तिब्बती चिकित्सा में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया में विस्फोट संकट

18.02.2017

कैंसर अक्सर संचार प्रणाली को प्रभावित करता है। खतरनाक स्थितियों में से एक क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, जो एक रक्त कैंसर है।

रोग रक्त कोशिकाओं के अराजक प्रजनन के साथ है। सबसे अधिक बार, रोग का निदान 30-70 वर्ष की आयु के पुरुषों में किया जाता है। बच्चों और महिलाओं में यह रोग बहुत कम बार होता है, हालांकि, इस बीमारी की संभावना से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है।

Cml एक ट्यूमर है जो माइलॉयड कोशिकाओं से बना होता है। रोग की प्रकृति क्लोनल है; अन्य हेमोब्लास्टोस के बीच, रोग 9% मामलों में होता है। रोग का कोर्स पहली बार में विशेष लक्षणों से प्रकट नहीं हो सकता है। ऐसी स्थिति का निदान करने के लिए, आपको विश्लेषण के लिए एक रक्त स्मीयर, एक अस्थि मज्जा परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। मायलोइड ल्यूकेमिया रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका) की विशेषता है। ये ल्यूकोसाइट्स अस्थि मज्जा लाल पदार्थ में बनते हैं और अपरिपक्व रूप में रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। इसी समय, सामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। डॉक्टर रक्त परीक्षण के परिणामों में ऐसी तस्वीर देख सकते हैं।

मायलोइड ल्यूकेमिया के कारण

अंत तक, वैज्ञानिकों ने अभी तक रोग के एटियलजि को स्थापित नहीं किया है, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया निम्नलिखित कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है:

• विकिरण के संपर्क में। परमाणु बम के विस्फोट के दौरान हिरोशिमा और नागासाकी में रहने वाले जापानियों के उदाहरण विकिरण और ऑन्कोलॉजी के बीच संबंध को साबित कर सकते हैं। इसके बाद, उनमें से कई को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास का पता चला था;
• रसायनों, विद्युत चुम्बकीय विकिरण, वायरस का प्रभाव। सिद्धांत वैज्ञानिक समुदाय में विवादास्पद है और अभी तक वैज्ञानिक मान्यता प्राप्त नहीं हुई है;
• वंशागति। अध्ययनों के अनुसार, गुणसूत्र संबंधी विकार (डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि) वाले लोगों में मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होने का जोखिम अधिक होता है;
• विकिरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ ट्यूमर के उपचार के लिए अभिप्रेत कुछ दवाओं के साथ उपचार। साथ ही एल्डीहाइड, एल्कीन, एल्कोहल, धूम्रपान से बीमार होने का खतरा बढ़ जाता है। यह सोचने का एक और कारण है कि एक स्वस्थ जीवन शैली एक समझदार व्यक्ति के लिए एकमात्र सही विकल्प है।

इस तथ्य के कारण कि अस्थि मज्जा में लाल कोशिका गुणसूत्रों की संरचना में गड़बड़ी होती है, नया डीएनए प्रकट होता है, जिसकी संरचना असामान्य होती है। इसके अलावा, असामान्य कोशिकाओं को क्लोन किया जाता है, धीरे-धीरे सामान्य कोशिकाओं को विस्थापित करते हुए, ऐसी स्थिति तक जहां असामान्य क्लोनों की संख्या प्रबलता से शुरू नहीं होती है। नतीजतन, असामान्य कोशिकाएं कई गुना बढ़ जाती हैं और कैंसर कोशिकाओं की तरह अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं। वे प्राकृतिक मृत्यु के पारंपरिक तंत्र का पालन नहीं करते हैं।

जब रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है, तो असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाएं मुख्य कार्य नहीं करती हैं, शरीर को बिना सुरक्षा के छोड़ देती हैं। इसलिए, एक व्यक्ति जो क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया विकसित करता है, वह एलर्जी, सूजन आदि के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, क्रमिक रूप से 3 महत्वपूर्ण चरणों से गुजरता है, जिसे नीचे पाया जा सकता है।

जीर्ण चरण लगभग 4 साल तक रहता है। यह इस समय है कि रोगी, एक नियम के रूप में, डॉक्टर के पास जाता है। पुरानी अवस्था में, रोग को स्थिरता की विशेषता होती है, इसलिए न्यूनतम मात्रा में लक्षण शायद ही किसी व्यक्ति को परेशान कर सकते हैं। ऐसा होता है कि अगले रक्त परीक्षण के दौरान बीमारी का बेतरतीब ढंग से पता चल जाता है।

त्वरक चरण लगभग डेढ़ साल तक रहता है। इस समय, रोग प्रक्रिया सक्रिय हो जाती है, रक्तप्रवाह में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। चिकित्सा के सही विकल्प, समय पर प्रतिक्रिया के साथ, रोग को पुराने चरण में वापस करना संभव है।

टर्मिनल चरण (विस्फोट संकट) छह महीने से कम समय तक रहता है और घातक रूप से समाप्त होता है। चरण लक्षणों के तेज होने की विशेषता है। इस समय, अस्थि मज्जा की लाल कोशिकाओं को एक घातक प्रकृति के असामान्य क्लोन द्वारा पूरी तरह से बदल दिया जाता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

उस चरण के आधार पर जिस पर वर्तमान में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया स्थित है, लक्षण भिन्न होंगे। फिर भी, विभिन्न चरणों में रोग में निहित सामान्य विशेषताओं को निर्धारित करना संभव है। मरीजों ने स्पष्ट रूप से सुस्ती, वजन घटाने, भूख न लगना व्यक्त किया। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, तिल्ली और यकृत बड़े हो जाते हैं और त्वचा पीली हो जाती है। मरीजों को हड्डियों में दर्द, रात के समय अत्यधिक पसीना आने की चिंता रहती है।

प्रत्येक चरण के लक्षणों के लिए, पुरानी अवस्था के लिए, विशिष्ट लक्षण होंगे: भलाई में गिरावट, ताकत में कमी, वजन कम होना। भोजन के दौरान, रोगी जल्दी से भरा हुआ महसूस करते हैं, अक्सर पेट के बाएं हिस्से में दर्द होता है। शायद ही कभी पुराने चरण में, रोगी सांस की तकलीफ, सिरदर्द और दृश्य गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। पुरुषों को लंबे समय तक दर्दनाक इरेक्शन का अनुभव हो सकता है।

त्वरित रूप के लिए, विशेषता संकेत होंगे: प्रगतिशील एनीमिया, रोग संबंधी लक्षणों की गंभीरता, प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम ल्यूकोसाइट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि दिखाएंगे।

टर्मिनल चरण रोग की तस्वीर में गिरावट की विशेषता है। व्यक्ति को अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार होता है। तापमान 39 डिग्री तक बढ़ सकता है, व्यक्ति कंपकंपी महसूस करता है। श्लेष्म झिल्ली, त्वचा, आंतों के माध्यम से संभावित रक्तस्राव। एक व्यक्ति को तेज कमजोरी, थकावट महसूस होती है। प्लीहा जितना संभव हो उतना बड़ा हो जाता है, पेट के बाईं ओर दर्द और भारीपन की भावना देता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, अंतिम चरण के बाद, मृत्यु निम्नानुसार है। इसलिए बेहतर होगा कि जल्द से जल्द इलाज शुरू कर दिया जाए।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट एक व्यक्ति में मायलोइड ल्यूकेमिया स्थापित कर सकता है। वह एक दृश्य परीक्षा आयोजित करता है, शिकायतों को सुनता है और रोगी को पेट के अल्ट्रासाउंड, रक्त परीक्षण के लिए भेजता है। इसके अतिरिक्त, जैव रसायन, बायोप्सी, अस्थि मज्जा पंचर, साइटोकेमिकल अध्ययन किया जाता है। विश्लेषण के परिणामों में रक्त चित्र रोग की उपस्थिति का संकेत देगा यदि:

• रक्त या अस्थि मज्जा द्रव में मायलोब्लास्ट का अनुपात 19% तक है, बेसोफिल - 20% से अधिक (क्रोनिक चरण);
• मायलोब्लास्ट और लिम्फोब्लास्ट का अनुपात 20% से अधिक है, अस्थि मज्जा बायोप्सी विस्फोटों के बड़े संचय (टर्मिनल चरण) को दर्शाता है।

मायलोइड ल्यूकेमिया उपचार

रोग का इलाज कैसे करें, डॉक्टर रोग के चरण, contraindications की उपस्थिति, सहवर्ती रोगों, उम्र को ध्यान में रखते हुए निर्धारित करता है। यदि रोग किसी विशेष लक्षण के बिना आगे बढ़ता है, तो क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया जैसी स्थिति के उपचार के लिए, सामान्य सुदृढ़ीकरण एजेंटों, पोषण सुधार, विटामिन कॉम्प्लेक्स लेने और एक औषधालय में नियमित निगरानी के रूप में उपचार निर्धारित किया जाता है। वैज्ञानिकों के अनुसार ए-इंटरफेरॉन का मरीजों की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

दवाओं की नियुक्ति के संबंध में, ल्यूकोसाइट्स 30-50 * 109 / एल के परीक्षण के परिणामों के साथ, रोगी को 2-4 मिलीग्राम / दिन की मात्रा में मायलोसन निर्धारित किया जाता है। संकेतकों में 60-150 * 109 / लीटर की वृद्धि के साथ, दवा की खुराक 6 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाती है। यदि ल्यूकोसाइटोसिस संकेतित मूल्यों से अधिक है, तो मायलोसन की दैनिक खुराक 8 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है। प्रभाव चिकित्सा की शुरुआत से लगभग 10 वें दिन ध्यान देने योग्य होगा। चिकित्सा के 3-6 सप्ताह के समय के आसपास प्लीहा के आकार में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हीमोग्राम सामान्य हो जाएगा, जब दवा की कुल खुराक 250 मिलीग्राम होगी। इसके अलावा, डॉक्टर 2-4 मिलीग्राम की खुराक पर सप्ताह में एक बार मायलोसन लेकर रखरखाव उपचार निर्धारित करता है। यदि बढ़े हुए प्लीहा की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20-25 * 109 / l तक बढ़ जाती है, तो आप रखरखाव उपचार को दवा के नियमित पाठ्यक्रमों के साथ बदल सकते हैं।

विकिरण चिकित्सा (विकिरण) कुछ मामलों में प्राथमिक उपचार के रूप में दी जाती है जहां स्प्लेनोमेगाली मुख्य लक्षण बन जाता है। विकिरण केवल तभी निर्धारित किया जाता है जब विश्लेषण में ल्यूकोसाइट्स का स्तर 100 * 109 / एल से ऊपर हो। जैसे ही संकेतक 7-20 * 109 / l तक गिरता है, विकिरण बंद हो जाता है। लगभग एक महीने के बाद, शरीर को सहारा देने के लिए मेलोसन निर्धारित किया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण के उपचार के दौरान, मोनो- और पॉलीवाइड कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। यदि विश्लेषण महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस दिखाते हैं, और मायलोसन एक प्रभाव नहीं देता है, तो मायलोब्रोमोल प्रति दिन 125-250 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है, परिधीय रक्त मापदंडों को नियंत्रित करता है। लगभग 2-3 सप्ताह के बाद, हेमोग्राम सामान्य हो जाता है, जिसके बाद हर 7-10 दिनों में माइलोब्रोमोल 125-250 मिलीग्राम लेकर रखरखाव चिकित्सा शुरू की जा सकती है।

गंभीर स्प्लेनोमेगाली के मामले में, यदि अन्य दवाएं और ल्यूकेमिया-विरोधी दवाएं काम नहीं करती हैं, तो डोपन निर्धारित किया जाता है। इस मामले में, डोपन हर 4-10 दिनों में 6-10 मिलीग्राम लिया जाता है (जैसा कि डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया है)। दवाओं की खुराक के बीच का अंतराल उस दर पर निर्भर करेगा जिस पर रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती है और प्लीहा का आकार कैसे बदलता है। जैसे ही ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 5-7 * 109 / l हो जाती है, डोपन को रद्द किया जा सकता है। रात के खाने के बाद दवा लेना और फिर नींद की गोलियां लेना सबसे अच्छा है। यह अपच संबंधी घटनाओं की उपस्थिति की संभावना के कारण है। रखरखाव चिकित्सा के लिए, डॉक्टर हेमोग्राम की निगरानी के लिए हर 2-4 सप्ताह में एक बार 6-10 मिलीग्राम की खुराक पर डोपाम लिख सकता है।

यदि डॉक्टर मानते हैं कि रोग डोपैन, मायलोसन, मायलोब्रोमोल और विकिरण के लिए प्रतिरोधी है, तो रोगी को हेक्साफॉस्फामाइड निर्धारित किया जाता है। यदि परीक्षण के परिणाम में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 100 * 109 / एल तक पहुंच जाती है, तो हेक्साफॉस्फामाइड प्रतिदिन 20 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है, 40-60 * 109 / एल के संकेतक के साथ, यह सप्ताह में दो बार 10-20 मिलीग्राम दवा लेने के लिए पर्याप्त है . जैसे ही रक्त में असामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, डॉक्टर दवा की खुराक कम कर देता है, और जैसे ही संकेतक 10-15 * 109 / l तक गिरते हैं, दवा के साथ उपचार बंद कर दिया जाता है। उपचार का कोर्स आमतौर पर 10-30 दिनों के लिए 140-600 मिलीग्राम की खुराक के लिए डिज़ाइन किया गया है। दवा उपचार के सकारात्मक परिणाम, एक नियम के रूप में, 1-2 सप्ताह के बाद देखे जाते हैं। यदि रखरखाव चिकित्सा करना आवश्यक है, तो हेक्साफॉस्फेमाइड हर 5-15 दिनों में 10-20 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। चिकित्सक उपचार की गतिशीलता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति को ध्यान में रखते हुए, अंतराल को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण के उपचार के लिए, एवीएएमपी और सीवीएएमपी दवा कार्यक्रम निर्धारित हैं। AVAMP कार्यक्रम में 10-दिन के ब्रेक के साथ दो 10-दिवसीय पाठ्यक्रम शामिल हैं। दवाओं की सूची में शामिल हैं : साइटोसार (30 मिलीग्राम / मी इंट्रामस्क्युलरली दिन 1 और 8), मेथोट्रेक्सेट (12 मिलीग्राम / मी इंट्रामस्क्युलरली 2, 5 और 9 दिनों पर), विन्क्रिस्टाइन (1.5 मिलीग्राम / मी 3 और 10 दिनों में अंतःशिरा), 6-मर्कैप्टोप्यूरिन ( 60 मिलीग्राम / एम 2 हर दिन), प्रेडनिसोलोन (50-60 मिलीग्राम / दिन, अगर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 * 109 / एल से कम है)। यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 40 * 109 / एल से अधिक है, तो हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस बनी रहती है, तो प्रेडनिसोलोन निर्धारित नहीं है।

AVAMP कार्यक्रम पिछले कार्यक्रम के अनुरूप दवाओं का एक पूरा कोर्स है, लेकिन साइटोसार इंट्रामस्क्युलर के बजाय, साइक्लोफॉस्फेमाइड हर दूसरे दिन 200-400 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। पॉलीकेमोथेरेपी वर्ष के दौरान 3-4 बार की जाती है, और पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, मायलोसन को सामान्य योजना और 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (10 दिनों के ब्रेक के साथ 10 दिनों के लिए हर दिन 100 मिलीग्राम) के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

ब्लास्ट क्राइसिस सहित क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड निर्धारित है। इसके मतभेद हैं: ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या 3 * 109 / एल से नीचे है) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विश्लेषण में प्लेटलेट्स 100 * 109 / एल से कम हैं)। सबसे पहले, दवा प्रति दिन 1600 मिलीग्राम / मी निर्धारित की जाती है। यदि रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20 * 10 / एल से कम हो जाती है, तो दवा 600 मिलीग्राम / मी निर्धारित की जाती है, और यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5 * 109 / एल तक गिर जाती है, तो दवा रद्द कर दी जाती है।

साइटोस्टैटिक्स के प्रतिरोध और माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रगति के मामले में, डॉक्टर उपरोक्त पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस में से एक के समानांतर ल्यूकोसाइटैफेरेसिस लिख सकते हैं। ल्यूकोसाइटैफेरेसिस के संकेत हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरल्यूकोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ मस्तिष्क के जहाजों में ठहराव की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं (सुनने में कमी और सिर में दर्द, "ज्वार", सिर में भारीपन)।

एक विस्फोट संकट के चरण में, कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है, जो तीव्र ल्यूकेमिया में कार्य करती है। एनीमिया के मामले में, संक्रामक जटिलताओं, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, थ्रोम्बोकोनसेंट्रेट और एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

यदि किसी रोगी को एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं (ग्रंथियों जो स्वरयंत्र को ओवरलैप करती हैं, आदि) का निदान किया जाता है, जो उसके जीवन के लिए खतरा है, तो विकिरण चिकित्सा निर्धारित है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग जीर्ण चरण में क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के मामले में किया जाता है। प्रत्यारोपण के लिए धन्यवाद, लगभग 70% रोगियों में छूट होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मामले में स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने और एक ऐसी स्थिति के लिए निर्धारित किया जाता है जो टूटना से भरा होता है। संकेत हो सकते हैं: पेट में बेचैनी की एक गंभीर स्थिति, जो प्लीहा के विशाल आकार से जुड़ी होती है, साथ ही बार-बार होने वाले पेरिस्प्लेनाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्द सिंड्रोम, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक संकट, मुड़ने के जोखिम के साथ प्लीहा सिंड्रोम भटकना टांगें।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

रोग एक जीवन के लिए खतरा स्थिति है। अधिकांश रोगी रोग के तेज और अंतिम चरणों में जीवन को अलविदा कह देते हैं। माइलोजेनस ल्यूकेमिया से पीड़ित लगभग 10% रोगियों की 2 वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है। विस्फोट संकट चरण के बाद, जीवन प्रत्याशा छह महीने तक हो सकती है।

यदि टर्मिनल चरण में छूट प्राप्त करना संभव है, तो रोगी का जीवन एक वर्ष तक चल सकता है। हालांकि, बीमारी के किसी भी स्तर पर हार नहीं माननी चाहिए। यह संभावना है कि आँकड़ों में वे सभी मामले शामिल नहीं हैं जब बीमारी बुझ गई थी और इसके साथ जीवन काल कई वर्षों तक बढ़ा दिया गया था, संभवतः दशकों तक भी।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रक्त का कैंसर है, जो ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी और बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाओं - ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है।

आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं और पुरुषों में मायलोइड ल्यूकेमिया की घटना समान होती है, जो अक्सर 30-40 वर्ष की आयु में होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

रक्त के कैंसर को भड़काने वाले मुख्य कारकों में, हम भेद कर सकते हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - रक्त कैंसर के मामले रिश्तेदारों में दर्ज किए जाते हैं
• आनुवंशिक प्रवृत्ति - जन्मजात गुणसूत्र उत्परिवर्तन की उपस्थिति, जैसे डाउन सिंड्रोम, रोग के विकास की संभावना को बढ़ाता है
• विकिरण के संपर्क में
• अन्य कैंसर के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का उपयोग मायलोइड ल्यूकेमिया को भड़का सकता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लगातार तीन चरणों में होता है:

पुरानी अवस्था

सबसे लंबा चरण, जो आमतौर पर 3-4 साल तक रहता है। अक्सर, यह स्पर्शोन्मुख या धुंधली नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ होता है, जो रोग की ट्यूमर प्रकृति का संदेह पैदा नहीं करता है, न तो डॉक्टरों में या रोगियों में। एक नियम के रूप में, एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण के साथ क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है।

त्वरक चरण

इस स्तर पर, रोग सक्रिय होता है, पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं का स्तर तीव्र गति से बढ़ता है। त्वरण की अवधि लगभग एक वर्ष है।

इस स्तर पर, उचित चिकित्सा के साथ, ल्यूकेमिया को पुरानी अवस्था में वापस करने का एक मौका है।

टर्मिनल चरण

सबसे तीव्र चरण - 6 महीने से अधिक नहीं रहता है और घातक रूप से समाप्त होता है। इस स्तर पर, रक्त कोशिकाओं को लगभग पूरी तरह से पैथोलॉजिकल ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा बदल दिया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे मंच पर निर्भर करती हैं।

जीर्ण अवस्था के लक्षण:

ज्यादातर मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख है। कुछ रोगियों को कमजोरी, थकान में वृद्धि की शिकायत होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, इसे कोई महत्व नहीं देते हैं। इस स्तर पर, अगले रक्त परीक्षण के दौरान रोग का पता लगाया जाता है।

कुछ मामलों में, वजन कम होना, भूख न लगना, अत्यधिक पसीना आना, खासकर रात की नींद के दौरान हो सकता है।

बढ़े हुए प्लीहा के साथ, पेट के बाईं ओर दर्द हो सकता है, खासकर खाने के बाद।

दुर्लभ मामलों में, प्लेटलेट के स्तर में कमी के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति विकसित होती है। या, इसके विपरीत, जब वे बढ़ते हैं, तो रक्त के थक्के बनते हैं, जो रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य और श्वसन संबंधी विकारों और सिरदर्द से भरा होता है।

त्वरित चरण के लक्षण:

एक नियम के रूप में, यह इस स्तर पर है कि रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ महसूस की जाती हैं। मरीजों को खराब स्वास्थ्य, गंभीर कमजोरी, अत्यधिक पसीना और जोड़ों और हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है। प्लीहा में ट्यूमर के ऊतकों की वृद्धि के कारण शरीर के तापमान में वृद्धि, रक्तस्राव में वृद्धि और पेट में वृद्धि के बारे में चिंतित हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान एक ऑन्कोलॉजिस्ट-हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

रक्त परीक्षण

निदान की मुख्य विधि। इसके अनुसार, आप न केवल निदान कर सकते हैं, बल्कि रोग प्रक्रिया के चरण को भी निर्धारित कर सकते हैं।

पुरानी अवस्था में, सामान्य रक्त परीक्षण में, प्लेटलेट्स में वृद्धि होती है और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति होती है।

त्वरित चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में पहले से ही ल्यूकोसाइट्स का 10-19% हिस्सा होता है, प्लेटलेट काउंट या तो बढ़ाया जा सकता है या, इसके विपरीत, कम किया जा सकता है।

अंतिम चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या लगातार बढ़ जाती है, और प्लेटलेट्स का स्तर गिर जाता है।

जिगर और प्लीहा के कामकाज का विश्लेषण करने के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जो एक नियम के रूप में, मायलोइड ल्यूकेमिया से पीड़ित होता है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी

इस अध्ययन के लिए, अस्थि मज्जा को एक पतली सुई से लिया जाता है, जिसके बाद सामग्री को विस्तृत विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

सबसे अधिक बार, अस्थि मज्जा फीमर के सिर से लिया जाता है, हालांकि, कैल्केनस, उरोस्थि, श्रोणि की हड्डियों के पंखों का उपयोग किया जा सकता है।

अस्थि मज्जा में, रक्त परीक्षण के समान एक तस्वीर देखी जाती है - अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

संकरण और पीसीआर

एक असामान्य गुणसूत्र की पहचान करने के लिए संकरण जैसा अध्ययन आवश्यक है, और पीसीआर एक असामान्य जीन है।

साइटोकेमिकल अध्ययन

अध्ययन का सार यह है कि जब रक्त के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। उनके अनुसार, डॉक्टर न केवल एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं, बल्कि क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और रक्त कैंसर के अन्य प्रकारों के बीच एक विभेदक निदान भी कर सकते हैं।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, क्षारीय फॉस्फेट में कमी देखी गई है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन

यह अध्ययन रोगी के जीन और गुणसूत्रों के अध्ययन पर आधारित है। इसके लिए एक नस से रक्त लिया जाता है, जिसे विशेष विश्लेषण के लिए भेजा जाता है। परिणाम, एक नियम के रूप में, एक महीने के बाद ही तैयार होता है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है - रोग के विकास में अपराधी।

वाद्य अनुसंधान के तरीके

मेटास्टेस, मस्तिष्क की स्थिति और आंतरिक अंगों के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आवश्यक हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए ठीक होने का एक वास्तविक मौका प्रदान करता है।

इस उपचार विकल्प में कई क्रमिक चरण होते हैं।

अस्थि मज्जा दाता ढूँढना।प्रत्यारोपण के लिए सबसे उपयुक्त दाता करीबी रिश्तेदार हैं। यदि उनमें से उपयुक्त उम्मीदवार नहीं मिलता है, तो ऐसे व्यक्ति की तलाश विशेष दाता बैंकों में करना आवश्यक है।

एक बार यह मिल जाने के बाद, यह सुनिश्चित करने के लिए विभिन्न संगतता परीक्षण किए जाते हैं कि रोगी के शरीर द्वारा दाता सामग्री को आक्रामक रूप से नहीं माना जाएगा।

सर्जरी के लिए रोगी को तैयार करना 1-1.5 सप्ताह तक रहता है। इस समय, रोगी कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा से गुजरता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

प्रक्रिया के दौरान, रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। वे अस्थि मज्जा में बस जाते हैं और थोड़ी देर बाद वहां काम करना शुरू कर देते हैं। मुख्य जटिलता को रोकने के लिए - अस्वीकृति - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को रोकने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

प्रतिरक्षा में कमी।स्टेम सेल की शुरूआत से लेकर रोगी के शरीर में अपना काम शुरू करने तक, एक नियम के रूप में, इसमें लगभग एक महीने का समय लगता है। इस समय, विशेष तैयारी के प्रभाव में, रोगी की प्रतिरक्षा कम हो जाती है, अस्वीकृति को रोकने के लिए यह आवश्यक है। हालांकि, दूसरी ओर, यह संक्रमण का एक उच्च जोखिम पैदा करता है। रोगी को इस अवधि को एक अस्पताल में, एक विशेष वार्ड में बिताना चाहिए - वह संभावित संक्रमण के संपर्क से सुरक्षित है। एंटिफंगल और जीवाणुरोधी एजेंट निर्धारित हैं, शरीर के तापमान की लगातार निगरानी की जाती है।

कोशिकाओं का सम्मिलन।रोगी की सेहत में धीरे-धीरे सुधार होने लगता है और वह सामान्य हो जाता है।

अस्थि मज्जा समारोह की वसूलीकई महीने लगते हैं। इस अवधि के दौरान, रोगी एक डॉक्टर की देखरेख में होता है।

कीमोथेरपी

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है:

हाइड्रॉक्स्यूरिया की तैयारी ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को रोकती है। साइड इफेक्ट्स में पाचन विकार और एलर्जी शामिल हो सकते हैं।

आधुनिक दवाओं में से, प्रोटीन टायरोसिन किनसे अवरोधक अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं, उनकी मृत्यु को उत्तेजित करती हैं, और रोग के किसी भी चरण में उपयोग की जा सकती हैं। साइड इफेक्ट्स में ऐंठन, मांसपेशियों में दर्द, दस्त और मतली शामिल हो सकते हैं।

इंटरफेरॉन रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के सामान्यीकरण के बाद गठन और विकास को दबाने और रोगी की अपनी प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

संभावित दुष्प्रभावों में अवसाद, मिजाज, वजन कम होना, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी और न्यूरोसिस शामिल हैं।

विकिरण उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कीमोथेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी में की जाती है।

प्लीहा का गामा विकिरण ट्यूमर के विकास को धीमा करने में मदद करता है।

स्प्लेनेक्टोमी

दुर्लभ मामलों में, प्लीहा को हटाने या, चिकित्सा शर्तों में, एक स्प्लेनेक्टोमी निर्धारित किया जा सकता है। इसके लिए संकेत प्लेटलेट्स में तेज कमी या पेट में तेज दर्द, शरीर में उल्लेखनीय वृद्धि या इसके टूटने का खतरा है।

ल्यूकोसाइटोफोरेसिस

ल्यूकोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि माइक्रोथ्रोमोसिस और रेटिना एडिमा। उन्हें रोकने के लिए, डॉक्टर ल्यूकोसाइटोफोरेसिस लिख सकते हैं।

यह प्रक्रिया सामान्य रक्त शोधन के समान है, केवल इस मामले में, ट्यूमर कोशिकाओं को इससे हटा दिया जाता है। यह रोगी की स्थिति में सुधार करता है और जटिलताओं को रोकता है। उपचार के प्रभाव को बेहतर बनाने के लिए ल्यूकोसाइटोफोरेसिस का उपयोग कीमोथेरेपी के संयोजन में भी किया जा सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया है जो प्लीहा पैरेन्काइमा और अस्थि मज्जा में स्थित हेमटोपोइएटिक ऊतक की अपरिपक्व कोशिकाओं में उत्पन्न होती है। यह रोग मानव जीवन के लिए खतरनाक है, क्योंकि इसका विकास रक्त में एक रोग परिवर्तन के साथ होता है, जिससे शीघ्र मृत्यु हो जाती है। यदि किसी रोगी को क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया है, तो आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

मायलोइड हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पुरानी ऑन्कोलॉजिकल क्षति, दानेदार ल्यूकोसाइट्स के अग्रदूत, ज्यादातर मामलों में (100 में से 95) उनमें एक असामान्य गुणसूत्र की उपस्थिति से जुड़ा होता है, जिसे खोज के स्थान के अनुसार फिलाडेल्फिया कहा जाता था।

इस प्रकार के उत्परिवर्तन की घटना निम्नानुसार होती है:

• मानव शरीर पर कुछ नकारात्मक कारकों के प्रभाव के कारण, 9 वें गुणसूत्र से एबीएल जीन और 22 वें गुणसूत्र से बीसीआर विलीन हो जाते हैं;
• एक पैथोलॉजिकल यौगिक असामान्य एबीएल-बीसीआर प्रोटीन के गठन को उत्तेजित करता है, जो रक्त कोशिका की घातकता की प्रक्रिया को सक्रिय करता है;
• एक क्रोमोसोमल विकार के कारण उत्परिवर्तित ब्लास्ट सेल, भविष्य के माइलॉयड ग्रेन्युलर ल्यूकोसाइट, इसके विकास को रोकता है और अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर संरचना का निर्माण करते हुए सक्रिय रूप से विभाजित होना शुरू कर देता है;
• असामान्य रक्त कोशिकाओं के क्लोन रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जहां वे भी सक्रिय रूप से बढ़ते हैं, स्वस्थ प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स को विस्थापित करते हैं, जो संचार प्रणाली के कामकाज को पूरी तरह से बाधित करते हैं।

ल्यूकोसाइट्स के डीएनए में इस तरह के उल्लंघन की घटना और असामान्य कोशिकाओं के रक्त में अनियंत्रित वृद्धि से संचार प्रणाली में एक ऑन्कोलॉजिकल रोग का विकास होता है। लेकिन प्रारंभिक चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की पहचान करना लगभग संभव नहीं है, क्योंकि यह रोग संबंधी स्थिति लंबे समय तक विशिष्ट लक्षणों के साथ नहीं होती है जो किसी व्यक्ति में चिंता पैदा कर सकती है।

बच्चों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

इस प्रकार की एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी युवा रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है; निदान की आवृत्ति सभी बचपन के ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​मामलों का केवल 1-5% है।

यह रोग संबंधी स्थिति छोटे बच्चे में दो प्रकारों में से एक में हो सकती है:

1. किशोर (किशोरावस्था से संबंधित) क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया। इस प्रकार की बीमारी को "वयस्क" माना जाता है और 5 साल बाद बच्चों में प्रबल होता है। इस प्रकार की बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता ल्यूकोसाइट्स की संरचना में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति है।
2. शिशु (अविकसित, बचपन) माइलॉयड ल्यूकेमिया। इस प्रकार की बीमारी मुख्य रूप से दो साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है और ब्लास्ट कोशिकाओं में असामान्य गुणसूत्र की अनुपस्थिति में किशोर रूप से भिन्न होती है। इस प्रकार की बीमारी की एक और विशेषता विशेषता रोग की स्थिति के विकास के प्रारंभिक चरण में बीमार बच्चों के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में स्पष्ट कमी है, जिससे लगातार रक्तस्राव होता है, जिसे रोकना बहुत मुश्किल है।

जानने लायक!बच्चा जितना छोटा होगा, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी। अक्सर, माइलॉयड ल्यूकेमिया का बचपन का रूप लाइलाज होता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के शुरुआती विकास के कारण बच्चे की मृत्यु बहुत जल्दी होती है, जिससे व्यापक आंतरिक रक्तस्राव होता है, जिसे रोकना अक्सर असंभव होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​अभ्यास में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को आमतौर पर चरणों में विभाजित किया जाता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर संरचनाएं बनाने वाली रक्त कोशिकाएं कितनी परिपक्व होती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास 3 चरणों से होकर गुजरता है, जिनमें से प्रत्येक को कुछ नैदानिक ​​लक्षणों और रक्त में रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषता होती है:

1. जीर्ण चरण या रोग प्रक्रिया की शुरुआत। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे विकसित होने लगता है। सबसे पहले, मायलोइड प्रसार होता है (ब्लास्ट सेल डिवीजन की सक्रियता के कारण अस्थि मज्जा के ऊतकों का प्रसार), जो रक्त में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति की ओर जाता है। इस स्तर पर कोई सामान्य नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं, इसलिए इसके विकास की शुरुआत में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया आमतौर पर एक आकस्मिक खोज है।
2. त्वरण चरण, या संक्रमणकालीन। इस स्तर पर, नैदानिक ​​लक्षण हल्के होते हैं और रोगियों की स्थिति को स्थिर माना जा सकता है। केवल हिस्टोलॉजिकल संकेत परिवर्तन से गुजरते हैं - ल्यूकोसाइट्स और मायलोसाइट्स की मात्रात्मक संरचना में वृद्धि शुरू होती है।
3. टर्मिनल, अंतिम चरण। रोग का अंतिम चरण स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है जो रोगियों द्वारा सहन करना मुश्किल है। उनकी उपस्थिति एक विस्फोट संकट की शुरुआत का संकेत देती है। रोग की विशेषताओं में से एक, जो हमेशा अंतिम चरण के साथ होता है, प्लीहा का रोधगलन और हेमटोपोइएटिक अंग में बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाओं के संचय के कारण इसकी स्पष्ट वृद्धि है। रोग के इस चरण के आधे से अधिक रोगियों में अस्थि मज्जा की फाइब्रोसिस (ऊतक वृद्धि) होती है।

जानने लायक!रोग के अंतिम चरण में अस्थि मज्जा, प्लीहा और रक्त के पुराने मायलोइड ल्यूकेमिया की पहचान करना आमतौर पर संभव है, जो पहले और दूसरे चरण में विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति से जुड़ा है। रोग की इस तरह की कपटपूर्णता से बार-बार मृत्यु होती है, लेकिन इसका धीमा विकास, जो कई वर्षों तक रह सकता है, इस तस्वीर को उज्ज्वल करता है, क्योंकि कई रोगियों में किसी अन्य बीमारी का निदान करते समय प्रारंभिक चरण में रोग की स्थिति की पहचान करना संभव है।

कारण जो रक्त विकृति के विकास को भड़काते हैं

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया पहली और एकमात्र ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, जिसके कारण को मज़बूती से स्थापित किया गया है। रोग की शुरुआत को भड़काने वाली मुख्य शर्त हेमटोपोइएटिक अंगों की ब्लास्ट कोशिकाओं में एक असामान्य गुणसूत्र की उपस्थिति है। इस तरह के आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली बीमारी बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है, और एक व्यक्ति अपने रक्त में ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी की उपस्थिति के बारे में जाने बिना बुढ़ापे तक जीवित रह सकता है। लेकिन क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास भी तेजी से होता है।

यदि किसी व्यक्ति के जीवन में कुछ जोखिम कारक हैं, जिनमें से मुख्य हैं, तो जल्दी से, कुछ महीनों में, रोग अंतिम चरण में पहुंच सकता है:

• उच्च पृष्ठभूमि विकिरण वाले क्षेत्रों में या परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के निकट के क्षेत्रों में रहना;
• साइटोस्टैटिक्स के साथ दीर्घकालिक उपचार या बढ़ी हुई विषाक्तता के साथ जीवाणुरोधी दवाओं का अनियंत्रित सेवन;
• नियमित, लंबे समय तक जारी, विषाक्त और रासायनिक पदार्थों के मानव शरीर के संपर्क में;
• क्लाइनफेल्टर या डाउन सिंड्रोम वाले व्यक्ति के इतिहास में उपस्थिति।

यदि किसी व्यक्ति के जीवन में इनमें से कम से कम एक जोखिम कारक मौजूद है, तो उसे अपनी भलाई के लिए अधिक चौकस रहने की आवश्यकता है और, यदि न्यूनतम स्वास्थ्य विकार दिखाई देते हैं, तो सलाह के लिए किसी विशेषज्ञ से सलाह लें। साथ ही, जोखिम वाले लोगों को वार्षिक निवारक निदान की सिफारिश की जाती है। रक्त की संरचना में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का समय पर पता लगाने से आप माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकासशील जीर्ण रूप को पूरी तरह से ठीक कर सकते हैं।

हेमटोपोइएटिक अंगों के ऑन्कोपैथोलॉजी के लक्षण

रोग के लक्षण लंबे समय तक अनुपस्थित रहते हैं, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले विशिष्ट लक्षण, जो एक व्यक्ति को चिंतित करते हैं और डॉक्टर के पास जाते हैं, आमतौर पर बीमारी के अंतिम चरण में दिखाई देते हैं, जब इसका इलाज करना असंभव होता है। रोग का प्रारंभिक चरण धुंधले, हल्के लक्षणों की विशेषता है। लेकिन उन्हें जानकर, कोई रोग संबंधी स्थिति के विकास पर संदेह कर सकता है और, समय पर ढंग से एक हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट की ओर रुख कर सकता है, प्रारंभिक चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान कर सकता है जो चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से उत्तरदायी है।

चिंता का कारण बनने वाले मुख्य संकेतों में शामिल हैं:

• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• पीली त्वचा द्वारा विशेषता एनीमिया;
• अस्वस्थता और थकान की निरंतर भावना;
• भूख और वजन घटाने की अनुचित हानि;
• त्वचा पर खरोंच और खरोंच की उपस्थिति;
• लगातार और लंबे समय तक बाहरी या आंतरिक रक्तस्राव;
• तिल्ली के आकार में वृद्धि के कारण उदर गुहा के बाईं ओर परिपूर्णता की भावना।

ये लक्षण कई बीमारियों के लिए विशिष्ट हैं, लेकिन उनकी उपस्थिति को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि वे अप्रत्यक्ष रूप से एक विकासशील रक्त ऑन्कोलॉजी का संकेत दे सकते हैं। अक्सर, इन संकेतों की उपस्थिति के बारे में रोगी की शिकायतों के लिए धन्यवाद है कि एक खतरनाक बीमारी का समय पर पता लगाया जा सकता है।

निदान में रोग के विकास की पुष्टि या खंडन करने के लिए प्रयोगशाला और वाद्य तरीके शामिल हैं।

यदि आपको क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया पर संदेह है, तो डॉक्टर सबसे पहले एक इतिहास एकत्र करता है और एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करता है, जो आपको त्वचा में परिवर्तन, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत का पता लगाने की अनुमति देता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से कुरूपता की एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देता है। मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली। इन संकेतों की उपस्थिति में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के संदिग्ध विकास वाले रोगियों को विशेष नैदानिक ​​​​परीक्षणों के लिए भेजा जाता है, जिनमें से मुख्य प्रयोगशाला निदान है, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य और जैव रासायनिक, जिसकी मदद से जैविक द्रव की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना तय की जाती है;
• अस्थि मज्जा से सूक्ष्म सुई पंचर द्वारा ली गई बायोप्सी सामग्री का ऊतकीय परीक्षण।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए सभी रोगियों को एक अतिरिक्त निर्धारित किया जाता है। इस बीमारी में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण रेडियोग्राफी, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई है। इन तकनीकों का उपयोग करते हुए, विशेषज्ञ न केवल ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रकृति को स्पष्ट करते हैं, बल्कि माध्यमिक घातक फॉसी की उपस्थिति को भी प्रकट करते हैं।

जानकारीपूर्ण वीडियो

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सा के प्रकार: दवा, शल्य चिकित्सा, विकिरण

हेमटोपोइएटिक अंगों को प्रभावित करने वाली ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया को रोकने के लिए उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय उपायों को रोग के विकास के चरण के आधार पर हेमटो-ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है, सामान्य लक्षण जो इसके पाठ्यक्रम की विशेषता रखते हैं और क्रोनिक मायलोजेनस के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता ल्यूकेमिया।

रोग के पाठ्यक्रम के चरण के आधार पर, प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से चिकित्सीय उपाय सौंपे जाते हैं:

1. प्रारंभिक, जीर्ण चरण में, किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोगियों में एक स्थिर स्थिति बनाए रखने के लिए, उन्हें सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसमें पोषण में सुधार, शारीरिक गतिविधि को कम करना और काम और आराम के शासन का निरीक्षण करना शामिल है।
2. क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के सक्रियण चरण में चिकित्सीय उपायों के विस्तार की आवश्यकता होती है। मरीजों को इंटरफेरॉन के साथ जैविक चिकित्सा के पाठ्यक्रम और क्लोरेथिलमिनौरासिल, हेक्साफॉस्फामाइड या मिटोब्रोनिटोल के साथ रसायन शास्त्र से गुजरना होगा। संकेतों के अनुसार इसे नियुक्त किया जा सकता है।
3. एक विस्फोट संकट की शुरुआत के साथ, उपचार बेकार हो जाता है। रोग के इस अंतिम चरण में, रोगियों को केवल रोगसूचक उपचार प्राप्त होता है, जो रोग के दर्दनाक लक्षणों को कम करने और अंतिम दिनों तक जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देता है।

रिकवरी पूर्वानुमान

रोग प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में ही क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास को रोकना संभव है, बशर्ते कि उपचार सही ढंग से किया गया हो। लेकिन ऐसा बहुत कम ही होता है, क्योंकि बीमारी का समय पर पता लगाना गंभीर मुश्किलें पेश करता है। अधिकांश रोगी क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के संक्रमणकालीन या टर्मिनल चरण में मर जाते हैं। रोग के निदान से लेकर मृत्यु की शुरुआत तक रोग के इन चरणों में लगभग दो वर्ष लगते हैं। विशेष खतरा एक विस्फोट संकट की शुरुआत है - इस चरण के दौरान, कैंसर के रोगी छह महीने से अधिक नहीं रहते हैं। सबसे प्रतिकूल रक्त जीन में एक असामान्य फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया की रोकथाम

आज तक, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। केवल एक चीज जो हेमेटो-ऑन्कोलॉजिस्ट उन लोगों को सलाह देती है जिन्हें हेमटोपोइएटिक अंगों में एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के लिए जोखिम है, नियमित जांच है।

• विटामिन और खनिज परिसरों से समृद्ध व्यंजनों के दैनिक मेनू में शामिल करने के साथ;
• व्यसनों की पूर्ण अस्वीकृति (धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, शाम को अधिक भोजन करना), या उन्हें कम करना;
• व्यवहार्य खेलों में नियमित व्यायाम के साथ एक सक्रिय, स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना;
• पराबैंगनी विकिरण के जोखिम को कम करना: प्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश के संपर्क से बचना।

जानकारीपूर्ण वीडियो

मायलोइड ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का एक घातक अध: पतन है, जो रक्त कोशिकाओं - लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। मायलोइड ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) के साथ, अस्थि मज्जा विस्फोट, अपरिपक्व कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जो धीरे-धीरे, रक्तप्रवाह से सामान्य आकार के तत्वों को विस्थापित करता है।

रोग मुख्य रूप से पुराना है और मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है। निदान करने के लिए माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। चूंकि रोग के विभिन्न चरणों में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, इसलिए कई बार विश्लेषण करने की आवश्यकता होती है। यदि मायलोइड ल्यूकेमिया का संदेह है, तो डॉक्टर नियमित जांच की सलाह देते हैं।

कारण

माइलॉयड ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में उत्परिवर्तन का परिणाम है। असामान्य कोशिका सामान्य रूप से कार्य करने की क्षमता खो देती है और अनायास विभाजित होने लगती है। कैंसर कोशिकाएं, गुणा करके, धीरे-धीरे स्वस्थ लोगों को बाहर निकालती हैं। नतीजतन, एनीमिया होता है और शरीर संक्रमण के खिलाफ अपनी रक्षा खो देता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं लिम्फ नोड्स में प्रवेश करती हैं, ट्यूमर में सहयोग करती हैं और रोग प्रक्रियाओं को भड़काती हैं।

मल्टीपल मायलोमा का कारण रेडियोधर्मी विकिरण या कार्सिनोजेन्स के संपर्क में हो सकता है, जिनमें ड्रग्स, पेंट थिनर, कृंतक और कीट नियंत्रण एजेंट हैं।

ल्यूकेमिया में वंशानुगत कारक, अन्य बीमारियों की तरह, होते हैं। उन परिवारों में जहां रिश्तेदार मल्टीपल मायलोमा से बीमार पड़ते हैं, वंशजों में बीमारियों की संभावना अधिक होती है। यह बीमारी ही नहीं है जो बच्चों को संचरित होती है, बल्कि इसकी प्रवृत्ति होती है।

रोग के संक्रामक एटियलजि के बारे में एक परिकल्पना है। इस मामले में, किसी व्यक्ति की जाति और निवास स्थान मायने रखता है।

निदान

मायलोजेनस ल्यूकेमिया का प्रारंभिक निदान परिणामों के आधार पर किया जाता है, जो किसी भी बीमारी के लिए एक मानक निदान प्रक्रिया है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि से डॉक्टर को सतर्क किया जाना चाहिए।

एकाधिक मायलोमा के लिए, सबसे पहले, ल्यूकोसाइट्स की संख्या और ल्यूकोसाइट सूत्र की गणना के साथ उनके अनुपात को ध्यान में रखना चाहिए। ल्यूकोसाइट सूत्र की गणना करते समय, बाईं ओर एक बदलाव होता है, प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति। बेसोफिल और ईोसिनोफिल का प्रतिशत बढ़ रहा है। प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है, या थोड़ी वृद्धि हुई है। हल्के एनीमिया के लक्षण देखे जाते हैं।

यदि मायलोइड ल्यूकेमिया बढ़ता है, तो बदलें। इसलिए, कुछ समय बाद मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण को दोहराना आवश्यक है। अध्ययनों के परिणाम गंभीर एनीमिया को प्रकट करते हैं, गठित तत्व आकार और विकृति बदलते हैं (एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस); पिछले परिणामों की तुलना में ल्यूकोसाइट्स की संख्या कई गुना बढ़ जाती है। ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या 15% तक पहुँच जाती है। और एर्ज़िनोफिल्स आदर्श से अधिक हैं। न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की क्रिया अवरुद्ध है।

मायलोइड ल्यूकेमिया से जुड़े लक्षण यकृत की समस्याएं हैं, जो सीरम एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि द्वारा पुष्टि की जाती हैं - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज और क्षारीय फॉस्फेट।

लक्षण

मायलोइड ल्यूकेमिया के लक्षण हैं:

• हड्डियों में दर्द। फीमर, रीढ़, श्रोणि, पसलियों में चोट लगी है;

• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;
• अतिकैल्शियमरक्तता। उल्टी, मतली, कब्ज, बहुमूत्रता से प्रकट। मस्तिष्क विकार हो सकते हैं, व्यक्ति सुस्ती या कोमा में पड़ जाता है;
• गुर्दे के रोग। नेफ्रोपैथी रक्त में कैल्शियम और यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति के रूप में प्रकट होती है;
• एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है। आम तौर पर, ईएसआर तेजी से बढ़ता है;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर द्वारा रीढ़ की हड्डी का संपीड़न। यह पीठ दर्द के रूप में प्रकट होता है, खांसने, छींकने से बढ़ जाता है। मूत्राशय और आंतों का काम गड़बड़ा जाता है।;
• जीवाणु संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता। एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ संबद्ध;
• रक्तस्राव। , गर्भाशय, मसूड़े, चमड़े के नीचे के रक्तस्राव।

विश्लेषण की तैयारी

सामान्य विश्लेषण के लिए रक्तदान करने के नियम तैयारी के लिए विशिष्ट नियम प्रदान नहीं करते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण कैसे किया जाता है, यह ज्ञात है। , सुबह में, "हस्तक्षेप" से बचने के लिए जो परिणामों को विकृत करता है। रक्तदान से एक दिन पहले, भारी शारीरिक परिश्रम की सिफारिश नहीं की जाती है। यह अत्यधिक अवांछनीय है, प्रक्रिया से तीन दिनों के भीतर, वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थों का उपयोग। यदि इन शर्तों को पूरा किया जाता है, तो मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण अत्यंत जानकारीपूर्ण होगा।

बनाना या उँगली करना। शिरापरक रक्त केशिका रक्त की तुलना में अधिक केंद्रित होता है, यही कारण है कि कुछ चिकित्सकों को विश्लेषण के लिए ऐसे नमूने की आवश्यकता होती है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के परिणामों को समझने में उस क्षण से दो दिन लगते हैं जब परिणाम प्रसंस्करण के लिए स्वीकार किए जाते हैं। यदि प्रयोगशाला काम से भरी हुई है, तो परिणाम बाद में प्राप्त किया जा सकता है।

फीमर से साइटोजेनेटिक विश्लेषण के लिए अस्थि मज्जा के नमूने लेने के लिए प्रदान करें। नमूने बायोप्सी या एस्पिरेशन द्वारा लिए जाते हैं। गुणसूत्रों का अध्ययन। प्रभावित कोशिकाओं में एक असामान्य गुणसूत्र 22 होता है। एक असामान्य गुणसूत्र का पता लगाने के लिए, एक पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग किया जाता है।

इलाज

विश्लेषण की गुणवत्ता सफल चिकित्सा की कुंजी है। उपचार पद्धति का चुनाव और अनुशंसित प्रक्रियाओं की तीव्रता रोग के चरण पर निर्भर करती है। कई मायलोमा वाले कुछ रोगियों में, प्रक्रिया की बढ़ती प्रगति कई वर्षों में देखी जाती है, और इसके लिए एंटीट्यूमर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

मेटास्टेस वाले रोगियों में, स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। मायलोइड ल्यूकेमिया के धीमे विकास के साथ, अपेक्षित रणनीति का उपयोग किया जाता है।

यदि दर्द बढ़ता है, जो ट्यूमर के विकास को इंगित करता है, तो साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं। उपचार की शर्तें, सकारात्मक परिणामों की उपस्थिति के अधीन, दो साल तक चलती हैं।

जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार प्रदान करें। हाइपरलकसीमिया को रोकने के लिए, भारी शराब पीने की पृष्ठभूमि के खिलाफ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। गुर्दे की बीमारी और ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

भविष्यवाणी

निष्क्रिय चरण में मायलोमा तत्काल उपचार के लिए एक संकेत नहीं है। चिकित्सा शुरू करने की आवश्यकता रक्त में एक पैराप्रोटीन की उपस्थिति, या चिपचिपाहट में कमी, रक्तस्राव की उपस्थिति, हड्डी में दर्द, फ्रैक्चर, हाइपरलकसीमिया, गुर्दे की क्षति, रीढ़ की हड्डी में संपीड़न, संक्रामक जटिलताओं की उपस्थिति है।

रीढ़ की हड्डी के संपीड़न के लिए शल्य चिकित्सा उपचार, साथ ही स्थानीय विकिरण की आवश्यकता होती है। हड्डी के फ्रैक्चर के लिए आर्थोपेडिक निर्धारण की आवश्यकता होती है।

कुछ मामलों में, यदि विकिरण चिकित्सा का संकेत नहीं दिया जाता है, तो साइटोटोक्सिक उपचार का उपयोग किया जाता है। इस मामले में, यह ध्यान में रखना चाहिए कि माध्यमिक मायलोइड ल्यूकेमिया एक दुष्प्रभाव बन सकता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो मल्टीपल मायलोमा के रोगी दो साल तक जीवित रहते हैं। मायलोमा का पूर्ण इलाज भविष्य है।

उपचार के आधुनिक तरीके शरीर पर रोग के विनाशकारी प्रभाव को धीमा करने और इसके विशिष्ट लक्षणों से लड़ने में सक्षम हैं।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2015

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1)

ओंकोमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरएसई पर आरईएम "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 9 जुलाई 2015
प्रोटोकॉल #6

प्रोटोकॉल का नाम:क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)- क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया जो प्रारंभिक हेमटोपोइएटिक अग्रदूतों में घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। सीएमएल का साइटोजेनेटिक मार्कर अधिग्रहित क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (9; 22) है, जिसे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (पीएच +) कहा जाता है। Ph`-गुणसूत्र का उद्भव गुणसूत्रों 9 और 22 t (9;22) के बीच आनुवंशिक सामग्री के आदान-प्रदान के परिणामस्वरूप होता है। गुणसूत्र 9 से गुणसूत्र 22 में आनुवंशिक सामग्री के स्थानांतरण के परिणामस्वरूप, उस पर BCR-ABL संलयन जीन बनता है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी कोड -10: C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2015

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
* - एक ही आयात के हिस्से के रूप में खरीदी गई दवाएं
एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
टीकेआई - टायरोसिन किनसे अवरोधक
एलिसा - एंजाइम इम्यूनोएसे
ओएएम - सामान्य मूत्रालय
केएलए - पूर्ण रक्त गणना
टीसीएम - हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
सीएमएल - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी
बीसीआर - एबीएल - ब्रेकपॉइंट क्लस्टर क्षेत्र-एबेल्सन
सीसीए - जटिल गुणसूत्र विपथन
ईएलएन - यूरोपीय ल्यूकेमिया Net
मछली - स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (सीटू संकरण में प्रतिदीप्ति)
आरटी-क्यू-पीसीआर - रीयल-टाइम क्वांटिटेटिव रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर
नेस्टेड पीसीआर - नेस्टेड पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन
एचएलए - मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन)
Ph - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र
डब्ल्यूएचओ - विश्व स्वास्थ्य संगठन।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, हेमटोलॉजिस्ट।

साक्ष्य पैमाने का स्तर

साक्ष्य का स्तर	अध्ययनों की विशेषताएं जिन्होंने सिफारिशों का आधार बनाया
लेकिन	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों (आरसीटी) की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी, जिसके परिणाम उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
पर	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह या आरसीटी के बहुत कम जोखिम के साथ पूर्वाग्रह का कम (+) जोखिम होता है, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या तक बढ़ाया जा सकता है।
से	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना सहवास या केस-कंट्रोल या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणाम पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम वाले उपयुक्त आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं (++ या +), जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं पहुंचाए जा सकते हैं।
डी	मामलों की एक श्रृंखला का विवरण or
	अनियंत्रित अध्ययन या
	विशेषज्ञ की राय

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
सीएमएल के दौरान, 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: पुरानी, ​​​​संक्रमणकालीन (त्वरण चरण) और टर्मिनल चरण (विस्फोट परिवर्तन या विस्फोट संकट)। त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

WHO और ELN . के अनुसार त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के लिए मानदंड

विकल्प	त्वरण चरण		विस्फोट संकट चरण
	WHO	एल एन	WHO	एल एन
तिल्ली	चल रहे उपचार के बावजूद आकार में वृद्धि	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
ल्यूकोसाइट्स	चल रहे उपचार के बावजूद रक्त में ल्यूकोसाइट्स (> 10x109 एल) की संख्या में वृद्धि	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
विस्फोट,%	10-19	15-29	≥20	≥30
बेसोफिल,%	>20	>20	लागू नहीं	लागू नहीं
प्लेटलेट्स, x 109/ली	> 1000 चिकित्सा द्वारा अनियंत्रित <100 неконтролируемые терапией	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
सीसीए/पीएच+1	उपलब्ध	उपलब्ध	लागू नहीं	लागू नहीं
एक्स्ट्रामेडुलरी घाव2	लागू नहीं	लागू नहीं	उपलब्ध	उपलब्ध

1 - Ph+ कोशिकाओं में क्लोनल क्रोमोसोमल असामान्यताएं

2 - लिम्फ नोड्स, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हड्डियों और फेफड़ों सहित यकृत और प्लीहा को छोड़कर।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड :
अस्थि मज्जा के मानक साइटोजेनेटिक अध्ययन के अनुसार फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति (संतुलित स्थानान्तरण t(9;22) (q34; q11)
आणविक आनुवंशिक विधियों (मछली, रीयल-टाइम पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) के अनुसार अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त कोशिकाओं में बीसीआर-एबीएल जीन की उपस्थिति;
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, सभी संक्रमणकालीन रूपों (कोई "ल्यूकेमिक विफलता" नहीं है) की उपस्थिति के साथ बाईं ओर धमाकों (10% तक) के साथ, बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन, कुछ मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस, मायलोग्राम में - हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा, एरिथ्रोइड रोगाणु का हाइपरप्लासिया, स्प्लेनोमेगाली (प्रारंभिक जीर्ण चरण में 50% रोगियों में)।

शिकायतों:
· कमज़ोरी;
· पसीना आना;
· थकान;
सबफ़ेब्राइल स्थिति;
· द्रुतशीतन;
हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
शरीर के वजन में कमी;
त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोसिस के रूप में रक्तस्रावी चकत्ते;
नाक से खून आना;
अत्यार्तव;
रक्तस्राव में वृद्धि
सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
बाएं ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन (बढ़ी हुई प्लीहा);
सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन।

इतिहास: ध्यान दिया जाना चाहिए:
लंबे समय तक चलने वाली कमजोरी
तेज थकान;
लगातार संक्रामक रोग;
रक्तस्राव में वृद्धि
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति;
जिगर, प्लीहा का इज़ाफ़ा।

शारीरिक जाँच:
त्वचा का पीलापन;
रक्तस्रावी चकत्ते - पेटीचिया, इकोस्मोसिस;
सांस लेने में कठिनाई
क्षिप्रहृदयता;
जिगर का बढ़ना
तिल्ली का बढ़ना
लिम्फ नोड्स का बढ़ना।

1 - सीएमएल के लगभग 5% मामलों में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित हो सकता है और निदान केवल आणविक आनुवंशिक विधियों के डेटा के आधार पर सत्यापित किया जाता है - मछली या पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (काइमेरिक बीसीआर-एबीएल जीन का पता लगाना)

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपायों की सूची:

आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
यूएसी;

मायलोग्राम;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिक एसिड);
छाती के अंगों का एक्स-रे।

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:
मछली द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षा (t(9;22)/BCR/ABL);

एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
हरपीज समूह वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
रेबर्ग-तारेव परीक्षण;
· ओएएम;
कोगुलोग्राम;

· एचएलए टाइपिंग;
ईसीजी;
इको - कार्डियोग्राफी;
इसके विपरीत वक्ष और उदर खंडों का सीटी स्कैन।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने का जिक्र करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
यूएसी;
रक्त प्रकार और आरएच कारक;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
पेट के अंगों और प्लीहा का अल्ट्रासाउंड, परिधीय लिम्फ नोड्स;
छाती के अंगों का एक्स-रे।

अस्पताल स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ KLA;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, आईजीए, आईजीएम, आईजीजी, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
परिधीय लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों, सहित का अल्ट्रासाउंड। तिल्ली;
छाती के अंगों का एक्स-रे;
मायलोग्राम;
अस्थि मज्जा का साइटोजेनेटिक अध्ययन;
मछली द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षा (टी (9; 22)/बीसीआर/एबीएल);
वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा और पीसीआर;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
रेबर्ग-तारेव परीक्षण;
· ओएएम;
कोगुलोग्राम;
रक्त प्रकार और आरएच कारक;
· एचएलए टाइपिंग।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:
रक्त सीरम में प्रो-बीएनपी (एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड);
जैविक सामग्री की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा;
जैविक सामग्री की साइटोलॉजिकल परीक्षा;
प्रवाह साइटोफ्लोरिमीटर (तीव्र ल्यूकेमिया पैनल) पर परिधीय रक्त / अस्थि मज्जा का इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (लिम्फ नोड, इलियाक शिखा);
वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर (वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला / ज़ोस्टर वायरस);
परानासल साइनस की रेडियोग्राफी;
हड्डियों और जोड़ों की रेडियोग्राफी;
एफजीडीएस;
रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
ब्रोंकोस्कोपी;
कोलोनोस्कोपी;
रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
दैनिक ईसीजी निगरानी;
स्पाइरोग्राफी।

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:
शिकायतों का संग्रह और रोग का इतिहास;
शारीरिक जाँच।

वाद्य अनुसंधान:
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, लिम्फ नोड्स:जिगर, प्लीहा, परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के आकार में वृद्धि।
· वक्ष खंड का सीटी स्कैन:फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ को बाहर करने के लिए।
· ईसीजी: हृदय की मांसपेशी में आवेगों के संचालन का उल्लंघन।
· इकोसीजी:रोगियों में हृदय दोष, अतालता और अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, हृदय की क्षति के साथ।
· एफजीडीएस: जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली की ल्यूकेमिक घुसपैठ, जो पेट के अल्सरेटिव घावों, ग्रहणी 12, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का कारण बन सकती है।
· ब्रोंकोस्कोपी:रक्तस्राव के स्रोत का पता लगाना।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
एक्स-रे एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार के लिए डॉक्टर - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
हेपेटोलॉजिस्ट - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ - गर्भावस्था, मेट्रोरहागिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
त्वचा रोग विशेषज्ञ - त्वचा सिंड्रोम
संक्रामक रोग विशेषज्ञ - वायरल संक्रमण का संदेह;
हृदय रोग विशेषज्ञ - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी दिल की विफलता, हृदय अतालता और चालन की गड़बड़ी;
· न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एक्यूट सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया;
न्यूरोसर्जन - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम;
नेफ्रोलॉजिस्ट (अपवाही विशेषज्ञ) - गुर्दे की विफलता;
ऑन्कोलॉजिस्ट - ठोस ट्यूमर का संदेह;
otorhinolaryngologist - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
नेत्र रोग विशेषज्ञ - दृश्य हानि, आंख और उपांग की सूजन संबंधी बीमारियां;
प्रोक्टोलॉजिस्ट - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस;
मनोचिकित्सक - मनोविकार;
मनोवैज्ञानिक - अवसाद, एनोरेक्सिया, आदि;
· पुनर्जीवन - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल राज्यों में तीव्र फेफड़े की चोट सिंड्रोम का उपचार, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
रुमेटोलॉजिस्ट - स्वीट्स सिंड्रोम;
थोरैसिक सर्जन - एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुसीय जाइगोमाइकोसिस;
ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट - एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष मंटिग्लोबुलिन परीक्षण, आधान विफलता, तीव्र भारी रक्त हानि के मामले में आधान मीडिया के चयन के लिए;
मूत्र रोग विशेषज्ञ - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग;
चिकित्सक - तपेदिक का संदेह;
सर्जन - सर्जिकल जटिलताओं (संक्रामक, रक्तस्रावी);
मैक्सिलोफेशियल सर्जन - डेंटो-जॉ सिस्टम के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सामान्य रक्त विश्लेषण:ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की गिनती की जाती है। निरपेक्ष न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस परमाणु सूत्र के बाईं ओर (प्रोमाइलोसाइट्स या ब्लास्ट तक), ल्यूकेमिक डिप की अनुपस्थिति और एक बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन की विशेषता है। रोग की शुरुआत में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या ऊंचा हो सकता है, और मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जा सकता है। त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया विकसित हो सकता है।
· रक्त रसायन: एलडीएच गतिविधि, हाइपरयूरिसीमिया में वृद्धि हुई है।
· रूपात्मक अध्ययन:अस्थि मज्जा में महाप्राण अतिकोशिकीय अस्थि मज्जा, विस्फोटों, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि।
· इम्यूनोफेनोटाइपिंग:विस्फोटों के इम्यूनोफेनोटाइप को उनकी अधिकता (20-30%) से अधिक में निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान।
शास्त्रीय मामलों में पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। आमतौर पर रोग की प्रारंभिक अवधि में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, जब रक्त में अभी भी कोई स्पष्ट ल्यूकेमिक परिवर्तन नहीं होते हैं और अंगों में प्रणालीगत मेटाप्लासिया के स्पष्ट संकेत होते हैं।
रोग का मुख्य पैथोग्नोमोनिक संकेत साइटोजेनेटिक परीक्षा के दौरान फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (टी (9; 22)) और काइमेरिक बीसीआर / एबीएल जीन का पता लगाना है।
विभेदक निदान एक मायलोइड-प्रकार के ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ किया जा सकता है जो विभिन्न संक्रमणों (सेप्सिस, तपेदिक) और कुछ ट्यूमर (हॉजकिन के लिंफोमा, ठोस ट्यूमर) के साथ-साथ अन्य पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ होता है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड हैं:

• एनीमिया की उपस्थिति, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया की विशेषता नहीं;
• ल्यूकोग्राम में बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि;
• कभी-कभी हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस;
• मायलोग्राम डेटा, जो माइलॉयड ल्यूकेमिया में मायलोकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और बाईं ओर एक तेज बदलाव की विशेषता है, जबकि ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ, मायलोग्राम थोड़ा बदल जाता है;
• रक्त चित्र की गतिशीलता (ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया आमतौर पर इसके कारण के उन्मूलन के साथ गायब हो जाती है, जबकि मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ रक्त में परिवर्तन लगातार प्रगति कर रहे हैं)।

विस्फोट संकट के चरण में, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। प्रक्रिया की अवधि, साथ ही इन मामलों में अंगों में मेटाप्लासिया की डिग्री, एक निर्णायक मानदंड नहीं है, एक तरफ, पुरानी ल्यूकेमिया के शुरुआती तेज होने की संभावना, जब निर्धारित करने में कुछ कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं शुरुआत का समय और रोग के पाठ्यक्रम की अवधि, और दूसरी ओर, एक लंबी अवधि के साथ तीव्र ल्यूकेमिया की उपस्थिति, जिसमें यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं। ऐसे मामलों में, विभेदक निदान के मजबूत बिंदु रक्त चित्र में कुछ अंतर हैं:

• "शक्तिशाली" तत्वों और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के बीच मध्यवर्ती रूपों के क्रोनिक मायलोसिस में उपस्थिति, जबकि "ल्यूकेमिक गैपिंग" तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता है;
• एक ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन की उपस्थिति, जो तीव्र ल्यूकेमिया में अनुपस्थित है;
• कभी-कभी क्रोनिक मायलोसिस हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस में मनाया जाता है, जबकि तीव्र ल्यूकेमिया में शुरुआत से ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।

पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रेमिया) के साथ विभेदक निदान के लिए, साइटोजेनेटिक और आणविक आनुवंशिक अध्ययन निर्णायक भूमिका निभाते हैं।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
हेमटोलॉजिकल रिमिशन, साइटोजेनेटिक और आणविक प्रतिक्रिया प्राप्त करना।

उपचार रणनीति:

गैर-दवा उपचार।
तरीका:सामान्य सुरक्षा।
खुराक:न्यूट्रोपेनिक रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे एक विशिष्ट आहार का पालन न करें ( सबूत का स्तर बी).

आधान समर्थन
एफेरेसिस वायरस-निष्क्रिय, अधिमानतः विकिरणित, प्लेटलेट्स का रोगनिरोधी आधान तब किया जाता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10x109 / l से कम हो या बुखार या नियोजित आक्रामक प्रक्रियाओं के मामले में 20x10 9 / l से कम के स्तर पर हो। (सबूत का स्तर डी)
प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न के लिए प्रतिरोधी रोगियों में, एचएलए एंटीबॉडी के लिए स्क्रीनिंग और प्लेटलेट्स का व्यक्तिगत चयन आवश्यक है।
ल्यूकोफिल्टर्ड, अधिमानतः विकिरणित लाल रक्त कोशिकाओं का आधान एनीमिया (कमजोरी, चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता) की खराब सहनशीलता की उपस्थिति में किया जाता है, विशेष रूप से आराम के लक्षणों की उपस्थिति में। (सबूत का स्तर डी)
आधान चिकित्सा के लिए संकेत मुख्य रूप से प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, उम्र, सहवर्ती रोगों, कीमोथेरेपी सहिष्णुता और उपचार के पिछले चरणों में जटिलताओं के विकास को ध्यान में रखते हुए।
संकेतों को निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला संकेतक माध्यमिक महत्व के हैं, मुख्य रूप से प्लेटलेट सांद्रता के रोगनिरोधी आधान की आवश्यकता का आकलन करने के लिए।
आधान के संकेत कीमोथेरेपी के बाद के समय पर भी निर्भर करते हैं - अगले कुछ दिनों में दरों में अनुमानित गिरावट को ध्यान में रखा जाता है।
एरिथ्रोसाइट मास/निलंबन (सबूत का स्तरडी):
जब तक सामान्य भंडार और क्षतिपूर्ति तंत्र ऊतक ऑक्सीजन की जरूरतों को पूरा करने के लिए पर्याप्त हैं, तब तक हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने की आवश्यकता नहीं है;
क्रोनिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिका मीडिया के आधान के लिए केवल एक संकेत है - रोगसूचक एनीमिया (टैचीकार्डिया, डिस्पेनिया, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप, डेनोवो डिप्रेशन या एसटी एलिवेशन द्वारा प्रकट);
· 30 ग्राम/ली से कम का हीमोग्लोबिन स्तर एरिथ्रोसाइट आधान के लिए एक पूर्ण संकेत है;
हृदय प्रणाली और फेफड़ों के विघटित रोगों की अनुपस्थिति में, हीमोग्लोबिन का स्तर क्रोनिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के रोगनिरोधी आधान के संकेत हो सकता है:

प्लेटलेट सांद्रता (साक्ष्य का स्तरडी):
· यदि प्लेटलेट्स का स्तर 10 x 10 9/लीटर से कम है, तो एफेरेसिस प्लेटलेट्स का आधान कम से कम 30-50 x 10 9/लीटर के स्तर को बनाए रखने के लिए किया जाता है, खासकर पाठ्यक्रम के पहले 10 दिनों में।
· रक्तस्रावी जटिलताओं के उच्च जोखिम की उपस्थिति में (60 वर्ष से अधिक आयु, 140 माइक्रोमोल/ली से अधिक क्रिएटिनिन में वृद्धि), 20 x10 9/ली से अधिक के प्लेटलेट स्तर को बनाए रखना आवश्यक है।

ताजा जमे हुए प्लाज्मा (साक्ष्य का स्तरडी):
· रक्तस्राव वाले रोगियों में या आक्रामक हस्तक्षेप से पहले एफएफपी आधान किया जाता है;
· आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बनाते समय 2.0 के आईएनआर (³1.5 के न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के लिए) वाले मरीजों को एफएफपी ट्रांसफ्यूजन के लिए उम्मीदवार माना जाता है।

चिकित्सा उपचार:
परीक्षा के दौरान, अस्थि मज्जा कोशिकाओं में Ph + गुणसूत्र की उपस्थिति की पुष्टि करने वाले साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम तक, रोगी को हाइड्रोक्सीकार्बामाइड निर्धारित किया जाता है। दवा की खुराक ल्यूकोसाइट्स की संख्या और रोगी के वजन को ध्यान में रखकर निर्धारित की जाती है। 100 x10 9 / l से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, हाइड्रिया को प्रतिदिन 50 एमसीजी / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, हाइड्रिया की खुराक कम हो जाती है: ल्यूकोसाइटोसिस के साथ 40-100 x10 9 / एल, 40 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित है, 20-40 x 10 9 / एल - 30 मिलीग्राम पर / किग्रा, 5 - 20 x 10 9 / एल - 20 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन।
Imatinib को किसी भी WBC काउंट पर शुरू किया जा सकता है। भोजन के बाद मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर इमैटिनिब (पुरानी अवस्था में) दिया जाता है।
स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए, इमैटिनिब लेना स्थिर, दीर्घकालिक होना चाहिए। जटिलताओं की गंभीरता के अनुसार इमैटिनिब की खुराक को समायोजित किया जाता है। इस रोगी (तालिका 2) में चिकित्सा की विषाक्तता को ध्यान में रखना आवश्यक है।

तालिका 2. हेमटोलॉजिकल विषाक्तता स्केल

अनुक्रमणिका	विषाक्तता की डिग्री
	0	1	2	3	4
ल्यूकोसाइट्स	≥4.0 × 10 9 / एल	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
प्लेटलेट्स	आदर्श	75.0-मानदंड	50-74,9	25,0-49,0	25 . से कम
हीमोग्लोबिन	आदर्श	100-मानदंड	80-100	65-79	65 . से कम
ग्रैन्यूलोसाइट्स	≥2.0 × 10 9 / एल	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	0.5 . से कम

सीएमएल के पुराने चरण में, दवा लगातार ली जाती है। उपचार में ब्रेक गंभीर हेमेटोलॉजिकल विषाक्तता ग्रेड ³3 के विकास के साथ किया जाना चाहिए।
उपचार फिर से शुरू किया जाता है जब नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल मापदंडों को बहाल किया जाता है (न्यूट्रोफिल> 1.5 हजार / μl, प्लेटलेट्स> 75 हजार / μl)। विषाक्तता के समाधान के बाद, इमैटिनिब 400 मिलीग्राम फिर से शुरू होता है यदि उपचार 2 सप्ताह से कम समय तक बाधित रहता है। साइटोपेनिया के विकास के बार-बार एपिसोड के साथ या यदि वे 2 सप्ताह से अधिक समय तक चलते हैं, तो इमैटिनिब की खुराक को 300 मिलीग्राम / दिन तक कम करना संभव है। इमैटिनिब की खुराक में और कमी करना उचित नहीं है। रक्त में इसकी चिकित्सीय सांद्रता प्राप्त करना संभव नहीं है। इसलिए, साइटोपेनिया के बार-बार एपिसोड के साथ, इमैटिनिब के साथ उपचार में ब्रेक लिया जाता है। 1-3 महीनों के भीतर नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल मापदंडों के स्थिरीकरण के साथ, 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर दवा को फिर से शुरू करने के मुद्दे पर विचार करना आवश्यक है।
जिन रोगियों को पहले दीर्घकालिक प्राप्त हुआ था Busulfanलेना जारी रखने की सिफारिश की Busulfan(मायलोसुप्रेशन की संभावना के कारण इमैटिनिब थेरेपी पर स्विच करना अप्रभावी है)।
इमैटिनिब के प्रति असहिष्णुता या चिकित्सा के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ-साथ त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में रोगियों के इलाज की रणनीति तालिका 2 में प्रस्तुत की जाती है, तालिका 4 और 5 में प्रतिक्रिया मानदंड।

जीर्ण चरण
पहली पंक्ति	सभी रोगी	इमैटिनिब4 400 मिलीग्राम प्रतिदिन
दूसरी पंक्ति (इमैटिनिब के बाद)	विषाक्तता, असहिष्णुता	दासतिनिब या नीलोटिनिब
	उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	पिछली या उच्च खुराक पर इमैटिनिब जारी रखें, डैसैटिनिब, या निलोटिनिब
	कोई जवाब नहीं	दासतिनिब या नीलोटिनिब AlloHSCT त्वरण या विस्फोट संकट की प्रगति के साथ और T315I उत्परिवर्तन की उपस्थिति में
तीसरी पंक्ति	दासतिनिब या निलोटिनिब के लिए उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	दासतिनिब या नीलोटिनिब जारी रखें। इमैटिनिब के पूर्व प्रतिरोध वाले रोगियों में, ईबीएमटी स्कोर 2 वाले रोगियों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति, एलो-टीकेएम पर विचार करें
	दासतिनिब या नीलोटिनिब का कोई जवाब नहीं	एलोटीकेएम
त्वरण और विस्फोट संकट का चरण
पहली पंक्ति चिकित्सा	जिन रोगियों को टीकेआई नहीं मिला	इमैटिनिब 600 मिलीग्राम या 800 मिलीग्राम या डायसैटिनिब 140 मिलीग्राम या निलोटिनिब 400 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार एलो-बीएमटी के बाद
दूसरी पंक्ति चिकित्सा	मरीजों को पहले इमैटिनिब के साथ इलाज किया गया था	AlloTKM, nilotinib या dasatinib थेरेपी

4 सीएमएल के पुराने चरण में उच्च जोखिम वाले रोगी चिकित्सा की पहली पंक्ति में नीलोटिनिब और डैसैटिनिब का उपयोग कर सकते हैं (सोकल एट अल द्वारा 1.2 के कुल स्कोर के साथ, यूरो द्वारा 1480, ईयूटीओएस द्वारा 87 - स्कोर कैलकुलेटर http: / /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html , या http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html)। निम्नलिखित योजना के अनुसार दवा का चयन किया जाता है (सबूत का स्तरडी) .

दवाओं की खुराक(साक्ष्य का स्तर ए):
इमैटिनिब 400 मिलीग्राम / दिन;
निलोटिनिब 300 मिलीग्राम / दिन;
दासतिनिब 100 मिलीग्राम / दिन

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार:
− रिलीज के रूप के संकेत के साथ आवश्यक दवाओं की एक सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):

एंटीनोप्लास्टिक और इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स
- इमैटिनिब 100 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- निलोटिनिब 200 मिलीग्राम कैप्सूल;
− दासतिनिब* 70 मिलीग्राम की गोलियां;
- हाइड्रोक्सीकार्बामाइड 500 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम, गोलियां।

दवाएं जो कैंसर रोधी दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कम करती हैं
· फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
ओन्डेनसेट्रॉन, इंजेक्शन 8 मिलीग्राम / 4 मिली।

जीवाणुरोधी एजेंट
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट / कैप्सूल, 500 मिलीग्राम;
एमोक्सिसिलिन / क्लेवलेनिक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम;
लिवोफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
सिप्रोफ्लोक्सासिन टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, डेंटल जेल 20 ग्राम;
एरिथ्रोमाइसिन, 250 मिलीग्राम टैबलेट।

anidulafungin, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए lyophilized पाउडर, 100 मिलीग्राम / शीशी;
वोरिकोनाज़ोल टैबलेट, 50 मिलीग्राम;

क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1% 15ml;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल / टैबलेट 150 मिलीग्राम।

एसाइक्लोविर, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;



फैम्सिक्लोविर टैबलेट 500mg

सल्फामेथोक्साज़ोल / ट्राइमेथोप्रिम 480 मिलीग्राम टैबलेट।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान

· डेक्सट्रोज, जलसेक के लिए समाधान 5% 250ml;
सोडियम क्लोराइड, जलसेक समाधान 0.9% 500 मिली।

हेपरिन, इंजेक्शन 5000 आईयू/एमएल, 5 मिली; (कैथेटर फ्लशिंग के लिए)


रिवरोक्सबैन टैबलेट।
· ट्रैनेक्सैमिक एसिड, कैप्सूल/टैबलेट 250 मिलीग्राम;

Ambroxol, मौखिक और साँस लेना समाधान, 15mg/2ml, 100ml;

एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम की गोलियां



ड्रोटावेरिन, टैबलेट 40 मिलीग्राम;

· लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;

लिसिनोप्रिल 5mg टैबलेट
मेथिलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम;

ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम कैप्सूल;

प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;


टॉरसेमाइड, 10 मिलीग्राम टैबलेट;
फेंटेनल, ट्रांसडर्मल चिकित्सीय प्रणाली 75 एमसीजी / एच; (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए)

क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मिली;

अस्पताल स्तर पर उपलब्ध कराया गया चिकित्सा उपचार :
- रिलीज के रूप के संकेत के साथ आवश्यक दवाओं की एक सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):
इमैटिनिब 100mg कैप्सूल
निलोटिनिब 200mg कैप्सूल
डैसैटिनिब * 70 मिलीग्राम की गोलियां;
हाइड्रोक्सीकार्बामाइड 500 मिलीग्राम कैप्सूल।

- रिलीज के रूप के संकेत के साथ अतिरिक्त दवाओं की सूची (100% से कम उपयोग की संभावना):

दवाएं जो कैंसर रोधी दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कमजोर करती हैं:
. फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन 0.3 मिलीग्राम / मिली, 1 मिली;
. ऑनडेंसट्रॉन, इंजेक्शन 8 मिलीग्राम / 4 मिली;
. एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम की गोलियां।

जीवाणुरोधी एजेंट:
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट / कैप्सूल, 500 मिलीग्राम; अंतःशिरा जलसेक के समाधान के लिए lyophilized पाउडर, 500 मिलीग्राम;
एमिकासिन, इंजेक्शन के लिए पाउडर, इंजेक्शन के लिए 500 मिलीग्राम / 2 मिली या इंजेक्शन के लिए पाउडर, 0.5 ग्राम;
एमोक्सिसिलिन / क्लेवलेनिक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम; अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 1000 मिलीग्राम + 500 मिलीग्राम;
1000 मिलीग्राम जलसेक के समाधान के लिए वैनकोमाइसिन, पाउडर / लियोफिलिसेट;
· जेंटामाइसिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 80mg/2ml 2ml;
जलसेक के लिए समाधान के लिए इमिपिनम, सिलास्टैटिन पाउडर, 500 मिलीग्राम / 500 मिलीग्राम;
सोडियम कोलीस्टिमेट*, लियोफिलिसेट जलसेक के लिए समाधान के लिए 1 मिलियन यू / शीशी;
लिवोफ़्लॉक्सासिन, 500 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर जलसेक के लिए समाधान; टैबलेट, 500 मीटर;
लाइनज़ोलिड, जलसेक के लिए समाधान 2 मिलीग्राम / एमएल;
इंजेक्शन 1.0 ग्राम के समाधान के लिए मेरोपेनेम, लियोफिलिसेट / पाउडर;
मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 0.5% 100 मिलीलीटर, दंत जेल 20 ग्राम;
मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 400 मिलीग्राम / 250 मिलीलीटर;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पिपेरसिलिन, टैज़ोबैक्टम पाउडर 4.5 ग्राम;
· टिगेसाइक्लिन*, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 50 मिलीग्राम / शीशी;
Ticarcillin/clavulanic एसिड, lyophilized पाउडर जलसेक के लिए समाधान के लिए 3000mg/200mg;
सेफेपाइम, इंजेक्शन के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम, 1000 मिलीग्राम;
इंजेक्शन 2 ग्राम के समाधान के लिए सेफ़ोपेराज़ोन, सल्बैक्टम पाउडर;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर, टैबलेट 500 मिलीग्राम;
एरिथ्रोमाइसिन, 250 मिलीग्राम टैबलेट;
Ertapenem lyophilizate, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के समाधान के लिए 1 ग्राम।

एंटिफंगल दवाएं
एम्फोटेरिसिन बी *, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 50 मिलीग्राम / शीशी;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए एनिडुलोफुंगिन, लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम / शीशी;
वोरिकोनाज़ोल, जलसेक के लिए पाउडर 200 मिलीग्राम / शीशी, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· इट्राकोनाजोल, मौखिक समाधान 10 मिलीग्राम / एमएल 150.0;
50 मिलीग्राम जलसेक के समाधान के लिए कैसोफुंगिन, लियोफिलिसेट;
क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम 1% 30 ग्राम, 15 मिली;
· 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए माइक्रोफुंगिन, लियोफिलाइज्ड पाउडर;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर।

एंटीवायरल दवाएं
एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0, टैबलेट 400 मिलीग्राम;
एसिक्लोविर, जलसेक के लिए समाधान के लिए पाउडर, 250 मिलीग्राम;
एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0;
वैलासिक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
वेलगैनिक्लोविर, टैबलेट, 450 मिलीग्राम;
· गैनिक्लोविर*, 500 मिलीग्राम जलसेक के लिए समाधान के लिए लियोफिलिसेट;
फैमिक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम 14।

न्यूमोसिस्टोसिस के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं
सल्फामेथोक्साज़ोल / ट्राइमेथोप्रिम, जलसेक (80 मिलीग्राम + 16 मिलीग्राम) / एमएल, 5 मिलीलीटर, 480 मिलीग्राम टैबलेट के समाधान के लिए ध्यान केंद्रित करें।

अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:
डेक्सामेथासोन, इंजेक्शन 4 मिलीग्राम / मिली 1 मिली;
· मेथिलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम, इंजेक्शन, 250 मिलीग्राम;
प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन 30 मिलीग्राम / एमएल 1 मिली, टैबलेट 5 मिलीग्राम।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस, पैरेंट्रल न्यूट्रिशन के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान
एल्ब्यूमिन, जलसेक समाधान 10%, 100 मिलीलीटर, 20% 100 मिलीलीटर;
· इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए समाधान 5 मिली;
डेक्सट्रोज, जलसेक के लिए समाधान 5% - 250 मिलीलीटर, 5% - 500 मिलीलीटर, 40% - 10 मिलीलीटर, 40% - 20 मिलीलीटर;
· पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40 मिलीग्राम / एमएल, 10 मिलीलीटर;
· कैल्शियम ग्लूकोनेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 10%, 5 मिली;
· कैल्शियम क्लोराइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 10% 5 मिली;
मैग्नीशियम सल्फेट, इंजेक्शन 25% 5 मिली;
मन्निटोल, इंजेक्शन 15% -200.0;
सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मिलीलीटर, 250 मिलीलीटर;
200 मिलीलीटर, 400 मिलीलीटर, 200 मिलीलीटर शीशी में जलसेक के लिए सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट समाधान;
सोडियम क्लोराइड, पोटैशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट घोल 400 मि.ली.
सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम बाइकार्बोनेट घोल 400ml;
एल-अलैनिन, एल-आर्जिनिन, ग्लाइसीन, एल-हिस्टिडाइन, एल-आइसोल्यूसीन, एल-ल्यूसीन, एल-लाइसिन हाइड्रोक्लोराइड, एल-मेथियोनीन, एल-फेनिलएलनिन, एल-प्रोलाइन, एल-सेरीन, एल-थ्रेओनीन, एल-ट्रिप्टोफैन , एल-टायरोसिन, एल-वेलिन, सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट, सोडियम ग्लिसरॉस्फेट पेंटिहाइड्रेट, पोटेशियम क्लोराइड, मैग्नीशियम क्लोराइड हेक्साहाइड्रेट, ग्लूकोज, कैल्शियम क्लोराइड डाइहाइड्रेट, जैतून और सोयाबीन तेल मिश्रण इमल्शन इन्फ के लिए: तीन-कक्ष कंटेनर 2 एल;
हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (पेंटा स्टार्च), जलसेक के लिए समाधान 6% 500 मिलीलीटर;
अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स, 80:20 के अनुपात में जैतून और सोयाबीन के तेल का मिश्रण युक्त जलसेक पायस, इलेक्ट्रोलाइट्स के साथ एक एमिनो एसिड समाधान, एक डेक्सट्रोज समाधान, जिसमें कुल कैलोरी सामग्री 1800 किलो कैलोरी 1 500 मिलीलीटर थ्री-पीस कंटेनर है।

गहन देखभाल के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं (सेप्टिक शॉक, मांसपेशियों को आराम देने वाले, वैसोप्रेसर्स और एनेस्थेटिक्स के उपचार के लिए कार्डियोटोनिक दवाएं):
एमिनोफिललाइन, इंजेक्शन 2.4%, 5 मिली;
· अमियोडेरोन, इंजेक्शन, 150 मिलीग्राम / 3 मिली;
एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
एट्राक्यूरियम बगल में, इंजेक्शन के लिए घोल, 25 मिलीग्राम/2.5 मिली;
एट्रोपिन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 1 मिलीग्राम / एमएल;
डायजेपाम, इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा उपयोग के लिए समाधान 5 मिलीग्राम / एमएल 2 मिलीलीटर;
डोबुटामाइन*, इंजेक्शन 250 मिलीग्राम/50.0 मिली;
· डोपामिन, समाधान/इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए 4%, 5 मिली;
नियमित इंसुलिन;
· केटामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 500 मिलीग्राम / 10 मिलीलीटर;
· मॉर्फिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1ml;
नॉरपेनेफ्रिन*, इंजेक्शन 20 मिलीग्राम/एमएल 4.0;
· पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 4 मिलीग्राम;
प्रोपोफोल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए पायस 10 मिलीग्राम / एमएल 20 मिलीलीटर, 50 मिलीलीटर;
रोकुरोनियम ब्रोमाइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 10 मिलीग्राम / एमएल, 5 मिलीलीटर;
सोडियम थियोपेंटल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम;
· फिनाइलफ्राइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1ml;
फेनोबार्बिटल, टैबलेट 100 मिलीग्राम;
मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, जलसेक के लिए समाधान;
एपिनेफ्रीन, इंजेक्शन 0.18% 1 मिली।

दवाएं जो रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करती हैं
एमिनोकैप्रोइक एसिड, समाधान 5% -100 मिलीलीटर;
. एंटी-इनहिबिटर कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 आईयू;
. एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम, गोलियां
हेपरिन, इंजेक्शन 5000 आईयू/एमएल, 5 मिली;
हेमोस्टैटिक स्पंज, आकार 7*5*1, 8*3;
नाद्रोपेरिन, पहले से भरी हुई सीरिंज में इंजेक्शन, 2850 आईयू एंटी-एक्सए/0.3 मिली, 5700 आईयू एंटी-एक्सए/0.6 मिली;
Enoxaparin, सिरिंज में इंजेक्शन समाधान 4000 एंटी-एक्सए आईयू / 0.4 मिलीलीटर, 8000 एंटी-एक्सए आईयू / 0.8 मिलीलीटर।

अन्य दवाएं
बुपिवाकाइन, इंजेक्शन 5 मिलीग्राम / मिली, 4 मिली;
लिडोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 2%, 2 मिलीलीटर;
प्रोकेन, इंजेक्शन 0.5%, 10 मिली;
मानव इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य समाधान 50 मिलीग्राम / एमएल - 50 मिलीलीटर;
· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज़्ड पाउडर 40 मिलीग्राम;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए फैमोटिडाइन, लियोफिलाइज्ड पाउडर 20 मिलीग्राम;
एंब्रॉक्सोल, इंजेक्शन के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर, मौखिक प्रशासन और साँस लेना के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर;
अम्लोदीपाइन 5 मिलीग्राम टैबलेट / कैप्सूल;
एसिटाइलसिस्टीन, मौखिक समाधान के लिए पाउडर, 3 ग्राम;
हेपरिन, एक ट्यूब में जेल 100000ED 50g;
डेक्सामेथासोन, आई ड्रॉप्स 0.1% 8 मिली;
डिफेनहाइड्रामाइन, इंजेक्शन 1% 1 मिली;
ड्रोटावेरिन, इंजेक्शन 2%, 2 मिली;
कैप्टोप्रिल, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर;
· लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/ली, 500 मिली;
बाहरी उपयोग के लिए लेवोमाइसेटिन, सल्फाडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
लिसिनोप्रिल 5mg टैबलेट
· मिथाइलुरैसिल, स्थानीय उपयोग के लिए एक ट्यूब में मलहम 10% 25 ग्राम;
नेफाज़ोलिन, नाक 0.1% 10ml बूँदें;
एक इंजेक्शन समाधान 4 मिलीग्राम की तैयारी के लिए निकरगोलिन, लियोफिलिसेट;
पोविडोन-आयोडीन, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1 एल;
सल्बुटामोल, छिटकानेवाला 5mg/ml-20ml के लिए समाधान;
डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट, मौखिक निलंबन के लिए पाउडर 3.0 ग्राम;
स्पिरोनोलैक्टोन, 100 मिलीग्राम कैप्सूल;
टोब्रामाइसिन, आई ड्रॉप 0.3% 5 मिली;
टॉरसेमाइड, 10 मिलीग्राम टैबलेट;
· ट्रामाडोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम / 2 मिली;
ट्रामाडोल, कैप्सूल 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
फेंटेनल, ट्रांसडर्मल चिकित्सीय प्रणाली 75 एमसीजी / एच (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के उपचार के लिए);
फोलिक एसिड, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
फ़्यूरोसेमाइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 2 मिली;
बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फैडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मिली
क्लोरोपाइरामाइन, इंजेक्शन 20 मिलीग्राम / मिली 1 मिली।

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में दवा उपचार प्रदान किया गया:नहीं किया गया।

अन्य प्रकार के उपचार:

आउट पेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू न करें।

अन्य प्रकार के उपचार इनपेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाते हैं:

हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के एलोजेनिक प्रत्यारोपण को अंजाम देने से सीएमएल के रोगियों में इलाज हो सकता है। हालांकि, जटिलताओं और मृत्यु दर के उच्च जोखिम को देखते हुए, इस प्रकार का उपचार सीएमएल वाले कुछ रोगियों में लागू होता है।
निदान करते समय और सीएमएल के साथ रोगियों के इलाज की प्रक्रिया में, रोगनिरोधी कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा और रोग का निर्धारण करते हैं।
चिकित्सा शुरू करने से पहले सीएमएल वाले रोगियों में सापेक्ष जोखिम की गणना करने की आवश्यकता हो सकती है।

सीएमएल वाले रोगियों के लिए भविष्यसूचक पैमाना:

	सोकल एट अल।	यूरो	यूटोस[21 ]
उम्र साल)	0.116 (आयु-43.4)	0.666 यदि 50 से अधिक है	उपयोग नहीं किया
कोस्टल आर्च के नीचे प्लीहा (सेमी) का आकार	0.345 x (तिल्ली-7.51)	0.042 x मंद। तिल्ली	4 एक्स आकार तिल्ली
प्लेटलेट्स (x10 9 / एल)	0.188 x [(प्लेटलेट्स/700) 2 -0.563]	1.0956 यदि प्लेटलेट्स 1500	उपयोग नहीं किया
रक्त में विस्फोट,%	0.887×(विस्फोट-2.1)	0.0584 x विस्फोट	उपयोग नहीं किया
रक्त में बेसोफिल,%	उपयोग नहीं किया	0.20399 यदि बेसोफिल 3 . से अधिक हैं	7 एक्स बेसोफिल्स
रक्त में ईोसिनोफिल,%	उपयोग नहीं किया	0.0413 x ईोसिनोफिल्स	उपयोग नहीं किया
सापेक्ष जोखिम	योग का घातांक	राशि x 1000	जोड़
छोटा	<0,8	≤780	≤87
मध्यवर्ती	0,8-1,2	781-1480	उपयोग नहीं किया
उच्च	>1,2	>1480	>87

हैमरस्मिथ दूसरी पीढ़ी टीकेआई प्रतिक्रिया रोगसूचक पैमाने

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू न करें।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:नहीं किया गया।

एक अस्पताल में प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:
संक्रामक जटिलताओं और जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के विकास के साथ, रोगियों को आपातकालीन संकेतों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ सकता है।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक

उपचार और निगरानी की प्रतिक्रिया के लिए मानदंड।

प्रतिक्रिया श्रेणी	परिभाषा	निगरानी
हेमाटोलॉजिकल भरा हुआ	प्लेटलेट्स<450х10 9 /л ल्यूकोसाइट्स<10 х10 9 /л कोई अपरिपक्व granulocytes, basophils<5% तिल्ली पल्पेबल नहीं है	प्रारंभिक निदान पर, फिर हर 15 दिनों में जब तक एक पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हो जाती, तब तक हर 3 महीने
सितोगेनिक क पूर्ण (सीसीजीआर) 5 आंशिक (पीसीजीआर) छोटा न्यूनतम नहीं	Ph . के साथ कोई रूपक नहीं 1-35% पीएच+ मेटाफ़ेज़ 36-65% Ph+ मेटाफ़ेज़ 66-95% पीएच+ मेटाफ़ेज़ >95% Ph+ मेटाफ़ेज़	निदान पर, 3 महीने, 6 महीने, फिर हर 6 महीने में जब तक सीसीजीआर हासिल नहीं हो जाता है, तब हर 12 महीने में अगर नियमित आणविक निगरानी उपलब्ध नहीं है। जांच हमेशा उपचार विफलता (प्राथमिक या माध्यमिक प्रतिरोध) और अस्पष्टीकृत एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया में की जानी चाहिए।
मोलेकुलर पूर्ण (सीएमआर) बड़ा (एमएमआर)	पर्याप्त गुणवत्ता वाले दो रक्त नमूनों में मात्रात्मक आरटी-पीसीआर और/या नेस्टेड पीसीआर द्वारा कोई बीसीआर-एबीएल एमआरएनए प्रतिलेख नहीं पाया गया (संवेदनशीलता> 104) बीसीआर-एबीएल से एबीएल का अनुपात≤0.1% अंतरराष्ट्रीय पैमाने के अनुसार	आरटी-क्यू-पीसीआर: एमएमआर पहुंचने तक हर 3 महीने में, फिर हर 6 महीने में कम से कम एक बार उत्परिवर्तन विश्लेषण: उप-इष्टतम प्रतिक्रिया या उपचार विफलता पर किया जाता है, हमेशा दूसरे टीकेआई पर स्विच करने से पहले

5 यदि रूपक की संख्या अपर्याप्त है, तो साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया की डिग्री का आकलन मछली के परिणामों (कम से कम 200 नाभिक) द्वारा किया जा सकता है। बीसीआर-एबीएल सकारात्मक नाभिक के लिए सीसीजीआर<1%.

इमैटिनिब 400 मिलीग्राम / दिन प्राप्त करने वाले पुराने चरण सीएमएल के साथ प्राथमिक रोगियों में इष्टतम, उप-प्रतिक्रियात्मक प्रतिक्रियाओं, उपचार विफलता का निर्धारण।

समय	इष्टतम उत्तर	उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	उपचार विफलता	ध्यान!
प्राथमिक निदान	-	-	-	भारी जोखिम सीएसए/पीएच+
3 महीने	सीएचआर, एक छोटी साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया से कम नहीं	कोई साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया नहीं	सीएचआर . से कम	-
6 महीने	पीसीजीआर से कम नहीं	पीसीजीआर से कम	कोई सीजीआर नहीं	-
12 महीने	सीसीजीआर	पीसीजीआर	पीसीजीआर से कम	कम एमएमआर
18 महीने	एमएमआर	कमएमएमआर	सीसीजीआर से कम	-
चिकित्सा के दौरान कभी भी	स्थिर या बढ़ता हुआ MMR	एमएमआर की हानि, उत्परिवर्तन	सीएचआर हानि, सीसीजीआर हानि, उत्परिवर्तन, सीसीए/पीएच+	ट्रांसक्रिप्ट बूस्ट सीसीए/पीएच+

तालिका 6 इमैटिनिब के प्रतिरोध वाले रोगियों में दूसरी-पंक्ति चिकित्सा के रूप में दूसरी पीढ़ी के टीकेआई के साथ उपचार की प्रतिक्रिया का निर्धारण।

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

हेमोस्टैटिक स्पंज

एज़िथ्रोमाइसिन (एज़िथ्रोमाइसिन)

एलोप्यूरिनॉल (एलोप्यूरिनॉल)

मानव एल्ब्यूमिन (मानव एल्बुमिन)

एम्ब्रोक्सोल (अम्ब्रोक्सोल)

एमिकैसीन (एमिकैसीन)

एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिनोकैप्रोइक एसिड)

पैरेंट्रल न्यूट्रिशन के लिए अमीनो एसिड + अन्य दवाएं (फैट इमल्शन + डेक्सट्रोज + मल्टीमिनरल)

एमिनोफिललाइन (एमिनोफिलाइन)

अमियोडेरोन (एमियोडेरोन)

अम्लोदीपिन (एम्लोडिपाइन)

एमोक्सिसिलिन (एमोक्सिसिलिन)

एम्फोटेरिसिन बी (एम्फोटेरिसिन बी)

ऐनीडुलफुंगिन (एनीडुलफुंगिन)

एंटीइन्हिबिटरी कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स (एंटीइंगिबिटरनी कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स)

एटेनोलोल (एटेनोलोल)

एट्राक्यूरियम बगल में (एट्राक्यूरियम बगल में)

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड)

एसिटाइलसिस्टीन (एसिटाइलसिस्टीन)

एसाइक्लोविर (एसाइक्लोविर)

बुपीवाकेन (बुपीवाकेन)

वैलासिक्लोविर (वैलेसीक्लोविर)

वेलगैनिक्लोविर (वालगैनिक्लोविर)

वैनकोमाइसिन (वैनकोमाइसिन)

इंजेक्शन के लिए पानी (इंजेक्शन के लिए पानी)

वोरिकोनाज़ोल (वोरिकोनाज़ोल)

गैन्सीक्लोविर (गैन्सीक्लोविर)

जेंटामाइसिन (जेंटामाइसिन)

हेपरिन सोडियम (हेपरिन सोडियम)

हाइड्रोक्सीकार्बामाइड (हाइड्रोक्सीकार्बामाइड)

हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च (हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च)

दासतिनिब (दासतिनिब)

डेक्सामेथासोन (डेक्सामेथासोन)

डेक्सट्रोज (डेक्सट्रोज)

डायजेपाम (डायजेपाम)

डीफेनहाइड्रामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन)

डोबुटामाइन (डोबुटामाइन)

डोपामाइन (डोपामाइन)

ड्रोटावेरिन (ड्रोटावेरिनम)

इमैटिनिब (इमैटिनिब)

इमिपेनेम (इमिपेनेम)

इम्युनोग्लोबुलिन मानव सामान्य (IgG + IgA + IgM) (इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य (IgG + IgA + IgM))

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन)

इट्राकोनाजोल (इट्राकोनाजोल)

पोटेशियम क्लोराइड (पोटेशियम क्लोराइड)

कैल्शियम ग्लूकोनेट (कैल्शियम ग्लूकोनेट)

कैप्टोप्रिल (कैप्टोप्रिल)

कैसोफुंगिन (कैस्पोफुंगिन)

ketamine

केटोप्रोफेन (केटोप्रोफेन)

क्लोट्रिमेज़ोल (क्लोट्रिमेज़ोल)

कोलीस्टिमेट सोडियम (कोलीस्टिमेट सोडियम)

पैरेंट्रल न्यूट्रिशन के लिए अमीनो एसिड का कॉम्प्लेक्स

प्लेटलेट ध्यान (सीटी)

लैक्टुलोज (लैक्टुलोज)

लेवोफ़्लॉक्सासिन (लेवोफ़्लॉक्सासिन)

लिडोकेन (लिडोकेन)

लिसिनोप्रिल (लिसिनोप्रिल)

लाइनज़ोलिड (लाइनज़ोलिड)

मैग्नीशियम सल्फेट (मैग्नीशियम सल्फेट)

मन्निटोल (मनिटोल)

मेरोपेनेम (मेरोपेनेम)

मेथिलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

मेथिल्यूरैसिल (डाइऑक्सोमेथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन) (मिथाइलुरैसिल (डाइऑक्सोमेथाइलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन))

मेट्रोनिडाजोल (मेट्रोनिडाजोल)

माइकाफुंगिन (मिकाफुंगिन)

मोक्सीफ्लोक्सासिन (मोक्सीफ्लोक्सासिन)

मॉर्फिन (मॉर्फिन)

नाद्रोपेरिन कैल्शियम (नाद्रोपेरिन कैल्शियम)

नाजिया

सोडियम बाइकार्बोनेट (सोडियम हाइड्रोकार्बोनेट)

सोडियम क्लोराइड (सोडियम क्लोराइड)

नेफ़ाज़ोलिन (नेफ़ाज़ोलिन)

निलोटिनिब (निलोटिनिब)

निकरगोलिन (निकर्जोलिन)

नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन)

ओमेप्राज़ोल (ओमेप्राज़ोल)

ओन्डेनसेट्रॉन (ओन्डेनसेट्रॉन)

ओफ़्लॉक्सासिन (ओफ़्लॉक्सासिन)

पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड (पाइपेकुरोनियू ब्रोमाइड)

पाइपरसिलिन (पाइपेरासिलिन)

प्लाज्मा, ताजा जमे हुए

पोविडोन - आयोडीन (पोविडोन - आयोडीन)

प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन)

प्रोकेन (प्रोकेन)

प्रोपोफोल (प्रोपोफोल)

रिवरोक्सबैन (रिवरोक्सबैन)

रोकुरोनियम ब्रोमाइड (रोकुरोनियम)

सालबुटामोल (सालबुटामोल)

स्मेक्टाइट डियोक्टाहेड्रल (डायोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट)

स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन)

सल्फाडीमेथोक्सिन (सल्फाडीमेथोक्सिन)

सल्फामेथोक्साज़ोल (सल्फामेथोक्साज़ोल)

ताज़ोबैक्टम (ताज़ोबैक्टम)

टाइगेसाइक्लिन (टाइगेसाइक्लिन)

टिकारसिलिन (टिकारसिलिन)

थियोपेंटल-सोडियम (थियोपेंटल सोडियम)

टोब्रामाइसिन (टोब्रामाइसिन)

टॉरसेमाइड (टोरसेमाइड)

ट्रामाडोल (ट्रामाडोल)

Tranexamic एसिड (Tranexamic एसिड)

ट्राइमेकेन (ट्राइमेकेन)

ट्राइमेथोप्रिम (ट्राइमेथोप्रिम)

फैमोटिडाइन (फैमोटिडाइन)

फैम्सिक्लोविर (फैमीक्लोविर)

फिनाइलफ्राइन (फिनाइलफ्राइन)

फेनोबार्बिटल (फेनोबार्बिटल)

फेंटेनल (फेंटेनल)

फिल्ग्रास्टिम (फिल्ग्रास्टिम)

फ्लुकोनाज़ोल (फ्लुकोनाज़ोल)

फोलिक एसिड

फ़्यूरोसेमाइड (फ़्यूरोसेमाइड)

क्लोरैम्फेनिकॉल (क्लोरैम्फेनिकॉल)

क्लोरहेक्सिडिन (क्लोरहेक्सिडिन)

क्लोरोपाइरामाइन (क्लोरोपाइरामाइन)

सेफेपाइम (सेफेपाइम)

सेफ़ोपेराज़ोन (सेफ़ोपेराज़ोन)

सिप्रोफ्लोक्सासिन (सिप्रोफ्लोक्सासिन)

Enoxaparin सोडियम (Enoxaparin सोडियम)

एपिनेफ्रीन (एपिनेफ्रिन)

एरिथ्रोमाइसिन (एरिथ्रोमाइसिन)

एरिथ्रोसाइट मास

एरिथ्रोसाइट निलंबन

एर्टापेनम (एर्टापेनम)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
संक्रामक जटिलताओं;
· विस्फोट संकट;
रक्तस्रावी सिंड्रोम।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
निदान और चिकित्सा के चयन के सत्यापन के लिए;
कीमोथेरेपी का प्रबंध करना।

निवारण

निवारक कार्रवाई:ना।

आगे की व्यवस्था:
सीएमएल के एक स्थापित निदान वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रखा जाता है और संकेतकों के अनुसार उपचार की प्रभावशीलता के लिए उनकी निगरानी की जाती है (पैराग्राफ 15 देखें)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त
   1. सन्दर्भ: 1) स्कॉटिश इंटरकॉलेजिएट गाइडलाइंस नेटवर्क (साइन)। साइन 50: एक दिशानिर्देश डेवलपर की पुस्तिका। एडिनबर्ग: साइन; 2014. (साइन प्रकाशन संख्या 50)। . यूआरएल से उपलब्ध: http://www.sign.ac.uk। 2) खोरोशको एन.डी., तुर्किना ए.जी., कुज़नेत्सोव एस.वी. और अन्य। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: आधुनिक उपचार और संभावनाओं में प्रगति // हेमटोलॉजी और ट्रांसफ्यूसियोलॉजी। - 2001। - नंबर 4। - सी. 3-8. 3) बकारानी एम।, पिलेरी एस।, स्टीगमैन जे.-एल।, मुलर एम।, सोवरिनी एस।, ड्रेलिंग एम। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया: निदान, उपचार और अनुवर्ती के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। एनल्स ऑफ ऑन्कोलॉजी 23 (सप्लीमेंट 7): vii72-vii77, 2012। 4) बकारानी एम।, कोर्टेस जे।, पेन एफ। एट अल। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट की अवधारणाओं और प्रबंधन सिफारिशों का एक अद्यतन। जे क्लिन ओन्कोल 2009; 27:6041-6051। 5) वर्डीमन जेडब्ल्यू, मेलो जेवी, बकारानी एम, थिएल जे। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, बीसीआर-एबीएल 1 पॉजिटिव। Swerdlowsh .et al (eds) में, हेमटोपोइएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के ट्यूमर का WHO वर्गीकरण। ल्यों: आईएआरसी 2008; 32-37। 6) तुर्किना ए.जी., खोरोशको एन.डी., द्रुझकोवा जीए, ज़िंगरमैन बी.वी., ज़खारोवा ई.एस., चेलीशेवा ई.एस., विनोग्रादोवा ओ.यू., डोम्रेचेवा ई.वी., ज़खारोवा ए.वी., कोवालेवा एल.जी., कोलोसिकोवा टी. यू. मायलोइड ल्यूकेमिया के पुराने चरण में मैटिनिब मेसाइलेट (ग्लिवेक) के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता; 2003. 7) रुडिगर हेहलमैन। मैं सीएमएल विस्फोट संकट का इलाज कैसे करूं? 26 जुलाई, 2012; रक्त: 120(4)। 8) मूडी के, फिनले जे, मैनकुसो सी, चार्लसन एम। संक्रमण दर के एक पायलट यादृच्छिक परीक्षण की व्यवहार्यता और सुरक्षा: न्यूट्रोपेनिक आहार बनाम मानक खाद्य सुरक्षा दिशानिर्देश। जे बाल चिकित्सा हेमटोल ओंकोल। 2006 मार्च; 28(3):126-33. 9) गार्डनर ए, मैटिउजी जी, फेडरल एस, बोर्थाकुर जी, गार्सिया-मनेरो जी, पियर्स एस, ब्रांट एम, एस्टी ई। एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रिमिशन इंडक्शन थेरेपी के दौर से गुजर रहे मरीजों में पके हुए और बिना पके आहार की यादृच्छिक तुलना। जे क्लिन ओन्कोल। 2008 दिसंबर 10; 26(35):5684-8. 10) कैर एसई, हॉलिडे वी। न्यूट्रोपेनिक आहार के उपयोग की जांच: यूके के आहार विशेषज्ञों का एक सर्वेक्षण। जे हम न्यूट्र डाइट। 2014 अगस्त 28। 11) बोएक एम। न्यूट्रोपेनिक आहार-अच्छा अभ्यास या मिथक? बायोल ब्लड मैरो ट्रांसप्लांट। 2012 सितंबर; 18(9):1318-9. 12) ट्रिफिलियो, एस।, हेलेनोव्स्की, आई।, गेल, एम। एट अल। हेमटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद न्यूट्रोपेनिक आहार की भूमिका पर सवाल उठाना। बायोल ब्लड मैरो ट्रांसप्लांट। 2012; 18:1387–1392. 13) डेमिल, डी., डेमिंग, पी., ल्यूपिनैकी, पी., और जैकब्स, एल.ए. आउट पेशेंट सेटिंग में न्यूट्रोपेनिक आहार का प्रभाव: एक पायलट अध्ययन। ओंकोल नर्स फोरम। 2006; 33:337-343। 14) रक्त आधान दिशानिर्देश, सीबी0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) रक्त प्रणाली रोगों का क्रमादेशित उपचार: रक्त प्रणाली रोगों के उपचार के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिदम और प्रोटोकॉल का एक संग्रह / एड। वी जी सवचेंको। - एम .: अभ्यास, 2012। - 1056 पी। 16) स्ज़ेपियोर्कोव्स्की जेडएम, डनबर एनएम। आधान दिशानिर्देश: कब आधान करना है। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमाटोल एडु। प्रोग्राम। 2013; 2013:638-44. 17) टिमोथी ह्यूजेस और डेबोरा व्हाइट। कौन सा टीकेआई? पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया रोगियों के लिए धन की शर्मिंदगी। ऐश एजुकेशन बुक दिसंबर 6, 2013वॉल। 2013 नंबर 1 168-175। 18) ऑन्कोलॉजी में एनसीसीएन क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन्स, 2014 (http://www.nccn.org)। 19) सोकल जेई, कॉक्स ईबी, बकारानी एम एट अल। 'अच्छे-जोखिम' क्रोनिक ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकेमिया में रोगनिरोधी भेदभाव। रक्त 1984; 63:789-799। 20) हैसफोर्ड जे, फ़िरमैन एम, हेहलमैन आर एट अल। इंटरफेरॉन अल्फा के साथ इलाज किए गए क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए एक नया रोगसूचक स्कोर। जे नेटल कैंसर इंस्टीट्यूट 1998; 90:850-858। 21) हैसफोर्ड जे, बकारानी एम, हॉफमैन वी एट अल। इमैटिनिब उपचार पर सीएमएल के साथ 2060 रोगियों में पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया और बाद में प्रगति-मुक्त अस्तित्व की भविष्यवाणी करना: ईयूटीओएस स्कोर। रक्त 2011; 118:686-692।

जानकारी

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) केमायकिन वादिम मतवेयेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन", ऑन्कोमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग के प्रमुख।
2) क्लोडज़िंस्की एंटोन अनातोलियेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ़ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी", हेमटोलॉजिस्ट, ऑन्कोमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग।
3) रमाज़ानोवा रायगुल मुखमबेतोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, जेएससी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ कंटिन्यूइंग एजुकेशन" के प्रोफेसर, हेमटोलॉजी के पाठ्यक्रम के प्रमुख।
4) गब्बासोवा सौले टेलीम्बेवना - आरईएम "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी" पर आरएसई, हेमोब्लास्टोस विभाग के प्रमुख।
5) काराकुलोव रोमन काराकुलोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, आरईएम पर एमएआई आरएसई के शिक्षाविद "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी", हेमोबलास्टोस विभाग के मुख्य शोधकर्ता।
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - REM पर RSE के इनोवेशन मैनेजमेंट डिपार्टमेंट के प्रमुख "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के मेडिकल सेंटर एडमिनिस्ट्रेशन का अस्पताल", क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ।

हितों के टकराव नहीं होने का संकेत:गुम।

समीक्षक:
1) अफानासेव बोरिस व्लादिमीरोविच - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ चिल्ड्रन ऑन्कोलॉजी, हेमटोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन के निदेशक का नाम आर.एम. गोर्बाचेवा, पहले सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय सामान्य शैक्षिक संस्थान के हेमटोलॉजी, ट्रांसफ्यूसियोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी विभाग के प्रमुख। आई.पी. पावलोवा।
2) राखिमबेकोवा गुलनारा ऐबेकोवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक मेडिकल सेंटर", विभागाध्यक्ष।
3) पिवोवरोवा इरीना अलेक्सेवना - मेडिसिन डॉक्टर, बिजनेस एडमिनिस्ट्रेशन के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेमेटोलॉजिस्ट।

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत: 3 साल के बाद प्रोटोकॉल का संशोधन और / या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ निदान और / या उपचार के नए तरीके दिखाई देते हैं।

संलग्न फाइल

ध्यान!

• स्व-औषधि द्वारा, आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकते हैं।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: a the therape's Guide" पर पोस्ट की गई जानकारी डॉक्टर के साथ व्यक्तिगत परामर्श को प्रतिस्थापित नहीं कर सकती है और न ही करनी चाहिए। यदि आपको कोई बीमारी या लक्षण हैं जो आपको परेशान करते हैं तो चिकित्सा सुविधाओं से संपर्क करना सुनिश्चित करें।
• किसी विशेषज्ञ के साथ दवाओं की पसंद और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" विशेष रूप से सूचना और संदर्भ संसाधन हैं। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के नुस्खे को मनमाने ढंग से बदलने के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
• MedElement के संपादक इस साइट के उपयोग से होने वाले स्वास्थ्य या भौतिक क्षति के किसी भी नुकसान के लिए ज़िम्मेदार नहीं हैं।