ការងារវិទ្យាសាស្ត្រលើឥទ្ធិពលនៃភពលើមនុស្ស។ ភពនៅក្នុងសញ្ញានៃរាសីចក្រ។ ឥទ្ធិពលនៃភពនៅលើសញ្ញានៃរាសីចក្រ។ ទំនាក់ទំនងរបស់មនុស្សជាមួយលំហ

18596 0

Myasthenia gravis គឺជាជំងឺសរសៃប្រសាទដែលត្រូវបានកំណត់ដោយភាពទន់ខ្សោយ និងអស់កម្លាំងសាច់ដុំ។ នៅក្នុងបេះដូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាគឺការរំលោភលើការបញ្ជូនសរសៃប្រសាទដោយសារតែការទប់ស្កាត់និង lysis នៃ acetylcholine receptors នៃភ្នាស postsynaptic ដោយ polyclonal autoantibodies ។ ការផលិតអង្គបដិបក្ខគឺដោយសារតែកត្តាហ្សែនទៅនឹងភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ នេះក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងដូចជា polymyositis ។ នៅក្នុង 70-90% នៃអ្នកជំងឺ, រោគសាស្ត្រនៃក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតត្រូវបានរកឃើញ (hyperplasia, thymitis, thymoma) ។

បែងចែករវាងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម (ocular, bulbar, skeletal ឬ trunk) និងទម្រង់ទូទៅនៃជំងឺ។ នៅពេលធ្វើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការកើនឡើងនៃភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំនៅពេលល្ងាចឬបន្ទាប់ពីការហាត់ប្រាណក៏ដូចជាការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់ឬការបាត់ខ្លួនពេញលេញនៃរោគសញ្ញាបន្ទាប់ពីការបញ្ចូល 2 មីលីលីត្រនៃដំណោះស្រាយ 0.05% នៃ proserin ត្រូវបានគេយកមកពិចារណា។ នៅលើ EMG (ដោយប្រើវិធីសាស្រ្តនៃការរំញោចចង្វាក់) ការឆ្លើយតបហត់នឿយ myasthenic ត្រូវបានរកឃើញ។

ការព្យាបាល។ ថ្នាំ Anticholinesterase (ACEP) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដែលបង្កើនមាតិកានៃ acetylcholine នៅក្នុងប្រសព្វនៃសរសៃប្រសាទនិងចាត់វិធានការមួយចំនួនដែលប៉ះពាល់ដល់ស្ថានភាពនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ - thymectomy ការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្មទៅក្រពេញ thymus ប្រើថ្នាំ corticosteroid ថ្នាំ immunosuppressants plasmapheresis និង hemosorption ។

AChEP ខុសគ្នាក្នុងរយៈពេលនៃសកម្មភាព (តារាងទី 26) ប្រសិទ្ធភាពក្នុងទម្រង់ផ្សេងៗគ្នានៃជំងឺ (Kalimin មានប្រសិទ្ធភាពជាងក្នុងកែវភ្នែកនិង oxazil - នៅក្នុងទម្រង់ bulbar និង trunk) ក្នុងកម្រិតនៃការពុល (កើនឡើងជាបន្តបន្ទាប់ Kalimin, galantamine, oxazil, proserin) ។ ជម្រើសនៃ AChEP អាស្រ័យលើភាពប្រែប្រួលបុគ្គលរបស់អ្នកជំងឺ។

តារាង 26. ថាមវន្តនៃប្រសិទ្ធភាពព្យាបាលនៃថ្នាំ anticholinesterase

ចន្លោះពេលរវាងកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកំណត់ដោយរយៈពេលនៃសកម្មភាពរបស់ថ្នាំក្នុងអ្នកជំងឺម្នាក់ៗ។ លេបថ្នាំម្តងទៀតគួរតែ 30-60 នាទីមុនពេលការឈប់ប្រើថ្នាំមុន។ នៅពេលជំនួសថ្នាំវាគួរតែត្រូវបានចងចាំក្នុងចិត្តថាយោងទៅតាមប្រសិទ្ធភាពនៃសកម្មភាព 1 តារាង។ Proserin, Kalimin ឬ Oxazil ត្រូវគ្នាទៅនឹង 1 មីលីលីត្រនៃដំណោះស្រាយ Proserin 0.05% ។ កំរិតប្រើប្រចាំថ្ងៃគ្រប់គ្រាន់របស់បុគ្គលគឺជាមធ្យម 3-9 គ្រាប់។ ក្នុងករណីខ្លះកម្រិតថ្នាំនេះត្រូវបង្កើនដល់ 20 គ្រាប់។ ក្នុងករណីណាក៏ដោយ កម្រិតធំ ឬការរួមផ្សំនៃ AChEP គួរតែត្រូវបានជៀសវាងដោយមិនចាំបាច់ពិនិត្យជាមុន ដោយសារតែហានិភ័យនៃវិបត្តិ cholinergic ។

ភាពរសើបចំពោះ AChEP អាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំង។ រឿងនេះកើតឡើងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ អំឡុងពេលមករដូវ ជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗ ក្រោយពេលវះកាត់ thymectomy ការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលដោយអរម៉ូន និងក្នុងការបញ្ចេញចោល។ ដូច្នេះ ដូសតែមួយ និងប្រចាំថ្ងៃ ទាមទារការកែតម្រូវជាប្រចាំ។ ក្នុងករណីមានការលេបថ្នាំ AChEP លើសកម្រិត, miosis, hypersapivation, ចង្អោរ, រាគ, និងនោមញឹកញាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំកើនឡើង ភាពច្របូកច្របល់លេចឡើង ជាដំបូងនៅក្នុងសាច់ដុំនៃមុខ បំពង់ក ក បន្ទាប់មកនៅក្នុងសាច់ដុំនៃក្រវ៉ាត់ស្មា សាច់ដុំភ្នែកខាងក្រៅ និងសាច់ដុំនៃក្រវាត់អាងត្រគាក។ contraindications ទាក់ទងសម្រាប់ការតែងតាំង AChEP: ជំងឺហឺត bronchial, angina pectoris, atherosclerosis ធ្ងន់ធ្ងរ, ជំងឺឆ្កួតជ្រូក។ នៅក្នុងករណីនៃការប្រើជ្រុលនៃ AChEP ថ្នាំ anticholinergics ត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់ដំណោះស្រាយ 0.1% នៃ atropine sulfate 1 មីលីលីត្រ subcutaneously ។

ការត្រៀមលក្ខណៈប៉ូតាស្យូមធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការសំយោគនៃ acetylcholine និងការបញ្ជូន synaptic ពន្យារសកម្មភាពរបស់ AChEP ។ ពួកគេត្រូវបានបង្ហាញនៅគ្រប់ដំណាក់កាលនៃការព្យាបាល។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់នៃជំងឺក្នុងតំបន់ និងជាមួយនឹងការធូរស្បើយរយៈពេលវែងដែលមានស្ថេរភាព ពួកគេត្រូវបានគេប្រើជាការព្យាបាលដោយប្រើឯកតា ក្នុងករណីផ្សេងទៀត - ជាផ្នែកនៃការព្យាបាលរួមបញ្ចូលគ្នា។ ចេញវេជ្ជបញ្ជាប៉ូតាស្យូម orotate (dioron, oronur) ក្នុងគ្រាប់ 0.5 ក្រាម 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ; ប៉ូតាស្យូមក្លរួក្នុងម្សៅឬគ្រាប់ ០.៥-១ ក្រាម ឬ ១ ក្រាម ឬ ៥០ មីលីលីត្រនៃដំណោះស្រាយ ៤% (១០ មីលីលីត្រនៃដំណោះស្រាយ ១០%) នៅខាងក្នុង ២-៣ ដងក្នុងមួយថ្ងៃ៖ ស្ពែរ៉ូណូឡាកតុន (verospiron, aldactone) ក្នុងគ្រាប់ ២៥ មីលីក្រាម ៣- 4 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ។ Veroshpiron ត្រូវបាន contraindicated នៅក្នុង mastopathy, gynecomastia, ការមានផ្ទៃពោះ, ការស្ទះ atrioventricular និងការខ្សោយតំរងនោម។

Thymectomy ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវដំណើរនៃ myasthenia gravis ចាប់តាំងពីប្រតិបត្តិការដកប្រភពនៃការបង្កើតអង្គបដិប្រាណទៅនឹងអ្នកទទួល acetylcholine និង lymphocytes ដែលបានធ្វើឱ្យសកម្មរោគសាស្ត្រ។ Thymectomy ឥឡូវនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាសំខាន់ក្នុងការព្យាបាល myasthenia gravis ។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ thymectomy គឺជាការវិវត្តនៃជម្ងឺជាលំដាប់ ជាពិសេសក្នុងករណីមានទម្រង់ទូទៅដែលមានការលេប ការនិយាយ និងការដកដង្ហើមខ្សោយ។ ការរៀបចំសម្រាប់ការវះកាត់រួមមាន ការព្យាបាលដោយការស្តារឡើងវិញ ការព្យាបាលនៃជំងឺរួមគ្នា ជួនកាលការ irradiation នៃក្រពេញ thymus ថ្នាំ corticosteroid ថ្នាំ plasmapheresis ។

វាជាការប្រសើរក្នុងការប្រើ barbiturates ដែលមានសកម្មភាពខ្លី (hexenal, sodium thiopental ឬ sodium oxybutyrate) ជាការប្រើថ្នាំសន្លប់ និង nitrous oxide ជាថ្នាំស្ពឹកចម្បង។ អត្រានៃការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើង និងការធូរស្បើយបន្ទាប់ពីការវះកាត់ thymectomy ឈានដល់ 70-90% ហើយការប្រសើរឡើងអាចកើតឡើងក្នុងរយៈពេល 5 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការវះកាត់។ វាមិនសមស្របទេក្នុងការប្រើ thymectomy ក្នុងករណីមានដំណើរការធម្មតានៃទម្រង់ស្រាល ក៏ដូចជាទម្រង់ភ្នែកក្នុងតំបន់នៃ myasthenia gravis ។ ជំងឺ somatic decompensated ធ្ងន់ធ្ងរគឺជា contraindications ទៅនឹង thymectomy ។ អត្រាមរណៈ Thycectomy ថយចុះមកត្រឹម 0.8%។

ការ irradiation ហ្គាម៉ា ឬកាំរស្មី X នៃក្រពេញ thymus ផ្តល់នូវស្ថេរភាពតិចជាង thymectomy ដែលជាឥទ្ធិពលវិជ្ជមានក្នុង 30-50% នៃករណី។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីត្រូវបានអនុវត្តក្នុងករណីដែល thymectomy ត្រូវបាន contraindicated (អាយុចាស់ ជំងឺ somatic មិនអាចព្យាបាលបាន) ដោយមានការអត់ធ្មត់ចំពោះការព្យាបាលដោយថ្នាំ មុននិងក្រោយ thymectomy ដើម្បីធ្វើឱ្យស្ថានភាពអ្នកជំងឺមានស្ថេរភាព (ជាធម្មតា 1-2 វគ្គ) ។ វិធីសាស្រ្តនេះត្រូវបាន contraindicated នៅក្នុងកុមារនិងអ្នកជំងឺក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យ។

ថ្នាំ Corticosteroid កាត់បន្ថយកម្រិតនៃអង្គបដិប្រាណចំពោះអ្នកទទួល acetylcholine កាត់បន្ថយការបង្ហាញនៃជំងឺ polymyositis និងធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវដំណើរការសរសៃប្រសាទ។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការណាត់ជួបរបស់ពួកគេគឺប្រសិទ្ធភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃការព្យាបាលរួមគ្នានៃ myasthenia gravis ដោយមធ្យោបាយផ្សេងទៀតក៏ដូចជារយៈពេលនៃការរៀបចំអ្នកជំងឺសម្រាប់ thymectomy ។ ក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ myasthenia gravis ថ្នាំ prednisone ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជារៀងរាល់ថ្ងៃ ហើយនៅពេលដែលមានការប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់ ជារៀងរាល់ថ្ងៃជាមួយនឹងការទទួលទានប្រចាំថ្ងៃទាំងមូលនៅលើពោះទទេនៅពេលព្រឹក។ ប្រសិនបើអ្នកមិនអាចប្តូរទៅលេបថ្នាំបានលឿនរាល់ថ្ងៃទេ អ្នកអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាកម្រិតថ្នាំមិនស្មើគ្នា៖ ឧទាហរណ៍ លេខគូ 100 mg លេខសេស - 50 mg ។ កិតដំបូង (60-150mg ក្នុងមួយថ្ងៃ) ត្រូវបានកាត់បន្ថយជាបណ្តើរៗ នៅពេលដែលស្ថានភាពប្រសើរឡើង (ដោយ 5mg រៀងរាល់សប្តាហ៍)។

កំរិតថែទាំ (៥០ មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជារយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ការប្រើថ្នាំ prednisolone ជារៀងរាល់ថ្ងៃផ្សេងទៀត ជៀសវាងផលប៉ះពាល់ សូម្បីតែការព្យាបាលរយៈពេលវែងក៏ដោយ។ ចាប់តាំងពីពេលលេបថ្នាំ prednisolone មាតិកានៃអង្គបដិប្រាណចំពោះអ្នកទទួល acetylcholine មានការថយចុះ ហើយការបញ្ចេញអាសេទីលកូលីនកើនឡើង វាត្រូវបានគេណែនាំឱ្យកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ AChEP បន្តិច មុនពេលចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ prednisolone ដើម្បីជៀសវាងវិបត្តិ cholinergic ។ ក្នុងករណីខ្លះនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការព្យាបាលជាមួយថ្នាំ prednisolone ការខ្សោះជីវជាតិអាចកើតមានឡើងដូច្នេះការព្យាបាលដោយអរម៉ូនគួរតែត្រូវបានចាប់ផ្តើមនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ។

ផលប៉ះពាល់ដែលត្រូវបានសង្កេតឃើញជាមួយនឹងការព្យាបាលយូរជាមួយនឹងថ្នាំ prednisolone: ​​​​ការធាត់ដោយមេរោគ, hirsutism, ភាពមិនប្រក្រតីនៃការមករដូវ, រោគសញ្ញា Itsenko-Cushing, ជំងឺផ្លូវចិត្ត។ ដំបៅដែលអាចកើតមាននៃភ្នាស mucous នៃបំពង់រំលាយអាហារ, perforation នៃដំបៅដែលមិនទទួលស្គាល់, ការរំខាននៅក្នុងតុល្យភាពទឹក - អេឡិចត្រូលីត្រ។ ដើម្បីបងា្ករផលប៉ះពាល់នៃថ្នាំ corticosteroids ថ្នាំ antacids (Almagel) អាហារដែលមានជាតិសូដ្យូម អំបិល កាបូអ៊ីដ្រាត និងប៉ូតាស្យូមទាបត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

Immunosuppressants កាត់បន្ថយកម្រិតនៃអង្គបដិប្រាណចំពោះអ្នកទទួល acetylcholine កែតម្រូវប្រតិកម្មនៃកោសិកា និងភាពស៊ាំនឹងកំប្លែង។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការព្យាបាលបែបនេះគឺកង្វះប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលសម្រាប់ការវិវត្តនៃ myasthenia gravis ដោយមធ្យោបាយផ្សេងទៀត។ Azathioprine (gshuran) នៅដើមនៃការព្យាបាលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិតតូច (50 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) ។ ដូសត្រូវបានកើនឡើង 50 មីលីក្រាមរៀងរាល់សប្តាហ៍។ កិតប្រចាំថ្ងៃអតិបរមាគឺ 2-3 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមឬជាមធ្យម 100-200 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។ ប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាធម្មតាក្នុងរយៈពេល 2-3 ខែក្នុង 79-80% នៃអ្នកជំងឺ។

នៅពេលដែលប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានសម្រេចកម្រិតថ្នាំ cytostatic ត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តង ៗ ។ ជាធម្មតាថ្នាំ azathioprine ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យជាមួយនឹងកម្រិតថែទាំនៃ prednisolone ។ ផលរំខាន៖ ដុំឈាមកក, ដុំឈាមកក, រលាកថ្លើម, រលាកលំពែង, ការឆ្លងមេរោគបន្ទាប់បន្សំ (ជាពិសេសជាមួយនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ azathioprine ជាមួយ prednisolone), ឈាមកក។ ល . ជាមួយនឹងការថយចុះនៃចំនួន leukocytes នៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រដល់ 3 - 3.5 * 109 / l, azathioprine ត្រូវបានលុបចោល។

Cyclophosphate សម្រាប់ជំងឺ myasthenia gravis ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិត 1 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃបន្ទាប់មកកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកើនឡើងជាលំដាប់ដល់ 2-3 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។ រហូតទាល់តែមានការកែលម្អផ្នែកព្យាបាល បន្ទាប់មកកម្រិតថ្នាំ cytostatic ត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ ផលរំខាន៖ ជំងឺ dyspeptic និង dysuric, leukopenia, alopecia, វិលមុខ, ព្រិលៗ។ Cyclosporin រារាំងសកម្មភាពរបស់ T-helpers និង T-killers ។ វាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិតជាមធ្យម 3-5 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។ វិធីសាស្រ្តនៃការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតថ្នាំគឺដូចគ្នានឹងការព្យាបាលជាមួយ cytostatics ផ្សេងទៀត។

ការកែលម្អគ្លីនិកកើតឡើងលឿនជាងការព្យាបាលដោយថ្នាំ azathioprine ប៉ុន្តែឧប្បត្តិហេតុនៃផលប៉ះពាល់គឺខ្ពស់ជាង 2 ដងនៃ azathioprine ។ Methotrexate គឺជាភ្នាក់ងារ cytostatic ដែលមានជាតិពុលខ្លាំង។ វាត្រូវបានគេប្រើតែក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ myasthenia gravis ប្រសិនបើការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ azathioprine ជាមួយ prednisolone មិនមានប្រសិទ្ធភាព។ កិតដំបូងគឺ 20 mg intramuscularly ឬ intravenously 2 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍បន្ទាប់មកកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកើនឡើងដល់ 40 mg 2 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍។ រយៈពេលនៃវគ្គសិក្សាគឺ 1-1,5 ខែ។

ភាពប្រសើរឡើងនៃស្ថានភាពត្រូវបានសង្កេតឃើញនៅក្នុង 50% នៃអ្នកជំងឺ។ នៅពេលដែលប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានសម្រេចវាត្រូវបានគេណែនាំឱ្យប្តូរទៅ azathioprine ដែលមានជាតិពុលតិច។ ផលរំខាន៖ ចង្អោរ, រាគ, stomatitis, alopecia, ដំបៅពោះវៀន, thrombocytopenia ជាមួយនឹងផលវិបាក hemorrhagic, រលាកថ្លើមពុល, ខូចតម្រងនោម។

Immunoglobulin ជាមួយនឹងការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមម្តងហើយម្តងទៀតបណ្តាលឱ្យមានភាពប្រសើរឡើងក្នុង 70-90% នៃអ្នកជំងឺ។ វាកើតឡើង 2-6 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលហើយមានរយៈពេលពី 3 សប្តាហ៍ទៅ 3 ខែ។ នេះអនុញ្ញាតឱ្យជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃ myasthenia gravis ដើម្បីទទួលបានពេលវេលាដែលត្រូវការសម្រាប់ការចាប់ផ្តើមនៃឥទ្ធិពលនៃថ្នាំដទៃទៀត។ កម្រិតនៃភាពប្រសើរឡើងគឺជួនកាលដូចជាវាអាចកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ corticosteroid ពាក់កណ្តាល។ ការត្រៀមលក្ខណៈ Immunoglobulin ត្រូវបានអនុវត្តតាមសរសៃឈាមជារៀងរាល់ថ្ងៃរយៈពេល 5 ថ្ងៃឬ 3 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍សម្រាប់រយៈពេល 2-3 សប្តាហ៍។ ផលរំខានគឺកម្រណាស់៖ ឈឺក្បាលបណ្តោះអាសន្ន ហើមចុងចុង។ ក្នុង 20-25% នៃករណីដូចជានៅដើមនៃការព្យាបាលជាមួយថ្នាំ prednisone មានការកើនឡើងជាបណ្តោះអាសន្ននៃភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំ។

Plasmapheresis ធានានូវការហូរចេញនៃសារធាតុពុលដែលចរាចរស្មុគស្មាញ លុបបំបាត់ការលើសនៃ AChE អំឡុងពេលមានវិបត្តិ cholinergic និងកាត់បន្ថយកម្រិតនៃ cholinesterase ។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ plasmapheresis: ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ myasthenia gravis, អប្រសិទ្ធភាពនៃ corticosteroid និងការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំ, វិបត្តិ myasthenic ឬ cholinergic, ការរៀបចំសម្រាប់ thymectomy ក្នុង myasthenia gravis ធ្ងន់ធ្ងរ, ការខ្សោះជីវជាតិបន្ទាប់ពីការកាត់ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត។ ចំណាយ 3-5 វគ្គនៃ plasmapheresis ដំបូងរៀងរាល់ថ្ងៃហើយបន្ទាប់មកម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍ជាមួយនឹងការជំនួសអាស្រ័យលើភាពអត់ធ្មត់ 1-2 លីត្រនៃប្លាស្មាក្នុងមួយវគ្គ (រហូតដល់ 5-10 លីត្រក្នុងមួយវគ្គ) ។ ប្រសិទ្ធភាពព្យាបាលលេចឡើងបន្ទាប់ពីពីរបីថ្ងៃវាជាធម្មតាមិនស្ថិតស្ថេរនិងមានរយៈពេលជាច្រើនខែ។ ផលវិបាកនៃ plasmapheresis គឺការស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែន។

Hemosorption គឺជាការទាញយកឈាមចេញពីសរសៃឈាមវ៉ែន ដោយឆ្លងកាត់វាតាមរយៈ adsorbent និង infusion ចូលទៅក្នុងសរសៃ ulnar ។ ជាធម្មតាវគ្គ 1 ត្រូវបានអនុវត្តដែលក្នុងនោះ 6-10 លីត្រនៃឈាមត្រូវបានឆ្លងកាត់ adsorbent ។ វគ្គបន្តបន្ទាប់គឺគ្មានប្រសិទ្ធភាពទេ។

Enterosorption ត្រូវបានអនុវត្តដោយការចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ការគ្រប់គ្រងមាត់នៃសារធាតុ adsorbent ជាតិសរសៃដែលមានជាតិអំបិល Vaulen ក្នុងកម្រិត 50-60 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមនៃទំងន់រាងកាយ 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ (2 ម៉ោងបន្ទាប់ពីអាហារនិងមិនលឿនជាង 2 ម៉ោងមុនពេលអាហារបន្ទាប់) សម្រាប់ 20 ថ្ងៃ។

ក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះវិធីសាស្រ្តផ្សេងទៀតនៃការជះឥទ្ធិពលលើស្ថានភាពភាពស៊ាំរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ myasthenia gravis ត្រូវបានសិក្សា: ការប្រើប្រាស់ថ្នាំប្រឆាំងនឹង lymphocytic និង antithymic globulin, interferon, splenectomy, ការ irradiation កាំរស្មីអ៊ិចនៃលំពែង, ការបង្ហូរបំពង់ thoracic ។

ភាគហ៊ុន V. N

ជំងឺសរសៃប្រសាទដែលមានលក្ខណៈអូតូអ៊ុយមីននៃការអភិវឌ្ឍន៍គឺ myasthenia gravis - មកពីឡាតាំង Myasthenia Gravis ។ មនុស្ស 10 នាក់ក្នុងចំណោម 100,000 នាក់ទទួលរងពីជំងឺនេះ។ ជាង 50% នៃអ្នកជំងឺសម្រេចបាននូវការធូរស្បើយ។

អ្នកខ្លះងាយនឹងជំងឺ myasthenia gravis ដែលជាក្រុមហានិភ័យ។ វារួមបញ្ចូលៈ

• មនុស្សវ័យក្មេងដែលមានអាយុពី 20 ទៅ 40 ឆ្នាំ;
• យេនឌ័ររបស់ស្ត្រី - យោងតាមស្ថិតិស្ត្រីឈឺ 3 ដងញឹកញាប់ជាងបុរសប៉ុន្តែនៅពេលពេញវ័យសូចនាករទាំងនេះក្លាយជាស្មើគ្នា។

មូលហេតុចម្បងនៃការវិវត្តនៃជំងឺ myasthenia gravis គឺជាប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីនរបស់រាងកាយចំពោះជាលិការបស់វា។ ដំណើរការបែបនេះអាចត្រូវបានចាប់ផ្តើមដោយ៖

• ហ្សែន;
• ភាពតានតឹង;
• ARVI ។

អាស្រ័យលើកត្តាបង្កហេតុ myasthenia gravis ត្រូវបានបែងចែកជា 2 ថ្នាក់ធំ:

• ពីកំណើត
• ទទួលបាន។

ប្រភេទទីមួយគឺជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ការបរាជ័យនាំឱ្យមានការរំលោភលើមុខងារ contractile នៃសាច់ដុំ។ ទម្រង់ទី 2 ជារឿយៗជាផលវិបាកនៃដុំសាច់នៃ thymus ។ Myasthenia gravis អាចប៉ះពាល់ដល់សរសៃសាច់ដុំនៅក្នុងផ្នែកណាមួយនៃរាងកាយ។ ទម្រង់ភ្នែកនៃជំងឺនេះគឺជារឿងធម្មតាជាង។ កុមារកម្រទទួលរងពីជំងឺនេះណាស់។ ពួកគេមានចំនួនតិចជាង 3% នៃចំនួនអ្នកជំងឺសរុប។

រូបភាពគ្លីនិក

ក្រុមសាច់ដុំណាមួយត្រូវបានចាប់យកដោយជំងឺនេះ អ្នកជំងឺនឹងសម្គាល់ឃើញរោគសញ្ញាទូទៅនៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់៖

• អស់កម្លាំងហួសប្រមាណ;
• ភាពទន់ខ្សោយកើនឡើង;
• ការថយចុះមុខងារនិងមុខងារ។

ការផ្តោតអារម្មណ៍ខាងរោគសាស្ត្របង្កឱ្យមានភាពមិនស្រួលដល់មនុស្សម្នាក់។ ផ្នែកដែលមានបញ្ហានេះមិនអាចទប់ទល់នឹងភារកិច្ចដែលបានប្រគល់ឱ្យវាទេ។ សាច់ដុំនៃផ្នែកណាមួយនៃរាងកាយអាចរងទុក្ខ។ ប៉ុន្តែជាពិសេសជាញឹកញាប់ភ្នែកត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការនេះ។ នេះនាំមកនូវភាពរអាក់រអួលជាច្រើនដល់អ្នកជំងឺ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការសម្រាកសាច់ដុំ បំបាត់ភាពតានតឹងពីពួកគេ ផ្តល់នូវការធូរស្រាល។ ប៉ុន្តែវាមានរយៈពេលខ្លី។

យូរ ៗ ទៅសូម្បីតែការសំរាកលំហែរយៈពេលយូរនឹងមិនកាត់បន្ថយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញារបស់អ្នកជំងឺនោះទេ។ ភាពជឿនលឿននៃឱសថសាស្ត្រអាចឱ្យអ្នកជំងឺប្រយុទ្ធនឹងជំងឺ។ នៅក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិកទម្រង់ខាងក្រោមនៃ myasthenia gravis ត្រូវបានសម្គាល់:

• ស្រាល;
• ធ្ងន់។

រោគវិនិច្ឆ័យ

រោគសញ្ញាតែមួយមុខមិនគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិតដើម្បីកត់ត្រាការពិតនៃជំងឺនោះទេ។ ការសិក្សាណាមួយនៃដំណើរការ pathological មិនត្រូវបានកំណត់ចំពោះវិធីសាស្រ្តឧបករណ៍ទេ។ វេជ្ជបណ្ឌិតពិនិត្យអ្នកជំងឺ រកមើលរោគសញ្ញានៃជំងឺ។ ពិនិត្យប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់អ្នកជំងឺ។ ហើយ​បន្ទាប់​មក​គាត់​ចាត់​ឱ្យ​គាត់​ទៅ​មន្ទីរ​ពិសោធន៍ និង​ការ​វិនិច្ឆ័យ​ឧបករណ៍។ សំណុំស្តង់ដារនៃការធ្វើតេស្តសម្រាប់ការរកឃើញ myasthenia gravis មានដូចខាងក្រោម:

• ការធ្វើតេស្តមុខងារដែលមានគោលបំណងរកមើលភាពអស់កម្លាំងសាច់ដុំ pathological;
• ការពិនិត្យអេឡិចត្រិចដែលបង្ហាញពីសកម្មភាពនៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់;
• ការធ្វើតេស្តបន្ថយ, ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់អត្តសញ្ញាណការស្ទះនៃសញ្ញា neuromuscular, និងនៅពេលដូចគ្នានេះភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំណើរការនេះ;
• ការធ្វើតេស្តប្រូសេស្តេរ៉ូន;
• ការធ្វើតេស្តឈាមជីវគីមី;
• Immunograms;

ប្រសិនបើវាពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការសិក្សាឌីផេរ៉ង់ស្យែលអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយ៖

• ម្ជុល electromyography;
• ការសិក្សាអំពីមុខងារចរន្តនៃសរសៃប្រសាទ;
• អេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិចនៃសាច់ដុំជាក់លាក់ - ញ័រ។

ការព្យាបាល

ជម្រើសនៃការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ myasthenia gravis អាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន៖

• ទម្រង់នៃជំងឺ;
• ស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ;
• រោគសាស្ត្ររួមគ្នា;
• ប្រេវ៉ាឡង់នៃដំណើរការ។

ថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាស្តង់ដារ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយក្នុងករណីខ្លះការវះកាត់ត្រូវបានណែនាំ។ ដំណើរការអូតូអ៊ុយមីននៅក្នុង thymus អាចបណ្តាលឱ្យមានការវះកាត់ thymectomy ។ ក្នុងចំណោមថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានគេស្គាល់ថា "Proserin", "Kalinin" និងការត្រៀមលក្ខណៈជាមួយនឹងមាតិកាប៉ូតាស្យូមខ្ពស់។ ហើយក៏ចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដែលជំរុញប្រព័ន្ធភាពស៊ាំផងដែរ។

ការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាដែលជួយសម្រាលស្ថានភាពអ្នកជំងឺរួមមានថ្នាំដូចខាងក្រោមៈ

• Anticholinesterase - "Ipigrix";
• ស៊ីតូស្តាទិច;
• Glucocorticoids - "Prednisolone", "Metipred";
• Immunoglobulins ។

នៅក្នុងករណីនៃការផ្លាស់ប្តូររីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សនោះ ការកែ hemocorporeal extracorporeal ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា - វិធីសាស្រ្តដែលជួយសម្អាតឈាមរបស់អ្នកជំងឺពីអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹងជាលិការបស់គាត់។ សូម្បីតែនីតិវិធីដំបូងក៏ផ្តល់ឱកាសឱ្យមនុស្សមានអារម្មណ៍ធូរស្រាលដែរ។ ការព្យាបាលបន្ថែមជួយឱ្យសម្រេចបាននូវប្រសិទ្ធភាពយូរអង្វែង។

Cryophoresis គឺជាវិធីសាស្ត្រដ៏មានប្រសិទ្ធភាព។ នីតិវិធីនេះអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកសម្អាតឈាមពីសារធាតុដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដោយឥទ្ធិពលដោយមានជំនួយពីសីតុណ្ហភាពធ្លាក់ចុះ។ ការព្យាបាលបែបនេះត្រូវបានអនុវត្តក្នុងវគ្គសិក្សារយៈពេល 5-7 ថ្ងៃជាប់ៗគ្នា។ វិធីសាស្រ្តនៃការច្រោះប្លាស្មាល្បាក់បានរីករាលដាល។ នីតិវិធីនេះត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រើឧបករណ៍សម្អាតណាណូ។ ពួកគេ​បន្សុទ្ធ​ឈាម​រួច​ប្រគល់​ជូន​អ្នកជំងឺ​វិញ។

វិធីសាស្រ្តទំនើបមួយផ្សេងទៀតនៃការព្យាបាល myasthenia gravis អាចត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការព្យាបាលដោយប្រើ immunopharmacotherapy extracorporeal ។ វាពាក់ព័ន្ធនឹងការទាញយក lymphocytes ពីអ្នកជំងឺ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ និងការបញ្ជូនបន្តទៅប្រព័ន្ធឈាម។ ដោយមានជំនួយពីបច្ចេកទេសស្រដៀងគ្នានេះ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានការធូរស្បើយថេរចំពោះអ្នកជំងឺក្នុងរយៈពេលមួយឆ្នាំ។ វាមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសក្នុងការប្រកាន់ខ្ជាប់នូវអនុសាសន៍របស់វេជ្ជបណ្ឌិតព្រោះថាជាមួយនឹងជំងឺ myasthenia gravis មានថ្នាំ contraindicated ការប្រើប្រាស់គឺ fraught ជាមួយផលវិបាកគ្រោះថ្នាក់។

រូបរាងភ្នែក

ជំងឺ Orbital គឺជាប្រភេទជំងឺទូទៅបំផុតមួយ។ ជារឿយៗវាគឺនៅជាមួយនាងដែលដំណើរការនៃ myasthenia gravis ចាប់ផ្តើមហើយបន្ទាប់មករីករាលដាលទៅសរីរាង្គផ្សេងទៀត។ រោគសញ្ញាសំខាន់ៗដែលត្រូវបានកត់សំគាល់ដោយអ្នកជំងឺ៖

• Diplopia មានន័យថាចក្ខុវិស័យទ្វេ។ អ្នកជំងឺមើលឃើញរូបភាពពេញលេញច្រើនជាងមួយ;
• ការថយចុះភាពមើលឃើញនិងភាពច្បាស់លាស់;
• ការរំលោភលើមុខងារបង្វិលនិងម៉ូទ័រនៃគន្លង;
• Ptosis ពោលគឺការជ្រុះត្របកភ្នែក។ ជាលទ្ធផល ការប្រេះស្រាំ palpebral មិនអាចបើក និងបិទជាធម្មតាបានទេ។

លក្ខណៈពិសេសទាំងអស់ដែលបានពិពណ៌នាអាចអនុវត្តចំពោះគន្លងមួយ ឬទាំងពីរ។ ជាធម្មតា ដោយការបិទភ្នែករបស់ពួកគេក្នុងរយៈពេលខ្លី អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ធូរស្រាល។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ភាពតានតឹងកម្រិតស្រាលដែលទាក់ទងនឹងការអាន ឬមើលទូរទស្សន៍គឺមិនស្រួល។

ទម្រង់ Bulbar

ប្រភេទនៃ myasthenia gravis នេះអាចក្លាយជាការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតសម្រាប់អ្នកជំងឺ។ វារួមបញ្ចូលៈ

• Dysphonia - ការរំខាននៃមុខងារសំលេង;
• Dysphagia - ពិបាកលេប;
• Dysarthria - ភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងការងាររបស់ឧបករណ៍សាច់ដុំនៃ pharynx, larynx និងក៏ក្រអូមមាត់ទន់ផងដែរ។

ការបង្ហាញរោគសញ្ញាដែលបានពិពណ៌នានាំឱ្យមានផលវិបាកដ៏គ្រោះថ្នាក់។ Dysphagia អាចប្រែទៅជាអសមត្ថភាពក្នុងការលេបទាំងស្រុង។ បញ្ជីមុខម្ហូបសម្រាប់អ្នកជំងឺបែបនេះគឺកម្រណាស់។ អាហារត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយវេជ្ជបណ្ឌិត។ អ្នកជំងឺត្រូវបញ្ចោញបំពង់ និងស្រកទម្ងន់ ហើយខ្សោយ។ នេះមានន័យថាស្ថានភាពទូទៅរបស់ពួកគេកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន ដែលមិនរួមចំណែកដល់ការជាសះស្បើយឡើងវិញ។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការបង្កើតសម្លេងកាត់បន្ថយសង្គមនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។ ហើយ dysatria អាចស្លាប់ដោយសារបញ្ហាផ្លូវដង្ហើមដែលបណ្តាលមកពី paresis នៃខ្សែសំលេងដែលបិទ larynx ។ នេះគឺ fraught ជាមួយ asphyxiation - ថប់ដង្ហើម។

ទម្រង់ទូទៅ

ប្រភេទជំងឺដែលមិនអំណោយផលបំផុតគឺមានលក្ខណៈជាប្រព័ន្ធ ពោលគឺជារឿងធម្មតា។ ប្រភេទនៃ myasthenia gravis ដ៏គ្រោះថ្នាក់នេះបណ្តាលឱ្យមានរហូតដល់ 1% នៃការស្លាប់ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺដែលមានដំណើរការរោគសាស្ត្រនេះ។ ទម្រង់ទូទៅចាប់យកសាច់ដុំមួយចំនួនធំ រួមទាំងសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមផងដែរ - នេះអាចបណ្តាលឱ្យបរាជ័យ និងស្លាប់ ប្រសិនបើជំនួយមិនត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ។

ជំងឺនេះជារឿយៗត្រូវបានអមដោយប្រេវ៉ាឡង់នៃដំណើរការ។ យូរៗទៅ ទម្រង់មានកំណត់នឹងវិវត្តទៅជាប្រព័ន្ធ។ ហើយទោះបីជាការធូរស្បើយមិនមែនជារឿងចម្លែកចំពោះអ្នកជំងឺក៏ដោយ តាមក្បួនមួយកើតឡើង និងបញ្ចប់ភ្លាមៗ។ ដូច្នេះវគ្គ និងលក្ខខណ្ឌ myasthenic ត្រូវបានសម្គាល់។

ទីមួយចាប់ផ្តើមនិងបញ្ចប់យ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ក្រោយមកទៀតតំណាងឱ្យដំណើរការបន្តរយៈពេលវែងរហូតដល់ច្រើនឆ្នាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយស្ថានភាព myasthenic នេះមិនងាយនឹងវិវត្តទេ។

ការទប់ស្កាត់

អ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីជំងឺនេះត្រូវបានបង្ខំឱ្យមានការកម្រិតមួយចំនួន។ ទាំងនេះ​រួម​បញ្ចូល​ទាំង:

• សកម្មភាពរាងកាយហួសប្រមាណ;
• Insolation, នោះគឺ, ស្នាក់នៅក្នុងពន្លឺព្រះអាទិត្យដោយផ្ទាល់;
• ថាំពទ្យជាមួយម៉ាញេស្យូម - "Magnesia" និង "Panangin", "Asparkam";
• ថ្នាំបន្ធូរសាច់ដុំ Curariform;
• ថ្នាំ Antipsychotics ថ្នាំស្ងប់ស្ងាត់និងថ្នាំដែលបង្កើនប្រសិទ្ធភាពរបស់វា - "Gidazepam", "Corvalcaps";
• ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម លើកលែងតែ Veroshpiron និង Spironolactones;
• ការប្រើប្រាស់ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចមួយចំនួនដូចជា aminoglycosides - "Gentamicin" និង "Streptomycin", fluoroquinolones - "Enoxacin" និង "Ciprofloxacin";
• ការចាក់វ៉ាក់សាំង។

ថ្នាំ contraindicated សម្រាប់ myasthenia gravis មិនគួរត្រូវបានអើពើ។ មានតារាង និងបញ្ជីថ្នាំដែលឆ្លើយនឹងសំណួរ "តើថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចអ្វីខ្លះអាចប្រើសម្រាប់ជំងឺ myasthenia gravis?" មូលនិធិដែលមានជំងឺនេះនៅក្នុងបញ្ជីនៃផលវិបាកគួរតែត្រូវបានជៀសវាង។ ថ្នាំទាំងនេះរួមមាន "Glutalite" ។ ដូច្នេះការប្រើថ្នាំគ្រាប់ទាំងនេះគឺជា contraindication ។ ការអនុលោមតាមវេជ្ជបញ្ជារបស់វេជ្ជបណ្ឌិតគឺជាគន្លឹះនៃដំណើរការអំណោយផលនៃជំងឺ។