Catad_tema Болести на ендокринната система - статии
МКБ 10: E23.0, E29.1
Година на одобрение (честота на ревизия): 2016 г. (преглед на всеки 5 години)
ДОКУМЕНТ ЗА САМОЛИЧНОСТ: KR152
Професионални асоциации:
- Руската асоциация на ендокринолозите
Одобрен
Съгласен
хипогонадизъм
Хипоплазия на тестисите
Хопогонадотропен хипогонадизъм
Хипергонадотропен хипогонадизъм
хипопитуитаризъм
Дефицит на лутеинизиращ хормон
Дефицит на фоликулостимулиращ хормон
забавено сексуално развитие
Намален тестостерон
Гонадотропин-освобождаващ хормон
Скала на Танер
Списък на съкращенията
AMH - Анти-Мюлеров хормон
G-хипогонадизъм
HGG ос - хипоталамо-хипофизна-гонадна ос
GtrH - гонадотропин-освобождаващ хормон
GIT - стомашно-чревен тракт
CGRP - конституционално забавяне на растежа и половото развитие
CV - костна възраст
LH - лутеинизиращ хормон
FSH - фоликулостимулиращ хормон
Е2 - естрадиол
Термини и определения
вроден хипогонадизъм- състояние, причинено от причини, настъпили преди раждането на детето
забавен пубертет- липса на вторични полови белези при деца, които са достигнали горната граница на нормалния период за началото на пубертета, 14 години за момчета и 13 години за момичета
Придобити хипогонадизъм- състояние, причинено от причини, възникнали след раждането на дете под въздействието на външни фактори
Хипергонадотропен хипогонадизъм- състояние, причинено от дефицит на полови хормони поради първична лезия на половите жлези
Хипогонадотропният хипогонадизъм е състояние, причинено от намаляване на производството на гонадотропни хормони с интактни гонади.
Преходен хипогонадизъм- временно състояние, причинено от намаляване на производството на гонадотропини или полови стероиди поради влиянието на негативни фактори, при елиминиране на които производството на хормони се възстановява.
Стимулационни тестове с GtrH- извършва се за стимулиране на освобождаването на гонадотропини
1. Кратка информация
1.1. Определение
Хипогонадизъм (G)- патологично състояние, причинено от намаляване на производството на полови хормони в тестисите при мъжете и в яйчниците при жените или резистентност към полови хормони на целевите органи.
Говорейки за юноши, хипогонадизмът се отнася до липсата на появата на вторични полови белези при момичета след 13-годишна възраст, при момчета след 14-годишна възраст.
1.2 Етиология, патогенеза
Клиничната картина на хипогонадизма е променлива и зависи от много фактори: възрастта на началото на хипогонадизма, причините, довели до развитието на хипогонадизъм, възрастта на представяне на пациента. Диагнозата на хипогонадизма в детска възраст е трудна поради физиологично обусловената ниска продукция на полови хормони при децата.Изключение правят случаите, когато G се комбинира със забавяне на растежа или други ендокринни нарушения.
Хипогонадизмът е полиетиологично състояние. Може да се дължи както на вродени нарушения, така и на придобити причини (вижте класификацията)
Най-честата причина за вроден хипергонадотропен хипогонадизъм, както при мъжете, така и при жените, са хромозомните аномалии, които водят до нарушаване на слагането на половите жлези и развитие на тяхната дисгенеза.
Вроденият хипогонадотропен хипогонадизъм се причинява от нарушение на снасянето, развитие на гонадотрофи в случай на изолирани форми или две или повече други хормон-продуциращи клетки на аденохипофизата (тиреотрофи, соматотрофи, кортикотрофи, лактотрофи), в случай на загуба на две или повече тропични хормони. Най-честата причина за дефицит на всички тропни хормони е дефект в гена PROP 1. Основната причина за развитието на придобития хипогондотропен хипогонадизъм е операция на хипоталамо-хипофизната област, мозъчно увреждане и лъчение на хипофизата.
1.3. Епидемиология
Сред жените честотата на синдрома на Шерешевски-Търнър, поради отсъствието / аномалията на Х хромозомата, варира от 1:2000 до 1:5000 новородени момичета. Сред мъжете честотата на синдрома на Клайнфелтер, поради наличието на допълнителна една или повече Х хромозоми при мъжете, варира от 1:300 до 1:600 новородени момчета. Други форми на вроден първичен хипогонадизъм, като дефекти в ензимите, участващи в биосинтеза на стероидни хормони и резистентност към гонадотропини, са изключително редки. По принцип тези форми се диагностицират в семейства с тясно свързани бракове или изолирани, т.к. повечето форми са автозомно рецесивни при унаследяване.
Разпространението на вродените форми на хипогонадотропен хипогонадизъм варира от 1: 8 000-10 000 новородени с изолирани форми до 1: 4 000-10 000 новородени, с комбиниран дефицит на други тропни хормони, в зависимост от популацията. Честотата на хипогонадотропния хипогонадизъм при мъжете е 5 пъти по-висока, отколкото при жените.
През последните десетилетия, поради подобряването на качеството на лечението и прогнозата за преживяемост на пациентите с рак, се наблюдава увеличаване на честотата на придобитите форми както на първичен, така и на вторичен хипогонадизъм сред пациентите с анамнеза за рак. Това се дължи на използването на химиотерапевтични лекарства, които имат токсичен ефект както върху зародишните клетки, така и върху хипофизните клетки, използването на лъчева терапия в областта на половите жлези, главата или общото облъчване на цялото тяло.
По-рядко срещан е нормогонадотропният хипогонадизъм, който се характеризира с ниско производство на полови стероиди с нормално ниво на гонадотропини. Смята се, че се основава на смесени нарушения в репродуктивната система.
Преходният (симптоматичен) хипогонадизъм възниква на фона на тежка соматична патология (с редица заболявания на ендокринната система - село Кушинг, тиреотоксикоза, пролактином, соматотропином, анорексия нервоза и др.), нарушена чернодробна или бъбречна функция или под влияние на лекарства (ятроген хипогонадизъм).
1.4. Кодиране по ICD-10
E23.0 - Хипопитуитаризъм
E29.1 - Хипофункция на тестисите
1.5. Класификация
В зависимост от степента на увреждане и времето на възникване хипогонадизмът се разделя на:
Първичен хипогонадизъм(хипергонадотропна) - поради първичната лезия на половите жлези
1. Вродени форми:
- Хромозомни аномалии. водещи до дисгенеза на половите жлези (s. Turner, s. Klinefelter, XX гонадна дисгенеза, XY гонадна дисгенеза, различни форми на мозаицизъм)
- Дефекти в ензимите, участващи в биосинтеза на стероидни хормони: липоидна хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза, дефект в 17-а-хидроксилазата, дефект в 17-хидроксистероид дехидрогеназа тип III, дефект в 17,20-лиаза
- Резистентност към гонадотропин: хипоплазия на Leydig клетки (нечувствителност към лутеинизиращ хормон (LH) при мъжете), нечувствителност към фоликулостимулиращ хормон (FSH) при жени, псевдохипопаратироидизъм тип 1A (резистентност към LH, FSH, поради мутация в гена GNAS)
2. Придобити форми (поради увреждане или дисфункция на половите жлези):
- усукване на тестисите,
- синдром на регресия на тестисите
- анорхизъм,
- орхит,
- преждевременна недостатъчност на яйчниците,
- нараняване,
- операции,
- лъчетерапия,
- химиотерапия,
- автоимунни заболявания,
- полово предавани инфекции
- прием на токсични лекарства (наркотици, алкохол и др.)
- прием на лекарства, които блокират биосинтезата на половите хормони (блокери на стероидогенезата, блокери на ароматаза и др.)
Вторичен хипогонадизъм(хипогонадотропен) - поради нарушения на хипоталамо-хипофизната система, водещи до намаляване на секрецията на хипоталамични и/или хипофизни хормони, които стимулират половите жлези.
1. Вродени форми:
- Изолирани форми: s.Kalmann с аносмия / без аносмия,
- Като част от дефицит на други хормони на хипофизата:дефект PROP-1, с. плодови евнуси, с. Pasqualini.
Със синдромни патологии:с.Прадера-Вили, с. Barde-Biedl, p. Лорънс-Мун, Синдром на Род, Синдром на Мадок
Церебеларна атаксия с хипогонадизъм
(Атаксия на Фридрайх, синдром на Маринеско-Шогрен, синдром на Луис-Бар, синдром на Буше-Нойхаузер, атаксия на Холмс, синдром на Oliver-McFarlane)
Хипоплазия на надбъбречните жлези в комбинация с хипогонадизъм (дефект в гена DAX-1)
2. Придобити форми (увреждане на хипоталамо-хипофизната област):
- нараняване,
- операции,
- лъчетерапия,
- химиотерапия,
- автоимунни заболявания,
- високи дози или продължителна употреба на опиоиди, полови хормони
- приемане на психотропни лекарства
Преходно(симптоматичен) хипогонадизъм:
Конституционно забавяне на растежа и половото развитие
Като усложнение, на фона на неблагоприятни ендогенни или екзогенни фактори.
2. Диагностика
2.1 Оплаквания и анамнеза
Основните оплаквания: липса на появата на вторични полови белези при момичета на възраст над 13 години, при момчета на възраст над 14 години .
Симптомите на хипогонадизъм зависят не само от степента на недостатъчност на половите хормони, но и от времето на техния дефицит: вътрематочно, предпубертетно и след пубертета.
В повечето случаи в предпубертетния период пациентите не показват никакви оплаквания, пациентите от мъжки пол могат да бъдат обезпокоени от недоразвитие на външните полови органи, крипторхизъм. С достигането на крайния срок за физиологично начало на пубертета пациентите (13 години при момичета и 14 години при момчета) са загрижени за липсата на развитие на вторични полови белези: липса или оскъдно окосмяване, липса на развитие на млечни жлези при момичета, липса на увеличаване на обема на тестисите и външните полови органи при момчетата.
Събирането на анамнеза за съмнение за хипогонадизъм включва: установяване на етническа принадлежност, родителска връзка, момент на начало на половото развитие в близките роднини, наличие на подобни оплаквания при роднини, установяване на особеностите на неонаталния период (травма, крипторхизъм, микропенис) , текуща или предишна химиотерапия, медикаментозна терапия, предишни заболявания, съпътстващи ендокринни и системни заболявания, хронична патология на черния дроб, бъбреците, репродуктивната система, травма или облъчване на главата, гениталните органи, хирургични интервенции в хипоталамо-хипофизната област и в областта на гениталиите.
2.2. Физическо изследване
общ преглед:оценка на общото физическо състояние, оценка на състоянието на кожата - тургор, отпуснатост, наличие на стрии, пигментация, наличие на стигми на дисембриогенеза. Провеждане на антропометрични изследвания – измерване на височина, пропорции на тялото (включва измерване на дължината на крайниците, горния сегмент, размаха на ръцете). Оценка на степента на развитие на подкожната мастна тъкан, естеството на разпределението, оценка на развитието на мускулната маса. Пубертетът се оценява по скалата на Tanner (Таблица 1).
Таблица 1. Оценка на половото развитие по скалата на Tanner при момчета.
|
сцена |
Размер на тестисите, признаци |
Растеж на срамно окосмяване, признаци |
|
|
Предпубертетна дължина на тестисите по-малка от 2,5 cm |
предпубертетен; липса на коса |
||
|
Тестисът е с дължина повече от 2,5 см. Скротумът е тънък и червеникав. |
Рядък растеж на леко пигментирана и леко къдрава коса, предимно в корена на пениса. |
||
|
Растеж на пениса по дължина и ширина и по-нататъшен растеж на тестисите |
По-плътна, къдрава коса, простираща се до пубиса |
||
|
По-нататъшно уголемяване на пениса, големи тестиси, пигментация на скротума |
Възрастен тип коса, която не се простира до медиалната повърхност на бедрата |
||
|
Полови органи на възрастен по размер и форма |
Окосмяване от възрастен тип, простиращо се до медиалната повърхност на бедрата |
||
Важно е да се изследват външните полови органи на пациента: при момчетата - наличието на хипоспадия и степента на нейната тежест (по-чести са главичката, стволовата, перинеалната хипоспадия с дефекти в стероидогенезата и тестостероновата резистентност, липсват при централни форми на хипогонадизъм ), Оценка на състоянието, размера и позицията на тестисите спрямо скротума (в скротума, на входа на скротума, в ингвиналния канал, не се палпират): обемът на тестисите се измерва с орхидометър Prader: препубертетни тестиси: 2-4 ml или 2 cm дължина, перипубертатни тестиси повече от 4 ml. и повече от 2 cm дължина, размерът на тестисите при полово зрял мъж е 20-30 ml., или 4,5-6,5 см дължина, 2,8-3,3 см ширина.
Увеличаването на размера на тестисите е основен маркер за началото на пубертета при момчетата (AI). Защото До 85% от тъканта на тестисите е представена от зародишни клетки, с G. тестисите ще бъдат намалени по размер. Крипторхизмът може да бъде една от проявите на хипогонадизъм.
При момичетата признаците на началото на пубертета са увеличаване на млечните жлези (AI), чиято степен на развитие се оценява по скалата на Tanner. (таблица 2)
Таблица 2. Оценка на сексуалното развитие по скалата на Tanner при момичета.
|
Развитие на млечните жлези, признаци |
Растеж на срамно окосмяване, признаци |
|
|
предпубертетен; само уголемяване на зърната |
Предпубертет, без коса |
|
|
Уплътняването на млечните жлези е забележимо или осезаемо; |
Рядка коса, дълга, права или леко къдрава, минимално пигментирана коса, предимно на срамните устни |
|
|
По-нататъшно уголемяване на млечните жлези и ареолите без изолирането им |
По-тъмни и груби срамни косми |
|
|
Изпъкналост на ареолата и зърното над гърдата |
Гъста, зряла коса, която не се простира до медиалната част на бедрата |
|
|
Контури на гърдата на възрастни с изпъкнало само зърното |
Коса тип за възрастни, разпръсната във формата на класически триъгълник |
Появата на аксиларно и срамно окосмяване,без уголемяване на гърдите при момичета и нарастването на обема на тестисите при момчетата не е маркер за началото на истинския пубертет (BII). Защото са признаци на производство на андрогени, главно от надбъбречен произход. По-често увеличаването на производството на надбъбречни андрогени съвпада във времето с началото на пубертета, но до 20-30% от децата могат да имат ранно начало (от 6-7-годишна възраст) на увеличаване на синтеза на надбъбречните андрогени без активиране на оста HGI.
2.3. Лабораторна диагностика
- Повечето руски експерти не препоръчват рутинно изследване на хормоните на оста хипоталамо-хипофиза-гонада (HGG-ос) за изключване на H в предпубертетна възраст (след 5-6 месеца живот при момчета и след 1-1,5 години живот при момичета и преди периода на пубертета). съзряване (8 години за момичета и 9 години за момчета))
коментар: През този период настъпва така наречената "ювенилна пауза" или "физиологичен хипогонадизъм", когато нивото на хормоните на оста HHG има ниски нулеви стойности. Изключение правят някои форми на хипергонадотропен хипогонадизъм (Търнър, Клайнфелтер и др.), при които не винаги има физиологично понижение на гонадотропините до предпубертетни стойности.
- Кръвни хормони: всички хормонални изследвания се препоръчват да се извършват сутрин, за да се изключи влиянието на ежедневните колебания в нивото на хормоните в кръвта
Коментари : Хормоните на хипофизата LH, FSH се секретират в пулсиращ режим веднъж на всеки 60-90 минути, докато FSH циркулира в кръвта по-дълго от LH, така че еднократно измерване на LH, FSH не винаги отразява истинската картина на състоянието на хипоталамуса -хипофизна-гонадна ос.
- При изследване на хормоналния спектър на половите хормони се препоръчва използването на референтни стандарти за изследваната възрастова група, в лаборатория с достатъчна чувствителност на инструментите, за да се определят ниските нива на хормоните при деца.
Обхватът на анализираните анализи се определя от възрастта към момента на изследването на пациента:
- по време на минипубертета при новородени момчета до 5 месеца. живота се препоръчва да се изследва нивото на LH, FSH, тестостерон, антимюлеров хормон (AMH)
- в периода на минипубертета при новородени момичета до 1-1,5 годишна възраст се препоръчва да се изследва нивото на LH, FSH, естрадиол (E2)
коментари: През този период нивото на стероидните и хипофизните хормони при момчетата се определя в рамките на нормално-ниските норми за юноши, при момичетата нивото на гонадотропини е доста високо. При откриване на ниски стойности на стероидни и гонадотропни хормони в тази възрастова група, това позволява заподозрянхипогонадотропен хипогонадизъм. (BIII), при откриване на високи стойности на гонадотропини, с ниски стойности на полови стероиди Хипергонадотропен хипогонадизъм (BII).
Изследването на AMH, като маркер за наличието на нормално функционираща тестикуларна тъкан, по време на минипубертета е показано при момчета със съмнение за анорхизъм, крипторхизъм (BIII).
- По време на пубертета, който при момичетата започва във възрастов диапазон от 8 до 13 години и при момчета от 9 до 14 години, при липса на каквито и да било индикации (генитална травма, дисембриогенетични стигми, съпътстваща ендокринна патология, химиотерапия, крипторхизъм) се извършва рутинно изследване на хормоните на оста хипоталамо-хипофиза-гонада също не се препоръчва, т.к началото на пубертета и скоростта на неговото развитие варира значително при подрастващите.
коментари: Неразумно изследване на хормоните в тази възрастова група може да доведе до неправилна интерпретация на резултатите и неразумно разширен преглед на детето (провеждане на стимулационни тестове, често динамично проследяване на кръвната картина и др.)
- Ако има индикации - наранявания на гениталните органи, стигми на дисембриогенеза, съпътстваща ендокринна патология, химиотерапия, крипторхизъм, неоправдано наддаване на тегло, гинекомастия при момчета, през този период се препоръчва изследване на хормоните на оста HHG, за да се изключат хипергонадотропен хипогонадизъм., Характеризиращ значително повишаване на гонадотропините: LH и FSH, при ниски стойности на стероидните полови хормони
Коментари: Хипогонадотропният хипогонадизъм в тази възрастова категория не може да бъде установен, поради физиологичната разлика в началото на пубертета при децата.
- При достигане на 13-годишна възраст при момичета и 14 години при момчета и няма признаци на начало на половото развитие, се препоръчва да се изследва нивото на LH, FSH, E2 (момичета), тестостерон (момчета), пролактин, щитовидна жлеза -стимулиращ хормон, свободен Т4.
- При пациенти с морбидно затлъстяване и нисък ръст е показано също изследване на нивото на кортизол и ACTH в кръвта, изследване на дневната урина за свободен кортизол, за да се изключи хиперкортизолизъм, като причина за умствена изостаналост.
- При пациенти с нисък ръст също се препоръчва изследване на Somatomedin C, за да се изключи дефицит на растежен хормон.
- Провеждането на кариотипиране е показано: при откриване на хипоплазия на тестисите, липса на тестиси в скротума и ингвиналните канали при момчета, наличие на стигми на дисембриогенеза при двата пола и при комбинация от нисък ръст и умствена изостаналост при момичета. А също и на всички пациенти с първичен хипогонадизъм, при липса на утежнена анамнеза (травма, операция, облъчване и др.)
- Руските експерти препоръчват тестове за стимулиранеза оценка на състоянието на хипоталамо-хипофизната ос след 13 години при момичета и 14 години при момчета, с ниски базални стойности на хипофизата и половите хормони и без признаци за начало на пубертета. В момента се провеждат следните проучвания:
коментари: Тест за стимулиране на гонадотропин-освобождаващ хормон (GnRH). )
Методология : определяне на базалните нива на LH, FSH, прилагане на краткодействащ аналог на LH-RG, последвано от изследване на гонадотропини, LH, FSH 1 час и 4 часа след приложението,
Използвани лекарства: Diphereline s.c. 100 mcg (AI), Buserelin интраназално 100-300 mcg (BII)
Интерпретация: повишаването на LH над 10 mU/l елиминира вторичния хипогонадизъм (AI). Забележка: при конституционално забавяне в пубертета, при костна възраст под 13 години при момичета и 14 години при момчета, отрицателен тест с LH-RH аналози изисква втори тест след 1-2 години (BII).
Тест за човешки хорион гонадотропин - провежда се при момчета, за да се оцени функционалното състояние на тестисите. В момента съществуват няколко протокола. У нас се използва 3-дневен тест с интрамускулно въвеждане на 1500 единици hCG, последвано от изследване на нивата на тестостерон 24-48 часа след последната инжекция. Интерпретация:при деца повишаването на абсолютната стойност на тестостерона над 3,5 nmol/l елиминира наличието на първичен хипогонадизъм (BII).
Показания за тестване: подозрение за първичен хипогонадизъм, с ниски нива на LH, FSH.
Тествайте с LH-RH антагонисти - с кломифен (рядко използван в юношеската практика), 100 mg. Кломифен за 7 дни. Интерпретация:Повишаването на LH, FSH с 20-50% след спиране на лекарството показва интактната HH ос (BII).
Показания : съмнение за вторичен хипогонадизъм
Тест за прогестерон (при момичета) Ежедневно в продължение на 6 дни, микронизиран прогестерон 100-200 mg или синтетични прогестагени - 6 дни по 10-20 mg всеки. Интерпретация:появата на кърваво течение 3-7 дни след поглъщане показва задоволително насищане на тялото с естроген.
- За изследване на репродуктивната функция при мъже над 18 години се препоръчва да се направи анализ на спермата (сперма)
коментари: Изследването на еякулата характеризира състоянието на репродуктивната функция на тестисите. Нормалният еякулат показва достатъчно ниво на полови хормони в тялото на пациента. Това е най-простият и достъпен метод, който ви позволява косвено да прецените хормоналния статус на репродуктивната система при мъжете.
2.4. Инструментална диагностика
Ултразвуковото изследване на тазовите органи при момичета (Таблица 3) и на органите на скротума и простатата при момчетата е прост, достъпен метод за оценка на развитието на половите жлези, изключващ наличието на патологични образувания и контролиране на пубертета. (AII).
Таблица 3. Размери на матката и яйчниците в зависимост от етапа на пубертета по Танер.
- Препоръчително е да се направи оценка на костната възраст (BW) - с помощта на рентгеновия метод.
коментари: CV се определя чрез сравняване на резултатите от изследването на рентгеновите снимки на ръцете (идентификация на фазите и етапите на остеогенезата) със съответните стандарти. По правило увеличаването на обема на тестисите при момчетата или млечните жлези при момичетата (първият признак на пубертета) съответства на костната възраст съответно 13,5-14 години или 10-11 години и пубертетният скак на растеж настъпва при костна възраст 14 години при момчета и 12 години при момичета. След активиране на функцията на половите жлези настъпва синостоза на епифизата с метафизата в I метакарпална кост.
При определяне на костната възраст трябва да се вземат предвид и други признаци на нарушения на остеогенезата (асиметрия на осификация, нарушение на последователността на остеогенезата и др.) и да се обърне внимание на крайните й варианти (най-ранните и последните дати за поява на точки на осификация и развитието на синостози), което може да се дължи на различни и особено наследствени фактори.
- Денситометрията се препоръчва закъсно посещение на пациента (след 16-18 години) за оценка на степента на намаляване на костната плътност и съответно на риска от развитие на патологични фрактури (изключително редки) и в бъдеще за оценка на динамиката на ефективността на лечението
коментари: ако се подозира Грутин в юношеска възраст, то не се извършва.
- ЯМР на мозъка се препоръчва при съмнение за хипогонадотропен хипогонадизъм, в комбинация с намаляване на функцията на други тропни хормони, за оценка на състоянието на анатомичните структури на хипоталамуса и предната хипофизна жлеза.
3. Лечение
Ако хипогонадизмът е проява на друга ендокринна патология, е необходимо да се лекува основното заболяване (пролактином, хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза, болест на Иценко-Кушинг и др.). Такива пациенти не се нуждаят от допълнително предписване на полови хормони.
Ако хипогонадизмът е самостоятелно заболяване или е включен в симптомокомплекса на заболяването (панхипопитуитаризъм и др.), пациентите се нуждаят от постоянна заместителна терапия с андрогенни лекарства при мъжете или естроген-прогестогенни лекарства при жените (първичен, вторичен хипогонадизъм) или гонадотропини (с хипогонадотропен хипогонадизъм). Целта на фармакотерапията на хипогонадизма е изчезването на клиничните симптоми на заболяването и възстановяването на вторичните полови белези.
Времето за започване на хормонална заместителна терапия с потвърдени форми на H. се определя индивидуално, като се вземат предвид етнически, семейни, психологически и социални аспекти, средно при момичета терапията започва на 12-13-годишна възраст, при момчета на 13,5-15 години (D). Започнете заместителна терапия с минимални дози, за да имитирате скоростта на прогресия на пубертета в нормата и да предотвратите преждевременното затваряне на растежните плочи, което се наблюдава при употребата на високи дози полови стероиди.
- В началото на лечението на хипогонадизъм при момчета се препоръчва да се използват продължителни форми на тестостеронови естери за парентерално приложение. Началната доза е 50-100 mg. с постепенно увеличаване с 50 mg. 1 път на 6-8 месеца. (D) След достигане на доза от 250 mg. 1 път на 3-4 седмици е възможно да се използват продължителни форми на тестостерон с инжекция 1 път на 3-4 месеца.
коментар: Дозата на лекарството се избира индивидуално под контрола на нивото на тестостерон в кръвта, което на фона на терапията винаги трябва да бъде в нормалните граници (13-33 nmol / l). Нивата на тестостерон в кръвта се проследяват 3 седмици след инжектирането. При недостатъчно съдържание на тестостерон в кръвта честотата на инжекциите се увеличава до 1 ml 1 път на 2 седмици.
- В началото на лечението на хипогонадизъм при момичета се препоръчва началото на пубертета с естрогенни препарати.
коментари: За тези цели се използват препарати от конюгирани естрогени (D) и препарати от естествени естрогени: производни на α-естрадиол, производни на естрадиол валериат. Препаратите от тази група се предписват в начална доза от 0,3-0,5 mg на ден. Възможно е да се използват трансдермални естрогени, произведени под формата на гелове, които се нанасят веднъж дневно върху кожата на долната част на предната коремна стена.
- След 1-2 години монотерапия с естрогенна терапия се препоръчва преминаване към циклична естроген-прогестинова заместителна терапия. За целта се използват препарати, съдържащи естествени естрогени.
Лечение на вторичен хипогонадизъм
- Препоръчва се възстановяване на плодовитостта чрез въвеждане на гонадотропини.
Много малко хора мислят за огромната роля на хормоните в нашето тяло. Ендокринната система е на второ място след нервната система по важност, тя е отговорна за нормалното функциониране на цялото тяло, включително за раждането. С неговата патология се наблюдават заболявания като захарен диабет, гигантизъм, хипотиреоидизъм и дори хипогонадизъм.
Хипогонадизъм - какво е това при мъжете?
Синдромът на хипогонадизма се отнася до недостатъчно развитие на половите жлези или намаляване на тяхната функция. По принцип неговата патогенеза се характеризира с намаляване на производството на мъжки стероиди, появяват се признаци на инфантилизъм, тоест има обратно развитие от мъж към момче, във връзка с.
ВАЖНО: концентрацията на андрогени зависи не само от нормалното състояние на органите, които го произвеждат, но и от ендокринната система, разположена в мозъка. Съгласно международната класификация на заболяванията от 10-та ревизия (ICD 10), хипогонадизмът може да получи код E29, ако е свързан с дисфункция на тестисите и E23, ако е следствие от патологията на хипофизната жлеза.
Видове
Има много нарушения, които водят до описания симптомокомплекс, но за удобство той се класифицира в 3 основни типа.
Хипергонадотропен хипогонадизъм
Причинява се от увреждане на хипоталамо-хипофизната система, която доминира над останалите ендокринни жлези. Тоест всъщност той е отговорен за производството на абсолютно всички хормони в нашето тяло и човешката жизнеспособност зависи от неговата работа.
Хипоталамусът контролира хипофизната жлеза, а вторият синтезира гонадотропини: фоликулостимулиращ хормон (FSH) и лутеинизиращ (LH) хормон, които регулират цялата дейност на репродуктивната система. При този хипогонадизъм има прекомерно или неправилно производство на тези хормони.
Нормогонадотропен хипогонадизъм
Този тип се различава от предишния по това, че хипофизната жлеза работи нормално, но проблемът възниква директно в половите жлези. Образуването на тестостерон в клетките на Leydig на тестисите е нарушено, обикновено това се причинява от възпалителни или цикатрициални промени.
Хипогонадотропен хипогонадизъм
Характеризира се с намаляване на секреторната функция на доминиращата ендокринна система - намалява синтеза на гонадотропини в структурите на мозъка, което води до недоразвитие на тестисите и в резултат на това намаляване на производството на стероиди.
Причини
Много изследователи разделят причините за хипогонадизма на две големи групи.
Вродени (първични):
- пълна липса на тестиси;
- да не ги спускате в скротума;
- Синдром на Клайнфелтер (допълнителна Х хромозома при мъже, формула 47, XXY);
- Синдром на Heller-Nelson (неправилно развитие на клетките на Leydig в тестисите, което води до намаляване на производството на тестостерон);
- болест на de la Chapelle (нарушение на дивергенцията на половите хромозоми, в резултат на което човек изглежда като мъж, но има женски набор от хромозоми 46, XX);
- Морис симптомокомплекс (пълна нечувствителност на рецепторите в тялото към андрогени) и синдром на Reifenstein (частична нечувствителност);
- Синдром на Джейкъбс (47, XYY);
- миотонична дистрофия (генетично заболяване, характеризиращо се със слабост на мускулите на лицето и ръцете, както и промени в щитовидната жлеза, панкреаса и половите жлези);
- болест на Del Castillo (по време на развитието в утробата, първичните клетки на половите жлези не се полагат);
- недоразвитие на клетките на Leydig и в резултат на това недостатъчно производство на основния мъжки хормон;
- Синдром на Калман (наследствено детерминирано намаляване на производството на FSH и LH);
- адреногенитален симптомен комплекс (генетичен дефицит на ензима, който образува стероиди).
Придобити (вторично):
- кастрация;
- двустранна атрофия, тоест намаляване на обема и загуба на функция;
- излишните естрогени инхибират синтеза на FSH поради механизма на "обратна връзка";
- орхит;
- излагане на радиация;
- в областта на хипофизната жлеза;
- тумори на хипоталамуса, хипофизата или тестисите;
- травма;
- забавяне на разграждането на естрогените;
- неконтролирана употреба на лекарства (цитостатици);
- хиперпролактинемичен симптомен комплекс (който инхибира секрецията на тестостерон);
- с хронична бъбречна недостатъчност;
- с цироза на черния дроб;
- с нервна анорексия;
- с други ендокринологични заболявания (тиреотоксикоза и др.);
- с наранявания на лумбалния гръбначен стълб с увреждане на гръбначния мозък;
- свързан с възрастта андрогенен дефицит при мъжете.
Симптоми и признаци
Тестостеронът и гонадотропините засягат не само репродуктивната система, но и мускулно-скелетната система. Съответно, ако хипофизарният хипогонадизъм е вроден или придобит по време на половото съзряване, тогава се наблюдават промени в нормалните пропорции.
Образува се евнухоиден скелет: високи и дълги крайници. Костите стават тънки и крехки. Скелетните мускули са слабо изразени, мазнините се отлагат по ханша и задните части (според женския тип). Няма промени в ларинкса, гласът остава висок, като при дете. Слабо изразени са брадата, мустаците, срамните косми и в подмишниците. Гениталиите са намалени, пенисът е малък, няма гънки на скротума и няма ерекция. Често се наблюдава и гинекомастия (доброкачествено увеличаване на гърдите при мъжете).
Ако хипогонадизмът започне да прогресира в зряла възраст, тогава промените се наблюдават главно в репродуктивната система:
- увеличаване на импотентността;
- изчезването на адекватни и спонтанни ерекции;
- намаляване на тестисите.
Спрете да расте косми по лицето, в подмишниците и слабините. Отслабванията обаче не изчезват напълно. Много често такива мъже страдат от депресия, невроза, има честа смяна на настроението. Може да се развие и гинекомастия.
Диагностика на хипогонадизъм при мъжете
Хипогонадизмът при мъжете е състояние, при което в резултат на дефицит на мъжки хормони настъпва тестикуларна недостатъчност с намаляване на функционалната полезност на половите жлези. Синдромът на хипогонадизма се нарича още терминът "андрогенен дефицит", с неговото развитие се появяват редица характерни симптоми, които са индикатор за недостатъчност на половите хормони в мъжкото тяло. Такива промени могат да възникнат във връзка с патологичното състояние на тестисите, както и в резултат на други причини.
Това патологично състояние в организма се развива в резултат на хормонален дисбаланс с намаляване на производството на полови хормони, а причината може да бъде и нарушение на процесите на биосинтеза. Според ICD, който се използва за преобразуване на диагнозата от словесна форма в цифров код, хипогонадизмът получава обозначението E29.1.
Основните причини за заболяването са, както следва:
- аномалии, които са вродени по природа, изразяващи се в променена структура на тестисите или в техните семенни тубули;
- токсични ефекти върху плода по време на бременност на жена, състоящи се в употребата на алкохол, наркотици или никотин;
- лечение с лъчева или химиотерапия;
- терапия с употребата на хормонални лекарства, както и антибактериални лекарства, провеждана за дълъг период от време;
- пренесени инфекциозни заболявания под формата на паротит, везикулит, орхит;
- разширени лезии на тестисите;
- неблагоприятни условия на околната среда.
Формата на заболяването зависи от това, което е причинило хипогонадизма, тъй като всеки от тях има характерни черти и е придружен от определен ход.
Въз основа на първопричината, която послужи като начало на патологични промени в тялото на мъжете, недостатъчността на половите жлези е първична, вторична и свързана с възрастта. Първичната или тестисовата форма се различава от останалите по въздействието върху тялото на неблагоприятни фактори, които причиняват нарушено функциониране на тестисите.
Вторичният хипогонадизъм при мъжете се причинява от нарушаване на връзката между хипофизната жлеза и хипоталамуса, които са отговорни за производството на хормони, които също влияят върху функцията на тестисите. Свързаният с възрастта хипогонадизъм при мъжете е симптом на промени в тяхната репродуктивна система поради достигане на определена възраст, причините за която и времето на началото на лекарството все още не са достатъчно проучени.
В зависимост от периода от живота, когато са се появили първите симптоми, заболяването се класифицира, както следва:
- ембрионална форма - развива се, докато плодът е в утробата;
- препубертетна форма - възниква преди началото на пубертета (като правило преди настъпването на 14 години);
- постпубертетна форма - формира се след окончателното формиране на вторични полови белези.
Сравнявайки количеството произведени андрогени, болестта има следните разновидности:
- Хипогонадотропният хипогонадизъм при мъжете се характеризира с намаляване на производството на гонадотропини, което неизбежно ще доведе до намаляване на нивата на тестостерон.
- Хипергонадотропният тип хипогонадизъм причинява промяна в тъканите на тестисите на тестисите.
- Нормогонадотропният хипогонадизъм при мъжете води до намаляване на функционирането на тестисите, без да нарушава нормалното производство на хормони на хипофизата.
Тъй като етиологията на заболяването има значителни различия, хипогонадизмът може да приеме вродена форма или да бъде придобит.
Има и друга форма - идиопатична, причините за развитието на която не са напълно известни.
Първичен тип хипогонадизъм
Основният тип хипогонадизъм при мъжете може да бъде вроден или придобит в резултат на прекарани заболявания. По-често патологични промени в тялото на мъжете настъпват в пренаталния период. В този случай новородено момче вече се ражда с малък пенис и недоразвит скротум.
Докато момчето расте, патологичният процес също ще прогресира, вече при тийнейджър с такава диагноза има излишни килограми, първоначални симптоми на гинекомастия и недостатъчен растеж на окосмяването по тялото за неговата възраст.
Придобитият тип на заболяването, най-често срещаният сред мъжете, се проявява в резултат на възпалителен процес, който засяга семенните жлези в следните случаи:
- болест на варицела;
- паротит;
- епидидимит;
- везикулит;
- орхит.
Тъй като изброените заболявания често се появяват от много ранна възраст, първичният хипогонадизъм като придобит се диагностицира при всеки пети случай при изследване на мъже, страдащи от безплодие.
Тя може също да бъде вродена по природа или може да бъде придобита в резултат на разпространение на възпаление в мозъчната мембрана. Заболявания като менингит, енцефалит или арахноидит, които могат да се появят на всяка възраст, могат да доведат до такива промени.
В случай на вродена форма, нарушения на генетично ниво под формата на следните патологии могат да доведат до хормонален дефицит:
- синдром на Prader-Willi;
- синдром на Мадок;
- Синдром на Паскуалини.
Всички те се обясняват с нарушение на секрецията на гонадотропини, произвеждани от хипофизата и хипоталамуса под формата на лутеинизиращ хормон (LH) и FSH.
При намаляване на концентрацията им се наблюдава липса на тестостерон, което води до нарушения в областта на мъжките полови органи и недостатъчно развитие на половите органи.
Симптоми на заболяването
Първичните и вторичните форми на хипогонадизъм показват различни симптоми, до голяма степен в зависимост от възрастта на пациента.
Предпубертетният период съответства на такива симптоми като:
- съкратено тяло с удължени горни крайници;
- непропорционално добавяне под формата на твърде висок растеж или джуджество;
- недоразвитие на мускулите;
- признаци на гинекомастия с увеличени млечни жлези;
- променен тембър на гласа, който го прави да изглежда като жена;
- липса на окосмяване по тялото и лицето;
- малък размер на пениса, не повече от пет сантиметра;
- недоразвитие на скротума под формата на липса на сгъване и пигмент върху него;
- бледност на кожата и лигавиците.
Подобни симптоми придружават заболяването, което се среща при възрастни мъже.
При младите мъже проявите на патологичното състояние ще бъдат изразени по следния начин:
- слаба еректилна функция, която не е норма за тази възраст;
- слаб оргазъм без еякулация;
- загуба на сексуално желание;
- промяна в линията на косата, когато косата на главата променя своя характер, става по-мека и рядка;
- липса на окосмяване по тялото;
- дължината на пениса надвишава средната;
- скротумът изглежда нормален, с гънки и умерена пигментация.
При изследване на такива пациенти тестисите, когато се палпират, изглеждат прекалено отпуснати и меки. Снимката ясно определя характерните черти на хипогонадизма при мъжете.
Лечението на заболяването хипогонадизъм при мъжете включва използването на хормонални лекарства, чиято концентрация директно зависи от формата на развитие на патологията. Така че, при наличие на хипогонадотропен тип заболяване с хипофункция на половите жлези, се използва голяма доза гонадотропни лекарства, съдържащи тестостерон. Хипергонадотропната форма се лекува с лекарства с малка концентрация на хормони.
При избора на метод на лечение лекарят установява формата на патологията, както и възрастта, когато пациентът за първи път усети проявите на заболяването. Възрастните коригират липсващото количество андрогени и лекуват или предотвратяват импотентност. При вродена форма на хипогонадизъм е невъзможно да се отървете от безплодието.
Като лекарства, използвани за лечение на мъжки хипогонадизъм, най-често се използват тези, които могат да стимулират увеличаване на производството на тестостерон и могат да бъдат или хормонални, или без хормони:
- Метилтестостерон, наличен в таблетки за орално приемане. Противопоказан при злокачествено новообразувание в простатната жлеза.
- Кломифен - предписва се при наличие на андрогенен дефицит, олигоспермия поради намаляване на производството на тестостерон, за диагностициране на нарушения на гонадотропната функция на хипофизната жлеза.
- Тестостерон пропионат за инжекции, се характеризира със скоростта на действие.
- Флуоксиместерон под формата на таблетки с високо съдържание на хормони.
- Оксандролон е таблетка с повишен андрогенен ефект, изискваща постоянно наблюдение на нивата на холестерола.
- Пластирът с андроген Androderm има няколко вида, на базата на които се прикрепя към различни части на тялото. Позволява ви да предпазите черния дроб от негативните ефекти на лекарствата.
Основната цел на курса на терапията е да се елиминират причините, довели до негативни промени в мъжката репродуктивна система и да се прилагат превантивни мерки срещу изоставането в сексуалното развитие.
През цялото това време пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекуващия си лекар - уролог или ендокринолог. При лечението на някои форми на мъжки хипогонадизъм, причинен от хормонален дисбаланс, се използват естрогенни инхибитори под формата на Тамоксифен, Клозилбегит или Кломицитрат.
Някои съвременни ситуации предвиждат хирургическа интервенция като единствен метод, който може да помогне при недостатъчна експресия на половите мъжки жлези. В това си качество те използват трансплантация на тестиси, пластична хирургия на пениса.
Терапията, провеждана непрекъснато въз основа на съществуващата нужда, е в състояние да възобнови формирането на вторични сексуални характеристики и дори частично да възстанови потентността.
Извършване на диагностика
Резултатът от лечението на мъже с хипогонадизъм е силно повлиян от определянето на формата на заболяването, причините за него и навременността на терапията.
За тази цел са предвидени следните изследвания:
- извършва се обобщение на анамнезата на пациента с представени пред него оплаквания;
- с помощта на рентгенови лъчи се изследва състоянието на турското седло с определяне на неговия размер и възможността за развитие на тумор в хипофизната жлеза или аденом на простатата;
- при провеждане на спермограма азооспермията се диагностицира с липса на сперматозоиди в еякулата или тяхното оскъдно количество;
- кръвен тест за хормонални нива е задължителен;
- анализ на урината за кетостероиди.
Резултатите от изследването показват ниско ниво на тестостерон, един от важните показатели, показващи наличието на хипогонадизъм. Нивото на гонадотропините в случай на първичен хипогонадизъм винаги е повишено, при вторичен хипогонадизъм ще бъде в нормалните граници или леко повишено.
Когато мъжът има проблеми със зачеването, му се предписва преминаване на спермограма. За да направите това, трябва да се откажете от секса за 4-7 дни преди процедурата, противопоказания през този период ще бъдат посещение на баня и прием на лекарства.
За да получите по-надежден резултат, се препоръчва да се повтори изследването две седмици след първия анализ. Начините за премахване на азооспермията зависят от причината, която е довела до такива промени в тялото на мъжа. Възпалението, провокирало проблема, се елиминира с помощта на противовъзпалителни средства, лечението на които може да продължи от три до девет месеца.
При хипогонадизъм, когато нарушението на хормоналното ниво неизбежно води до азооспермия, пациентът преминава курс на лечение с гонадотропини, което ще нормализира хормоналното ниво.
В резултат на това е възможно да се постигне резултат, когато в семенната течност на пациента присъства достатъчно количество сперматозоиди.
Едно от усложненията, което неминуемо води до хипофункция на половите жлези на мъжа, независимо дали е вродено или придобито, е остеопорозата. Основната причина за развитието на такова нарушение в състоянието на костната тъкан на мъжете е анаболният ефект на андрогените.
Първите признаци на остеопороза при мъжете обикновено се наблюдават с развитието на първичен хипогонадизъм, но в редки случаи това не е изключено при вторичния характер на заболяването, причинено от синдрома на Калман, както и придобити заболявания и травми на хипоталамо-хипофизната част. на мозъка.
Вероятността от такава патологична промяна в състоянието на костите възниква при свързано с възрастта отслабване на функциите на тази част на мозъка. За наблюдение на състоянието на костната тъкан на пациенти с хипогонадизъм се препоръчват превантивни прегледи, състоящи се от рентгенография и денситометрия.
Ако се открият симптоми на промени в състоянието на костите, се предписва хормонална заместителна терапия. Оптималната доза на андроген-съдържащото лекарство, използвано за елиминиране на остеопороза при мъже с хипогонадизъм, не е установена.По правило е достатъчна една интрамускулна инжекция от 200 mg тестостерон, която има продължителен ефект.
Лечението със заместителна терапия се провежда за цял живот и ако наблюдението на състоянието на костната тъкан не е установило повишаване на нейната плътност, се използват други методи на лечение.
Хората с това заболяване трябва да разберат, че хипогонадизмът не е напълно излекуван и продължаващата терапия само допринася за преминаването му към хроничния стадий, при който при продължителна ремисия не се появяват тежки симптоми.
В това състояние мъжете се чувстват абсолютно здрави и могат да живеят пълноценен живот. Под въздействието на хормонални лекарства нивото на половите хормони се доближава до нормалното с течение на времето, тестисите придобиват способност да изпълняват функциите си, а мъжкото либидо също се повишава.
Възможно е да се постигне такъв резултат само ако заболяването се открие навреме, тоест в момента, когато тестисите все още не са загубили напълно функциите си, въпреки че временно не ги изпълняват. В случай, че пациентът е изпитал пълна атрофия на тестисите, тяхната функционалност не може да бъде възстановена.
Същността на лечението на хипогонадизъм при мъжете е да се проведе заместителна терапия с лекарства, които могат да повишат нивото на тестостерон в кръвта и, ако е необходимо, да намалят количеството естроген.
Концентрацията на лекарството и периодът, през който е необходимо да се използва заместителна терапия, зависят от това колко атрофирани са половите жлези на мъжа.
Препаратите за хормонална заместителна терапия, съдържащи синтетичен аналог на тестостерона, не се използват за простатит и за лечение на злокачествени новообразувания. Хормоните са противопоказание за целия период до отстраняване на основното заболяване.
Лекарства, предназначени за лечение на хипогонадизъм, не се предписват при наличие на хронично затлъстяване. Първо трябва да се отървете от излишните килограми с помощта на диета, упражнения или липосукция и едва след това да се подложите на хормонално лечение.
Неприемливо е да се прибягва до самолечение на такова сериозно заболяване, тъй като лекарството и неговата доза се предписват само от лекар въз основа на индивидуалните характеристики на пациента.
Хормоналната терапия е директна намеса в сложната система на тялото. Това не винаги завършва добре, тъй като все още има възможност за развитие на голям брой странични ефекти, от прекомерно либидо до рязко превишаване на количеството телесни мазнини.
Хипогонадизмът е доста сериозна патология, когато в тялото на мъж настъпват значителни промени в състоянието на жлезите на полова секреция и във външния му вид. Невъзможно е да се коригира ситуацията и да се върне към нормалното с някои рецепти на традиционната медицина в тази ситуация, но те все пак са в състояние да окажат известна помощ.
Основната цел на използването на тези методи на лечение е да се увеличи количеството на определен тип хормони в тялото на мъжа: 
- За пълноценното функциониране на половите жлези е необходимо достатъчно количество гонадотропини в кръвта, тъй като този хормон е отговорен за регулирането на тяхната работа. За да се поддържа тази физиологична функция, лекарите съветват да се приемат настойки от лечебни растения, които могат да имат такъв ефект. На първо място, това се отнася за елекампан, пелин, свещен витекс. С помощта на тези растения е възможно да се допринесе за нормализиране на хормоналните нива и да се повиши ефективността на текущия курс на лекарствена терапия.
- Също толкова важно за пациенти с недостатъчна функция на половите жлези е достатъчното ниво на тестостерон. Тинктури от женшен, елеутерокок, аир, както и такива често срещани растения и продукти, използвани в ежедневието като чесън, листа от целина, натурално кафе, мумио, ще помогнат за повишаване на нивото му.
- В допълнение към повишаването на нивата на тези хормони, също толкова важно е да се намали количеството на произвеждания хормон пролактин. За целта се използват растения като божур, гъша тинтява лист и корен от женско биле.
Когато използвате тези средства, е необходимо да се вземат предвид характеристиките на тялото ви и възможността за индивидуална реакция към лечебни растения. Преди да започнете да използвате един от тях, трябва да се консултирате с Вашия лекар.
Самостоятелно започвайте всяко лечение, независимо дали ще се използват лекарства или полезни растения, с това заболяване не е разрешено. Дори в случай на одобрение от специалист, ако по време на лечението пациентът почувства влошаване на благосъстоянието, тогава е необходимо да спрете приема на лекарството.
Резултатът от лечението
Резултатът от лечението до голяма степен зависи от възможностите на самия мъжки организъм и от навременното започване на заместителна терапия. Често такива лекарства, съдържащи хормони, мъжете са принудени да приемат цял живот. Правилно проведеното лечение, като правило, е благоприятно, но няма да доведе до пълно възстановяване.
Малка доза корекция на тестостерон ще накара мъжа да се почувства уверен в способностите си, ще осигури нуждата от секс и ще го накара да почувства удоволствието от сексуалната интимност.
Много мъже на медицински форуми споделят мнението си за резултата от лечението.
Повечето от тях усетиха значителни промени не само във вътрешните си чувства, но и във външния си вид. Според техните прегледи, вторичните сексуални характеристики стават по-изразени, много от тях започват да растат по-интензивно на лицето и тялото, а тембърът на гласа намалява.
В тази връзка желанието им за реализация се е увеличило не само в кариерата, но и в личния им живот. Благодарение на хормоналната стабилност мъжете получават възможност да имат семейство, деца и да се чувстват пълноценни и пълноценни.
- ендокринно заболяване, характеризиращо се с нарушение на производството на полови хормони поради много ниската функционалност на половите жлези. Хипогонадизмът може лесно да се разпознае по недостатъчно развитие на гениталните органи, както при мъжете, така и при жените, отсъствието на вторични полови белези, метаболитни нарушения, което се проявява чрез затлъстяване, сърдечни и съдови заболявания, кахексия ...
Хипогонадизмът при жените и мъжете, поради разликата във физиологията, се проявява по различни начини.
Хипогонадизъм при мъжете
Класификация
Хипогонадизмът при мъжете е първичен и вторичен.
Първичен хипогонадизъм.
Характеризира се с дисфункция на тестисовата тъкан поради дефект на тестисите. Нарушенията в хромозомния набор при мъжете се проявяват чрез недоразвитие или дори отсъствие (аплазия) на тестикуларна тъкан, което е причина за липсата на секреция на андрогени за нормалното формиране на репродуктивната система.
Първичният хипогонадизъм започва да се формира в ранна възраст и е придружен от психичен инфантилизъм.
Вторичен хипогонадизъм.
Възниква поради разрушаване на хипофизната жлеза, намаляване на нейната функция за регулиране на работата на половите жлези или дисфункция на хипоталамичните центрове, които регулират функционалността на хипофизната жлеза. Вторичният хипогонадизъм е придружен от психични разстройства.
Също така хипогонадизмът при мъжете е:
- хипогонадотропен;
- хипергонадотропна;
- нормогонадотропен.
Хипогонадотропен хипогонадизъм.
Възниква в резултат на намалена секреция на гонадотропни хормони, поради което производството на андрогени е значително намалено.
Хипергонадотропен хипогонадизъм.
Появява се в резултат на първична лезия на тъканта на тестисите в комбинация с висока концентрация на гонадотропни хормони.
Нормогонадотропен хипогонадизъм.
Характеризира се с оптимална концентрация на гонадотропни хормони в комбинация с намалена функция на тестисите на тестисите.
Въз основа на възрастта на проява на дефицит на полови хормони се разграничават и следните форми на хипогонадизъм:
- ембрионален (в утробата);
- предпубертетна (0-12 години);
- след пубертета.
Първичният и вторичният хипогонадизъм може да бъде вроден или придобит.
Първичният вроден хипогонадизъм възниква, когато:
- нарушение на спускането на тестисите;
- липса на тестиси;
- синдром на Шерешевски-Търнър;
- Синдром на Клайнфелтер;
- синдром на дел Кастило;
- фалшив мъжки хермафродитизъм.
Първичният придобит хипогонадизъм възниква под влияние на различни фактори върху тестисите след раждането на човек:
- с тумори и наранявания;
- при кастрация;
- с недостатъчност на зародишния епител.
Вторичният вроден хипогонадизъм се проявява:
- със синдром на Кулман;
- увреждане на хипоталамуса
- с хипофизен нанизм;
- с вроден панхипопитуитаризъм;
- със синдром на Мадок.
Вторичният придобит хипогонадизъм се проявява:
- с адипозогенитална дистрофия;
- със синдром на Prader-Willi;
- с LMBB синдром;
- със синдром на хиперпролактинемия;
- с хипоталамичен синдром.
Причини за хипогонадизъм при мъжете
Най-основната причина за андрогенния дефицит и ниските нива на половите хормони са патологиите на тестисите или недостатъчност на хипоталамо-хипофизната регулация.
Причините за първичен хипогонадизъм са:
- вродени дефекти на половите жлези (недоразвитие);
- липса на тестиси;
- токсични ефекти върху организма (химиотерапия, алкохол, лекарства, хормонални и други лекарства, пестициди...);
- различни инфекциозни заболявания (деферентити, паротит; епидидимит, вискулит...);
- облъчване;
- различни увреждания на тестисите.
Причините за идиопатичен хипогонадизъм все още не са напълно идентифицирани.
Развитието на вторичен хипогонадизъм може да бъде причинено от:
- аденом на хипофизата, който произвежда адренокортикотропен хормон или хормон на растежа;
- хемохроматоза;
- пролактином;
- нарушение на хипоталамо-хипофизната регулация;
- процеси на стареене, които са придружени от намаляване на тестостерона.
- ниски нива на гонадотропини, което причинява намаляване на секрецията на андрогени.
Симптоми на хипогонадизъм при мъжете
Проявата на това заболяване до голяма степен зависи от степента на андрогенен дефицит и възрастовия стадий на заболяването.
Нарушаването на производството на андрогени в утробата може да доведе до хемафродизъм. 
При момчетата преди юношеството симптомите на хипогонадизъм са както следва:
- забавено полово развитие;
- висок растеж;
- дълги крайници;
- неразвит раменен пояс и гърди;
- слаби мускули;
- признаци на затлъстяване според женския тип;
- малък размер на пениса;
- хипоплазия на тестисите;
- липса на окосмяване по лицето и пубиса;
- висок тембър на гласа;
- недоразвитие на простатата.
В случай на дисфункция на тестисите след пубертета, симптомите на хипогонадизъм при мъжете са "по-меки":
- леко окосмяване на лицето и тялото;
- малък размер на тестисите;
- затлъстяване от женски тип;
- безплодие;
- намалено либидо;
- вегетативно-съдови нарушения.
Диагностика на хипогонадизъм при мъжете
Диагнозата започва с външен преглед на пациента и със събиране на анамнеза (проучване), не забравяйте да прегледате и палпирате гениталиите, да оцените степента на пубертета.
За задължителна оценка на костната възраст се извършват рентгенови изследвания (това помага да се определи началото на пубертета), а след това се прави денситометрия за определяне на минералния състав на костите.
Правят се рентгенови снимки, за да се установи наличието на аденом и размера на турското седло.
Анализът на спермата под формата на спермограма е задължителен. Азо- или олигоспермията показва хипогонадизъм.
Измерват се нивата на серумния тестостерон, гонадолиберин, фоликулостимулиращ хормон, естрадиол, пролактин. Нивото на гонадотропините при първичния хипогонадизъм е високо, а при вторичния е ниско.
Лечение на хипогонадизъм при мъжете
Цел лечение на хипогонадизъмпри мъжете е да се предотврати изоставането в сексуалното развитие и след това да се възстанови нормалната функционалност на тестисовата тъкан на тестисите.
Терапията на това заболяване винаги започва с лечението на основното.
Първоначално се коригира андрогенният дефицит и се елиминира дисфункцията на гениталните органи. Безплодието преди пубертета или вроден хипогонадизъм е нелечимо.
При първичен вроден и придобит хипогонадизъм те прибягват до стимулираща терапия: за момчета - нехормонални лекарства, а за възрастни мъже - хормонални.
При вторичен хипогонадизъм при мъже трябва да се използва терапия с гонадотропин. 
Трябва да знаете, че всички подобни лекарства имат разрушителен ефект върху имунната система на човека и предизвикват странични ефекти, така че трябва да се приемат само под наблюдението на подходящ лекар.
Хирургията при хипогонадизъм се състои от трансплантация на тестиси или фалопластика.
За елиминиране на страничните ефекти, които тези лекарства причиняват, и за поддържане на имунния статус, препоръчваме прием на имунния препарат Трансфер Фактор.
Основата на това лекарство е съставена от едноименни имунни молекули, които, веднъж в тялото, изпълняват три функции:
- премахване на неуспехите на ендокринната и имунната система;
- бидейки информационни частици (от същото естество като ДНК), трансфер факторите "записват и съхраняват" цялата информация за чужди агенти - патогени на различни заболявания, които (агенти) нахлуват в тялото и когато нахлуят отново, "предават" тази информация на имунната система, която неутрализира тези антигени;
- премахване на всички странични ефекти, причинени от употребата на други лекарства.
Има цяла линия от този имуномодулатор, от които Transfer Factor Advance и Transfer Factor Glucouch се използват в програмата Ендокринна система за профилактика на ендокринни заболявания, вкл. и хипогонадизъм при мъжете. Според много известни учени няма по-добро лекарство за тези цели.
Хипогонадизъм при жените
Това заболяване при жените се характеризира с хипофункция поради недоразвитие на яйчниците.
Причината за първичен хипогонадизъм е увреждане на яйчниците в ранна детска възраст или тяхното недоразвитие от пренаталния период. В резултат на това има намалено ниво на женските полови хормони в тялото, което причинява „свръхпроизводство“ на гонадотропини.
Ниското ниво на естрогени се проявява в разрушаване (недоразвитие) на половите органи и млечните жлези при жените, както и първична аминорея. Вторичните сексуални характеристики ще липсват, ако дисфункцията на яйчниците се появи в предпубертетния период.
Вторичният хипогонадизъм при жените (хипогонадотропен) възниква, когато производството на гонадотропини е спряно или дефицитно.
Причини за хипогонадизъм при жените
Причините за първичен хипогонадизъм са следните вродени заболявания:
- вродена хипоплазия на яйчниците;
- вродени генетични нарушения;
- инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис...);
- автоимунна патология на яйчниците;
- отстраняване на яйчниците;
- облъчване на яйчниците;
- синдром на поликистозни яйчници...
Вторичният хипогонадотропен хипогонадизъм при жените възниква поради възпаление в мозъка:
- арахноидит, менингит, енцефалит.
- Различни наранявания поради тумора...
Симптоми на хипогонадизъм при жените
Най-основният симптом на това заболяване е нарушение на меноцикъла и аменорея, но това се случва само в периода на раждане.
В други случаи хипогонадизмът при жените се проявява в следните симптоми:
- недоразвитие на млечните жлези и гениталиите;
- рядка линия на косата;
- Нарушаване на мастните депа по женски тип;
- при вродено заболяване няма вторични полови белези;
- плоски дупе и стеснен таз;
- при хипогонадизъм в пубертета настъпва допълнителна атрофия на женските полови органи.
Диагностика на хипогонадизъм при жени
Диагнозата започва с кръвен тест, който показва ниско ниво на естроген и повишаване на концентрацията на гонадотропини.
С помощта на ултразвук се открива намаляване на размера на матката и яйчниците.
Рентгеновите лъчи са необходими за откриване на остеопороза и забавено развитие на скелета.
Първичният хипогонадизъм при жените се лекува с хормонална заместителна терапия (етинил естрадиол). След като настъпи реакция, подобна на менструация, те започват да приемат контрацептиви, съдържащи естрогени и гестагени:
- Силеста;
- триквилар;
- трисистон.
Но този вид терапия е противопоказан при рак на гърдата, сърдечни и съдови заболявания, тромбофлебит, чернодробни и бъбречни заболявания.
В този случай, както и при лечението на хипогонадизъм при мъжете, препаратите на трансфер фактор са много ефективни като част от комплексната терапия.
Липсата на полови хормони се нарича хипогонадизъм. При мъжете това заболяване е свързано с недостатъчна секреция на андрогени, а при жените - на естрогени. При хипогонадизъм проявите на заболяването се отнасят преди всичко до сексуалната сфера и репродуктивните способности. Също така, липсата на полови хормони провокира промени в метаболизма и функционални нарушения на различни органи и системи.
полови хормони
Половите стероиди при възрастни се образуват главно в половите жлези. При жените източникът на естрогени са яйчниците, при мъжете източникът на андрогени са тестисите.
Активността на синтеза на полови стероиди се регулира от централните региони на ендокринната система. Хипофизната жлеза отделя стимулиращи гонадотропини.
Те включват:
- FSH - фоликулостимулиращ хормон;
- LH е лутеинизиращ хормон.
И двата хормона подпомагат нормалното функциониране на репродуктивната система при възрастните и допринасят за правилното й развитие при децата.
Фоликулостимулиращият гонадотропин причинява:
- ускорява узряването на яйцеклетките при жените;
- задейства сперматогенезата при мъжете.
Лутеинизиращ гонадотропин:
- стимулира синтеза на естрогени в яйчниците;
- отговорен за овулацията (освобождаване на зряла яйцеклетка);
- активира производството на тестостерон в тестисите.
Дейността на хипофизната жлеза е подчинена на регулацията на хипоталамуса. В този отдел на ендокринната система се произвеждат освобождаващи хормони за LH и FSH. Тези вещества повишават синтеза на гонадотропини.
Хипоталамусът отделя:
- лулиберин;
- фолиберин.
Първият от тях стимулира основно синтеза на LH, вторият - FSH.
Класификация на хипогонадизма
Липсата на полови стероиди в организма може да се дължи на увреждане на хипоталамуса, хипофизата, яйчниците или тестисите.
В зависимост от степента на увреждане се разграничават 3 форми на заболяването:
- първичен хипогонадизъм;
- вторичен хипогонадизъм;
- третичен хипогонадизъм.
Третичната форма на заболяването е свързана с увреждане на хипоталамуса. При такава патология освобождаващите хормони (лулиберин и фолиберин) престават да се произвеждат в достатъчни количества.
Вторичният хипогонадизъм е свързан с дисфункция на хипофизната жлеза. В същото време гонадотропините (LH и FSH) престават да се синтезират.
Първичният хипогонадизъм е заболяване, свързано с патологията на половите жлези. В тази форма тестисите (яйчниците) не могат да реагират на стимулиращите ефекти на LH и FSH.
Друга класификация на дефицита на андроген и естроген:
- хипогонадотропен хипогонадизъм;
- хипергонадотропен хипогонадизъм;
- нормогонадотропен хипогонадизъм.
Нормогонадотропен хипогонадизъм се наблюдава при затлъстяване, метаболитен синдром, хиперпролактинемия. Според лабораторната диагностика при тази форма на заболяването се наблюдават нормални нива на LH и FSH, намаляване на естрогените или андрогените.
Хипергонадотропният хипогонадизъм се развива, когато са засегнати тестисите (яйчниците). В този случай хипофизата и хипоталамуса отделят повишено количество хормони, опитвайки се да активират синтеза на полови стероиди. В резултат на това в анализите се регистрира повишена концентрация на гонадотропини и ниско ниво на андрогени (естрогени).
Хипогонадотропният хипогонадизъм се проявява чрез едновременно спадане на кръвните изследвания на нивата на гонадотропини и полови стероиди. Тази форма на заболяването се наблюдава, когато са засегнати централните части на ендокринната система (хипофиза и/или хипоталамус).
Така първичният хипогонадизъм е хипергонадотропен, докато вторичният и третичният хипогонадизъм е хипергонадотропен.
Първичният и вторичният хипогонадизъм може да бъде вроден или придобит.
Етиология на хипогонадотропния хипогонадизъм
Вторичният хипогонадизъм може да се развие по различни причини.
Вродените форми са свързани с:
- синдром на Кулман (хипогонадизъм и нарушено обоняние);
- Синдром на Prader-Willi (генетична патология, която съчетава затлъстяване, хипогонадизъм и нисък интелект);
- Синдром на Laurence-Moon-Barde-Biedl (генетична патология, която съчетава затлъстяване, хипогонадизъм, пигментна дегенерация на ретината и нисък интелект);
- Синдром на Maddock (загуба на гонадотропни и адренокортикотропни функции на хипофизната жлеза);
- адипозогенитална дистрофия (комбинация от затлъстяване и хипогонадизъм);
- идиопатичен хипогонадизъм (причина не е известна).
Изолираният идиопатичен хипогонадизъм може да бъде свързан с неблагоприятни ефекти върху плода по време на вътрематочното развитие. Излишъкът от хорион гонадотропин в кръвта на майката, дисфункция на плацентата, интоксикация и излагане на лекарства могат да повлияят неблагоприятно на възникващата хипофиза и хипоталамус. Впоследствие това може да доведе до хипогонадотропен хипогонадизъм. Понякога има рязко намаляване на синтеза само на един от хормоните (LH или FSH).
Придобитият вторичен хипогонадизъм може да бъде причинен от:
- силен стрес;
- липса на хранене;
- тумор (злокачествен или доброкачествен);
- енцефалит;
- травма;
- хирургия (например отстраняване на аденом на хипофизата);
- облъчване на главата и шията;
- системни заболявания на съединителната тъкан;
- съдови заболявания на мозъка.
Прояви на заболяването
Вроденият хипогонадизъм провокира нарушения във формирането на гениталните органи и липса на пубертет. При момчетата и момичетата заболяването се проявява по различни начини.
Вроденият хипогонадотропен хипогонадизъм при мъжете води до:
- недоразвитие на гениталните органи;
- липса на сперматогенеза;
- евнухоидизъм;
- гинекомастия;
- отлагане на мастна тъкан според женския тип;
- липса на вторични полови белези.
За момичета:
- външните полови органи са развити правилно;
- не се развиват вторични полови белези;
- наблюдавана първична аменорея и безплодие.
При възрастни загубата на секреция на LH и FSH може да доведе до частична регресия на вторичните полови характеристики и образуване на безплодие.
Диагностика на заболяването
Може да се подозира вторичен хипогонадизъм при деца и възрастни с характерни репродуктивни нарушения.
За потвърждаване на диагнозата се извършва:
- външен преглед;
- Ултразвук на тестисите при мъжете;
- Ултразвук на малкия таз при жени;
- кръвен тест за LH и FSH;
- анализ за освобождаване на хормони (лулиберин);
- кръвен тест за андрогени или естрогени.
При мъжете може да се изследва спермата (с оценка на броя и морфологията на гаметите). При жените се наблюдава узряването на яйцеклетката (например с тестове за овулация).
Вторичен хипогонадизъм се поставя, ако се установи ниско ниво на FSH, LH, андрогени (естрогени).
Лечение на хипогонадизъм
Лечението се извършва от лекари от различни специалности: педиатри, ендокринолози, уролози, гинеколози, репродуктолози.
При момчетата лечението трябва да започне веднага след диагностицирането на заболяването. При момичетата хипогонадизмът се коригира от 13-14-годишна възраст (след достигане на костна възраст 11-11,5 години).
Хипогонадизмът при мъжете се коригира с лекарства с гонадотропна активност. Терапията с екзогенен тестостерон не възстановява собствената си сперматогенеза и синтеза на полови стероиди.
Изборът на конкретно лекарство за предпазване от форма на дефицит. Най-често използваните препарати на хорион гонадотропин. Това вещество е ефективно при лечението на дефицит на LH или комбинирано намаляване на два гонадотропина. Хорионният гонадотропин се използва за идиопатичен вторичен хипогонадизъм, синдроми на Maddock и Cullman, адипозогенитална дистрофия.
Ако при пациента преобладава дефицит на FSH, тогава му е показано лечение с други лекарства - менопаузален гонадотропин, серумен гонадотропин, пергонал и др.
При жените лечението се извършва:
- хорион гонадотропин;
- кломифен;
- гонадотропин в менопауза;
- пергонална;
- естроген и прогестерон.
Кломифенът стимулира синтеза на гонадотропини в хипофизната жлеза. Хорионен хормон, менопаузален гонадотропин и пергонал заместват LH и FSH. Естрогените и прогестеронът се използват с повишено внимание. Тези хормони потискат хипофизната жлеза. Но те успешно заместват естествените хормони на яйчниците.
