Sindromul Cushing (boala Itsenko-Cushing, sindromul Itsenko-Cushing, hipercortizolism, sindromul hipercortizolism). Boala și sindromul lui Itsenko-Cushing: cauze, simptome și tratament De ce este periculos sindromul Cushing

boala Itsenko-Cushing– o tulburare neuroendocrină care se dezvoltă ca urmare a afectarii sistemului hipotalamo-hipofizar, hipersecreției de ACTH și hiperfuncției secundare a cortexului suprarenal. Complexul de simptome care caracterizează boala Itsenko-Cushing include obezitatea, hipertensiunea arterială, diabetul zaharat, osteoporoza, scăderea funcției gonadelor, pielea uscată, vergeturile pe corp, hirsutismul etc. În scopuri de diagnostic, o serie de parametri biochimici ai sângelui și hormoni (ACTH, cortizol), se determină 17-OX, etc.), craniograma, scanarea CT a glandei pituitare și suprarenale, scintigrafie a suprarenalelor, test Liddle. În tratamentul bolii Itsenko-Cushing, se utilizează terapia medicamentoasă, radioterapia și metodele chirurgicale (adrenalectomie, îndepărtarea unei tumori hipofizare).

Informații generale

Baza patogenezei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. O scădere a efectului inhibitor al mediatorilor dopaminergici asupra secreției de CRH (hormon de eliberare corticotrop) duce la hiperproducție de ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Creșterea sintezei ACTH provoacă o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza de glucocorticoizi, androgeni și, într-o măsură mai mică, mineralocorticoizi. O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinelor-carbohidrați, care este însoțit de atrofia mușchilor și țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistență la insulină cu dezvoltarea ulterioară a diabetului zaharat steroid. Dereglarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Activitatea crescută a mineralocorticoizilor în boala Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, promovând astfel dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale. Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de leșiere și scăderea reabsorbției calciului în tractul gastrointestinal și dezvoltarea osteoporozei. Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncție ovariană.

Forme ale cursului clinic al bolii Itsenko-Cushing

Severitatea bolii Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad ușor de boală este însoțit de simptome moderat severe: funcția menstruală poate fi păstrată, osteoporoza este uneori absentă. Cu severitatea moderată a bolii Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă. Forma severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor: atrofie musculară, hipokaliemie, rinichi hipertensivi, tulburări psihice severe etc.

Pe baza vitezei de dezvoltare a modificărilor patologice, se distinge un curs progresiv și torpid al bolii Itsenko-Cushing. Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în 6-12 luni) a simptomelor și complicațiilor bolii; cu un curs torpid, modificările patologice se dezvoltă treptat pe parcursul a 3-10 ani.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing se dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale sistemului osos, neuromuscular, cardiovascular, respirator, reproductiv, digestiv și psihic.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing se disting printr-un aspect cushingoid, cauzat de depunerea țesutului adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate, abdomen. Fața are o formă de lună, se formează o „cocoașă de menopauză” grasă în zona vertebrei cervicale VII, volumul pieptului și abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, fulgioasă, cu un model pronunțat de marmură violet, vergeturi în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului și hemoragiilor intradermice. Acneea sau furunculele apar adesea.

Tulburările endocrine la femeile cu boala Itsenko-Cushing sunt exprimate prin neregularități menstruale, uneori prin amenoree. Există exces de păr pe corp (hirsutism), creșterea părului facial și căderea părului scalpului. Bărbații se confruntă cu reducerea și căderea părului pe față și pe corp; scăderea libidoului, impotență. Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la întârzierea dezvoltării sexuale din cauza scăderii secreției de hormoni gonadotropi.

Modificările sistemului osos rezultate în urma osteoporozei se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, iar la copii - întârzierea creșterii și diferențierii scheletului. Tulburările cardiovasculare din boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie electrolitică-steroizi și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice. Pacienții cu boala Cushing sunt susceptibili la frecvente bronșite, pneumonii și tuberculoză.

Deteriorarea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, dureri epigastrice, dezvoltarea gastritei cronice hiperacide, diabet zaharat cu steroizi, ulcere gastrice și duodenale „steroidiene” și sângerări gastrointestinale. Din cauza afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrită cronică, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală și chiar uremie.

Tulburările neurologice din boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea sindroamelor dureroase, amiotrofice, trunchi cerebral-cerebelos și piramidale. Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate pentru boala Itsenko-Cushing, atunci sindroamele trunchiului cerebral și piramidal sunt ireversibile. Cu sindromul trunchiului cerebral-cerebelos se dezvoltă ataxie, nistagmus și reflexe patologice. Sindromul piramidal se caracterizează prin hiperreflexie tendinoasă, afectarea centrală a nervilor faciali și hipogloși cu simptome corespunzătoare.

Cu boala Itsenko-Cushing pot apărea tulburări psihice precum sindroamele neurastenice, astenoadinamice, epileptiforme, depresive și hipocondriale. Caracterizat prin scăderea memoriei și a inteligenței, letargie, scăderea amplitudinii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot prezenta gânduri suicidare obsesive.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea tacticilor de diagnostic și terapeutice pentru boala Itsenko-Cushing necesită o cooperare strânsă între un endocrinolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog și ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici ai sângelui: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hipercloremie, hipernatremie, hipokaliemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline. Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat indus de steroizi, se înregistrează glucozurie și hiperglicemie. Un studiu al hormonilor din sânge relevă o creștere a nivelului de cortizol, ACTH, renina; celule roșii din sânge, proteine, ghips granulare și hialine se găsesc în urină, iar secreția de 17-KS, 17-OX și cortizol crește.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnostic cu dexametazonă și metopironă (testul Liddle). O creștere a excreției urinare de 17-OX după administrarea de metopironă sau o scădere a excreției de 17-OX cu mai mult de 50% după administrarea de dexametazonă indică boala Cushing, în timp ce absența modificărilor excreției 17-OX indică sindromul Cushing.

Razele X ale craniului (sella turcica) evidențiază macroadenoame hipofizare; cu CT și RMN al creierului cu introducerea de contrast - microadenom (în 50-75% din cazuri). Razele X ale coloanei vertebrale dezvăluie semne pronunțate de osteoporoză.

Examenul glandelor suprarenale (ecografia glandelor suprarenale, RMN al glandelor suprarenale, scanare CT, scintigrafie) în boala Itsenko-Cushing relevă hiperplazia suprarenală bilaterală. În același timp, mărirea unilaterală asimetrică a glandei suprarenale indică glucosterom. Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se realizează cu un sindrom similar, sindromul hipotalamic al pubertății și obezitatea.

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

În boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea modificărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și corticosteroizi și restabilirea metabolismului afectat. Pentru a trata boala, se pot folosi terapia medicamentoasă, terapia cu raze X și gamma, terapia cu protoni a regiunii hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical și o combinație de diferite metode.

Terapia medicamentosă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Cushing. Pentru a bloca funcția glandei pituitare, se prescriu rezerpină și bromocriptină. În plus față de medicamentele cu acțiune centrală care suprimă secreția de ACTH, blocanții sintezei hormonilor steroizi în glandele suprarenale pot fi utilizați în tratamentul bolii Cushing. Terapia simptomatică are ca scop corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.

Gamma, raze X și terapia cu protoni sunt de obicei efectuate la pacienții care nu au dovezi radiologice ale unei tumori hipofizare. Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotactică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară. De obicei, la câteva luni după radioterapie, are loc remisiunea clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, a tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a leziunilor sistemului osos și muscular. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau cu distrugerea țintită a substanței hiperplazice a glandei suprarenale.

În formele severe de boala Cushing, poate fi indicată îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomia bilaterală), necesitând ulterior terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Dacă este detectat un adenom hipofizar, se efectuează îndepărtarea endoscopică a tumorii transnazale sau transcraniene și criodistrucția transsfenoidală. După adenomectomie, remisiunea apare în 70-80% din cazuri în aproximativ 20%, poate apărea recidiva tumorii hipofizare;

Prognoza și prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o formă ușoară a bolii, recuperarea completă este posibilă la pacienții tineri. Cursul lung al bolii Itsenko-Cushing, chiar și atunci când cauza principală este eliminată, duce la modificări persistente ale sistemului osos, cardiovascular și urinar, ceea ce afectează capacitatea de lucru și agravează prognosticul. Formele avansate ale bolii Itsenko-Cushing se termină cu moartea din cauza adaosului de complicații septice și insuficiență renală.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing trebuie observați de un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog-endocrinolog; Evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, munca în ture de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing se rezumă la măsuri preventive generale - prevenirea leziunilor capului, intoxicația,

Boala Itsenko-Cushing (precum și sindromul) se dezvoltă fie ca urmare a tratamentului pe termen lung și frecvent cu medicamente hormonale, fie apare pe fondul unei sinteze crescute a hormonilor corticosteroizi în organism. În acest sens, apare un anumit complex de simptome.

Această afecțiune patologică se caracterizează și prin faptul că producția de hormon adrenocorticotrop crește semnificativ. Și consecința acestui lucru este producția excesivă de cortizol de către glandele suprarenale. Acest lanț de tulburări hormonale este hipercortizolismul sau Cushingoid. Este necesar să se cunoască principalele simptome ale sindromului Cushing la femei.

Descrierea sindromului

După cum am menționat mai sus, sindromul Cushing se caracterizează prin activitatea excesivă a glandelor suprarenale, ca urmare a căreia organismul este suprasaturat cu cortizol. Acest proces este posibil prin controlul glandei pituitare, care, la rândul său, produce hormonul adrenocorticotrop. Iar activitatea glandei pituitare este influențată de hipotalamus, care produce liberine și statine. Se dovedește a fi un fel de lanț, a cărui încălcare în oricare dintre legăturile sale devine cauza creșterii secreției cortexului suprarenal. În legătură cu toate acestea, se dezvoltă sindromul Itsenko-Cushing.

Cantitățile excesive de cortizol din organism provoacă descompunerea și descompunerea compușilor proteici. Din această cauză, multe țesuturi și structuri suferă modificări negative. Sunt afectate în primul rând oasele, pielea, mușchii și organele interne. Cu cât procesul de degradare merge mai departe, cu atât procesele de distrofie și atrofie apar mai clar în organism. De asemenea, este afectat metabolismul grăsimilor și carbohidraților.

Femeile de vârstă reproductivă între 25 și 40 de ani sunt mult mai susceptibile de a prezenta simptome ale sindromului Cushing.

Forme ale sindromului

Motive pentru dezvoltare

Motivul principal	Grupuri de risc	Simptome și manifestări
Tumora	Femei cu tumori maligne.	1-2% din cazurile de sindrom Cushing. Motivul este o tumoare care produce aceiași hormoni. Locația tumorii poate fi foarte diferită - gonade, plămâni, ficat și alte organe.
Adenom suprarenal	Femeile cu tulburări în funcționarea sistemului endocrin.	14-18% din totalul sindromului Cushing. Motivul constă în procesul tumoral al cortexului suprarenal (adenom și alte formațiuni).
Cancer la nivelul glandelor suprarenale	La femeile cu predispoziție genetică.	Este foarte rar când o predispoziție la formarea de tumori de natură endocrină se transmite de la părinți la copil. Din acest motiv, probabilitatea apariției neoplasmelor crește, ceea ce, la rândul său, va determina dezvoltarea sindromului Cushing.
boala Itsenko-Cushing	La femeile de la 20 la 40 de ani.	În 80% din cazurile pacienților cu sindrom Cushing, boala Itsenko-Cushing este cauza. Apoi, o cantitate în exces de ACTH este produsă de un microadenom hipofizar (o tumoare benignă de dimensiuni foarte mici - până la 2 cm boala Cushing apare în legătură cu traumatisme craniene și infecții care au un efect dăunător asupra creierului). Această boală se poate dezvolta și la femei imediat după naștere.
Medicamente	La femeile de la 20 la 40 de ani.	Luarea de medicamente care conțin hormoni glucocorticoizi. O confirmare clară a acestui lucru este medicamentele Prednisolone și Dexametazonă, precum și alte medicamente utilizate pentru tratarea lupusului, astmului bronșic și a altor boli. Dacă motivul constă în medicamente, atunci este necesar să se reducă cât mai curând posibil doza de utilizare a acestora. Acest lucru trebuie făcut fără a deteriora prea mult tratamentul bolii de bază pentru care au fost prescrise.

Simptomele și semnele sindromului Cushing

Simptomele sindromului Cushing la femei:

• Obezitatea. Acest simptom la femei este destul de ușor de vizualizat, deoarece îi schimbă foarte mult aspectul: depozite abundente de grăsime pe față, gât, piept și abdomen. Creșterea semnificativă în greutate este primul și cel mai frecvent simptom al sindromului Cushing. Lucrul surprinzător este că brațele și picioarele cu astfel de depozite de grăsime sunt destul de subțiri și pot chiar să scadă în volum. Pliurile de grăsime deosebit de semnificative sunt situate pe gât și pe spatele capului. Este extrem de rar să nu existe depozite de grăsime.
• Un alt simptom vizibil este „față de lună” sau față cushingoid– ten roșu aprins, uneori chiar cu semne de cianoză.
  
• Simptomul modificărilor pielii. Ca urmare a dezvoltării sindromului, epiderma devine subțire și uscată, este foarte fulgioasă și modelul vaselor de sânge la femei devine clar sub ea. Pielea este atât de subțire și fragilă încât vânătăile este posibilă chiar și ca urmare a unor traumatisme minore - acest lucru se întâmplă în 40% din cazurile cu acest sindrom. Acest sindrom se caracterizează prin acnee pe piele și hiperpigmentare la femei. Orice răni și răni se vindecă foarte prost, iar cusăturile se pot răspândi chiar și după operație. Membranele mucoase sunt ușor expuse la infecții fungice (lichen, stomatită și altele).
• Vergeturi– de asemenea un simptom comun al sindromului descris (50%). Striile au o nuanță violet sau roșu și sunt mari ca dimensiuni (până la câțiva centimetri). Cu toate acestea, la femeile de peste 40 de ani acest fenomen este destul de rar. Acestea apar de obicei pe abdomen, dar pot apărea și pe piept, fese, axile și coapse.
• Hirsutism- Aceasta este creșterea excesivă a părului întunecat aspru la bărbați. Acest lucru se întâmplă din cauza activității crescute a glandelor suprarenale și se observă în aproximativ 80% din cazuri la femeile cu sindrom Cushing. Creșterea părului are loc în principal pe față, dar poate afecta și pieptul, umerii și abdomenul. Un fenomen precum hirsutismul se asociază adesea cu acneea și chiar seboreea la femei. Este extrem de rar să întâlniți un astfel de simptom al sindromului Cushing precum virilizarea - apariția trăsăturilor masculine în aspectul unei femei. De obicei, apare cu cancerul suprarenal.
• Hipertensiune– un simptom comun care însoțește sindromul Cushing (75% din cazuri). Hipertensiunea arterială și mai ales complicațiile cauzate de aceasta devin o cauză comună de deces la astfel de pacienți.
• Disfuncția glandelor sexuale. De asemenea, unul dintre cele mai comune simptome ale sindromului Cushing. La femei se exprimă în. Cu această afecțiune, 75% dintre femei suferă de infertilitate sau amenoree.
• Tulburări mintale și tulburări în acest domeniu- un eveniment frecvent la astfel de pacienti. Iritabilitate crescută, depresie, modificări de concentrare și tulburări de memorie, simptome de insomnie - astfel de semne sunt foarte frecvente cu sindromul Cushing. Mai rar - manifestări maniacale, stări euforice, psihoze cu iluzii, încercări de sinucidere. În cazuri deosebit de grave, volumul creierului poate chiar să scadă.
• Sentiment slabiciune musculara apare la 60% dintre pacienți. Acest simptom este vizibil în special în mușchii picioarelor. Acest lucru se datorează faptului că cantitatea de proteine ​​din organism scade și, ca urmare, masa corporală slabă scade.
• Scăderea densității osoase (osteoporoză) cauzate de glucocorticoizi. Acest lucru este periculos din cauza fracturilor frecvente ale coastelor, membrelor și vertebrelor (fracturile compresive ale vertebrelor apar în 15-20%). Primul semn este durerea de spate. Pierderea masei osoase (osteopenie) la un pacient de orice varsta este un motiv bun pentru o examinare amanuntita a starii glandelor suprarenale. O radiografie poate dezvălui „vertebre de sticlă”, un fenomen în care vertebrele individuale par complet translucide. Odată cu starea atrofică a mușchilor, scolioza se dezvoltă adesea la femei din cauza acestui fenomen.
  
• Simptome de urolitiază prezent în 15% din sindromul Cushing. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că, odată cu o concentrație crescută de glucocorticoizi în organism, se observă exces de calciu în urină. În mod ciudat, unele femei au fost diagnosticate cu sindromul Cushing tocmai pentru că au mers la medic cu plângeri de colici la rinichi.
• Simptomele sindromului Cushing sub formă de sete extremă și producție crescută de urină (poliurie).
• Cardiomiopatie. Hormonii afectează negativ stratul muscular mediu al inimii (miocard). Din acest motiv, apar tulburări ale ritmului cardiac și insuficiență cardiacă. Acest simptom este extrem de periculos și provoacă adesea moartea la pacienții cu simptom Cushing.
  
• Apariția diabet zaharat de tip steroizi(10-20% dintre pacienții cu sindrom Cushing). Pancreasul nu joacă niciun rol în apariția unui astfel de diabet zaharat (ca în cazurile normale).

Complicațiile sindromului Cushing

Complicațiile simptomelor sindromului Cushing la femei:

• trecerea procesului și a simptomelor într-o formă cronică. Fără tratament medical calificat la o femeie, simptomele sindromului Cushing sunt adesea fatale. Procesul cronic este plin de accidente vasculare cerebrale, insuficiență cardiacă și tulburări grave ale coloanei vertebrale.
• O criză suprarenală sau adrenalină se manifestă prin simptome precum vărsături și dureri abdominale, glicemie scăzută, hipertensiune arterială și confuzie.
• formațiuni fungice, furuncule și flegmon, diferite procese de natură purulentă - toate acestea se pot datora unei scăderi a rezistenței organismului la diferite tipuri de infecții.
• simptome de urolitiază la o femeie din cauza excreției crescute de calciu și fosfați din organism împreună cu urina.

Sarcina cu sindrom Cushing

Prognosticul pentru sarcină în combinație cu astfel de simptome este extrem de nefavorabil. Foarte des, sarcina se termină spontan în stadii foarte incipiente sau nașterea are loc prematur. Fătul este întârziat sever în dezvoltare, motiv pentru care moartea sa este posibilă în această perioadă.

Avortul spontan este asociat cu insuficiența suprarenală la embrion din cauza aceleiași patologii la mamă.

Este sigur să numim sarcina un factor în dezvoltarea complicațiilor simptomelor acestui sindrom la o femeie. Acest lucru este atât de periculos încât poate exista o amenințare imediată pentru viața pacientului.

Dacă, totuși, sarcina decurge conform normelor, este foarte important să fii monitorizat constant de specialiști și să primești cursuri de terapie simptomatică pentru a menține starea viitoarei mame.

Diagnosticare

Metode de diagnosticare a simptomelor sindromului Cushing la femei:

1. Un test de screening care vizează detectarea cantității de cortizol dintr-o doză zilnică de urină. Dacă rezultatele testelor arată că nivelul acestui hormon este crescut de 3-4 ori, atunci acesta este un simptom clar al sindromului Cushing la femei.
2. Test mic dexametazonă - acest studiu poate confirma sau infirma cu exactitate natura endogenă a simptomelor sindromului la o femeie. În timpul acestui studiu, la o persoană sănătoasă, după administrarea medicamentului corespunzător (utilizat în studiu), concentrația de cortizol din sânge va scădea de 2 ori. Dacă există sindromul Cushing, atunci o astfel de scădere nu este observată.
3. Test cu dexametazonă mare (indicat când testul mic este pozitiv). Ea este capabilă să diagnosticheze cu exactitate atât boala Cushing în sine, cât și sindromul. Diferența cu o probă mică este doar în cantitatea de medicament administrată - este mult mai mare. O scădere a nivelului de cortizol din sânge cu 50% înseamnă boala Itsenko-Cushing, iar absența oricăror modificări înseamnă sindrom.
4. Teste de sânge și urină. În compoziția sângelui se observă o creștere semnificativă a hemoglobinei, colesterolului și celulelor roșii din sânge. În timpul testelor de laborator, se observă un conținut ridicat de oxicorticosteroizi și un conținut scăzut de cetosteroizi.
5. O scanare RMN sau CT a glandelor suprarenale pentru a determina localizarea tumorilor și a altor procese patologice este necesară pentru a prescrie un tratament adecvat unei femei pentru simptomele sindromului Cushing.
6. Raze X pentru a detecta simptomele deformărilor coloanei vertebrale, fracturilor de coastă și pietrelor la rinichi la femei.
7. Un ECG este necesar pentru a determina procesele electrolitice și tulburările de funcționare a inimii.

Tratamentul simptomelor la femei

Opțiuni de tratament pentru femeile cu simptome ale sindromului Cushing:

1. Tratament medicamentos. În acest scop, se folosesc medicamente care acționează asupra glandei pituitare în așa fel încât să se producă o scădere a producției de hormon adrenocorticotrop, a cărui secreție mare este cauza sindromului. Concomitent cu o astfel de terapie, este în mod necesar indicat tratamentul simptomatic al principalelor simptome ale sindromului Cushing la o femeie - scăderea zahărului din sânge și a tensiunii arteriale. Tratamentul cu medicamente pentru simptomele sindromului Cushing la femei include în mod necesar administrarea de antidepresive și medicamente care cresc densitatea osoasă. Prescrierea medicamentelor este efectuată numai de un medic, după luarea în considerare a rezultatelor cercetării și a simptomelor în sine.
2. Tratamentul chirurgical al simptomelor sindromului Cushing. Dacă boala Itsenko-Cushing este o consecință a unui adenom hipofizar, atunci este îndepărtată chirurgical. Aceasta este poate cea mai eficientă și, de fapt, singura metodă de eliminare a problemei. Operația se efectuează dacă există limite clare ale tumorii și rezultatul unei astfel de intervenții este foarte bun.
3. Radioterapia este o metodă eficientă de combatere a sindromului, oferind șanse bune de recuperare. Un astfel de tratament al simptomelor sindromului Cushing la femei poate fi efectuat în combinație cu excizia chirurgicală a tumorii.

Prognosticul sindromului Cushing

În absența tratamentului necesar și în timp util, probabilitatea decesului este de 40-50% din toate cazurile de sindrom Cushing. Acest lucru se întâmplă din cauza modificărilor ireversibile ale corpului pacientului.

Dacă există neoplasme maligne în sindromul Cushing care cauzează această afecțiune, atunci prognosticul nu poate fi încurajator. Doar în 20-25% din cazuri, după intervenție chirurgicală și tratament postoperator adecvat, este posibil un rezultat mai mult sau mai puțin pozitiv.

Dacă tumora din sindromul Cushing a fost de natură benignă, atunci după excizia sa chirurgicală, se observă o dinamică pozitivă în aproape 100% din cazuri.

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome cauzat de efectul pe termen lung al glucocorticoizilor asupra organismului (hipercortisolism).

Principalul simptom al sindromului Cushing este obezitatea cu o distribuție neuniformă a depozitelor de grăsime (tip Cushingoid) și subțierea pielii de pe dosul mâinilor.

Pentru a diagnostica sindromul Itsenko-Cushing, se efectuează un test de dexametazonă, un studiu al nivelurilor de hormoni pituitari și cortizol, CT, RMN și scintigrafie suprarenală.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de cauza care l-a provocat.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Glucocorticoizii participă la reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a diferitelor funcții ale corpului. Activitatea glandelor suprarenale este controlată de glanda pituitară prin producția de hormon adrenocorticotrop, care activează sinteza corticosteronului și cortizolului. La rândul său, activitatea glandei pituitare este reglată de hormonii din hipotalamus. Perturbarea funcționării a cel puțin unei verigi a acestui lanț poate duce la creșterea secreției de hormoni glucocorticoizi de către cortexul suprarenal și la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing.

O parte semnificativă a cazurilor de sindrom Itsenko-Cushing este cauzată de prezența microadenomului hipofizar, care determină creșterea secreției de hormon adrenocorticotrop.

În 14-18% din cazuri, cauza acestui sindrom este o leziune primară a cortexului suprarenal din cauza dezvoltării formațiunilor tumorale hiperplazice în acesta (adenomatoză, adenom, adenocarcinom).

Destul de rar, sindromul este cauzat de sindromul hormon corticotrop sau ACTH-ectopic - corticotropinom (o tumoare care produce hormonul corticotrop). Tumorile de acest fel pot apărea la plămâni, pancreas, tiroida, paratiroidă, prostată, ovare, testicule și timus.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing pot fi cauzate și de utilizarea necorespunzătoare a medicamentelor glucocorticoide în tratamentul bolilor sistemice (astm bronșic, lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă), procese inflamatorii și suprimarea sistemului imunitar după transplantul de organe.

În cazuri foarte rare, cauza sindromului Cushing este sindromul neoplaziei endocrine multiple, o boală ereditară caracterizată prin tendința organismului de a dezvolta tumori ale glandelor endocrine.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Ca urmare a hipersecreției de cortizol în acest sindrom, se dezvoltă așa-numitul efect catabolic, care este defalcarea structurilor proteice ale mușchilor, oaselor, organelor interne și pielii, care în timp duce la distrofie și atrofie ulterioară a țesuturilor.

Tulburările metabolismului grăsimilor duc la formarea unor depozite de grăsime în exces în unele zone ale corpului și la atrofia țesuturilor în altele. Nivelurile excesive de cortizol provoacă tulburări electrolitice, cum ar fi hipokaliemia și hipernatremia, care sunt combinate cu agravarea pierderii musculare și creșterea tensiunii arteriale. Mușchiul inimii suferă cel mai mult de hipercortizolism, care se manifestă sub formă de aritmii, insuficiență cardiacă și cardiomiopatie.

Sindromul Itsenko-Cushing poate apărea în forme ușoare, moderate și severe. Boala poate fi progresivă (întregul complex de simptome se dezvoltă în 6-12 luni) sau graduală (simptomele cresc în 2-10 ani).

Majoritatea pacienților cu acest sindrom sunt obezi. Țesutul gras este depus pe trunchi, gât și față. Acest lucru determină subțierea membrelor.

Pe lângă obezitate, sindromul Itsenko-Cushing la copii este însoțit de o încetinire a creșterii.

Cu hipercortizolism, pielea devine subțire, vânătăi de lungă durată și se observă vânătăi; Vergeturile pot apărea pe coapse, abdomen, brațe, fese și sâni de culoare violet-roz sau violet.

Pacienții pot prezenta, de asemenea, dureri în coaste, spate și membre atunci când se mișcă, care se datorează osteoporozei cauzate de acest sindrom.

Simptomele generale ale sindromului Itsenko-Cushing la copii și adulți includ oboseală, iritabilitate, slăbiciune musculară, anxietate și, uneori, modificări mentale sub formă de letargie, depresie, psihoze steroizi, euforie și tentative de sinucidere.

Simptomele precoce ale acestui sindrom includ, pe lângă creșterea în greutate, creșterea tensiunii arteriale. Adesea, cu hipercortisolism, există o creștere a nivelului de zahăr din sânge datorită faptului că glucocorticoizii suprimă acțiunea insulinei, iar acest lucru duce la dezvoltarea simptomelor diabetului zaharat (sete, urinare excesivă și frecventă).

La femeile cu hipercortizolism, se observă virilizare, hipertricoză, hirsutism și amenoree. Bărbații experimentează o scădere a libidoului.

Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

Pentru a determina cauza dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing, se folosesc teste de screening:

• Testul cu dexametazonă. Utilizarea dexametazonei ar trebui, în mod normal, să reducă nivelul de cortizol cu ​​aproape jumătate. Cu sindromul Itsenko-Cushing, o astfel de scădere nu se observă;
• Stabilirea nivelului de cortizol în urina zilnică. În cazul hipercortizolismului, se observă o creștere a concentrației de cortizol de 3-4 ori.

De asemenea, pacienților suspectați de această boală li se prescrie imagistica computerizată sau prin rezonanță magnetică a glandei pituitare și suprarenale și scintigrafie suprarenală.

Pentru a diagnostica complicațiile sindromului, se efectuează CT și radiografia toracelui și coloanei vertebrale.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Alegerea tratamentului pentru sindromul Cushing depinde de cauza specifică care a cauzat excesul de cortizol. Acestea pot fi medicamente, radioterapie sau intervenții chirurgicale.

Dacă sindromul este cauzat de utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor pentru tratamentul altor boli, atunci este necesar să se reducă treptat dozele acestor medicamente.

Dacă cauza hipercortisolismului este un adenom hipofizar, atunci recurg la îndepărtarea chirurgicală a tumorii, după care pacienților li se prescrie terapie de substituție cu glucocorticoizi (hidrocortizon sau prednisolon) timp de un an.

Dacă pacientul are contraindicații pentru intervenție chirurgicală, i se prescrie radioterapie, care poate fi efectuată în combinație cu utilizarea mitotanului (Lysodren).

Pentru hipercortizolism se mai folosesc: metiraponă, aminoglutetimidă, ketoconazol.

Pentru producția ectopică de ACTH, cel mai adesea se efectuează intervenții chirurgicale pentru a îndepărta tumora secretoare de ACTH. Dacă tumora nu este operabilă, atunci se efectuează adrenalectomia, care ameliorează simptomele bolii.

Pentru tumorile suprarenale (benigne și maligne), principala metodă de tratament este intervenția chirurgicală.

Astfel, sindromul Itsenko-Cushing este o boală periculoasă a sistemului endocrin, care, în absența unui tratament adecvat, poate duce la moartea pacientului. Prognosticul pe viață cu acest sindrom este determinat de motivele care l-au cauzat, oportunitatea tratamentului, prezența și natura complicațiilor.

Sindromul Itsenko-Cushing este un grup de boli care sunt cauzate de creșterea producției de hormon hidrocortizon. Hidrocortizonul este produs de cortexul suprarenal, iar excesul său poate fi asociat cu diverse procese patologice, precum hiperplazia, adenom sau cancerul corticalei suprarenale, motiv pentru care acest sindrom se mai numește și hipercortizolism.

O trăsătură caracteristică a sindromului este obezitatea la nivelul feței, gâtului, pieptului și abdomenului. În același timp, membrele devin subțiri și masa de țesut muscular scade. Această afecțiune patologică modifică metabolismul, crescând nivelul glucozei din sânge și stimulând creșterea depunerilor de grăsime. Boala a fost descrisă pentru prima dată de medicul american Harvey Cushing și de neurologul rus Nikolai Itsenko, care au lucrat independent unul de celălalt. Spre deosebire de sindromul Cushing, boala Cushing este un tip specific de obezitate combinată cu hipertensiune arterială asociată cu hiperplazia sau tumora hipofizară.

Cauzele bolii

Pe baza motivelor, există două tipuri de sindrom Itsenko-Cushing - endogen și exogen. În primul caz, sindromul este cauzat de caracteristicile organismului, în al doilea – de factori externi.

Sindromul Cushing exogen, de regulă, este cauzat de utilizarea prelungită sau supradozajul de glucocorticoizi. Acest lucru se întâmplă în tratamentul astmului, artritei reumatoide.

Hipercortizolismul endogen este cauzat de procese patologice interne. Cea mai frecventă cauză este boala Cushing, în care excesul de hormon adrenocorticotrop (ACTH) este produs de glanda pituitară. Acest hormon, la rândul său, stimulează eliberarea de cortizol din glandele suprarenale. Mai rar, cauza endogenă a sindromului este hiperplazia corticală, precum și tumorile maligne și benigne ale cortexului suprarenal.

Există, de asemenea, sindromul pseudo-Itsenko-Cushing, când toate semnele externe ale sindromului sunt prezente, dar cauzele patologiei sunt complet diferite. Acest lucru, de exemplu, se întâmplă cu obezitatea, intoxicația cronică cu alcool, stresul și depresia, atunci când luați contraceptive orale și sarcina. Dacă o mamă care alăptează bea alcool, simptomele pseudo-sindromului pot apărea și la sugar.

Simptome

La 9 din 10 pacienți, principalul simptom este obezitatea caracteristică. Depunerile de grăsime se acumulează pe față, gât, stomac și piept. Depunerea de grăsime are loc concomitent cu atrofia musculară, care este vizibilă în special la nivelul picioarelor și brâului scapular. Membrele par subțiri și fragile. Un alt simptom caracteristic este o față „în formă de lună” cu înroșirea obrajilor.

Mulți pacienți se plâng de oboseală, slăbiciune, evită activitatea fizică și chiar pot simți durere când se ghemuiesc și se ridică.

Un alt simptom caracteristic al sindromului Cushing este subțierea pielii. Pielea devine marmorata la culoare, apar vergeturi violet-albastrui, iar zonele uscate alterneaza cu hiperhidroza locala. Pielea își pierde proprietățile regenerative - toate tăieturile și rănile se vindecă încet.

Din partea sistemului osos, un simptom al sindromului este osteoporoza - apare în 90% din cazuri. Pacienții cu hipercortizolism se plâng de dureri articulare, urmate de fragilitate osoasă.

La femei, un simptom al sindromului Cushing este o producție crescută de hormoni masculini și, ca urmare, hirsutismul sau creșterea părului cu model masculin. Părul crește deasupra buzei superioare, pe piept și pe bărbie. Aceste simptome sunt însoțite de nereguli menstruale. Simptomele sindromului la bărbați sunt scăderea libidoului și disfuncția erectilă.

Din partea sistemului nervos, sindromul provoacă dureri de cap, tulburări mentale, depresie, tulburări de somn și psihoză. Indiferent de sex și vârstă, sindromul dezvoltă hipertensiune arterială, aritmie și insuficiență cardiacă. Uneori, boala este cauzată de diabet.

Sindromul Itsenko-Cushing este rar la copii, simptomele sale apar în principal la administrarea de glucocorticoizi. Ca și la adulți, se manifestă sub formă de exces de greutate, scăderea masei musculare, slăbiciune musculară, subțierea pielii, tendință la vânătăi și toleranță la glucoză. În plus, sindromul provoacă creștere lentă la copii, depunere de grăsime pe abdomen, piept, spate și umeri, o față „în formă de lună” și vergeturi cianotice în zona în care se depune excesul de grăsime.

Diagnostic și tratament

Uneori, pentru a recunoaște sindromul Itsenko-Cushing, diagnosticul vizual este suficient. Dar pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se stabilească nivelul de cortizol în sânge și urină, după care sursa creșterii producției de hormoni este determinată cu ajutorul tomografiei computerizate. Aceasta poate fi glanda pituitară sau glandele suprarenale.

Scopul tratamentului este de a restabili nivelurile normale ale hormonilor suprarenalieni din sânge, iar pentru aceasta este necesară eliminarea cauzei hipercortizolismului. Metoda poate fi medicamente, intervenții chirurgicale sau radioterapie. Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing trebuie să fie în timp util, deoarece după cinci ani această boală duce la deces în 30% din cazuri.

Tratamentul medicamentos include medicamente care reduc producția de hormoni suprarenali, precum și terapie complexă. De regulă, se prescriu Mitotan, Metyrapone, Trilostan, Aminoglutemid.

În endocrinologie, se face o distincție între boală și sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism primar). Ambele boli se manifestă cu un complex de simptome comun, dar au etiologii diferite.

La baza sindromului Itsenko-Cushing este supraproducția de glucocorticoizi de către tumorile hiperplazice ale cortexului suprarenal (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercortizolismul cauzat de administrarea prelungită a hormonilor glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice care provin din celulele sistemului APUD (tumoare cu celule lipidice a ovarului, cancer pulmonar, cancer pancreatic, intestinal, timus, tiroidian etc.), așa-numitul sindrom ACTH ectopic se dezvoltă cu manifestări clinice similare .

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamo-hipofizar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate în patogeneza secundară a bolii.

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; Majoritatea femeilor aflate la vârsta fertilă (25-40 de ani) sunt afectate.

Cursul bolii Itsenko-Cushing este caracterizat de tulburări neuroendocrine severe: o tulburare a metabolismului carbohidraților și mineralelor, un complex de simptome de tulburări neurologice, cardiovasculare, digestive și renale.

Cauzele bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing în cele mai multe cazuri este asociată cu prezența unui adenom hipofizar bazofil sau cromofob care secretă hormonul adrenocorticotrop. În cazurile de afectare tumorală a glandei pituitare, pacienții sunt diagnosticați cu microadenom, macroadenom și adenocarcinom.

În unele cazuri, există o legătură între debutul bolii și leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), leziuni cerebrale traumatice și intoxicații.

La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fondul modificărilor hormonale cauzate de sarcină, naștere și menopauză.

Baza patogenezei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. O scădere a efectului inhibitor al mediatorilor dopaminergici asupra secreției de CRH (hormon de eliberare corticotrop) duce la hiperproducție de ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Creșterea sintezei ACTH provoacă o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza de glucocorticoizi, androgeni și, într-o măsură mai mică, mineralocorticoizi.

O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinelor-carbohidrați, care este însoțit de atrofia mușchilor și țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistență la insulină cu dezvoltarea ulterioară a diabetului zaharat steroid. Dereglarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Activitatea crescută a mineralocorticoizilor în boala Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, promovând astfel dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale.

Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de leșiere și scăderea reabsorbției calciului în tractul gastrointestinal și dezvoltarea osteoporozei.

Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncție ovariană.

Severitatea bolii Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad ușor de boală este însoțit de simptome moderat severe: funcția menstruală poate fi păstrată, osteoporoza este uneori absentă.

Cu severitatea moderată a bolii Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă.

Forma severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor: atrofie musculară, hipokaliemie, rinichi hipertensivi, tulburări psihice severe etc.

Pe baza vitezei de dezvoltare a modificărilor patologice, se distinge un curs progresiv și torpid al bolii Itsenko-Cushing.

Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în 6-12 luni) a simptomelor și complicațiilor bolii; cu un curs torpid, modificările patologice se dezvoltă treptat pe parcursul a 3-10 ani.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing se dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale sistemului osos, neuromuscular, cardiovascular, respirator, reproductiv, digestiv și psihic.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing se disting printr-un aspect cushingoid, cauzat de depunerea țesutului adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate, abdomen.

Fața are o formă de lună, se formează o „cocoașă de menopauză” grasă în zona vertebrei cervicale VII, volumul pieptului și abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, fulgioasă, cu un model pronunțat de marmură violet, vergeturi în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului și hemoragiilor intradermice. Acneea sau furunculele apar adesea.

Tulburările endocrine la femeile cu boala Itsenko-Cushing sunt exprimate prin neregularități menstruale, uneori prin amenoree. Există exces de păr pe corp (hirsutism), creșterea părului facial și căderea părului scalpului.

Bărbații se confruntă cu reducerea și căderea părului pe față și pe corp; scăderea libidoului, impotență.

Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la întârzierea dezvoltării sexuale din cauza scăderii secreției de hormoni gonadotropi.

Modificările sistemului osos rezultate în urma osteoporozei se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, iar la copii - întârzierea creșterii și diferențierii scheletului.

Tulburările cardiovasculare din boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie electrolitică-steroizi și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Pacienții cu boala Cushing sunt susceptibili la frecvente bronșite, pneumonii și tuberculoză.

Deteriorarea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, dureri epigastrice, dezvoltarea gastritei cronice hiperacide, diabet zaharat cu steroizi, ulcere gastrice și duodenale „steroidiene” și sângerări gastrointestinale. Din cauza afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrită cronică, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală și chiar uremie.

Tulburările neurologice din boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea sindroamelor dureroase, amiotrofice, trunchi cerebral-cerebelos și piramidale.

Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate pentru boala Itsenko-Cushing, atunci sindroamele trunchiului cerebral și piramidal sunt ireversibile. Cu sindromul trunchiului cerebral-cerebelos se dezvoltă ataxie, nistagmus și reflexe patologice.

Sindromul piramidal se caracterizează prin hiperreflexie tendinoasă, afectarea centrală a nervilor faciali și hipogloși cu simptome corespunzătoare.

În boala Itsenko-Cushing pot apărea tulburări psihice precum sindroamele neurastenice, astenoadinamice, epileptiforme, depresive și hipocondriale. Caracterizat prin scăderea memoriei și a inteligenței, letargie, scăderea amplitudinii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot prezenta gânduri suicidare obsesive.

Dezvoltarea tacticilor de diagnostic și terapeutice pentru boala Itsenko-Cushing necesită o cooperare strânsă între un endocrinolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog și ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici ai sângelui: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hipercloremie, hipernatremie, hipokaliemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline.

Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat indus de steroizi, se înregistrează glucozurie și hiperglicemie.

Un studiu al hormonilor din sânge relevă o creștere a nivelului de cortizol, ACTH, renina; celule roșii din sânge, proteine, ghips granulare și hialine se găsesc în urină, iar secreția de 17-KS, 17-OX și cortizol crește.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnostic cu dexametazonă și metopironă (testul Liddle).

O creștere a excreției urinare de 17-OX după administrarea de metopironă sau o scădere a excreției de 17-OX cu mai mult de 50% după administrarea de dexametazonă indică boala Cushing, în timp ce absența modificărilor excreției 17-OX indică sindromul Cushing.

Razele X ale craniului (sella turcica) evidențiază macroadenoame hipofizare; cu CT și RMN al creierului cu introducerea de contrast - microadenom (în 50-75% din cazuri). Razele X ale coloanei vertebrale dezvăluie semne pronunțate de osteoporoză.

Examenul glandelor suprarenale (ecografia glandelor suprarenale, RMN al glandelor suprarenale, scanare CT, scintigrafie) în boala Itsenko-Cushing relevă hiperplazia suprarenală bilaterală.

În același timp, mărirea unilaterală asimetrică a glandei suprarenale indică glucosterom.

Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se realizează cu un sindrom similar, sindromul hipotalamic al pubertății și obezitatea.

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

În boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea modificărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și corticosteroizi și restabilirea metabolismului afectat.

Pentru a trata boala, se pot folosi terapia medicamentoasă, terapia cu raze X și gamma, terapia cu protoni a regiunii hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical și o combinație de diferite metode.

Terapia medicamentosă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Cushing. Pentru a bloca funcția glandei pituitare, se prescriu rezerpină și bromocriptină.

În plus față de medicamentele cu acțiune centrală care suprimă secreția de ACTH, blocanții sintezei hormonilor steroizi în glandele suprarenale pot fi utilizați în tratamentul bolii Cushing.

Terapia simptomatică are ca scop corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.

Gamma, raze X și terapia cu protoni sunt de obicei efectuate la pacienții care nu au dovezi radiologice ale unei tumori hipofizare.

Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotactică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară.

De obicei, la câteva luni după radioterapie, are loc remisiunea clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, a tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a leziunilor sistemului osos și muscular. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau cu distrugerea țintită a substanței hiperplazice a glandei suprarenale.

În formele severe de boala Cushing, poate fi indicată îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomia bilaterală), necesitând ulterior terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

Dacă este detectat un adenom hipofizar, se efectuează îndepărtarea endoscopică a tumorii transnazale sau transcraniene și criodistrucția transsfenoidală.

După adenomectomie, remisiunea apare în 70-80% din cazuri în aproximativ 20%, poate apărea recidiva tumorii hipofizare;

Prognoza și prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o formă ușoară a bolii, recuperarea completă este posibilă la pacienții tineri.

Cursul lung al bolii Itsenko-Cushing, chiar și atunci când cauza principală este eliminată, duce la modificări persistente ale sistemului osos, cardiovascular și urinar, ceea ce afectează capacitatea de lucru și agravează prognosticul.

Formele avansate ale bolii Itsenko-Cushing se termină cu moartea din cauza adaosului de complicații septice și insuficiență renală.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing trebuie observați de un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog-endocrinolog; Evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, munca în ture de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing se rezumă la măsuri preventive generale - prevenirea leziunilor capului, intoxicația, neuroinfecțiile etc.

Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Sindromul Cushing: simptome și tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de un nivel ridicat de hormoni glucocorticoizi. Principalul este cortizolul. Terapia pentru boală ar trebui să fie cuprinzătoare și să vizeze oprirea cauzei care contribuie la dezvoltarea bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate apărea din mai multe motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogenă, endogenă și pseudosindrom. Fiecare dintre ele are propriile sale motive pentru formarea sa:

1. Exogen. Motivele dezvoltării sale includ supradozajul sau utilizarea prelungită a steroizilor în timpul tratamentului pentru o altă boală. De regulă, steroizii sunt utilizați atunci când este necesar pentru a vindeca astmul și artrita reumatoidă.
2. Endogen. Formarea sa provoacă o defecțiune internă în organism.
3. Pseudo-sindrom. Există momente în care o persoană prezintă simptome similare cu cele ale sindromului Cushing, dar în realitate nu este cazul. Această afecțiune apare din cauza excesului de greutate, intoxicației cronice cu alcool, sarcinii, stresului și depresiei.

Cum se manifestă boala?

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Cushing se manifestă diferit la fiecare pacient. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează în felul său la acest proces patologic. Următoarele sunt cele mai comune simptome:

• creștere în greutate;
• slăbiciune, oboseală;
• creșterea excesivă a părului;
• osteoporoza.

Creștere în greutate

Foarte des, simptomele bolii Cushing se manifestă prin creștere rapidă în greutate. Acest prognostic este observat la 90% dintre pacienți. În acest caz, straturile de grăsime sunt depuse pe stomac, față și gât. Brațele și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Atrofia musculară este vizibilă la nivelul umerilor și picioarelor. Acest proces provoacă simptome la pacient asociate cu slăbiciune generală și oboseală.

În combinație cu obezitatea, această manifestare a bolii provoacă dificultăți semnificative pacientului în timpul activității fizice.

În anumite situații, o persoană poate experimenta durere dacă se ridică în picioare sau se ghemuiește.

Subțierea pielii

Un simptom similar cu sindromul Cushing apare destul de des. Pielea capătă o nuanță marmorată, uscăciune excesivă și are zone de hiperhidroză locală. Pacientul are cianoză, iar tăieturile și rănile durează foarte mult până se vindecă.

Formarea excesivă a părului

Astfel de simptome apar adesea la o femeie care este diagnosticată cu boala Cushing. Încep să se formeze fire de păr pe piept, buza superioară și bărbie.

Motivul pentru această afecțiune este producția accelerată de hormoni masculini - androgeni - de către glandele suprarenale.

Pe lângă acest simptom, femeile se confruntă cu nereguli menstruale, iar bărbații se confruntă cu impotență și scăderea libidoului.

Osteoporoza

Osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindrom Cushing. Osteoporoza se manifestă ca un sindrom de durere care afectează oasele și articulațiile.

Este posibilă formarea de fracturi spontane ale coastelor și membrelor.

Dacă boala Itsenko-Cushing afectează corpul unui copil, atunci există o întârziere vizibilă în dezvoltarea creșterii copilului.

Cardiomiopatie

Cu sindromul Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Apare cardiomiopatia, de obicei de tip mixt. Formarea lui este afectată de hipertensiunea arterială, dezechilibre electrolitice sau efectele catabolice ale steroizilor. O persoană are următoarele simptome:

Pe lângă simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca patologii precum diabetul. Se determină în 10-20% din cazuri. Puteți regla nivelul zahărului din sânge cu ajutorul unor medicamente speciale.

În ceea ce privește sistemul nervos, apar următoarele manifestări:

• letargie;
• depresie;
• euforie;
• somn slab;
• psihoza cu steroizi.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este diagnosticată foarte rar la pacienții tineri. Dar severitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Boala afectează cel mai adesea copiii mai mari. Dar nu putem exclude formarea procesului la copiii preșcolari.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de metabolism, astfel încât diagnosticul și terapia în timp util trebuie efectuate cât mai curând posibil.

Primul semn al bolii la copii este obezitatea. Grăsimea se depune în partea superioară a trunchiului. Fața devine în formă de lună, iar culoarea pielii devine roșu-violet. La pacienții de vârstă preșcolară se observă o distribuție uniformă a grăsimii subcutanate.

90% dintre pacienți sunt diagnosticați cu retard de creștere. Combinat cu excesul de greutate, acest lucru duce la deshidratare. Pipiinia este caracterizată prin închiderea plăcilor de creștere epifizare.

Copiii, ca și adulții, încep să crească părul, deși adevărata pubertate este întârziată.

La băieți, astfel de simptome sunt asociate cu o întârziere în dezvoltarea testiculelor și a penisului, iar la fete - în funcția ovariană afectată, hipoplazie uterină, lipsa de umflare a glandelor mamare și menstruație.

Creșterea părului începe să afecteze zone ale corpului, cum ar fi spatele, coloana vertebrală și membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat prin formarea benzilor de întindere.

Acestea sunt de obicei concentrate pe abdomenul inferior, părțile laterale, fesele și interiorul coapselor. Aceste dungi pot fi prezentate fie la singular, fie la plural. Culoarea lor este roz și violet.

În timpul acestui proces, pielea devine uscată, subțire și foarte ușor de rănit. Adesea, corpul copilului este afectat de ulcere, ciuperci și furunculoză. Zonele pieptului, feței și spatelui au acnee.

Pe pielea trunchiului și a membrelor se formează erupții cutanate asemănătoare lichenului. Apare acrocianoza. Pielea de pe zona feselor este uscată și rece la atingere.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub formă de osteoporoză a scheletului osos. Ca urmare, există o scădere a masei osoase. Ele devin fragile, astfel încât apar adesea fracturi.

Leziunea se aplică pe osul plat și pe osul tubular. Când apare o fractură, se notează caracteristicile sale clinice: absența sau scăderea bruscă a durerii la locul fracturii.

În timpul vindecării, se poate forma un calus destul de mare și de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice în sistemul cardiovascular la copii. Aceasta se manifestă sub formă de hipertensiune arterială, dezechilibru electrolitic și dezechilibru hormonal.

Nivelurile crescute ale tensiunii arteriale în acest caz sunt obligatorii. Acesta este un simptom persistent și precoce al bolii. Citirile presiunii depind de vârsta pacientului. Cu cât este mai tânăr, cu atât tensiunea lui va fi mai mare.

Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

Pacienții tineri suferă de tulburări neurologice și mentale. Aceste simptome sunt caracterizate de următoarele caracteristici:

• multifocalitatea;
• abraziune;
• expresie diferită;
• dinamism.

De multe ori apar tulburări mentale. Această afecțiune se manifestă într-o dispoziție depresivă, agitație, iar pacienții experimentează adesea gânduri suicidare. Când sindromul Cushing a obținut o remisiune stabilă, toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet cu steroizi, care apare fără acidoză.

Măsuri terapeutice

Tratamentul bolii include în primul rând măsuri al căror scop este eliminarea cauzei patologiei și echilibrarea nivelurilor hormonale. Sindromul Itsenko-Cushing poate implica trei opțiuni de tratament:

• medicinal;
• raza;
• chirurgical.

Metode de tratament pentru boala Itsenko-Cushing

Este foarte important să începeți tratamentul la timp, deoarece conform statisticilor, dacă terapia nu este începută în primii 5 ani de la început, atunci decesul are loc în 30-50% din cazuri.

Terapie medicamentoasă

Acest tratament combină un complex de medicamente a căror acțiune vizează reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenal.

Adesea, medicul prescrie pacientului medicamente în combinație cu alte metode de tratament.

Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientului i se pot prescrie următoarele medicamente:

• mitotan;
• Metiraponă;
• Trilostan;
• Aminoglutetimidă.

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când tratamentul chirurgical nu a dat un rezultat pozitiv sau operația este pur și simplu imposibil de efectuat.

Terapie cu radiatii

Terapie cu radiatii

Este recomandabil să se folosească această metodă de tratament în cazurile în care boala a fost cauzată de un adenom hipofizar. Radioterapia, datorită efectului său asupra glandei pituitare, poate reduce producția de hormon adrenocorticotrop.

De regulă, această metodă de terapie este efectuată în combinație cu tratament medicamentos sau chirurgical.

Adesea, datorită combinației cu medicamente, apare efectul sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenție chirurgicală

Chirurgia este adesea prescrisă pentru a trata boala. Aceasta implică îndepărtarea adenomului folosind tehnici microchirurgicale. Pacientul se îmbunătățește foarte repede, iar eficacitatea unei astfel de terapii este de 70-80%.

Dacă sindromul Cushing a fost cauzat de o tumoare a cortexului suprarenal, atunci intervenția chirurgicală include măsuri pentru îndepărtarea acestei tumori.

Dacă boala este foarte severă, medicii îndepărtează două glande suprarenale, drept urmare pacientul va trebui să folosească glucocorticoizi ca terapie de înlocuire pe tot parcursul vieții.

Boala Cushing este o afecțiune caracterizată prin producția crescută de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale.

Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și hipertensiunea arterială.

Tratamentul dă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Boli cu simptome similare:

Hiperandrogenism (simptome suprapuse: 6 din 20)

Hiperandrogenismul este o afecțiune patologică care apare la fete și femei și se caracterizează printr-un nivel crescut de androgeni în organism.

Androgenul este considerat un hormon masculin - este prezent și în corpul feminin, dar în cantități mici, prin urmare, atunci când nivelul său crește, o femeie dezvoltă simptome caracteristice, inclusiv încetarea menstruației și infertilitatea, creșterea părului cu model masculin și altele. Modificările nivelurilor hormonale necesită o corecție urgentă, deoarece aceasta poate provoca dezvoltarea multor patologii în corpul unei femei.

... Obezitate (simptome suprapuse: 5 din 20)

Obezitatea este o afecțiune a corpului în care depozitele de grăsime în exces încep să se acumuleze în fibrele, țesuturile și organele sale.

Obezitatea, ale cărei simptome sunt creșterea în greutate de 20% sau mai mult în comparație cu valorile medii, nu este doar o cauză a disconfortului general.

De asemenea, duce la apariția unor probleme psiho-fizice pe acest fond, probleme cu articulațiile și coloana vertebrală, probleme asociate cu viața sexuală, precum și probleme asociate cu dezvoltarea altor afecțiuni care însoțesc astfel de modificări în organism.

...Miocardită (simptome care se potrivesc: 5 din 20)

Miocardita este denumirea generală pentru procesele inflamatorii din mușchiul inimii sau miocard. Boala poate apărea pe fondul diferitelor infecții și leziuni autoimune, expunerii la toxine sau alergeni.

Se face o distincție între inflamația miocardică primară, care se dezvoltă ca o boală independentă, și secundară, când patologia cardiacă este una dintre principalele manifestări ale unei boli sistemice.

Cu diagnosticul în timp util și tratamentul cuprinzător al miocarditei și cauzelor acesteia, prognosticul pentru recuperare este cel mai de succes.

...Perimenopauză (simptome suprapuse: 5 din 20)

Premenopauza este o perioadă specială din viața unei femei, a cărei durată este individuală pentru fiecare reprezentantă de sex feminin. Acesta este un fel de decalaj între un ciclu menstrual slăbit și neclar și ultima menstruație care are loc în timpul menopauzei.

...Miotonie (simptome care se potrivesc: 5 din 20)

Miotonia este o patologie determinată genetic care aparține categoriei bolilor neuromusculare. Este de remarcat faptul că, în funcție de varietatea sa, se poate manifesta la diferite vârste, și nu din momentul nașterii bebelușului.

Motivul principal pentru dezvoltarea bolii este transmiterea unei gene mutante la un copil de la unul sau ambii părinți, în timp ce aceștia pot fi complet sănătoși. Alte condiții prealabile care influențează dezvoltarea unei astfel de boli rare rămân necunoscute.

• In contact cu

Sursa: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Sindromul Itsenko-Cushing - cauze și simptome, diagnostic și tratament al bolii la copii și adulți

Dacă, conform rezultatelor testelor, există un exces de hormoni glucocorticoizi în glandele suprarenale, acesta este un semn al unei boli periculoase.

Boala Cushing predomină cel mai adesea la femei și poate fi tratată prin metode conservatoare și chirurgicale.

Pacientul prezintă simptome pronunțate și are nevoie de un diagnostic în timp util.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Pentru unii pacienți, diagnosticul vine ca o surpriză neplăcută. În astfel de cazuri, dezechilibrul hormonal este precedat de administrarea de medicamente de hormoni sintetici pentru a trata cu succes afecțiunile autoimune ale organismului.

Vorbim despre diferite medicamente, de exemplu, Prednisolone, Solu-Medrol, Dexametazonă pentru administrare subcutanată în circulația sistemică.

Cu toate acestea, sunt cunoscute și alte cauze ale sindromului Itsenko-Cushing, care în practică sunt dobândite în natură și sunt considerate patologice.

Acestea au fost motive exogene pentru care apare sindromul Cushing, totuși, afecțiunea caracteristică are o altă clasificare în funcție de etiologia procesului patologic. Asa de:

1. Pseudo-sindrom. Această afecțiune anormală seamănă doar cu boala Itsenko-Cushing, dar, în realitate, dezechilibrul hormonal și concentrația de ACTH sunt precedate de excesul de greutate, diabet zaharat congenital sau dobândit, alcoolism cronic, sarcină progresivă, o stare de depresie profundă și metabolism afectat.
2. Factorul endogen. În acest caz, există într-adevăr probleme de sănătate și unele semnificative. Acestea sunt o tumoare a glandei pituitare, neoplasme ale sistemului reproducător feminin, cancer pulmonar, procese tumorale ale cortexului suprarenal, de exemplu, un adenom. Boala Itsenko-Cushing are nevoie urgentă de o abordare integrată nu este exclusă.

Disfuncția glandei pituitare și a hipotalamusului trece inițial neobservată de pacienții clinici. Oamenii învață despre diagnostic dintr-un test de sânge biochimic și destul de întâmplător.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing apar mai târziu și provoacă o anumită îngrijorare pentru propria sănătate. De exemplu, pacientul este îngrijorat de creșterea părului de pe corp și de apariția unei cocoașe pe gât.

În plus, tabloul clinic al sindromului se caracterizează prin următoarele modificări ale sănătății generale:

• oboseală crescută;
• slăbiciune musculară în boala Itsenko-Cushing;
• relaxare și scădere a tonusului mușchilor netezi;
• creștere rapidă în greutate;
• chip în formă de lună (matronism);
• osteoporoză cu hipercortizolism;
• nuanță de marmură a dermei cu aspectul unui model vascular;
• scăderea activității sistemului nervos: letargie evidentă, pasivitate, distragere;
• semne crescute de hipertensiune arterială (creșteri bruște ale presiunii);
• burta de broasca cu aspect de vergeturi;
• depunerea de grăsime la nivelul vertebrelor cervicale;
• tulburare de transpirație (creșterea producției de sebum);
• tulburare funcțională a digestiei sistemice.

Sindromul Itsenko-Cushing - diagnostic

Pentru a determina cu promptitudine sindromul de hipercortizolism, este necesar să se efectueze o serie de analize de laborator. Printre acestea, este necesar un test de sânge pentru a detecta nivelurile de cortizol pe parcursul mai multor zile.

În plus, la efectuarea aceleiași analize, se evaluează 17-hidroxicorticosteroizii și se studiază nivelurile de ACTH. A doua condiție prealabilă pentru boala Itsenko-Cushing este studierea compoziției urinei. Aceasta este o analiză generală.

În acest fel, sindromul Itsenko-Cushing poate fi determinat, de asemenea, diagnosticul include și alte măsuri:

• RMN al glandei pituitare, glandelor suprarenale;
• fluoroscopie;
• scanare CT a sternului;
• cercetarea radioizotopilor;
• efectuând o serie de teste Itsenko-Cushing.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Hiperfuncția glandelor suprarenale se poate dezvolta în copilărie. Tulburările electrolitice au o predispoziție genetică, dar în practică sunt extrem de rare.

Patogenia acestui sindrom este studiată individual, iar principalele simptome sunt hipertensiunea arterială și obezitatea displazică.

Este posibil ca diabetul zaharat să se dezvolte în corpul copiilor.

Pentru a vindeca în sfârșit sindromul Itsenko-Cushing la copii, este important să se normalizeze nivelurile hormonale și să se elimine disfuncția cortexului suprarenal al pacientului.

Pentru a scăpa de patologie și a suprima dezvoltarea acesteia, medicul curant recomandă insistent utilizarea metodelor conservatoare și chirurgicale strict din motive medicale.

Caracteristicile terapiei intensive sunt următoarele:

1. Luarea de hormoni steroizi în combinație cu terapia gamma.
2. Adenomectomie transsfenoidală sau adrenalectomie.

Sindromul Itsenko-Cushing - tratament

Hiperadrenocorticismul necesită un diagnostic corect și o terapie prescrisă în timp util folosind metode predominant conservatoare. Cushingoid necesită modificări ale dietei, medicamente obligatorii și terapie fizică.

Tratamentul pentru sindromul Cushing presupune administrarea de hormoni sintetici pentru a corecta fața Cushingoid (în formă de lună) în timp.

În plus, este necesar să luați antidepresive, medicamente hipertensive și reprezentanți ai altor grupe farmacologice, în funcție de simptome.

O operație complexă pentru hipercortizolism implică îndepărtarea unei tumori sau a unei alte surse de patologie.

Înainte de intervenția chirurgicală, este necesară pregătirea medicamentului.

Aceasta este neapărat insulină pentru diabet, preparate cu calciu și potasiu, steroizi anabolizanți. Ulterior, se efectuează intervenții chirurgicale pe un pacient cu fața în formă de lună.

boala și sindromul Cushing

Cu hipercortizolism, se observă o creștere a nivelului de cortizol din sânge. Cu toate acestea, boala și sindromul au etiologii diferite ale procesului patologic.

De exemplu, în caz de boală acestea sunt patologii evidente ale sistemului hipotalamo-hipofizar, iar în caz de sindrom vorbim de stimuli externi și interni terți. Sarcina principală a specialiștilor este să diferențieze corect o boală progresivă.

Numai în acest caz, sindromul sau boala Itsenko-Cushing poate fi vindecată rapid, nivelurile hormonale stabilizate și complicațiile periculoase pentru sănătate prevenite.