Spina bifida (spina bifida) yra sudėtingas įgimtas nugaros smegenų ir stuburo vystymosi defektas. Tai atviro nervinio vamzdelio defekto tipas, kai atsiranda nenormalus stuburo užpakalinės dalies, nugaros smegenų, aplinkinių nervų ir (arba) skysčiu užpildyto maišelio, kuris supa nugaros smegenis, vystymasis.
Spina bifida (nugaros bifida) yra nepagydoma, visą gyvenimą trunkanti būklė, pažeidžianti nervų ir raumenų bei kaulų ir raumenų sistemas.
Šis defektas skiriasi priklausomai nuo tipo ir svyruoja nuo vidutinio iki sunkaus.
Vaikams, turintiems tokį defektą, augant kūnui gali prireikti korsetų, o sunkiais atvejais – vežimėlio.
Gydymas daugiausia skirtas sulėtinti deformaciją ir palaikyti motorinį aktyvumą.
Defektas gali atsirasti per visą stuburo ilgį ir gali atsirasti kaip nugaros smegenų ir aplinkinių audinių dalis, išsikišusi į išorę, o ne į vidų. Maždaug 85 procentai defektų atsiranda apatinėje nugaros dalyje ir 15 procentų kaklo ir krūtinės ląstos srityje. Chirurginiu būdu galima atkurti stuburo vientisumą, tačiau nervų pažeidimai negali būti atstatyti, o jei jie yra ryškūs, pacientams pasireiškia įvairaus laipsnio apatinių galūnių parezė. Kuo didesnis stuburo defektas, tuo sunkesni nervų pažeidimai ir judėjimo sutrikimai (parezė ir paralyžius).
Tyrimų duomenimis, ši raidos anomalija pasitaiko 7 atvejais iš 10 000 naujagimių. Yra keletas spina bifida tipų, kurie turi skirtingą sunkumo laipsnį.
Simptomai
Spina bifida simptomai labai skiriasi, priklausomai nuo konkretaus vaiko formos ir sunkumo. Pavyzdžiui, gimus:
- Esant okultiniam skilimui (spina bifida occulta), gali nebūti jokių akivaizdžių požymių ar simptomų – tik nedidelė dėmė, depresija ar apgamas.
- Esant meningocelei, atsiras į maišelį panašus išsikišimas, kuris bus nugaroje, stuburo srityje.
- Sergant mielomeningocele, taip pat atsiras išsikišimas, tačiau pakitus odai atsilaisvins nervai ir nugaros smegenys.
Esant sunkiam spina bifida, lokalizuotam juosmeninėje stuburo dalyje, gali pasireikšti šie simptomai: apatinių galūnių paralyžius, šlapimo pūslės, žarnyno funkcijos sutrikimas. Be to, tokie pacientai, kaip taisyklė, gali turėti kitų vystymosi anomalijų:
- Hidrocefalija pasireiškia 75 procentais mielomeningocelės atvejų ir dėl šios būklės reikia operatyvaus endoskopinio gydymo, kad būtų atkurtas normalus CSF tekėjimas arba šuntas skysčių pertekliui nutekėti iš smegenų.
- Chiari anomalija (smegenų poslinkis į viršutinius kaklo slankstelius) gali sukelti smegenų kamieno spaudimą, kuris gali pasireikšti kalbos, rijimo ir galūnių motorikos sutrikimais.
- Nepakankamas nugaros smegenų išsivystymas Ortopedinės problemos, įskaitant skoliozę, kifozę, klubo displaziją (įgimtą išnirimą), kombinuotas deformacijas, šleivapėdystę ir kt.
- Ankstyvas brendimas (ypač merginoms, turinčioms spina bifida ir hidrocefalija).
- depresija ir kitos neurozinės būklės
- nutukimas
- dermatologinės problemos
- šlapimo takų vystymosi anomalijos.
- širdies liga
- regėjimo problemos
Diagnostika
Nėštumo metu gali būti atliekamos diagnostinės priemonės, siekiant įvertinti vaisiaus spina bifida. Jie apima:
- Amniocentezė: procedūra, kurios metu per motinos pilvą į amniono maišelį įvedama ilga plona adata, kad būtų pašalintas nedidelis vaisiaus vandenų kiekis tyrimui. Skystis analizuojamas, siekiant nustatyti atviro nervinio vamzdelio defekto buvimą ar nebuvimą. Nors analizė labai patikima, ji neleidžia diagnozuoti smulkių ar uždarų defektų.
- Prenatalinis ultragarsas: ši technika, būdama visiškai nekenksminga, leidžia neinvaziškai įvertinti vaisiaus būklę ir vizualizuoti vaisiaus vidaus organus, kraujagysles ir audinius. Kartais pavyksta diagnozuoti ne tik spina bifida, bet ir kitas anomalijas.
- Kraujo tyrimai: kraujo tyrimus rekomenduojama atlikti nuo 15 iki 20 nėštumo savaitės visoms moterims, kurios anksčiau nebuvo susilaukusios vaiko su atviru nervinio vamzdelio defektu ir kurių šeimoje nėra sirgusių tokia liga. Alfa-fetoproteino ir kitų biocheminių parametrų kraujo tyrimas gali nustatyti, kokia yra stuburo anomalijų atsiradimo rizika.
- Gimimo metu sunkūs spina bifida atvejai yra akivaizdūs, jei naujagimio nugaroje yra skysčiu užpildytas maišelis. Lengvų formų (spina occulta) vaizdiniai požymiai gali būti plaukuotas lopas ant odos arba įdubimas išilgai stuburo. Neįprastas apatinių galūnių silpnumas ar koordinacijos stoka taip pat rodo spina bifida. Vaikams ir suaugusiems ši anomalija dažnai diagnozuojama atliekant įprastinius tyrimus arba, jei reikia, diferencijuojant neurologinius simptomus, naudojant instrumentinius tyrimo metodus (MRT, KT, rentgenografiją).
Priežastys
Nėštumo metu žmogaus smegenys ir stuburas pradeda formuotis kaip plokščias ląstelių sluoksnis, kuris susilanksto į vamzdelį, vadinamą nerviniu vamzdeliu. Jei viso nervinio vamzdelio ar jo dalies nepavyksta užsidaryti, tada atvira sritis vadinama atviru nervinio vamzdelio defektu. Atviras nervinis vamzdelis yra atviras 80 procentų atvejų, o 20 procentų – padengtas kaulu ar oda.Spina bifida (spina bifida ir kitų defektų) priežastis lieka nežinoma, bet greičiausiai tai yra derinio rezultatas. genetiniai, mitybos ir aplinkos veiksniai, tokie kaip:
- folio rūgšties (vitamino B) trūkumas motinos racione nėštumo metu (pakankamas folio rūgšties kiekis nėštumo metu gali sumažinti šios anomalijos atsiradimo riziką).
- motinos nekontroliuojamas diabetas
- Kai kurie vaistai (antibiotikai, prieštraukuliniai vaistai).
- Genetinis faktorius, kaip taisyklė, turi reikšmės tik 10 procentų atvejų.
- Mamos amžius
- Kurie gimdymai yra iš eilės (pirmagimiams didesnė rizika).
- Socialinė ir ekonominė padėtis (vaikai, gimę žemesnio socialinio ir ekonominio lygio šeimose, turi didesnę riziką).
- etninis fonas
- nėščios moters nutukimas arba nesaikingas alkoholio vartojimas
- Ankstyvosiose nėštumo stadijose patyrus hipertermiją (sauna, sūkurinė vonia).
Gydymas
Spina bifida gydymas galimas iškart po gimimo. Jei šis defektas diagnozuojamas prenatališkai, rekomenduojama atlikti cezario pjūvį, siekiant sumažinti galimą nugaros smegenų pažeidimą einant per gimdymo kanalą. Naujagimius, sergančius meningocele ar mielomeningocele, rekomenduojama operuoti per 24 valandas nuo gimimo. Atlikus tokią operaciją, kaulo defektas uždaromas ir galima išsaugoti nepažeistos nugaros smegenų dalies funkciją. Deja, chirurginis gydymas negali atkurti pažeistų nervų funkcijos, nes jie yra negrįžtami.
Šiuo metu yra klinikų, kurios atlieka prenatalinę operaciją, kad pašalintų defektą, tačiau metodai dar nebuvo plačiai pritaikyti. Pagrindinis gydymo uždavinys tiek nesunkia forma, tiek pooperaciniu laikotarpiu – išsaugoti tiek raumenų ir kaulų sistemos, tiek šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijas. Jei reikia, naudojamos ortozės, gydomoji mankšta, fizioterapija.
Tais atvejais, kai spina bifida aptinkama atsitiktinai rentgeno (MRT, KT) tyrimo metu, reikia imtis priemonių sumažinti nugaros smegenų pažeidimo riziką toje stuburo srityje, kurioje yra šis defektas.
Suaugusiųjų chirurginis gydymas taikomas tik esant komplikacijoms. Iš esmės suaugusiųjų gydymas yra skirtas tik galimų komplikacijų prevencijai (mankštos terapija, fizioterapija, korseto nešiojimas).
Įgimtos anomalijos neabejotinai yra viena iš pagrindinių visų nėščių moterų baimių.
Ypač pavojingos ligos, pažeidžiančios centrinę nervų sistemą – galvos ir nugaros smegenis, nes kenkia visam organizmui kaip visumai ir yra sunkiai gydomos.
Spina bifida taikoma tokioms ligoms. Jo pavadinimas yra lotyniškos frazės transkripcija spina bifida – spina bifida.
Lotyniškas pavadinimas atspindi patologijos pobūdį – dėl nesėkmės embriono vystymosi laikotarpiu vaiko slanksteliai vystosi ne taip, kaip turėtų. Dėl nepakankamo slankstelių išsivystymo dažnai kenčia nugaros smegenys ir didelės organų sistemos.
Kas tai yra?
Ligos eigos vaizdas
Spina bifida atsiranda trečią nėštumo savaitę. Iki to laiko embrione jau baigtas formuotis nervinis vamzdelis, pradeda formuotis smegenys ir nugaros smegenys, taip pat svarbiausi organai ir organų sistemos.
Nervinio vamzdelio formavimasis prasideda nuo embriono nervinio griovelio susidarymo. Tada nervinio griovelio kraštai turi susilieti viršuje, kad uždarytų griovelį ir suformuotų nervinį vamzdelį.
Kai kuriais atvejais griovelis visiškai neužsidaro, todėl atsiranda spina bifida. Slanksteliai nepilno nervinio vamzdelio uždarymo srityje taip pat negali tinkamai susiformuoti. Jie gali būti iš dalies arba visiškai suskaidyti.
Geriausiu atveju slanksteliuose trūks stuburo ataugų, blogiausiu – slanksteliai bus taip neišsivysčiusi, kad nugaros smegenys išsikiš už stuburo ribų. Šiuo atveju nervinės skaidulos dažniausiai yra išsikišusios iš naujagimio nugaros odos maišelyje. Dažniausiai anomalija pažeidžia 3-6, rečiau – 1-2 gretimus slankstelius.
Šiuo metu Spina bifida dažnai gali būti koreguojama ir gydoma. Nors praktiškai tai labai sudėtingas procesas, reikalaujantis chirurginės intervencijos ir ilgalaikės reabilitacijos.
klasifikacija
Priklausomai nuo sunkumo, yra trys spina bifida tipai:
- Paslėpta spina bifida arba spina bifida occulta. Esant šiai ligos formai, žmogaus nugaros smegenys vystosi visiškai normaliai. Simptomus galima nustatyti tik rentgeno spinduliais. Rentgeno nuotraukoje gali būti pastebėta, kad kai kuriuose slanksteliuose (dažniausiai juosmens-kryžmens stuburo L5-S1) yra tarpų ar kitų defektų. Iš esmės pacientas net nejaučia, kad turi kokių nors patologijų. Labai retais atvejais pacientams, sergantiems okultine spina bifida, gali atsirasti nugaros ir kojų skausmas dėl raumenų disfunkcijos. Taip pat ši patologija gali sukelti šlapimo pūslės ir žarnyno ligas bei skoliozę. Bet kokių simptomų tikimybę sumažina laiku aptikus paslėptą spina bifida ir naudojant specialų korsetą.
- meningocele. Esant šiai patologijai, nugaros smegenys, kurios paprastai turėtų būti stuburo kanale stuburo viduje, peržengia savo ribas. Taip yra dėl netinkamo slankstelių vystymosi – jie visiškai neuždaro stuburo kanalo. Sergantiesiems meningocele ant nugaros atsiranda maišelis, kuriame yra nugaros smegenų membranos – kietos, voratinklinės ir minkštos. Kartais virš šių membranų išsikišimas yra padengtas oda. Dažniausiai meningocele atsiranda juosmeninėje stuburo dalyje, tačiau pasitaiko ir gimdos kaklelio bei krūtinės ląstos. Ši spina bifida forma yra vidutinio sunkumo – nugaros smegenys arba visai nepažeidžiamos, arba jose atsiranda vidutinio pavojingumo defektų.
- Mielomeningocelė arba spina bifida cystica. Trys ketvirtadaliai pacientų, sergančių spina bifida, kenčia nuo šios – sunkiausios ligos formos. Yra vadinamoji smegenų išvarža – nugaros smegenų išsikišimas kartu su stuburo šaknimis per neišsivysčiusius slankstelius. Išvarža gali būti padengta oda, tačiau kartais išsikiša neuždengtas smegenų audinys. Ligos sunkumas tiesiogiai priklauso nuo smegenų išvaržos vietos – kuo defektas mažesnis, tuo simptomai mažiau ryškūs. Jei išvarža yra arčiau stuburo galo, liga gali būti išreikšta tik pažeidžiant šlapimo pūslę ir žarnas. Jei išvarža yra aukščiau, be to, gali išsivystyti apatinių galūnių paralyžius.
ICD ligos kodas
Tarptautinėje ligų klasifikacijoje spina bifida turi kodas Q05 ir yra įgimtų anomalijų skyriuje. Jis apibūdinamas kaip nepilnas stuburo kanalo uždarymas. Tuo pačiu metu paslėptas spina bifida (spina bifida occulta) klasifikacijoje yra atskirai - po kodu Q76.0.
Ligos paplitimas
Neatsižvelgiant į išorinius veiksnius, tikimybė susilaukti vaiko, sergančio spina bifida, yra 0,1% -0,2%.
Vaizdo įrašas: "Spina Bifida - kas tai?"
Priežastys ir rizikos veiksniai
Vaikams
Tikimybė susilaukti vaiko su šia anomalija priklauso nuo genetinio polinkio ir išorinių priežasčių.
Rizikos veiksniai apima:
- Spina bifida buvimas vienam iš tėvų arba jau gimusiems vaikams.
- Vitamino B9 (folio rūgšties) trūkumas nėštumo metu.
- Motinos alkoholizmas, dėl kurio suyra vitaminas B9.
- Vaistų nuo epilepsijos, įskaitant valproinę rūgštį, vartojimas, nes jie neleidžia organizmui gerai pasisavinti vitamino B9.
- Citostatikų (vaistų nuo vėžio) naudojimas.
- Cukrinis diabetas, lydimas nutukimo, taip pat nediabetinio pobūdžio nutukimas.
- Virusinės infekcijos perdavimas nėštumo metu.
- Teratogeninį poveikį turinčių vaistų vartojimas.
- Vėlyvas nėštumas (kai moteriai daugiau nei keturiasdešimt).
- Dažnas apsilankymas saunose ir pirtyse, karštose voniose.
- Priklauso kaukaziečiams arba ispanams.
- Moteriškas vaisius – mergaitės dažniau gimsta su spina bifida.
Suaugusiesiems
Spina bifida yra įgimta anomalija ir negali išsivystyti suaugusiesiems..
Pasekmės ir simptomai
Ir ar žinojai, kad…
Kitas faktas
Lengviausiomis formomis ši liga ligoniui gali visiškai nesukelti nepatogumų.
Kartais tai pasireiškia nugaros ir kojų skausmais, kai kurių kūno dalių jutimo praradimu, šlapimo nelaikymu, prastais mokslais ir polinkiu į alergines reakcijas.
Sunkesniais atvejais – rimta šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkcija.
Deja, dažniausiai vaikai gimsta su sunkiausia spina bifida (mielomeningocele) forma, kai stipriai ir negrįžtamai pažeidžiamos nugaros smegenys.
Tokiu atveju yra sunkūs motoriniai ir jutimo defektai, taip pat daugelio organų sistemų darbo sutrikimai, būdingi nepakeliami aštrūs skausmai.
Suaugusiesiems mielomeningocelė beveik neaptinkama nes šią anomaliją turintys žmonės dažnai miršta vaikystėje. Šio tipo spina bifida gali lydėti hidrocefalija, nutukimas, priešlaikinis lytinis vystymasis, raumenų ir kaulų sistemos deformacijos, kraujotakos ir urogenitalinės sistemos patologijos. Priklausomai nuo smegenų išvaržos vietos, spina bifida cystica gali sukelti sunkią įgimtą negalią arba būti nesuderinama su gyvybe.
Diagnostika
Dažnai spina bifida gali būti aptikta net nėštumo metu.
Tam naudojami šie metodai:
- Ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) yra saugiausias perinatalinės diagnostikos metodas. Metodo trūkumas yra tas, kad kartais nepakanka nustatyti patologiją.
- Kraujas biocheminei analizei imamas iš venos. Tikrinamas baltymo, vadinamo alfa baltymu, kiekis, per didelis jo kiekis gali būti vaisiaus stuburo anomalijos požymis. Kartais prasminga patikrinti estrogeno, estriolio ir žmogaus chorioninio gonadotropino kiekį. Analizės rezultatus patvirtina pakartotinis tyrimas.
- Amniocentezė- vaisiaus vandenų mėginių ėmimas sterilia adata per pilvo ertmę. Vaisiaus pūslės punkcija gresia infekcijos patekimu į amniono skystį ir persileidimo galimybe. Šio tipo tyrimai naudojami, jei motinos kraujyje yra padidėjęs alfa baltymo kiekis, tačiau ultragarsinis tyrimas patologijų nenustatė.
Remiantis Sveikatos apsaugos ministerijos 2007 m. gruodžio 3 d. įsakymu Nr.736 „Dėl medicininių indikacijų dirbtiniam nėštumo nutraukimui sąrašo patvirtinimo“, vaisiaus stuburo stuburo aptikimas kartais gali būti reikšminga aborto priežastis.
Vizualiai apžiūrint naujagimį nesunku diagnozuoti beveik visas spina bifida formas. Latentinė forma nustatoma naudojant rentgenografiją, kompiuterinį ir magnetinio rezonanso tomografiją bei mielografiją jau suaugus.
Gydymas
Spina bifida tam tikra prasme yra nepagydoma liga. Visos terapinės priemonės yra skirtos tik jos simptomų pasireiškimo mažinimui.
Chirurgija
Vaisiaus spina bifida gydymas prieš gimdymą tapo įmanomas visai neseniai ir vis dar nėra plačiai naudojamas.
Gimdos ir amniono vientisumo pažeidimas gresia rimtomis komplikacijomis – randų atsiradimu ant gimdos, infekcija, priešlaikiniu gimdymu.
Be to, prenatalinis šios anomalijos gydymas dar negali būti vadinamas efektyviu – beveik pusei naujagimių po gimimo prireikia antros operacijos.
Vaikai su ryškia spina bifida pabandykite skubiai operuoti per dieną po gimimo. Operaciją atlieka vaikų neurochirurgas. Jis nustato smegenų išvaržą, uždengia nugaros smegenis membranomis.
Kartais atliekamas ir šuntavimas – vamzdelio, kuris turėtų pašalinti smegenų skysčio perteklių į pilvo ertmę, montavimas. Norint švelniai uždaryti defektą oda, padeda plastikos chirurgai.
Kitos gydymo formos – vaistais, namuose, naudojant masažą ir fizioterapijos mankštą, netaikomos.
Prevencija
Nėščios moterys turi žinoti, kas gali sukelti pavojingų negimusių vaikų vystymosi anomalijų. Labai svarbu laikytis gydytojų rekomendacijų, reguliariai lankytis nėščiųjų klinikose ir atlikti visus būtinus tyrimus.
Siekiant sumažinti tikimybę susilaukti vaiko, sergančio spina bifida, nėščiosioms patariama valgyti maistą, kuriame yra folio rūgšties – javų grūdus, pupeles, vaisius ir daržoves.
:- Spina bifida liga gali pasireikšti visiškai skirtingai. Pacientas gali to nepastebėti metų metus arba tapti neįgalus nuo gimimo.
- Tai reta įgimta patologija, kuri gali atsirasti dėl nėščios moters genetinės polinkio ar gyvenimo būdo.
- Jei vaikui gimdoje diagnozuojama anomalija, tai gali būti priežastis nutraukti nėštumą. Yra šios patologijos gydymo metodų prieš gimdymą, tačiau jie pavojingi ir neveiksmingi.
- Aiškios spina bifida formos gydomos tik nedelsiant.
Kai kuriems vaikams apžiūros metu net gimdoje ar iškart po gimimo nustatomi rimti. Ypač pavojinga, jei pažeidimas pažeidžia stuburą ir dalį nugaros smegenų. Toks defektas gali baigtis vaiko mirtimi ar rimtais sveikatos sutrikimais, reikalauti gydytojų ypatingo dėmesio kūdikiui ir atlikti sudėtingas chirurgines operacijas.
Vienas iš liūdnai pagarsėjusių ir dažnai praneštų stuburo apsigimimų yra spina bifida. Tai įgimtas defektas, atsirandantis, jei vaisiaus vystymosi metu nebuvo tinkamai suformuotos nugaros smegenys, jų membranos ir kaulinės stuburo dalys.
Apsigimimo požymiai: spina bifida
Rusijoje, remiantis statistika, maždaug vienas iš 3000 naujagimių gimsta su spina bifida (spina bifida). Tai specifinis įgimtas defektas, apsigimimas, kuris pažodžiui reiškia „skilęs stuburas“ arba „spina bifida“. Tokie apsigimimai (yra keletas variantų) reiškia, kad pačios nugaros smegenys, taip pat tam tikro skyriaus smegenų dangalai ir slanksteliai gimdoje susiformavo neteisingai, nepilnai.
Daugumai kūdikių, gimusių su šiuo apsigimimu, paprastai atsiranda tam tikras patinimas, disko išvarža, išeinanti iš stuburo. Jis gali būti įvairaus dydžio, nuo 1-2 cm iki 15 cm ar daugiau. Remiantis prenataliniu patikrinimu, tokie apsigimimai šiandien gali būti aptikti net gimdoje. Tačiau kiek stiprus bus defektas, kaip tai paveiks kūdikio sveikatą po gimimo, gydytojai negali iš karto pasakyti.
Net jei vaikui nėštumo metu įtariama spina bifida, tai nereiškia, kad tėvai jaučiasi visiškai pasirengę pašalinti galimas komplikacijas, kurios gali svyruoti nuo nedidelių fizinių sunkumų iki rimto protinio ir fizinio atsilikimo. Vaikas gali gimti neišnešiotas arba laiku, o priklausomai nuo kitų sistemų ir organų pažeidimo ir disfunkcijos lygio, prognozės skiriasi: nuo gana palankios iki sunkios negalios ir net vaiko mirties.
Tai ne tik stuburo struktūros pažeidimas ir nenormalus nugaros smegenų membranų išdėstymas. Tai daugialypė patologija, kuri gali apimti žarnyno ir šlapimo pūslės problemas, tokias kaip šlapimo takų infekcijos ir šlapimo nelaikymas. Be to, palaipsniui pridedamos ortopedinės problemos, tokios kaip galūnių deformacijos, neurologiniai sutrikimai, mokymosi problemos.
Tačiau dažnai spina bifida gali būti pašalinta, o vaikas, gimęs su patologija, šiandien gali išaugti į pilnavertį suaugusįjį. Ekspertai teigia, kad dauguma sėkmingai operuotų vaikų gerai mokosi, dalyvauja sporte ir varžybose.
Galimos Spina Bifida priežastys: kodėl veikia nugaros smegenys?
Neaišku, kas tiksliai sukelia spina bifida ir nugaros smegenų defektus, tačiau, kaip ir daugelis kitų apsigimimų, greičiausiai tai yra genetinių ir aplinkos veiksnių derinys. Pavyzdžiui, folio rūgštis vaidina svarbų vaidmenį formuojant nervų sistemą ir yra atsakinga už tai, kaip gerai formuojasi smegenys ir nugaros smegenys. Vitaminas B9 padeda išvengti spina bifida ir kitų nervinio vamzdelio defektų, o tai yra pagrindinė priežastis, dėl kurios šio vitamino skiriamas ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Be to, moteris, planuojančiai nėštumą, gydytojai dažnai rekomenduoja vartoti folio rūgšties, kad kompensuotų jos trūkumą. Tačiau dažnai priežastys, kodėl stuburas ir nugaros smegenys turi nenormalią struktūrą, lieka neaiškios.
Dauguma vaikų, sergančių spina bifida, turi vieną iš trijų defekto variantų. Kiekvienas iš jų turi specifinę gydymo strategiją netrukus po gimimo (jei ją galima operuoti).
Spina Bifida Occulta yra pats palankiausias ydų tipas. Turi mažą spina bifida. Kadangi tai nesukelia nugaros išvaržos, dažniausiai ji nesukelia sveikatos problemų ir nereikalauja gydymo, dažnai diagnozuojama ne iki paauglystės, jei išvis. Maždaug 15% sveikų žmonių turi tokį defektą, bet apie tai nežino.
Meningocele yra spina bifida rūšis, kai smegenų skysčio išvarža išsikiša per kūdikio stuburo plyšį. Defektas dažniausiai gydomas chirurginiu būdu, tačiau gali sukelti nedidelių sveikatos problemų ir visą gyvenimą tekti apsilankyti pas gydytoją.
Mielomeningocele yra sunkiausias, dažniausiai pasitaikantis defekto tipas. Dažnai tai lemia vaiko negyvybiškumą arba mirtį ankstyvame amžiuje. Su juo išvarža su smegenų skysčiu išsikiša pro spina bifida, kaip ir meningocele. Tačiau disko išvaržoje taip pat yra dalis nugaros smegenų ir stuburo nervų, kuriuos pažeidžia judėjimas.
Nors šia forma sergantiems naujagimiams paprastai atliekama operacija, siekiant nedelsiant apsaugoti nugaros smegenis nuo vėlesnių pažeidimų, tai nėra galutinis gydymas. Kūdikiai ir suaugusieji, sergantys mielomeningocele, visą gyvenimą turi sveikatos problemų ir komplikacijų, įskaitant žarnyno ir šlapimo pūslės problemas, taip pat paralyžių ar kitas motorinės funkcijos problemas.
Galimas Spina Bifida poveikis: gydytojų prognozės
Pasak gydytojų, komplikacijos ir sveikatos problemos, susijusios su spina bifida, labai skiriasi priklausomai nuo defekto varianto, taip pat nuo stuburo dalies vietos. Pavyzdžiui, vaikas, kurio stuburo anga yra maža, turės mažiau komplikacijų, susijusių su raumenų funkcija ir pojūčiu, nei tiems, kurių anga yra didelė. Tai priklauso nuo nervų kamienų, kuriuos paveikė pažeidimas, skaičiaus. Be motorinės funkcijos, virškinimo trakto problemų ir mokymosi sunkumų, gydytojas tokiam vaikui gali nustatyti alergijas ir odos problemas, sausgyslių uždegimą ir seksualinę disfunkciją.
Spina bifida occulta (okultinis spina bifida) (Q05) yra lengvas įgimtas stuburo apsigimimas, kai nėra akivaizdžių apsigimimo požymių. Nugaros smegenų šaknys ir substancija nepažeistos, nugaroje defekto nėra. Šiai formai būdingas slankstelių, sudarančių stuburą, skilimas.
Spina bifida occulta dažniau yra juosmens-kryžmens lygyje.
Paplitimas: 1-2 iš 1000 naujagimių.
Klinikinės apraiškos
Ši patologijos forma paprastai nesuteikia klinikinių apraiškų ir yra rentgeno radinys. Tačiau kai kuriems pacientams (iki 35 proc.) periodiškai jaučiamas nugaros skausmas, tirpimas juosmens srityje, rečiau silpnumas kojose (20 proc.), šlapinimosi/tuštinimosi sutrikimai (iki 10 proc.).
Objektyviai ištyrus pacientą, galima nustatyti lokalią hipertrichozę, odos pigmentaciją, kapiliarines hemangiomas, odos pakitimus defekto lygyje (80%). Defektą galima apčiuopti 50% atvejų. Sumažėjęs jautrumas juosmens-kryžmens srityje – 30 proc. Trofiniai sutrikimai juosmens lygyje – 20 proc. Dubens sutrikimai – 10 proc.
Spina bifida diagnozė
- Juosmens-kryžmens stuburo rentgenografija (slankstelių defekto nustatymas).
- Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija juosmens-kryžmens stuburo (spina bifida).
 |
 |
| Juosmens-kryžmens stuburo rentgenograma (stuburo slankstelių defektas arba tarpas) | Juosmens kryžmens tomografija stuburas (spina bifida) |
Diferencinė diagnozė:
- Kitos stuburo disrafizmo formos.
- Sacrococygeal srities teratomos.
- Mielodisplazija.
Spina bifida gydymas
Gydymas yra simptominis. Jis skiriamas tik gydytojui specialistui patvirtinus diagnozę. Didėjantys stuburo simptomai, hidrocefalija yra šuntavimo operacijos indikacija.
Būtini vaistai
Yra kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija.
- (analgetikas, priešuždegiminis). Dozavimo režimas: viduje, 7,5 mg arba 15 mg dozė 1 kartą per dieną, priklausomai nuo skausmo intensyvumo.
- (centrinio veikimo raumenų relaksantas). Dozavimo režimas: viduje, po valgio, nekramtant, geriant nedidelį kiekį vandens. Suaugusieji ir vyresni nei 14 metų vaikai paprastai pradeda vartoti 50 mg 2-3 kartus per parą, palaipsniui didinant dozę iki 150 mg 2-3 kartus per parą.
- (mikrocirkuliaciją gerinanti priemonė). Dozavimo režimas: viduje, po valgio, nekramtant, užgeriant nedideliu kiekiu vandens, 200 mg (2 tabletės) 3 kartus per dieną. Pasiekus gydomąjį poveikį (dažniausiai 1-2 savaites), dozė sumažinama iki 100 mg (1 tab.) 3 kartus per dieną. Didžiausia paros dozė yra 1200 mg.
- (vitamino B kompleksas). Dozavimo režimas: gydymas prasideda 2 ml į raumenis 1 k./d. 5-10 dienų. Palaikomoji terapija - 2 ml / m du ar tris kartus per savaitę.
Stuburo anomalija, kuri susidaro gimdos vystymosi stadijoje – spina bifida (lotyniškai ji vadinama „Spina bifida“). Mokslininkai nustatė, kad jau pirmąjį mamos nėštumo mėnesį jos vaisius gali susirgti šia liga. Kas tai yra? Spina bifida yra spina bifida. Liga gali kelti grėsmę kūdikio gyvybei su įvairiomis patologijomis. Tarp jų yra išvaržos, stuburo apsigimimai, lipomos (), nugaros smegenų vystymosi anomalijos, cistos - ne mirtinos ligos, tačiau reikalaujančios ypatingo dėmesio ir chirurgų įsikišimo. Yra paslėpta ir aiški bifida nugaros forma. Kiekvienais metais Rusijoje su šiuo defektu gimsta beveik 2000 vaikų. Daugeliu atvejų patologija pasireiškia sudėtinga forma.
Kas yra spina bifida
Šiai ligai būdingas nenormalus stuburo vystymasis, kuris pažeidžia nugaros smegenis ir aplinkinius nervus. Liga nepagydoma ir lydi žmogų visą gyvenimą. Vaikų nugaros bifida reikalauja naudoti korsetus ir specialius prietaisus, kurie bent kažkaip padės atlikti natūralią gyvenimo veiklą, nes liga labai paveikia centrinę nervų sistemą ir raumenų ir kaulų sistemą. Spina bifida skirstoma į tipus:
- Vidutinio sunkumo liga.
- Sunkus.
Sudėtingos formos pririša žmogų prie invalido vežimėlio. Gydytojai gali tik palengvinti paciento būklę ir padėti jam išmokti judėti. Žmonės su šia diagnoze gimsta su viso stuburo ar bet kurio jo skyriaus defektais. Dažniausiai pažeidžiama apatinė nugaros dalis. Nukenčia 1 kryžmens slankstelis s1. Lankas neauga. Šiame lygyje patologija nėra pavojinga. S1 srityje jis nesivysto ir neveikia kitų organų. Pagal anatominius vaikų kanonus kryžkaulis yra padalintas į atskirus slankstelius, kurie suaugus virsta vienalyte sistema. Juosmens l5 apatinio slankstelio patologija pasireiškia ne rečiau. Beveik 85% atvejų defektai yra susiję su apatine stuburo dalimi, likusieji diagnozuojami gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos srityse. Labiausiai paplitęs yra slankstelio l5 srities pažeidimas.
Chirurgija gali atkurti stuburo vientisumą, tačiau nepavyks sutvarkyti nervų. Gydytojų teigimu, kuo defektas arčiau galvos, tuo situacija sunkesnė.
Nuosaikiausia iš bifida nugaros veislių yra paslėpta. Nėra ryškių nukrypimų ir patologijų, oda nesulaužyta. „Nugaros bifida“ latentine forma diagnozuojama, kai pažeidžiamas vienas iš slankstelių ir tuo pačiu neišeina nervai ar užpakalinė smegenų dalis. Dažniau tai slankstelis s1 arba l5. Gimęs vaikas, turintis tokią anomaliją, turi ryškią įdubimą slankstelio skilimo vietoje. Kartais nugaros smegenys yra pritvirtintos prie slankstelių. Tai dar viena iš anomalijų. Norma yra laisvas stuburo smegenų suglebimas be sąlyčio su stuburu.
- Meningocele. Vidutinė ligos forma. Esant tokiai formai, stuburo kanalas nėra uždarytas, o norint viską grąžinti į normalią, reikalinga operacija. Suaugusiesiems tokio tipo nugaros bifida sukelia virškinamojo trakto ir šlapimo sistemos veiklos sutrikimus.
- Lipomeningocele. Sunkesnis bifida nugaros pasireiškimas, kai riebalinis audinys, kuris paprastai nesiliečia su nugaros smegenimis, stumiasi per jį. Kūdikiams nervų struktūros gali ir nesutriko, tačiau galimos virškinimo trakto problemos. Nurodyta operacija.
- Mielomeningocelė. Sudėtinis bifido nugaros vaizdas. Kanalas, kuriuo praeina nugaros smegenys, nėra užblokuotas, o visas turinys išsikiša kartu su nervais. Be šių savybių, paciento oda šioje srityje yra deformuota. Sergantiems šio tipo ligomis pažeidžiami pilvaplėvės organai, išsivysto kompleksiniai kitų sistemų defektai.
Anomalijų priežastys – B grupės vitaminų ir ypač folio rūgšties trūkumas nėščios moters organizme ne tik pradinėse stadijose, bet ir visais trimestrais. Jei moteris vartoja prieštraukulinius vaistus, jai kyla pavojus, kad jos negimusiam kūdikiui gali išsivystyti nugaros bifida. Pradiniame vaisiaus vystymosi etape stuburas ir nugaros smegenys yra plokščios ląstelės, kurios vėliau susilanksto ir virsta nerviniu vamzdeliu. Jei tai neįvyksta arba praeina dalimis, yra baisi liga. To priežastis lieka visiškai nežinoma, tačiau mokslininkų prielaidos daromos prie išvadų apie 3 aplinkybių susiliejimą susiformuojant ligai: genetinį polinkį, netinkamą mitybą nėštumo metu ir nepalankią aplinką. Būsimoms mamoms patariama vartoti daugiau vitamino B, vengti vartoti antibiotikus.
Didelė spina bifida rizika yra tiems kūdikiams, kurių motinos serga cukriniu diabetu. Jei nėščios moters amžius artėja prie 40 metų ir tai pirmas vaikas, kai moteris priklauso socialiai neapsaugotam gyventojų sluoksniui, vartoja alkoholį, yra nutukusi, kyla pavojus, kad kūdikis gimdoje vystysis netinkamai. . Gydytojai taip pat įspėja nėščias moteris nesilankyti pirtyse ir nesinaudoti sūkurine vonia.
Ligos simptomai priklauso nuo formos ir sunkumo.
Yra šios apraiškos:
- Jei skilimas paslėptas, gali nebūti simptomų arba gali būti pastebėta nedidelė dėmelė patologijos srityje.
- Esant sunkesnėms formoms, simptomai išryškėja, slankstelis gali išsikišti ir tapti aiškiai matomas.
- Sudėtingomis formomis - galūnių (daugiausia apatinių) paralyžius, pilvaplėvės organų veiklos pažeidimas.
Tarp visiško kūno vystymosi nukrypimų:
- smegenų sutrikimai - hidrocefalija;
- medulla poslinkis į kaklo slankstelį aukštyn (sukelia reikšmingus kalbos sutrikimus);
- nepakankamas nugaros smegenų išsivystymas, sukeliantis skoliozę ir kitas stuburo ligas;
- ankstyvas seksualinis vystymasis;
- neurozės;
- perteklinis kūno svoris;
- odos pažeidimas;
- širdies sistemos negalavimai;
- regėjimo pablogėjimas.
Liga diagnozuojama nėštumo stadijoje naudojant stuburo MRT arba KT. Taip pat atliekamos kitos diagnostinės manipuliacijos. Tarp jų – vaisiaus stuburo pradūrimas per motinos pilvo ertmę, siekiant paimti medžiagą laboratoriniam tyrimui. Ultragarsas taip pat padeda atpažinti ligą pradiniame kūdikio vystymosi etape. Kraujo biochemija taip pat atliekama pagal rodiklius, kurie nustato negalavimo buvimą.
Šis tyrimas atliekamas nuo 16 iki 19 nėštumo savaitės dailiosios lyties atstovėms, kurių šeimoje buvo tokių anomalijų arba kurios anksčiau buvo pagimdžiusios kūdikius su nugaros bifida. Vos gimus kūdikiui su tokia diagnoze iškyla maišelio, kuriame yra išvarža, sienelės plyšimo ir gretimų audinių užkrėtimo pavojus.
Vaikai, kuriems diagnozuota spina bifida, kenčia nuo apatinės nugaros ar krūtinės skausmo. Jie turi motorinės sistemos sutrikimų. Yra išmatų ir šlapimo nelaikymas. Stuburas deformuotas. Maždaug 20% pacientų kenčia nuo stuburo išvaržos. Net sėdėdami neįgaliojo vežimėlyje jie negali normaliai judėti. Šiems vaikams parodoma operacija, kad jie tiesiog gautų galimybę socialiai prisitaikyti.
Gydymas atliekamas jau kūdikio intrauterinio vystymosi stadijoje. Pašalinama išvarža ar kiti defektai. Tačiau ši intervencija atliekama retais atvejais. Tokiu būdu galima išvengti hidrocefalijos ir kitų anomalijų išsivystymo. Šie vaikai turės galimybę judėti su sąlyga, kad vėliau bus gydomas po gimimo. Ši technika dar nebuvo plačiai pritaikyta Rusijoje.
Dažniausias variantas yra pašalinti ligą iškart po gimimo. Pageidautina, kad tai įvyktų po cezario pjūvio. Kūdikis iš pradžių operuojamas, o vėliau gydomas. Cezario pjūvis yra būtinas, kad natūralaus gimdymo metu nebūtų pažeistas kūdikio stuburas. Vaiko operacija atliekama pirmą dieną po gimimo. Chirurgai uždaro kaulo defektą ir išlaiko čiulpus nepažeistus. Jei nervų struktūra jau buvo pažeista, jų atkurti nepavyks.
Svarbiausia yra išsaugoti kūdikio motorinę funkciją ir gebėjimą normaliai atlikti svarbias gyvybines kūno funkcijas. Reabilitacijos stadijoje naudojamos priemonės atsigauti po traumos: protezai, gydomoji mankšta, fizioterapija.
Kai kuriais atvejais tai ypač tikėtina, kai moters nėštumo metu gydytojai nepastebėjo, vaikams liga nustatoma atsitiktinai, diagnozuojant nusiskundimus. Tokiu atveju MRT analizės rezultatas bus baisi diagnozė. Gydytojai imasi priemonių, dirbdami su stuburu, kad nepažeistumėte nugaros smegenų. Suaugusiesiems operacijos atliekamos tik esant ligos komplikacijai. Kitais atvejais terapija sumažinama iki prevencijos. Be fizioterapijos, pacientai dėvi specialų korsetą.
Dažnai tenka atlikti ne vieną, o kelias operacijas įvairiais intervalais. Būtina pašalinti smegenų skystį arba išvaržą. Tai priklauso nuo mažo paciento organizmo reakcijos į ankstesnes intervencijas. Jei po to atsiranda skausmų ar deformuojasi stuburas, chirurgai daro išvadą, kad nugaros smegenys, nepaisant visų pastangų, yra fiksuotos ir greta slankstelių. Pacientui atliekama nauja operacija.
Bifida sergantys pacientai ir jų artimieji nerimauja dėl savo tolimesnio gyvenimo ir jo naudingumo. Socialinė adaptacija, anot medikų, yra įmanoma. Kuo žemiau disfunkcija buvo sutelkta į stuburą, tuo palankesnė prognozė.
Šiandien mokslininkai sutaria, kad vaisiaus nervinio vamzdelio vystymosi patologijos yra dažniausios. Moterims, norinčioms pagimdyti sveiką vaiką, profilaktiškai apie savo sveikatą reikia pagalvoti dar prieš nėštumą.
Svarbiausia planuoti. Be reikiamo vitaminų komplekso vartojimo (kaip paskyrė gydytojas), reikia atkreipti dėmesį į išsamesnį tyrimą. Net jei artimiausi ir tolimi moters giminaičiai neturėjo panašių patologijų, svarbu pasikonsultuoti su genetiku.
Žinoma, kad medicinos mokslininkai prieš kurį laiką išmoko išvengti vaisiaus nervinio vamzdelio anomalijų. Moterims, kurių šeimoje buvo pastebėti tokie defektai, gydytojai rekomenduoja prieš nėštumą ir iki 3 trimestro vartoti daug folio rūgšties. Dozes kiekvienu atveju nustato gydytojas.
Kai kuriose Europos šalyse folio rūgštis rekomenduojama visoms be išimties nėščiosioms. Šis vaistas netgi pateko į privalomą nemokamų vaistų, skiriamų besilaukiančioms mamoms, sąrašą. Taigi per pastaruosius 5 metus kūdikių sergamumas ligomis gerokai sumažėjo. Tačiau Rusijoje ši technika dar nepraktikuojama.
Moterims patariama valgyti daug folio rūgšties turintį maistą: vaisius, daržoves, kruopas. Gausu šios medžiagos: salotos, žalios daržovės, špinatai, petražolės ir krapai, kopūstai, juodieji serbentai, erškėtuogės, avietės.
Daržovės: burokėliai, žirniai, morkos, agurkai. Vaisiai: bananai, abrikosai, apelsinai. Iš gyvūninės kilmės produktų: mėsos, pieno, žuvies. Tačiau sočiųjų maisto produktų, kuriuose gausu vitamino B9, nepakanka. Folio rūgštį būtina vartoti kaip vaistą, kaip nurodė gydytojas.
Kita prevencinė priemonė – informavimas. Moteris turėtų žinoti, kodėl nėštumo metu būtina vartoti tam tikrus vaistus ar vitaminus, kokius maisto produktus reikėtų įtraukti į racioną, kad kūdikiui neatsirastų nugaros bifida.
