Vacker spetälska. Lepra - vad det är, symtom, hur spetälska överförs, behandling och diagnos. Tecken och symtom på spetälska med skador på inre organ

Uppdatering: oktober 2018

Toppen av förekomsten av spetälska faller på medeltiden (12-16), då majoriteten av befolkningen i europeiska länder drabbades av denna sjukdom. På den tiden ansågs spetälska vara en obotlig sjukdom, spetälska fördrevs från staden och tvingades bära en gåsfot runt halsen och ringa i en klocka för att varna för deras utseende.

Trots nedgången i förekomsten förekommer spetälska fortfarande på jorden och läkare av alla specialiteter bör vara på sin vakt när det gäller diagnosen av denna sjukdom. Det sista fallet av officiellt registrerad spetälska i Ryssland var 2015 hos en migrant från Tadzjikistan som arbetade som byggnadsarbetare i Moskva.

Historiska fakta

• Spridningen av spetälska är förknippad med korstågen, när de riddare som deltog i dem blev infekterade av spetälska i erövrade länder och förde sjukdomen till Europa.
• Pesten kunde stoppa spetälskan. Under epidemin av denna sjukdom i Europa insjuknade först av allt försvagade och undernärda människor, inklusive de med spetälska.
• I Frankrike utfärdades ett dekret av kungen enligt vilket alla spetälska underkastades en "religiös tribunal", enligt vilken de eskorterades till kyrkan, där de lades i en kista och begravdes och sedan fördes till kyrkogården. och sänktes ner i graven. Efter att kistan sänkts ner i graven uttalades orden: "Du är död för oss, inte levande", och flera spadar med jord kastades på kistan. Sedan avlägsnades den "döde mannen" och skickades till spetälskkolonin. Han hade ingen rätt att återvända och för släktingar och vänner ansågs han officiellt vara död.
• Spetälska under medeltiden berövades sociala rättigheter. Det var inte meningen att de skulle gå i kyrkan, krogar, mässor och andra offentliga platser, samt bada i öppet vatten, dricka rinnande vatten, äta mat med friska människor, röra vid deras saker och prata med dem.
• Spetälska i den katolska kyrkan var en laglig grund för skilsmässa, även om den katolska tron ​​förbjuder det senare.
• Andra namn för spetälska under medeltiden var: svartsjuka, fenicisk sjukdom, lat död, långsam död, sorglig sjukdom. I Ryssland började spetälska kallas spetälska, från det gamla ryska ordet "kazit", som betyder att förvränga, vanställa.

Lepra och dess klassificering

Spetälska - vad är denna sjukdom? Spetälska är en kronisk infektionssjukdom som drabbar hud och slemhinnor, nervsystemet, rörelseapparaten och inre organ.

Sjukdomen tillhör lågsmittsamma (lågt smittsamma) infektioner och från 5 till 7 % av världens befolkning är infekterade med den, i andra fall (cirka 95 %) har människor en uttalad immunitet som förhindrar infektion med spetälska. I motsats till vad många tror, ​​är spetälska inte ärvt och under graviditeten från mor till foster.

Epidemiologi av spetälska

Inte mer än 2 miljoner spetälska patienter är registrerade världen över. Minskningen av antalet fall från 11-12 miljoner inträffade på 90-talet av förra seklet. I Ryska federationen 2007 registrerades endast 600 smittade personer, och 35% av dem genomgår slutenvård, medan resten behandlas på öppenvårdsbasis.

Sjukdomen är vanlig i länder med varmt klimat (tropikerna, subtroperna) och förekommer praktiskt taget inte i kalla regioner. Den första platsen i förekomsten av sjukdomen är ockuperad av Brasilien, den andra av Indien och den tredje av Sydasien: Burma, Nepal. Spetälska är också vanligt i Östafrika: Moçambique, Madagaskar och i de centralasiatiska republikerna i fd Sovjetunionen (Tadzjikistan, Uzbekistan) och i Kazakstan.

Smittkällan är en sjuk person. Men människoapor och bältdjur bär också på smittan. Dessutom fungerar vattendrag och jord som en naturlig reservoar för spetälska, men det är osannolikt att det blir infekterat på detta sätt.

Utanför människokroppen (i luften) dör mykobakterier spetälska snabbt, men förblir livskraftiga under lång tid i lik av patienter.

Antalet patienter med spetälska i olika länder är olika och beror främst på landets socioekonomiska nivå, befolkningens ekonomiska stöd, efterlevnaden av den allmänna och sanitära kulturen. Sjukdomen överförs på två sätt:

• luftburet- utförs genom att hosta, nysa och till och med prata om patienten, vilket bidrar till att ett stort antal spetälska spetälska släpps ut i miljön.
• genom trasig hud- vid applicering av tatueringar eller vid biten av blodsugande insekter.

Eftersom sjukdomen tillhör lågsmittsamma infektioner är risken för att drabbas direkt relaterad till kontaktens varaktighet och dess karaktär (sexuella relationer, släktingar eller boende i grannskapet). Hos gifta par och familjer som lever med smittade personer blir anhöriga bara sjuka i 10-12 % av fallen. Förekomsten av spetälska bland små barn är extremt hög (oformad immunitet). Skillnader i incidens mellan män och kvinnor har inte fastställts, men svarta män är mer benägna att bli infekterade med denna infektion.

Efter att ha placerat patienten i en spetälskkoloni, flyttat honom till en annan lägenhet eller vid dödsfall utförs den slutliga desinfektionen av bostadsutrymmet.

• De mest epidemiskt farliga föremålen (linne, disk, sputum och nässlem) desinficeras också.
• Linne och tallrikar kokas antingen i 15 minuter i en 2% natriumbikarbonatlösning eller blötläggs i en timme i en 1% kloraminlösning.
• Golven och väggarna i lokalerna där patienten bodde sprayas med en lösning av 0,5 % kloramin eller 0,2 % blekmedel.

Spetälska klassificering

Beroende på typen av sjukdom finns det:

• lepromatös spetälska;
• tuberkuloid spetälska;
• odifferentierad spetälska;
• dimorf eller borderline spetälska.

Nedströms i varje form särskiljs stadier:

• stationär;
• progressiv;
• regressiv;
• resterande.

Den huvudsakliga källan till spetälskainfektion är en sjuk person som släpper ut Mycobacterium lepra i miljön genom saliv, nässlem, bröstmjölk, sperma, urin, avföring och flytningar från sår. Det orsakande medlet för spetälska penetrerar huden och slemhinnorna, därifrån in i nervändarna, lymfkärlen och blodkärlen. Med flödet av blod och lymfa transporteras genom hela kroppen och påverkar de inre organen.

En frisk person är praktiskt taget inte mottaglig för spetälska. Riskgruppen för infektion inkluderar barn, alkoholister, missbrukare och personer med kroniska sjukdomar, särskilt de med försvagat immunförsvar.

Klinisk bild

Inkubationstiden för spetälska är i genomsnitt 3-7 år, men kan förkortas till 6 månader och förlängas till flera decennier (15-20 år). Medicinen känner till fallet med spetälskas inkubationsperiod, som varade i 40 år. Under denna period finns inga symtom på sjukdomen. Dessutom kännetecknas spetälska också av en lång latent period, där uppkomsten av tecken på ett prodromalt syndrom (svaghet, sjukdomskänsla, trötthet, dåsighet, parestesi) inte är nödvändig.

De kliniska manifestationerna av varje form av sjukdomen är olika, men det finns också vanliga symtom på spetälska:

tuberkuloid spetälska

Detta är den mest gynnsamma typen av sjukdom, där huden, perifera nerver och mindre ofta vissa viscerala organ påverkas. Hudmanifestationer är olika beroende på sjukdomsstadiet och har formen av enstaka fläckar eller papulära utslag eller plack.

I de tidiga stadierna av sjukdomen är fläckarna något pigmenterade eller kan se ut som erytematösa gula fläckar med väldefinierade marginaler. Sedan, vid gränsen av fläckarna, visas flera små och polygonala röd-blåaktiga papler. De smälter snabbt samman till fasta plack som stiger över hudens yta. När sjukdomen fortskrider, tjocknar mitten av placket och atrofierar. Sålunda bildas stora ringformiga sammanflytande kantelement eller lockiga tuberkuloider. Deras storlekar når 10 - 15 mm och mer, med bildandet av omfattande foci som ligger på ryggen, bröstet, nedre delen av ryggen. Lokaliseringen av dessa utslag är asymmetrisk.

Dessutom är naglar involverade i processen, som blir matta och spröda, tjocknar, exfolierar och smulas sönder. Färgen på naglarna är gråaktig, längsgående fåror visas på dem.

Symtom på skador på det perifera nervsystemet uppträder mycket tidigt. På platser med hudskador störs temperatur, smärta och taktil känslighet, håravfall i vellus noteras, pigmentförändringar, talg och svettning störs. Huden blir torr, ibland uppstår hyperkeratos. I det inledande skedet observeras antingen dissociation av hudkänslighetsstörningar eller dess kortsiktiga ökning (hyperestesi). Då minskar känsligheten och försvinner helt.

Nära hudplack och fläckar är förtjockade och smärtsamma nervstammar lätt påtagliga. Oftast är de radiella, ulnära, parotidnerverna och grenarna av ansiktsnerven involverade i processen. När stora nervstammar skadas uppstår pareser och förlamningar, fingrarnas motoriska aktivitet störs och deras kontrakturer utvecklas ("fågeltass", "hängande fot"), små muskler atrofi, naglar förändras, trofiska sår och stympningar uppstår (spontant). avstötning av nekrotiska områden i kroppen - fingrar, borstar, näsa). Med skada på ansiktsnerven uppstår pares av ansiktsmusklerna - ett "maskliknande ansikte" och lagoftalmos (ögonlocken stängs inte helt).

Lepromatös spetälska

Den allvarligaste varianten av sjukdomen kännetecknas av många kliniska manifestationer på huden. Slemhinnorna påverkas tidigt och de inre organen och nervsystemet involveras senare i processen. Systematisering av kliniska manifestationer av lepromatös spetälska:

Hudmanifestationer

I alla hudutslag finns ett stort antal mykobakterier spetälska. Hudutslag presenteras i form av erytematösa eller erytematös-pigmenterade fläckar, som ligger symmetriskt, är små i storlek och har inga tydliga gränser. Dessa fläckar finns på handflatorna, ansiktet, extensorytorna på benen och underarmarna och i glutealregionen. Fläckarna är blanka och har en slät yta. När sjukdomen fortskrider blir fläckarna från röda till bruna eller gulaktiga (rostiga, koppar). Störningar av känslighet och svettning i områden med hudskador observeras inte. Under lång tid (månader och år) förändras inte fläckarna eller försvinner, utan förvandlas ofta till infiltrat och lepromer. I fallet med ett infiltrat ser fläckarna ut som plack eller ett område med hudinfiltration utan definierade gränser. När vaskulär pares eller hemosideros uppstår blir fläckarna bruna eller blåbruna.

Huddysfunktion

Vid hudinfiltration intensifieras talgkörtlarnas arbete, och huden i de drabbade områdena blir fet, börjar lysa och glänsa. Vellushårsäckarna och svettkörtelkanalerna expanderar, vilket leder till bildandet av ett "apelsinskal". Separationen av svett i området för infiltration minskar först och stoppar sedan. I det tidiga skedet av sjukdomen finns det ingen störning i tillväxten av vellushår, men efter några år (3-5) börjar ögonfransar och ögonbryn, skägg och mustasch falla ut.

ansiktsförändring

Om diffus infiltration av ansiktet uppstår, får patienten ett karakteristiskt utseende - "lejonets ansikte". Samtidigt blir naturliga rynkor och veck djupare, de superciliära bågarna sticker ut betydligt, näsan tjocknar och kinderna, läpparna och hakan blir flikiga.

Lepra utbildning

I den lepromatösa formen är följande inte involverade i processen: hårbotten och ögonlocken, armhålor och armbågar, popliteal fossae. På platsen för infiltrat i ett tidigt skede börjar enstaka och multipla lepromer bildas, i storlek från 1 - 2 mm till 3 cm. De är vanligtvis lokaliserade i ansiktet (på pannan, superciliära bågar, näsvingarna, kinder och haka), samt på öronsnibbar, händer, underarmar och smalben, i sätesregionen och på ryggen. Leproma är tydligt avgränsade från de omgivande vävnaderna och är smärtfria. Sådana formationer har en slät yta, glänser, lossnar ibland. Med tiden mjuknar täta leproma och blir mindre ofta mycket täta. Ibland löses formationerna upp, varefter en nedsänkt pigmenterad fläck finns kvar. Om behandlingen inte utförs, ulcererar leproma, medan såren är smärtsamma, efter läkning förblir de keloida ärr.

Slemhinneskador

Nässlemhinnan är alltid involverad i processen, och i ett avancerat fall slemhinnan i munnen, struphuvudet, tungan och läpparna. Rhinit och näsblod utvecklas, nasal andning störs på grund av bildandet av spetälska i näsan, när spetälska sitter på nässkiljeväggen deformeras näsan, och om stämbanden påverkas, smalnar glottisen och aphonia utvecklas (oförmåga). att tala).

Andra kränkningar

Också i den lepromatösa formen är ögonen ofta involverade i processen med förekomsten av keratit, konjunktivit, blefarit, iridocyklit och grumling av linsen. Dessutom kännetecknas denna variant av sjukdomen av skador på det perifera nervsystemet, lymfkörtlar, lever, kärlväggar och testiklar. Med skador på nervsystemet utvecklas symmetrisk polyneurit och känsligheten störs i området med hudutslag, men efter en lång tid. I ett mycket sent skede av neurit bildas trofiska och motoriska störningar (pares av ansikts- och tuggmuskler i ansiktet, lagoftalmos, kontrakturer och stympningar, fotsår).

Leverskada leder till bildandet av kronisk hepatit, och inblandning av testiklarna i processen leder till orkit och orchiepididymitis. Senare störs testiklarnas funktion, vilket orsakar infantilism och gynekomasti.

Odifferentierad och dimorf spetälska

Den dimorfa (borderline) typen av sjukdomen fortsätter med tecken på lepromatösa och tuberkuloida former. I den odifferentierade typen av spetälska påverkas nerverna (ulnar, öra och peroneal). Detta åtföljs av uppkomsten av asymmetriska hudområden med ökad och minskad pigmentering och en minskning av hudens känslighet och svettning fram till dess att det helt upphör. Involvering av nerver i processen leder till utvecklingen av polyneurit, som slutar i förlamning, deformitet av armar och ben och uppkomsten av trofiska sår på dem.

Diagnos av spetälska

Diagnosen av sjukdomen baseras i första hand på den kliniska bilden. Identifiering av spetälska i de senare stadierna är inte svårt (förlust av ögonbryn, ögonfransar, förekomst av spetälska, pares och förlamning, förlust av fingrar, händer, näsdeformitet, "lejonansikte" och andra tecken). I det tidiga skedet av sjukdomen är tecknen suddiga och atypiska, vilket leder till svårigheter att ställa en diagnos. En läkare av någon specialitet (specialist på infektionssjukdomar, neurolog, hudläkare och andra) kan stöta på spetälska, som är förknippad med en mängd olika hudmanifestationer och lesioner i det perifera nervsystemet som inte svarar på den föreskrivna behandlingen.

Laboratoriemetoder, som inkluderar bakterioskopiska och histologiska studier, hjälper till att korrekt diagnostisera spetälska:

• skrapsår från nässlemhinnan, örsnibbarna, hakan och fingrarna undersöks bakterioskopiskt;
• lepromer, lymfkörtlar och sårutsläpp av trofiska sår undersöks histologiskt.

De resulterande preparaten är färgade enligt Nelson, mycobacterium lepra detekteras i utstryk.

För att bestämma hudens taktila, smärta och temperaturkänslighet utförs funktionstester (med nikotinsyra och histamin, senap och Minors reagens).

Kroppens reaktion på lepromin (hudtester) studeras. I tuberkuloidform ger lepromintestet ett positivt svar, i lepromatös form är det negativt. Den odifferentierade varianten av spetälska ger en svagt positiv eller negativ reaktion, och borderlinevarianten ger en negativ.

Behandling

Medicinen har tagit stora framsteg och därför går spetälska idag att bota, speciellt om sjukdomen "fångas upp" i ett tidigt skede, när personen ännu inte blivit handikappad. Behandling av sådana patienter utförs i spetälska kolonier - speciella antileprainstitutioner eller på poliklinisk basis. Spetälska kolonier har varit kända sedan medeltiden, då samhället försökte begränsa spetälskas kontakt med friska människor.

• För närvarande placeras patienter med flera hudutslag och positiva resultat av bakterioskopisk undersökning i antilepramedicinska institutioner för att genomföra det inledande stadiet av behandlingen.
• Patienter som är registrerade på apoteket skickas också till spetälskkolonin om de utvecklar ett återfall av sjukdomen.
• Patienter med ett litet antal utslag och negativa resultat av en bakterioskopisk undersökning behandlas på poliklinisk basis.

Behandling av spetälska bör utföras heltäckande och inkludera samtidig administrering av två till tre antilepraläkemedel med parallell administrering av stimulantia och allmänna toniska medel (metyluracil, vitaminer, autohemotransfusion, pyrogenal, gammaglobulin och andra medel).

• De viktigaste läkemedlen mot spetälska inkluderar sulfonläkemedel (diafenylsulfon, solusolfon och diucifon).
• Tillsammans med dem används antibiotika: rifampicin, lampren, ofloxacin, etionamid, klofazimin.
• Varaktigheten av en behandlingskur med läkemedel mot lepra är 6 månader. Om patienten tål terapin väl, finns det inga pauser mellan kurserna. Komplex behandling i en kurs inkluderar utnämningen av ett läkemedel i sulfonserien och 1 - 2 antibiotika. För att förhindra utvecklingen av läkemedelsresistens, växlar läkemedel varannan behandlingskur.

Behandling av patienter med spetälska är lång och varar från 12 månader till 2-3 år.

Fråga Svar

Fråga:
Vad är prognosen för spetälska patienter?

Med tidig behandling av patienten för medicinsk hjälp och början av behandlingen är prognosen gynnsam. Vid en uttalad klinisk bild är det stor sannolikhet att patienten blir handikappad (kontrakturer, pareser, förlamningar), vilket kan kräva kirurgisk eller ortopedisk behandling.

Fråga:
Finns det spetälskekolonier i Ryssland?

Ja, idag finns det 4 anti-spetälska institutioner i Ryska federationen: i Astrakhan, i Sergiev Posad, i Krasnodar-territoriet och Stavropol-territoriet. Patienter i spetälska kolonier har sina egna hus, hushållstomter och ägnar sig åt olika hantverk. Sjukvårdspersonalen bor bredvid spetälskkolonin.

Fråga:
Om spetälska kan botas, kommer patientens tidigare utseende att återvända efter återhämtning? Kommer "lejonmasken", spetälska och andra tecken att försvinna?

Självklart inte. I sådana avancerade fall syftar behandlingen till att eliminera mycobacterium lepra från kroppen. Kampen mot kontrakturer, pareser och andra tecken på spetälska kräver träningsterapi, sjukgymnastik och i vissa fall kirurgisk korrigering. Och naturligtvis kommer de förlorade fingrarna inte att växa tillbaka, som den förlorade svansen på en ödla.

Fråga:
Vilka är de möjliga komplikationerna och konsekvenserna?

Spetälska i avancerade fall leder till uppkomsten av långvariga icke-läkande trofiska sår på extremiteterna, ögonskador och utveckling av glaukom, blindhet, röstförlust, nästäppa, missbildning och förlust av fingrar och utveckling av förlamning. Om patienten inte behandlas, dör han av kakexi, amyloidos eller asfyxi.

Fråga:
Finns det ett vaccin mot spetälska, och vad bör det förebygga?

Nej, det finns inget vaccin mot spetälska. Man tror att vaccination med BCG (mot tuberkulos) avsevärt minskar risken för infektion med Mycobacterium lepra. Allmänt förebyggande av spetälska utförs, som syftar till att förbättra livskvaliteten, levnadsvillkoren och stimulera immunförsvaret. En patient med spetälska bör ha separata diskar, sängkläder och handdukar, en kam och andra personliga föremål. Alla personer som bor i samma hus med patienten bör regelbundet genomgå ett laboratorietest för att identifiera orsaken till sjukdomen och följa reglerna för personlig hygien (tvätta händerna, bära en mask och handskar vid behandling av ulcerösa ytor hos en patient).

1. Varför kallas spetälska (lepra) även för Hansens sjukdom?
Lepra heter Hansens sjukdom för att hedra G. A. Hansen, en norsk läkare som upptäckte spetälskabakterien 1873. Mycobacterium lepra är den första av de stavformade bakterierna, vars närvaro var förknippad med utvecklingen av sjukdomen hos människor. Det bör tilläggas att, liksom i fallet med aids, ansågs spetälskasjukdomen vara skamlig i samhället. Därför är det bättre att kalla spetälska (spetälska) Hansens sjukdom, och därmed överföra den till patienter.

2. Beskrevs spetälska i Bibeln?
Tillståndet som identifieras med spetälska i Bibeln (3 Mosebok 13 och 14) har faktiskt inte de kliniska dragen som spetälska och är troligen en annan sjukdom.

3. Hur smittar spetälska?
Under många år trodde man att spetälska överfördes genom långvarig hud-mot-hud-kontakt, till exempel mellan föräldrar och barn. Även om överföringssättet fortfarande är oklart, tros det mest troligt M. lepraeöverförs via nasorandningsvägen.

4. Är vuxna och barn lika drabbade av spetälska?
Barn och unga är mest mottagliga för infektion. Endast 5 % av vuxna i riskzonen (till exempel makar till drabbade individer) utvecklar spetälska. Upp till 60 % av barnen blir sjuka om deras förälder har spetälska. Mykobakterier kan också hittas i bröstmjölk; dessutom tyder vissa data på att infektionen överförs genom moderkakan.

5. Är en person den enda värd för M. leprae?
En gång trodde man att människan var den enda naturliga reservoaren för M. leprae. Senare visades det att tre typer av djur också är bärare av infektionen: den niobandade bältdjuren, schimpansen och svarta apor (mangabei). Upp till 10 % av vilda bältdjur i Louisiana och östra Texas är infekterade med spetälska.

6. Är spetälska en systemisk sjukdom?
Ja. Även om perifera nerver och hud är mest framträdande påverkade, är alla organ utom det centrala nervsystemet och lungorna inblandade.

7. Hur utbredd är spetälska?
I världen finns det cirka 10-12 miljoner patienter med spetälska. Ungefär hälften av dem får antibiotika. Spetälska är endemisk i 53 länder, inklusive Indien, där antalet patienter uppskattas till 4 miljoner människor. Det finns cirka 6 000 patienter i USA, varav många kom från andra länder.

8. Finns det områden i USA där spetälska anses vara endemisk?
Dessa områden är South Texas och Louisiana. Det finns också många fall i södra Kalifornien och Florida, och stora städer som San Francisco och New York har ett stort antal importerade fall av spetälska.

9. Betyder termen "odifferentierad" att typen av spetälska är okänd för dig?
Nej. Man tror att odifferentierad spetälska är det första tecknet på infektion. Det uppträder vanligtvis som ett enda plåster - inte skarpt definierad och antingen erytematös eller hypopigmenterad. Lesioner i denna form försvinner spontant, eller så utvecklas sjukdomen vidare och övergår i en av de andra tre formerna.
odifferentierad spetälska. Solitär erytematös plåster i ansiktet på en patient som är familjemedlem till en patient med spetälska

10. Hur känns spetälska kliniskt?
De två viktigaste tecknen är hudutslag och förlust av hudkänsla. Andra tecken är: förtjockning av nerverna, nästäppa, inflammatoriska förändringar i ögonen, håravfall på ögonbrynen. När lepromatös spetälska avbryts av en spetälsk reaktion uppstår flera smärtsamma röda knölar som liknar erythema nodosum (Erythema nodosum leprosum).

11. Finns det andra former av spetälska?
Hela spektrat av lesioner täcker fyra huvudformer av spetälska: odifferentierad spetälska, tuberkuloid spetälska, spetälska spetälska och dimorf (eller borderline) spetälska.

12. Är alla former av spetälska lika vanliga?
Även om siffrorna varierar från land till land, i USA har 90 % av spetälskafallen en spetälsk typ av sjukdom.

13. Vad vet du om de två "polära" formerna av spetälska? Vad är skillnaden?
Tuberkuloid spetälska och lepromatös spetälska anses vara två polära former som kännetecknas av konstanta kliniska tecken. Hos patienter med tuberkuloid spetälska, immunitet mot M. leprae högt är antalet hudskador lågt - liksom antalet mikroorganismer i den. Hos patienter med lepromatös form, immunitet mot M. leprae låg, det finns många hudskador och många mikroorganismer i huden. Kliniska manifestationer av hudskador vid spetälska

HUDSKADOR	TUBERKULOID FORM	DIMORFOS FORM	LEPROMATOSFORM
siffra	Flera	Ett gäng	Massa
Värde	Stor	Stor och liten	Malaya
Symmetri	asymmetrisk	symmetrisk	symmetrisk
Känslighet	Anestesi	Olika	Olika
Yta	Grovt, skalande	Grovt, skalande	Slät
Kanterna	Akut	Akut	Oljad upp

Tuberkuloid spetälska. Ensam väl omskriven rundad lesion på extremiteten med känselbortfall

14. Varför är cellulär immunitet ovanlig vid spetälska?
Patienter med lepromatös spetälska har en specifik anergi till M. leprae. Detta skiljer sig från sjukdomar som sarkoidos och Hodgkins lymfom, där immuniteten mot en lång rad antigener går förlorad. De kliniska manifestationerna av spetälska beror främst på kroppens förmåga att utveckla effektiv cellulär immunitet mot M. leprae. I endemiska områden verkar de flesta vara helt resistenta mot infektion med spetälska baciller.

15. Beskriv den dimorfa formen av spetälska.
Dimorf (eller borderline) spetälska kännetecknas av egenskaper hos både tuberkuloida och lepromatösa former av spetälska (se figur). Detta är en mindre permanent form av spetälska, och dess kliniska manifestationer, såväl som tillståndet av immunitet med det, kan förändras över tiden. Om tecknen på spetälska spetälska dominerar i den dimorfa formen anses det som dimorf-lepromatös spetälska, men om tecknen på tuberkuloid spetälska dominerar kallas det dimorf-tuberkuloid spetälska.
Dimorf spetälska. Solitär rundad hudskada på stammen med känselförlust och fjällning i kanterna

16. Utifrån vilka tecken ställs spetälskadiagnosen?
Diagnosen spetälska ställs vanligtvis genom att man hittar sövd hud, förtjockade ytliga nerver och spetälska baciller i huden.
1. Hudbedövning det bästa sättet att diagnostisera är genom att ta en bit bomullsull, som kan avslöja frånvaron av en känsla av lätt beröring. Vid tuberkuloid och dimorf spetälska försvinner känseln i centrum av lesionen, som vanligtvis är ringformad. Vid lepromatös spetälska förloras känslan av lätt beröring först på tårna och fingrarna, medan anestesi i området för individuella lesioner kanske inte är densamma.
2. Nervförtjockning vid tuberkuloid och dimorf spetälska observeras den direkt på platsen för hudskadan eller nära den. Vid lepromatös spetälska kan stora perifera nerver vara påtagliga. Den bakre öronnerven, som ligger bakom aurikeln, och ulnarnerven, i armbågsområdet, palperas lättast.
3. Upptäck baciller M. leprae Detta kan göras med hjälp av ett "cut-skin smear", vanligtvis utfört av erfaren personal. För dem som inte är bekanta med denna metod är ett mer tillförlitligt och enklare sätt att få en biopsi och speciellt färga den för spetälska baciller.

17. Var ska en biopsi göras för att upptäcka M. leprae?
I området för den upphöjda aktiva kanten av hudskadan - med tuberkuloid och dimorf spetälska och i området för hudpapul eller knöl - med lepromatös spetälska.

18. Kan fettsyrafärgning användas för att upptäcka leprabaciller såväl som för att upptäcka M. tuberculosis?
M. leprae fläckad på detta sätt värre än M. tuberculosis. För att upptäcka patogenen i vävnad har denna metod modifierats och är känd som Veit-färgningen.

19. Kommer det intradermala lepromintestet att hjälpa vid diagnosen spetälska?
Nej, men det kan hjälpa till att bestämma sjukdomens form. Lepromin är en rå beredning av dödade bakterier tagna från leproma eller infekterad bältdjurslever. 48 timmar efter intramuskulär injektion av 0,1 ml lepromin undersöks injektionsstället för förekomst av erytem (Fernandez-reaktion) eller efter 3-4 veckor för närvaro av en papel eller knöl (Mitsuda-reaktion). Patienter med tuberkuloid spetälska har en uttalad positiv reaktion, medan de med dimorf och lepromatös spetälska vanligtvis har en negativ reaktion. Reaktionen vid odifferentierad spetälska är varierande.

20. Är neuropati samma sak vid spetälska spetälska och vid diabetes?
Nej. Även om neuropati är liknande i dessa två sjukdomar, observeras sann "strumpanestesi" vid diabetes mellitus. Vid spetälska skadas kallare områden av huden och nerverna, vilket ger de perifera nervernas nederlag en brokig, föränderlig karaktär. Till exempel kan de bakre ytorna på händerna förlora känseln, medan handflatorna kan behålla en del av det. Det är därför som vissa neuropatologer har misstat spetälskapatienter för illvilliga eller neurotiker.

21. Beskriv en patient med avancerad lepromatös spetälska.
Huden har utbredda, hyperpigmenterade papler och knölar, med en övervägande distribution till kallare delar av kroppen som örsnibbar, näsa, fingrar och tår (se figur).

Lepromatös spetälska. A. Bruna, glänsande knölar på de kallare delarna av örat hos ett barn. B. Flera sammansmälta noder på händerna på en vuxen patient

Det kan förekomma förlust av perifert ögonbrynshår (madarosis), konjunktival rodnad, nästäppa, rörlighet i nässkiljeväggen och en palpabel bakre aurikulär nerv. Det finns en uttalad förlust av känsel i armar och ben och måttlig muskelatrofi i thenar- och hypotenarregionerna. Det finns kontrakturer i området för det fjärde och femte fingret, vilket gör det svårt att förlänga dem helt. Sår och sår på händer och fötter kan uppstå sekundärt efter mindre skador och brännskador. Ett sår uppträder på sulorna på platsen för trycket, omgivet av ett område med hyperkeratos (perforerande sår). Läkaren bör ta reda på om patienten har kommit från ett område som är endemiskt för spetälska.
Manifestationer av det sena stadiet av lepromatös spetälska. A. Madarosis orsakad av hudinfiltration med spetälska baciller. B. Förtjockning av den bakre öronnerven. C. Perforerande sår i sulan. Neurotrofiskt sår på tryckplatsen med hyperkeratos vid kanterna. D. Tryckblåsa till följd av att en patient med nedsatt känsel bär för snäva skor. E. Förändringar i området av händerna med uttalade kontrakturer av fingrarna och muskelatrofi i thenar- och hypotenar-regionerna, samt med en brännskada orsakad av kontakt med en kopp varmt kaffe

22. Vilka är de vanligaste komplikationerna hos patienter med spetälska?
1. Sår på platser med skador på lemmar som har tappat känseln.
2. Lepromatös reaktion observerad efter framgångsrik läkemedelsbehandling.

23. Vad är lepromatösa reaktioner?
Det finns två typer av reaktioner som kan uppstå spontant, men oftare utvecklas de månader eller år efter starten av antibiotikabehandlingen. Dessa akuta inflammatoriska reaktioner observeras hos nästan hälften av patienter med spetälska i ett av stadierna av utvecklingen av sjukdomen.
Typ I reaktioner,även kallade "omvända" reaktioner, komplicerar förloppet av dimorf spetälska och återspeglar en förändring i cellulär immunitet hos en patient. Immunförsvaret kan antingen stärkas eller försvagas. Vanligtvis, i typ I-reaktioner, observeras akut inflammation och ödem i de drabbade områdena, åtföljd av akut neurit. Reaktionen kan leda till bestående allvarliga nervskador.
Typ II reaktion,även kallad Erythema nodosum leprosum, förekommer i den lep-romatösa formen av sjukdomen. Man tror att denna reaktion är associerad med utfällningen av immunkomplexet i kärlen på grund av frisättningen av antigener. M. leprae efter patogenens död under antibiotikabehandling. Patienter utvecklar smärtsamma röda knölar, mestadels på extremiteterna. Processen åtföljs av allmänna symtom, inklusive feber, lymfadenit, artralgi och neurit (se figur).
Erythema nodosum leprosum(Typ II lepromatös reaktion). Uppkomsten av en smärtsam nod hos en patient med lepromatös spetälska som fick kombinationsbehandling åtföljdes av feber, neurit, lymfadenopati och artralgi

24. Vad är haulmoon oil?
Haulmoogro oil är ett örtpreparat utvecklat i Burma i början av 1900-talet. Oljan visade sig ha en svag anti-spetälska effekt, så det var det första läkemedlet som var effektivt vid behandling av spetälska.

25. Är dapson (diafenylsulfon) det valda läkemedlet för behandling av spetälska?
Dapsone, användes först i praktiken i början av 1940-talet. i spetälskkolonin i Carville (Louisiana, USA), blev det första högeffektiva läkemedlet mot lepra, som fortfarande spelar en viktig roll i behandlingen av spetälska världen över. Dock 1960-1970. drogresistenta stammar uppstod M. leprae. Ungefär hälften av nysjuka drabbas av dessa resistenta stammar. I USA anses läkemedelsresistens vara mindre vanligt.

26. Vilka läkemedel används i kombinationsbehandling mot spetälska?
På grund av uppkomsten av resistens mot dapson används nu kombinationsbehandling för att behandla spetälska, vilket har lett till en dramatisk förbättring av prognosen och en minskning av antalet nya fall över hela världen. Idag används endast fyra läkemedel i USA för att behandla spetälska: dapson, rifampin (rifampicin), klofazimin och etionamid. Av dessa läkemedel är det bara rifampin som har en bakteriedödande effekt.
I USA rekommenderas följande behandlingar för lepromatös spetälska: dapson 100 mg dagligen hela livet och rifampin 600 mg dagligen i 3 år; för tuberkuloid spetälska: dapson 100 mg dagligen i 5 år.

27. Skiljer sig dessa rekommendationer från WHOs rekommendationer?
Säkert. WHO, med tanke på den befintliga resistensen mot dapson, rekommenderar användning av tre läkemedel för behandling av spetälska spetälska, vilket begränsar behandlingens varaktighet till fem år: dapson - 100 mg per dag, rifampin - 600 mg per månad (med tanke på de höga kostnaderna för läkemedlet) och klofazimin - 300 mg per dag. Tuberkuloid spetälska behandlas med dapson 100 mg per dag och rifampin 600 mg per månad i 6 månader.

28. Har dapson några biverkningar?
I allmänhet är dapson säkert även under graviditet. Alla patienter som behandlas med dapson visar hemolys av äldre röda blodkroppar med en lätt minskning av hematokrit. Patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist kan utveckla svår hemolys. Methemoglobinemi noteras också ganska ofta, men det utgör inte ett allvarligt problem, eftersom det inte påverkar mer än 12% av den totala mängden hemoglobin. Idiosynkratiska reaktioner såsom pancytopeni, perifer nervskada, akut psykos och ett syndrom som liknar mononukleos kan också utvecklas.

29. Vilka biverkningar kan orsakas av användning av klofazimin?
Den mest irriterande bieffekten av klofazimin är hudtoner som sträcker sig från rött till brunt till lila.

30. Hur behandlas lepromatösa reaktioner?
Utvecklingen av en allvarlig typ I-reaktion kräver utnämning av prednison 40-80 mg per dag. Milda typ II-reaktioner behandlas med aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och vila. Allvarligare typ II-reaktioner kan behandlas med 400 mg talidomid på natten. Talidomid ska inte ges till kvinnor i fertil ålder på grund av en uttalad teratogen effekt. I frånvaro av talidomid behandlas typ II-reaktioner med prednison, 40–80 mg dagligen.

Spetälska (spetälska, Hansens sjukdom) - kronisk granulomatos (inflammerade knölar); en infektionssjukdom som främst drabbar huden och det perifera nervsystemet.

generella egenskaper

Det orsakande ämnet för spetälska, Mycobacterium leprae, är en syra- och alkoholresistent bakterie med en specifik fortplantningscykel och förmågan att upprätthålla långsiktig livskraft utanför människokroppen. Smittkällan är en sjuk person, den huvudsakliga överföringsvägen är luftburen, och om hudens integritet kränks är en perkutan infektionsväg också möjlig.

Men att få spetälska är inte lätt. Detta kräver sammanträffandet av minst två tillstånd: långvarig kontakt med patienten (till exempel samlevnad) och immunogenetisk instabilitet mot orsaksmedlet till sjukdomen.

I slutet av 1900-talet bevisade forskare att, förutom en sjuk person, vissa djur (bältdjur, apor), fisk är bärare av infektionen, dessutom finns patogenen i marken och vattenkropparna.

Mycobacterium lepra i sig orsakar inte alla fasansfulla symtom på spetälska, de utvecklas efter tillägg av en sekundär bakteriell infektion, som som regel finns i traumatiserade vävnadsområden som är berövade känslighet.

Symtom

Ett kännetecken för spetälska är dess långa inkubationstid, i genomsnitt 3-7 år. Under många år (även 40-åriga inkubationsperioder är kända) kanske sjukdomen inte visar sig symptomatiskt.

Under den efterföljande latenta perioden är symtomen på spetälska så suddiga att de lätt kan förväxlas med en annan sjukdom eller inte märkas alls.

Dessutom beror spektrumet av manifestationer av spetälska främst på formen av sjukdomen: tuberkuloid eller lepromatös. I den lepromatösa formen är det främst människohuden som påverkas, medan det i tuberkuloidformen till övervägande del är nervsystemet.

Möjliga tidiga symtom på spetälska:

• sjukdomskänsla, nedsatt prestationsförmåga, svaghet, känsla av kyla;
• kränkningar av lemmarnas känslighet manifesterar sig som domningar, stickningar, krypande krypning;
• förändring i hudfärg;
• hudutslag av olika former, placering, storlek och färg;
• olika noder, papler, knölar på huden;
• utslag på slemhinnor;
• inflammation i nässlemhinnan, nästäppa, blödning från den;
• förlust av ögonfransar och ögonbryn;
• minskad muskelkontraktilitet;
• kränkning av ytlig känslighet som ett resultat av partiell förlamning av perifera nerver;
• trofiska förändringar i huden av neurogent ursprung upp till förekomsten av trofiska sår;
• olika vaskulära störningar, marmorering av huden;
• kränkning av svettning;
• förstorade inguinala och axillära lymfkörtlar.

Alla symtom på spetälska som listas ovan är förknippade med ytliga lesioner i huden, slemhinnor och nervändar, och detta förklarar det faktum att det orsakande medlet för spetälska "verkar" huvudsakligen i vävnader som är i kontakt med luft.

I avsaknad av en korrekt diagnos och följaktligen behandling, fortskrider spetälska, som fortsätter att maskera sig som en dermatologisk sjukdom, oundvikligen.

I många år behandlas patienten för icke-existerande sjukdomar, medan den svåra spetälskasjukdomen sakta gör honom till invalid:

• förvränger utseende, ansiktsdrag;
• bildar neurotrofiska sår;
• påverkar nasofarynxslemhinnan, perforerar nässkiljeväggen och hårda gommen;
• atrofierar muskler (särskilt handens muskler);
• hos män provocerar det infertilitet och bröstförstoring;
• påverkar ögonen (upp till blindhet), provocerar keratit, iridocyklit;
• påverkar inre organ;
• provocerar sammandragningar av händer och fötter, neurit och förlamning;
• löser upp mjuka och hårda vävnader i extremiteterna.

Behandling

Fram till 1900-talet förblev spetälska obotlig. Under flera århundraden behandlades hon med haulmoograolja, som trots hela "buketten" av biverkningar hjälpte till att lindra symtomen ett tag och saktade ner dess förlopp något.

Men i mitten av 1900-talet dök det upp bevis på den första framgångsrika användningen av ett läkemedel i sulfongruppen som heter Promin. Sedan dess har sulfonpreparat aktivt introducerats och använts för att behandla spetälska. Det välkända faktumet om sjukdomens obotlighet har förlorat sin relevans, de flesta av de spetälska blev friska efter flera års behandling.

I slutet av 1900-talet började man kombinera sulfonpreparat med antibiotika för att uppnå en bättre terapeutisk effekt. Sålunda är kombinationen av Dapsone-sulfon och antibiotika Rifimpicin och Clofazimin den mest effektiva.

Med en korrekt vald behandlingsregim, i händelse av att den börjar i tid, har en patient med spetälska alla chanser att bli en frisk person. I avancerade fall kan sjukdomen botas, men dess konsekvenser gör ofta en person handikappad.

Spetälska i den moderna världen

Spetälska är en uråldrig sjukdom, även före Kristus. människor dog en lång smärtsam död av det. Och under medeltiden var epidemierna som skakade Europa och lämnade tusentals krymplingar bakom sig inte sämre i omfattning än pestepidemierna med dess ödelagda städer och högar av lik. Man kan utan överdrift säga att spetälska är en fruktansvärd sjukdom, spetälska, som faktiskt ruttnade levande, skräckslagna friska människor. Den tiden gav upphov till den så kallade leprofobin - rädslan för spetälska.

Lyckligtvis är storskaliga medeltida epidemier som dömde tusentals och miljoner människor att leva i eremitage i den plågsamma förväntan om döden, samtidigt som de såg och kände alla skrämmande symtom på spetälska, i det förflutna. I vår tid är sjukdomen mottaglig för framgångsrik behandling, dessutom är det säkert att säga att människor i många år har utvecklat någon form av immunitet mot spetälska. Av denna anledning får förekomsten av spetälska inte massproportioner.

Numera förekommer sjukdomen främst i tropikerna och subtroperna (Afrika, Asien, Sydamerika), i länder med kallare klimat är spetälska mindre vanligt. Så, till exempel, i Ryssland finns det fyra spetälska kolonier, där flera hundra spetälska behandlas. Samtidigt registrerar amerikansk officiell statistik 100 nya fall varje år. Enligt officiell statistik är Indien, Brasilien och Burma idag bland de tre bästa "ledarna" när det gäller spridningen av spetälska.

Få sjukdomar har ett så dystert rykte som spetälska. För det första vanställer det människor inte bara allvarligt utan också på ett mycket varierat sätt, vilket ofta orsakar en estetisk chock. För det andra, före uppfinningen av specifik kemoterapi 1943, var spetälska praktiskt taget obotlig. För det tredje har orsakerna till spetälska länge varit mystiska. Denna sjukdom är speciellt uppfunnen för att ge intryck av ett oförutsägbart "Herrens straff": den påverkar människor mycket selektivt och har dessutom en enorm inkubationstid. Fram till slutet av 1800-talet pågick det allvarliga diskussioner bland läkare om huruvida spetälska överhuvudtaget var smittsam och om det till exempel orsakades av att äta fisk.

Det grekiska ordet "spetälska" (λέπρα), som betecknar spetälska, kom in i vetenskaplig cirkulation på 300-talet f.Kr., efter att de berömda sjuttio tolkarna i Alexandria i Egypten översatt Gamla testamentet till grekiska. Men, naturligtvis, denna sjukdom var känd för människor tidigare. Det gör att vissa länder kan glömma sig själva länge, i andra strövar det. I början av 1900-talet, i den östra utkanten av Belgiska Kongo, fanns ett ganska utsträckt område där 20 % av befolkningen, det vill säga var femte ( Transaktioner från Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene 1923, 16, 8, 440-464). Och i Västafrika (Franska Guinea) fanns det vid ett tillfälle ett område där till och med 32 % drabbades - var tredje ( Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109–137). Dessa siffror är svåra att tro, men de finns i litteraturen.

Spetälska är ett komplext fenomen. Det kan vara föremål för studier av olika vetenskaper, från molekylärbiologi till kulturstudier - kom bara ihåg sådana böcker som Rosens namn av Umberto Eco eller Galenskapens historia i klassisk tid av Michel Foucault.

Men med vetskapen om att vi lever i en föränderlig värld är det naturligt att ställa följande fråga: var kom spetälska ifrån? Eller, mer exakt, var och när uppstod den?

Genomik och deduktion

"Om spetälskas ursprung" är titeln på en artikel som publicerades 2005 av en internationell grupp mikrobiologer och genetiker under ledning av Mark Monod från det berömda Pasteur-institutet i Paris ( Vetenskap, 2005, 308, 5724, 1040–1042). Orsaken till spetälska är en orörlig bakterie, nära tuberkelbacill (de tillhör samma släkte). På latin kallas denna bakterie Mycobacterium leprae. Det upptäcktes av norrmannen Gerhard Hansen och tysken Albert Neisser redan på 70-talet av XIX-talet. Och i början av 2000-talet studerades det tillräckligt bra för att försöka lösa frågan om spetälskas ursprung med hjälp av jämförande genomik. Det är vad gruppen Mono och åtagit sig.

Genomet för spetälska orsakade av spetälska lästes först fullständigt 2001. Det är ganska litet, även med standarden för bakteriegenom, som alltid är små. Detta genom har utan tvekan genomgått evolution i riktning mot förenkling: det är inte för inte som en betydande del av generna i det förvandlades till pseudogener (de så kallade icke-funktionella tidigare generna som överlevde, men förlorade förmågan till någon aktivitet) . Dessutom jämförelse av olika populationer M. leprae visar att den intraspecifika variationen av dess genom är mycket låg, den är exceptionellt stabil i rum och tid. Att hitta variabla regioner i ett sådant genom, på basis av jämförelser av vilka åtminstone några evolutionära slutsatser kan dras, visade sig inte vara så enkelt.

Genom att inse detta fokuserade Monod-gruppen på de mest elementära komponenterna i genetisk variabilitet: på enkelnukleotidpolymorfismer (single-nucleotid polymorphisms, SNPs), som kunde hittas i icke-kodande regioner av genomet. Kom ihåg att nukleotider är individuella "bokstäver" i den genetiska koden. DNA innehåller endast fyra typer av nukleotider, som skiljer sig i en viss funktionell grupp, som kan vara adenin (A), tymin (T), guanin (G) eller cytosin (C). Nukleotidsubstitutioner i icke-kodande regioner av genomet påverkar inte strukturen av proteiner, så de kan ackumuleras relativt lätt. Men i fallet med genomet hos spetälska, även i sådana regioner, kunde forskarna välja endast tre variabla loci för analys (på latin betyder denna term helt enkelt "plats").

Tja, även knapphändigt material avslöjar ofta något viktigt om den deduktiva metoden tillämpas korrekt. Låt oss säga att vi har tre enkla nukleotidloki. Hur många typer av nukleotider är möjliga på varje lokus? Det stämmer, fyra: A, T, G eller C. Det betyder att det totala antalet möjliga kombinationer här är 64 (4 till tredje potens).

Den första värdefulla informationen som forskarna fick var den i verkliga populationer M. leprae av 64 potentiella kombinationer finns det bara fyra: C-G-A, C-T-A, C-T-C och T-T-C. Detta förenklar det system som studeras drastiskt. Det återstår bara att förstå från vilken av kombinationerna alla de andra kommer från.

Fyra rader motsvarar hypoteser om primitiviteten hos någon av de fyra genetiska typerna av spetälska. I burar visar antalet substitutioner som skulle behövas för att göra varje riktig typ (fyra kolumner) från den ursprungliga typen. Till höger antalet ersättningar som krävs summeras över alla typer. Ju färre substitutioner, desto mer rimlig är hypotesen om denna variants primitivitet" border="0">

Det är här den deduktiva metoden kommer väl till pass. Först och främst ser vi att i tre av fyra varianter är C i första position (se tabell). I moderna evolutionsstudier (särskilt molekylära studier) har man antagit den så kallade sparsamhetsprincipen, enligt vilken man, allt annat lika, alltid ska välja den version som kräver minst antal antaganden om oberoende händelser. I det här fallet betyder detta att C i den första positionen bör betraktas som ett primitivt tillstånd (det är lätt att se att någon annan version skulle kräva ytterligare substitutioner för att postuleras). Således är den fjärde genetiska typen, T-T-Ts, utesluten från kandidaterna för rollen som den äldsta.

I den andra positionen i tre av de fyra alternativen är T. På samma sätt måste vi anta att detta tillstånd är primitivt. Då är också den första genetiska typen (C-G-A) utesluten från kandidaterna för rollen som den äldsta.

Detta betyder att den äldsta genetiska typen av spetälska som orsakar spetälska hade C i den första positionen och T i den andra. Men C-T-A eller C-T-C? Primitiviteten hos båda alternativen är lika sannolik. Upplösningskraften hos det rent genetiska tillvägagångssättet är uttömt här.

Men varje evolution äger rum inte bara i genotypernas abstrakta utrymme, utan också i det vanliga geografiska. Viktig ytterligare information kan erhållas genom att överlagra genetiska typer på en världskarta. Lyckligtvis fick Mono-gruppen prover av bakterier från olika länder på jorden.

För enkelhetens skull, genetiska typer M. leprae var färgkodade. Den första typen (Ts-G-A) är "gul", den andra (Ts-T-A) är "röd", den tredje (Ts-T-Ts) är "lila" och den fjärde (T-T-Ts) är "grön" . Att döma av genetiska överväganden kan de "röda" och "violetta" typerna lika sannolikt göra anspråk på rollen som den äldsta. Låt oss nu se vad deras geografiska fördelning säger oss.

Genomik möter geografi

Först ger vi en torr sammanfattning av de erhållna uppgifterna.

"Gul" typ: Östafrika (södra delen), Madagaskar, Indien, Korea, Malaysia, Filippinerna.

"Röd" typ: Östafrika (Etiopien, Malawi), Nepal, nordöstra Indien.

"Lila" typ: Nordafrika (Marocko), Västeuropa, större delen av Amerika.

"Grön" typ: Västafrika (Afrika söder om Sahara), karibiska öar, Brasilien.

Tre typer finns i Nya Kaledonien samtidigt ("gul", "röd" och "lila"), men detta är en tydlig konsekvens av bosättningen på ön av olika etniska grupper under kolonialtiden, och därför kan vi inte vara distraherad av detta.

Vilken är den äldsta typen? Väljer du mellan "röda" och "lila" typer så är "röd" förstås att föredra. Europeisk spetälska är definitivt mindre gammal (till exempel i Italien var den helt okänd under kejsar Augustus tid, det vill säga vid vår tideräkning). Och i Afrika finns den "lila" typen bara norr om Sahara, till exempel i Marocko, där kopplingen till Europa är relativt nära. Men utbudet av den "röda" typen täcker hela Östafrika. Så det här är spetälskans födelseplats? Ganska möjligt.

Det är sant att det fortfarande finns en hypotes om spetälskas asiatiska ursprung, som Monod och hans medförfattare inte heller omedelbart förkastade helt. Men ur genetisk synvinkel är den här versionen mindre trolig: den involverar minst en ytterligare nukleotidsubstitution. Mest troligt var originalet inte den "gula" (asiatiska) typen, utan den "röda". Det betyder att spetälska har sitt ursprung på samma plats som arten Homo sapiens: djupt i Östafrika.

Från Afrika kom spetälska framför allt till Mellanöstern, och sedan hade den två vägar - till Europa eller till Asien. Migration mot Europa gav upphov till den "lila" typen, migration mot Asien - "gul". Näringsmediet för den senare var i första hand de gamla staterna på den indiska subkontinenten och Kina. I Europa existerade ett sådant antal människor helt enkelt inte på länge, och förutsättningarna för överlevnad för spetälska där var svårare.

Intressant nog noterades en ö av den "röda" - östafrikanska - typen precis på den indiska subkontinenten (Nepal, nordöstra Indien). Kanske är detta en kvarleva från den ursprungliga migrationen.

Å andra sidan finns den "gula" - asiatiska - linjen av spetälska också i Afrika. Men vad är Afrika? Detta är Madagaskar och den södra delen av Östafrika, som ligger ungefär mittemot den. Den nuvarande urbefolkningen på Madagaskar - den madagaskiska - är kända för att vara ättlingar till indoneserna. Och i den södra delen av Östafrika finns gamla hamnar inriktade på handel med Asien - Malindi, Mombasa, Zanzibar. Det råder ingen tvekan om att spetälska fördes hit från Asien, över Indiska oceanen.

Ödet för den "gröna" spetälska linjen är mycket intressant. Den är mycket genetiskt avlägsnad från den förment ursprungliga "röda" typen, och dess utbredning är begränsad till Västafrika söder om Sahara. Hur kom hon dit? Kanske genom antika kontinentala migrationer över Afrika från öst till väst. Denna kontinent är inte särskilt lämplig för långa resor, så isolering är förståeligt. Eller kanske fenicierna, som seglade på fartyg längs den afrikanska kusten av Atlanten, vid en tidpunkt förde dit spetälska från Medelhavet (här kan vi minnas Ivan Efremovs roman "På kanten av Oikumene", som beskriver just sådana resor). Indirekt till förmån för denna version är det faktum att den "gröna" typen av spetälska som orsakar spetälska är genetiskt närmare inte "röd", utan till "lila" - för Medelhavet, såväl som för Europa, är det det senare det är karakteristiskt.

I Amerika är spetälska mestadels "lila", vilket ser ganska naturligt ut: Amerika koloniserades av européer. På Antillerna och i Brasilien finns en "grön" typ av spetälska, men detta förklaras redan tydligt av den atlantiska slavhandeln - slavar transporterades huvudsakligen från Västafrika vid en tidpunkt.

Det är anmärkningsvärt att invandrare från Europa verkar ha lyckats infektera niobandiga bältdjur som är utbredda i Syd-, Central- och Nordamerika med spetälska. Dasypus novemcinctus. Den niobandiga bältdjuren är nästan den enda icke-mänskliga arten som drabbas av denna sjukdom. I södra USA och i Mexiko har till och med naturliga härdar bildats. Så bältdjur har en genetisk typ M. leprae- "lila", precis som man kan förvänta sig, baserat på det faktum att européer tog med sig spetälska till Amerika.

Det finns fortfarande många frågor här. Men på ett eller annat sätt har vi ett sammanhängande evolutionärt scenario.

... Och med arkeologi

Evolutionsschemat för spetälska orsakande agenten, som föreslagits av Monod-gruppen, påminner vackert om Sherlock Holmes lösning på problemet med dansande män. Det säger sig självt att forskningen inte stannade där. Några år senare publicerade samma grupp ett förtydligande dokument där de fyra genetiska typerna M. leprae redan indelad i 16 undertyper ( Naturgenetik, 2009, 41, 12, 1282–1289). Det finns inget som i grunden förändrar bilden, men det finns intressanta detaljer. Till exempel DNA M. leprae, upptäckt i ett spetälska skelett från Egypten omkring 1500 år gammalt, visade sig inte vara av den "röda" typen (som man kan tro), utan av den "violetta" typen. Samma sak gäller i Turkiet. Det visar sig att området av den "lila" typen täcker hela Medelhavet i en ring. I utbytet av spetälska patogener mellan Mellanöstern och Europa - under korstågen, till exempel - deltog bara den "lila" linjen av mikroben.

När det gäller den "gula" linjen, trängde den tydligen ursprungligen från Afrika till Asien inte genom en landbro mellan dem (som återigen skulle det vara lätt att tro), utan på något annat sätt. Om "lila" typ M. leprae flyttade från Egypten genom Sinai, Palestina och Syrien, sedan "gula" - rakt från den somaliska halvön längs Indiska oceanens norra kust. Enligt den stora bågen, som Efremovs hjältar skulle uttrycka det.

Här finns det dock anledning att fundera.

Nästan samtidigt med utgivningen av en ny artikel från Mono-gruppen, dök data upp om fynd i Indien av spetälska skelett så gamla som 2000 f.Kr. PloS One, 2009, 4, 5, e5669, se bild). Det finns inga molekylära bevis, men det anatomiska (mer exakt, osteologiskt) ser imponerande ut. Det är ganska naturligt att författarna till denna upptäckt ifrågasatte hypotesen om Monod-gruppen och antydde att den ursprungliga typen av spetälska orsakande medel trots allt inte var "röd" (afrikansk), utan "gul" (asiatisk). Som vi minns avvisade Mono-gruppen inte helt en sådan version. Men det som är mest intressant: platsen där dessa skelett hittades är inte bara Indien, utan Västindien. Detta är området för den antika civilisationen i Indusdalen, samma som de berömda försvunna städerna Mohenjo-Daro och Harappa var. Sumererna och akkaderna kallade detta land för Meluhha (Historia om det antika östern. Redigerad av B.S. Lyapustin M., 2009).

Vid denna tidpunkt talar författarna till den indiska upptäckten om existensen under det 2:a–3:e årtusendet f.Kr. av den så kallade enda interaktionssfären, som inkluderade Mesopotamien, Turan, Meluhha och kungariket Magan på den arabiska halvön. Varhelst spetälska uppstod var det säkert att den spred sig i det området. Urbana civilisationer var hennes grogrund.

Men från vilket håll kom hon? Tyvärr finns det rent genetiska data som gör att vi fortfarande förkastar hypotesen om ursprunget till spetälska från Indien.

"För alltid"

Ett färskt arbete har en uppskattning: för cirka 10 miljoner år sedan ( PLoS försummade tropiska sjukdomar, 2014, 8, 2, e2544). Det är mycket! Den äldsta förment upprättstående mänskliga släktingen, Sahelanthropus, levde för bara 6–7 miljoner år sedan. Och för 10 miljoner år sedan började vår upprättstående hållning knappt formas. Och i alla fall ägde alla de inledande stadierna av mänsklig evolution rum i Afrika. Om spetälskas orsak är så urgammalt, så kunde det bara ha dykt upp där.

Det är känt att många infektionssjukdomar på något sätt uppfattades av människan från djur som han var tvungen att kontakta ( Natur, 2007, 447, 7142, 279–283). Om tuberkulos, som också orsakas av en mikroorganism av släktet Mycobacterium, det finns en hypotes att människor fick det från idisslare däggdjur. Det finns dock en motuppfattning att detta är en mycket gammal ren mänsklig infektion som infekterade idisslare en andra gång ( PLoS Patogener 2005, 1, 1, e5). När det gäller spetälska finns det inga sådana tvister, eftersom det inte finns några allvarliga skäl för dem. Detta är en mänsklig sjukdom. Det är sant att bältdjur fortfarande lider av spetälska och mycket sällan (bokstavligen i enstaka fall) schimpanser, liksom några andra afrikanska apor. Men det ser ut som att de alla fått sin spetälska igen från människor. Den spetälska schimpansen, importerad från Västafrika, har den genetiska typen M. leprae visade sig vara "grön", det vill säga precis den som är vanlig bland lokalbefolkningen ( Framtida mikrobiologi, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Så spetälska är en specifik mänsklig sjukdom. Med tanke på dess antiken är det bättre att inte säga "människor", utan "hominid" (i ordets snäva betydelse, upprättstående primater). Vilka drag av deras - vårt - sätt att leva avgjorde dess existens?

Den store antropologen Owen Lovejoy tillskriver framväxten av bipedalism till en ny avelsstrategi som gjorde det möjligt för hominider att dramatiskt öka sin population. Med denna strategi tillbringar honor större delen av sitt liv i ett litet säkert "boområde" och tar hand om barn (de måste gå upprätt för att frigöra händerna för detta arbete). Hanar, som inte är fjättrade av ungar och honor, kan avsevärt utöka sitt territorium och göra avlägsna och riskfyllda födosöksresor. Den nya samhällsstrukturen har skapat nya möjligheter, men också nya risker. I en flock apor är sannolikheten för överlevnad för individer som drabbats av en allvarlig långsam infektion med största sannolikhet låg. Men i hominidrummet, tydligt uppdelat i en "häckningszon" (där honorna bor), en födosöks- och jaktzon (där män gör resor) och en helt vild omvärld - här kunde spetälska uppleva sig åtminstone dystra och obekväma, men ändå nisch.

"På Bruegel övervakas uppstigningen till Golgata, där hela folket följer Kristus, på avstånd av spetälska: detta är deras plats för evigt och alltid", skrev Michel Foucault. Han visste ännu inte att det var "för evigt och alltid", kanske mätt i miljoner år. Spetälska är en uråldrig skugga av det mänskliga samhället. Det är till och med läskigt att föreställa sig hur gammal den är. En av de där evolutionens produkter som du helst vill bli av med. Lyckligtvis tillåter moderna behandlingsmetoder dig äntligen att göra detta.

Lepra är en allvarlig kronisk infektionssjukdom som orsakas av mykobakterien Mycobacterium leprae hominis. Smittkällan är en person med spetälska. Synonymer: spetälska, Hansens sjukdom, fenicisk anomali, Sankt Lazarus sjukdom och andra.

I världen finns cirka 11 000 000 personer som lider av spetälska registrerade. Ur medicinsk och social synvinkel är spetälska en allvarlig sjukdom.

Spetälska har varit känt sedan urminnes tider. Den var övervägande sjuk i länderna i Mellanöstern. Redan då byggdes separata bosättningar av sluten typ för de sjuka, där de sjuka långsamt dog. Det finns ett välkänt fall från Nya testamentet då Jesus botade en hel grupp spetälska patienter.

Samhällets partiska inställning till patienter med spetälska, som är föremål för fullständig fysisk, social isolering, komplicerar i hög grad problemet med att identifiera fall av sjukdomen och bekämpa den. Till detta bör läggas den kroniska karaktären av sjukdomsförloppet och bristen på förtroende för att även efter långvarig behandling är det möjligt att uppnå fullständig frisättning av kroppen från mykobakterier.

WHO uppmärksammade problemet med spetälska under de första decennierna av dess existens. Hon inspirerades av Raul Follero, som ägnade sig åt kampen mot spetälska. För att hedra Follero registrerade WHO 1954, den 30 januari, Världsdagen för stöd till patienter med spetälska. Denna dag bör uppmärksamma det internationella samfundet på en omfattande genomgång och grundlig bekantskap med problemet med spetälska i världen och möjligheten att hjälpa sådana patienter.

Etiologi, spetälskas epidemiologi (lepra)

För närvarande är spetälska vanlig i Afrika, Sydostasien, Sydamerika och Oceanien. Extremt sällsynt - i Europa och Nordamerika. Sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar, den har inga rasbegränsningar. Koncentrationen av patienter med spetälska i ekonomiskt underutvecklade länder och dess samband med överbefolkning noteras ganska ofta. Exogena högriskfaktorer spelar en viktig roll i spridningen av spetälska.

Metoden för överföring av sjukdomen är inte känd med säkerhet, men långtidsobservationer av patienter indikerar infektion med konstant kontakt av en frisk person med en patient med spetälska. Det finns inga bevis för överföring av sjukdomen till människor från gnagare, loppor, insekter och andra. En viktig faktor vid ihållande infektion, liksom oförmågan att spåra infektionskällan hos registrerade patienter, är det faktum att asymtomatiska kontakter kan sprida mykobakterier från näshålan långt innan de diagnostiseras med spetälska. Det är värt att notera att mycobacterium lepra kan spridas från lepromatösa sår hos behandlade patienter, från modersmjölk, från hudbihang. Lepromatösa mykobakterier kan troligen överföras av luftburna droppar. De finns i jord och vatten.

Symtom, diagnos av spetälska (spetälska)

Sjukdomen har en lång inkubationstid som kan pågå från sex månader till flera decennier, oftare - 5-7 år. Går asymptomatiskt. En lång latent period är också möjlig, främst manifesterad i allmän sjukdomskänsla, orsakslös svaghet, kylighet, etc.

Det finns två polära former (typer) av spetälska - lepromatös och tuberkuloid, samtfyra stadier av sjukdomsförloppet: progressiv, stationär, regressiv och stadium av kvarvarande effekter. Dessutom är en mellanliggande eller dimorf spetälska möjlig.

tuberkuloid spetälska

Tuberkuloid spetälska börjar vanligtvis med ett väldefinierat, hypopigmenterat plåster, inom vilket det finns hyperestesi. I framtiden ökar fläcken, dess kanter stiger, blir rullformade med ett ringformigt eller spiralmönster. Den centrala delen av fläcken genomgår atrofi och sjunker. Inom detta fokus saknar huden känslighet, det finns inga svettkörtlar och hårsäckar. Nära platsen palperas vanligtvis förtjockade nerver som innerverar de drabbade områdena. Skador på nerverna leder till muskelatrofi; särskilt handmusklerna påverkas. Sammandragningar av händer och fötter är inte ovanliga. Skador och kompression leder till infektion i händer och fötter, neurotrofiska sår bildas på sulorna. I framtiden är stympning av falangerna möjlig. När ansiktsnerven påverkas uppstår lagoftalmos och keratit som orsakas av den, samt ett sår på hornhinnan, vilket leder till blindhet.

Lepromatös spetälska

Lepromatös spetälska åtföljs vanligtvis av omfattande och symmetriska hudskador i förhållande till kroppens mittlinje. Lesioner kan representeras av fläckar, plack, papler, noder (lepromer). De har vaga gränser, ett tätt och konvext centrum. Huden mellan elementen är förtjockad. De vanligaste drabbade områdena är ansikte, öron, handleder, armbågar, skinkor och knän. En karakteristisk egenskap är förlusten av den yttre tredjedelen av ögonbrynen. De sena stadierna av sjukdomen kännetecknas av den så kallade. "Lejonens ansikte" (förvrängning av ansiktsdrag och kränkning av ansiktsuttryck på grund av förtjockning av huden), spridning av örsnibbar. De första symptomen på sjukdomen är ofta nästäppa, näsblod och andningssvårigheter. Eventuell fullständig obstruktion av näsgångarna, laryngit, heshet. Perforering av nässkiljeväggen och deformitet av brosket leder till indragning av näsryggen (sadelnäsa). Patogenens penetration i ögats främre kammare leder till keratit och iridocyklit. Ljumsk- och axillära lymfkörtlar är förstorade, men inte smärtsamma. Hos män leder infiltration och skleros i testikelvävnaden till infertilitet. Gynekomasti utvecklas ofta. Sena stadier av sjukdomen kännetecknas av hypoestesi av de perifera extremiteterna. Hudbiopsi avslöjar diffus granulomatös inflammation.

Immunitet vid spetälska är cellulär till sin natur, den är maximal hos patienter med tuberkuloid spetälska och minimal hos lepromatösa form. För att bedöma immunsvaret och differentialdiagnosen mellan de två formerna av sjukdomen används ett lepromintest. Reaktionen på suspensionen av Mycobacterium lepra administrerad intradermalt är positiv i tuberkuloid och negativ i lepromatös form.

Det är möjligt att diagnostisera spetälska genom närvaron av kliniska symtom på sjukdomen. Bekräftande metoder för forskning är bakterioskopiska och histologiska.

Behandling, förebyggande av spetälska (lepra)

Långtidsbehandling (upp till 3-3,5 år) med utnämning av antilepraläkemedel av sulfongruppen (diafenylsulfon, solyusulfon, diucifon, etc.). Kursens längd är 6 månader, ett uppehåll i behandlingen är 1 månad. Multibakteriell spetälska kräver initial administrering av rifampicin, dapson eller klofazimin, följt av en övergång till sulfonläkemedel. Utvärdering av behandlingens effektivitet styrs av bakterioskopiska och histologiska forskningsmetoder. För närvarande har 4 spetälskakolonier bevarats i Ryssland (en plats för att upptäcka, behandla, isolera, förebygga spetälska): i Astrakhan, Krasnodar-territoriet, Sergiev Posad-distriktet i Moskva-regionen och Stavropol-territoriet.

WHO:s huvudproblem är kampen mot spetälska på nivån för primärprevention. Idag bör huvuduppgiften vara tidig diagnos och effektiv läkemedelsbehandling. Sekundära förebyggande åtgärder, d.v.s. upptäckt av fall, är också viktiga. Detta kan uppnås genom primärvård med aktivt deltagande av hela befolkningen i ett land där spetälska fall har rapporterats. På platser som är endemiska för spetälska genomförs massundersökningar av befolkningen, sanitärt och pedagogiskt arbete bland befolkningen och läkare. Utöver den epidemiologiska situationen är socioekonomiska faktorer av stor betydelse, vilket förklarar sjukdomens stora spridning bland de fattigaste i Asien och Afrika. I hälsosystemen i dessa länder är prioriteringen att utöka tjänsterna för upptäckt och behandling av patienter med spetälska och att säkerställa att modern behandling är tillgänglig för alla patienter. Förebyggande av spetälska bland medicinsk personal och andra personer som på grund av sin verksamhet är i kontakt med patienter består i strikt efterlevnad av sanitära och hygieniska regler (frekvent tvätt av händer med tvål, obligatorisk sanering av mikrotraumas, etc.). Fall av infektion hos medicinsk personal är sällsynta.