տուն վարդեր Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի բուժումը տիբեթյան բժշկության մեջ. Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի բուժում. Բլաստային ճգնաժամ քրոնիկ միելոգեն լեյկոզում

Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի բուժումը տիբեթյան բժշկության մեջ. Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի բուժում. Բլաստային ճգնաժամ քրոնիկ միելոգեն լեյկոզում

18.02.2017

Քաղցկեղը հաճախ ազդում է շրջանառության համակարգի վրա: Վտանգավոր պայմաններից է քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը, որը արյան քաղցկեղ է։

Հիվանդությունը ուղեկցվում է արյան բջիջների քաոսային վերարտադրմամբ։ Ամենից հաճախ հիվանդությունը ախտորոշվում է 30-70 տարեկան տղամարդկանց մոտ։ Երեխաների և կանանց մոտ հիվանդությունը շատ ավելի հազվադեպ է հանդիպում, սակայն հիվանդության հավանականությունը լիովին բացառել չի կարելի։

Cml-ը միելոիդ բջիջներից կազմված ուռուցք է։ Հիվանդության բնույթը կլոնային է, ի թիվս այլ հեմոբլաստոզների, հիվանդությունը կազմում է դեպքերի մինչև 9%: Հիվանդության ընթացքը սկզբում կարող է չդրսեւորվել հատուկ ախտանիշներով։ Նման պայմանը ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է արյան քսուք, ոսկրածուծի անալիզ հանձնել վերլուծության համար։ Միելոիդ լեյկոզը բնութագրվում է արյան մեջ գրանուլոցիտների ավելացմամբ (արյան սպիտակ բջիջների տեսակ): Այս լեյկոցիտները ձևավորվում են ոսկրածուծի կարմիր նյութում և մտնում են արյան մեջ ոչ հասուն ձևով: Միաժամանակ նորմալ լեյկոցիտների քանակը նվազում է։ Նման պատկեր բժիշկը կարող է տեսնել արյան անալիզների արդյունքներում։

Միելոիդ լեյկեմիայի պատճառները

Մինչև վերջ գիտնականները դեռևս չեն հաստատել հիվանդության պատճառաբանությունը, սակայն հաստատվել է, որ քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը կարող է հրահրվել հետևյալ գործոններով.

  • ճառագայթման ազդեցությունը. Ճապոնացիների օրինակները, ովքեր ատոմային ռումբի պայթյունի ժամանակ եղել են Հիրոսիմայում և Նագասակիում, կարող են ապացուցել ճառագայթման և ուռուցքաբանության միջև կապը։ Հետագայում նրանցից շատերի մոտ ախտորոշվել է քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ;
  • քիմիական նյութերի, էլեկտրամագնիսական ճառագայթման, վիրուսների ազդեցությունը։ Տեսությունը հակասական է գիտական ​​հանրության մեջ և դեռ գիտական ​​ճանաչում չի ստացել.
  • ժառանգականություն. Ըստ ուսումնասիրությունների՝ միելոիդ լեյկեմիայի զարգացման ռիսկն ավելի մեծ է քրոմոսոմային խանգարումներ ունեցող մարդկանց մոտ (Դաունի համախտանիշ, Կլայնֆելտերի համախտանիշ և այլն);
  • բուժում որոշակի դեղամիջոցներով, որոնք նախատեսված են ճառագայթման ֆոնի վրա ուռուցքների բուժման համար. Նաև հիվանդանալու ռիսկը մեծացնում են ալդեհիդները, ալկենները, սպիրտները, ծխելը։ Սա եւս մեկ պատճառ է մտածելու, որ առողջ ապրելակերպը ողջախոհ մարդու համար միակ ճիշտ ընտրությունն է։

Ոսկրածուծի կարմիր բջիջների քրոմոսոմների կառուցվածքի խախտման պատճառով առաջանում է նոր ԴՆԹ, որի կառուցվածքը աննորմալ է։ Այնուհետև, աննորմալ բջիջները կլոնավորվում են՝ աստիճանաբար տեղաշարժելով նորմալ բջիջները, մինչև մի իրավիճակ, երբ աննորմալ կլոնների թիվը չի սկսում խիստ գերակշռել: Արդյունքում, աննորմալ բջիջները բազմանում են և անվերահսկելիորեն աճում են, ինչպես քաղցկեղային բջիջները: Նրանք չեն ենթարկվում բնական մահվան ավանդական մեխանիզմին։

Արյան մեջ արտանետվելիս արյան աննորմալ սպիտակ բջիջները չեն կատարում հիմնական խնդիրը՝ օրգանիզմը թողնելով առանց պաշտպանության: Ուստի քրոնիկ միելոգեն լեյկոզով հիվանդ մարդը դառնում է ալերգիայի, բորբոքման և այլնի նկատմամբ զգայունություն:

Միելոիդ լեյկեմիայի փուլերը

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը զարգանում է աստիճանաբար՝ հաջորդաբար անցնելով 3 կարևոր փուլերով, որոնք կարող եք գտնել ստորև։

Քրոնիկ փուլը տեւում է մոտ 4 տարի։ Հենց այս պահին է հիվանդը, որպես կանոն, դիմում բժշկի։ Խրոնիկական փուլում հիվանդությունը բնութագրվում է կայունությամբ, ուստի նվազագույն չափով ախտանշանները դժվար թե անհանգստացնեն մարդուն։ Պատահում է, որ հիվանդությունը պատահականորեն հայտնաբերվում է արյան հաջորդ հետազոտության ժամանակ։

Արագացման փուլը տեւում է մոտ մեկուկես տարի։ Այս պահին ակտիվանում է պաթոլոգիական պրոցեսը, ավելանում է արյան մեջ չհասունացած լեյկոցիտների քանակը։ Թերապիայի ճիշտ ընտրության, ժամանակին արձագանքման դեպքում հնարավոր է հիվանդությունը վերադարձնել քրոնիկ փուլ։

Տերմինալ փուլը (պայթեցման ճգնաժամ) տևում է վեց ամսից պակաս և ավարտվում մահացու ելքով: Բեմը բնութագրվում է ախտանիշների սրմամբ։ Այս պահին ոսկրածուծի կարմիր բջիջները ամբողջությամբ փոխարինվում են չարորակ բնույթի աննորմալ կլոններով։

Միելոիդ լեյկեմիայի ախտանիշները

Կախված այն փուլից, որում ներկայումս գտնվում է քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը, ախտանշանները տարբեր կլինեն։ Այնուամենայնիվ, հնարավոր է որոշել հիվանդությանը բնորոշ ընդհանուր հատկանիշները տարբեր փուլերում։ Հիվանդների մոտ հստակ արտահայտվել է լեթարգիա, քաշի կորուստ, ախորժակի կորուստ։ Հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ փայծաղն ու լյարդը մեծանում են, իսկ մաշկը գունատվում է։ Հիվանդներին անհանգստացնում է ոսկորների ցավը, գիշերը՝ ավելորդ քրտնարտադրությունը։

Ինչ վերաբերում է յուրաքանչյուր փուլի ախտանիշներին, ապա քրոնիկական փուլի համար բնորոշ նշանները կլինեն՝ ինքնազգացողության վատթարացում, ուժի կորուստ, քաշի կորուստ։ Սննդի ժամանակ հիվանդները արագ կուշտ են զգում, ցավը հաճախ առաջանում է որովայնի ձախ հատվածում։ Հազվադեպ քրոնիկական փուլում հիվանդները դժգոհում են շնչառության, գլխացավի և տեսողության խանգարումից: Տղամարդիկ կարող են զգալ երկարատև ցավոտ էրեկցիա:

Արագացված ձևի համար բնորոշ նշանները կլինեն՝ առաջադեմ անեմիա, պաթոլոգիական ախտանշանների ծանրությունը, լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքները ցույց կտան լեյկոցիտների քանակի ավելացում։

Տերմինալ փուլը բնութագրվում է հիվանդության պատկերի վատթարացմամբ։ Մարդը հաճախ ջերմություն է ունենում առանց որևէ ակնհայտ պատճառի: Ջերմաստիճանը կարող է բարձրանալ մինչև 39 աստիճան, մարդը դող է զգում։ Հնարավոր արյունահոսություն լորձաթաղանթների, մաշկի, աղիքների միջոցով: Մարդը սուր թուլություն է զգում, հյուծվածություն։ Փայծաղը հնարավորինս մեծանում է, ցավ է տալիս որովայնի ձախ մասում և ծանրության զգացում։ Ինչպես նշվեց վերևում, տերմինալ փուլից հետո հետևում է մահը: Ուստի ավելի լավ է բուժումը սկսել որքան հնարավոր է շուտ։

Միելոիդ լեյկեմիայի ախտորոշում

Արյունաբանը կարող է մարդու մոտ հաստատել միելոիդ լեյկոզ։ Նա տեսողական հետազոտություն է անցկացնում, լսում է գանգատները և հիվանդին ուղարկում որովայնի ուլտրաձայնային հետազոտություն, արյան անալիզ։ Բացի այդ, կատարվում են կենսաքիմիա, բիոպսիա, ոսկրածուծի պունկցիա, ցիտոքիմիական հետազոտություններ։ Վերլուծության արդյունքներում արյան պատկերը ցույց կտա հիվանդության առկայությունը, եթե.

  • արյան կամ ոսկրածուծի հեղուկում միելոբլաստների մասնաբաժինը կազմում է մինչև 19%, բազոֆիլները՝ ավելի քան 20% (քրոնիկ փուլ);
  • միելոբլաստների և լիմֆոբլաստների մասնաբաժինը գերազանցում է 20%-ը, ոսկրածուծի բիոպսիան ցույց է տալիս բլաստների մեծ կուտակումներ (տերմինալ փուլ):

Միելոիդ լեյկեմիայի բուժում

Ինչպես ճիշտ բուժել հիվանդությունը, բժիշկը որոշում է՝ հաշվի առնելով հիվանդության փուլը, հակացուցումների առկայությունը, ուղեկցող հիվանդությունները, տարիքը։ Եթե ​​հիվանդությունն ընթանում է առանց որևէ հատուկ ախտանիշների, ապա այնպիսի վիճակի բուժման համար, ինչպիսին է քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը, բուժումը նշանակվում է ընդհանուր ուժեղացնող միջոցների, սնուցման ուղղման, վիտամինային բարդույթների ընդունման և դիսպանսերում կանոնավոր մոնիտորինգի տեսքով: Գիտնականների կարծիքով, a-ինտերֆերոնը դրական է ազդում հիվանդների վիճակի վրա։

Ինչ վերաբերում է դեղերի նշանակմանը, ապա լեյկոցիտների 30-50 * 109 / լ թեստերի արդյունքներով հիվանդին նշանակվում է միելոզան 2-4 մգ / օր: Ցուցանիշների աճով մինչև 60-150 * 109 / լ, դեղամիջոցի դոզան բարձրանում է մինչև 6 մգ / օր: Եթե ​​լեյկոցիտոզը գերազանցում է նշված արժեքները, միելոզանի օրական դոզան ավելանում է մինչև 8 մգ: Էֆեկտը նկատելի կլինի թերապիայի մեկնարկից մոտավորապես 10-րդ օրը։ Հեմոգրամը կկարգավորվի փայծաղի չափի նվազման ֆոնին թերապիայի 3-6 շաբաթվա ընթացքում, երբ դեղամիջոցի ընդհանուր դոզան 250 մգ է: Բացի այդ, բժիշկը նախատեսում է պահպանման բուժում՝ ընդունելով միելոզան շաբաթական մեկ անգամ՝ 2-4 մգ դեղաչափով: Գործընթացի սրման դեպքում կարող եք փոխարինել պահպանման բուժումը դեղամիջոցի կանոնավոր կուրսերով, եթե մեծացած փայծաղի ֆոնի վրա լեյկոցիտների քանակը բարձրանում է մինչև 20-25 * 109/լ:

Ճառագայթային թերապիան (ճառագայթումը) տրվում է որպես առաջնային բուժում որոշ դեպքերում, երբ սպլենոմեգալիան դառնում է հիմնական ախտանիշը: Ճառագայթումը նշանակվում է միայն այն դեպքում, եթե անալիզներում լեյկոցիտների մակարդակը 100 * 109 / լ-ից բարձր է: Հենց որ ցուցանիշը իջնում ​​է մինչև 7-20 * 109 / լ, ճառագայթումը դադարեցվում է: Մոտ մեկ ամիս հետո մելոզանը նշանակվում է մարմնին աջակցելու համար:

Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի պրոգրեսիվ փուլի բուժման ընթացքում նշանակվում է մոնո- և պոլիվիդային քիմիաթերապիա։ Եթե ​​անալիզները ցույց են տալիս զգալի լեյկոցիտոզ, իսկ միելոսանը ազդեցություն չի տալիս, նշանակվում է միելոբրոմոլ օրական 125-250 մգ՝ վերահսկելով ծայրամասային արյան պարամետրերը։ Մոտ 2-3 շաբաթ անց հեմոգրաֆիան վերադառնում է նորմալ, որից հետո կարելի է սկսել պահպանման թերապիա՝ 7-10 օրը մեկ ընդունելով միելոբրոմոլ 125-250 մգ:

Ծանր սպլենոմեգալիայի դեպքում նշանակվում է դոպան, եթե այլ դեղամիջոցները և հակալեյկոզային դեղամիջոցները չեն գործում։ Այս դեպքում դոպանն ընդունվում է 6-10 մգ 4-10 օրը մեկ (բժշկի նշանակմամբ): Դեղամիջոցների չափաբաժինների միջև ընդմիջումը կախված կլինի արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի նվազման արագությունից և փայծաղի չափի փոփոխությունից: Հենց որ լեյկոցիտների քանակը նվազում է մինչև 5-7 * 109 / լ, դոպանը կարող է չեղարկվել: Լավագույնն այն է, որ դեղամիջոցն ընդունվի ընթրիքից հետո, իսկ հետո՝ քնաբեր: Դա պայմանավորված է դիսպեպտիկ երեւույթների առաջացման հնարավորությամբ։ Պահպանման թերապիայի համար բժիշկը կարող է նշանակել դոպամ 6-10 մգ դեղաչափով 2-4 շաբաթը մեկ անգամ՝ հետևելով հեմոգրաֆի:

Եթե ​​բժիշկները նկատում են, որ հիվանդությունը կայուն է դոպանի, միելոզանի, միելոբրոմոլի և ճառագայթման նկատմամբ, ապա հիվանդին նշանակում են հեքսաֆոսֆամիդ։ Եթե ​​թեստի արդյունքներում լեյկոցիտների թիվը հասնում է 100 * 109 / լ, ապա հեքսաֆոսֆամիդը նշանակվում է օրական 20 մգ, 40-60 * 109 / լ ցուցանիշներով, բավական է շաբաթական երկու անգամ ընդունել 10-20 մգ դեղամիջոց: . Քանի որ արյան մեջ աննորմալ լեյկոցիտների քանակը նվազում է, բժիշկը նվազեցնում է դեղամիջոցի դեղաչափը, և հենց որ ցուցանիշները իջնեն մինչև 10-15 * 109 / լ, դեղամիջոցի հետ բուժումը դադարեցվում է: Բուժման ընթացքը սովորաբար նախատեսված է 140-600 մգ դեղաչափի համար 10-30 օրվա ընթացքում: Դեղորայքային բուժման դրական արդյունքները նկատվում են, որպես կանոն, 1-2 շաբաթ անց: Պահպանողական թերապիայի անցկացման անհրաժեշտության դեպքում հեքսաֆոսֆամիդը նշանակվում է 10-20 մգ 5-15 օրը մեկ։ Բժիշկը ինտերվալները սահմանում է անհատապես՝ հաշվի առնելով բուժման դինամիկան, հիվանդի առողջական վիճակը։

Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի պրոգրեսիվ փուլի բուժման համար նշանակվում են AVAMP և CVAMP դեղորայքային ծրագրերը: ԱՎԱՄՊ ծրագիրը բաղկացած է երկու 10-օրյա դասընթացներից՝ 10-օրյա ընդմիջումով։ Դեղերի ցանկը ներառում է : ցիտոզար (30 մգ/մ ներմկանային 1-ին և 8-րդ օրերին), մետոտրեքսատ (12 մգ/մ ներմկանային 2-րդ, 5-րդ և 9-րդ օրերին), վինկրիստին (1,5 մգ/մ ներերակային 3-րդ և 10-րդ օրերին), 6-մերկապտոպուրին (60 մգ): / մ 2 ամեն օր), պրեդնիզոլոն (50-60 մգ / օր, եթե թրոմբոցիտոպենիան 100 * 109 / լ-ից պակաս է): Եթե ​​լեյկոցիտների թիվը գերազանցում է 40 * 109 / լ, հիպերտրոմբոցիտոզը պահպանվում է, ապա պրեդնիզոլոն չի նշանակվում:

ԱՎԱՄՊ ծրագիրը նախորդ ծրագրի անալոգիայով դեղերի մի ամբողջ կուրս է, սակայն ցիտոզարի փոխարեն ներմկանային ցիկլոֆոսֆամիդ է նշանակվում 200-400 մգ օրական մեկ օրում։ Տարվա ընթացքում 3-4 անգամ իրականացվում է պոլիքիմիոթերապիա, իսկ կուրսերի միջև ընդմիջումներով նշանակվում է միելոզան ընդհանուր սխեմայով և 6-մերկապտոպուրին (100 մգ ամեն օր 10 օր 10-օրյա ընդմիջումով):

Խրոնիկ միելոիդ լեյկոզների, այդ թվում՝ պայթյունի կրիզների բուժման ժամանակ նշանակվում է հիդրօքսիկարբամիդ։ Այն ունի հակացուցումներ՝ լեյկոպենիա (լեյկոցիտների թիվը 3*109/լ-ից ցածր է) և թրոմբոցիտոպենիա (անալիզներում թրոմբոցիտները 100*109/լ-ից պակաս են)։ Նախ, դեղը նշանակվում է ամեն օր 1600 մգ / մ: Եթե ​​արյան մեջ լեյկոցիտների թիվը դառնում է 20 * 10 / լ-ից պակաս, ապա դեղը նշանակվում է 600 մգ/մ, իսկ եթե լեյկոցիտների քանակը իջնում ​​է մինչև 5 * 109 / լ, դեղը չեղյալ է հայտարարվում:

Ցիտոստատիկների նկատմամբ դիմադրողականության և միելոիդ լեյկեմիայի առաջընթացի դեպքում բժիշկները կարող են լեյկոցիտաֆերեզ նշանակել վերը նշված պոլիքիմիոթերապիայի սխեմաներից մեկին զուգահեռ: Լեյկոցիտաֆերեզի ցուցումներն են ուղեղի անոթներում լճացման կլինիկական դրսևորումները (լսողության նվազում և գլխի ցավ, «մակընթացությունների» զգացում, գլխում ծանրություն) հիպերտրոմբոցիտոզի և հիպերլեյկոցիտոզի ֆոնի վրա։

Բլաստային ճգնաժամի փուլում նշանակվում է քիմիաթերապիա, որը գործում է սուր լեյկոզով։ Անեմիայի, վարակիչ բարդությունների դեպքում նշանակվում է էրիթրոցիտային զանգվածի փոխներարկում, թրոմբոկոնցենտրատ և հակաբիոտիկ թերապիա։

Եթե ​​հիվանդի մոտ ախտորոշվում են էքստրամեդուլյար ուռուցքային գոյացություններ (խցուկներ, որոնք համընկնում են կոկորդին և այլն), որոնք սպառնում են նրա կյանքին, ապա նշանակվում է ճառագայթային թերապիա։

Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը կիրառվում է քրոնիկական միելոգեն լեյկեմիայի դեպքում՝ քրոնիկական փուլում։ Փոխպատվաստման շնորհիվ ռեմիսիա է տեղի ունենում հիվանդների մոտ 70%-ի մոտ։

Սպլենէկտոմիա քրոնիկ միելոիդ լեյկոզի դեպքում նշանակվում է փայծաղի պատռվածքի և պատռվածքով հղի վիճակի դեպքում։ Ցուցումները կարող են լինել՝ որովայնի շրջանում անհանգստության ծանր վիճակ, որը կապված է փայծաղի հսկայական չափսի հետ, ինչպես նաև ցավային համախտանիշ՝ կրկնվող պերիսպլենիտի, խորը թրոմբոցիտոպենիայի, հեմոլիտիկ ճգնաժամի, թափառող փայծաղի համախտանիշի ֆոնի վրա՝ ոլորման վտանգով։ ոտքերը.

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի կանխատեսում

Հիվանդությունը կյանքին սպառնացող վիճակ է։ Հիվանդների մեծ մասը կյանքին հրաժեշտ է տալիս հիվանդության արագացող և տերմինալ փուլերում: Միելոգեն լեյկոզով հիվանդների մոտ 10%-ը մահանում է 2 տարվա ընթացքում։ Պայթյունային ճգնաժամի փուլից հետո կյանքի տեւողությունը կարող է լինել մինչեւ վեց ամիս:

Եթե ​​տերմինալ փուլում հնարավոր լինի հասնել ռեմիսիայի, ապա հիվանդի կյանքը կարող է տևել մինչև մեկ տարի։ Այնուամենայնիվ, հիվանդության ցանկացած փուլում չպետք է հանձնվել: Հավանական է, որ վիճակագրությունը չի ներառում բոլոր այն դեպքերը, երբ հիվանդությունը մարվել է, և դրա հետ կապված կյանքի տևողությունը երկարացվել է մի քանի տարով, հնարավոր է նույնիսկ տասնամյակներով։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը արյան քաղցկեղ է, որը բնութագրվում է լեյկոցիտների մակարդակի նվազմամբ և մեծ քանակությամբ անհաս բջիջների՝ գրանուլոցիտների առաջացմամբ։

Վիճակագրության համաձայն՝ միելոիդ լեյկոզով հիվանդացությունը կանանց և տղամարդկանց մոտ նույնն է, առավել հաճախ հանդիպում է 30-40 տարեկանում։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի պատճառները

Արյան քաղցկեղ հրահրող հիմնական գործոններից կարելի է առանձնացնել.

  • Ժառանգական նախատրամադրվածություն՝ հարազատների մոտ արձանագրվում են արյան քաղցկեղի դեպքեր
  • Գենետիկ նախատրամադրվածություն - բնածին քրոմոսոմային մուտացիաների առկայությունը, ինչպիսին է Դաունի համախտանիշը, մեծացնում է հիվանդության զարգացման հավանականությունը:
  • Ճառագայթման ազդեցությունը
  • Քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի օգտագործումը քաղցկեղի այլ տեսակների բուժման մեջ կարող է առաջացնել միելոիդ լեյկոզ

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի փուլերը

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի զարգացումը տեղի է ունենում երեք հաջորդական փուլերով.

քրոնիկ փուլ

Ամենաերկար փուլը, որը սովորաբար տեւում է 3-4 տարի։ Ամենից հաճախ այն ասիմպտոմատիկ է կամ լղոզված կլինիկական պատկերով, որը չի առաջացնում հիվանդության ուռուցքային բնույթի կասկած՝ ո՛չ բժիշկների, ո՛չ էլ հիվանդների մոտ։ Քրոնիկ միելոգեն լեյկոզը հայտնաբերվում է, որպես կանոն, պատահական արյան անալիզով։

Արագացման փուլ

Այս փուլում հիվանդությունը ակտիվանում է, արագ տեմպերով բարձրանում է պաթոլոգիական արյան բջիջների մակարդակը։ Արագացման տեւողությունը մոտ մեկ տարի է։

Այս փուլում, պատշաճ թերապիայի դեպքում, հնարավորություն կա լեյկոզը վերադարձնել քրոնիկ փուլ:

տերմինալ փուլ

Ամենասուր փուլը՝ տևում է ոչ ավելի, քան 6 ամիս և ավարտվում մահացու ելքով։ Այս փուլում արյան բջիջները գրեթե ամբողջությամբ փոխարինվում են պաթոլոգիական գրանուլոցիտներով:

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի ախտանիշները

Հիվանդության դրսեւորումներն ուղղակիորեն կախված են բեմից։

Քրոնիկ փուլի ախտանիշները.

Շատ դեպքերում դա ասիմպտոմատիկ է: Որոշ հիվանդներ դժգոհում են թուլությունից, հոգնածության ավելացումից, սակայն, որպես կանոն, դրան ոչ մի կարևորություն չեն տալիս։ Այս փուլում հիվանդությունը հայտնաբերվում է հաջորդ արյան հետազոտության ժամանակ։

Որոշ դեպքերում կարող է լինել քաշի կորուստ, ախորժակի կորուստ, ավելորդ քրտնարտադրություն, հատկապես գիշերային քնի ժամանակ:

Ընդլայնված փայծաղի դեպքում ցավ կարող է առաջանալ որովայնի ձախ մասում, հատկապես ուտելուց հետո։

Հազվագյուտ դեպքերում արյունահոսության միտում է զարգանում թրոմբոցիտների մակարդակի նվազման պատճառով: Կամ, ընդհակառակը, երբ դրանք շատանում են, առաջանում են թրոմբներ, որոնք հղի են սրտամկանի ինֆարկտով, ինսուլտով, տեսողական ու շնչառական խանգարումներով, գլխացավերով։

Արագացման փուլի ախտանիշները.

Որպես կանոն, հենց այս փուլում են զգացվում հիվանդության առաջին դրսեւորումները։ Հիվանդները դժգոհում են վատառողջությունից, ուժեղ թուլությունից, ավելորդ քրտնարտադրության և հոդերի ու ոսկորների ցավից։ Անհանգստացած է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, արյունահոսության ավելացումով և փայծաղում ուռուցքային հյուսվածքի աճի պատճառով որովայնի աճով:

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի ախտորոշում

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը ախտորոշում է ուռուցքաբան-արյունաբանը։

Արյան թեստեր

Ախտորոշման հիմնական մեթոդը. Ըստ դրա՝ կարելի է ոչ միայն ախտորոշել, այլեւ որոշել պաթոլոգիական գործընթացի փուլը։

Քրոնիկ փուլում, ընդհանուր արյան անալիզում, նկատվում է թրոմբոցիտների ավելացում և գրանուլոցիտների առաջացում՝ լեյկոցիտների ընդհանուր քանակի նվազման ֆոնին։

Արագացման փուլում գրանուլոցիտներն արդեն կազմում են լեյկոցիտների 10-19%-ը, թրոմբոցիտների քանակը կարող է կա՛մ աճել, կա՛մ, ընդհակառակը, նվազեցնել։

Տերմինալ փուլում գրանուլոցիտների քանակն անշեղորեն աճում է, իսկ թրոմբոցիտների մակարդակը նվազում է։

Կատարվում է կենսաքիմիական արյան անալիզ՝ լյարդի և փայծաղի աշխատանքը վերլուծելու համար, որոնք, որպես կանոն, տառապում են միելոիդ լեյկոզով։

Ոսկրածուծի բիոպսիա

Այս հետազոտության համար ոսկրածուծը վերցվում է բարակ ասեղով, որից հետո նյութն ուղարկվում է լաբորատորիա՝ մանրամասն անալիզի համար։

Ամենից հաճախ ոսկրածուծը վերցվում է ազդրոսկրի գլխից, սակայն կարող են օգտագործվել կալկանեուսը, կրծքավանդակը, կոնքի ոսկորների թեւերը։

Ոսկրածուծում նկատվում է արյան հետազոտության նման պատկեր՝ մեծանում է ոչ հասուն լեյկոցիտների թիվը։

Հիբրիդացում և ՊՇՌ

Աննորմալ քրոմոսոմը հայտնաբերելու համար անհրաժեշտ է այնպիսի հետազոտություն, ինչպիսին է հիբրիդացումը, իսկ PCR-ն աննորմալ գեն է:

Ցիտոքիմիական ուսումնասիրություն

Հետազոտության էությունն այն է, որ երբ արյան նմուշներին հատուկ ներկեր են ավելացնում, որոշակի ռեակցիաներ են նկատվում։ Ըստ նրանց՝ բժիշկը կարող է ոչ միայն որոշել պաթոլոգիական պրոցեսի առկայությունը, այլև դիֆերենցիալ ախտորոշում անցկացնել քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի և արյան քաղցկեղի այլ տարբերակների միջև։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզով ցիտոքիմիական ուսումնասիրության ժամանակ նկատվում է ալկալային ֆոսֆատազի նվազում:

Ցիտոգենետիկ ուսումնասիրություններ

Այս ուսումնասիրությունը հիմնված է հիվանդի գեների և քրոմոսոմների ուսումնասիրության վրա: Դրա համար արյուն են վերցվում երակից, որն ուղարկվում է հատուկ անալիզի։ Արդյունքը, որպես կանոն, պատրաստ է միայն մեկ ամիս անց։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզում հայտնաբերվում է այսպես կոչված Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմը՝ հիվանդության զարգացման մեղավորը։

Գործիքային հետազոտության մեթոդներ

Մետաստազների, ուղեղի և ներքին օրգանների վիճակի ախտորոշման համար անհրաժեշտ են ուլտրաձայնային, հաշվարկված և մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի բուժում

Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը քրոնիկ միելոգեն լեյկոզով հիվանդներին վերականգնման իրական հնարավորություն է տալիս:

Բուժման այս տարբերակը բաղկացած է մի քանի հաջորդական փուլերից.

Ոսկրածուծի դոնոր գտնելը.Փոխպատվաստման համար ամենահարմար դոնորը մերձավոր ազգականներն են։ Եթե ​​նրանց մեջ համապատասխան թեկնածու չգտնվի, ապա անհրաժեշտ է այդպիսի մարդ փնտրել հատուկ դոնոր բանկերում։

Այն հայտնաբերելուց հետո իրականացվում են տարբեր համատեղելիության թեստեր՝ համոզվելու համար, որ դոնոր նյութը հիվանդի մարմնի կողմից ագրեսիվ կերպով չի ընկալվի:

Հիվանդին վիրահատության նախապատրաստումտևում է 1-1,5 շաբաթ։ Այս պահին հիվանդը անցնում է քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի:

Ոսկրածուծի փոխպատվաստում.

Պրոցեդուրայի ընթացքում հիվանդի երակի մեջ տեղադրվում է կաթետեր, որի միջոցով ցողունային բջիջները մտնում են արյան մեջ։ Նրանք տեղավորվում են ոսկրածուծում և որոշ ժամանակ անց սկսում են աշխատել այնտեղ։ Հիմնական բարդությունը՝ մերժումը կանխելու համար դեղեր են նշանակվում՝ ճնշելու իմունային համակարգը և կանխարգելելու բորբոքումը։

Իմունիտետի նվազում։Ցողունային բջիջների ներդրման պահից մինչև հիվանդի օրգանիզմում դրանց աշխատանքի մեկնարկը, որպես կանոն, տեւում է մոտ մեկ ամիս։ Այս պահին հատուկ պատրաստուկների ազդեցության տակ հիվանդի իմունիտետը նվազում է, դա անհրաժեշտ է մերժումը կանխելու համար։ Սակայն, մյուս կողմից, դա վարակի բարձր ռիսկ է ստեղծում։ Այս ժամանակահատվածը հիվանդը պետք է անցկացնի հիվանդանոցում, հատուկ բաժանմունքում՝ նա պաշտպանված է հնարավոր վարակի հետ շփումից։ Նշանակվում են հակասնկային և հակաբակտերիալ միջոցներ, մշտապես վերահսկվում է մարմնի ջերմաստիճանը:

Բջիջների փոխպատվաստում.Հիվանդի ինքնազգացողությունը աստիճանաբար սկսում է բարելավվել և վերադառնալ նորմալ:

Ոսկրածուծի ֆունկցիայի վերականգնումտևում է մի քանի ամիս: Այս ամբողջ ժամանակահատվածում հիվանդը գտնվում է բժշկի հսկողության ներքո։

Քիմիաթերապիա

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզում օգտագործվում են դեղերի մի քանի խմբեր.

Ուռուցքային բջիջներում ԴՆԹ-ի սինթեզը արգելակող հիդրօքսիուրայի պատրաստուկներ: Կողմնակի ազդեցությունները կարող են ներառել մարսողական խանգարումներ և ալերգիա:

Ժամանակակից դեղամիջոցներից հաճախ նշանակվում են սպիտակուցային թիրոզին կինազի ինհիբիտորներ: Այս դեղերը արգելակում են պաթոլոգիական բջիջների աճը, խթանում նրանց մահը և կարող են օգտագործվել հիվանդության ցանկացած փուլում: Կողմնակի ազդեցությունները կարող են ներառել ջղաձգություն, մկանային ցավ, փորլուծություն և սրտխառնոց:

Ինտերֆերոնը նշանակվում է արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի նորմալացումից հետո՝ ճնշելու ձևավորումն ու աճը և վերականգնել հիվանդի սեփական անձեռնմխելիությունը։

Հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները ներառում են դեպրեսիա, տրամադրության փոփոխություններ, քաշի կորուստ, աուտոիմուն պաթոլոգիաներ և նևրոզներ:

Ճառագայթային թերապիա

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզի ճառագայթային թերապիան իրականացվում է քիմիաթերապիայի ազդեցության բացակայության կամ ոսկրածուծի փոխպատվաստման նախապատրաստման դեպքում:

Փայծաղի գամմա ճառագայթումն օգնում է դանդաղեցնել ուռուցքի աճը։

Սպլենէկտոմիա

Հազվագյուտ դեպքերում կարող է նշանակվել փայծաղի հեռացում կամ բժշկական լեզվով ասած՝ փայծաղի հեռացում: Դրա ցուցումներն են թրոմբոցիտների կտրուկ նվազումը կամ որովայնի ուժեղ ցավը, մարմնի զգալի աճը կամ դրա պատռման սպառնալիքը։

Լեյկոցիտոֆորեզ

Լեյկոցիտների զգալի աճը կարող է հանգեցնել լուրջ բարդությունների, ինչպիսիք են միկրոթրոմբոզը և ցանցաթաղանթի այտուցը: Դրանք կանխելու համար բժիշկը կարող է նշանակել լեյկոցիտոֆորեզ։

Այս պրոցեդուրան նման է արյան սովորական մաքրմանը, միայն այս դեպքում դրանից դուրս են հանվում ուռուցքային բջիջները։ Սա բարելավում է հիվանդի վիճակը և կանխում բարդությունները: Լեյկոցիտոֆորեզը կարող է օգտագործվել նաև քիմիաթերապիայի հետ համատեղ՝ բուժման էֆեկտը բարելավելու համար։

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը ուռուցքաբանական պրոցես է, որն առաջանում է փայծաղի պարենխիմում և ոսկրածուծում տեղակայված արյունաստեղծ հյուսվածքի ոչ հասուն բջիջներում: Այս հիվանդությունը վտանգավոր է մարդու կյանքի համար, քանի որ դրա զարգացումն ուղեկցվում է արյան մեջ պաթոլոգիական փոփոխությամբ՝ հանգեցնելով վաղ մահվան։ Եթե ​​հիվանդը ունի քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ, անհրաժեշտ է շտապ բժշկական օգնություն:

Միելոիդ արյունաստեղծ բջիջների՝ հատիկավոր լեյկոցիտների պրեկուրսորների քրոնիկական ուռուցքաբանական վնասը շատ դեպքերում (100-ից 95) կապված է դրանցում աննորմալ քրոմոսոմի առաջացման հետ, որը, ըստ հայտնաբերման վայրի, կոչվում էր Ֆիլադելֆիա։

Այս տեսակի մուտացիայի առաջացումը տեղի է ունենում հետևյալ կերպ.

  • Մարդու մարմնի վրա որոշակի բացասական գործոնների ազդեցության պատճառով 9-րդ քրոմոսոմից abl գեները և 22-րդ քրոմոսոմից bcr գեները միաձուլվում են.
  • պաթոլոգիական միացությունը հրահրում է աննորմալ ABL-BCR սպիտակուցի ձևավորում, որն ակտիվացնում է արյան բջիջի չարորակ ուռուցքի գործընթացը.
  • քրոմոսոմային խանգարման պատճառով մուտացված պայթյունի բջիջը, ապագա միելոիդ հատիկավոր լեյկոցիտը, դադարեցնում է իր զարգացումը և սկսում ակտիվորեն բաժանվել՝ ձևավորելով ուռուցքային կառուցվածք ոսկրածուծում.
  • արյան աննորմալ բջիջների կլոնները մտնում են արյան շրջանառություն, որտեղ նրանք նույնպես ակտիվորեն աճում են՝ տեղաշարժելով առողջ թրոմբոցիտները, լեյկոցիտները և էրիթրոցիտները, ինչը լիովին խաթարում է շրջանառության համակարգի աշխատանքը:

Լեյկոցիտների ԴՆԹ-ում նման խախտման առաջացումը և աննորմալ բջիջների արյան անվերահսկելի աճը հանգեցնում են շրջանառության համակարգում ուռուցքաբանական հիվանդության զարգացմանը։ Բայց գրեթե երբեք հնարավոր չէ բացահայտել քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը սկզբնական փուլում, քանի որ այս պաթոլոգիական վիճակը երկար ժամանակ չի ուղեկցվում հատուկ ախտանիշներով, որոնք կարող են անհանգստություն առաջացնել մարդու մոտ:

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ երեխաների մոտ

Այս տեսակի ուռուցքաբանական հիվանդությունը բնորոշ չէ երիտասարդ հիվանդներին, ախտորոշման հաճախականությունը կազմում է մանկական բոլոր լեյկոզների կլինիկական դեպքերի միայն 1-5%-ը:

Այս պաթոլոգիական վիճակը փոքր երեխայի մոտ կարող է առաջանալ երկու տեսակի.

  1. Անչափահաս (կապված դեռահասների հետ) քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ. Հիվանդության այս տեսակը համարվում է «չափահաս» և գերակշռում է երեխաների մոտ 5 տարի անց։ Այս տեսակի հիվանդության բնորոշ առանձնահատկությունը լեյկոցիտների կառուցվածքում Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմի առկայությունն է։
  2. Մանկական (թերզարգացած, մանկական) միելոիդ լեյկոզ. Հիվանդության այս տեսակը ազդում է հիմնականում մինչև երկու տարեկան երեխաների վրա և տարբերվում է անչափահաս ձևից՝ պայթուցիկ բջիջներում աննորմալ քրոմոսոմի բացակայությամբ: Այս տեսակի հիվանդության մեկ այլ բնորոշ առանձնահատկությունն այն է, որ հիվանդ երեխաների արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի կտրուկ նվազումն է արդեն պաթոլոգիական վիճակի զարգացման վաղ փուլում, ինչը հանգեցնում է հաճախակի արյունահոսության, որը շատ դժվար է դադարեցնել:

Արժե իմանալ!Որքան փոքր է երեխան, այնքան ավելի ծանր է հիվանդությունը: Ամենից հաճախ միելոիդ լեյկեմիայի մանկական ձևն անբուժելի է. երեխայի մահը տեղի է ունենում շատ արագ թրոմբոցիտոպենիայի վաղ զարգացման պատճառով, ինչը հանգեցնում է ընդարձակ ներքին արյունահոսության, որը հաճախ անհնար է դադարեցնել:

Խրոնիկ միելոիդ լեյկոզների դասակարգում

Կլինիկական պրակտիկայում քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը սովորաբար բաժանվում է փուլերի՝ կախված նրանից, թե որքանով են հասուն արյան բջիջները, որոնք կազմում են ուռուցքային կառուցվածքները:

Քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի զարգացումն անցնում է 3 փուլով, որոնցից յուրաքանչյուրը բնութագրվում է որոշակի կլինիկական նշաններով և արյան ձևաբանական փոփոխություններով.

  1. Քրոնիկ փուլ կամ պաթոլոգիական գործընթացի սկիզբ: Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը սկսում է աստիճանաբար զարգանալ: Առաջին հերթին տեղի է ունենում միելոիդային պրոլիֆերացիա (ոսկրածուծի հյուսվածքների բազմացում՝ պայթուցիկ բջիջների բաժանման ակտիվացման պատճառով), ինչը հանգեցնում է արյան մեջ կոնկրետ փոփոխությունների առաջացման։ Այս փուլում ընդհանուր կլինիկական նշաններ չկան, ուստի քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը իր զարգացման սկզբում սովորաբար պատահական հայտնաբերում է:
  2. Արագացման փուլ կամ անցումային: Այս փուլում կլինիկական ախտանշանները մեղմ են, և հիվանդների վիճակը կարելի է համարել կայուն։ Փոփոխությունների են ենթարկվում միայն հյուսվածաբանական նշանները՝ սկսվում է լեյկոցիտների և միելոցիտների քանակական կազմի աճ։
  3. Տերմինալ, եզրափակիչ փուլ: Հիվանդության վերջնական փուլը բնութագրվում է արտահայտված կլինիկական նշանների տեսքով, որոնք դժվար է հանդուրժել հիվանդների կողմից: Նրանց տեսքը ցույց է տալիս պայթյունի ճգնաժամի սկիզբը: Հիվանդության առանձնահատկություններից մեկը, որը միշտ ուղեկցվում է վերջնական փուլով, փայծաղի ինֆարկտն է և դրա ակնհայտ աճը՝ արյունաստեղծ օրգանում մեծ թվով բլաստային բջիջների կուտակման պատճառով։ Հիվանդության այս փուլում հիվանդների կեսից ավելին ունի ոսկրածուծի ֆիբրոզ (հյուսվածքի մեծացում):

Արժե իմանալ!Սովորաբար հիվանդության վերջին փուլում հնարավոր է բացահայտել ոսկրածուծի, փայծաղի և արյան քրոնիկական միելոիդ լեյկոզը, որը կապված է 1-ին և 2-րդ փուլերում հատուկ ախտանիշների բացակայության հետ: Հիվանդության նման նենգությունը հանգեցնում է հաճախակի մահերի, սակայն դրա դանդաղ զարգացումը, որը կարող է տևել երկար տարիներ, ավելի է լուսավորում այս պատկերը, քանի որ շատ հիվանդների մոտ հնարավոր է հայտնաբերել պաթոլոգիական վիճակը վաղ փուլում՝ այլ հիվանդություն ախտորոշելիս:

Պատճառները, որոնք հրահրում են արյան պաթոլոգիայի զարգացումը

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը առաջին և միակ ուռուցքաբանական հիվանդությունն է, որի պատճառը հավաստիորեն պարզվել է։ Հիմնական նախադրյալը, որը հրահրում է հիվանդության սկիզբը, արյունաստեղծ օրգանների պայթուցիկ բջիջներում աննորմալ քրոմոսոմի հայտնվելն է: Նման գենետիկ մուտացիայի արդյունքում առաջացած հիվանդությունը շատ դանդաղ է զարգանում, և մարդը կարող է ապրել մինչև խոր ծերություն՝ չիմանալով իր արյան մեջ ուռուցքաբանական պաթոլոգիայի առկայության մասին։ Բայց քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի զարգացումը նույնպես արագ է ընթանում։

Արագ, մի քանի ամսից հիվանդությունը կարող է հասնել վերջնական փուլ, եթե մարդու կյանքում կան որոշակի ռիսկային գործոններ, որոնցից հիմնականներն են.

  • բնակվել բարձր ֆոնային ճառագայթմամբ կամ ատոմակայաններին մոտ գտնվող տարածքներում.
  • երկարատև բուժում ցիտոստատիկներով կամ հակաբակտերիալ դեղամիջոցների անվերահսկելի ընդունումով, բարձր թունավորությամբ.
  • կանոնավոր, երկար ժամանակ շարունակվող, թունավոր և քիմիական նյութերի մարդկային մարմնի ազդեցությունը.
  • Կլայնֆելտերի կամ Դաունի համախտանիշով անձի անամնեզում առկայություն.

Եթե ​​այս ռիսկի գործոններից գոնե մեկը առկա է մարդու կյանքում, նա պետք է ավելի ուշադիր լինի իր բարեկեցության նկատմամբ և եթե նվազագույն առողջական խանգարումներ հայտնվեն, խորհրդակցի մասնագետի խորհրդատվության համար։ Նաև ռիսկի խմբում գտնվող մարդկանց խորհուրդ է տրվում տարեկան կանխարգելիչ ախտորոշում կատարել: Արյան բաղադրության մեջ պաթոլոգիական փոփոխությունների ժամանակին հայտնաբերումը թույլ է տալիս լիովին բուժել միելոիդ լեյկեմիայի զարգացող քրոնիկական ձևը:

Արյունաստեղծ օրգանների օնկոպաթոլոգիայի ախտանիշները

Հիվանդության նշանները երկար ժամանակ բացակայում են, խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի առաջին սպեցիֆիկ ախտանշանները, որոնք մարդուն ստիպում են տագնապել և այցելել բժշկի, սովորաբար ի հայտ են գալիս հիվանդության տերմինալ փուլում, երբ այն բուժելն անհնար է։ Հիվանդության սկզբնական փուլը բնութագրվում է մշուշոտ, մեղմ ախտանիշներով։ Բայց իմանալով դրանք, կարելի է կասկածել պաթոլոգիական վիճակի զարգացմանը և, ժամանակին դիմելով հեմատո-ուռուցքաբանին, վաղ փուլում ախտորոշել քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը, որը լավ է ենթարկվում թերապիայի:

Հիմնական նշանները, որոնք պետք է անհանգստություն առաջացնեն, ներառում են.

  • այտուցված ավշային հանգույցներ;
  • անեմիա, որը բնութագրվում է գունատ մաշկով;
  • անհանգստության և հոգնածության մշտական ​​զգացում;
  • ախորժակի անհիմն կորուստ և քաշի կորուստ;
  • մաշկի վրա կապտուկների և կապտուկների տեսք;
  • հաճախակի և երկարատև արտաքին կամ ներքին արյունահոսություն;
  • որովայնի ձախ կողմում լցվածության զգացում փայծաղի չափի մեծացման պատճառով:

Այս ախտանիշները բնորոշ են բազմաթիվ հիվանդությունների, բայց դրանց տեսքը չի կարելի անտեսել, քանի որ դրանք կարող են անուղղակիորեն ցույց տալ արյան ուռուցքաբանության զարգացում: Հաճախ հենց այս նշանների առկայության մասին հիվանդի բողոքների շնորհիվ է, որ վտանգավոր հիվանդությունը կարող է ժամանակին հայտնաբերել։

Ախտորոշումը ներառում է լաբորատոր և գործիքային մեթոդներ՝ հիվանդության զարգացումը հաստատելու կամ հերքելու համար:

Եթե ​​կասկածում եք քրոնիկ միելոիդ լեյկոզին, բժիշկն առաջին հերթին հավաքում է անամնեզ և անցկացնում ֆիզիկական հետազոտություն, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել մաշկի փոփոխությունները, ավշային հանգույցների մեծացումը, փայծաղը և լյարդը՝ անուղղակիորեն ցույց տալով չարորակ ուռուցքի պաթոլոգիական պրոցեսի առկայությունը։ մարդու արյունաստեղծ համակարգ. Այս նշանների առկայության դեպքում քրոնիկ միելոիդ լեյկոզով հիվանդներին ուղղորդում են հատուկ ախտորոշիչ թեստերի, որոնցից հիմնականը լաբորատոր ախտորոշումն է, ներառյալ.

  • ընդհանուր և կենսաքիմիական, որոնց օգնությամբ ամրագրվում է կենսաբանական հեղուկի քանակական և որակական բաղադրությունը.
  • Ոսկրածուծի բարակ ասեղով պունկցիայի միջոցով վերցված բիոպսիայի նյութի հյուսվածաբանական հետազոտություն:

Բոլոր հիվանդներին նշանակվում է լրացուցիչ մեկը՝ պարզաբանելու քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիայի ընթացքի բնույթը։ Այս հիվանդության դեպքում առավել տեղեկատվական են ռադիոգրաֆիան, որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնը, CT և MRI: Օգտագործելով այս տեխնիկան՝ մասնագետները ոչ միայն պարզաբանում են ուռուցքաբանական պրոցեսի բնույթը, այլև բացահայտում են երկրորդական չարորակ օջախների առկայությունը։

Տեղեկատվական տեսանյութ

Խրոնիկ միելոիդ լեյկոզի բուժման տեսակները` դեղորայքային, վիրաբուժական, ճառագայթային

Բոլոր թերապևտիկ միջոցները, որոնք օգտագործվում են արյունաստեղծ օրգանների վրա ազդած ուռուցքաբանական պրոցեսը դադարեցնելու համար, նշանակվում են հեմատոուռուցքաբանի կողմից՝ ելնելով հիվանդության զարգացման փուլից, դրա ընթացքը բնութագրող ընդհանուր նշաններից և քրոնիկ միելոգեն ուղեկցող կլինիկական պատկերի ծանրությունից: լեյկոզ.

Թերապևտիկ միջոցառումները նշանակվում են անհատապես յուրաքանչյուր հիվանդի համար՝ կախված հիվանդության ընթացքի փուլից.

  1. Սկզբնական, քրոնիկական փուլում հատուկ բուժում չի պահանջվում։ Հիվանդների կայուն վիճակը պահպանելու համար նրանց նշանակվում է ընդհանուր ուժեղացնող թերապիա, որը բաղկացած է սնուցման ուղղումից, ֆիզիկական ակտիվության նվազեցումից և աշխատանքի և հանգստի ռեժիմի պահպանումից։
  2. Խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի ակտիվացման փուլը պահանջում է բուժական միջոցառումների ընդլայնում։ Հիվանդները պետք է անցնեն կենսաբանական թերապիայի կուրսեր Ինտերֆերոնով և քիմիայի կուրսեր քլորէթիլամինոուրացիլով, հեքսաֆոսֆամիդով կամ միտոբրոնիտոլով: Ըստ ցուցումների՝ այն կարող է նշանակվել։
  3. Պայթյունային ճգնաժամի առաջացման հետ բուժումն անօգուտ է դառնում: Հիվանդության այս վերջին փուլում հիվանդները ստանում են միայն սիմպտոմատիկ թերապիա, որը թույլ է տալիս մեղմել հիվանդության ցավոտ ախտանիշները և պահպանել կյանքի որակը մինչև վերջին օրերը։

Վերականգնման կանխատեսումներ

Հնարավոր է դադարեցնել քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի զարգացումը միայն պաթոլոգիական գործընթացի սկզբնական փուլում՝ պայմանով, որ բուժումը ճիշտ իրականացվի։ Բայց դա տեղի է ունենում շատ հազվադեպ, քանի որ հիվանդության ժամանակին հայտնաբերումը լուրջ դժվարություններ է առաջացնում: Հիվանդների մեծ մասը մահանում է քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիայի անցումային կամ տերմինալ փուլում: Հիվանդության ախտորոշումից մինչև մահվան սկիզբը հիվանդության այս փուլերում տևում է մոտ երկու տարի: Առանձնահատուկ վտանգ է ներկայացնում պայթյունի ճգնաժամի սկիզբը. այս փուլում քաղցկեղով հիվանդներն ապրում են ոչ ավելի, քան վեց ամիս: Ամենաանբարենպաստը արյան գեներում Ֆիլադելֆիայի աննորմալ քրոմոսոմի առկայությունն է։

Միելոիդ լեյկեմիայի կանխարգելում

Մինչ օրս խրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի կանխարգելման հատուկ կանխարգելիչ միջոցներ չկան: Միակ բանը, որ հեմատո-ուռուցքաբանները խորհուրդ են տալիս արյունաստեղծ օրգաններում ուռուցքաբանական պրոցեսի զարգացման ռիսկի ենթարկված մարդկանց կանոնավոր սկրինինգն է։

  • վիտամինային և հանքային համալիրներով հարստացված ուտեստների ամենօրյա մենյուում ներառելով.
  • Կախվածություններից (ծխելը, ալկոհոլի չարաշահումը, երեկոյան չափից շատ ուտելը) ամբողջությամբ հրաժարվելը կամ դրանց նվազագույնի հասցնելը.
  • Ակտիվ, առողջ ապրելակերպի պահպանում հնարավոր սպորտով կանոնավոր վարժություններով.
  • նվազեցնել ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ազդեցությունը. խուսափել արևի ուղիղ ճառագայթներից:

Տեղեկատվական տեսանյութ

Միելոիդ լեյկոզը ոսկրածուծի ցողունային բջիջների չարորակ դեգեներացիա է, որը պատասխանատու է արյան բջիջների՝ կարմիր և սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների արտադրության համար։ Միելոիդ լեյկոզով (լեյկոզ) ոսկրածուծը արտադրում է պայթուցիկ, անհաս բջիջներ, որոնք աստիճանաբար դուրս են մղում նորմալ ձևավորված տարրերը արյան հոսքից:

Հիվանդությունը հիմնականում քրոնիկ է և ազդում է հիմնականում մեծահասակների վրա: Ախտորոշման համար անհրաժեշտ է արյան ստուգում միելոիդ լեյկեմիայի համար: Քանի որ զգալի փոփոխություններ են տեղի ունենում հիվանդության տարբեր փուլերում, պահանջվում է մի քանի անգամ վերլուծություններ անցկացնել: Եթե ​​միելոիդ լեյկեմիայի կասկած կա, բժիշկները խորհուրդ են տալիս կանոնավոր հետազոտություններ կատարել:

Պատճառները

Միելոիդ լեյկոզը ոսկրածուծի մուտացիայի արդյունք է: Աննորմալ բջիջը կորցնում է նորմալ գործելու կարողությունը և սկսում է ինքնաբուխ բաժանվել։ Քաղցկեղի բջիջները, բազմանալով, աստիճանաբար դուրս են մղում առողջներին։ Արդյունքում առաջանում է անեմիա, և օրգանիզմը կորցնում է պաշտպանությունը վարակների դեմ։ Լեյկեմիայի բջիջները թափանցում են ավշային հանգույցներ, համագործակցում են ուռուցքներում և հրահրում պաթոլոգիական պրոցեսներ։

Բազմակի միելոմայի պատճառը կարող է լինել ռադիոակտիվ ճառագայթումը կամ քաղցկեղածին նյութերի ազդեցությունը, որոնց թվում են դեղերը, ներկերի նոսրացնող միջոցները, կրծողների և միջատների դեմ պայքարի միջոցները:

Լեյկեմիայի, ինչպես մյուս հիվանդությունների դեպքում, տեղի են ունենում ժառանգական գործոններ։ Այն ընտանիքներում, որտեղ հարազատները հիվանդանում են բազմակի միելոմայով, ժառանգների մոտ հիվանդությունների հավանականությունը մեծ է։ Երեխաներին փոխանցվում է ոչ թե բուն հիվանդությունը, այլ դրա հանդեպ նախատրամադրվածությունը:

Գոյություն ունի հիվանդության վարակիչ էթիոլոգիայի վարկած։ Այս դեպքում կարևոր է մարդու ռասան և բնակության վայրը:

Ախտորոշում

Արդյունքների հիման վրա կատարվում է միելոգեն լեյկեմիայի նախնական ախտորոշում, որը ստանդարտ ախտորոշիչ ընթացակարգ է ցանկացած հիվանդության համար: Բժիշկը պետք է զգուշանա լեյկոցիտների քանակի ավելացումից:

Բազմակի միելոմայի դեպքում, առաջին հերթին, պետք է հաշվի առնել լեյկոցիտների քանակը և դրանց հարաբերակցությունը լեյկոցիտների բանաձևի հաշվարկով։ Լեյկոցիտների բանաձևը հաշվարկելիս առաջանում է տեղաշարժ դեպի ձախ՝ պրոմիելոցիտների տեսք։ Բազոֆիլների և էոզինոֆիլների տոկոսն աճում է. Թրոմբոցիտների թիվը նորմալ է, կամ փոքր-ինչ ավելացել է: Նկատվում են անեմիայի մեղմ ախտանիշներ.

Եթե ​​միելոիդ լեյկոզը զարգանում է, փոխեք: Ուստի որոշ ժամանակ անց անհրաժեշտ է կրկնել արյան անալիզը միելոիդ լեյկոզի համար։ Ուսումնասիրությունների արդյունքները բացահայտում են ծանր անեմիա, ձևավորված տարրերը փոխում են չափը և դեֆորմացվում (անիսոցիտոզ և պոիկիլոցիտոզ), լեյկոցիտների թիվը բազմիցս ավելանում է նախորդ արդյունքների համեմատ։ Բլաստային բջիջների թիվը հասնում է 15%-ի։ իսկ էրցինոֆիլները գերազանցում են նորման։ Ալկալային ֆոսֆատազի գործողությունը նեյտրոֆիլներում արգելափակված է:

Միելոիդ լեյկեմիայի հետ կապված ախտանշանները լյարդի հետ կապված խնդիրներ են, որոնք հաստատվում են շիճուկի ֆերմենտների՝ ալանին ամինոտրանսֆերազի և ալկալային ֆոսֆատազի ակտիվության բարձրացմամբ:

Ախտանիշներ

Միելոիդ լեյկեմիայի ախտանիշներն են.

  • Ցավ ոսկորների մեջ. Ֆեմուրները, ողնաշարը, կոնքը, կողերը ցավում են;
  • Պաթոլոգիական կոտրվածքներ;
  • Հիպերկալցեմիա. Դրսեւորվում է փսխումով, սրտխառնոցով, փորկապությամբ, պոլիուրիայով։ Կարող են լինել ուղեղի խանգարումներ, մարդն ընկնում է անտարբերության կամ կոմայի մեջ;
  • Երիկամների հիվանդություններ. Նեֆրոպաթիան դրսևորվում է արյան մեջ կալցիումի և միզաթթվի պարունակության ավելացման, մեզի մեջ սպիտակուցի առաջացման տեսքով.
  • Անեմիան նորմաքրոմիկ է։ սովորաբար, ESR-ը կտրուկ բարձրանում է.
  • Օստեոպորոզ;
  • Ողնուղեղի սեղմում ողնաշարի ուռուցքներով. Այն դրսևորվում է մեջքի ցավի տեսքով, որը սրվում է հազով, փռշտալով։ Խանգարվում է միզապարկի և աղիքների աշխատանքը.
  • Բակտերիալ վարակների նկատմամբ խոցելիություն. կապված է թուլացած իմունային համակարգի հետ;
  • Արյունազեղումներ. , արգանդ, լնդեր, ենթամաշկային արյունազեղումներ.

Վերլուծության պատրաստում

Ընդհանուր վերլուծության համար արյուն հանձնելու կանոնները նախապատրաստման հատուկ կանոններ չեն նախատեսում: Հայտնի է, թե ինչպես կարելի է արյան ստուգում կատարել քրոնիկ միելոիդ լեյկոզով: , առավոտյան՝ արդյունքները խեղաթյուրող «միջամտություններից» խուսափելու համար։ Արյան դոնորության նախորդ օրը խորհուրդ չի տրվում ծանր ֆիզիկական ուժեր գործադրել։ Խիստ անցանկալի է պրոցեդուրայից առաջ երեք օրվա ընթացքում ճարպային և տապակած մթերքների օգտագործումը։ Եթե ​​այս պայմանները բավարարվեն, ապա միելոիդ լեյկեմիայի ախտորոշիչ արյան ստուգումը չափազանց տեղեկատվական կլինի:

Կատարել կամ մատը: Երակային արյունն ավելի խտացված է, քան մազանոթ արյունը, այդ իսկ պատճառով որոշ բժիշկներ վերլուծության համար պահանջում են հենց այդպիսի նմուշառում:

Միելոիդ լեյկոզի արդյունքների վերծանումը տևում է երկու օր՝ արդյունքները մշակման ընդունվելու պահից։ Եթե ​​լաբորատորիան ծանրաբեռնված է աշխատանքով, ապա արդյունքը կարելի է ստանալ ավելի ուշ։

Ապահովել ոսկրածուծի նմուշների վերցում` ազդրից ցիտոգենետիկ վերլուծության համար: Նմուշները վերցվում են բիոպսիայի կամ ասպիրացիայի միջոցով: Քրոմոսոմների ուսումնասիրություն. Ազդեցված բջիջները պարունակում են աննորմալ քրոմոսոմ 22: Աննորմալ քրոմոսոմ հայտնաբերելու համար օգտագործվում է պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա։

Բուժում

Վերլուծության որակը հաջող թերապիայի բանալին է: Բուժման մեթոդի ընտրությունը և առաջարկվող ընթացակարգերի ինտենսիվությունը կախված են հիվանդության փուլից: Բազմակի միելոմայով որոշ հիվանդների մոտ երկար տարիների ընթացքում նկատվում է գործընթացի աճող առաջընթաց և չի պահանջում հակաուռուցքային բուժում:

Մետաստազներով հիվանդների մոտ կիրառվում է տեղային ճառագայթային թերապիա։ Միելոիդ լեյկեմիայի դանդաղ զարգացման դեպքում օգտագործվում են սպասողական մարտավարություն:


Եթե ​​ցավը մեծանում է, ինչը վկայում է ուռուցքի աճի մասին, նշանակվում են ցիտոստատիկներ։ Բուժման ժամկետները, դրական արդյունքների առկայության դեպքում, տևում են մինչև երկու տարի:

Տրամադրել բուժում՝ բարդություններից խուսափելու համար: Հիպերկալցեմիան դադարեցնելու համար կորտիկոստերոիդները օգտագործում են առատ խմելու ֆոնի վրա։ Դեղորայք օգտագործվում են երիկամների հիվանդությունների և օստեոպորոզի բուժման համար։

Կանխատեսում

Միելոման անփույթ փուլում անհապաղ բուժման ցուցում չէ: Թերապիա սկսելու անհրաժեշտությունը արյան մեջ պարապրոտեինի հայտնվելն է կամ մածուցիկության նվազումը, արյունահոսության առկայությունը, ոսկրային ցավը, կոտրվածքները, հիպերկալցեմիան, երիկամների վնասումը, ողնուղեղի սեղմումը, վարակիչ բարդությունները:

Ողնուղեղի սեղմումը պահանջում է վիրաբուժական բուժում, ինչպես նաև տեղային ճառագայթում: Ոսկրերի կոտրվածքները պահանջում են օրթոպեդիկ ամրացում:

Որոշ դեպքերում, եթե ճառագայթային թերապիան չի նշվում, կիրառվում է ցիտոտոքսիկ բուժում: Այս դեպքում պետք է նկատի ունենալ, որ երկրորդական միելոիդ լեյկոզը կարող է դառնալ կողմնակի ազդեցություն։

Չբուժվելու դեպքում բազմակի միելոմայով հիվանդները ապրում են մինչև երկու տարի: Միելոմայի ամբողջական բուժումը ապագան է:

Բուժման ժամանակակից մեթոդներն ի վիճակի են դանդաղեցնել մարմնի վրա հիվանդության կործանարար ազդեցությունը և պայքարել դրա հատուկ ախտանիշների դեմ:

RCHD (Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության նախարարության առողջապահության զարգացման հանրապետական ​​կենտրոն)
Տարբերակ՝ Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության նախարարության կլինիկական արձանագրություններ - 2015 թ

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ (C92.1)

Ուռուցքաբանություն

ընդհանուր տեղեկություն

Կարճ նկարագրություն

Առաջարկվում է
Փորձագիտական ​​խորհուրդ
RSE-ն REM-ի վրա «Հանրապետական ​​կենտրոն
առողջության զարգացում»
առողջապահության նախարարություն
և սոցիալական զարգացում
Ղազախստանի Հանրապետություն
հուլիսի 9, 2015թ
Արձանագրություն թիվ 6

Արձանագրության անվանումը.Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ (CML)- կլոնային միելոպրոլիֆերատիվ գործընթաց, որը զարգանում է վաղ արյունաստեղծ պրեկուրսորների չարորակ վերափոխման արդյունքում: CML-ի ցիտոգենետիկ մարկերը ձեռք բերված քրոմոսոմային տրանսլոկացիա t(9;22) է, որը կոչվում է Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմ (Ph+): Ph`-քրոմոսոմի առաջացումը տեղի է ունենում 9-րդ և 22 տ քրոմոսոմների միջև գենետիկական նյութի փոխանակման արդյունքում (9;22): Գենետիկական նյութի 9-րդ քրոմոսոմից 22-րդ քրոմոսոմ տեղափոխելու արդյունքում դրա վրա ձևավորվում է BCR-ABL միաձուլման գենը։

Արձանագրության կոդը.

ICD կոդը -10: C92.1 - Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ

Արձանագրության մշակման ամսաթիվը. 2015 թ

Արձանագրության մեջ օգտագործված հապավումները.
* - դեղեր, որոնք ձեռք են բերվել որպես մեկ ներմուծման մաս
ՄԻԱՎ - մարդու իմունային անբավարարության վիրուս
TKI - թիրոզին kinase inhibitors
ELISA - ֆերմենտային իմունային վերլուծություն
OAM - ընդհանուր մեզի անալիզ
KLA - ամբողջական արյան հաշվարկ
TCM - արյունաստեղծ ցողունային բջիջների/ոսկրածուծի փոխպատվաստում
CML - քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ
ԷՍԳ - էլեկտրասրտագրություն
Ուլտրաձայնային - ուլտրաձայնային
BCR - ABL - ընդմիջման կետի կլաստերային շրջան-Աբելսոն
CCA - բարդ քրոմոսոմային շեղումներ
ELN - Եվրոպական լեյկոզային ցանց
FISH - Fluorescence in situ hybridization (Fluorescence in situ hybridization)
RT-Q-PCR - իրական ժամանակի քանակական հակադարձ տառադարձման PCR
Nested PCR - Nested պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա
HLA - Մարդու լեյկոցիտային հակագեն (մարդու լեյկոցիտային հակագեն)
Ph - Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմ
ԱՀԿ - Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպություն.

Արձանագրության օգտվողներ.թերապևտներ, ընդհանուր բժիշկներ, ուռուցքաբաններ, արյունաբաններ:

Ապացույցների մակարդակի սանդղակ

Ապացույցների մակարդակ Առաջարկությունների հիմքում ընկած ուսումնասիրությունների բնութագրերը
ԲԱՅՑ Բարձրորակ մետավերլուծություն, պատահականացված կլինիկական փորձարկումների (RCT) համակարգված վերանայում կամ կողմնակալության շատ ցածր հավանականությամբ (++) մեծ RCT-ներ, որոնց արդյունքները կարող են ընդհանրացվել համապատասխան բնակչությանը:
AT Խմբային կամ դեպքերի վերահսկման ուսումնասիրությունների բարձրորակ (++) համակարգված վերանայում կամ բարձրորակ (++) կոհորտային կամ դեպքի վերահսկման ուսումնասիրություններ՝ կողմնակալության շատ ցածր ռիսկով կամ RCT-ներ՝ կողմնակալության ցածր (+) ռիսկով, որի արդյունքները կարող են տարածվել համապատասխան բնակչության վրա:
ԻՑ Կոհորտային կամ դեպքի վերահսկման կամ վերահսկվող փորձարկում՝ առանց պատահականության՝ կողմնակալության ցածր ռիսկով (+), որի արդյունքները կարող են ընդհանրացվել համապատասխան պոպուլյացիայի կամ RCT-ների վրա՝ կողմնակալության շատ ցածր կամ ցածր ռիսկով (++ կամ +), որի արդյունքները չեն կարող ուղղակիորեն տարածվել համապատասխան բնակչության վրա:
Դ մի շարք դեպքերի նկարագրություն կամ
անվերահսկելի ուսումնասիրություն կամ
Փորձագիտական ​​կարծիք

Դասակարգում


Կլինիկական դասակարգում.
CML-ի ժամանակ առանձնանում են 3 փուլեր՝ քրոնիկ, անցումային (արագացման փուլ) և տերմինալ փուլ (պայթեցման փոխակերպում կամ պայթյունի ճգնաժամ)։ Արագացման փուլերի և պայթյունի ճգնաժամի չափանիշները ներկայացված են աղյուսակում:

Արագացման փուլերի և պայթեցման ճգնաժամի չափանիշներն ըստ ԱՀԿ-ի և ELN-ի

Ընտրանքներ Արագացման փուլ պայթյունի ճգնաժամի փուլ
ԱՀԿ ELN ԱՀԿ ELN
Փայծաղ չափի մեծացում՝ չնայած շարունակական թերապիային Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի
Լեյկոցիտներ արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի ավելացում (> 10x109 լ)՝ չնայած շարունակվող թերապիայի Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի
Պայթյուններ, % 10-19 15-29 ≥20 ≥30
Բազոֆիլներ, % >20 >20 Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի
Թրոմբոցիտներ, x 109/լ >1000 չվերահսկվող թերապիայի միջոցով
<100 неконтролируемые терапией 		Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի
CCA/Ph+1 Հասանելի է Հասանելի է Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի
Էքստրամեդուլյար վնասվածքներ 2 Ոչ կիրառելի Ոչ կիրառելի Հասանելի է Հասանելի է


1 - կլոնային քրոմոսոմային անոմալիաներ Ph+ բջիջներում

2 - բացառությամբ լյարդի և փայծաղի, ներառյալ ավշային հանգույցները, մաշկը, կենտրոնական նյարդային համակարգը, ոսկորները և թոքերը:

Կլինիկական պատկեր

Ախտանիշներ, ընթացք


Ախտորոշման չափանիշները :
Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմի առկայությունը (հավասարակշռված տրանսլոկացիա t(9;22) (q34; q11) ըստ ոսկրածուծի ստանդարտ ցիտոգենետիկ հետազոտության 1
BCR-ABL գենի առկայությունը ոսկրածուծում կամ ծայրամասային արյան բջիջներում՝ ըստ մոլեկուլային գենետիկական մեթոդների (FISH, իրական ժամանակի պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա);
միելոպրոլիֆերատիվ սինդրոմ - նեյտրոֆիլ լեյկոցիտոզ՝ ձախից դեպի պայթյուններ (մինչև 10%), բոլոր անցումային ձևերի առկայությամբ (չկա «լեյկեմիկ ձախողում»), բազոֆիլ-էոզինոֆիլ ասոցիացիա, որոշ դեպքերում թրոմբոցիտոզ, միելոգրամում. հիպերբջջային ոսկրածուծ, էրիթրոիդ մանրէի հիպերպլազիա, սպլենոմեգալիա (հիվանդների 50%-ի մոտ վաղ քրոնիկական փուլում):

Բողոքներ:
· թուլություն;
· քրտնարտադրություն;
· հոգնածություն;
subfebrile վիճակ;
· սառեցում;
ցավ ոսկորների կամ հոդերի մեջ;
Մարմնի քաշի նվազում;
հեմոռագիկ ցան մաշկի վրա պետեխիայի և էխիմոզի տեսքով;
epistaxis;
մենորագիա;
Արյունահոսության ավելացում
այտուցված ավշային հանգույցներ;
ցավ և ծանրություն ձախ վերին որովայնում (ընդլայնված փայծաղ);
ծանրություն աջ հիպոքոնդրիումում.

Անամնեզ: պետք է ուշադրություն դարձնել.
Երկարատև թուլություն
արագ հոգնածություն;
հաճախակի վարակիչ հիվանդություններ;
Արյունահոսության ավելացում
մաշկի և լորձաթաղանթների վրա հեմոռագիկ ցաների առաջացում;
լյարդի, փայծաղի մեծացում.

Ֆիզիկական զննում:
մաշկի գունատություն;
հեմոռագիկ ցան - պետեխիա, էխիմոզ;
շնչահեղձություն
· տախիկարդիա;
Լյարդի մեծացում
Փայծաղի մեծացում
Լիմֆյան հանգույցների մեծացում.


1 - CML դեպքերի մոտավորապես 5%-ի դեպքում Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմը կարող է բացակայել, և ախտորոշումը հաստատվում է միայն մոլեկուլային գենետիկական մեթոդների տվյալների հիման վրա՝ FISH կամ պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա (քիմերային BCR-ABL գենի հայտնաբերում)


Ախտորոշում


Հիմնական և լրացուցիչ ախտորոշիչ միջոցառումների ցանկը.

Ամբուլատոր մակարդակով իրականացվող հիմնական (պարտադիր) ախտորոշիչ հետազոտությունները.
UAC;

միելոգրամ;

կենսաքիմիական արյան ստուգում (ուրիկաթթու);
Կրծքավանդակի օրգանների ռենտգեն.

Ամբուլատոր մակարդակով իրականացվող լրացուցիչ ախտորոշիչ հետազոտություններ.
ոսկրածուծի հետազոտություն FISH-ով (t(9;22)/BCR/ABL);

ELISA ՄԻԱՎ-ի մարկերների համար;
ELISA հերպեսի խմբի վիրուսների մարկերների համար;
Reberg-Tareev թեստ;
· OAM;
· կոագուլոգրամ;

· HLA մուտքագրում;
ԷՍԳ;
Էխո - կարդիոգրաֆիա;
Կրծքավանդակի և որովայնի հատվածների CT սկան՝ կոնտրաստով։

Հետազոտությունների նվազագույն ցանկը, որոնք պետք է իրականացվեն պլանավորված հոսպիտալացման ժամանակ.
UAC;
արյան խումբ և Rh գործոն;
կենսաքիմիական արյան ստուգում (ընդհանուր սպիտակուց, ալբումին, գլոբուլիններ, մակարդակ, միզաթթու, կրեատինին, միզանյութ, LDH, ALT, AST, ընդհանուր և ուղղակի բիլիռուբին);
Որովայնի օրգանների և փայծաղի, ծայրամասային ավշային հանգույցների ուլտրաձայնային հետազոտություն;
Կրծքավանդակի օրգանների ռենտգեն.

Հիվանդանոցային մակարդակում իրականացվող հիմնական (պարտադիր) ախտորոշիչ հետազոտությունները.
KLA թրոմբոցիտների և ռետիկուլոցիտների հաշվառմամբ;
կենսաքիմիական արյան ստուգում (ընդհանուր սպիտակուց, ալբումին, գլոբուլիններ, IgA, IgM, IgG, միզաթթու, կրեատինին, միզանյութ, LDH, ALT, AST, ընդհանուր և ուղղակի բիլիռուբին);
Ծայրամասային ավշային հանգույցների, որովայնի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն, ներառյալ. փայծաղ;
Կրծքավանդակի օրգանների ռենտգեն;
միելոգրամ;
Ոսկրածուծի ցիտոգենետիկ ուսումնասիրություն;
ոսկրածուծի հետազոտություն FISH-ով (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA և PCR վիրուսային հեպատիտի մարկերների համար;
ELISA ՄԻԱՎ-ի մարկերների համար;
ԷՍԳ;
Էխոկարդիոգրաֆիա;
Reberg-Tareev թեստ;
· OAM;
· կոագուլոգրամ;
արյան խումբ և Rh գործոն;
· HLA մուտքագրում.

Հիվանդանոցային մակարդակում իրականացվող լրացուցիչ ախտորոշիչ հետազոտություններ.
pro-BNP (արտրիալ նատրիուրետիկ պեպտիդ) արյան շիճուկում;
կենսաբանական նյութի մանրէաբանական հետազոտություն;
կենսաբանական նյութի բջջաբանական հետազոտություն;
Ծայրամասային արյան/ոսկրածուծի իմունոֆենոտիպավորում հոսքի ցիտոֆտորիմետրի վրա (սուր լեյկոզային վահանակ);
Բիոպսիայի նմուշի հյուսվածաբանական հետազոտություն (ավշային հանգույց, իլիկ գագաթ);
PCR վիրուսային վարակների համար (վիրուսային հեպատիտ, ցիտոմեգալովիրուս, herpes simplex վիրուս, Epstein-Barr վիրուս, Varicella / Zoster վիրուս);
պարանազային սինուսների ռադիոգրաֆիա;
ոսկորների և հոդերի ռադիոգրաֆիա;
FGDS;
· Արյան անոթների ուլտրաձայնային հետազոտություն;
բրոնխոսկոպիա;
կոլոնոսկոպիա;
արյան ճնշման ամենօրյա մոնիտորինգ;
ամենօրյա ԷՍԳ մոնիտորինգ;
սպիրոգրաֆիա.

Անհետաձգելի բժշկական օգնության փուլում ձեռնարկված ախտորոշիչ միջոցառումներ.
բողոքների հավաքագրում և հիվանդության անամնեզ;
ֆիզիկական զննում.

Գործիքային հետազոտություն:
· Որովայնի խոռոչի օրգանների, ավշային հանգույցների ուլտրաձայնային հետազոտություն.լյարդի, փայծաղի չափի մեծացում, ծայրամասային լիմֆադենոպաթիա:
· Կրծքավանդակի հատվածի CT սկանավորում.բացառել թոքային հյուսվածքի ներթափանցումը.
· ԷՍԳՍրտամկանում իմպուլսների փոխանցման խախտում:
· EchoCG:հիվանդների մոտ բացառել սրտի արատները, առիթմիաները և այլ հիվանդություններ, որոնք ուղեկցվում են սրտի վնասվածքով:
· FGDSՍտամոքս-աղիքային տրակտի լորձաթաղանթի լեյկեմիկ ինֆիլտրացիա, որը կարող է առաջացնել ստամոքսի, տասներկումատնյա աղիքի խոցային վնասվածքներ, ստամոքս-աղիքային արյունահոսություն:
· Բրոնխոսկոպիա:արյունահոսության աղբյուրի հայտնաբերում.

Նեղ մասնագետների խորհրդատվության ցուցումներ.
Ռենտգեն էնդովասկուլյար ախտորոշման և բուժման բժիշկ - ծայրամասային մուտքից կենտրոնական երակային կաթետերի տեղադրում (PICC);
հեպատոլոգ - վիրուսային հեպատիտի ախտորոշման և բուժման համար.
· գինեկոլոգ - հղիություն, մետրորագիա, մենորագիա, խորհրդատվություն համակցված բանավոր հակաբեղմնավորիչների նշանակման ժամանակ;
dermatovenereologist - մաշկի համախտանիշ
վարակաբան - վիրուսային վարակների կասկած;
սրտաբան - չվերահսկվող հիպերտոնիա, սրտի քրոնիկ անբավարարություն, սրտի առիթմիա և հաղորդունակության խանգարումներ;
· նյարդաբանի սուր ուղեղային անոթային վթար, մենինգիտ, էնցեֆալիտ, նեյրոլեյկոզ;
նյարդավիրաբույժ - ուղեղի անոթների սուր վթար, տեղահանման համախտանիշ;
նեֆրոլոգ (էֆերենտոլոգ) - երիկամային անբավարարություն;
ուռուցքաբան - պինդ ուռուցքների կասկած;
օտորինոլարինգոլոգ - պարանազալ սինուսների և միջին ականջի բորբոքային հիվանդությունների ախտորոշման և բուժման համար;
ակնաբույժ - տեսողության խանգարում, աչքի և հավելումների բորբոքային հիվանդություններ;
պրոկտոլոգ - անալ ճեղքվածք, պարապրոկտիտ;
հոգեբույժ - փսիխոզներ;
հոգեբան - դեպրեսիա, անորեքսիա և այլն;
· ռեանիմատատոր - ծանր սեպսիսի, սեպտիկ շոկի, թոքերի սուր վնասվածքի համախտանիշի բուժում տարբերակման համախտանիշի և տերմինալ վիճակներում, կենտրոնական երակային կաթետերի տեղադրում:
ռևմատոլոգ - Սվիթի համախտանիշ;
Կրծքավանդակի վիրաբույժ - էքսուդատիվ պլերիտ, պնևմոթորաքս, թոքային զիգոմիկոզ;
· տրանսֆուզիոլոգ - փոխներարկման միջավայրի ընտրության համար անուղղակի մանտիգլոբուլինի թեստի դրական արդյունքի, փոխներարկման անբավարարության, սուր զանգվածային արյան կորստի դեպքում;
Ուրոլոգ - միզուղիների համակարգի վարակիչ և բորբոքային հիվանդություններ;
phthisiatrician - տուբերկուլյոզի կասկած;
վիրաբույժ - վիրաբուժական բարդություններ (վարակիչ, հեմոռագիկ);
· Դիմածնոտային վիրաբույժ - դենտո-ծնոտի համակարգի վարակիչ և բորբոքային հիվանդություններ:

Լաբորատոր ախտորոշում


Լաբորատոր հետազոտություն.
· Ընդհանուր արյան անալիզ.հաշվվում են լեյկոցիտները, էրիթրոցիտները և թրոմբոցիտները: Բնորոշ են բացարձակ նեյտրոֆիլ լեյկոցիտոզը՝ միջուկային բանաձևի տեղափոխմամբ դեպի ձախ (մինչև պրոմիելոցիտներ կամ պայթյուններ), լեյկեմիկ թաթերի բացակայություն և բազոֆիլ-էոզինոֆիլ ասոցիացիա։ Հիվանդության սկզբում հեմոգլոբինի մակարդակը կարող է լինել նորմայի սահմաններում կամ բարձրանալ, և կարող է նկատվել միջին ծանրության թրոմբոցիտոզ: Արագացման և բլաստային ճգնաժամի փուլում կարող է զարգանալ թրոմբոցիտոպենիա և անեմիա։
· Արյան քիմիանկատվում է LDH ակտիվության աճ, հիպերուրիցեմիա:
· Մորֆոլոգիական ուսումնասիրություն.ոսկրածուծում ասպիրատում են հիպերբջջային ոսկրածուծը, պայթյունների, բազոֆիլների և էոզինոֆիլների քանակի ավելացում:
· Իմունոֆենոտիպավորում.իրականացվում է պայթյունների իմունոֆենոտիպը դրանց ավելցուկով (ավելի քան 20-30%) որոշելու համար։

Դիֆերենցիալ ախտորոշում


դիֆերենցիալ ախտորոշում.
Դասական դեպքերում քրոնիկ միելոիդ լեյկոզի ախտորոշումը դժվար չէ։ Դժվարությունները սովորաբար առաջանում են հիվանդության սկզբնական շրջանում, երբ դեռ չկան արյան մեջ հստակ լեյկեմիկ փոփոխություններ և օրգաններում համակարգային մետապլազիայի ընդգծված նշաններ։
Հիվանդության հիմնական պաթոգնոմոնիկ նշանը ցիտոգենետիկ հետազոտության ժամանակ Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմի (t(9;22)) և քիմերային BCR/ABL գենի հայտնաբերումն է։
Դիֆերենցիալ ախտորոշումը կարող է իրականացվել միելոիդ տիպի լեյկեմոիդ ռեակցիայի հետ, որը տեղի է ունենում տարբեր վարակների (սեպսիս, տուբերկուլյոզ) և որոշ ուռուցքների (Հոջկինի լիմֆոմա, պինդ ուռուցքներ), ինչպես նաև այլ քրոնիկական միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններով: Քրոնիկ միելոգեն լեյկեմիայի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշներն են.

  • անեմիայի առկայությունը, որը բնորոշ չէ լեյկեմոիդ ռեակցիային.
  • լեյկոգրամում բազոֆիլների և էոզինոֆիլների քանակի ավելացում.
  • երբեմն հիպերտրոմբոցիտոզ;
  • միելոգրամի տվյալները, որոնք միելոիդ լեյկեմիայի դեպքում բնութագրվում են միելոկարիոցիտների քանակի աճով և կտրուկ տեղաշարժով դեպի ձախ, մինչդեռ լեյկեմոիդ ռեակցիայի դեպքում միելոգրամը քիչ է փոխվում.
  • արյան պատկերի դինամիկան (լեյկեմոիդ ռեակցիան սովորաբար անհետանում է դրա պատճառած պատճառի վերացման հետ, մինչդեռ միելոիդ լեյկոզով արյան փոփոխությունները կայուն զարգանում են):
Բլաստային ճգնաժամի փուլում դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի սուր լեյկոզով։ Ընթացքի տևողությունը, ինչպես նաև այս դեպքերում օրգաններում մետապլազիայի աստիճանը որոշիչ չափանիշ չէ՝ հաշվի առնելով, մի կողմից, քրոնիկ լեյկեմիայի վաղ սրման հավանականությունը, երբ որոշ դժվարություններ են առաջանում հիվանդության առաջացման ժամանակն ու ընթացքի տևողությունը, իսկ մյուս կողմից՝ սուր լեյկոզ՝ երկարատև ընթացքով, որի դեպքում զգալիորեն մեծանում են լյարդը և փայծաղը։ Նման դեպքերում դիֆերենցիալ ախտորոշման ուժեղ կողմերը արյան պատկերի որոշ տարբերություններն են.
  • Քրոնիկ միելոզում միջանկյալ ձևերի առկայությունը «հզոր» տարրերի և հասուն գրանուլոցիտների միջև, մինչդեռ «լեյկեմիկ բացատը» բնորոշ է սուր լեյկոզին.
  • էոզինոֆիլ-բազոֆիլային ասոցիացիայի առկայությունը, որը բացակայում է սուր լեյկոզով.
  • երբեմն նկատվում է քրոնիկ միելոզային հիպերտրոմբոցիտոզում, մինչդեռ սուր լեյկոզում արդեն իսկ սկզբից նկատվում է թրոմբոցիտոպենիա:
Քրոնիկ միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների (իդիոպաթիկ միելոֆիբրոզ, էրիթրեմիա) դիֆերենցիալ ախտորոշման համար որոշիչ դեր են խաղում ցիտոգենետիկ և մոլեկուլային գենետիկական հետազոտությունները։

Բուժում արտասահմանում

Ստացեք բուժում Կորեայում, Իսրայելում, Գերմանիայում, ԱՄՆ-ում

Ստացեք խորհրդատվություն բժշկական զբոսաշրջության վերաբերյալ

Բուժում


Բուժման նպատակները.
Հեմատոլոգիական թողության, ցիտոգենետիկ և մոլեկուլային արձագանքի ձեռքբերում:

Բուժման մարտավարություն:

Ոչ դեղորայքային բուժում.
Ռեժիմ:ընդհանուր պաշտպանություն.
Դիետան:նեյտրոպենիկ հիվանդներին խորհուրդ է տրվում չհետևել հատուկ սննդակարգի ( ապացույցների մակարդակ Բ).

Փոխներարկման աջակցություն
Աֆերեզի վիրուսով ինակտիվացված, գերադասելիորեն ճառագայթված, թրոմբոցիտների պրոֆիլակտիկ փոխներարկումն իրականացվում է, երբ թրոմբոցիտոպենիան 10x109/լ-ից պակաս է կամ 20x10 9/l-ից ցածր մակարդակի վրա՝ ջերմության կամ պլանավորված ինվազիվ պրոցեդուրաների դեպքում: (ապացույցների մակարդակ D)
Թրոմբոցիտների փոխներարկման նկատմամբ կայուն հիվանդների դեպքում անհրաժեշտ է HLA հակամարմինների սքրինինգ և թրոմբոցիտների անհատական ​​ընտրություն:
Լեյկոֆիլտրացված, գերադասելիորեն ճառագայթված կարմիր արյան բջիջների փոխներարկումն իրականացվում է անեմիայի վատ հանդուրժողականության (թուլություն, գլխապտույտ, տախիկարդիա) առկայության դեպքում, հատկապես հանգստի ժամանակ ախտանիշների առկայության դեպքում: (ապացույցների մակարդակ D)
Տրանսֆուզիոն թերապիայի ցուցումները որոշվում են հիմնականում կլինիկական դրսևորումներով յուրաքանչյուր հիվանդի համար՝ հաշվի առնելով տարիքը, համակցված հիվանդությունները, քիմիաթերապիայի հանդուրժողականությունը և բուժման նախորդ փուլերում բարդությունների զարգացումը:
Ցուցումները որոշելու լաբորատոր ցուցանիշները երկրորդական նշանակություն ունեն՝ հիմնականում թրոմբոցիտների խտանյութի պրոֆիլակտիկ փոխներարկման անհրաժեշտությունը գնահատելու համար։
Փոխներարկման ցուցումները կախված են նաև քիմիաթերապիայի ընթացքից հետո ժամանակից. հաշվի է առնվում առաջիկա մի քանի օրվա ընթացքում տեմպերի կանխատեսվող անկումը:
Էրիտրոցիտների զանգված/կասեցում (ապացույցների մակարդակԴ):
· Հեմոգլոբինի մակարդակը պետք չէ բարձրացնել, քանի դեռ նորմալ պաշարները և փոխհատուցման մեխանիզմները բավարար են հյուսվածքների թթվածնի կարիքները բավարարելու համար;
Քրոնիկ սակավարյունության դեպքում կարմիր արյան բջիջների փոխներարկման միայն մեկ ցուցում կա՝ սիմպտոմատիկ անեմիա (դրսևորվում է տախիկարդիայով, շնչառության շնչառությամբ, անգինա պեկտորիսով, սինկոպով, դենոդեպրեսիայով կամ ST բարձրացումով);
· 30 գ/լ-ից ցածր հեմոգլոբինի մակարդակը բացարձակ ցուցում է էրիթրոցիտների փոխներարկման համար;
Սրտանոթային համակարգի և թոքերի դեկոմպենսացված հիվանդությունների բացակայության դեպքում հեմոգլոբինի մակարդակը կարող է լինել քրոնիկ անեմիայի ժամանակ էրիթրոցիտների պրոֆիլակտիկ փոխներարկման ցուցումներ.

Թրոմբոցիտների խտանյութ (ապացույցների մակարդակԴ):
· Եթե թրոմբոցիտների մակարդակը 10 x 10 9 /լ-ից պակաս է, ապա կատարվում է աֆերեզի թրոմբոցիտների փոխներարկում, որպեսզի պահպանվի դրանց մակարդակը առնվազն 30-50 x 10 9 /լ, հատկապես կուրսի առաջին 10 օրվա ընթացքում:
· Հեմոռագիկ բարդությունների բարձր ռիսկի առկայության դեպքում (60 տարեկանից բարձր տարիք, կրեատինինի ավելացում 140 մկմոլ/լ-ից ավելի), անհրաժեշտ է պահպանել թրոմբոցիտների մակարդակը ավելի քան 20 x10 9/l:

Թարմ սառեցված պլազմա (ապացույցների մակարդակԴ):
· FFP փոխներարկումները կատարվում են արյունահոսությամբ հիվանդների մոտ կամ ինվազիվ միջամտություններից առաջ;
· ³2.0 INR ունեցող հիվանդները (նեյրովիրաբուժական միջամտությունների համար ³1.5) համարվում են FFP փոխներարկման թեկնածուներ՝ ինվազիվ պրոցեդուրաներ պլանավորելիս:

Բժշկական բուժում.
Հետազոտության ընթացքում, մինչև ոսկրածուծի բջիջներում Ph + քրոմոսոմի առկայությունը հաստատող ցիտոգենետիկ հետազոտության արդյունքները, հիվանդին նշանակվում է հիդրօքսիկարբամիդ: Դեղամիջոցի չափաբաժինը որոշվում է՝ հաշվի առնելով լեյկոցիտների քանակը և հիվանդի քաշը։ Լեյկոցիտոզով ավելի քան 100 x10 9 / լ, հիդրիան նշանակվում է օրական 50 մկգ / կգ դոզանով: Հետագայում, արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի նվազմամբ, հիդրիայի դոզան նվազում է. լեյկոցիտոզով նշանակվում է 40-100 x10 9 / լ, 40 մգ / կգ, 20-40 x 10 9 / լ - 30 մգ: / կգ, ժամը 5 - 20 x 10 9 / լ - 20 մգ / կգ օրական.
Imatinib-ը կարելի է սկսել WBC-ի ցանկացած քանակով: Իմատինիբը տրվում է (քրոնիկական փուլում) 400 մգ/օր դոզանով բանավոր՝ ուտելուց հետո:
Կայուն արդյունքներ ստանալու համար իմատինիբի ընդունումը պետք է լինի մշտական, երկարաժամկետ: Իմատինիբի դեղաչափերը ճշգրտվում են ըստ բարդությունների ծանրության: Անհրաժեշտ է հաշվի առնել այս հիվանդի մոտ թերապիայի թունավորությունը (աղյուսակ 2):

Աղյուսակ 2. Արյունաբանական թունավորության սանդղակ

Ցուցանիշ ԹՈՒՆԱՎՈՐՈՒԹՅԱՆ ԱՍՏԱՆԻ
0 1 2 3 4
Լեյկոցիտներ ≥4,0×10 9 /լ 3,0-3,9 2,0-2,9 1,0-1,9 <1,0
թրոմբոցիտներ Նորմ 75.0-նորմ 50-74,9 25,0-49,0 25-ից պակաս
Հեմոգլոբին Նորմ 100-նորմա 80-100 65-79 65-ից պակաս
Գրանուլոցիտներ ≥2,0×10 9 /լ 1,5-1,9 1,0-1,4 0,5-0,9 0,5-ից պակաս

CML-ի քրոնիկական փուլում դեղը ընդունվում է անընդհատ։ Բուժման ընդմիջումները պետք է կատարվեն ծանր արյունաբանական թունավորության ³3 աստիճանի զարգացմամբ:
Բուժումը վերսկսվում է, երբ վերականգնվում են կլինիկական և հեմատոլոգիական պարամետրերը (նեյտրոֆիլներ > 1,5 հազար / μl, թրոմբոցիտներ > 75 հազար / μl): Թունավորության վերացումից հետո 400 մգ իմատինիբը վերսկսվում է, եթե բուժումը ընդհատվում է 2 շաբաթից պակաս ժամկետով: Ցիտոպենիայի զարգացման կրկնվող դրվագներով կամ եթե դրանք տևում են ավելի քան 2 շաբաթ, հնարավոր է նվազեցնել իմատինիբի դոզան մինչև 300 մգ/օր: Իմատինիբի դոզայի հետագա կրճատումը նպատակահարմար չէ: արյան մեջ դրա թերապևտիկ կոնցենտրացիայի հասնել հնարավոր չէ: Հետևաբար, ցիտոպենիայի կրկնվող դրվագներով, իմատինիբով բուժման ընդմիջումներ են կատարվում: Կլինիկական և հեմատոլոգիական պարամետրերի կայունացմամբ 1-3 ամսվա ընթացքում անհրաժեշտ է դիտարկել դեղամիջոցի վերսկսման հարցը 400 մգ/օր դոզանով:
Հիվանդները, ովքեր նախկինում ստացել են երկարաժամկետ բուսուլֆանխորհուրդ է տրվում շարունակել ընդունել բուսուլֆան(Իմատինիբով թերապիայի անցնելն անարդյունավետ է միելոսուպրեսիայի հնարավորության պատճառով):
Հիվանդների բուժման մարտավարությունը իմատինիբի նկատմամբ անհանդուրժողականության կամ թերապիային անբավարար արձագանքման դեպքում, ինչպես նաև արագացման և պայթյունավտանգության փուլում ներկայացված է աղյուսակ 2-ում, արձագանքման չափանիշները՝ 4 և 5 աղյուսակներում:
քրոնիկ փուլ
1-ին տող Բոլոր հիվանդները Իմատինիբ 4 400 մգ օրական
2-րդ տող
(իմատինիբից հետո) 		Թունավորություն, անհանդուրժողականություն Dasatinib կամ Nilotinib
Ոչ օպտիմալ արձագանք Շարունակեք իմատինիբը նախորդ կամ ավելի բարձր չափաբաժիններով, dasatinib կամ nilotinib
Ոչ մի պատասխան Dasatinib կամ nilotinib
AlloHSCT առաջընթացով դեպի արագացում կամ պայթյունի ճգնաժամ և T315I մուտացիայի առկայությամբ
3-րդ տող Դասատինիբի կամ նիլոտինիբի ոչ օպտիմալ արձագանքը Շարունակեք Dasatinib կամ Nilotinib: Իմատինիբի նկատմամբ նախնական դիմադրողականություն ունեցող հիվանդների մոտ, մուտացիաների առկայություն EBMT ≤2 միավորներով հիվանդների մոտ, հաշվի առեք allo-TKM
Ոչ մի արձագանք Dasatinib-ին կամ Nilotinib-ին alloTKM
Արագացման և պայթյունի ճգնաժամի փուլ
1-ին գծի թերապիա Հիվանդներ, ովքեր չեն ստացել TKIs Իմատինիբ 600 մգ կամ 800 մգ կամ դասատինիբ 140 մգ կամ նիլոտինիբ 400 մգ օրական երկու անգամ, որին հաջորդում է ալո-ԲՄՏ
2-րդ գծի թերապիա Հիվանդներ, որոնք նախկինում բուժվել են իմատինիբով AlloTKM, nilotinib կամ dasatinib թերապիա

4 CML-ի քրոնիկական փուլում բարձր ռիսկի ենթարկված հիվանդները կարող են օգտագործել nilotinib և dasatinib թերապիայի առաջին շարքում (ընդհանուր գնահատականով >1.2 ըստ Socal-ի և այլոց, >1480-ի կողմից EURO-ի, >87-ի կողմից EUTOS-ի գնահատականի հաշվիչ http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html կամ http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html): Դեղը ընտրվում է հետևյալ սխեմայի համաձայն (ապացույցների մակարդակԴ) .

Դեղերի չափաբաժիններ(ապացույցների մակարդակ Ա):
Իմատինիբ 400 մգ/օր;
Nilotinib 300 մգ / օր;
Դասատինիբ 100 մգ/օր

Ամբուլատոր հիմունքներով տրամադրվող բժշկական բուժում.
− հիմնական դեղերի ցանկ՝ թողարկման ձևի ցուցումով (օգտագործման 100% հավանականություն ունեցող).

Հականեոպլաստիկ և իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ
- իմատինիբ 100 մգ, պարկուճներ;
- nilotinib 200 մգ պարկուճներ;
− դասատինիբ* 70 մգ հաբեր;
- հիդրօքսիկարբամիդ 500 մգ, պարկուճներ;
- ալոպուրինոլ 100 մգ, հաբեր:

Դեղորայք, որոնք նվազեցնում են հակաքաղցկեղային դեղամիջոցների թունավոր ազդեցությունը
· ֆիլգրաստիմ, ներարկման լուծույթ 0,3 մգ/մլ, 1 մլ;
Ondansetron, ներարկում 8 մգ/4 մլ:

Հակաբակտերիալ միջոցներ
ազիտրոմիցին, դեղահատ / պարկուճ, 500 մգ;
ամոքսիցիլին/կլավուլանաթթու, թաղանթապատ դեղահատ, 1000 մգ;
levofloxacin, դեղահատ, 500 մգ;
moxifloxacin, դեղահատ, 400 մգ;
օֆլոքասին, դեղահատ, 400 մգ;
Ցիպրոֆլոքսասին դեղահատ, 500 մգ;
մետրոնիդազոլ, դեղահատ, 250 մգ;
մետրոնիդազոլ, ատամնաբուժական գել 20գ;
էրիթրոմիցին, 250 մգ դեղահատ:


anidulafungin, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար, 100 մգ/սրվակ;
voriconazole դեղահատ, 50 մգ;

Կլոտրիմազոլ, արտաքին օգտագործման լուծույթ 1% 15մլ;
fluconazole, պարկուճ/դեղահատ 150 մգ.


acyclovir, դեղահատ, 400 մգ;



famciclovir հաբեր 500 մգ


sulfamethoxazole/trimethoprim 480 մգ դեղահատ:

Լուծումներ, որոնք օգտագործվում են ջրի, էլեկտրոլիտի և թթու-բազային հավասարակշռության խախտումները շտկելու համար

· դեքստրոզա, ներարկման լուծույթ 5% 250 մլ;
Նատրիումի քլորիդ, ինֆուզիոն լուծույթ 0,9% 500 մլ.


Հեպարին, ներարկում 5000 IU/ml, 5 մլ; (կատետերի լվացման համար)


rivaroxaban դեղահատ.
· Տրանեքսամիկ թթու, պարկուճ/դեղահատ 250 մգ;


Ամբրոքսոլ, բանավոր և ինհալացիոն լուծույթ, 15մգ/2մլ, 100մլ;

ատենոլոլ, դեղահատ 25 մգ;
ացետիլսալիցիլաթթու, 50 մգ, 100 մգ հաբեր



Դրոտավերին, դեղահատ 40 մգ;

· լակտուլոզա, օշարակ 667գ/լ, 500 մլ;

Lisinopril 5 մգ դեղահատ
մեթիլպրեդնիզոլոն, դեղահատ, 16 մգ;

օմեպրազոլ 20 մգ պարկուճ;

պրեդնիզոլոն, դեղահատ, 5 մգ;


Տորասեմիդ, 10 մգ դեղահատ;
ֆենտանիլ, տրանսդերմալ թերապեւտիկ համակարգ 75 մկգ/ժ; (քաղցկեղով հիվանդների քրոնիկական ցավի բուժման համար)

Քլորիխիդին, լուծույթ 0.05% 100 մլ;

Հիվանդանոցային մակարդակով տրամադրվող բժշկական բուժումը.
- հիմնական դեղերի ցանկ՝ թողարկման ձևի նշումով (օգտագործման 100% հավանականությամբ).
Imatinib 100 մգ պարկուճներ
nilotinib 200 մգ պարկուճներ
dasatinib* 70 մգ հաբեր;
Հիդրօքսիկարբամիդ 500 մգ պարկուճներ:

- լրացուցիչ դեղամիջոցների ցանկ՝ թողարկման ձևի ցուցումով (օգտագործման 100%-ից պակաս հավանականություն).

Դեղորայք, որոնք թուլացնում են հակաքաղցկեղային դեղամիջոցների թունավոր ազդեցությունը.
. ֆիլգրաստիմ, ներարկում 0.3 մգ/մլ, 1 մլ;
. ondansetron, ներարկում 8 մգ/4 մլ;
. ալոպուրինոլ 100 մգ հաբեր:

Հակաբակտերիալ միջոցներ.
ազիտրոմիցին, դեղահատ / պարկուճ, 500 մգ; լիոֆիլացված փոշի ներերակային ներարկման լուծույթի համար, 500 մգ;
Ամիկացին, ներարկման փոշի, 500 մգ/2 մլ կամ ներարկման լուծույթի փոշի, 0,5 գ;
ամոքսիցիլին/կլավուլանաթթու, թաղանթապատ դեղահատ, 1000 մգ; փոշի ներերակային և ներմկանային ներարկման լուծույթի համար 1000 մգ + 500 մգ;
Վանկոմիցին, փոշի/լիոֆիլիզատ ինֆուզիոն լուծույթի համար 1000 մգ;
· գենտամիցին, ներարկման լուծույթ 80մգ/2մլ 2մլ;
imipinem, cilastatin փոշի ինֆուզիոն լուծույթի համար, 500 մգ/500 մգ;
Նատրիումի կոլիստիմեթատ*, լիոֆիլիզատ ինֆուզիոն լուծույթի համար 1 մլն U/սրվակ;
Լևոֆլոքսացին, ինֆուզիոն լուծույթ 500 մգ/100 մլ; պլանշետ, 500 մ;
linezolid, ինֆուզիոն լուծույթ 2 մգ/մլ;
Մերոպենեմ, լիոֆիլիզատ/փոշի ներարկման լուծույթի համար 1,0 գ;
մետրոնիդազոլ, դեղահատ, 250 մգ, ինֆուզիոն լուծույթ 0,5% 100 մլ, ատամնաբուժական գել 20գ;
moxifloxacin, դեղահատ, 400 մգ, ինֆուզիոն լուծույթ 400 մգ/250 մլ;
օֆլոքասին, դեղահատ, 400 մգ, ինֆուզիոն լուծույթ 200 մգ/100 մլ;
piperacillin, tazobactam փոշի ներարկման լուծույթի համար 4,5 գ;
· tigecycline*, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար 50 մգ/սրվակ;
Ticarcillin/clavulanic թթու, լիոֆիլացված փոշի ինֆուզիոն լուծույթի համար 3000մգ/200մգ;
cefepime, փոշի ներարկման լուծույթի համար 500 մգ, 1000 մգ;
cefoperazone, sulbactam փոշի ներարկման լուծույթի համար 2 գ;
· ցիպրոֆլոքսացին, ինֆուզիոն լուծույթ 200 մգ/100 մլ, 100 մլ, դեղահատ 500 մգ;
էրիթրոմիցին, 250 մգ դեղահատ;
Էրտապենեմ լիոֆիլիզատ, ներերակային և միջմկանային ներարկումների լուծույթի համար 1 գ.

Հակասնկային դեղամիջոցներ
Amphotericin B*, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար, 50 մգ/սրվակ;
anidulofungin, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար, 100 մգ/սրվակ;
voriconazole, փոշի ինֆուզիոն լուծույթի համար 200 մգ/սրվակ, դեղահատ 50 մգ;
· Իտրակոնազոլ, բանավոր լուծույթ 10 մգ/մլ 150.0;
Կասպոֆունգին, լիոֆիլիզատ ինֆուզիոն լուծույթի համար 50 մգ;
Կլոտրիմազոլ, կրեմ արտաքին օգտագործման համար 1% 30գ, 15մլ;
· micafungin, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար 50 մգ, 100 մգ;
ֆլուկոնազոլ, պարկուճ/դեղահատ 150 մգ, ինֆուզիոն լուծույթ 200 մգ/100 մլ, 100 մլ.

Հակավիրուսային դեղամիջոցներ
acyclovir, կրեմ արտաքին օգտագործման համար, 5% - 5.0, դեղահատ 400 մգ;
ացիկլովիր, ինֆուզիոն լուծույթի փոշի, 250 մգ;
acyclovir, կրեմ արտաքին օգտագործման համար, 5% - 5.0;
Valaciclovir, դեղահատ, 500 մգ;
valganciclovir, դեղահատ, 450 մգ;
· ganciclovir*, լիոֆիլիզատ ինֆուզիոն լուծույթի համար 500 մգ;
ֆամցիկլովիր, հաբեր, 500 մգ №14.

Պնևմոցիստոզի համար օգտագործվող դեղեր
sulfamethoxazole/trimethoprim, ինֆուզիոն լուծույթի խտանյութ (80մգ+16մգ)/մլ, 5մլ, 480մգ դեղահատ։

Լրացուցիչ իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ.
Դեքսամետազոն, ներարկում 4 մգ/մլ 1 մլ;
· մեթիլպրեդնիզոլոն, դեղահատ, 16 մգ, ներարկում, 250 մգ;
Պրեդնիզոլոն, ներարկում 30 մգ/մլ 1 մլ, դեղահատ 5 մգ։

Լուծումներ, որոնք օգտագործվում են ջրի, էլեկտրոլիտների և թթու-բազային հավասարակշռության խախտումները շտկելու, պարենտերալ սնուցման համար
ալբումին, ինֆուզիոն լուծույթ 10%, 100 մլ, 20% 100 մլ;
· ներարկման ջուր, ներարկման լուծույթ 5 մլ;
դեքստրոզա, ինֆուզիոն լուծույթ 5% - 250 մլ, 5% - 500 մլ, 40% - 10 մլ, 40% - 20 մլ;
· կալիումի քլորիդ, ներերակային ընդունման լուծույթ 40 մգ/մլ, 10 մլ;
· կալցիումի գլյուկոնատ, ներարկման լուծույթ 10%, 5 մլ;
· կալցիումի քլորիդ, ներարկման լուծույթ 10% 5 մլ;
Մագնեզիումի սուլֆատ, ներարկման 25% 5 մլ;
Մանիտոլ, ներարկում 15% -200.0;
Նատրիումի քլորիդ, ինֆուզիոն լուծույթ 0.9% 500 մլ, 250 մլ;
Նատրիումի քլորիդ, կալիումի քլորիդ, նատրիումի ացետատի լուծույթ ներարկման համար 200 մլ, 400 մլ, 200 մլ սրվակի մեջ;
· նատրիումի քլորիդ, կալիումի քլորիդ, նատրիումի ացետատի լուծույթ ներարկման համար 400 մլ;
Նատրիումի քլորիդ, կալիումի քլորիդ, նատրիումի բիկարբոնատի լուծույթ ներարկման համար 400 մլ;
L-alanine, L-arginine, glycine, L-histidine, L-isoleucine, L-leucine, L-lysine hydrochloride, L-methionine, L-phenylalanine, L-proline, L-serine, L-threonine, L-triptophan , L-տիրոզին, L-վալին, նատրիումի ացետատ տրիհիդրատ, նատրիումի գլիցերոֆոսֆատ պենտիհիդրատ, կալիումի քլորիդ, մագնեզիումի քլորիդ հեքսահիդրատ, գլյուկոզա, կալցիումի քլորիդ դիհիդրատ, ձիթապտղի և սոյայի յուղի խառնուրդի էմուլսիա ինֆ.
հիդրօքսիէթիլ օսլա (պենտա օսլա), ինֆուզիոն լուծույթ 6% 500 մլ;
Ամինաթթուների համալիր, ինֆուզիոն էմուլսիա, որը պարունակում է ձիթապտղի և սոյայի յուղերի խառնուրդ 80:20 հարաբերակցությամբ, ամինաթթվի լուծույթ էլեկտրոլիտներով, դեքստրոզայի լուծույթ, 1800 կկալ ընդհանուր կալորիականությամբ 1 500 մլ երեք կտոր տարա։

Ինտենսիվ խնամքի համար օգտագործվող դեղամիջոցներ (սեպտիկ շոկի բուժման համար կարդիոտոնիկ դեղամիջոցներ, մկանային հանգստացնողներ, վազոպրեսորներ և անզգայացուցիչներ).
Ամինոֆիլին, ներարկման 2,4%, 5 մլ;
· ամիոդարոն, ներարկում, 150 մգ/3 մլ;
ատենոլոլ, դեղահատ 25 մգ;
Atracurium besylate, ներարկման լուծույթ, 25 մգ/2,5 մլ;
ատրոպին, ներարկման լուծույթ, 1 մգ/մլ;
դիազեպամ, միջմկանային և ներերակային օգտագործման լուծույթ 5 մգ/մլ 2 մլ;
դոբուտամին*, ներարկում 250 մգ/50,0 մլ;
· դոպամին, ներարկման լուծույթի լուծույթ/խտանյութ 4%, 5 մլ;
կանոնավոր ինսուլին;
· կետամին, ներարկման լուծույթ 500 մգ/10 մլ;
· մորֆին, ներարկման լուծույթ 1% 1մլ;
norepinephrine*, ներարկում 20 մգ/մլ 4.0;
· Պիպեկուրոնիումի բրոմիդ, լիոֆիլացված ներարկման փոշի 4 մգ;
պրոպոֆոլ, էմուլսիա ներերակային 10 մգ/մլ 20 մլ, 50 մլ;
ռոկուրոնիումի բրոմիդ, ներերակային ընդունման լուծույթ 10 մգ/մլ, 5 մլ;
նատրիումի թիոպենտալ, փոշի ներերակային ներարկման լուծույթի համար 500 մգ;
· ֆենիլեֆրին, ներարկման լուծույթ 1% 1մլ;
ֆենոբարբիտալ, դեղահատ 100 մգ;
մարդու նորմալ իմունոգոլոբուլին, ինֆուզիոն լուծույթ;
Էպինեֆրին, ներարկում 0,18% 1 մլ.

Թմրամիջոցներ, որոնք ազդում են արյան մակարդման համակարգի վրա
Aminocaproic թթու, լուծույթ 5% -100 մլ;
. հակաինհիբիտորային կոագուլանտային համալիր, լիոֆիլացված ներարկման փոշի, 500 IU;
. ացետիլսալիցիլաթթու, 50 մգ, 100 մգ, հաբեր
Հեպարին, ներարկում 5000 IU/ml, 5 մլ;
հեմոստատիկ սպունգ, 7*5*1 չափս, 8*3;
Նադրոպարին, ներարկում նախապես լցված ներարկիչներում, 2850 IU anti-Xa/0.3 մլ, 5700 IU anti-Xa/0.6 մլ;
Էնոքսապարին, ներարկային լուծույթ ներարկիչներում 4000 anti-Xa IU/0.4 մլ, 8000 anti-Xa IU/0.8 մլ.

Այլ դեղամիջոցներ
բուպիվակաին, ներարկում 5 մգ/մլ, 4 մլ;
Լիդոկաին, ներարկման լուծույթ, 2%, 2 մլ;
Պրոկաին, ներարկում 0.5%, 10 մլ;
մարդկային իմունոգոլոբուլինի նորմալ լուծույթ ներերակային ընդունման համար 50 մգ/մլ - 50 մլ;
· Օմեպրազոլ, պարկուճ 20 մգ, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար 40 մգ;
ֆամոտիդին, լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի համար 20 մգ;
Ամբրոքսոլ, ներարկման լուծույթ - 15 մգ / 2 մլ, բանավոր ընդունման և ինհալացիոն լուծույթ - 15 մգ / 2 մլ, 100 մլ;
amlodipine 5 մգ դեղահատ / պարկուճ;
ացետիլցիստեին, փոշի բանավոր լուծույթի համար, 3 գ;
Հեպարին, գել խողովակի մեջ 100000ED 50գ;
Դեքսամետազոն, աչքի կաթիլներ 0,1% 8 մլ;
Դիֆենհիդրամին, ներարկում 1% 1 մլ;
Դրոտավերին, ներարկում 2%, 2 մլ;
կապտոպրիլ, դեղահատ 50 մգ;
· ketoprofen, ներարկման լուծույթ 100 մգ/2 մլ;
· լակտուլոզա, օշարակ 667 գ/լ, 500 մլ;
Լևոմիցետին, սուլֆադիմետոքսին, մեթիլուրացիլ, տրիմեկաին արտաքին օգտագործման քսուք 40գ;
Lisinopril 5 մգ դեղահատ
· methyluracil, տեղական օգտագործման քսուք խողովակի մեջ 10% 25գ;
նաֆազոլին, քթի կաթիլներ 0.1% 10մլ;
Նիկերգոլին, լիոֆիլիզատ ներարկման լուծույթի պատրաստման համար 4 մգ;
պովիդոն-յոդ, արտաքին օգտագործման լուծույթ 1 լ;
սալբուտամոլ, նեբուլայզատորի լուծույթ 5մգ/մլ-20մլ;
Dioctahedral smectite, փոշի բանավոր կասեցման համար 3.0 գ;
spironolactone, 100 մգ պարկուճ;
Տոբրամիցին, աչքի կաթիլներ 0,3% 5 մլ;
Տորասեմիդ, 10 մգ դեղահատ;
· տրամադոլ, ներարկման լուծույթ 100 մգ/2 մլ;
տրամադոլ, պարկուճ 50 մգ, 100 մգ;
ֆենտանիլ, տրանսդերմալ թերապևտիկ համակարգ 75 մկգ/ժ (քաղցկեղով հիվանդների քրոնիկական ցավերի բուժման համար);
ֆոլաթթու, դեղահատ, 5 մգ;
ֆուրոսեմիդ, ներարկման լուծույթ 1% 2 մլ;
քլորամֆենիկոլ, սուլֆադիմետոքսին, մեթիլուրացիլ, տրիմեկաին արտաքին օգտագործման քսուք 40գ;
Քլորիխիդին, լուծույթ 0.05% 100մլ
Քլորոպիրամին, ներարկման 20 մգ/մլ 1 մլ.

Անհետաձգելի շտապ օգնության փուլում տրամադրվող դեղորայքային բուժում.չի իրականացվել:

Բուժման այլ տեսակներ.

Ամբուլատոր մակարդակով տրամադրվող բուժման այլ տեսակներ.չդիմել.

Ստացիոնար մակարդակով տրամադրվող բուժման այլ տեսակներ.

Արյունաբանական ցողունային բջիջների փոխպատվաստում.
Արյունաստեղծ ցողունային բջիջների ալոգեն փոխպատվաստումը կարող է հանգեցնել բուժմանը CML-ով հիվանդների մոտ: Այնուամենայնիվ, բուժման այս տեսակը կիրառելի է CML-ով մի քանի հիվանդների դեպքում՝ հաշվի առնելով բարդությունների և մահացության բարձր ռիսկը:
Ախտորոշում կատարելիս և CML-ով հիվանդների բուժման գործընթացում անհրաժեշտ է հաշվի առնել պրոգնոստիկ գործոնները, որոնք որոշում են հիվանդների կյանքի տևողությունը և կանխատեսումը:
CML-ով հիվանդների հարաբերական ռիսկը կարող է անհրաժեշտ լինել հաշվարկել նախքան թերապիան սկսելը:

CML-ով հիվանդների կանխատեսման սանդղակներ.


Socal et al. ԵՎՐՈ EUTOS[21 ]
Տարիքը (տարիներ) 0,116 (տարիքը-43,4) 0,666, եթե 50 տարեկանից բարձր է Չի օգտագործվում
Փայծաղի չափը (սմ) պալպացիայի տակ գտնվող կողային կամարի տակ 0,345 x (փայծաղ-7,51) 0,042 x խավար փայծաղ 4 x չափս փայծաղ
Թրոմբոցիտներ (x10 9 /լ) 0,188 x [(թրոմբոցիտներ/700) 2 -0,563] 1,0956, եթե թրոմբոցիտները ≥1500 Չի օգտագործվում
Պայթյուններ արյան մեջ, % 0,887× (պայթեցումներ-2,1) 0,0584 x պայթյուններ Չի օգտագործվում
Բազոֆիլներ արյան մեջ, % Չի օգտագործվում 0,20399, եթե բազոֆիլները 3-ից ավելի են 7 x բազոֆիլներ
Էոզինոֆիլներ արյան մեջ, % Չի օգտագործվում 0,0413 x էոզինոֆիլներ Չի օգտագործվում
Հարաբերական ռիսկ Գումարի ցուցիչ Գումարը x 1000 Գումար
Կարճ <0,8 ≤780 ≤87
Միջանկյալ 0,8-1,2 781-1480 Չի օգտագործվում
Բարձր >1,2 >1480 >87

Hammersmith 2-րդ սերնդի TKI արձագանքման կանխատեսման սանդղակ


Անհետաձգելի բժշկական օգնության փուլում տրամադրվող բուժման այլ տեսակներ.չդիմել.

Վիրաբուժական միջամտություն.

Ամբուլատոր հիմունքներով տրամադրվող վիրաբուժական միջամտությունը.չի իրականացվել:

Հիվանդանոցում իրականացվող վիրաբուժական միջամտությունը.
Վարակիչ բարդությունների և կյանքին սպառնացող արյունահոսության զարգացման դեպքում հիվանդները կարող են ենթարկվել վիրաբուժական միջամտությունների՝ շտապ ցուցումների համար:

Բուժման արդյունավետության ցուցանիշները

Բուժմանն ու մոնիտորինգին արձագանքելու չափանիշները:


Պատասխանների կատեգորիա Սահմանում Մոնիտորինգ
Արյունաբանական
Լի 		թրոմբոցիտներ<450х10 9 /л
Լեյկոցիտներ<10 х10 9 /л
Չկան հասուն գրանուլոցիտներ, բազոֆիլներ<5%
Փայծաղը շոշափելի չէ 		Նախնական ախտորոշման ժամանակ, այնուհետև յուրաքանչյուր 15 օրը մեկ, մինչև ամբողջական հեմատոլոգիական արձագանքը ձեռք բերվի, ապա յուրաքանչյուր 3 ամիսը մեկ
ցիտոգենետիկ
Լրիվ (CCgR) 5
Մասնակի (PCgR)
Փոքր
Նվազագույնը
Ոչ
Չկան մետաֆազներ Ph
1-35% Ph+ մետաֆազներ
36-65% Ph+ մետաֆազներ
66-95% Ph+ մետաֆազներ
>95% Ph+ մետաֆազներ
Ախտորոշման ժամանակ՝ 3 ամիս, 6 ամիս, այնուհետև յուրաքանչյուր 6 ամիսը մեկ՝ մինչև CCgR-ն ձեռք բերվի, ապա յուրաքանչյուր 12 ամիսը մեկ, եթե կանոնավոր մոլեկուլային մոնիտորինգ չկա: Հետազոտությունը միշտ պետք է կատարվի բուժման ձախողման (առաջնային կամ երկրորդային դիմադրության) և անբացատրելի անեմիայի, թրոմբոցիտոպենիայի և լեյկոպենիայի դեպքում:
Մոլեկուլային
Ամբողջական (CMR)

Մեծ (MMR)
Ոչ մի BCR-ABL mRNA տառադարձ չի հայտնաբերվել քանակական RT-PCR-ով և/կամ ներկառուցված PCR-ով համապատասխան որակով երկու արյան նմուշներում (զգայունություն > 104)

BCR-ABL-ի նկատմամբ ABL≤0.1% հարաբերակցությունը միջազգային մասշտաբով
RT-Q-PCR. յուրաքանչյուր 3 ամիսը մեկ՝ մինչև MMR հասնելը, այնուհետև առնվազն 6 ամիսը մեկ անգամ

Մուտացիայի վերլուծություն. կատարվում է ոչ օպտիմալ պատասխանի կամ բուժման ձախողման դեպքում, միշտ նախքան մեկ այլ TKI-ի անցնելը
5 Եթե մետաֆազների քանակը անբավարար է, ցիտոգենետիկ արձագանքի աստիճանը կարող է գնահատվել FISH արդյունքներով (առնվազն 200 միջուկ): CCgR BCR-ABL դրական միջուկների համար<1%.

Օպտիմալ, ոչ օպտիմալ պատասխանների որոշում, բուժման ձախողում առաջնային հիվանդների մոտ քրոնիկական փուլով CML-ով, որոնք ստանում են իմատինիբ 400 մգ/օր:


Ժամանակը Օպտիմալ պատասխան Ոչ օպտիմալ արձագանք Բուժման ձախողում Ուշադրություն.
Առաջնային ախտորոշում - - - բարձր ռիսկային
CSA/Ph+
3 ամիս CHR, ոչ պակաս, քան փոքր ցիտոգենետիկ պատասխան Ոչ մի ցիտոգենետիկ արձագանք CHR-ից պակաս -
6 ամիս Ոչ պակաս, քան PCgR PCgR-ից պակաս Ոչ CgR -
12 ամիս CCgR PCgR PCgR-ից պակաս Ավելի քիչ MMR
18 ամիս MMR Ավելի քիչ MMR CCgR-ից պակաս -
Թերապիայի ընթացքում ցանկացած ժամանակ Կայուն կամ աճող MMR MMR-ի կորուստ, մուտացիաներ CHR կորուստ, CCgR կորուստ, մուտացիաներ, CCA/Ph+ Տառադարձման խթանում
CCA/Ph+

Աղյուսակ 6 Երկրորդ սերնդի TKI-ներով բուժման պատասխանի որոշում, որպես երկրորդ գծի թերապիա իմատինիբի նկատմամբ դիմադրողականությամբ հիվանդների մոտ:
Բուժման մեջ օգտագործվող դեղեր (ակտիվ նյութեր).
Հեմոստատիկ սպունգ
Ազիտրոմիցին (Ազիտրոմիցին)
Ալոպուրինոլ (Ալոպուրինոլ)
Մարդկային ալբումին (Albumin human)
Ամբրոքսոլ (Ambroxol)
Ամիկացին (Amikacin)
Ամինոկապրոինաթթու (ամինոկապրոինաթթու)
Ամինաթթուներ պարենտերալ սնուցման համար + Այլ դեղամիջոցներ (ճարպային էմուլսիաներ + դեքստրոզ + մուլտիմիներալ)
Ամինոֆիլին (ամինոֆիլին)
Ամիոդարոն (ամիոդարոն)
Ամլոդիպին (ամլոդիպին)
Ամոքսիցիլին (Amoxicillin)
Ամֆոտերիցին B (Amphotericin B)
Անիդուլաֆունգին (Anidulafungin)
Հակաինհիբիտորային կոագուլանտային համալիր (Հակամակարդիչային համալիր)
Ատենոլոլ (ատենոլոլ)
Atracurium besylate (Atracurium besylate)
Ացետիլսալիցիլաթթու (ացետիլսալիցիլաթթու)
Ացետիլցիստեին (ացետիլցիստեին)
Acyclovir (Acyclovir)
Բուպիվակաին (բուպիվակաին)
Վալացիկլովիր (Վալացիկլովիր)
Վալգանցիկլովիր (Վալգանցիկլովիր)
Վանկոմիցին (Վանկոմիցին)
Ներարկման ջուր (Ջուր ներարկման համար)
Վորիկոնազոլ (Վորիկոնազոլ)
Ganciclovir (Ganciclovir)
Գենտամիցին (Գենտամիցին)
Հեպարին նատրիում (Հեպարին նատրիում)
Հիդրօքսիկարբամիդ (Հիդրօքսիկարբամիդ)
Հիդրօքսիէթիլ օսլա (Հիդրօքսիէթիլ օսլա)
Դասատինիբ (Dasatinib)
Դեքսամետազոն (Դեքսամետազոն)
Դեքստրոզա (դեքստրոզա)
Դիազեպամ (Դիազեպամ)
Դիֆենհիդրամին (Դիֆենհիդրամին)
Դոբութամին (Դոբութամին)
Դոպամին (դոպամին)
Դրոտավերին (Drotaverinum)
Իմատինիբ (Իմատինիբ)
Իմիպենեմ (Իմիպենեմ)
Մարդու իմունոգոլոբուլին նորմալ (IgG + IgA + IgM) (Մարդու իմունոգոլոբուլին նորմալ (IgG + IgA + IgM))
Մարդու նորմալ իմունոգոլոբուլին (Մարդու նորմալ իմունոգոլոբուլին)
Իտրակոնազոլ (Itraconazole)
Կալիումի քլորիդ (Կալիումի քլորիդ)
Կալցիումի գլյուկոնատ (կալցիումի գլյուկոնատ)
Կապտոպրիլ (Captopril)
Կասպոֆունգին (Caspofungin)
Կետամին
Կետոպրոֆեն (Կետոպրոֆեն)
Կլոտրիմազոլ (Clotrimazole)
Կոլիստիմեթատ նատրիում (Կոլիստիմեթատ նատրիում)
Ամինաթթուների համալիր պարենտերալ սնուցման համար
Թրոմբոցիտների խտանյութ (CT)
Լակտուլոզա (լակտուլոզա)
Լևոֆլոքսացին (Լևոֆլոքասին)
Լիդոկաին (լիդոկաին)
Լիզինոպրիլ (Լիզինոպրիլ)
Լինեզոլիդ (Linezolid)
Մագնեզիումի սուլֆատ (Մագնեզիումի սուլֆատ)
Մանիտոլ (մանիտոլ)
Մերոպենեմ (Մերոպենեմ)
Մեթիլպրեդնիզոլոն (Methylprednisolone)
Մեթիլուրացիլ (Դիօքսոմեթիլտետրահիդրոպիրիմիդին) (Մեթիլուրացիլ (Դիօքսոմեթիլտետրահիդրոպիրիմիդին))
Մետրոնիդազոլ (Մետրոնիդազոլ)
Micafungin (Micafungin)
Moxifloxacin (Moxifloxacin)
Մորֆին (Մորֆին)
Նադրոպարին կալցիում (Նադրոպարին կալցիում)
Նատրիումի ացետատ
Նատրիումի բիկարբոնատ (Նատրիումի հիդրոկարբոնատ)
Նատրիումի քլորիդ (Նատրիումի քլորիդ)
Նաֆազոլին (Նաֆազոլին)
Nilotinib (Nilotinib)
Նիցերգոլին (Nicergoline)
Նորեպինեֆրին (նորեպինեֆրին)
Օմեպրազոլ (Օմեպրազոլ)
Օնդանսետրոն (օնդանսետրոն)
Օֆլոքասին (Ofloxacin)
Պիպեկուրոնիումի բրոմիդ (Pipekuroniyu bromide)
Պիպերացիլին (Պիպերացիլին)
Պլազմա, թարմ սառեցված
Պովիդոն - յոդ (Պովիդոն - յոդ)
Պրեդնիզոլոն (պրեդնիզոլոն)
Պրոկաին (պրոկաին)
Պրոպոֆոլ (Պրոպոֆոլ)
Ռիվարոքսաբան (Rivaroxaban)
Ռոկուրոնիումի բրոմիդ (Ռոկուրոնիում)
Սալբուտամոլ (սալբուտամոլ)
Smectite dioctahedral (Dioctahedral smectite)
Սպիրոնոլակտոն (Սպիրոնոլակտոն)
Սուլֆադիմեթոքսին (Սուլֆադիմեթոքսին)
Սուլֆամեթոքսազոլ (Sulphamethoxazole)
Տազոբակտամ (տազոբակտամ)
Tigecycline (Tigecycline)
Ticarcillin (Ticarcillin)
Թիոպենտալ-նատրիում (Թիոպենտալ նատրիում)
Տոբրամիցին (Տոբրամիցին)
Թորասեմիդ (Տորասեմիդ)
Տրամադոլ (Տրամադոլ)
Տրանեքսամիկ թթու (Տրանեքսամիկ թթու)
Տրիմեկաին (Տրիմեկաին)
Տրիմետոպրիմ (Տրիմետոպրիմ)
Ֆամոտիդին (Famotidine)
Ֆամցիկլովիր (Famciclovir)
Ֆենիլեֆրին (ֆենիլեֆրին)
Ֆենոբարբիտալ (ֆենոբարբիտալ)
Fentanyl (Fentanyl)
Ֆիլգրաստիմ (Ֆիլգրաստիմ)
Ֆլուկոնազոլ (Ֆլուկոնազոլ)
Ֆոլաթթու
Ֆուրոսեմիդ (ֆուրոսեմիդ)
Քլորամֆենիկոլ (Քլորամֆենիկոլ)
Քլորիխիդին (Քլորիխիդին)
Քլորոպիրամին (Քլորոպիրամին)
Ցեֆեպիմ (Cefepime)
Cefoperazone (Cefoperazone)
Ciprofloxacin (Ciprofloxacin)
Էնոքսապարին նատրիում (Enoxaparin նատրիում)
Էպինեֆրին (էպինեֆրին)
Էրիտրոմիցին (Էրիտրոմիցին)
էրիթրոցիտների զանգված
Էրիտրոցիտների կասեցում
Էրտապենեմ (Էրտապենեմ)
Բուժման մեջ օգտագործվող դեղերի խմբերը ըստ ATC-ի

Հոսպիտալացում


Հոսպիտալացման ցուցումներ.

Շտապ հոսպիտալացման ցուցումներ.
վարակիչ բարդություններ;
· պայթյունի ճգնաժամ;
հեմոռագիկ համախտանիշ.

Պլանավորված հոսպիտալացման ցուցումներ.
Ախտորոշման ստուգման և թերապիայի ընտրության համար.
քիմիաթերապիա վարելը.

Կանխարգելում


Կանխարգելիչ գործողություններ.ոչ

Հետագա կառավարում.
CML-ի հաստատված ախտորոշմամբ հիվանդները գտնվում են արյունաբանի հսկողության ներքո և նրանց վերահսկվում է բուժման արդյունավետությունը՝ ըստ ցուցանիշների (տես պարբերություն 15):

Տեղեկություն

Աղբյուրներ և գրականություն

  1. ՌՄԿԿ ՄՀՍԴ ՌԿ փորձագիտական ​​խորհրդի նիստերի արձանագրություններ, 2015թ.
    1. Հղումներ՝ 1) Շոտլանդական միջբուհական ուղեցույցների ցանց (SIGN). ՆՇԱՆ 50. ուղեցույց մշակողի ձեռնարկ: Էդինբուրգ՝ SIGN; 2014. (ՍՏՈՐԱԳՐԻ հրապարակում թիվ 50). . Հասանելի է URL-ից՝ http://www.sign.ac.uk: 2) Խորոշկո Ն.Դ., Թուրքինա Ա.Գ., Կուզնեցով Ս.Վ. և այլք Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ. ժամանակակից բուժման առաջընթաց և հեռանկարներ // Արյունաբանություն և տրանսֆուզիոլոգիա - 2001 թ. - թիվ 4: - C. 3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Chronic myeloid leukemia. ESMO Clinical Practice Guidelines for ախտորոշման, բուժման և հետևելու համար: Ուռուցքաբանության տարեգրություն 23 (Հավելված 7): vii72–vii77, 2012 թ. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ. Եվրոպական լեյկոզային ցանցի հայեցակարգերի և կառավարման առաջարկությունների թարմացում: J Clin Oncol 2009; 27:6041–6051: 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. Քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ, BCR-ABL1 դրական: Swerdlowsh .et al (eds), ԱՀԿ դասակարգման ուռուցքների արյունաստեղծ և լիմֆոիդ հյուսվածքներում: Լիոն՝ IARC 2008; 32–37։ 6) Տուրկինա Ա.Գ., Խորոշկո Ն.Դ., Դրուժկովա Գ.Ա., Զինգերման Բ.Վ., Զախարովա Է.Ս., Չելիշևա Է.Ս., Վինոգրադովա Օ.Յու., Դոմրաչևա Է.Վ., Զախարովա Ա.Վ., Կովալևա Լ.Գ., Լ.Յ.Կ. Յու. Մատինիբ մեզիլատով (Glivec) թերապիայի արդյունավետությունը միելոիդ լեյկեմիայի քրոնիկական փուլում. 2003. 7) Rüdiger Hehlmann. Ինչպե՞ս կարող եմ բուժել CML պայթյունի ճգնաժամը: Հուլիսի 26, 2012; Արյուն՝ 120 (4): 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Վարակման մակարդակի փորձնական պատահական փորձարկման իրագործելիությունը և անվտանգությունը. նեյտրոպենիկ դիետա ընդդեմ սննդի անվտանգության ստանդարտ ուղեցույցների: J Մանկական հեմատոլ Oncol. 2006 Մարտ; 28 (3): 126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Սուր միելոիդ լեյկեմիայի համար ռեմիսիայի ինդուկցիոն թերապիայի ենթարկվող հիվանդների մոտ եփած և չեփած դիետաների պատահական համեմատություն: Ջ Քլին Օնկոլ. 2008 Դեկտեմբերի 10; 26 (35): 5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. Հետազոտելով նեյտրոպենիկ դիետայի օգտագործումը. հարցում Մեծ Բրիտանիայի դիետոլոգների շրջանում: J Hum Nutr դիետա. 2014 օգոստոսի 28. 11) Boeckh M. Neutropenic diet-լավ պրակտիկա, թե՞ առասպել: Biol Արյան ուղեղի փոխպատվաստում. 2012 սեպտ. 18 (9): 1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Հարցականի տակ դնելով նեյտրոպենիկ դիետայի դերը արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո: Biol Արյան ուղեղի փոխպատվաստում. 2012 թ. 18:1387–1392 թթ. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P., and Jacobs, L.A. Նեյտրոպենիկ դիետայի ազդեցությունը ամբուլատոր պայմաններում. փորձնական ուսումնասիրություն: Oncol Nurs ֆորում. 2006 թ. 33:337–343։ 14) Արյան փոխներարկման ուղեցույց, CB0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) Արյան համակարգի հիվանդությունների ծրագրավորված բուժում. արյան համակարգի հիվանդությունների բուժման ախտորոշիչ ալգորիթմների և արձանագրությունների հավաքածու / խմբ. Վ.Գ.Սավչենկո. - Մ.: Պրակտիկա, 2012. - 1056 էջ. 16) Շչեպիորկովսկի Զ.Մ., Դունբար Ն.Մ. Տրանսֆուզիայի ուղեցույցներ. երբ փոխներարկվել: Արյունաբանություն Am SocHematolEduc ծրագիր. 2013 թ. 2013:638-44. 17) Թիմոթի Հյուզ և Դեբորա Ուայթ. Ո՞ր TKI-ն: Հարստության խայտառակություն քրոնիկ միելոիդ լեյկոզով հիվանդների համար. ASH Education Book 6 դեկտեմբերի, 2013 հատ. 2013 թ. 1 168-175 թթ. 18) NCCN Clinical Practice Guidelines incology, 2014 (http://www.nccn.org): 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M et al. «Լավ ռիսկով» քրոնիկական գրանուլոցիտային լեյկոզում կանխատեսող խտրականություն: Արյուն 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R et al. Ինտերֆերոն ալֆայով բուժվող քրոնիկ միելոիդ լեյկոզով հիվանդների գոյատևման նոր կանխատեսող միավոր: J Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858 թթ. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V et al. Կանխատեսում է ամբողջական ցիտոգենետիկ պատասխանը և հետագա առաջընթացից զերծ գոյատևումը 2060 հիվանդների մոտ CML-ով իմատինիբով բուժման դեպքում. EUTOS գնահատականը: Արյուն 2011; 118:686–692.

Տեղեկություն


Արձանագրությունների մշակողների ցուցակ՝ որակավորման տվյալներով:
1) Կեմայկին Վադիմ Մատվեևիչ - Բժշկական գիտությունների թեկնածու, «Ուռուցքաբանության և փոխպատվաստման ազգային գիտական ​​կենտրոն» ԲԲԸ Ուռուցքաբանության և ոսկրածուծի փոխպատվաստման ամբիոնի վարիչ.
2) Կլոձինսկի Անտոն Անատոլևիչ - Բժշկական գիտությունների թեկնածու, «Ուռուցքաբանության և փոխպատվաստման ազգային գիտական ​​կենտրոն» ԲԲԸ, արյունաբան Ուռուցքաբանության և ոսկրածուծի փոխպատվաստման բաժանմունք.
3) Ռամազանովա Ռայգուլ Մուխամբետովնա՝ բժշկական գիտությունների դոկտոր, «Ղազախի շարունակական կրթության բժշկական համալսարան» ԲԲԸ պրոֆեսոր, արյունաբանության կուրսի վարիչ.
4) Գաբբասովա Սաուլե Տելեմբաևնա - RSE on REM «Ղազախի ուռուցքաբանության և ռադիոլոգիայի գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ», հեմոբլաստոզների բաժանմունքի վարիչ.
5) Կարակուլով Ռոման Կարակուլովիչ - բժշկական գիտությունների դոկտոր, պրոֆեսոր, MAI RSE-ի ակադեմիկոս REM «Ղազախի ուռուցքաբանության և ռադիոլոգիայի գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ», Հեմոբլաստոզների բաժանմունքի գլխավոր գիտաշխատող.
6) Տաբարով Ադլետ Բերիկբոլովիչ - RSE-ի ինովացիոն կառավարման բաժանմունքի ղեկավար REM «Ղազախստանի Հանրապետության Նախագահի Բժշկական Կենտրոնի Ադմինիստրացիայի Հոսպիտալ», կլինիկական դեղաբան, մանկաբույժ.

Շահերի բախման բացակայություն.անհայտ կորած.

Գրախոսներ.
1) Աֆանասիև Բորիս Վլադիմիրովիչ - բժշկական գիտությունների դոկտոր, մանկական ուռուցքաբանության, արյունաբանության և փոխպատվաստման գիտահետազոտական ​​ինստիտուտի տնօրեն Ռ.Մ. Գորբաչովան, Սանկտ Պետերբուրգի առաջին պետական ​​բժշկական համալսարանի պետական ​​բյուջետային բարձրագույն մասնագիտական ​​կրթության հանրակրթական ուսումնական հաստատության արյունաբանության, տրանսֆուզիոլոգիայի և փոխպատվաստման ամբիոնի վարիչ։ Ի.Պ. Պավլովա.
2) Ռախիմբեկովա Գուլնարա Այբեկովնա - բժշկական գիտությունների դոկտոր, պրոֆեսոր, «Ազգային գիտաբժշկական կենտրոն» ԲԲԸ, ամբիոնի վարիչ.
3) Պիվովարովա Իրինա Ալեքսեևնա - Medicinae բժիշկ, բիզնեսի կառավարման մագիստրոս, Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության և սոցիալական զարգացման նախարարության գլխավոր անկախ արյունաբան.

Արձանագրության վերանայման պայմանների նշում.Արձանագրության վերանայում 3 տարի հետո և (կամ) երբ հայտնվում են ախտորոշման և (կամ) բուժման նոր մեթոդներ՝ ապացույցների ավելի բարձր մակարդակով:

Կցված ֆայլեր

Ուշադրություն.

  • Ինքնաբուժությամբ դուք կարող եք անուղղելի վնաս հասցնել ձեր առողջությանը։
  • MedElement կայքում և «MedElement (MedElement)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Diseases. թերապևտի ուղեցույց» բջջային հավելվածներում տեղադրված տեղեկատվությունը չի կարող և չպետք է փոխարինի բժշկի հետ անհատական ​​խորհրդատվությունը: Համոզվեք, որ դիմեք բժշկական հաստատություններին, եթե ունեք որևէ հիվանդություններ կամ ախտանիշներ, որոնք անհանգստացնում են ձեզ:
  • Դեղերի ընտրությունը և դրանց չափաբաժինը պետք է քննարկվեն մասնագետի հետ: Միայն բժիշկը կարող է նշանակել ճիշտ դեղամիջոցը և դրա չափաբաժինը` հաշվի առնելով հիվանդությունը և հիվանդի օրգանիզմի վիճակը:
  • MedElement կայքը և բջջային հավելվածները «MedElement (MedElement)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Diseases: Therapist's Handbook» բացառապես տեղեկատվական և տեղեկատու ռեսուրսներ են: Այս կայքում տեղադրված տեղեկատվությունը չպետք է օգտագործվի բժշկի դեղատոմսերը կամայականորեն փոխելու համար:
  • MedElement-ի խմբագիրները պատասխանատվություն չեն կրում այս կայքի օգտագործման հետևանքով առողջությանը պատճառված որևէ վնասի կամ նյութական վնասի համար:

Նոր տեղում

>

Ամենահայտնի

Բանջարեղեն. Հատապտուղներ. Հացահատիկային. Ծառեր և թփեր. Գյուղատնտեսություն. Ծաղիկներ. Լանդշաֆտ.

© 2022. .

ՀԱՅԱՍՏԱՆԻ ԲԱԺԻՆՆԵՐ