Frumoasă lepră. Lepra - ce este, simptome, cum se transmite lepra, tratament și diagnostic. Semne și simptome de lepră cu afectare a organelor interne

Actualizare: octombrie 2018

Vârful de prevalență a leprei apare în Evul Mediu (12-16), când majoritatea populației țărilor europene era afectată de această boală. În acele vremuri, lepra era considerată o boală incurabilă, leproșii erau alungați din oraș și erau nevoiți să poarte la gât o picior de gâscă și să sune un clopoțel, avertizând asupra aspectului lor.

În ciuda scăderii incidenței leprei, lepra încă apare pe Pământ și medicii de orice specialitate ar trebui să fie în căutarea diagnosticării acestei boli. Ultimul caz de lepră înregistrat oficial în Rusia a fost stabilit în 2015 la un migrant din Tadjikistan care lucrează ca muncitor în construcții la Moscova.

Fapte istorice

• Răspândirea leprei este asociată cu cruciadele, când cavalerii care participau la acestea s-au infectat cu lepră în țările cucerite și au adus boala în Europa.
• Leproux a reușit să oprească ciuma. Odată cu epidemia acestei boli în Europa, oamenii slăbiți și slăbit, inclusiv cei cu lepră, s-au îmbolnăvit în primul rând.
• În Franța, regele a emis un decret conform căruia toți leproșii erau supuși unui „tribunal religios”, conform căruia erau escortați la biserică, unde erau așezați într-un sicriu și îngropați, apoi duși la cimitir și coborâti. în mormânt. După ce sicriul a fost coborât în ​​mormânt, s-au rostit cuvintele: „Sunteți mort pentru noi, nu vii” și mai multe lopeți de pământ au fost aruncate pe sicriu. Apoi „defunctul” a fost scos și trimis la colonia de leproși. Nu avea dreptul să se întoarcă înapoi, iar pentru familia și prietenii lui a fost considerat oficial mort.
• Leproșii din Evul Mediu erau lipsiți de drepturi sociale. Ei nu trebuiau să viziteze biserici, taverne, târguri și alte locuri publice, precum și să se spele în rezervoare deschise, să bea apă curentă, să mănânce cu oameni sănătoși, să le atingă lucrurile și să vorbească cu ei.
• Lepra în Biserica Catolică a fost un motiv legitim de divorț, deși credința catolică îl interzice pe acesta din urmă.
• Alte denumiri pentru lepra în Evul Mediu erau: boala neagră, boala feniciană, moarte leneșă, moarte lentă, boală îndurerată. În Rusia, lepra a început să fie numită lepră, de la cuvântul rusesc vechi „kazit”, care înseamnă a denatura, a desfigura.

Lepra și clasificarea ei

Lepra - ce este această boală? Leproa este o boală infecțioasă cronică în care sunt afectate pielea și mucoasele, sistemul nervos, sistemul musculo-scheletic și organele interne.

Boala aparține infecțiilor slab contagioase (low-contagious) și de la 5 la 7% din populația lumii sunt infectate cu ea, în alte cazuri (aproximativ 95%), oamenii au o imunitate pronunțată care previne infectarea cu lepră. Contrar credinței populare, lepra nu este moștenită și în timpul sarcinii de la mamă la făt.

Epidemiologia leprei

La nivel mondial, nu sunt înregistrați mai mult de 2 milioane de pacienți cu lepră. Scăderea numărului de cazuri de la 11 la 12 milioane a avut loc în anii 90 ai secolului trecut. În 2007, în Federația Rusă au fost înregistrate doar 600 de persoane infectate, iar 35% dintre ele urmează tratament în regim de internare, iar restul sunt tratați în ambulatoriu.

Boala este frecventă în țările cu climă caldă (tropicale, subtropicale) și practic nu apare în regiunile reci. Primul loc în ceea ce privește prevalența bolii este ocupat de Brazilia, al doilea - de India și al treilea - de Asia de Sud: Birmania, Nepal. Lepra este frecventă și în Africa de Est: Mozambic, Madagascar și în republicile din Asia Centrală din fosta URSS (Tadjikistan, Uzbekistan) și în Kazahstan.

Sursa de infecție este o persoană bolnavă. Dar maimuțele mari și armadillosi sunt purtătoare de infecție. În plus, apa și solul servesc drept rezervor natural pentru lepră, dar este puțin probabil să se infecteze în acest fel.

În afara corpului uman (în aer), lepra cu micobacterii moare rapid, dar rămâne viabilă mult timp în cadavrele pacienților.

Numărul bolnavilor de lepră din diferite țări este diferit și depinde în primul rând de nivelul socio-economic al țării, sprijinul financiar al populației, respectarea culturii generale și sanitare. Boala se transmite în 2 moduri:

• în aer- efectuate prin tuse, strănut și chiar vorbirea pacientului, ceea ce contribuie la eliberarea în mediu a unui număr mare de agenți cauzali ai leprei.
• prin pielea deteriorată- la aplicarea tatuajelor sau la mușcat de insecte care suge sânge.

Întrucât boala aparține infecțiilor slab contagioase, riscul de a se contracta este direct legat de durata contactului și de natura acestuia (contract sexual, rude sau locuință în vecinătate). În cuplurile căsătorite și familiile care locuiesc cu persoane infectate, cei dragi se îmbolnăvesc doar în 10 - 12% din cazuri. Incidența leprei în rândul copiilor mici (imunitate imatură) este extrem de mare. Nu au fost stabilite diferențe de incidență între bărbați și femei, dar bărbații de culoare au mai multe șanse să se infecteze cu această infecție.

După plasarea pacientului într-o colonie de leproși, mutarea acestuia în alt apartament sau în caz de deces, se efectuează dezinfecția finală a locuințelor.

• De asemenea, cele mai periculoase obiecte din planul epidemic (lenjerie, vase, spută și mucus nazal) sunt supuse dezinfectării.
• Lenjeria și vasele sunt fie fierte timp de 15 minute într-o soluție de bicarbonat de sodiu 2%, fie înmuiate timp de o oră într-o soluție de cloramină 1%.
• Podelele și pereții localului în care locuia pacientul sunt pulverizate cu o soluție de 0,5% cloramină sau 0,2% înălbitor.

Clasificarea leprei

În funcție de tipul de boală, există:

• lepra lepromatoasă;
• lepra tuberculoidă;
• lepră nediferențiată;
• lepră dimorfă sau limită.

În aval, în fiecare formă, se disting etapele:

• staționar;
• progresivă;
• regresiv;
• rezidual.

Principala sursă de infecție cu lepră este o persoană bolnavă care secretă lepra cu micobacterium în mediu prin saliva, mucusul nazal, laptele matern, materialul seminal, urină, fecalele și scurgerile rănilor. Agentul cauzal al leprei pătrunde în piele și membranele mucoase, de acolo în terminațiile nervoase, limfatice și vasele de sânge. Odată cu fluxul de sânge și limfa, acestea sunt transportate în tot corpul și afectează organele interne.

O persoană sănătoasă nu este practic susceptibilă la lepră. Grupul de risc pentru infecție include copiii, alcoolicii, dependenții de droguri și persoanele cu boli cronice, în special cei cu imunitate slăbită.

Tabloul clinic

Perioada de incubație pentru lepră este în medie de 3 până la 7 ani, dar poate fi scurtată la 6 luni și prelungită la câteva decenii (15 până la 20 de ani). Medicina cunoaște cazul perioadei de incubație a leprei, care a durat 40 de ani. În această perioadă, nu există simptome ale bolii. În plus, lepra se caracterizează și printr-o perioadă lungă de latență, în care nu este necesară apariția semnelor sindromului prodromal (slăbiciune, stare de rău, oboseală, somnolență, parestezie).

Manifestările clinice ale fiecărei forme de boală sunt diferite, dar există și simptome generale de lepră:

Lepra tuberculoidă

Acesta este cel mai favorabil tip de boală în care sunt afectate pielea, nervii periferici și, mai rar, unele organe viscerale. Manifestările cutanate diferă în funcție de stadiul bolii și arată ca pete unice sau erupții cutanate papulare sau plăci.

În stadiul incipient al bolii, petele sunt oarecum pigmentate sau pot arăta ca pete eritematoase cu contururi clare. Apoi, la marginea petelor, apar multiple papule mici și poligonale roșii-cianotice. Ele se îmbină rapid în plăci solide care se ridică deasupra suprafeței pielii. Pe măsură ce boala progresează, centrul plăcii se îngroașă și se atrofiază. Astfel, se formează elemente de bordura inelare mari de fuziune sau tuberculoizi ondulați. Dimensiunile lor ajung la 10 - 15 mm și mai mult, cu formarea de focare extinse localizate pe spate, piept, partea inferioară a spatelui. Localizarea acestor erupții cutanate este asimetrică.

De asemenea, procesul implică unghii care devin terne și casante, se îngroașă, se exfoliază și se sfărâmă. Culoarea unghiilor este cenușie, pe ele apar șanțuri longitudinale.

Simptomele afectării sistemului nervos periferic apar foarte devreme. În locurile cu leziuni ale pielii, temperatura, durerea și sensibilitatea tactilă sunt perturbate, se observă căderea părului vellus, modificări de pigmentare, grăsimea și transpirația sunt perturbate. Pielea devine uscată, uneori apare hipercheratoză. În stadiul inițial, se observă fie disocierea tulburărilor de sensibilitate cutanată, fie creșterea pe termen scurt a acesteia (hiperestezie). Apoi sensibilitatea scade și dispare complet.

Trunchiurile nervoase îngroșate și dureroase sunt ușor de simțit lângă plăcile și petele pielii. Cel mai adesea, procesul implică radial, ulnar, parotidă și ramuri ale nervului facial. Când trunchiurile nervoase mari sunt afectate, apar pareze și paralizii, activitatea motrică a degetelor este întreruptă și se dezvoltă contracturile („labă de pasăre”, „picior căzut”), mușchii mici se atrofiază, unghiile se modifică, apar ulcere trofice și mutații (spontan). respingerea părților necrotice ale corpului - degete, perii, nas). Când nervul facial este deteriorat, există o pareză a mușchilor faciali - „față asemănătoare unei mască” și lagoftalmie (pleoapele nu se închid complet).

Lepra lepromatoasă

Cea mai severă variantă a bolii se caracterizează prin numeroase manifestări clinice la nivelul pielii. Membranele mucoase sunt afectate devreme, iar organele interne și sistemul nervos sunt implicate în proces mai târziu. Sistematizarea manifestărilor clinice ale leprei lepromatoase:

Manifestări ale pielii

Toate erupțiile cutanate conțin un număr mare de lepră micobacterium. Erupțiile cutanate se prezintă sub formă de pete pigmentare eritematoase sau eritematoase, care sunt situate simetric, au dimensiuni mici și nu au limite clare. Aceste pete se găsesc pe palme, față, suprafețele extensoare ale picioarelor și antebrațelor și în regiunea fesieră. Petele sunt strălucitoare și au o suprafață netedă. Pe măsură ce boala progresează, petele devin de la roșu la maro sau gălbui (ruginiu, cupru). Nu se observă tulburări de sensibilitate și transpirație în zonele cu leziuni ale pielii. Pentru o lungă perioadă de timp (luni și ani), petele fie nu se schimbă, fie dispar, dar adesea se transformă în infiltrate și leproame. În cazul infiltrației, petele arată ca niște plăci sau o zonă de infiltrare a pielii fără limite definite. Când apare pareza vaselor de sânge sau hemosideroza, petele devin maro sau maro-albăstrui.

Disfuncții ale pielii

În cazul infiltrației cutanate, activitatea glandelor sebacee crește, iar pielea din zonele afectate devine grasă, începe să strălucească și să strălucească. Foliculii parului vellus și canalele glandelor sudoripare se extind, ceea ce duce la formarea unei „coji de portocală”. Separarea transpirației în zona de infiltrare scade mai întâi, apoi se oprește. În stadiul incipient al bolii, nu există nicio perturbare în creșterea părului vellus, dar după câțiva ani (3 - 5) genele și sprâncenele, barba și mustața încep să cadă.

Schimbarea feței

Dacă există o infiltrație difuză a feței, pacientul capătă un aspect caracteristic - „fața de leu”. În acest caz, ridurile și pliurile naturale devin mai adânci, crestele sprâncenelor ies semnificativ, nasul se îngroașă, iar obrajii, buzele și bărbia capătă lobuli.

Educația pentru lepră

Cu forma lepromatoasa, procesul nu implica: scalpul si pleoapele, axile si coate, fosa poplitea. La locul infiltratelor, într-un stadiu incipient, încep să se formeze leproame simple și multiple, cu dimensiuni cuprinse între 1 - 2 mm și 3 cm. De obicei, sunt localizate pe față (pe frunte, crestele sprâncenelor, aripile nasului). , obraji și bărbie), precum și pe lobii urechii, mâinile, antebrațele și picioarele, în regiunea fesieră și pe spate. Leproamele sunt clar delimitate de țesuturile din jur și sunt nedureroase. Astfel de formațiuni au o suprafață netedă, strălucesc, uneori se dezlipesc. În timp, lepromele dense se înmoaie și mai rar devin foarte dense. Uneori, formațiunile se dizolvă, după care rămâne o pată pigmentată scufundată. Dacă nu se efectuează tratamentul, leproamele se ulcerează, în timp ce ulcerele sunt dureroase, după vindecare rămân cicatrici cheloide.

Leziunea mucoaselor

Membrana mucoasă a nasului este întotdeauna implicată în proces, iar într-un caz avansat, membrana mucoasă a gurii, laringelui, limbii și buzelor. Se dezvoltă rinită și sângerări nazale, respirația nazală este perturbată din cauza formării leprei în nas, atunci când leproma este situată pe septul nazal, nasul este deformat, iar când corzile vocale sunt deteriorate, glota se îngustează și se dezvoltă afonia (incapacitatea). a vorbi).

Alte încălcări

De asemenea, cu o formă lepromatoasă, ochii sunt adesea implicați în procesul de apariție a keratitei, conjunctivitei, blefaritei, iridociclitei și tulburării cristalinului. În plus, această variantă a bolii se caracterizează prin afectarea sistemului nervos periferic, a ganglionilor limfatici, a ficatului, a pereților vasculari și a testiculelor. Când sistemul nervos este deteriorat, se dezvoltă polinevrita simetrică și sensibilitatea în zona erupțiilor cutanate este afectată, dar după o perioadă lungă de timp. Într-un stadiu foarte târziu al nevritei se formează tulburări trofice și motorii (pareze ale mușchilor faciali și masticatori ai feței, lagoftalmie, contracturi și mutații, ulcere ale piciorului).

Afectarea ficatului duce la formarea hepatitei cronice, iar implicarea testiculelor în proces duce la orhită și orhiepididimita. Ulterior, funcția testiculelor este perturbată, ceea ce provoacă infantilism și ginecomastie.

Lepră nediferențiată și dimorfă

Tipul dimorfic (limită) al bolii apare cu semne de forme lepromatoase și tuberculoide. În tipul nediferențiat de lepră, nervii (ulnar, ureche și peronier) sunt afectați. Aceasta este însoțită de apariția unor zone de piele asimetrice cu pigmentare crescută și scăzută și scăderea sensibilității pielii și a transpirației până la încetarea completă. Implicarea nervilor în proces duce la dezvoltarea polinevritei, care se termină cu paralizie, deformarea membrelor și apariția de ulcere trofice pe acestea.

Diagnosticul de lepră

Diagnosticul bolii se bazează în primul rând pe tabloul clinic. Identificarea leprei în etapele ulterioare nu este dificilă (pierderea sprâncenelor, a genelor, prezența leprei, pareze și paralizii, pierderea degetelor, a mâinilor, deformarea nasului, „fața de leu” și alte semne). În stadiul incipient al bolii, semnele sunt șterse și atipice, ceea ce duce la dificultăți în stabilirea unui diagnostic. Lepra poate fi întâlnită de un medic de orice specialitate (medic specialist în boli infecțioase, neurolog, dermatolog și altele), care este asociată cu o varietate de manifestări ale pielii și leziuni ale sistemului nervos periferic care nu răspund la tratamentul prescris.

Metodele de laborator, care includ studii bacterioscopice și histologice, ajută la diagnosticarea cu precizie a lepră:

• zgârieturi examinate bacterioscopic din mucoasa nazală, lobii urechilor, bărbie și degete;
• se examinează histologic leproamele, ganglionii limfatici și secreția plăgii ulcerelor trofice.

Preparatele rezultate sunt colorate conform Nelson, lepra cu micobacterium este detectată în frotiuri.

Pentru a determina sensibilitatea tactilă, la durere și la temperatură a pielii se efectuează teste funcționale (cu acid nicotinic și histamină, gips de muștar și reactiv Minor).

Răspunsul organismului la lepromină (testele cutanate) este studiat. La forma tuberculoidă, testul la lepromină dă un răspuns pozitiv, la forma lepromatoasă - unul negativ. Versiunea nediferențiată a leprei dă o reacție slab pozitivă sau negativă, iar versiunea limită dă una negativă.

Tratament

Medicina a făcut pași mari înainte și, prin urmare, lepra este vindecabilă astăzi, mai ales dacă boala este „capturată” într-un stadiu incipient, când persoana nu a devenit încă invalidă. Tratamentul acestor pacienți se efectuează în colonie de lepros - instituții speciale anti-lepră sau în ambulatoriu. Leprosoria este cunoscută încă din Evul Mediu, când societatea încerca să limiteze contactul leproșilor cu oamenii sănătoși.

• În prezent, pacienții cu erupții cutanate multiple și rezultate pozitive ale examenului bacterioscopic sunt plasați în instituții medicale antilepră pentru a efectua etapa primară a tratamentului.
• De asemenea, pacienții care se află în înregistrare la dispensar sunt trimiși la colonia de leproși, când dezvoltă o recidivă a bolii.
• Pacienții cu un număr mic de erupții cutanate și rezultate negative ale examenului bacterioscopic sunt tratați în ambulatoriu.

Tratamentul leprei trebuie efectuat într-o manieră cuprinzătoare și să includă administrarea simultană a două sau trei medicamente antilepră cu administrarea paralelă de agenți stimulatori și tonici (metiluracil, vitamine, autohemotransfuzie, pirogen, gammaglobuline și alți agenți).

• Principalele medicamente antilepră includ medicamentele sulfonice (diafenilsulfonă, solusolfon și diucifon).
• Împreună cu acestea se folosesc antibiotice: rifampicină, lampren, ofloxacină, etionamidă, clofazimină.
• Durata unui curs de tratament cu agenți antileproci este de 6 luni. Dacă pacientul tolerează bine terapia, nu există pauze între cursuri. Tratamentul complex într-un singur curs include numirea unui medicament sulfonic și a 1 - 2 antibiotice. Pentru a preveni dezvoltarea rezistenței la medicamente, medicamentele sunt alternate la fiecare 2 cure de terapie.

Tratamentul pacienților cu lepră este pe termen lung și durează de la 12 luni la 2 - 3 ani.

Întrebare răspuns

Întrebare:
Care este prognosticul pentru persoanele cu lepră?

Cu tratamentul precoce al pacientului pentru ajutor medical și începutul tratamentului, prognosticul este favorabil. În cazul dezvoltării unui tablou clinic pronunțat, există o probabilitate mare de invaliditate a pacientului (contractură, pareză, paralizie), care poate necesita tratament chirurgical sau ortopedic.

Întrebare:
Există o colonie de leproși pe teritoriul Rusiei?

Da, astăzi există 4 instituții protileprotice în Federația Rusă: în Astrakhan, în Sergiev Posad, în Teritoriul Krasnodar și Teritoriul Stavropol. Pacienții din colonia de leproși au propriile lor case, o fermă în curte și sunt angajați în diferite meșteșuguri. Personalul medical locuiește lângă colonia de leproși.

Întrebare:
Dacă lepra este vindecabilă, aspectul pacientului va reveni după recuperare? Va dispărea „mască de leu”, leproa și alte semne?

Desigur că nu. În astfel de cazuri avansate, tratamentul are ca scop eliminarea lepra cu micobacterium din organism. Lupta împotriva contracturilor, parezei și a altor semne de lepră necesită terapie cu exerciții fizice, kinetoterapie și, în unele cazuri, corectare chirurgicală. Și, firește, degetele pierdute nu vor crește înapoi ca coada pierdută a unei șopârle.

Întrebare:
Care sunt posibilele complicații și consecințe?

Lepra în cazuri avansate duce la apariția de ulcere trofice nevindecatoare pe termen lung pe extremități, leziuni oculare și dezvoltarea glaucomului, orbire, pierderea vocii, scufundarea nasului, deformarea și pierderea degetelor, dezvoltarea paraliziei. . Dacă pacientul nu este tratat, atunci moare de cașexie, amiloidoză sau asfixie.

Întrebare:
Există un vaccin împotriva lepră și cum ar trebui prevenit?

Nu, nu există vaccin împotriva lepră. Se crede că vaccinarea cu BCG (împotriva tuberculozei) reduce semnificativ riscul de infecție cu Mycobacterium lepra. Se realizează prevenirea generală a leprei, având ca scop îmbunătățirea calității vieții, condițiile de viață și stimularea imunității. O persoană cu lepră ar trebui să aibă vase separate, lenjerie de pat și un prosop, un pieptene și alte obiecte personale. Toate persoanele care locuiesc în aceeași casă cu pacientul trebuie să fie supuse în mod regulat la teste de laborator pentru a identifica agentul cauzal al bolii și să respecte regulile de igienă personală (spălarea mâinilor, purtarea măștii și mănușilor la tratarea suprafețelor ulcerative la un pacient).

1. De ce se mai numește lepra (lepra) și boala lui Hansen?
Lepra este numită boala Hansen în onoarea lui GA Hansen, un medic norvegian care a descoperit bacteria lepră în 1873. Mycobacterium lepra este prima dintre bacteriile în formă de baston, a cărei prezență a fost asociată cu dezvoltarea bolii la om. De adăugat că, ca și în cazul SIDA, lepra era considerată rușinoasă în societate. Prin urmare, este mai bine să numiți lepră (lepră) boala lui Hansen, respectiv, transferând-o bolnavilor.

2. Lepra a fost descrisă în Biblie?
Condiția identificată cu lepră în Biblie (Levitic 13 și 14) nu prezintă de fapt semne clinice de lepră și, cel mai probabil, a fost o altă boală (e).

3. Cum se transmite lepra?
Timp de mulți ani s-a crezut că lepra se transmite prin contact prelungit piele pe piele, de exemplu între părinți și copii. Deși calea de transmitere este încă neclară, se crede că cel mai probabil M. leprae transmise pe cale nazo-respiratorie.

4. Sunt adulții și copiii la fel de susceptibili la lepră?
Copiii și tinerii sunt cei mai susceptibili la infecție. Doar 5% dintre adulții expuși riscului (cum ar fi soțul unei persoane bolnave) dezvoltă lepră. Până la 60% dintre copii se îmbolnăvesc dacă părintele lor are lepră. Micobacterii pot fi găsite și în laptele matern; în plus, unele dovezi sugerează că infecția se transmite prin placentă.

5. Este o persoană singurul proprietar al M. leprae?
La un moment dat se credea că oamenii sunt singurul rezervor natural pentru M. leprae. Ulterior s-a dovedit că sunt dovedite și trei tipuri de animale: armadaporii cu nouă vizibile, cimpanzeii și maimuțele negre (mangaby). Până la 10% dintre armadillosi sălbatici din Louisiana și estul Texasului sunt infectați cu lepră.

6. Este lepra o boală sistemică?
Da. Deși nervii periferici și pielea sunt cel mai vizibil afectați, sunt implicate toate organele, cu excepția sistemului nervos central și a plămânilor.

7. Cât de răspândită este lepra?
Există aproximativ 10-12 milioane de pacienți cu lepră în lume. Aproximativ jumătate dintre ei primesc antibiotice. Lepra este endemică în 53 de țări, inclusiv în India, unde numărul cazurilor este estimat la 4 milioane. Există aproximativ 6.000 de pacienți în Statele Unite, dintre care mulți au venit din alte țări.

8. Există zone în Statele Unite în care lepra este considerată endemică?
Astfel de zone sunt considerate a fi sudul Texasului și Louisiana. California de Sud și Florida au, de asemenea, un număr mare de cazuri, iar orașe mari precum San Francisco și New York au raportat un număr mare de cazuri de lepră importate.

9. Termenul „nediferențiat” înseamnă că nu cunoașteți tipul de lepră?
Nu. Se crede că lepra nediferențiată este primul semn de infecție. De obicei, se manifestă ca o pată separată - nu este bine definită și fie eritematos, fie hipopigmentat. Leziunile în această formă se rezolvă spontan sau boala se dezvoltă în continuare, trecând într-una din celelalte trei forme.
Lepră nediferențiată. O singură pată eritematoasă pe fața unui pacient care este membru al familiei unui pacient cu lepră lepromatoasă

10. Cum este diagnosticată clinic lepra?
Cele mai importante două semne sunt erupția cutanată și pierderea sensibilității pielii. Alte semne sunt: ​​îngroșarea nervilor, congestia nazală, modificările inflamatorii ale ochilor și căderea părului sprâncenelor. Atunci când cursul leprozei lepromatoase este întrerupt de o reacție lepromatoasă, apar multipli noduli roșii dureroși, care seamănă cu eritemul nodos. (Eritem nodos lepros).

11. Există și alte forme de lepră?
Întregul spectru de leziuni cuprinde patru forme principale de lepră: lepră nediferențiată, lepră tuberculoidă, lepră lepromatoasă și lepră dimorfă (sau limită).

12. Sunt toate formele de lepră la fel de comune?
Deși cifrele variază de la țară la țară, în Statele Unite, 90% dintre persoanele cu lepră au boală lepromatoasă.

13. Ce știi despre cele două forme „polare” de lepră? Care este diferența?
Lepra tuberculoidă și lepra lepromatoasă sunt considerate a fi două forme polare caracterizate prin semne clinice persistente. La pacientii cu lepra tuberculoida, imunitate impotriva M. leprae mare, numărul de leziuni ale pielii este mic - la fel ca și numărul de microorganisme din acesta. La pacientii cu forma lepromatoasa, imunitate impotriva M. leprae scăzut, există multe leziuni ale pielii și multe microorganisme în piele. Manifestări clinice ale leziunilor cutanate în lepră

LEZIUNI ALE PIELII	FORMA TUBERCULOIDĂ	FORMA DIMORFICA	FORMA LEPROMATĂ
Număr	Mai multe	O multime de	Lot
Magnitudinea	Mare	Mare si mic	Mic
Simetrie	Asimetric	Simetric	Simetric
Sensibilitate	Anestezie	Variat	Variat
Suprafaţă	Aspru, decojit	Aspru, decojit	Neted
Marginile	Ascuțit	Ascuțit	Lubrifiat

Lepra tuberculoidă. O singură leziune bine definită, rotunjită pe membru, cu pierderea senzației

14. Ce este neobișnuit la imunitatea celulară în lepra lepromatoasă?
La pacienții cu lepră lepromatoasă, există o anergie specifică M. leprae. Acest lucru este în contrast cu boli precum sarcoidoza și limfomul Hodgkin, în care imunitatea este pierdută la o gamă largă de antigeni. Variantele clinice ale manifestării leprei depind în principal de capacitatea organismului de a dezvolta o imunitate celulară eficientă împotriva M. leprae.În zonele endemice, cei mai mulți oameni par să fie complet rezistenți la infecția cu bacili de lepră.

15. Descrieți forma dimorfă a leprei.
Lepra dimorfă (sau limită) se caracterizează prin trăsături atât ale formelor tuberculoide, cât și ale formelor lepromatoase de lepră (vezi figura). Este o formă mai puțin permanentă de lepră, iar manifestările ei clinice, precum și starea de imunitate cu aceasta, se pot schimba în timp. Dacă, cu forma dimorfă, predomină semnele de lepră lepromatoasă, aceasta este considerată dimorfo-lepromatoasă, dar dacă domină semnele de lepră tuberculoidă, se numește lepră dimorfo-tuberculoidă.
Lepră dimorfă. O leziune cutanată unică, rotunjită, pe trunchi, cu pierderea senzației și descuamarea la margini

16. Care sunt caracteristicile diagnosticului de lepră?
Diagnosticul de lepră se face de obicei prin găsirea de anestezie cutanată, nervi superficiali îngroșați și bacili de lepră în piele.
1. Anestezie cutanată Cel mai bine este diagnosticat luând o bucată de vată, care poate fi folosită pentru a dezvălui lipsa unei senzații de atingere ușoară. Cu lepra tuberculoidă și dimorfă, sensibilitatea se pierde în centrul leziunii, care este de obicei în formă de inel. În lepra lepromatoasă, senzația de atingere ușoară se pierde inițial pe degetele de la picioare și pe mâini, în timp ce anestezia în zona leziunilor individuale poate fi neuniformă.
2. Îngroșarea nervilor cu lepră tuberculoidă și dimorfă, se observă direct la locul leziunii cutanate sau în apropierea acesteia. În lepra lepromatoasă, nervii periferici mari pot fi palpați. Cel mai ușor se palpează nervul auricular posterior, situat în spatele auriculului, și nervul ulnar, în regiunea cotului.
3. Găsiți bacili M. leprae se poate face cu un „tampon de piele disecat”, de obicei realizat de personal experimentat. Pentru cei care nu sunt familiarizați cu această metodă, o modalitate mai fiabilă și mai simplă este să obțină o biopsie și o colorare specială pentru bacilii lepră.

17. Unde trebuie efectuată o biopsie pentru identificarea M. leprae?
În zona marginii active ridicate a leziunii cutanate - cu lepră tuberculoidă și dimorfă și în zona papulei sau nodulului pielii - cu lepră lepromatoasă.

18. Poate fi folosită colorarea cu acizi grași pentru a detecta bacilii leprului, precum și pentru a detecta M. tuberculosis?
M. leprae colorat în acest fel mai rău decât M. tuberculoza. Pentru a identifica agentul patogen în țesut, această metodă este modificată și este cunoscută sub numele de colorare Veit.

19. Un test intradermic pentru lepromină va ajuta la diagnosticarea lepră?
Nu, dar poate ajuta la determinarea formei bolii. Lepromina este un medicament brut produs din bacterii ucise luate din lepromă sau din ficat armadillo infectat. La 48 de ore de la injectarea intramusculară a 0,1 ml de lepromină, locul de injectare este examinat pentru prezența eritemului (reacția Fernandez) sau după 3-4 săptămâni pentru prezența papulelor sau nodulilor (reacția lui Mitsuda). Pacienții cu lepră tuberculoidă au o reacție pozitivă pronunțată, în timp ce cu lepră dimorfă și lepromatoasă, reacția este de obicei negativă. Răspunsul la lepra nediferențiată este variabil.

20. Neuropatia procedează la fel în lepra lepromatoasă și în diabet?
Nu. Deși neuropatia are asemănări în aceste două boli, este adevărat, anestezia „de stocare” se observă în diabetul zaharat. La lepră, zonele mai reci ale pielii și ale nervilor sunt afectate, ceea ce conferă leziunii nervilor periferici un caracter pestriț, schimbător. De exemplu, dosul mâinilor își poate pierde sensibilitatea, iar palmele își pot păstra o parte. Acesta este motivul pentru care unii neuropatologi au confundat pacienții cu lepră cu simulanți sau nevrotici.

21. Descrieți un pacient cu lepră lepromatoasă avansată.
Pielea are papule și noduli hiperpigmentați pe scară largă, predominant în zonele mai reci ale corpului, cum ar fi lobii urechilor, nasul, degetele de la mâini și de la picioare (vezi ilustrația).

Lepra lepromatoasă. A. Noduli maro stralucitori pe zonele mai reci ale urechii copilului. B. Noduri fuzionate multiple pe brațele unui pacient adult

Pot apărea căderea părului în porțiunile periferice ale sprâncenelor (madaroză), eritem conjunctival, congestia nazală, mobilitatea septului nazal și un nerv auricular posterior palpabil. Există o pierdere pronunțată a senzației la nivelul membrelor și atrofie musculară moderată în regiunile tenară și hipotenară. Există contracturi în zona degetelor al patrulea și al cincilea, ceea ce face dificilă extinderea lor completă. Ulcerele și rănile de pe brațe și picioare pot apărea a doua oară după răni ușoare și arsuri. Un ulcer apare pe tălpi la locul presiunii, înconjurat de o zonă de hiperkeratoză (ulcer perforant). Medicul trebuie să afle dacă pacientul a sosit dintr-o zonă lepră-endemică.
Manifestări ale stadiului tardiv al leprei lepromatoase. A. Madaroza cauzata de infiltrarea pielii cu bacili lepra. B. Îngroșarea nervului auricular posterior. C. Ulcer perforant al tălpii. Ulcer neuro-trofic în locul de presiune cu hiperkeratoză de-a lungul marginilor. D. Vezica urinară de la presiunea rezultată din purtarea pantofilor prea strâmți la un pacient cu sensibilitate afectată. E. Modificări în zona mâinilor cu contracturi pronunțate ale degetelor și atrofie musculară în zonele tenare și hipotenare, precum și arsuri cauzate de contactul cu o ceașcă de cafea fierbinte

22. Care sunt cele mai frecvente complicații la pacienții cu lepră?
1. Ulcere la locurile de leziuni ale membrelor care și-au pierdut sensibilitatea.
2. Reacție lepromatoasă observată după terapia medicamentoasă de succes.

23. Ce sunt reacțiile lepromatoase?
Există două tipuri de reacții care pot apărea spontan, dar mai des se dezvoltă la luni sau ani de la începerea terapiei cu antibiotice. Aceste reacții inflamatorii acute sunt observate la aproape jumătate dintre pacienții cu lepră la unul dintre etapele de dezvoltare a bolii.
Reacții de tip I numite și reacții „reverse”, complică cursul leprei dimorfe și reflectă modificarea imunității celulare a pacientului. În acest caz, imunitatea poate fi atât întărită, cât și slăbită. De obicei, cu reacții de tip I în zonele afectate, se observă inflamație acută și edem, însoțite de nevrită acută. Reacția poate duce la leziuni permanente, severe ale nervilor.
reacție de tip II, numit si Eritem nodos lepros, apare în forma lepromatoasă a bolii. Se crede că această reacție este asociată cu precipitarea complexului imun în vase în legătură cu eliberarea de antigene. M. leprae după moartea agentului patogen în timpul terapiei cu antibiotice. Pacienții dezvoltă noduli roșii dureroși, mai ales pe membre. Procesul este însoțit de simptome generale, inclusiv febră, limfadenită, artralgie și nevrite (vezi figura).
Eritem nodos lepros(reacție lepromatoasă de tip II). Apariția unui nodul dureros la un pacient cu lepră lepromatoasă care a primit terapie medicamentoasă combinată a fost însoțită de febră, nevrită, limfadenopatie și artralgie.

24. Ce este uleiul de haulmougr?
Uleiul de Howlmugrove este un preparat din plante dezvoltat în Birmania la începutul anilor 1900. S-a constatat că uleiul are un efect anti-lepră slab, motiv pentru care a fost primul medicament care a avut efect în tratamentul leprei.

25. Este dapsona (diafenilsulfona) medicamentul de elecție în tratamentul leprei?
Dapsone, folosit pentru prima dată în practică la începutul anilor 1940. în colonia de leproși Carville, Louisiana, SUA, a devenit primul medicament anti-lepră extrem de eficient, care încă joacă un rol important în tratamentul leprei la nivel mondial. Cu toate acestea, în 1960-1970. au apărut tulpini rezistente la medicamente M. leprae. Aproximativ jumătate din cazurile noi sunt afectate de aceste tulpini rezistente. Se crede că rezistența la medicamente este mai puțin frecventă în Statele Unite.

26. Ce medicamente sunt utilizate în terapia combinată cu medicamente pentru lepră?
Datorită apariției rezistenței la dapsonă, terapia combinată cu medicamente este utilizată în prezent pentru a trata lepră, ceea ce a dus la o îmbunătățire dramatică a prognosticului și la o scădere a numărului de cazuri noi la nivel mondial. Astăzi, doar patru medicamente sunt folosite în Statele Unite pentru a trata lepră: dapsona, rifampicina (rifampicina), clofazimină și etionamida. Dintre aceste medicamente, numai rifampicina are un efect bactericid.
In Statele Unite se recomanda urmatoarele tratamente pentru lepra lepromatoasa: dapsona 100 mg zilnic pe viata si rifampicina 600 mg zilnic timp de 3 ani; pentru lepra tuberculoidă: dapsonă - 100 mg pe zi timp de 5 ani.

27. Diferă aceste recomandări de recomandările OMS?
Cu siguranță. OMS, având în vedere rezistența existentă la dapsonă, recomandă utilizarea a trei medicamente pentru tratamentul leprei lepromatoase, limitând perioada de tratament la cinci ani: dapsona - 100 mg pe zi, rifampină - 600 mg pe lună (având în vedere costul ridicat al medicament) și clofazimină - 300 mg pe zi. Lepra tuberculoidă se tratează cu dapsonă 100 mg pe zi și rifampină 600 mg pe lună timp de 6 luni.

28. Dapsona are efecte secundare?
În general, dapsona este sigură chiar și în timpul sarcinii. Toți pacienții cărora li se administrează dapsonă prezintă hemoliză a eritrocitelor mai vechi cu o ușoară scădere a hematocritului. Pacienții cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază pot dezvolta hemoliză severă. Methemoglobinemia este, de asemenea, observată destul de des, dar nu reprezintă o problemă serioasă, deoarece afectează nu mai mult de 12% din hemoglobina totală. De asemenea, pot apărea reacții idiosincratice, cum ar fi pancitopenia, afectarea nervilor periferici, psihoza acută și un sindrom asemănător mononucleozei.

29. Ce efecte secundare poate provoca utilizarea clofaziminei?
Cel mai neplăcut efect secundar al clofaziminei este colorarea pielii de la roșu până la maro până la violet.

30. Cum se tratează reacțiile lepromatoase?
Dezvoltarea unei reacții severe de tip I necesită prednison 40-80 mg pe zi. Reacțiile ușoare de tip II sunt tratate cu aspirină, AINS și odihnă. Reacțiile mai severe de tip II pot fi controlate prin administrarea de 400 mg talidomidă noaptea. Talidomida nu trebuie prescrisă femeilor aflate la vârsta fertilă din cauza efectului teratogen pronunțat. În absența talidomidei, reacțiile de tip II se tratează cu prednison, 40-80 mg pe zi.

Lepră (lepră, boala Hansen) - granulomatoză cronică (noduli inflamați); o boală infecțioasă care afectează predominant pielea și sistemul nervos periferic.

caracteristici generale

Agentul cauzal al leprei - Mycobacterium leprae - este o bacterie rezistentă la acizi și alcool, cu un ciclu de reproducere specific și cu capacitatea de a menține viabilitatea pe termen lung în afara corpului uman. Sursa de infecție este o persoană bolnavă, principala cale de transmitere este prin aer, iar dacă integritatea pielii este încălcată, este posibilă și calea percutanată de infecție.

Cu toate acestea, lepra nu este ușor de prins. Acest lucru necesită coincidența a cel puțin două condiții: contact prelungit cu pacientul (de exemplu, conviețuirea împreună) și instabilitatea imunogenetică față de agentul cauzal al bolii.

La sfârșitul secolului al XX-lea, oamenii de știință au demonstrat că, pe lângă o persoană bolnavă, unele animale (armadillos, maimuțe), peștii sunt purtători de infecție, în plus, agentul patogen este prezent în sol și în corpurile de apă.

Mycobacterium lepra în sine nu provoacă toate simptomele terifiante ale leprei, ele se dezvoltă după atașarea unei infecții bacteriene secundare, care, de regulă, este prezentă în zonele rănite, insensibile ale țesutului.

Simptome

Particularitatea bolii lepră este perioada lungă de incubație, în medie de 3-7 ani. De mulți ani (se cunosc chiar și perioade de incubație de 40 de ani), boala poate să nu se manifeste simptomatic.

În perioada de latență ulterioară, simptomele leprei sunt atât de neclare încât poate fi ușor confundată cu o altă boală sau deloc observată.

În plus, spectrul de manifestări ale leprei depinde în primul rând de forma bolii: tuberculoidă sau lepromatoasă. Cu forma lepromatoasă este afectată în principal pielea umană, cu forma tuberculoidă, în principal sistemul nervos.

Posibile simptome precoce ale leprei:

• stare de rău, scăderea performanței, slăbiciune, senzație de frig;
• tulburări ale sensibilității extremităților, manifestându-se sub formă de amorțeală, furnicături, târâșuri;
• decolorarea pielii;
• erupții cutanate de diferite forme, amplasare, dimensiune și culoare;
• diverse noduri, papule, umflături pe piele;
• erupții cutanate pe membranele mucoase;
• inflamație a mucoasei nazale, congestie nazală, sângerare din aceasta;
• pierderea genelor și a sprâncenelor;
• scăderea contractilității musculare;
• încălcarea sensibilității superficiale ca urmare a paraliziei parțiale a nervilor periferici;
• modificări trofice ale pielii de origine neurogenă până la apariția ulcerelor trofice;
• diverse tulburări vasculare, marmorare a pielii;
• încălcarea transpirației;
• o creștere a ganglionilor limfatici inghinali și axilari.

Toate simptomele de mai sus ale leprei sunt asociate cu leziuni superficiale ale pielii, mucoaselor și terminațiilor nervoase, iar acest lucru explică faptul că agentul cauzal al leprei „acționează” în principal în țesuturile în contact cu aerul.

În absența unui diagnostic corect și, în consecință, a tratamentului, lepra, continuând să se deghizeze în boli dermatologice, progresează inevitabil.

De mulți ani, pacientul este tratat pentru boli inexistente, între timp, boala severă de lepră îl transformă încet într-o persoană cu dizabilități:

• distorsionează aspectul, trăsăturile feței;
• formează ulcere neurotrofice;
• afectează mucoasa nazofaringiană, perforează septul nazal și palatul dur;
• atrofiază mușchii (în special mușchii mâinii);
• la bărbați, provoacă infertilitate și o creștere a glandei mamare;
• afectează ochii (până la orbire), provoacă cheratită, iridociclită;
• afectează organele interne;
• provoacă contracturi ale mâinilor și picioarelor, nevrite și paralizie;
• absoarbe țesuturile moi și dure ale extremităților.

Tratament

Până în secolul al XX-lea, boala lepră a rămas incurabilă. Timp de câteva secole a fost tratată cu ulei de haulmugr, care, în ciuda întregului „buchet” de efecte secundare, a ajutat pentru o vreme la ameliorarea simptomelor și a încetinit ușor cursul.

Dar, la mijlocul secolului al XX-lea, au existat dovezi ale primei utilizări cu succes a unui medicament din grupul sulfonelor numit „Promin”. Din acel moment, medicamentele cu sulfon au fost introduse în mod activ și utilizate pentru a trata lepra. Faptul binecunoscut despre incurabilitatea bolii și-a pierdut actualitatea, majoritatea leproșilor, după câțiva ani de tratament, au devenit sănătoși.

La sfârșitul secolului al XX-lea, pentru a obține cel mai bun efect terapeutic, preparatele cu sulfonă au început să fie combinate cu antibiotice. Astfel, până în prezent, cea mai eficientă este combinația de sulfonă „Dapsone” și antibiotice „Rifimpicin” și „Clofazimine”.

Cu un regim de tratament corect ales, în cazul apariției sale în timp util, un pacient cu lepră are toate șansele să devină o persoană sănătoasă. În cazuri avansate, boala poate fi vindecată, dar consecințele ei lasă adesea o persoană cu handicap.

Lepra în lumea modernă

Lepra este o boală străveche, chiar î.Hr. oamenii au murit o moarte lungă și dureroasă din cauza ei. Și în timpul Evului Mediu, epidemiile care au zguduit Europa și au lăsat în urmă mii de infirmi nu au fost inferioare ca amploare epidemilor de ciumă cu orașele ei devastate și grămezile de cadavre. Se poate spune fără exagerare că lepra este o boală cumplită, leproșii, care, de fapt, au putrezit de vii, au îngrozit oamenii sănătoși. Acea perioadă a dat naștere așa-numitei leprofobie - frica de leproși.

Din fericire, epidemiile medievale pe scară largă care au condamnat mii și milioane de oameni să trăiască în schit în așteptarea dureroasă a morții, în timp ce văd și simțiu toate simptomele oribile ale leprei, sunt de domeniul trecutului. În vremea noastră, boala se pretează la un tratament de succes, în plus, este sigur să spunem că de-a lungul anilor oamenii au dezvoltat un fel de imunitate la agentul cauzal al leprei. Din acest motiv, incidența leprei nu este la scară masivă.

În zilele noastre, boala apare mai ales în zonele tropicale și subtropicale (Africa, Asia, America de Sud), în țările cu climă mai rece, lepra este mai puțin frecventă. De exemplu, în Rusia există patru colonii de leproși, în care sunt tratați câteva sute de leproși. Între timp, statisticile oficiale din SUA înregistrează 100 de cazuri noi în fiecare an. Potrivit statisticilor oficiale, astăzi, India, Brazilia și Birmania se numără printre cei trei „lideri” în ceea ce privește amploarea răspândirii leprei.

Puține boli au o reputație atât de sumbră ca lepra. În primul rând, desfigurează oamenii nu numai greu, ci și într-un mod foarte divers, provocând adesea un șoc estetic. În al doilea rând, înainte de inventarea chimioterapiei specifice în 1943, lepra era practic incurabilă. În al treilea rând, cauzele leprei au fost de mult timp misterioase. Această boală a fost inventată în mod deliberat pentru a crea impresia unei „pedepse a Domnului” imprevizibile: afectează oamenii foarte selectiv și, în plus, are o perioadă de incubație uriașă. Până la sfârșitul secolului al XIX-lea, au existat discuții serioase între medici despre dacă lepra era deloc contagioasă și dacă era cauzată, de exemplu, de consumul de pește.

Cuvântul grecesc pentru lepră, lepră (λέπρα), a intrat în circulația științifică în secolul al III-lea î.Hr., după ce celebrii șaptezeci de interpreți din Alexandria egipteană au tradus Vechiul Testament în greacă. Dar, desigur, această boală era cunoscută de oameni înainte. Permite unor țări să uite de ele însele pentru o lungă perioadă de timp, în altele se plimbă. La începutul secolului al XX-lea, la periferia estică a Congoului Belgian, exista o zonă destul de extinsă în care 20% din populație suferea de lepră, adică la fiecare cincime ( Tranzacții ale Societății Regale de Medicină și Igienă Tropicale, 1923, 16, 8, 440-464). Și în Africa de Vest (Guineea Franceză), a existat la un moment dat o zonă în care chiar 32% au fost afectate - la fiecare treime ( Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109-137). Aceste cifre sunt greu de crezut, dar sunt în literatură.

Lepra este un fenomen complex. Poate fi un obiect de studiu într-o mare varietate de științe, de la biologie moleculară la studii culturale - amintiți-vă doar cărți precum „Numele trandafirului” de Umberto Eco sau „Istoria nebuniei în epoca clasică” de Michel Foucault. .

Cu toate acestea, știind că trăim într-o lume în evoluție, este firesc să ne punem următoarea întrebare: de unde a venit lepra? Sau, mai precis: unde și când a apărut?

Genomica și deducția

„Despre originea leprei” este titlul unui articol publicat în 2005 de un grup internațional de microbiologi și geneticieni condus de Marc Monod, membru al celebrului Institut Pasteur din Paris ( Ştiinţă, 2005, 308, 5724, 1040-1042). Agentul cauzal al leprei este o bacterie imobilă apropiată de bacilul tuberculozei (aparțin aceluiași gen). În latină, această bacterie se numește Mycobacterium leprae... A fost descoperit de norvegianul Gerhard Hansen și germanul Albert Neisser în anii 1870. Și până la începutul secolului 21, a fost studiat suficient de bine pentru a încerca să rezolve problema originii leprei folosind metode de genomică comparativă. Acesta este ceea ce a preluat grupul lui Mono.

Genomul agentului cauzal al leprei a fost citit pentru prima dată în întregime în 2001. Este destul de mic, chiar și după standardele genomilor bacterieni, care sunt întotdeauna mici. Acest genom a suferit, fără îndoială, o evoluție spre simplificare: nu este fără motiv că o parte semnificativă a genelor din el s-a transformat în pseudogene (acesta este denumirea genelor anterioare nefuncționale care au supraviețuit, dar și-au pierdut capacitatea de a face orice activitate). De asemenea, comparând diferite populații M. leprae arată că variabilitatea intraspecifică a genomului său este foarte scăzută, este extrem de stabilă în spațiu și timp. Găsirea unor regiuni variabile într-un astfel de genom, pe baza cărora se pot trage măcar câteva concluzii evolutive, s-a dovedit a nu fi atât de ușoară.

Dându-și seama de acest lucru, grupul lui Monod s-a concentrat pe cei mai elementari constituenți ai variației genetice: polimorfismele cu un singur nucleotide (SNP) care au fost găsite în regiunile necodante ale genomului. Să ne amintim că nucleotidele sunt „litere” separate ale codului genetic. ADN-ul conține doar patru tipuri de nucleotide care diferă într-un anumit grup funcțional, care poate fi adenina (A), timina (T), guanina (G) sau citozina (C). Substituțiile de nucleotide în regiunile necodante ale genomului nu afectează structura proteinelor; prin urmare, ele se pot acumula relativ ușor. Dar în cazul genomului agentului cauzal al leprei, chiar și în astfel de zone, cercetătorii au reușit să selecteze pentru analiză doar trei loci variabili (în latină, acest termen înseamnă pur și simplu „loc”).

Ei bine, chiar și materialul limitat dezvăluie adesea ceva important dacă metoda deductivă este aplicată corect. Să presupunem că avem trei loci cu un singur nucleotide. Câte tipuri de nucleotide sunt posibile la fiecare locus? Așa este, patru: A, T, G sau Ts. Aceasta înseamnă că numărul total de combinații posibile aici este 64 (4 în a treia putere).

Prima informație valoroasă pe care le-au primit cercetătorii a fost aceea privind populațiile reale M. leprae din 64 de combinații potențiale, doar patru sunt prezente: Ts-G-A, Ts-T-A, Ts-T-Ts și T-T-Ts. Acest lucru simplifică foarte mult sistemul studiat. Rămâne doar să înțelegem din care dintre combinații provin toate celelalte.

Patru rânduri corespund ipotezelor despre primitivitatea oricăruia dintre cele patru tipuri genetice ale agentului cauzal al leprei. În cuști arată numărul de înlocuiri care ar fi necesare pentru a face fiecare tip existent efectiv (patru coloane) din original. Pe dreapta numărul de înlocuiri necesare este rezumat pentru toate tipurile. Cu cât sunt mai puține substituții, cu atât mai plauzibilă este ipoteza despre primitivitatea acestei variante "border =" 0 ">

Aici este utilă metoda deductivă. În primul rând, vedem că în trei variante din patru, C se află pe prima poziție (vezi tabel). În cercetarea evoluționistă modernă (în special moleculară), este adoptat așa-numitul principiu al parcimoniei, conform căruia, toate celelalte lucruri fiind egale, ar trebui să se aleagă întotdeauna versiunea care necesită cel mai mic număr de ipoteze despre evenimente independente. În acest caz, aceasta înseamnă că C din prima poziție ar trebui considerată o stare primitivă (este ușor de observat că orice altă versiune va necesita postularea unor substituții suplimentare). Astfel, al patrulea tip genetic, T-T-C, este exclus din candidații pentru rolul celui mai vechi.

În a doua poziție, în trei din patru variante se află T. În mod similar, trebuie să presupunem că și această stare este primitivă. Apoi primul tip genetic (C-G-A) este și el exclus din candidații pentru rolul celui mai vechi.

Aceasta înseamnă că cel mai vechi tip genetic al agentului cauzal al leprei se afla în prima poziție C, iar în a doua T. Dar C-T-A sau C-T-C? Primitivitatea ambelor opțiuni este la fel de probabilă. Puterea de rezolvare a unei abordări pur genetice este epuizată aici.

Oricum, orice evoluție are loc nu numai în spațiul abstract al genotipurilor, ci și în cel geografic obișnuit. Informații suplimentare importante pot fi obținute prin suprapunerea tipurilor genetice pe harta lumii. Din fericire, grupul lui Mono a obținut mostre de bacterii din întreaga lume.

Pentru comoditate, tipuri genetice M. leprae au fost codificate cu culori. Primul tip (Ts-G-A) - „galben”, al doilea (Ts-T-A) - „roșu”, al treilea (Ts-T-Ts) - „violet” și al patrulea (T-T-Ts) - „verde” . Judecând după considerente genetice, tipurile „roșu” și „violet” pot revendica rolul celui mai vechi cu probabilitate egală. Acum să vedem ce ne spune distribuția lor geografică.

Genomica se întâlnește cu geografia

În primul rând, oferim un rezumat sec al datelor obținute.

Tip „galben”: Africa de Est (partea de sud), Madagascar, India, Coreea, Malaezia, Filipine.

Tip „roșu”: Africa de Est (Etiopia, Malawi), Nepal, nord-estul Indiei.

Tipul „violet”: Africa de Nord (Maroc), Europa de Vest, majoritatea continentelor americane.

Tip „verde”: Africa de Vest (Africa sub-sahariană), insule din Caraibe, Brazilia.

În Noua Caledonie, există trei tipuri simultan („galben”, „roșu” și „violet”), dar aceasta este o consecință clară a așezării insulei de către diferite grupuri etnice în perioada colonială și, prin urmare, nu putem fi distras de asta.

Care este cel mai vechi tip? Dacă alegeți între tipurile „roșu” și „violet”, atunci, desigur, „roșu” este de preferat. Lepra europeană este cu siguranță mai puțin veche (de exemplu, în Italia era complet necunoscută chiar și pe vremea împăratului Augustus, adică la cumpăna erei noastre). Iar în Africa, tipul „violet” se găsește doar la nord de Sahara, de exemplu, în Maroc, unde legătura cu Europa este relativ strânsă. Dar zona de tip „roșu” acoperă întreaga Africa de Est. Deci aceasta este patria leprei? Destul de posibil.

Adevărat, există și o ipoteză a originii asiatice a leprei, pe care Monod și coautorii nu au respins-o imediat complet. Dar din punct de vedere genetic, această versiune este mai puțin probabilă: implică cel puțin o substituție suplimentară de nucleotide. Cel mai probabil, originalul nu era de tip „galben” (asiatic), ci „roșu”. Aceasta înseamnă că lepra își are originea în același loc cu specia Homo sapiens: adânc în Africa de Est.

Din Africa, lepra a ajuns în primul rând în Orientul Mijlociu, iar apoi a avut două rute - spre Europa sau spre Asia. Migrația spre Europa a dat naștere tipului „violet”, migrația către Asia – tipul „galben”. Locul de reproducere pentru acesta din urmă au fost în primul rând statele antice ale subcontinentului indian și China. Multă vreme, Europa pur și simplu nu a avut un astfel de număr de oameni, iar acolo condițiile de supraviețuire a leproșilor erau mai severe.

Interesant este că o insuliță de tip „roșu” – Africa de Est – este observată doar pe subcontinentul indian (Nepal, nord-estul Indiei). Poate că aceasta este o relicvă rămasă de la migrația inițială.

Pe de altă parte, linia „galbenă” – asiatică – a leprului se găsește în Africa. Dar ce fel de Africa este aceasta? Acesta este Madagascar și partea de sud a Africii de Est, situată aproximativ vizavi de acesta. Actualii locuitori indigeni din Madagascar, malgash, sunt cunoscuti ca fiind descendenti ai indonezienii. Și în partea de sud a Africii de Est există porturi vechi axate pe comerțul cu Asia - Malindi, Mombasa, Zanzibar. Fără îndoială că lepra a fost adusă aici tocmai din Asia, peste Oceanul Indian.

Soarta liniei „verzi” de lepră este foarte interesantă. Din punct de vedere genetic, este foarte îndepărtat de tipul „roșu” presupus original, iar distribuția sa este limitată la Africa de Vest, la sud de Sahara. Cum a ajuns ea acolo? Poate prin migrațiile continentale antice prin Africa de la est la vest. Acest continent nu este deosebit de convenabil pentru rătăcirile îndepărtate, așa că izolarea este de înțeles. Sau poate că fenicienii, care navigau de-a lungul coastei africane a Atlanticului, au adus cândva acolo lepră din Marea Mediterană (aici vă puteți aminti de romanul lui Ivan Efremov „Pe marginea Oycumenei”, care descrie tocmai o astfel de călătorie). Indirect în favoarea acestei versiuni este faptul că tipul „verde” al agentului cauzal al leprei este genetic mai aproape nu de „roșu”, ci de „violet” - pentru Mediterana, precum și pentru Europa, acesta din urmă este caracteristic. .

Pe continentele americane, lepra este mai ales „violet”, ceea ce pare destul de natural: America a fost colonizată de europeni. În Antile și Brazilia, există un tip „verde” de lepră, dar acest lucru este deja explicat clar de comerțul cu sclavi din Atlantic - la un moment dat sclavii erau transportați în principal din Africa de Vest.

Este de remarcat faptul că imigranții din Europa, se pare, au reușit să infecteze cu lepră armadillos cu nouă centuri răspândite în America de Sud, Centrală și de Nord. Dasypus novemcinctus... Armadillo-ul cu nouă benzi este aproape singura specie, în afară de oameni, care este susceptibilă la această boală. Chiar și focare naturale s-au format în sudul Statelor Unite și în Mexic. Deci, armadillos au un tip genetic M. leprae- „violet”, exact cum v-ați aștepta, pe baza faptului că europenii au adus lepra în America.

Există încă o mulțime de întrebări aici. Dar într-un fel sau altul, avem un scenariu evolutiv coerent.

... Și cu arheologia

Schema de evoluție a agentului cauzal al leprei, propusă de grupul Monod, seamănă în frumusețe cu soluția lui Sherlock Holmes la problema bărbaților dansatori. Este de la sine înțeles că cercetările nu s-au oprit aici. Câțiva ani mai târziu, același grup a publicat o lucrare de clarificare în care sunt prezentate cele patru tipuri genetice M. leprae deja împărțit în 16 subtipuri ( Genetica naturii, 2009, 41, 12, 1282-1289). Nu există nimic care să schimbe în mod fundamental imaginea, dar există detalii interesante. De exemplu ADN M. leprae, găsit într-un schelet de lepră din Egipt vechi de aproximativ 1500 de ani, s-a dovedit a fi nu de tip „roșu” (cum s-ar putea crede), ci de tip „violet”. La fel este și în Turcia. Se pare că zona de tip „violet” acoperă întreaga Mediterană într-un inel. În schimbul de agenți patogeni de lepră între Orientul Mijlociu și Europa – în timpul cruciadelor, de exemplu – a fost implicată doar linia „violet” a microbilor.

În ceea ce privește linia „galbenă”, se pare că inițial a pătruns din Africa în Asia nu prin podul de uscat dintre ele (cum ar fi, din nou, ușor de gândit), ci într-un alt fel. Dacă tipul „violet”. M. leprae mutat din Egipt prin Sinai, Palestina și Siria, apoi „galben” – direct din Peninsula Somalia de-a lungul coastei de nord a Oceanului Indian. De-a lungul Marelui Arc, cum ar spune eroii lui Efremov.

Aici, însă, există motive de gândire.

Aproape concomitent cu publicarea unui nou articol de către grupul Monod, au apărut date despre descoperirile din India ale scheletelor de lepră datând cu 2000 de ani î.Hr. Plus unu, 2009, 4, 5, e5669, vezi foto). Nu există dovezi moleculare, dar anatomic (mai precis, osteologic) arată impresionant. Este destul de firesc ca autorii acestei descoperiri au pus sub semnul întrebării ipoteza grupului Monod, sugerând că tipul inițial de agent cauzal al leprei nu a fost „roșu” (african), ci „galben” (asiatic). După cum ne amintim, grupul lui Mono nu a respins complet o astfel de versiune. Dar ceea ce este cel mai interesant: locul unde au fost găsite aceste schelete nu este doar India, ci India de Vest. Aceasta este zona celei mai vechi civilizații a Văii Indusului, aceeași în care se aflau faimoasele orașe dispărute Mohenjo-Daro și Harappa. Sumerienii și Akkadii au numit această țară Melukhha (Istoria Orientului Antic. Editat de BS Lyapustin M., 2009).

În acest moment, autorii descoperirii indiene vorbesc despre existența în 2-3 milenii î.Hr. a așa-numitei sfere unice de interacțiune, care includea Mesopotamia, Turan, Melukhha și regatul Magan din Peninsula Arabică. Oriunde apare lepra, faptul că s-a răspândit în această zonă este sigur. Civilizațiile urbane au fost un teren de reproducere pentru ea.

Dar din ce parte a venit? Din păcate, există date pur genetice care încă ne obligă să respingem ipoteza originii leprei din India.

"Pentru totdeauna"

O lucrare recentă are o estimare: acum aproximativ 10 milioane de ani ( PLoS Boli tropicale neglijate, 2014, 8, 2, e2544). Asta e mult! Cea mai veche rudă presupusă a omului, Sahelanthropus, a trăit cu doar 6-7 milioane de ani în urmă. Și acum 10 milioane de ani, postura noastră verticală abia începea să se formeze. Și în orice caz, toate etapele inițiale ale evoluției umane au avut loc în Africa. Dacă agentul cauzal al leprei este atât de vechi, atunci ar putea apărea doar acolo.

Se știe că multe boli infecțioase au fost oarecum percepute de oameni de la animalele cu care trebuia să intre în contact ( Natură, 2007, 447, 7142, 279-283). Despre tuberculoză, care este cauzată și de un microorganism al genului Mycobacterium, există o ipoteză că oamenii l-au obținut de la mamifere rumegătoare. Există, totuși, o contra-opinie conform căreia aceasta este o infecție foarte veche, pur umană, care a infectat a doua oară rumegătoarele ( PLoS agenți patogeni, 2005, 1, 1, e5). Nu există astfel de dispute despre lepră, pentru că nu există un motiv serios pentru ele. Aceasta este o boală umană. Adevărat, armadilli și foarte rar (literal în cazuri izolate) cimpanzeii, precum și alte maimuțe africane, suferă încă de lepră. Dar se pare că toți au luat din nou lepră de la oameni. Un cimpanzeu lepros adus din Africa de Vest are un tip genetic M. leprae s-a dovedit a fi „verde”, adică exact cea care este comună în rândul locuitorilor locali ( Microbiologie viitoare, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Deci, lepra este o boală specifică oamenilor. Având în vedere vechimea sa, este mai bine să spunem nu „oameni”, ci „hominide” (în sensul restrâns al cuvântului, primate erecte). Ce trăsături ale modului lor - al nostru - de viață i-au determinat existența?

Marele antropolog Owen Lovejoy conectează apariția locomoției bipede cu o nouă strategie de reproducere, care a permis hominidelor să-și mărească dramatic dimensiunea populațiilor. Cu această strategie, femelele își petrec cea mai mare parte a vieții într-o „zonă de cuibărit” mică și sigură, având grijă de copii (au nevoie să meargă drept pentru a-și elibera mâinile pentru această muncă). Masculii, care nu sunt constrânși de viței și femele, își pot extinde foarte mult teritoriul, făcând călătorii îndepărtate și riscante de căutare a hranei. Noua structură a societății a creat noi oportunități, dar și noi riscuri. Într-o turmă de maimuțe, rata de supraviețuire a indivizilor afectați de o infecție severă și lentă este probabil să fie scăzută. Dar în spațiul hominid, clar împărțit într-o „zonă de cuibărit” (unde locuiesc femelele), o zonă de hrană și vânătoare (unde masculii fac drumeții) și o lume exterioară absolut sălbatică, aici leproșii au putut găsi pentru ei înșiși chiar sumbru și incomozi. , dar totuși nișă.

„La Bruegel, urcarea la Calvar, unde toți oamenii Îl urmează pe Hristos, este urmărită de departe de leproși: acesta este locul lor pentru totdeauna”, a scris Michel Foucault. Încă nu știa că aceasta este „pentru totdeauna”, măsurată posibil în milioane de ani. Lepra este o umbră străveche a societății umane. Este chiar înfricoșător să-ți imaginezi cât de veche este. Unul dintre acele produse evolutive de care îți dorești cel mai mult să scapi. Din fericire, mijloacele moderne de tratament vă permit în sfârșit să faceți acest lucru.

Lepra este o patologie infecțioasă cronică severă cauzată de agentul cauzal al micobacteriumului Mycobacterium leprae hominis. Sursa de infecție este o persoană cu lepră. Sinonime: lepra, boala Hansen, anomalia feniciana, boala Sfantului Lazar si altele.

Există aproximativ 11 milioane de persoane cu lepră înregistrate în lume. Din punct de vedere medical și social, lepra este o boală gravă.

Lepra este cunoscută din cele mai vechi timpuri. A fost bolnavă mai ales în țările din Orientul Mijlociu. Chiar și atunci s-au construit așezări separate de tip închis pentru bolnavi, unde bolnavii mureau încet. Există un caz cunoscut din Noul Testament când Isus a vindecat un întreg grup de leproși bolnavi.

Atitudinea prejudiciată a societății față de bolnavii de lepră, care sunt supuși unei izolări fizice, sociale totale, complică foarte mult problema identificării cazurilor de boală și gestionării acesteia. La aceasta ar trebui adăugată natura cronică a evoluției bolii și lipsa de încredere că chiar și după un tratament prelungit este posibil să se obțină eliberarea completă a organismului de micobacterii.

OMS a atras atenția asupra problemei leprei în primele decenii de existență. A fost inspirată de Raul Follero, care s-a dedicat luptei împotriva leprei. În cinstea lui Follero, OMS a înregistrat încă din 1954, pe 30 ianuarie, Ziua Mondială pentru Sprijinul Pacienților cu Lepră. Această zi ar trebui să atragă atenția comunității internaționale asupra unei analize cuprinzătoare și a unei familiarizări aprofundate cu problema leprei din lume și asupra posibilității de a ajuta astfel de pacienți.

Etiologia, epidemiologia leprei (lepra)

În prezent, lepra este răspândită în Africa, Asia de Sud-Est, America de Sud și Oceania. Extrem de rar în Europa și America de Nord. Boala se poate dezvolta la orice vârstă, nu are restricții rasiale. Concentrarea pacienților cu lepră în țările nedezvoltate economic și relația acesteia cu suprapopularea se remarcă destul de des. Factorii exogeni cu risc ridicat joacă un rol important în răspândirea leprei.

Metoda de transmitere a bolii nu este cunoscută cu siguranță, dar observațiile pe termen lung ale pacienților indică infecția cu contactul constant al unei persoane sănătoase cu un pacient cu lepră. Nu există dovezi de transmitere la om a bolii de la rozătoare, purici, insecte și altele. Un factor important în infecția persistentă, precum și incapacitatea de a urmări focarul infecției la pacienții înregistrați, este faptul că pacienții care contactează asimptomatici pot răspândi micobacteriile din cavitatea nazală cu mult înainte de a fi diagnosticați cu lepră. Este de remarcat faptul că lepra cu micobacterium se poate răspândi din ulcerele lepromatoase ale pacienților tratați, din laptele matern, din anexele pielii. Micobacteriile lepromatoase pot fi transmise probabil prin picături în aer. Sunt în sol și în apă.

Simptome, diagnostic de lepră (lepră)

Boala are o perioadă prelungită de incubație, care poate dura de la șase luni la câteva decenii, mai des - 5-7 ani. Este asimptomatic. De asemenea, este posibilă o perioadă lungă de latentă, care se manifestă în principal prin stare generală de rău, slăbiciune fără cauză, frig etc.

Există două forme polare (tip) de lepră - lepromatoasă și tuberculoidă, precum șipatru etape ale evoluției bolii: progresivă, staționară, regresivă și stadiul efectelor reziduale. În plus, este posibilă lepra intermediară sau dimorfă.

Lepra tuberculoidă

Lepra tuberculoidă începe de obicei cu apariția unei pete hipopigmentate bine definite, în cadrul căreia se observă hiperestezia. În viitor, pata crește, marginile sale se ridică, devin ca o creastă, cu un model în formă de inel sau spirală. Partea centrală a spotului se atrofiază și se scufundă. În cadrul acestui focus, pielea este lipsită de sensibilitate, nu există glande sudoripare și foliculi de păr. În apropierea locului, nervii îngroșați care inervează zonele afectate sunt de obicei palpabili. Afectarea nervilor duce la atrofie musculară; sunt afectați în special mușchii mâinii. Contracturi frecvente ale mâinilor și picioarelor. Leziunile și compresiile duc la infecția mâinilor și a picioarelor, iar pe tălpi se formează ulcere neurotrofice. În viitor, este posibilă mutația falangelor. Atunci când nervul facial este deteriorat, apar lagoftalmia și keratita rezultată, precum și un ulcer corneean, ducând la orbire.

Lepra lepromatoasă

Lepra lepromatoasă este de obicei însoțită de leziuni cutanate extinse și simetrice față de linia mediană a corpului. Leziunile pot fi reprezentate de pete, plăci, papule, noduri (leproame). Au limite vagi, un centru dens și convex. Pielea dintre elemente este îngroșată. Cele mai frecvente zone afectate sunt fața, urechile, încheieturile, coatele, fesele și genunchii. O trăsătură caracteristică este pierderea treimii exterioare a sprâncenelor. Stadiile târzii ale bolii sunt caracterizate de așa-numitele. „Fața de leu” (distorsiuni ale trăsăturilor faciale și expresii faciale afectate din cauza îngroșării pielii), proliferarea lobilor urechilor. Primele simptome ale bolii sunt adesea congestie nazală, sângerări nazale și dificultăți de respirație. Posibilă obstrucție completă a căilor nazale, laringită, răgușeală. Perforarea septului nazal și deformarea cartilajului duc la o retragere a dorsului nazal (nasul de șa). Pătrunderea agentului patogen în camera anterioară a ochiului duce la keratită și iridociclită. Ganglionii limfatici inghinali și axilari sunt măriți, dar nu dureroși. La bărbați, infiltrarea și scleroza țesutului testicular duce la infertilitate. Ginecomastia este frecventă. Pentru stadiile ulterioare ale bolii este caracteristică ipostazia extremităților periferice. Biopsia cutanată evidențiază inflamație granulomatoasă difuză.

Imunitatea în lepră este de natură celulară, este maximă la pacienții cu lepră tuberculoidă și minim cu lepromat formă. Pentru a evalua răspunsul imun și diagnosticul diferențial între cele două forme de boală, se utilizează un test de lepromină. Reacția la o suspensie de lepră de micobacterium administrată intradermic este pozitivă în tuberculoid și negativă în formă lepromatoasă.

Este posibil să se diagnosticheze lepră prin prezența simptomelor clinice ale bolii. Metodele de cercetare de confirmare sunt bacterioscopice și histologice.

Tratamentul, prevenirea leprei (lepra)

Tratamentul este curs, pe termen lung (până la 3-3,5 ani) cu numirea de medicamente antilepră din grupa sulfonelor (diafenil sulfonă, solusulfonă, diucifon etc.). Durata cursului este de 6 luni, pauză de tratament este de 1 lună. Lepra multibacteriană necesită administrarea inițială de rifampicină, dapsonă sau clofazimină, după care acestea sunt transferate la medicamente din grupa sulfonelor. Evaluarea eficacității tratamentului este controlată prin metode de cercetare bacterioscopică și histologică. În prezent, în Rusia sunt păstrate 4 colonii de leproși (loc de detectare, tratament, izolare, prevenire a leprei): în Astrakhan, Teritoriul Krasnodar, Districtul Sergiev Posad din Regiunea Moscova, Teritoriul Stavropol.

Principala provocare pentru OMS este controlul leprei la nivel de prevenire primară. Astăzi, sarcina principală ar trebui să fie diagnosticarea precoce și terapia medicamentoasă eficientă. Măsurile secundare de prevenire - depistarea cazurilor - sunt de asemenea importante. Acest lucru se poate realiza prin asistența medicală primară, cu participarea activă a întregii populații a țării în care a fost raportată lepră. În locurile endemice de lepră se efectuează anchete în masă ale populației, lucrări sanitare și educaționale în rândul populației și al medicilor. Pe lângă situația epidemiologică, factorii socio-economici sunt de mare importanță, ceea ce explică prevalența pe scară largă a bolii în rândul celor mai săraci oameni din Asia și Africa. În sistemele de sănătate ale acestor țări, prioritatea este extinderea activităților serviciilor de identificare și tratare a pacienților cu lepră și asigurarea disponibilității unui tratament modern pentru toți pacienții. Prevenirea leprei la personalul medical și la alte persoane care, prin natura activităților lor, sunt în contact cu pacienții, constă în respectarea strictă a regulilor sanitare și igienice (spălarea frecventă a mâinilor cu săpun, igienizarea obligatorie a microtraumatismelor etc.) . Infecțiile personalului medical sunt rare.