Ուռուցքների հետ կապված ռևմատիկ հիվանդություններ. Պարանեոպլաստիկ սինդրոմները ռևմատոլոգիայի պրակտիկայում Պարանեոպլաստիկ համախտանիշ ռևմատոլոգիայում

Մեջբերման համար.Սվետլովա Մ.Ս. Ռևմատիկ պարանեոպլաստիկ սինդրոմներ // մ.թ.ա. 2014. Թիվ 7. S. 496

Պարանեոպլաստիկ արթրիտը վերաբերում է պարանեոպլաստիկ ռեակցիաներին՝ ոչ ուռուցքաբանական հիվանդություններ և սինդրոմներ, որոնք առաջանում են օրգանիզմում ուռուցքի աճի ազդեցության տակ։ Ընդ որում, այս աճը տեղի է ունենում ոչ թե նորագոյացությունների կամ նրա մետաստազների անմիջական տեղային ազդեցության պատճառով օրգանների և հյուսվածքների վրա կամ քիմիաթերապիայի և ուղեկցող վարակների կողմնակի ազդեցությունների, այլ նյութափոխանակության, իմունային, էնդոկրին և այլ մարմնի համակարգերի վրա ազդեցության արդյունքում:

Ընդհանուր առմամբ, այս կամ այն ​​պարանեոպլաստիկ համախտանիշը ախտորոշվում է չարորակ նորագոյացություններով հիվանդների 7-10%-ի մոտ։ Չարորակ նորագոյացությունների կապը պարանեոպլաստիկ ռեակցիայի հետ հաստատվում է վերջինիս արագ ռեգրեսիայի կամ ամբողջական անհետացման միջոցով ուռուցքի արմատական ​​հեռացումից հետո և նույն ռևմատիկ ախտանիշների ի հայտ գալը նորագոյացությունների կամ մետաստազների կրկնությամբ։

Պարանեոպլաստիկ ռևմատիկ ռեակցիաները հիմնականում տեղի են ունենում էպիթելային ծագման վատ տարբերակված չարորակ նորագոյացություններով (տարբեր տեղայնացման քաղցկեղ) և իմունային համակարգի ուռուցքային վնասվածքներով (թիմոմա, լիմֆոմա): Ռևմատիկ պարանեոպլաստիկ համախտանիշները (RPNS) հաճախ գոյակցում են այլ օրգանների և համակարգային պարանեոպլաստիկ դրսևորումների հետ: Ամենից հաճախ RPNS-ն ուղեկցվում է թոքերի բրոնխոգեն քաղցկեղով, կրծքագեղձի քաղցկեղով, նեֆրոկարցինոմայով, ձվարանների քաղցկեղով, շագանակագեղձի քաղցկեղով, արգանդի քաղցկեղով, ավելի հազվադեպ՝ կերակրափողի, ենթաստամոքսային գեղձի, ամորձիների, մակերիկամների քաղցկեղով:

Տարբեր հիվանդների մոտ նույն RPNS-ը կարող է լինել տարբեր տեղայնացման և անհավասար մորֆոլոգիական կառուցվածքի ուռուցքի նշան, և, ընդհակառակը, նույն տեղայնացման և նման մորֆոլոգիական կառուցվածքի ուռուցքների դեպքում կարող են լինել նմանատիպ ռևմատիկ դրսևորումներ: Ավելին, միևնույն հիվանդի մոտ հաջորդաբար առաջացող ողջ կյանքի ընթացքում (մետախրոն) տարբեր տեղայնացման ուռուցքները կարող են առաջացնել տարբեր RPNS: Կրկնվող և մետաստազացնող ուռուցքները բնութագրվում են նույն տեսակի ռևմատիկ ախտանիշներով և սկզբնական ուռուցքով:

Նեոպլաստիկ պրոցեսը կարող է առաջացնել ինչպես սուր, այնպես էլ քրոնիկ բորբոքային ռեակցիաներ՝ շարակցական հյուսվածքի և տարբեր օրգանների ու համակարգերի արյան անոթների պաթոլոգիական փոփոխություններով: RPNS-ի սպեկտրը ամենատարբերն է` տեղայինից (արթրալգիայի, արթրիտի տեսքով) մինչև համակարգային բորբոքային պատասխան: Որոշ դեպքերում դրանք զարգանում են նեոպլաստիկ վերափոխման հետ միաժամանակ, մյուսներում՝ արդեն գոյություն ունեցող ուռուցքային պրոցեսի ֆոնի վրա, երբեմն նախորդում են դրա տեղային ախտանիշների առաջացմանը մի քանի ամիս և նույնիսկ տարիներ շարունակ։

Պարանեոպլաստիկ ռեակցիաների պաթոգենեզում կարող են ներգրավվել.

• իմունային ռեակցիաներ;
• ուռուցքային նյութերի ուղղակի թունավոր ազդեցություն;
• Ուռուցքի հետևանքով առաջացած նյութափոխանակության խանգարումներ.
• հորմոնների և հորմոնանման նյութերի էկտոպիկ արտադրությունը, ինչպիսիք են ադրենոկորտիկոտրոպ կամ հակադիուրետիկ հորմոնը, ազատող գործոնը, աճի հորմոնը, պարաթիրոիդ հորմոնը, ինսուլինանման աճի գործոնը, էրիթրոպոետինը;
• թաքնված վիրուսային վարակի ակտիվացում, որի դերը չի բացառվում չարորակ նորագոյացություններ ունեցող հիվանդների մոտ ռևմատիկ բորբոքային ռեակցիաների զարգացման մեջ:

Ենթադրվում է, որ RPNS-ների մեծ մասը հիմնված է ռեագինիկ, իմունոկոմպլեքս կամ աուտոիմուն տիպի հիպերերգիկ իմունոբորբոքային ռեակցիաների վրա՝ մետաստատիկ չարորակ բջիջներին կամ «օտար» ուռուցքային անտիգեններին, որոնք մտնում են արյան շրջանառություն, որոնք, հնարավոր է, խաչաձև արձագանքում են նորմալ հյուսվածքների անտիգեններին: Բացի այդ, նորմալ հյուսվածքներում նեոանտիգենների ձևավորումը շրջանառվող նորագոյացությունների նյութափոխանակության արտադրանքի ազդեցության տակ կարող է դեր խաղալ պարանեոպլաստիկ իմունային բորբոքման զարգացման գործում: Ենթադրվում է, որ RPNS-ի բնույթը որոշվում է ինչպես ուռուցքի հակագենիկ հատկություններով, այնպես էլ հիվանդի անհատական ​​իմունային պատասխաններով, մասնավորապես՝ իմունային համակարգի հիմնական մասերի գենետիկորեն որոշված ​​կամ ձեռքբերովի անհավասարակշռությամբ: Իմունային ռեակցիաների մասնակցությունը RPNS-ի զարգացմանը հաստատվում է դրանց առկայությամբ ոչ միայն ներքին օրգանների քաղցկեղի, այլև իմունային համակարգի նորագոյացությունների, մասնավորապես՝ տիմոմայի, լիմֆոցիտային լեյկոզում, մազոտ բջջային (T-բջիջ) լեյկոզում, լիմֆոմայում, լիմֆոսարկոմայում։ , լիմֆոգրանուլոմատոզ և պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզներ:

Քննարկվում է նաև ընդհանուր էթոլոգիական գործոնների և գենետիկական նախատրամադրվածության դերը ռևմատիկ հիվանդությունների և նորագոյացությունների, առնվազն իմունային համակարգի ուռուցքային հիվանդությունների զարգացման մեջ, ինչի մասին վկայում են Սյոգրենի համախտանիշի B-բջիջների լիմֆոմայի փոխակերպման տվյալները:

RPNS-ի զարգացման մեջ որոշակի դեր է խաղում, հավանաբար, ուռուցքային բջիջների կողմից արտազատվող կենսաբանական ակտիվ նյութերի անմիջական ազդեցությունը: Ենթադրվում է, որ օրգանիզմում իմունոլոգիական փոփոխությունները կարող են լինել չարորակ հյուսվածքների վերափոխման ամենավաղ փուլում, երբ նորագոյացությունը, իր փոքր չափերի պատճառով, դեռևս չի որոշվել հետազոտության ընթացքում: Չարորակ ուռուցքները նկարագրվել են հիվանդների մոտ, ովքեր երկար տարիներ տառապել են քրոնիկ ռևմատիկ բորբոքային հիվանդություններով, օրինակ՝ ռևմատոիդ արթրիտով կամ շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություններով։ Ենթադրվում է, որ այս դեպքերը կարող են կապված լինել երկարատև իմունոսուպրեսիվ թերապիայի, ֆիբրոզի և օրգանների էպիթելի վերափոխման հետ, որոնք առաջացել են ռևմատիկ բորբոքման հետևանքով, ինչպես նաև գենետիկ նախատրամադրվածության հետ երկու տեսակի հիվանդությունների նկատմամբ:

Բացի այդ, թերևս կարևոր է մեծացնել քրոնիկ բորբոքային ռևմատիկ հիվանդություններով հիվանդների կյանքի տեւողությունը ժամանակակից ադեկվատ թերապիայի պայմաններում. հիվանդներն ապրում են մինչև «քաղցկեղային դարաշրջան», իսկ չարորակ ուռուցքը հայտնվում է որպես երկրորդ հիվանդություն։ Սակայն լինում են դեպքեր, երբ ռևմատիկ հիվանդության ախտանիշները, որոնք երկար ժամանակ կային մինչև չարորակ ուռուցքի զարգացումը, անհետացել են դրա արմատական ​​հեռացումից հետո։

RPNS-ի կլինիկական դրսեւորումները շատ բազմազան են: Քաղցկեղով հիվանդների հոդերի վնասումը երբեմն դրսևորվում է միայն մշտական ​​արթրալգիայով, որը որոշ դեպքերում զուգակցվում է տենդոնիտի, օսալգիայի և միալգիայի հետ: Մնացած դեպքերում առաջանում է արտահայտված արթրիտ, որի զարգացման մեխանիզմը և կլինիկական պատկերը տարբեր հիվանդների մոտ կարող են տարբեր լինել։

Իմունային սինովիտի հետևանքով առաջացած արթրիտը ավելի տարածված է: Այս դեպքում հոդային սինդրոմի կլինիկական պատկերը կարող է նմանվել ռևմատոիդ արթրիտի՝ ռեակտիվ արթրիտի պատկերին։ Առաջին դեպքում զարգանում է ձեռքերի և ոտքերի փոքր հոդերի սիմետրիկ պոլիարթրիտ, երկրորդում՝ խոշոր հոդերի, հիմնականում ստորին վերջույթների ասիմետրիկ օլիգո- կամ մոնոարթրիտ։ Որոշ հիվանդների մոտ արյան շիճուկում նկատվում են ռևմատոիդ հանգույցներ և ռևմատոիդ գործոն, իսկ արթրիտի երկարատև ընթացքով՝ էպիֆիզների հոդային մակերեսների էրոզիվ փոփոխություններ։ Երբեմն, RPNS առաջանում է ողնաշարի ախտահարումներով, որոնք տիպի անկիլոզացնող սպոնդիլիտ են: Հոդերի բորբոքային փոփոխությունները, ներառյալ չարորակ նորագոյացության վաղ դրսևորումները, ուղեկցվում են ընդհանուր թունավորմամբ, ESR-ի բարձրացմամբ և սուր փուլի պարամետրերի բարձրացմամբ:

Որոշ չարորակ նորագոյացություններում, պարանեոպլաստիկ արթրիտի հետ մեկտեղ, կարող է զարգանալ Մարի-Բամբերգերի համախտանիշը (հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա): Այս համախտանիշի հիմնական դրսևորումը երկու ձեռքի մատների մի տեսակ դեֆորմացիան է թմբուկի տեսքով՝ տերմինալ ֆալանգների խտացման պատճառով։ Եղունգների մեջ նույնպես փոփոխություններ կան ժամացույցի ակնոցների տեսքով՝ դրանք բթանում են, ստանում կիսագնդի տեսք։ Երկու նշանների համադրությունը կոչվում է «Հիպոկրատի մատներ»:

Հիպոկրատի մատների հետ մեկտեղ հայտնվում է երկար գլանային ոսկորների (հաճախ նախաբազուկների և ստորին ոտքերի), ինչպես նաև ոտքերի և ձեռքերի ոսկորների ծայրամասային հատվածների պերիոստիտը։ Պերիոստեալ փոփոխությունների վայրերում նկատվում է արտահայտված օսալգիա կամ արթրալգիա և տեղային պալպացիոն ցավ, իսկ ռենտգեն հետազոտության ժամանակ՝ կրկնակի կեղևային շերտ («տրամվայի ռելսերի» ախտանիշ):

Շատ դեպքերում պարանեոպլաստիկ Մարի-Բամբերգերի համախտանիշի պատճառը թոքերի քաղցկեղն է, ավելի քիչ հաճախ այլ ներթորասիկ ուռուցքները, մասնավորապես թոքերի բարորակ նորագոյացությունները՝ պլևրալ մեսոթելիոմա, տերատոմա, միջաստինային լիպոմա: Երբեմն, սինդրոմը տեղի է ունենում ստամոքս-աղիքային քաղցկեղի, լիմֆոմայի և լիմֆոգրանուլոմատոզի դեպքում՝ մետաստազներով միջաստինի ավշային հանգույցներում: Երբեմն հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիան RPNS-ի միակ դրսեւորումն է: Միաժամանակ, բացի հիմնական սինդրոմից, նկատվում են ընդհանուր թունավորման, նիհարության աճ, ԷՍՌ-ի զգալի աճ։

Որոշ հիվանդների մոտ պարանեոպլաստիկ արթրիտը զուգակցվում է ապոնևրոզիտի հետ՝ ափի ապոնևրոզի հանգույցային խտացում և մատների ցավոտ ճկման կոնտրակտուրա, որը նման է համակարգային սկլերոդերմիային: Համակարգային սկլերոդերմայի հետ նմանություն է տալիս նաև այս հիվանդությանը բնորոշ Ռեյնոյի համախտանիշի առկայությունը։

Թոքերի գագաթնակետի քաղցկեղը (Պանկոաստի ուռուցք), ավելի հազվադեպ այլ տեղայնացման չարորակ ուռուցքները կարող են հանգեցնել «ուս-ձեռքի» համախտանիշի զարգացմանը (ռեֆլեքսային սիմպաթիկ դիստրոֆիա կամ ալգոնեվրոդիստրոֆիա), որը բնութագրվում է սուր միակողմանի հումերոսկապուլյար պերիարտրիտով համակցված: ձեռքի վազոմոտորային և տրոֆիկ փոփոխություններով ախտահարման կողմում:

Ի լրումն իմունային ծագման պարանեոպլաստիկ արթրիտի, չարորակ նորագոյացություններով հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ մոնո- կամ օլիգոարթրիտ՝ ուռուցքային բջիջների կողմից սինովիալ մեմբրանի մետաստատիկ վնասվածքի կամ երկրորդային հոդատապի հետևանքով հիպերուրիցեմիայի ֆոնին՝ ցիտոստատիկների ազդեցության տակ ուռուցքի արագ քայքայման հետևանքով: .

Քաղցկեղով որոշ հիվանդների մոտ, հոդերի վնասվածքի հետ մեկտեղ, նկատվում են արտահոդային պարանեոպլաստիկ ռևմատիկ դրսևորումներ՝ սխալ տիպի ջերմություն, որը չի ենթարկվում հակաբիոտիկների և գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի, լիմֆադենոպաթիա, հեպատո- և սպլենոմեգալիա, էֆուզիոն սերոզիտ (պլերիտ, պերիկարդիտ), միոպաթիա: ծայրամասային նյարդաբանություն, էնցեֆալոպաթիա, հանգուցային էրիթեմա, կրկնվող եղնջացան, հեմոռագիկ ցան, պանիկուլիտ, Սթիվենս-Ջոնսի համախտանիշ, լորձաթաղանթի ախտահարումներ, ESR-ի ընդգծված աճ, հիպերգամագլոբուլինեմիա, շրջանառվող հակաիմունային համալիրի մակարդակի բարձրացում, հակամարմիններ, LE բջիջներ, ռևմատոիդ գործոն, անեմիա, լեյկոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա:

Պարանեոպլաստիկ արթրիտի և այլ RNS-ի ախտորոշումը հաճախ դժվար է: Միևնույն ժամանակ, ռևմատիկ ախտանիշներով և սինդրոմներով հիվանդների մոտ հայտնաբերված որոշակի նշաններ պետք է ուռուցքաբանի մոտ զգոնություն առաջացնեն։ Այս նշանները ներառում են.

• ռևմատիկ պաթոլոգիայի առաջացումը 50 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ, այսինքն՝ ավելի ուշ տարիքում, քան բնորոշ է ռևմատիկ հիվանդությունների մեծամասնությանը, կամ, ընդհակառակը, երիտասարդ տարիքում Հորթոնի հիվանդության, պոլիմիալգիա ռևմատիկայի նշանների ի հայտ գալը, որը բնորոշ է տարեցներին։ և ծեր մարդիկ;
• սեռական դեմորֆիզմի բացակայություն, որը բնորոշ է բազմաթիվ ռևմատիկ հիվանդությունների;
• սուր կամ ենթասուր արթրիտ;
• արթրիտի ծանրության և հիվանդի ընդհանուր ծանր վիճակի և բորբոքային գործընթացի ակտիվության բարձր տեմպերի միջև անհամապատասխանություն.
• ջերմություն, որը դիմացկուն է հակաբակտերիալ և հակաբորբոքային դեղամիջոցներով բուժմանը.
• որոշակի ռևմատիկ հիվանդությանը բնորոշ անհատական ​​կլինիկական և լաբորատոր նշանների բացակայություն.
• արթրիտի համառ ընթացքը, հաճախ չարորակ գոյացության կլինիկական դրսևորումից առաջ;
• նոր ախտանիշների ի հայտ գալը, որոնք բնորոշ չեն այս ռևմատիկ հիվանդությանը՝ ուռուցքի տեղային աճի կամ նրա մետաստազների զարգացման պատճառով։

Հիվանդին հարցաքննելիս կարևոր է ուշադրություն դարձնել հնարավոր անորեքսիայի, մսային սննդի հանդեպ զզվանքի, քաշի աստիճանական կորստի, որովայնի, ոսկորների, մելենայի մշտական ​​ցավի, արյունով կամ «սուրճի մրուրի» փսխման, պարոքսիզմալ տանջող հազի, հեմոպտիզի, արյունահեղության վրա: վագինից արտահոսք, հեմատուրիա, քաղցկեղի պատմության ցուցում, ճառագայթում և քիմիաթերապիա, որն իրականացվել է այդ պատճառով:

Ախտորոշման մեջ էական դեր է խաղում լիարժեք օբյեկտիվ հետազոտությունը, ինչպես նաև գործիքային և լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքները։

Պետք է հիշել, որ քաղցկեղով հիվանդները երբեմն ունենում են ոչ ռևմատիկ ծագման ներքին օրգանների վնասվածքներ՝ բրոնխոսպաստիկ համախտանիշ, սրտի փականների ոչ վարակիչ էնդոկարդիտ, թոքային զարկերակի ճյուղերի թրոմբոէմբոլիա, կրկնվող միգրացիոն թրոմբոֆլեբիտ, նեֆրոտիկ սինդրոմ, թրոմբոցիտոպուրտոպ: Որոշ դեպքերում, ավելի հաճախ թոքերի և երիկամների ուռուցքների դեպքում, նկատվում են ուռուցքների արտաարգանդային հորմոնալ ակտիվության նշաններ, մասնավորապես, ակրոմեգալիա, գինեկոմաստիա, գալակտորեա, Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ: Կարող է լինել նաև պարանեոպլաստիկ դերմատոզ, որի առաջացումը 40 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ շատ դեպքերում վկայում է չարորակ նորագոյացության առկայության մասին։ Այս դերմատոզները ներառում են.

• սև ականտոզ;
• Գամելի օղակաձև erythema;
• ակրոկերատոզի հիմք;
• թավշյա մազերի հիպերտրիխոզ;
• ձեռք բերված իխտիոզ;
• erythema annulare Darya.

Ոսկրածուծի մետաստատիկ վնասը, հատկապես քաղցկեղի թունավորման ֆոնի վրա, կարող է հանգեցնել հիպոպլաստիկ անեմիայի՝ հաճախ լեյկոպենիայի և թրոմբոցիտոպենիայի հետ համատեղ։

Այսպիսով, RPNS-ը հրատապ խնդիր է, որը պահանջում է բժշկի ուշադրությունը հիվանդի նկատմամբ, կլինիկայի իմացություն և ռևմատիկ պարանեոպլաստիկ դրսևորումներ ախտորոշելու կարողություն:

գրականություն

1. Դեդկովա Է.Մ., Ռաբեն Ա.Ս. Պարանեոպլաստիկ հիվանդություններ. Մ.: Բժշկություն, 1977:
2. Դերևյանկին Յու.Ս., Տերեշչենկո Յու.Ա. պարանեոպլաստիկ սինդրոմներ. Կրասնոյարսկ, 2003 թ.
3. Դվորեցկի Լ.Ի. Պարանեոպլաստիկ սինդրոմներ // Consilium medicum. 2003. V. 3. No 3. S. 67-78.
4. Chambers S., Isenberg D. չարորակ ուռուցք և ռևմատիկ հիվանդություն: Իսկական ասոցիացիա՞։ // The Journal of Rheumatology. 2005. No 10. P. 56-¬64.
5. Valeriano J. չարորակ ուռուցք և ռևմատիկ հիվանդություն // Քաղցկեղի վերահսկման ամսագիր. 2000. No 3. P. 88-96.
6. Hamidou M., Derenne S., Audrain1 M., Berthelot J., Boumalassa A. Ռևմատիկ դրսևորումների և հականեյտրոֆիլ ցիտոպլազմիկ հակամարմինների տարածվածությունը հեմատոլոգիական չարորակ ուռուցքներում: Հեռանկարային ուսումնասիրություն // Ռևմատոլոգիա. 2000. No 39. P. 417-420.
7. Abu-Shakra M., Buskila D., Ehrenfeld M., Conrad K. Քաղցկեղ և աուտոիմունիտետ. աուտոիմուն և ռևմատիկ առանձնահատկություններ չարորակ ուռուցքներով հիվանդների մոտ // Ռևմատիկ հիվանդությունների տարեգրություն: 2001. No 6. P. 433-441.
8. Yeager E.E. Կլինիկական իմունոլոգիա և ալերգոլոգիա. Մ.: Բժշկություն, 1986:
9. Marmur R., Kagen L. Քաղցկեղի հետ կապված նյարդամկանային-կմախքային սինդրոմներ: Ճանաչելով ռևմատիկ-նեոպլաստիկ կապը // Ասպիրանտուրա. 2002. No 4. P. 66-78.
10. Կլինիկական ռևմատոլոգիա (ուղեցույց պրակտիկանտների համար) / խմբ. համապատասխան անդամ RAMS պրոֆ. ՄԵՋ ԵՎ. Մազուրովան. Սանկտ Պետերբուրգ: Foliant Publishing LLC, 2001 թ.
11. Լազովսկիս Ի.Ռ. Կլինիկական ախտանիշների և սինդրոմների ձեռնարկ. Մ.: Բժշկություն, 1981:
12. Չերենկով Վ.Գ. Կլինիկական ուռուցքաբանություն. Ուղեցույց ուսանողների և բժիշկների համար. M.: VUNMTs MZ RF, 1999 թ.

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը հիվանդության կլինիկական պատկերն է, որի դեպքում հիվանդն ունի չարորակ հիվանդության համակարգային դրսեւորումներ, որոնք առաջանում են առանց մետաստազների։ Այս սինդրոմը առաջանում է ուռուցքի ձևավորման արդյունքում սինթեզված որոշ նյութերի ազդեցությամբ։

Պարանեոպլաստիկ սինդրոմները կոչվում են նաև պարանեոպլազիաներ, դրանք ներկայացնում են հիվանդությունների շատ տարասեռ խումբ, որոնք մարմնում զարգանում են ուռուցքաբանական փոփոխությունների ազդեցության տակ, բայց որոշակի օրգանների և հյուսվածքների վրա կոնկրետ չարորակ գոյացության ազդեցության արդյունք չեն: Այս խանգարումները առաջանում են նյութափոխանակության գործընթացների և մարմնի այլ գործառույթների վրա դրա պայմանական ազդեցության արդյունքում։

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը և պաթոլոգիական անատոմիան սերտորեն կապված են:

Չափանիշներ

Կան հետևյալ չափանիշները.

1. Ուռուցքաբանական և ոչ ուռուցքային հիվանդությունների զուգահեռ զարգացում և առկայություն.
2. Բարորակ խանգարման ախտանիշների անհետացումը չարորակ նորագոյացությունը հեռացնելու համար արմատական ​​վիրաբուժական միջամտությունների կամ արդյունավետ ճառագայթային բուժման և քիմիաթերապիայի օգտագործումից հետո:
3. Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի վերսկսումը ուռուցքային մետաստազների առաջացմամբ կամ այս հիվանդության ռեցիդիվով:
4. Երկու գործընթացների հարաբերակցությունը:

Ոչ ուռուցքային հիվանդությունների և չարորակ նորագոյացությունների միջև կապի առաջին գիտական ​​նկարագրությունները ի հայտ են եկել ավելի քան մեկ դար առաջ, և հետազոտողները, ովքեր առաջինը նկարագրել են դրանք, ֆրանսիացի ընդհանուր բժիշկ Տրուսոն և ավստրիացի մաշկաբան Գեբրան են: Այնուամենայնիվ, նման բժշկական երևույթների ժամանակակից դոկտրինն ամենաերիտասարդներից մեկն է ուռուցքաբանական գիտության և գրականության ոլորտում: Դրանում դեռ շատ չլուծված հարցեր կան, որոնք վերաբերում են ոչ միայն պարանեոպլազիայի մեխանիզմին, այլ նաև, թե որ հիվանդությունները կարելի է դասել պարանեոպլաստիկ շարքին։ Այնուամենայնիվ, ժամանակակից բժշկության մեջ պրակտիկ ուռուցքաբանների համար շատ կարևոր է իմանալ որոշ հիվանդություններ միմյանց հետ համատեղելու հնարավորությունները, որոնք, այսպես թե այնպես, կարող են կապված լինել մարմնում չարորակ ուռուցքի առկայության հետ։

Հետազոտության տվյալները և պրակտիկան կարևոր են ոչ միայն այս պատճառով: Հայտնի է, որ պարանեոպլաստիկ սինդրոմները հակված են զարգանալ ուռուցքաբանական գործընթացի ցանկացած փուլերում, բայց առավել հաճախ՝ ավելի ուշ։ Այս հիվանդությունները կարող են քողարկվել որպես բարորակ վնասվածքներ, որոնց տակ թաքնված են ուռուցքաբանական հիվանդությունների ամենավաղ ձևերը։ Ավելին, երբեմն լինում են նման սինդրոմների դրսևորման դեպքեր, որոնք չարորակ ուռուցքների առաջին իսկ նշաններն են։ Սրանից բխում է նրանց հատուկ ախտորոշիչ արժեքը։ Հենց «պարանեոպլաստիկ հիվանդություն» տերմինը ժամանակակից գրականության մեջ համարվում է ոչ ամբողջությամբ ճշգրիտ, քանի որ նման հիվանդությունները չեն ուղեկցում չարորակ նորագոյացություններին, այլ առաջանում են դրանցով:

Չկան կոնկրետ և հստակ տվյալներ այն մասին, թե որքան հաճախ է պարանեոպլաստիկ համախտանիշը տեղի ունենում ուռուցքաբանության մեջ, սակայն, դատելով բժշկական հետազոտությունների տվյալներից, այս հաճախականությունը կարող է տատանվել 15-ից 70% կամ ավելի՝ ուռուցքի պրոցեսի առաջընթացով: Այժմ ուռուցքաբանական բժշկությունը գիտի չարորակ ուռուցքների ավելի քան 70 տեսակ, և այս ցանկը տարեցտարի աճում է, և պարանեոպլազիայի մասին ավելի ու ավելի շատ տեղեկություններ են դառնում:

Էնդոկրին համակարգում

Էնդոկրին ծագման պարանեոպլազիան ներառում է այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսիք են հիպերկորտիզոլիզմը, հաճախ կապված ուռուցքաբանական հիվանդությունների հետ, որոնք զարգանում են մարդու թոքերում, ինչպես նաև ենթաստամոքսային գեղձի, որովայնի օրգանների և մարսողության ուռուցքային պրոցեսների հետ: Այս հիվանդությունները հիմնականում արական սեռի հիվանդներ են: Նման դեպքերում պարանեոպլաստիկ խանգարումների զարգացումը կարելի է դիտարկել հետևյալ կերպ. որոշ ուռուցքների բջիջներն ունեն բարձր հորմոն արտադրող ակտիվություն, և որոշակի հորմոնի ավելցուկը կամ, հակառակը, անբավարարությունը առաջացնում է էնդոկրինոլոգիական խանգարումների զարգացում: Հիպոգլիկեմիայի մեխանիզմը, որը շատ դեպքերում ուղեկցում է ուռուցքաբանական պրոցեսներին, ունի նույն կառուցվածքը։

Էնդոկրինոլոգիայում այս սինդրոմները հաճախ նկատվում են թոքերի և բրոնխի քաղցկեղի առաջացման ժամանակ, որոնց որոշ ձևեր, օրինակ՝ միջբջջային, ունեն արտաարգանդային բնույթի հորմոններ արտադրելու բարձր ունակություն։

Կան նաև պարանեոպլաստիկ ակնաբուժական սինդրոմներ։

Արյան շրջանառության համակարգի հիվանդություններ

Այս տեսակի վնասվածքը բավականին հազվադեպ է: Դրանք ներառում են սակավարյունության որոշ ձևեր, որոնցում չարորակ ուռուցքները, որոնք հաճախ ուղեկցվում են ավշային հյուսվածքի տարածմամբ, հրահրում են մեծ թվով կարմիր արյան բջիջների մահ՝ օգտագործելով աուտոիմուն մեխանիզմ: Այս կատեգորիայի ուռուցքաբանության մեջ պարանեոպլաստիկ համախտանիշի ձևերից մեկը պոլիկիտեմիան է, որը չափազանց հազվադեպ է: Այն կարող է ուղեկցել երիկամների ուռուցքային պրոցեսներին։ Այս հիվանդությունը կարող է առաջանալ նաև էրիտրոպոետինի չափազանց բարձր արտադրության պատճառով։

Արյունաստեղծ համակարգի մանկական ուռուցքաբանության մեջ պարանեոպլաստիկ սինդրոմների շարքում ամենատարածված երեւույթը արյան մակարդման խախտումն է: Օրինակ՝ ներգաղթող բնույթի բազմաթիվ թրոմբոցներ։ Ենթադրվում է, որ երակային թրոմբոզի բոլոր դեպքերի մոտ 5-10%-ը նմանատիպ պարանեոպլաստիկ հիվանդություններ են: Հատկապես այն դեպքերում, երբ դրանք հայտնվում են անսովոր տեղայնացման վայրում, օրինակ, օքսիպիտալ երակներում կամ ձեռքերում:

Պարանեոպլաստիկ սինդրոմը նյարդաբանության մեջ

Այս հիվանդություններն առավել հաճախ հայտնաբերվում են թոքերի ուռուցքաբանական ախտահարումների ժամանակ՝ հիմնականում տղամարդկանց մոտ, և արտահայտվում են նյարդամկանային խանգարումների տեսքով։ Դրանք ներառում են, օրինակ, ծայրամասային նևրիտը: Մի փոքր ավելի քիչ հաճախ, կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքները նկատվում են նեյրոնների, ինչպես նաև սպիտակ նյութի որոշակի այլասերման տեսքով:

Բացի ծայրամասային նևրիտից, պարանեոպլաստիկ հիվանդությունները շատ հազվադեպ են ախտորոշվում հիվանդների կյանքի ընթացքում, և դրանց իրական էությունը որոշվում է արդեն դիահերձման ժամանակ։

Մկանային համակարգի պարանեոպլաստիկ հիվանդություններ

Այս հիվանդությունները, բացառությամբ նեյրոմիոպաթիայի, դրսևորվում են որպես միոպաթիաներ, միոզիտ և միասթենիա գրավիս, որոնք հանգեցնում են մկանային ատրոֆիայի: Պրոստիգմինը դադարեցնում է մկանային զանգվածի ավելացումը: Մկանային ցավերը գործնականում բացակայում են, առկա է նաև ջիլային ռեֆլեքսների կանգ։ Պարանեոպլաստիկ միոպաթիան գործնականում տեղի է ունենում շատ ավելի հաճախ, քան սովորաբար ենթադրվում է:

Մկանային համակարգում բնորոշ պարանեոպլաստիկ համախտանիշ է նաև myasthenia gravis-ը, որը հիմնականում ախտահարում է կոնքի մկանները, ինչպես նաև մարդու իրանը։ Նկատվում է պոլիմիոզիտ, որը, որպես կանոն, ուղեկցվում է մաշկի տարատեսակ վնասվածքներով։

Դիտարկենք պարանեոպլաստիկ համախտանիշը ռևմատոլոգիայում:

Համատեղ վնաս

Մարդու օրգանիզմում նման խանգարումները դրսևորվում են շատ ավելի հաճախ, քան մյուսները՝ հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիայի տեսքով, երբ մատները հիմնականում ախտահարվում են։ Այս պարանեոպլաստիկ համախտանիշը բնութագրվում է մատների ուժեղ խտացմամբ, և այն նկատվում է բրոնխոգեն բնույթի ուռուցքաբանական հիվանդություններով, ինչպես նաև պլևրայի ուռուցքներով տառապող մարդկանց մոտ։ Այս խախտումը շատ դեպքերում կարող է ուղեկցվել գինեկոմաստիայով։

Լիմֆատիկ համակարգի ախտահարումներ

Նմանատիպ խանգարումներ ավշային հանգույցների համակարգում, որպես կանոն, հայտնաբերվում են բիոպսիայի կամ դիահերձման նյութերի հյուսվածաբանական ուսումնասիրությունների ժամանակ։ Դրանք դրսևորվում են տուբերկուլոիդային կառուցվածքների զարգացման տեսքով, որոնք չունեն ավշային հանգույցներում կազեոզ նեկրոզի նշաններ ներքին օրգանների ցանկացած տեսակի քաղցկեղով։ Այս հյուսվածաբանական կառուցվածքը կարող է բնորոշ լինել այնպիսի հիվանդության, ինչպիսին է սարկոիդոզը, որը նաև կոչվում է Բեսնիեր-Բեկ-Շաումանի հիվանդություն: Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը տարածված է թոքերի քաղցկեղի ժամանակ: Օրգանիզմի լիմֆատիկ համակարգում նման խանգարումները նախկինում համարվում էին երկու անկապ հիվանդությունների՝ ուռուցքաբանության և սարկոիդոզի պատահական համակցություններ: Ավշային հանգույցների աշխատանքի խանգարումներ, որպես կանոն, հայտնաբերվել են թոքերի, արգանդի պարանոցի և այլնի քաղցկեղում մետաստազացնող գոյացությունների հայտնաբերման ուսումնասիրությունների ընթացքում: Մինչ օրս նման խանգարումները համարվում են պարանեոպլաստիկ հիվանդություն:

Մաշկի վնասվածքների համար

Մաշկի պարանեոպլաստիկ սինդրոմները շատ բազմազան են, քանի որ մաշկը այն օրգանն է, որտեղ դրանց դրսևորումները առավել հաճախ տեղայնացված են: Այս բնույթի առավել տարածված և ուսումնասիրված հիվանդություններից է acanthosis nigricans-ը, սպեցիֆիկ քրոնիկ դերմատոզը, որի կլինիկական պատկերը բնութագրվում է պապիլոմատոզ խտացումների առկայությամբ, ինչպես նաև հիպերպիգմենտացիայով և հիպերկերատոզով մաշկի ինդուրացիաներով, որոնք տեղայնացված են հիմնականում մաշկի տարածքում: առանցքային խոռոչները և գլխի հետևի մասում. Այս հիվանդությամբ հիվանդների առյուծի բաժինը ախտորոշվում է ենթաստամոքսային գեղձի կամ ստամոքսի, երբեմն՝ թոքերի ուռուցքաբանությամբ։ Կանանց մոտ այս հիվանդությունները կարող են լինել ձվարանների և կրծքագեղձի քաղցկեղի զարգացման նշան:

Շատ կարևոր է նշել, որ acanthosis nigricans-ով հիվանդների մեծամասնությունն ունի ուռուցքային որոշ պրոցեսների զարգացման կլինիկական պատկեր, սակայն ի սկզբանե նման հիվանդները դիմում են մաշկաբաններին: Այսպիսով, այս մասնագետի կողմից մեծահասակների մոտ բնորոշ քրոնիկ դերմատոզի ախտորոշումը թելադրում է ուռուցքաբանական հիվանդությունների մանրազնին հետազոտության հրատապ անհրաժեշտությունը: Եթե ​​նման ախտորոշման արդյունքները բացասական արդյունք են տվել, ապա նման հիվանդները դեռ երկար պետք է գտնվեն ուռուցքաբանական հաստատությունում դիսպանսեր հսկողության տակ։

Հաջորդ ամենատարածվածը պարանեոպլաստիկ համախտանիշն է, որն արտահայտվում է մաշկային հիվանդության տեսքով, ինչպիսին է դերմատոմիոզիտը: Հիվանդների մոտ, որոնց մոտ ախտորոշվել է այս հիվանդությունը, որը պատկանում է կոլագենոզների խմբին, ուռուցքային պրոցեսները հայտնաբերվում են 6-8 անգամ ավելի հաճախ, քան այլ մարդկանց մոտ։ Ուռուցքաբանական հիվանդությունները, որոնք կարող են առաջացնել այս հիվանդությունը, սարկոման և տարբեր ներքին օրգանների քաղցկեղն են, լիմֆոման, լեյկոզը։

Բժշկությանը հայտնի մաշկային այլ հիվանդությունների դեպքում, որոնք գիտության մեջ նկարագրվում են որպես պարանեոպլաստիկ, դրանց համակցման հաճախականությունը ուռուցքաբանական գոյացությունների հետ շատ ավելի ցածր է, քան դերմատոմիոզիտի և նիկրիկանսի ականտոզի դեպքում:

Անդասակարգելի ձևեր

Նման խախտումները շատ բազմազան են. Դրանք, որպես կանոն, չեն արտահայտվում մարդու ներքին օրգանների վնասվածքների տեսքով։ Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի ախտանիշներն այս դեպքում կարող են լինել.

• անսովոր ծագման տարբեր ջերմություններ, հատկապես մետաստազներով հիվանդների մոտ.
• քաշի կորուստ ազոտի բացասական հաշվեկշռի առկայության դեպքում, որը պայմանավորված է չարորակ ուռուցքի քայքայման արտադրանքով.
• ցավ այն դեպքերում, երբ ուղղակի կապ չկա ուռուցքի և շրջակա նյարդային վերջավորությունների միջև.
• որոշ հոգեկան խանգարումներ և այլն:

Պաթոգենեզ

Այս ասպեկտը, ինչպես նաև չարորակ գոյացության երկարաժամկետ գործողության մեխանիզմը լավ չի հասկացվում եզրակացություններ անելու համար։ Ենթադրվում է, որ նման ախտանիշները, եթե հաշվի առնենք դրանց կապը ուռուցքաբանական հիվանդությունների հետ, երկրորդական բնույթի հիվանդություններ են, և որպեսզի դրանք սկսեն զարգանալ, անհրաժեշտ է փոխել մարմնի ներքին ֆոնը։ Երբ այս նախադրյալները առաջանում են, ամենայն հավանականությամբ, ներգրավված են մի շարք գործոններ, օրինակ՝ կախեքսիա, հորմոն արտադրող ուռուցքային հյուսվածք, մարմնի աուտոիմունիզացիա, տրոֆիկ խանգարումներ և շատ ուրիշներ:

Այնուամենայնիվ, կան ախտանիշների հատուկ գենետիկորեն որոշված ​​բարդույթներ, որոնց դրսեւորումներից է ուռուցքաբանական նորագոյացությունը։ Այստեղ կարելի է օրինակ բերել մի շարք տեսակներ, որոնք հայտնի են նրանց նկարագրած հեղինակների անուններով: Օրինակ՝ Peutz-Touraine-Jeghers համախտանիշը, որն արտահայտվում է մատների մաշկի հիպերպիգմենտացիայի, ինչպես նաև մարմնի բնական բացվածքների շուրջ, ինչպես նաև աղիների ընդհանրացված պոլիպոզով։

Հիմնական դասակարգում

Չնայած այն հանգամանքին, որ չկա այս սինդրոմների միասնական և հստակ դասակարգում, բժշկության ոլորտի որոշ հետազոտողներ դեռ համակարգել են դրանց հիմնական դրսևորումները: Դրանք ներառում են.

• Նյութափոխանակության և էնդոկրին հիվանդություններ (հիպերկալցեմիա, կարցինոիդ համախտանիշ, հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա, հիպերուրիցեմիա, կրիոֆիբրինոգենեմիա, Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ, Ականտոզ նիգրիկանս, ADH արտազատման ավելացում, կարցինոիդ համախտանիշ և այլն):
• Էնդոթելային հիվանդություններ (թրոմբոէնդոկարդիտ և միգրացիոն թրոմբոզ, ինչպես նաև ֆլեբիտ): Երկրորդային բնույթի ալերգիկ և աուտոիմուն խանգարումներ (համակարգային կարմիր գայլախտ, Հաշիմոտոյի աուտոիմուն թիրեոիդիտ, դերմատոմիոզիտ, նեֆրոտիկ համախտանիշ, ռևմատոիդ արթրիտ, հեմոռագիկ վասկուլիտ, թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն, սկլերոդերմա, անաֆիլակտիկ շոկ, անաֆիլակտիկ ցնցում):
• Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքներ, ինչպես նաև նյարդամկանային հիվանդություններ (դեմենցիա, փսիխոզ, Իտոն-Լամբերտի համախտանիշ և այլն):
• Մյուսները (ցելիակիայի հիվանդություն և այլն):

Ռևմատոլոգիական բնույթի որոշ հիվանդություններ կարող են կապված լինել ուռուցքաբանական պաթոլոգիաների զարգացման ռիսկի հետ: Սակայն պարանեոպլաստիկ պրոցեսները հաճախ արտահայտվում են ռևմատոլոգիական հիվանդությունների տեսքով։ Այսպիսով, նման հիվանդների առողջական վիճակը ախտորոշելիս մասնագետները պետք է պահպանեն զգոնության բարձրացման սկզբունքները՝ պայմանավորված այդ խանգարումների հնարավոր ուռուցքաբանական բնույթով:

Ախտորոշում

Որոշակի պարանեոպլաստիկ հիվանդության ծագման բնույթը որակապես և համարժեք ախտորոշելու համար կա հիվանդի արյան հատուկ լաբորատոր թեստերի ցանկ, որը կօգնի պարզել նման խանգարումների պատճառը և դասակարգել դրանք ուռուցքաբանական փոփոխությունների թվի մեջ: մարդու մարմնում։

Այս ուսումնասիրությունները հատուկ ախտորոշիչ ուռուցքային մարկերներ են.

• կաթնագեղձի համար՝ CA-15-3, M20, M22, CEA, MUCI;
• արգանդի, ինչպես նաև արգանդի վզիկի համար՝ M22, M20, CEA;
• ամորձիներ տղամարդկանց մոտ՝ CEA, hCG, AFP;
• ձվարաններ կանանց մոտ՝ CA 125, AFP, CA 724, hCG, M22, CEA, M20;
• միզապարկի համար՝ H/F, CYFRA 21-1;
• շագանակագեղձի համար՝ շագանակագեղձի ֆոսֆատազ, PSA տոտալ, PSA ազատ;
• վահանաձև գեղձի համար՝ կալցիտոնին, թիրոգլոբուլին, CEA;
• թոքերի և բրոնխների համար՝ NSE, NEA, CYFRA 21-1, M22, CA 72-4, M20;
• ստամոքսի և կերակրափողի համար՝ CA 72-4, CA 19-9, CEA;
• լյարդի համար՝ AFP, SA 19-9, CEA:

Գոյություն ունի ախտորոշման հայտնի մեթոդ՝ իմունոբլոտ: Պարանեոպլաստիկ սինդրոմներում (հականեյրոնային) հակամարմինները իմունոգոլոբուլիններ են, նրանք ակտիվ են ուռուցքային հյուսվածքի նեյրոնների և ցիտոպլազմայի սպիտակուցային անտիգենների դեմ: Այս խումբը ներառում է հակամարմիններ Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ma2, amphiphysin:

Նյարդաբանության և ուռուցքաբանության մեջ անալիզը հաճախ օգտագործվում է, այն անփոխարինելի է պարանեոպլաստիկ նյարդաբանական հիվանդությունների ախտորոշման համար, օգնում է պարզել պարանեոպլաստիկ էնցեֆալոմիելիտի, զգայական նյարդաբանության, ուղեղի առաջադեմ դեգեներացիայի, պարանեոպլաստիկ միոկլոնուսի և ատաքսիայի և մկանների կոշտության համախտանիշի առկայությունը: Կենսանյութը արյան շիճուկն է, որը վերցվում է երակից։ Սովորաբար արդյունքը պետք է բացասական լինի։

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի դեպքում PDF-ն ավելանում է: Բացի այդ, թրոմբոէմբոլիկ բարդությունները հաճախ հանգեցնում են քաղցկեղով հիվանդների մահվան: Քրոնիկ թրոմբոհեմորագիկ համախտանիշի առկայությունը լաբորատորիայում ախտորոշվում է ֆիբրինոգենի կոնցենտրացիայի բարձրացման հիման վրա (նորմալից 2-2,5 անգամ ավելի), PDF (4-4,5 անգամ ավելի բարձր ստանդարտ արժեքներից), ինչպես նաև նշվում է թրոմբոցիտների ագրեգացիայի ավելացում:

Մարդու մարմնում պարանեոպլաստիկ և օնկոլոգիական պրոցեսների ճիշտ ախտորոշման համար անհրաժեշտ է ի սկզբանե բացառել աուտոիմունային ձախողումների առկայությունը, որոնք կարող են առաջանալ նյարդային համակարգի պաթոլոգիաներով:

Աուտոիմուն մարկերները ներառում են.

• SRP (որակ.), ՌԴ (որակ.);
• SRP (col.);
• AT-ից մինչև մեկ շղթա ԴՆԹ;
• ASLO;
• ՀԷՑ-ի դեմ
• LE բջիջներ;
• Anti-MCV (ցիտրուլին);
• AT բնիկ ԴՆԹ-ին և այլոց:

Այլապես ինչպե՞ս են որոշվում պարանեոպլաստիկ սինդրոմները ներքին հիվանդությունների կլինիկայում։

Լրացուցիչ ախտորոշիչ չափանիշներ

Հաստատված ախտանիշներ.

• Դասական նյարդաբանական սինդրոմներ՝ ուռուցքաբանական գոյացության առկայությամբ, որը ախտորոշվել է այս սիմպտոմատոլոգիայի զարգացումից ոչ ուշ, քան 5 տարի անց։
• Ոչ դասական սինդրոմներ, որոնք կարող են անհետանալ, կամ դրանց սրությունը զգալիորեն նվազել է հակաքաղցկեղային թերապիայից հետո, սակայն այս դեպքում պետք է պարզել, որ նյարդաբանական դեֆիցիտը հակված չէ ինքնահանգստացման:
• Ոչ դասական սինդրոմներ՝ չարորակ ուռուցքային պրոցեսներով և նեյրոնների նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերմամբ։
• Առանց չարորակ ուռուցքների չտարբերակված բնույթի նյարդաբանական սինդրոմներ.

Առաջացման հավանականությունը

Այս տեսակի սինդրոմների զարգացման հնարավոր դեպքերը.

1. Դասական հիվանդություններ՝ չարորակ ուռուցք ունենալու բարձր ռիսկով, առանց նեյրոնների նկատմամբ հակամարմինների ձևավորման: Քաղցկեղի մեջ պարանեոպլաստիկ համախտանիշը բավականին հաճախ է առաջանում:
2. Առանց ուռուցքաբանական պրոցեսների հայտնաբերման, բայց նման հակամարմինների առկայությամբ.
3. Ոչ դասական բնույթի պարանեոպլաստիկ խանգարումներ՝ ուռուցքաբանական ուռուցքի առկայությամբ, որոնք ախտորոշվել են նյարդաբանական ախտանիշների հայտնաբերումից ոչ ուշ, քան երկու տարի անց՝ առանց նեյրոնների նկատմամբ հակամարմինների առկայության։

Հիվանդների գրեթե 75%-ի մոտ, որոնց մոտ ախտորոշվել են պարանեոպլաստիկ կողմնորոշման սինդրոմներ, ախտորոշվում են օրգանիզմում չարորակ պրոցեսների առաջին նշանները։ Նման մարդկանց 80%-ի մոտ դրական արդյունքներ են հայտնաբերվում քաղցկեղի առկայության սկրինինգի ժամանակ։ Այս բնույթի նորագոյացությունների զգալի մասը հայտնաբերվում է կրծքավանդակի հատվածում, ինչպես նաև որովայնի խոռոչում և փոքր կոնքում գտնվող օրգանների ռադիոլոգիական հետազոտությամբ՝ համակարգչային տոմոգրաֆիայի և PET մեթոդների միջոցով:

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի բուժում

Թերապիան հիմնականում բաղկացած է սկզբնական քաղցկեղի ուռուցքի բուժումից: Երբեմն անհրաժեշտ է նշանակել լրացուցիչ դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են սինդրոմը հրահրող իմունային գործընթացները:

Դեղորայքն օգտագործվում է քիմիաթերապիայի հետ համատեղ։ Հետևյալ դեղամիջոցներն այսօր տեղին են.

• մի խումբ կորտիկոստերոիդներ («Պրեդնիզոլոն»);
• իմունային ճնշող միջոցներ, ինչպիսիք են «Ցիկլոֆոսֆամիդը», «Ազաթիոպրինը»;
• նյարդամկանային անցկացման խթանիչներ, ինչպիսիք են «Պիրիդոստիգմինը»;
• հակաթրտամիններ, ինչպիսիք են կարբամազեպինը:

Մենք վերանայեցինք պարանեոպլաստիկ սինդրոմների հիմնական տեսակները:

● Օրգանիզմում չկա մի քիչ թե շատ նշանակալի պաթոֆիզիոլոգիական երևույթ, որի դեպքում հոդերը չվնասեին Diterikhs M. M.

Ռևմատոլոգիայի «համընկնում» ուռուցքաբանություն «Ընդհանուր» վիրուսներ ՎԻՐՈՒՍՆԵՐ Հեպատիտ B (HBV) և C (HCV) ՌԵՎՄԱՏՈԼՈԳԻԱ ՈւՌՈՒՑԱԲԱՆՈՒԹՅՈՒՆ ST. հանգույցային պոլիարտերիտ և լյարդի քաղցկեղ և այլն, կրիոգլոբուլինեմիա B-բջիջների լիմֆոմա Էպշտեյն-Բարր վիրուս (HHV-4) (SLE, SJS, SS) Լիմֆոգրանուլոմատոզ Նազոֆարինգի քաղցկեղ Ցիտոմեգալովիրուս SLE, SJS, SS (?) Հերպեսի վիրուս տիպ 8 Կապոսիի սարկոմա վիրուս (HHV -8) ուսումնասիրության մոդել. SLE, SS և այլն: Լեյկեմիաներ, լիմֆոմաներ, սակրոմաներ T-lymphotropic virus SS, պոլիմիոզիտ, ալվեոլիտ, ՀՀ T-բջջային լիմֆոմա տիպ 1 (HTLV-1) (?)

Ռևմատոլոգիայի «համընկնող» ուռուցքաբանություն Ընդհանուր գործոններ ԴԱՍԱԽՆԴԻՐԸ ՌԵՎՄԱՏԻԿ ԵՎ Ուռուցքաբանական հիվանդությունների ասոցիացիայի (պաթոգենետիկ և կլինիկական ասպեկտներ) Ն. Գ.

Ռևմատոլոգիական «համընկնումը» ուռուցքաբանություն Քիմիական գործոններ ● Քաղցկեղածիններ (արդյունաբերական, կենցաղային, բնապահպանական) ● «ռևմատոգեն» նյութեր պլաստիկ վիրաբուժության և կոսմետոլոգիայի մեջ ● Դեղորայքային ինդուկտիվ SLE (պրոկաինամիդ, իզոնիազիդ, հիդրալազին, էտաներցեպտ, ինֆլիքսիմաբլե, սուլֆազիզինբլեդ, սուլֆազիմիբլեդ) topotecan) ● Սուր պոլիարտրիտ (tamoxifen - estradiol inhibitor)

«Հետքիմիոթերապևտիկ ռևմատիզմ» Քիմիաթերապիայից 2-16 ամիս անց ախտանիշների զարգացումը (ցիկլոֆոսֆամիդ, մետոտրեքսատ, ֆտորասիլ և այլն):

Տրաստուզումաբ (Հերցեպտին) ռեկոմբինանտ հումանիզացված մոնոկլոնալ հակամարմիններ Մկանային-կմախքային և շարակցական հյուսվածքի խանգարումներ. շատ հաճախ՝ արթրալգիա, մկանների կարծրություն, միալգիա; հաճախ - արթրիտ, մեջքի ցավ, օսալգիա, մկանային սպազմ, պարանոցի ցավ, վերջույթների ցավ:

Ռևմատոլոգիա «համընկնումը» ուռուցքաբանություն Իմունաբանական գործոններ Autoantigens ● ● oncoproteins ուռուցք suppressor proliferative այլ անտիգենների. !!! Չարորակ հիվանդություններով հիվանդների մոտ աուտոիմուն մեխանիզմների ակտիվացումը հիմք է հանդիսանում ռևմատիկ պարանեոպլաստիկ սինդրոմների և հիվանդությունների զարգացման համար։

Սահմանում Պարանեոպլաստիկ համախտանիշ (PNS) - կլինիկական և լաբորատոր խանգարումներ, որոնք առաջանում են չարորակ ուռուցքներում և առաջանում են տարբեր օրգանների և համակարգերի ոչ սպեցիֆիկ ռեակցիաների կամ ուռուցքի կողմից կենսաբանորեն ակտիվ նյութերի արտաարգանդային արտադրության հետևանքով:

Ժամանակագրական առումով, PNS-ը կարող է ● նախորդել չարորակ ուռուցքի տեղային ախտանիշների ի հայտ գալուն (երբեմն մի քանի տարով), ● առաջանալ դրանց հետ միաժամանակ, ● զարգանալ ուռուցքային պրոցեսի հաստատումից հետո (1-2 տարի) կամ ի հայտ գալ նորագոյացության ռեցիդիվով N.B. ! PNS-ն ուղղակիորեն կապված չէ ուռուցքի ծավալի և մետաստազների քանակի հետ

Ինչ ուռուցքների դեպքում է ● Դա ռևմատիկ ՊՆՍ է՝ էպիթելային ծագման վատ տարբերակված նորագոյացություններով ● ● ● ● Թոքերի բրոնխոգեն քաղցկեղ Կրծքագեղձի քաղցկեղ Ձվարաններ Արգանդ Շագանակագեղձ Ստամոքս Խոշոր աղիքի նեֆրոկարցինոմա.

PNS-ի դասակարգում (Laurie Yu. I. et al., 1972 թ.) ● GOA-ի նյութափոխանակության և էնդոկրին խանգարումներ, հիպերկալցեմիա, հիպերուրիցեմիա, ականտոզ նիգրիկանս, կարցինոիդ համախտանիշ, հիպերֆիբրինոգենեմիա, կրիոֆիբրինոգենեմիա, Իցենկո-Քուշինգի հիպոգլիկեմիա, հիպոգլիկեմիայի բարձրացում / էնդոթելիային խանգարումներ միգրացիոն թրոմբոֆլեբիտ, թրոմբոէնդոկարդիտ

PNS-ի դասակարգում (Lorie Yu. I. et al., 1972 թ.) ● Երկրորդային աուտոիմուն և ալերգիկ համախտանիշներ դերմատոմիոզիտ սկլերոդերմա SLE ՀՀ աուտոիմուն թիրեոիդիտ Հաշիմոտո հեմոլիտիկ անեմիա թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա հեմոռագիկ վասկուլիտ նեֆրոտիկ անաֆրոտիկ շոկային սինդրոմ:

PNS-ի դասակարգում (Lorie Y. I. et al., 1972) ● Կենտրոնական նյարդային համակարգի և նյարդամկանային խանգարումներ Փսիխոզ, դեմենցիա, Իտոն-Լամբերտի համախտանիշ, ուղեղային ծառի կեղևի կամ ողնուղեղի սուր դեմիելինացիա, ծայրամասային զգայական կամ զգայական-շարժիչային էֆֆուզիոնիկ այլ նյարդաբանություն celiac հիվանդություն

ՊՆՍ-ի պաթոգենետիկ մեխանիզմները Հորմոնալ բիոակտիվ նյութերի և հորմոնների արտադրություն ուռուցքային բջիջների կողմից Թիրախային հյուսվածքների զգայունության նվազում հորմոնալ ազդեցությունների նկատմամբ Էնդոկրին կարգավորման խախտում: Իմունային Ուռուցքային անտիգենների և առողջ հյուսվածքների նմանությունը առաջացնում է հումորալ և բջջային իմունիտետի ռեակցիա՝ նպաստելով աուտոիմուն փոփոխությունների զարգացմանը։ Կենսաքիմիական ուռուցքային հյուսվածքը «թակարդ» է մետաբոլիտների համար (ազոտ, գլյուկոզա, լիպիդներ, վիտամիններ և այլն): Փոխում է օրգանիզմում կենսաքիմիական նյութափոխանակությունը՝ սպառելով առողջ հյուսվածքների ռեսուրսները և դրանց ֆունկցիոնալ գործունեությունը։ Գենետիկական Ավելի քան 200 ժառանգական սինդրոմներ հայտնի են, որոնք հակված են նորագոյացությունների զարգացմանը:

Պարանեոպլաստիկ հոդային (PNS) և հարակից սինդրոմներ ● Ուռուցքների հետ կապված արթրիտ (ռևմատոիդ նման, անկիլոզացնող Sp. A) ● ափի ֆասիիտ, կոնտրակտուրա ● գաղթական տենդովագինիտ ● հիպերուրիցեմիա և հոդատապային արթրիտ ● հիպերկալցեմիկ օստեոուլային արթրիտ ● հիպերկալցեմիկ օստեոպաթիա ես - ձեռք , ալգոդիստրոֆիա (ռեֆլեքսային սիմպաթիկ դիստրոֆիա) ● Պաննիկուլիտ, պոլիմիալգիա ռևմատիկա

Պարանեոպլաստիկ հոդային համախտանիշի առանձնահատկությունները Փոփոխական Ավելի հաճախ 1-3 հոդերի ասիմետրիկ ախտահարում Հոդերի ծանր դեֆորմացիան բնորոշ չէ: Փոքր և մեծ (ծնկի) հոդերի էքսուդատիվ փոփոխությունների տարածվածությունը ● Արթրիտ՝ տենդինիտի, միալգիայի, օսալգիայի հետ միասին ● Մի քանի PNS-ի համակցություն հնարավոր են տարբեր կլինիկական և լաբորատոր դրսևորումներ, ինչը բարդացնում է ուռուցքի ախտորոշումն ու ժամանակին ճանաչումը։ ● Վիճակի ծանրության անհամապատասխանությունը հոդերի բորբոքային փոփոխությունների հետ ● ●

Ցավի առանձնահատկությունները պարանեոպլաստիկ հոդային սինդրոմում ● Ցավի ինտենսիվության գերակշռում հոդային համախտանիշի այլ դրսևորումների նկատմամբ ● Ցավը վատ է թեթևանում ● Մշտական, սրված շարժումներով ● Որոշ դեպքերում հնարավոր է կարծրություն (30 րոպեից պակաս) ● մշտական ​​արթրալգիա, ստանդարտ թերապիա ● Օսալգիա, միալգիա (պոլիմիալգիա)

PNS-ի առանձնահատկությունները. արձագանք թերապիային ● Դիմացկուն է GC-ներով, NSAID-ներով բուժմանը ● Կարող է թուլանալ կամ անհետանալ ուռուցքի բուժման ընթացքում (վիրաբուժական հեռացում, քիմիաթերապիա) – 78,5% ● Կրկին ի հայտ գալ ռեցիդիվով կամ մետաստազներով:

Լաբորատոր փոփոխություններ ● ● ESR-ի կտրուկ աճ, անեմիա, ՌԴ 15% ANCA, ANA (26%) Հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմիններ

Հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա 22-30%՝ թոքերի քաղցկեղ՝ մեսոթելիոմա՝ 50-60%, բրոնխոգեն քաղցկեղ՝ 10-20%

Hypertrophic osteoarthropathy ● Radiographically periosteal overlays շուրջ diaphysis. ● Ուռուցքային ծագման GOA-ն զարգանում է համեմատաբար արագ արտահայտված ցավային համախտանիշով: ● Կարող է լինել եղունգների ֆալանգների մեկուսացված խտացում «թմբուկի ձողիկների» տեսքով, ● շարակցական հյուսվածքի տարրերի զարգացման, փափուկ հյուսվածքների և պերիոստեումի այտուցվածության պատճառով. դեպի միջֆալանգային հոդեր.

Ռևմատոիդ նման արթրիտ, որը կապված է լիմֆոպրոլիֆերատիվ պրոցեսների հետ (լիմֆոմա, միելոմա, լեյկոզ), թոքերի, ստամոքս-աղիքային տրակտի, շագանակագեղձի քաղցկեղի հետ:

Ռևմատոիդ նման արթրիտ ● ● ● ասիմետրիկ մոնո-, օլիգո- կամ պոլիարտրիտ; հոդերի բորբոքային ռեակցիայի արտահայտման բացակայություն; ոչ դեֆորմացիա; periarticular հյուսվածքների սեղմում; արյան մեջ ռևմատոիդ հանգույցների և ՌԴ-ի բացակայություն; ոսկորների և հոդերի ռադիոգրաֆիայի վրա պաթոլոգիական փոփոխությունների բացակայություն; ● հակաբորբոքային թերապիայի նկատմամբ հրակայունություն; ● հակաուռուցքային բուժման արդյունավետությունը, որն ուղեկցվում է հոդային համախտանիշի դրական դինամիկայով։

Կլինիկական օրինակ Paraneoplastic articular syndrome Հոջկինի լիմֆոմայում ● Հիվանդի Շ., մլ. սերժանտ, զորակոչվել է 05.2014 ● Հունիս 2015 - երկու ոտքերի և n/3 ստորին ոտքերի այտուց, կոճ հոդերի մեջ շարժվելու դժվարություն, T 37.8 C. Հոսպիտալացվել է թոքաբորբ ախտորոշմամբ: ● Ստուգման դիֆ. դ-զ դեբյուտային ՀՀ, Սպ. A ● Հակաբակտերիալ թերապիա, NSAIDs - այտուցի պահպանում, ենթաֆեբրիլ վիճակ, GC-ի նշանակում - ամբողջական պատասխան չկա ● Վերահոսպիտալացում 09.2015 - արգանդի վզիկի ավշային հանգույցների լիմֆադենոպաթիա: Բիոպսիա. Արգանդի վզիկի ավշային հանգույցի հյուսվածաբանական հետազոտություն 21.09.15՝ լիմֆոգրանուլոմատոզ, հանգուցային սկլերոզ ● Վերջնական ախտորոշում. Հոջկինի լիմֆոմա, հանգուցային սկլերոզի տարբերակ:

Spondyloarthropathies ● Տարեցների մոտ, անկախ սեռից ● Հիպ հոդերի ասիմետրիկ ախտահարումները բնորոշ են։ ● կերակրափողի քաղցկեղի և Հոջկինի հիվանդության դեպքում կարող է զարգանալ անկիլոզացնող սպոնդիլիտի ռիզոմելիկ ձևը: .

Լեյկեմիաներ և պարանեոպլաստիկ հոդային համախտանիշ ● Մեծահասակների 4%-ի մոտ լեյկեմիայի առաջին դրսևորումները հոդային համախտանիշն են. դրսևորվում է սիմետրիկ կամ միգրացիոն պոլիարտրիտով, օսալգիայով, ռադիկուլոպաթիայի տիպի մեջքի ցավով: ● Հոդային դրսևորումները սինովիալ թաղանթի լեյկեմիկ ինֆիլտրացիայի, հոդի կամ պերիարտիկուլյար հյուսվածքի արյունազեղումների արդյունք են։

Կլինիկական օրինակ՝ սուր լիմֆոցիտային լեյկոզ և Sp. A ● Տղամարդ, 18 տարեկան ● 4 ամիս՝ գանգատներ մեջքի ստորին հատվածում և ձախ ծնկի հոդի ցավից ● Ցավը պահպանվում էր ողջ օրվա ընթացքում և գիշերը՝ առանց առավոտյան կոշտության: Հանգիստը թեթեւություն չբերեց. Ժամանակի ընթացքում ցավն անտանելի դարձավ ● Ժառանգականությունը ըստ Սպ. Չի սրվել ● NSAID-ները (15մգ/օր) ազդեցություն չեն ունեցել Ուռուցքաբանության Տառեր 11: 1143 -1145, 2016թ.

Կլինիկական օրինակ՝ սուր լիմֆոցիտային լեյկոզ և Sp. A ● MRI - չափավոր երկկողմանի էրոզիվ sacroiliitis ● Ոչ մի ազդեցություն NSAID-ներից ● Օբյեկտիվորեն T 38 C, սպլենոմեգալիա ● ANA, ANCA, RF, HLA-B 27 - բացասական: Ուռուցքաբանության նամակներ 11:1143-1145, 2016 թ.

Պարանեոպլաստիկ սերոնեգատիվ պոլիարտրիտ ● Պերիարտիկուլյար հյուսվածքների գերիշխող ախտահարում ● Կոնտրակտուրների ձևավորում ● Շարժումների աճող սահմանափակում ● Հիմնականում երիտասարդ և միջին տարիքի կանանց մոտ Լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ Ձվարանների քաղցկեղ

Palmar fasciitis և polyarthritis syndrome - 100 դեպքերի համակարգված գրականության ուսումնասիրություն B. Manger, G. Schett/Seminarsin: Արթրիտ և. Ռևմատիզմ] (2014)

Համախտանիշ palmar fasciitis եւ polyarthritis / ● Հիմնականում ձեռքի կամ ընդհանրացված. ● Ձեռքերի վնասը տատանվում է ցրված այտուցից մինչև տիպիկ Դյուպույտրենի կոնտրակտուրաների զարգացումը: ● Այս դեպքում նկատվում են ուսի, մետակարպոֆալանգեալ և պրոքսիմալ միջֆալանգեալ հոդերի ախտահարումներ, առավոտյան խստություն։ Fasciitis-panniculitis համախտանիշ ● Edema, մաշկի և հիմքում ընկած հյուսվածքների թուլացում, ներառյալ ենթամաշկային հյուսվածքի և ֆասիայի խորը շերտերը, որոնք երբեմն ուղեկցվում են էոզինոֆիլիայով: Ավելի հաճախ կանանց մոտ

Steatonecrotic polyarthritis ● Ավելի տարածված է տարեց տղամարդկանց մոտ: ● Հոդային համախտանիշի կեղծ հոդատապային բնույթը ● Արագ մոնո- կամ օլիգոարթրիտ՝ զուգակցված ոչ թարախային ենթամաշկային հանգույցների հետ, որոնք առաջանում են ջերմության ռեցիդիվների ժամանակ: ● Ոսկորների և հոդերի ռենտգենյան ճառագայթներ. միկրոկիստաներ ոսկրածուծի ճարպի նեկրոզից:

Կրկնվող սերոնեգատիվ սիմետրիկ սինովիտ ձեռքի այտուցով (RS 3 PE) ● Հանկարծակի սկիզբ ● Տարեց տղամարդիկ ● ՌԴ «-» ● Հաճախ ջերմություն, քաշի կորուստ ● GC-ի ազդեցություն չկա

Hypercalcemic arthropathy ● Կրծքագեղձի, թոքերի եւ երիկամների քաղցկեղ. ● մկանային ցավ և թուլություն, օսալգիա, անորեքսիա, առիթմիա, պոլիուրիա, հոգնածություն, քնկոտություն: ● Հիպերկալցեմիայով հիվանդների 20%-ն ասիմպտոմատիկ է:

DMARD-ների և կենսաբանական միջոցների անվտանգության խնդիրը ● Ընդհանուր առմամբ, ՀՀ և ակտիվ չարորակ նորագոյացություններ ունեցող հիվանդները չպետք է բուժվեն DMARD-ներով և GEBA-ներով, մինչ նրանք ստանում են քիմիա և ռադիոթերապիա: ● Բուժման մասին որոշումը կայացվում է ուռուցքաբանի և հիվանդի հետ համատեղ։ ● Եթե RA-ով հիվանդի մոտ չարորակ նորագոյացություն է առաջանում, ապա բոլոր DMARD-ները պետք է դադարեցվեն, բացառությամբ ամինոքինոլինի, ոսկու աղերի և սուլֆասալազինի: ● Ներկայիս չարորակ նորագոյացություններով խորհուրդ չի տրվում օգտագործել GIBP www. ռևմատոլոգ. en

Գործողությունների ալգորիթմ ● Մանրակրկիտ օնկոլոգիական հետազոտություն, ներառյալ նպատակային, հաշվի առնելով հոդային սինդրոմի ձևի համապատասխանությունը որոշակի ուռուցքաբանական նոզոլոգիայի, ուռուցքային մարկերների հետ.

Բորբոքումը վճռորոշ է քաղցկեղի զարգացման համար - Բորբոքումը վճռորոշ է քաղցկեղի զարգացման համար Պարանեոպլաստիկ համախտանիշ. A. E. Buglova Սրտաբանության և ռևմատոլոգիայի բաժանմունք Բել. ՔԱՐՏԵԶ 26 - 27. 05. 2016թ. - Ռևմատոլոգների Եվրասիական llll կոնգրես

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը զարգանում է չարորակ նորագոյացության առկայության դեպքում, բայց կապված չէ այլ հյուսվածքների վրա ուռուցքային բջիջների անմիջական ազդեցության հետ, պայմանավորված չէ մետաստազների ազդեցությամբ, ուղեկցող վարակի առկայությամբ, սննդային անբավարարությամբ կամ բուն հիվանդության բուժմամբ։ . Չարորակ հիվանդությունների հետ կապված ռևմատիկ հիվանդությունները աուտոիմուն բորբոքային բնույթի անկախ նոզոլոգիական ձևեր են, որոնք սովորաբար առաջանում են նորագոյացությունների բացակայության դեպքում: Սակայն այս ռևմատիկ հիվանդությունների դեպքում կա՛մ մնում է չարորակ հիվանդությունների զարգացման բարձր ռիսկ, կա՛մ կա առաջնային չարորակ հիվանդություն, որն այս փուլում հնարավոր չէ հայտնաբերել։ Հիվանդությունների այս կատեգորիան ներառում է շարակցական հյուսվածքի այնպիսի համակարգային հիվանդություններ, ինչպիսիք են դերմատոմիոզիտը և Սյոգրենի հիվանդությունը:
Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել մի քանի մեխանիզմներով. Ուռուցքը կարող է առաջացնել տարբեր հյուսվածքների դիսֆունկցիա՝ հորմոնալ գործոնների էկտոպիկ արտահայտությամբ։ Օրինակ՝ ուռուցքներում հիպերկալցեմիան զարգանում է PTH-ի հետ կապված սպիտակուցների էկտոպիկ արտահայտման արդյունքում, որոնք որոշակիորեն տարբերվում են բուն PTH-ից, սակայն դրանց ֆիզիոլոգիական ակտիվությունը չի տարբերվում բուն PTH-ի գործողությունից։ Սա հանգեցնում է ոսկրային ռեզորբցիայի ավելացմանը: Միևնույն ժամանակ, պարաթիրոիդային սպիտակուցները կարող են նպաստել բուն ուռուցքի աճին և օստեոլիտիկ մետաստազների զարգացմանը։ Ամենից հաճախ այս մեխանիզմը բնորոշ է թոքերի և երիկամների գեղձի քաղցկեղին:
Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի ձևավորման մեկ այլ մեխանիզմ կարող է կապված լինել ուռուցքային անտիգենների հետ, որոնց մարդու իմունային համակարգը արձագանքում է աուտոհակատիտների ձևավորմանը, ներառյալ կրկնակի շղթա ԴՆԹ-ի և հակամիջուկային հակամարմինների դեմ հակամարմինները: Ներկայումս հայտնի է նման անտիգենների ավելի քան 400 տեսակ։ Շատ դեպքերում այս աուտոհակատմարմինների կլինիկական նշանակությունը հաստատված չէ, սակայն որոշ պարանեոպլաստիկ պայմաններում (պարանեոպլաստիկ նյարդաբանական դեգեներացիա) որոշվել է նրանց դերը։
Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը հիմնականում ներառում է միոպաթիա և արթրոպաթիա, ինչպես նաև տարբեր ոչ սպեցիֆիկ կլինիկական ախտանիշներ: Ռևմատիկ պարանեոպլաստիկ համախտանիշի սահմանման չափանիշները գոյություն չունեն, այնուամենայնիվ, որոշ ախտանիշներ կարող են վկայել նորագոյացության առկայության մասին: Չարորակ հիվանդություններ ունեցող հիվանդների և հատկապես ուռուցքների որոշ տեսակների դեպքում պարանեոպլաստիկ համախտանիշի տարածվածության մասին տեղեկատվությունը հասանելի չէ: Այնուամենայնիվ, հայտնի է, որ չարորակ հիվանդության պատճառով հիվանդանոց ընդունված հիվանդների մոտավորապես 15%-ն ունեցել է պարանեոպլաստիկ համախտանիշ: Հիվանդների մոտ 1/3-ը պարանեոպլաստիկ սինդրոմը պայմանավորված էր հորմոնալ դիսֆունկցիայի հետևանքով, մյուս դեպքերում նկատվել են արյունաբանական, ռևմատիկ և նյարդաբանական խանգարումներ: Ենթադրվում է, որ քաղցկեղով հիվանդների մոտ պարանեոպլաստիկ սինդրոմի որոշակի դրսեւորումներ կարող են զարգանալ հիվանդության ընթացքում 50-75% դեպքերում։ Ռևմատիկ պարանեոպլաստիկ համախտանիշի բնութագրերը ներկայացված են Աղյուսակում: 14.1.
Դերմատոմիոզիտ և պոլիմիոզիտ: Դերմատոմիոզիտը, ավելի հազվադեպ՝ պոլիմիոզիտը, կարող է կապված լինել պինդ ուռուցքների, սարկոմաների, կարցինոմաների և լիմֆոմաների լայն շրջանակի հետ։ 2001 թվականին անցկացված սկանդինավյան մի ուսումնասիրության մեջ, որում

Կլինիկական բնութագրերը
Ասոցիացիա նորագոյացությունների հետ
լաբորատորիա
ախտորոշում
Ախտորոշման այլ մեթոդներ

Դերմատոմիոզիտ և պոլիմիոզիտ
Միաստենիկ համախտանիշ (Իտոն-Լամբերտ)
Հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա
Paracancrotic polyarthritis
Ամիլոիդոզ
Լուպուսի նման համախտանիշ
համակրելի
դիստրոֆիա:

1. տեսակը (ուս-ձեռքի համախտանիշ);
2. տեսակ (պոլիարտրիտ, ափի ֆասիիտ)

Մոտակա մկանների կայուն առաջադեմ թուլություն; մաշկի ցան դերմատոմիոզիտով
Մկանային թուլություն (առավել ցայտուն կոնքի գոտու և կոնքերի մեջ); դիպլոպիա, դիսարտրիա, պտոզ
Ձեռքերի և ոտքերի մատների հիպերտրոֆիա; պերիոստիտ օսալգիայով; արթրալգիա կամ անկեղծ արթրիտ էֆուզիոնով
Ասիմետրիկ արթրիտ ստորին վերջույթների հոդերի առաջնային վնասվածքով
Ծայրամասային նյարդաբանություն՝ մաշկային մանուշակություն, ենթամաշկային հանգույցներ, սկլերոդերմիանման մաշկի ինֆիլտրացիա, արթրոպաթիա, կարպալ թունելի համախտանիշ, կարդիոմիոպաթիա։
Ռեյնոյի համախտանիշ; պլերիտ; թոքաբորբ; պերիկարդիտ; ոչ էրոզիվ պոլիարտրիտ

1. տեսակը՝ վերին վերջույթների ցավ, մաշկի տրոֆիկ փոփոխություններ;
2. տեսակը՝ նույնը; ագրեսիվ պոլիարտրիտ և ափի ֆասիիտ

Հավասարապես տարածված է տարբեր ուռուցքների դեպքում
Փոքր բջջային թոքերի քաղցկեղ
Թոքերի ադենոկարցինոմա, մեսոթելիոմա, թոքերի մետաստազներ
կրծքագեղձի քաղցկեղ կանանց մոտ; տղամարդկանց մոտ ուռուցքի գերակշռող տեղայնացումը չի բացահայտվել
Բազմակի միելոմա. Waldenström մակրոգլոբուլինեմիա, լիմֆոմաներ և քաղցկեղ
Ձվարանների ադենոկարցինոմա, լիմֆոմա, թիմոմա, միելոմա, թոքերի, հաստ աղիքի, կրծքագեղձի, ամորձիների քաղցկեղ

1. տեսակ՝ ուղեղ, թոքեր, արգանդ, կաթնագեղձ, կերակրափող
2. տեսակ՝ ձվարանների քաղցկեղ, փոքր բջջային թոքերի քաղցկեղ, ենթաստամոքսային գեղձի ադենոկարցինոմա, քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ, չարորակ ոչ Հոջկինի լիմֆոմա

Կրեատին ֆոսֆոկինազի (CPK) ավելացում
Ալկալային ֆոսֆատազի ավելացում: ESR
Արյան շիճուկում ՌԴ-ի և ANA-ի բացակայություն
ԴՆԹ-ի հակամարմիններ
Էլեկտրոմիո
գրաֆիկա;
մկանային բիոպսիա
Էլեկտրոմիո
գրաֆիկա
Երկար խողովակային ոսկորների ռադիոգրաֆիա; կմախքի սինտիգրաֆիա
Հատուկ ռադիոլոգիական փոփոխություններ չկան
Փափուկ հյուսվածքների բիոպսիա
վերին վերջույթների ռադիոգրաֆիա (օստեոպենիա);
սցինտիգրաֆիա
կմախք

Ներառվել է դերմատո- կամ պոլիմիոզիտով ավելի քան 900 հիվանդ, ցույց է տրվել, որ հիվանդների այս խմբում չարորակ հիվանդության հաճախականությունը կազմում է 32%: Այսպիսով, դերմատոմիոզիտների և պոլիմիոզիտների դեպքում ուռուցքի զարգացման հարաբերական ռիսկը կազմել է համապատասխանաբար 2,9 և 1,75՝ ընդհանուր բնակչության համեմատ: Ավելի սերտ կապ չարորակ ուռուցքի և դերմատոմիոզիտի միջև հայտնաբերվել է 50 տարեկանից բարձր տղամարդկանց մոտ. արական սեռի հիվանդների ավելի քան 70%-ի մոտ ախտորոշվել է նորագոյացություն: Հայտնի է նաև, որ երեխաների մոտ հաճախ զարգանում է երկրորդային պարանեոպլաստիկ դերմատո- կամ պոլիմիոզիտ: Այս երկու հիվանդությունների միջև կապը լիովին չի հասկացվում, և գրականության տվյալները հակասական են: Այսպիսով, ուռուցքը կարող է նախորդել դերմատոմիոզիտի առաջացմանը, մրցակցել դրա հետ կամ զարգանալ դրա դեմ:
Միաստենիկ համախտանիշ (Իտոն-Լամբերտ): Այս համախտանիշը վերաբերում է պաթոլոգիայի աուտոիմուն ձեւերին, նրա հիմնական դրսեւորումը մկանային թուլությունն է։ Ամենից հաճախ միաստենիկ սինդրոմը զարգանում է թոքերի քաղցկեղով հիվանդների մոտ, հատկապես փոքր բջջային քաղցկեղով: E. Lambert [et al.] (1956, 1965) հայտնաբերել և նկարագրել է այս համախտանիշը փոքր բջջային թոքերի քաղցկեղով հիվանդների 6%-ի և թոքերի այլ ուռուցքներով հիվանդների 1%-ից պակաս մոտ:
Հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա. Տարբերում են առաջնային և երկրորդային հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա։ Առաջնային ձևը կապված չէ որևէ համակարգային հիվանդության հետ: Հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիայի երկրորդական պատճառների թվում առաջատար դեր են խաղում չարորակ ուռուցքները։ Ամենից հաճախ այս համախտանիշը զարգանում է թոքերի տարբեր ուռուցքների, հատկապես ադենոկարցինոմայի (դեպքերի 12%-ի դեպքում), ինչպես նաև շնչառական անբավարարությամբ բարդացած թոքային հիվանդությունների ժամանակ։ Հիպերտրոֆիկ արթրոպաթիայով ուղեկցվող հիվանդությունների ցանկը ներառում է մեսոթելիոման, երիկամների մետաստազները, լիմֆոգրանուլոմատոզը, տիմոմա, կերակրափողի լեյոմիոմա, օստեոգեն սարկոման, ֆիբրոսարկոմա, քթանցքի չտարբերակված ուռուցք: Հիպերտրոֆիկ արթրոպաթիա գործնականում չի առաջանում թոքերի փոքր բջջային քաղցկեղի դեպքում: Կլինիկականորեն այս սինդրոմը դրսևորվում է մատների և ոտքերի մատների տերմինալ ֆալանգների խտացմամբ՝ մաշկի և ոսկրային հյուսվածքի տեղային բազմացման պատճառով, ինչը հանգեցնում է այսպես կոչված «թմբուկների», գլանային ոսկորների պերիոստիտի, օլիգո- կամ պոլիսինովիտ.
Համաձայն վարկածներից մեկի՝ հեռավոր վերջույթներում պրոլիֆերատիվ պրոցեսների զարգացումը կապված է այնտեղ մեգակարիոցիտների տեղաշարժի հետ, որոնք ընդունակ են արտազատել աճի գործոններ, որոնք սովորաբար անակտիվացված են թոքերում: Ավելի հաճախ արթրոպաթիան ուղեկցվում է ուժեղ ցավով, քան մատների դեֆորմացիան։ Այս համախտանիշը սահմանվում է միայն մեծահասակների մոտ։ Պարանեոպլաստիկ պրոցեսի հավանականությունը մեծանում է հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիայի արագ առաջընթացով: Ձեռքերի և ոտքերի պարզ ռադիոգրաֆիան կարող է հաստատել ախտորոշումը հեռավոր ֆալանգներում պերիոստիտի, օստեոֆիտոզի և երբեմն ակրոոստեոլիզի առկայության դեպքում: Չարորակ հիվանդության հաջող բուժումը հանգեցնում է հիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիայի հեռացմանը:
Paracancrotic polyarthritis. Ասիմետրիկ արթրիտի զարգացումը, հիմնականում ստորին վերջույթների հոդերի, 65 տարեկանից բարձր անձանց մոտ միշտ պետք է դիտարկել որպես հնարավոր պարանեոպլաստիկ ախտանիշ: Եթե ​​տղամարդկանց մոտ ուռուցքի գերակշռող տեղայնացումը չի նկարագրվում պարականկրոտիկ պոլիարթրիտի դեպքում, ապա կանանց մոտ քաղցկեղը ախտորոշվում է դեպքերի 80%-ում։
կաթնագեղձ. Պարականկրոտիկ պոլիարտրիտի կլինիկական պատկերը կարող է համապատասխանել սերոնեգատիվ ռևմատոիդ արթրիտի կլինիկային:
Ամիլոիդոզ. Ենթադրվում է, որ ամիլոիդոզի դեպքերի մոտ 15%-ը պայմանավորված է չարորակ հիվանդություններով, որոնց թվում գերակշռում են լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունները (միելոմա, լիմֆոմաներ) և կարցինոմաները։ Այսպիսով, ամիլոիդոզը զարգանում է բազմակի միելոմայով և Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայով հիվանդների 6-15%-ի մոտ, լիմֆոգրանուլոմատոզով հիվանդների 4%-ի և այլ ոչ Հոջկինի լիմֆոմների 1%-ի մոտ։ Քաղցկեղի հետևյալ տեսակները կապված են ամիլոիդոզի հետ՝ հիպերնեֆրոմա, միզապարկի, երիկամի, արգանդի վզիկի ջրանցքի և լեղուղիների քաղցկեղ: Նորագոյացությունների հետ կապված ամիլոիդոզի կլինիկական դրսևորումների սպեկտրը ներառում է ծայրամասային նյարդաբանություն և մոնոնևրոպաթիա, քաշի կորուստ և սահմանափակող կարդիոմիոպաթիա: Մաշկը և լորձաթաղանթները հետազոտելիս կարող են հայտնաբերվել մանուշակագույն, ենթամաշկային հանգույցներ, մաշկի տարածքների սկլերոդերմիանման ինֆիլտրացիա և մակրոգլոսիա: Ամիլոիդոզում արթրոպաթիան ունի հետևյալ ախտանիշները. ախտահարվում են հիմնականում խոշոր հոդերը (ուս, ծնկ, դաստակ), նկատվում է հոդերի ցավ և կարծրություն: Երբեմն հոդի մոտ ներթափանցումը կարող է բավականին արտահայտված լինել։ Ամիլոիդոզին բնորոշ է նաև կարպալ թունելի համախտանիշի զարգացումը։
Արտրոպաթիա Ժակ. Ժակ արթրոպաթիան արագ առաջադիմական, ոչ էրոզիվ արթրոպաթիա է, որը հանգեցնում է վերին վերջույթների հիմնականում փոքր հոդերի սահմանափակ դեֆորմացիաների զարգացմանը և ուղեկցվում է տարբեր ծանրության ցավային համախտանիշով: Ներկայումս նկարագրված են թոքերի քաղցկեղի Ժակ արթրոպաթիայի զարգացման դեպքերի նկարագրությունը, սակայն առավել հաճախ այն տեղի է ունենում համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ։
Պարանեոպլաստիկ գայլախտի նման համախտանիշ. Համախտանիշը կարող է զարգանալ այնպիսի չարորակ հիվանդությունների դեպքում, ինչպիսիք են Հոջկինի լիմֆոման (լիմֆոգրանուլոմատոզ), բազմակի միելոման, թոքերի, հաստ աղիքի, կրծքագեղձի, ձվարանների, ամորձիների նորագոյացությունները։ Համախտանիշը ներառում է պոլիսերոզիտ (պլերիտ, պերիկարդիտ, թոքաբորբ), ոչ էրոզիվ պոլիարթրիտ և հակամիջուկային հակամարմիններ։ Սերոզիտի և Ռեյնոյի համախտանիշի արագ զարգացումը կապված է ձվարանների ադենոկարցինոմայի հետ:
Պարանեոպլաստիկ սկլերոդերմիային նման համախտանիշ. Ներկայումս համաձայնություն չկա, որ սկլերոդերման պետք է դասակարգվի որպես պարանեոպլաստիկ համախտանիշ: Գրականության մեջ կան սկլերոդերմայի և ուռուցքների համակցման դեպքերի նկարագրություններ, ինչպիսիք են ադենոկարցինոման և կարցինոման: Չնայած այն հանգամանքին, որ չարորակ հիվանդությունը դրսևորվել է մաշկային ախտանիշներով, դեպքերի կեսում հայտնաբերվել են համակարգային սկլերոզի նշաններ։
Գոյություն ունեն նաև երկու սինդրոմներ, որոնց դեպքում հիվանդների մոտ առկա են սկլերոդերմիային նման մաշկային վնասվածքների նշաններ: Սրանք են POEMS սինդրոմը և Վերների համախտանիշը։ POEMS սինդրոմը պլազմացիտային դիսկրազիայի հազվագյուտ ձև է, որը կապված է պոլինևրոպաթիայի, օրգանոմեգալիայի, էնդոկրինոպաթիայի, մոնոկլոնալ գամոպաթիայի և սկլերոդերմայի հետ: Վերների համախտանիշը աուտոսոմային ռեցեսիվ խանգարում է, որը բնութագրվում է անչափահաս կատարակտով, սկլերոդերմիանման մաշկի ախտահարումներով, արագացված ծերացումով և շարակցական հյուսվածքի նորագոյացությունների բարձր հաճախականությամբ:
Նեկրոտիկ վասկուլիտ. Նեկրոտիկ վասկուլիտի զարգացումը տեղի է ունենում հեմոբլաստոզների (լեյկոզ) և լիմֆոմաների ֆոնի վրա։ Ամենից հաճախ ախտահարվում է
փոքր կամ միջին տրամաչափի անոթներ. Ըստ անոթային վնասվածքների գերակշռող տեղայնացման՝ զարգանում է կա՛մ մաշկային մանուշակություն, կա՛մ մաշկի խոցային նեկրոտիկ պրոցես՝ բազմակի նևրիտով, որովայնային սինդրոմով, ինչպես պոլիարտերիտի հանգույցի դեպքում: Երբեմն նորագոյացությունը դրսևորվում է որպես թվային գանգրենա, որի հնարավոր պատճառները կարող են լինել կրիոգոլոբուլինեմիան, անոթային պատում իմունային համալիրների կուտակումները, հիպերկոագուլյացիան և անոթային էմբոլիզացիան։
Հանգույցային erythema. Erythema nodosum, որպես մաշկային վասկուլիտի տարբերակներից մեկը, ամենից հաճախ Հոջկինի և ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների, ինչպես նաև որոշ հեմոբլաստոզների դրսևորում է: Ենթաստամոքսային գեղձի քաղցկեղը կարող է ուղեկցվել մաշկի պանիկուլիտով (ճարպային բջիջների շուրջ ներթափանցում), որը կլինիկորեն նման է erythema nodosum-ին: Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է միայն հյուսվածաբանական հետազոտության հիման վրա։

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը օնկոպաթոլոգիայի կլինիկական նշանների և լաբորատոր ցուցիչների մի շարք է, որոնք կապված չեն առաջնային ուռուցքի մետաստազիայի և աճի հետ: Սինդրոմի դրսևորումները պայմանավորված են թիրախային օրգաններում առաջացող խանգարումներով. Պաթոլոգիան զարգանում է ի պատասխան քաղցկեղի բջիջների կողմից արյան մեջ կենսաբանական ակտիվ նյութերի արտանետմանը: Սա ազդում է էնդոկրին և իմունային համակարգերի, մաշկի, սրտի և արյան անոթների, նյարդային մանրաթելերի, մկանային հյուսվածքի, երիկամների, ստամոքս-աղիքային տրակտի օրգանների վրա:

Արյան մեջ սպեցիֆիկ հակամարմիններ են հայտնվում, երբ օրգանիզմում զարգանում է չարորակ ուռուցք։ Նրանք խաչաձև արձագանքում են նորմալ հյուսվածքների հետ և վնասում դրանք, ինչը նույնպես հանգեցնում է պարանեոպլազիայի զարգացմանը։ Ձևավորվում է հակաուռուցքային իմունիտետ, որը քիչ է ազդում արդեն զարգացած ուռուցքի ընթացքի վրա, բայց դառնում է այս համախտանիշի զարգացման հիմնական պատճառը։

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշը դրսևորվում է տարբեր օրգանների և համակարգերի խանգարումներով և երկրորդական է։ Այն հանդիպում է հիմնականում տարեցների մոտ, դառնում է նորագոյացությունների ոչ սպեցիֆիկ մարկեր և լիմֆոմայի, թոքերի, ձվարանների և կրծքագեղձի քաղցկեղի հաճախակի ուղեկից: Պարանեոպլազիան հաճախ խանգարում է իրական ուռուցքի ճանաչմանը` քողարկելով դրա դրսևորումները: Որոշ հիվանդների մոտ պարանեոպլաստիկ համախտանիշի կլինիկական նշանները նախորդում են չարորակ ուռուցքի ախտանիշներին: Երբեմն դրանք տարիներով առաջ են քաղցկեղի դրսևորումից։ Սա հատկապես նկատելի է մաշկային դրսևորումների, նյարդաբանական խանգարումների, պոլիմիոզիտների և ջերմության դեպքում։

Պարանեոպլաստիկ սինդրոմը չի հանդիպում քաղցկեղով հիվանդ բոլոր հիվանդների մոտ: Հիվանդների միայն 15%-ն է տառապում այս պաթոլոգիայից: Ավելի հազվադեպ դեպքերում պարանեոպլաստիկ սինդրոմը զարգանում է որոշ բարորակ ուռուցքներով և ոչ ուռուցքային հիվանդություններով՝ ռևմատիզմ, թոքային պաթոլոգիա, սրտի հիվանդություն, էնդոկրինոպաթիաներ։

Առաջին անգամ այս հիվանդության մասին սկսեցին խոսել 19-րդ դարի վերջին, և միայն 20-րդ դարի կեսերին պաշտոնապես հաստատվեց «պարանեոպլազիա» տերմինը։ Համակարգային դրսեւորումների բազմազանությունը և գործընթացում գրեթե բոլոր կենսական օրգանների ներգրավվածությունը նշաններ են, որոնք որոշակի դժվարություններ են ստեղծում պարանեոպլաստիկ ռեակցիաների ախտորոշման հարցում։

Դասակարգում

Էթիոպաթոգենետիկ դասակարգում.

• Էնդոկրին պարանեոպլազիաբաժանվում են երկու հիմնական տեսակի՝ հիպերկորտիզոլիզմ՝ թոքերի քաղցկեղի դեպքում և հիպերթիրեոզ՝ ստամոքս-աղիքային տրակտի քաղցկեղի դեպքում։ Հորմոն արտադրող ուռուցքային բջիջները ավելորդ կամ անբավարար քանակությամբ արտազատում են կենսամիացություններ, ինչը հանգեցնում է էնդոկրին ախտանիշային համալիրի զարգացմանը։ Ամենից հաճախ էնդոկրին պարանեոպլազիան առաջանում է բրոնխի քաղցկեղի դեպքում՝ արտաարգանդային հորմոնների արտադրությամբ:
• Պարանեոպլաստիկ համախտանիշ՝ արյունաստեղծ համակարգի վնասմամբ- հազվագյուտ իրադարձություն. Պաթոլոգիայի ընդհանուր ձևերը՝ անեմիա, պոլիկիտեմիա, երակային թրոմբոզ։ Պարանեոպլազիան հիմնված է լիմֆոիդ հյուսվածքի հիպերպլազիայի վրա՝ բազմացումով, կարմիր արյան բջիջների բնական քայքայումով, երկրորդային էրիթրոցիտոզով, հեմոստազի համակարգի խանգարմամբ։
• Նյարդաբանական պարանեոպլազիաառաջանում են տղամարդկանց մոտ թոքերի քաղցկեղի ժամանակ և դրսևորվում են ծայրամասային նևրիտով կամ կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասով:
• Պարանեոպլաստիկ մկանային վնասվածքներառաջանում են միոպաթիայի, myasthenia gravis-ի, myositis-ի տեսքով և հաճախ հանգեցնում են սկզբում դրանց հիպոտրոֆիայի, այնուհետև ամբողջական ատրոֆիայի:
• Հոդային պարանեոպլազիաՀիպերտրոֆիկ օստեոարթրոպաթիա՝ մատների ախտահարումներով, նկատվում է բրոնխի քաղցկեղի և պլևրայի ուռուցքների դեպքում։
• Պարանեոպլաստիկ մաշկաբանական համախտանիշ- որովայնի խոռոչի և փոքր կոնքի քաղցկեղի ամենատարածված դրսևորումը: Հիվանդների մոտ զարգանում է քրոնիկ դերմատոզ և պապիլոմատոզ: Նրանց մաշկը մարմնի որոշակի հատվածներում խտանում է և հիպերպիգմենտացված։ Դերմատոմիոզիտը հաճախ զուգորդվում է չարորակ մաշկային հիվանդությունների հետ։ Այս կոլագենոզը առաջանում է քաղցկեղի կամ տարբեր օրգանների սարկոմայի, լեյկեմիայի, լիմֆոմայի ֆոնին։ Նկարագրված են մաշկի սև ականթոզի, արտագաղթող էրիթեմայի, ձեռքբերովի իխտիոզի, գանգրենոզի պիոդերմայի, հերպեսի զոստերի, ներքին օրգանների պոլիպոզի, ամբողջ մարմնի պոիկիլոդերմայի դեպքերը։
• Ստամոքս-աղիքային քաղցկեղի դրսեւորումները- սպիտակուց կորցնող էնտերոպաթիա, անորեքսիա և կախեքսիա:
• Չդասակարգված պարանեոպլաստիկ սինդրոմները ներառում ենԱնհայտ էթիոլոգիայի ջերմություն, քաշի կորուստ, ցավային համախտանիշ, հոգեկան խանգարումներ:

տարբեր պարանեոպլազիաներ

Պարանեոպլազիայի համառոտ դասակարգումն ըստ մորֆոլոգիական սկզբունքի.

1. Նյութափոխանակության խանգարումներ - արյան մեջ կալցիումի կամ ֆիբրինոգենի կոնցենտրացիայի ավելացում:
2. Էնդոկրին խանգարումներ - տղամարդկանց մոտ կաթնագեղձերի բարորակ մեծացում:
3. Անոթային խանգարումներ - սրտի խոռոչներում պարիետալ արյան թրոմբների առաջացում, երակների միջոցով արյան մակարդուկների արտագաղթ:
4. Աուտոիմուն-ալերգիկ խանգարումներ - վասկուլիտ, դերմատոմիոզիտ, միոկարդիտ, նեֆրոնեֆրիտ:
5. Նյարդաբանական խանգարումներ - ուղեղի դեգեներացիա, ծայրամասային նյարդերի վնաս:
6. Ավելի հազվագյուտ ձևերն են սակավարյունությունը, ավելորդ մազերի աճը, կղանքի մեջ ճարպը:

Էթիոլոգիա

Պարանեոպլաստիկ սինդրոմների մեծ մասի պատճառաբանությունը մնում է անհայտ: Էթիոլոգիական գործոնները պարանեոպլազիայի զարգացման մեջ.

• Քաղցկեղի բջիջների կողմից արյան մեջ կենսաբանական ակտիվ նյութերի արտանետում:
• Հակամարմինների ձևավորում՝ ի պատասխան օնկոանտիգենների:
• Գենետիկորեն որոշված ​​զգայունություն աուտոիմուն պրոցեսների զարգացման համար:

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի հիմնական տեսակների զարգացման պատճառները.

1. Նյարդաբանական պարանեոպլազիաները զարգանում են հակաքաղցկեղային հակամարմինների կամ T-լիմֆոցիտների և նորմալ նեյրոնների հարձակման հետևանքով։
2. Ջերմության տեսքով ոչ սպեցիֆիկ սինդրոմները պայմանավորված են պիրոգենների արտադրությամբ և լյարդի ֆունկցիայի խանգարմամբ. ճաշակի խանգարումը կապված է մարմնում որոշակի հետքի տարրերի անբավարարության հետ. կախեքսիա - արյան մեջ կենսաբանական միացությունների արտազատմամբ:
3. Ռևմատոլոգիական սինդրոմը առաջանում է հակամիջուկային հակամարմինների արտադրությամբ և անտիգենների արտահայտմամբ։
4. Նեֆրոլոգիական համախտանիշ - ԿԸՀ-ի նստեցում երիկամների նեֆրոններում՝ զտման և ռեաբսորբցիայի գործընթացի խախտմամբ։
5. Ստամոքս-աղիքային սինդրոմ - նյութերի ձևավորում, որոնք ազդում են մարսողական համակարգի շարժիչ և արտազատիչ գործառույթների վրա:
6. Հեմոսինդրոմ - հեմատոպոետինի հիպերարտադրություն, դրա քայքայման և արտազատման խախտում, արյան մակարդման տարբեր խանգարումների պատճառով արյունահոսության միտում:
7. Մաշկաբանական սինդրոմը պայմանավորված է հիպերէոզինոֆիլիայով և իմունային ճնշմամբ, որոնք առկա են յուրաքանչյուր քաղցկեղով հիվանդի մոտ:

Պաթոգենեզ

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի զարգացման երկու հիմնական մեխանիզմ կա. Առաջինը կապված է քաղցկեղի բջիջների կողմից հորմոնների սեկրեցիայի հետ, իսկ երկրորդը կապված է օնկոանտիգենների առաջացման հետ։

Թոքերի կամ երիկամի գեղձի քաղցկեղի պարանեոպլազիայի պաթոգենետիկ կապերը.

• պարաթիրոիդ հորմոնի կամ դրա հետ կապված սպիտակուցների էկտոպիկ արտազատում,
• հիպոկալցեմիա,
• ոսկորների արագ ոչնչացում,
• ավելացել է ուռուցքի աճը
• մետաստազների տարածում.

Համախտանիշի զարգացման օնկոգեն ուղին պայմանավորված է աուտոհակատմարմինների ավելորդ արտադրությամբ։ Անտիգենների մեծ մասի կլինիկական դերը ներկայումս մնում է անհայտ:

Ռիսկի խումբը ներառում է.

1. 40 տարեկանից բարձր անձինք,
2. հիվանդներ, որոնց համակարգային կլինիկական նշանները բուժման նկատմամբ կայուն են,
3. հիվանդներ, որոնց լաբորատոր պարամետրերը չեն համապատասխանում կլինիկական ախտորոշմանը,
4. արագ զարգացող ներքին օրգանների պաթոլոգիա ունեցող անձինք,
5. քաղցկեղի զարգացման բարդ ընտանեկան պատմություն ունեցող հիվանդներ,
6. հիվանդներ, որոնց մոտ կլինիկական ախտանիշների սրությունը նվազում է, քանի որ ուռուցքային թունավորումը մեծանում է:

Պարանեոպլաստիկ սինդրոմների զարգացմանը նպաստող գործոններ.

• մարմնի ներքին միջավայրի փոփոխություն,
• կախեքսիա,
• հորմոն արտադրող ուռուցքային հյուսվածքի առկայությունը,
• աուտոիմունիզացիա,
• տրոֆիկ խանգարում,
• գենետիկ նախատրամադրվածություն.

Ախտանիշներ

Հիվանդության կլինիկական նշանները զարգանում են կարճ ժամանակում՝ մի քանի շաբաթ կամ ամիս։ Պաթոլոգիայի սիմպտոմատոլոգիան կախված է պարանեոպլաստիկ սինդրոմի տեսակից և ախտահարված օրգանից։ Պաթոլոգիայի ընդհանուր ախտանշանները ներառում են՝ ախորժակի կորուստ, հյուծվածություն, ջերմություն, անբավարարություն:

1. Պարանեոպլազիայի հիմնական ախտանշաններն են միոպաթիան և արթրոպաթիան։. Հիվանդների մոտ աստիճանաբար մեծանում է միասթենիա, ի հայտ են գալիս մաշկային ցան, կոպերի անկում, կրկնակի տեսողություն։ Հիպերտրոֆիկ ձևի դեպքում մատների և ոտքերի մատները մեծանում և ցավում են, առաջանում է արթրալգիա և միալգիա, վերջույթների հոդերը դառնում են ասիմետրիկ։
2. Նյարդաբանական պարանեոպլաստիկ համախտանիշդրսևորվում է բնորոշ նյարդաբանական ախտանիշներով մինչև դեմենցիայի զարգացում: Երբ հիվանդների ուղեղը վնասվում է, քայլվածքը և կուլ տալու գործընթացը խանգարվում է, առաջանում են գլխապտույտ, սրտխառնոց, ատաքսիա և դիզարտրիա։ Համախտանիշը կարող է առաջանալ էնցեֆալիտի, նևրոզների, դեմենցիայի, էնցեֆալոմիելոպաթիայի, գանգլիոնիտի, ֆունիկուլյար միելոզի տեսքով։
3. Էնդոկրին պարանեոպլազիադրսեւորվում է հորմոնալ անհավասարակշռության եւ նյութափոխանակության խանգարման երեւույթներով։ Թոքերի քաղցկեղով հիվանդների մոտ առաջանում է պաթոլոգիա, որը կլինիկորեն նման է Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշին: Հիպերկորտիզոլիզմը ուղեկցվում է հիմնական նյութափոխանակության խախտմամբ, իմունային անբավարարության զարգացումով, էխիմոզի, միաստենիայի և սեռական խանգարումների առաջացումով։ Հիվանդների մոտ զարգանում է հիպերգլիկեմիա, հիպերտոնիա, ատիպիկ գիրություն, հիրսուտիզմ, դեմքը դառնում է լուսնակերպ։ Նրանք բողոքում են մկանային թուլությունից և այտուցից։ Արյան և մեզի մեջ կորտիկոստերոիդների կոնցենտրացիան մեծանում է: Հակադիուրետիկ հորմոնի և պարաթիրոիդ հորմոնների գերսեկրեցումը դրսևորվում է համապատասխանաբար հիպոնատրեմիայով և հիպերկալցեմիայով։ Հիվանդների մոտ առաջանում է թուլություն, անտարբերություն և ասթենիայի այլ նշաններ, դիսպեպտիկ ախտանշաններ և հոգեկան խանգարումներ, որոնք հանգեցնում են գիտակցության պղտորման և կոմայի:
4. Արյունաբանական համախտանիշի նշաններեն՝ նորմոխրոմային անեմիա, լեյկոցիտոզ՝ բանաձևի տեղաշարժով դեպի ձախ, ագրանուլոցիտոզ, թրոմբոցիտոզ, DIC, լեյկեմոիդ ռեակցիա, էոզինոֆիլիա։
5. Մաշկի համախտանիշի հիմնական դրսեւորումներըեն՝ քոր, մաշկի չափազանց կերատինացում, մազաթափություն կամ ավելորդ աճ, պիգմենտային և պապիլյար դիստրոֆիա։ Մաշկը ախտահարվում է հիմնականում պարանոցի, թեւատակերի, կոնքերի վրա։ Հիվանդները դժգոհում են գիշերային ինտենսիվ քրտնարտադրությունից և էպիդերմիսի պիգմենտային փոփոխություններից:
6. Ռևմատոլոգիական համախտանիշընթանում է ըստ պոլիարտրիտի, օստեոարթրոպաթիայի, եղունգների թիթեղների դեֆորմացիայի, պոլիմիալգիա տեսակի: Այն նկատվում է բազմակի միելոմայով, արյան և աղիների քաղցկեղով հիվանդների մոտ։ Միջաստինային և կոնքի օրգանների քաղցկեղը ուղեկցվում է կապ հյուսվածքի աուտոիմուն հիվանդությունների զարգացմամբ՝ գայլախտ, ամիլոիդոզ, սկլերոդերմա։
7. Ստամոքս-աղիքային սինդրոմներդրսևորվում է սրտխառնոցով, փսխումով, ջրային փորլուծությամբ, մարմնի ջրազրկումով և ասթենիզացիայով, գիտակցության պղտորումով։

Հիվանդների մոտ ոչ սպեցիֆիկ սինդրոմների ի հայտ գալը ուռուցքաբանները դիտում են որպես անբարենպաստ պրոգնոստիկ գործոն։ Հիվանդների մոտ բարձրանում է մարմնի ջերմաստիճանը, խանգարվում է համը, զարգանում է անորեքսիա, նկատվում է զզվանք ծանոթ սննդի և հոտերի նկատմամբ։

Տեսանյութ՝ պարանեոպլաստիկ նեյրոմիոտոնիայի օրինակ

Ախտորոշում

Պարանեոպլազիայի ախտորոշումն ու բուժումն իրականացնում են ուռուցքաբանները, մաշկաբանները, իմունոլոգները և այլ նեղ մասնագետները։ Նրանք լսում են հիվանդների բողոքները, հավաքում են կյանքի և հիվանդության անամնեզ, հետազոտում և նշանակում են մի շարք լրացուցիչ ախտորոշիչ ընթացակարգեր։

Լաբորատոր ախտորոշումը բաղկացած է.

• հեմոգրաֆիա,
• արյան ստուգում ուռուցքային մարկերների համար,
• ընդհանուր մեզի անալիզ,
• լիկյորի վերլուծություն.

Գործիքային ախտորոշումը թույլ է տալիս գտնել սկզբնական ուռուցքի գտնվելու վայրը։ Դրա համար օգտագործվում է ցինտիգրաֆիա և տարբեր տեսակի տոմոգրաֆիա՝ համակարգիչ, պոզիտրոնային արտանետում, մագնիսական ռեզոնանս։ Բիոպսիան և էնդոսկոպիան սնամեջ օրգաններում կրթության տեղայնացման առավել տեղեկատվական ախտորոշիչ մեթոդներն են:

Բուժում

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի բուժումն ուղղված է պաթոլոգիայի բուն պատճառի վերացմանը՝ սկզբնական քաղցկեղի ուռուցքի հեռացմանը: Մինչ օրս պարանեոպլազիայի հատուկ թերապիա չի մշակվել: Բժիշկների բոլոր ջանքերն ուղղված են ուռուցքային պրոցեսի վերացմանը։

Պահպանողական թերապիան բաղկացած է դեղերի նշանակումից, որոնք ճնշում են իմունային գործընթացները, որոնք նպաստում են պարանեոպլազիայի զարգացմանը: Իմունային խանգարումների բուժումն իրականացվում է իմունոպրեսիայի միջոցով՝ հիվանդին իմունոգոլոբուլինների, կորտիկոստերոիդների, այլ իմունոսուպրեսանտների կամ պլազմաֆերեզի միջոցով: Ամենատարածված և արդյունավետ իմունոպրեսանտներն են Ցիկլոսպորինը, Մետատրեքսատը և Թալիդոմիդը:

Բացի այդ, նշանակվում են դեղերի հետևյալ խմբերը.

1. Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ - «Պրեդնիզոլոն», «Բետամետազոն»,
2. Նյարդամկանային անցկացման խթանիչներ - «Կալիմին», «Մեստինոն»,
3. Հակաջնցումային միջոցներ - Ֆինլեպսին, Ամիզեպին, Կոնվուլեքս,
4. Վիտամինային թերապիա.

Ուռուցքաբանների կողմից հիվանդներին նշանակված ֆիզիոթերապևտիկ պրոցեդուրաներ՝ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում, դիադինամիկ թերապիա, էլեկտրաքնում, էլեկտրական մկանների խթանում, ուլտրաձայնային ազդեցություն, դեղամիջոցների էլեկտրոֆորետիկ ներմուծում մարմնում, հիդրոթերապիա, մագնիս, բալնեոթերապիա:

Պարանեոպլաստիկ համախտանիշի այլընտրանքային բուժումն առանց ավանդական թերապիայի արդյունավետ չէ: Դրանք միայն լրացնում են միմյանց և օգտագործվում են միայն բժշկին այցելելուց հետո։ Այլընտրանքային բուժումը բաղկացած է մեղրով պրոպոլիսի թուրմը պարբերաբար ընդունելուց; հալվեի, մեղրի, կոնյակի և փոշու ճարպի խառնուրդներ; բալի տերևների թուրմ: Պարանեոպլազիայի ֆիտոթերապիա - եղեսպակի, մանուշակի, անիսոնի, սոսի, էլեկամպանի, լորձաթաղանթի, երիցուկի թուրմերի և թուրմերի օգտագործումը:

Ուռուցքաբանության մեջ պարանեոպլաստիկ համախտանիշը քաղցկեղի բարդություն է, որը հաճախ հանգեցնում է օրգանների անդառնալի անբավարարության և հաճախ ավարտվում մահով:Քաղցկեղի սկզբնական գործընթացի ժամանակին և որակյալ բուժումը հիվանդության կանխատեսումը դարձնում է համեմատաբար բարենպաստ:

Տեսանյութ՝ պարանեոպլաստիկ սինդրոմների և ռևմատոլոգիայի մասին