticare pentru tratamentul bolilor sistemului sanguin / ed. V. G. Savcenko. - M.: Practică, 2012. - 1056 p. 16) Szczepiorkowski ZM, Dunbar NM. Recomandări privind transfuziile: când să transfuzi. Hematologie Am SocHematolEduc Program. 2013; 2013:638-44. 17) Timothy Hughes și Deborah White. Care TKI? O jenă de bogății pentru pacienții cu leucemie mieloidă cronică. ASH Education Book 6 decembrie 2013vol. 2013 nr. 1 168-175. 18) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M et al. Discriminarea prognostică în leucemia granulocitară cronică „cu risc bun”. Sânge 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R și colab. Un nou scor prognostic pentru supraviețuirea pacienților cu leucemie mieloidă cronică tratați cu interferon alfa. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V et al. Predicția răspunsului citogenetic complet și a supraviețuirii ulterioare fără progresie la 2060 de pacienți cu LMC sub tratament cu imatinib: scorul EUTOS. Sânge 2011; 118:686–692.

informație

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​date de calificare:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - Candidat la Științe Medicale, SA „Centrul Științific Național de Oncologie și Transplant”, șef al Departamentului de Oncohematologie și Transplant de Măduvă Osoasă.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Candidat la Științe Medicale, SA „Centrul Științific Național de Oncologie și Transplantologie”, Hematolog, Departamentul de Oncohematologie și Transplant de Măduvă Osoasă.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - doctor în științe medicale, profesor al SA „Universitatea Medicală Kazahă de Educație Continuă”, șef al cursului de hematologie.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE pe REM „Institutul Kazah de Cercetare de Oncologie și Radiologie”, șef al departamentului de hemoblastoze.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Doctor în Științe Medicale, Profesor, Academician al MAI RSE pe REM „Institutul Kazah de Cercetare de Oncologie și Radiologie”, Cercetător șef al Departamentului de Hemoblastoze.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Șeful Departamentului de Management al Inovării al RSE pe REM „Spitalul Administrației Centrului Medical al Președintelui Republicii Kazahstan”, farmacolog clinician, medic pediatru.

Indicarea lipsei de conflict de interese: este absent.

Recenzători:
1) Afanasiev Boris Vladimirovici - doctor în științe medicale, director al Institutului de Cercetare în Oncologie, Hematologie și Transplant pentru Copii, numit după R.M. Gorbacheva, șeful Departamentului de Hematologie, Transfuziologie și Transplantologie a Instituției de Învățământ General al Bugetului de Stat de Învățământ Profesional Superior a Primei Universități Medicale de Stat din Sankt Petersburg. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - doctor în științe medicale, profesor, SA „Centrul medical științific național”, șef de departament.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Doctor în Medicina, Master în Administrarea Afacerilor, Hematolog șef independent al Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan.

Indicarea condițiilor de revizuire a protocolului: revizuirea protocolului după 3 ani și/sau când apar noi metode de diagnostic și/sau tratament cu un nivel de evidență mai ridicat.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin automedicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: ghidul unui terapeut” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație în persoană cu un medic. Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist's Handbook” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar prescripțiile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.