Ինչու են դրանք կոչվում միտոքոնդրիաներ: Միտոքոնդրիա - կառուցվածք և գործառույթներ: Ինչի համար են անհրաժեշտ միտոքոնդրիաները:

ՀԱՄԱԼԻՐԻ ՄԱՍԻՆ ՊԱՐԶ ԼԵԶՎՈՎ.

Այս թեման բարդ և բարդ է, անմիջապես ազդում է մեր մարմնում տեղի ունեցող հսկայական թվով կենսաքիմիական գործընթացների վրա: Բայց եկեք դեռ փորձենք պարզել, թե ինչ են միտոքոնդրիաները և ինչպես են դրանք աշխատում:

Եվ այսպես, միտոքոնդրիաները կենդանի բջջի ամենակարեւոր բաղադրիչներից են: Պարզ բառերով կարելի է ասել, որ սա է բջջի էներգիայի կայան. Նրանց գործունեությունը հիմնված է օրգանական միացությունների օքսիդացման և էլեկտրական պոտենցիալի առաջացման վրա (Էներգիա, որն ազատվում է ATP մոլեկուլի քայքայման ժամանակ)՝ մկանների կծկման վրա:

Մենք բոլորս գիտենք, որ մեր մարմնի աշխատանքը տեղի է ունենում թերմոդինամիկայի առաջին օրենքին համապատասխան։ Էներգիան չի ստեղծվում մեր մարմնում, այլ միայն փոխակերպվում է: Օրգանիզմն ընտրում է միայն էներգիայի փոխակերպման ձևը՝ չարտադրելով այն՝ քիմիականից մինչև մեխանիկական և ջերմային։ Երկիր մոլորակի ողջ էներգիայի հիմնական աղբյուրը Արեգակն է։ Մեզ մոտ գալով լույսի տեսքով՝ էներգիան կլանում է բույսերի քլորոֆիլը, որտեղ այն գրգռում է ջրածնի ատոմի էլեկտրոնը և այդպիսով էներգիա է հաղորդում կենդանի նյութին։

Մենք մեր կյանքը պարտական ​​ենք փոքր էլեկտրոնի էներգիային:

Միտոքոնդրիոնի աշխատանքը բաղկացած է ջրածնի էլեկտրոնի էներգիայի աստիճանական փոխանցումից մետաղի ատոմների միջև, որոնք առկա են շնչառական շղթայի սպիտակուցային համալիրների խմբերում (սպիտակուցների էլեկտրոնների փոխադրման շղթա), որտեղ յուրաքանչյուր հաջորդ համալիր ավելի բարձր կապ ունի էլեկտրոնի նկատմամբ՝ ձգելով այն, քան նախորդը, մինչև էլեկտրոնը չմիավորվի մոլեկուլային թթվածնի հետ, որն ունի ամենաբարձր էլեկտրոնային կապը:

Ամեն անգամ, երբ էլեկտրոնը փոխանցվում է շղթայի երկայնքով, էներգիա է ազատվում, որը կուտակվում է էլեկտրաքիմիական գրադիենտի տեսքով և այնուհետև իրականացվում է մկանների կծկման և ջերմության առաջացման տեսքով:

Միտոքոնդրիայում օքսիդատիվ պրոցեսների մի շարք, որոնք թույլ են տալիս էլեկտրոնի էներգիայի ներուժը փոխանցել, կոչվում են. «ներբջջային շնչառություն»կամ հաճախ «շնչառական շղթա», քանի որ էլեկտրոնը շղթայի երկայնքով տեղափոխվում է ատոմից ատոմ մինչև այն հասնում է իր վերջնական նպատակակետին՝ թթվածնի ատոմին։

Միտոքոնդրիային անհրաժեշտ է թթվածին օքսիդացման գործընթացով էներգիա փոխանցելու համար:

Միտոքոնդրիան սպառում է մեր ներշնչած թթվածնի մինչև 80%-ը:

Միտոքոնդրիան մշտական ​​բջջային կառուցվածք է, որը գտնվում է իր ցիտոպլազմայում: Միտոքոնդրիոնի չափը սովորաբար կազմում է 0,5-ից 1 մկմ տրամագծով: Այն ունի հատիկավոր կառուցվածք և կարող է զբաղեցնել բջջի ծավալի մինչև 20%-ը: Բջջի այս մշտական ​​օրգանական կառուցվածքը կոչվում է օրգանել: Օրգանելները ներառում են նաև միոֆիբրիլներ՝ մկանային բջջի կծկվող միավորներ; իսկ բջջի միջուկը նույնպես օրգանել է։ Ընդհանուր առմամբ, ցանկացած մշտական ​​բջջային կառուցվածք օրգանել է:

Միտոքոնդրիաները հայտնաբերել և առաջին անգամ նկարագրել է գերմանացի անատոմիստ և հյուսվածաբան Ռիչարդ Ալթմանը 1894 թվականին, և այս օրգանելի անունը տրվել է մեկ այլ գերմանացի հյուսվածաբան Կ. Բենդի կողմից 1897 թվականին։ Բայց միայն 1920 թվականին գերմանացի կենսաքիմիկոս Օտտո Վագբուրգը կրկին ապացուցեց, որ բջջային շնչառության գործընթացները կապված են միտոքոնդրիայի հետ:

Կա մի տեսություն, ըստ որի միտոքոնդրիները հայտնվել են պարզունակ բջիջների կողմից գրավելու արդյունքում, բջիջներ, որոնք իրենք չեն կարողացել թթվածին օգտագործել էներգիա ստեղծելու համար, պրոտոգենոտ բակտերիաների, որոնք կարող էին դա անել: Հենց այն պատճառով, որ միտոքոնդրիոնը նախկինում առանձին կենդանի օրգանիզմ էր, այն դեռևս ունի իր ԴՆԹ-ն:

Միտոքոնդրիան նախկինում ներկայացնում էր անկախ կենդանի օրգանիզմ։

Էվոլյուցիայի ընթացքում պրոգենոտներն իրենց գեներից շատերը փոխանցեցին ձևավորված միջուկ՝ էներգիայի արդյունավետության բարձրացման շնորհիվ և դադարեցին լինել անկախ օրգանիզմներ։ Միտոքոնդրիաները առկա են բոլոր բջիջներում: Նույնիսկ սերմնահեղուկն ունի միտոքոնդրիա: Նրանց շնորհիվ է, որ շարժման մեջ է դրվում սերմնահեղուկի պոչը, որն իրականացնում է նրա շարժումը։ Բայց հատկապես շատ միտոքոնդրիաներ կան այն վայրերում, որտեղ էներգիա է անհրաժեշտ կյանքի ցանկացած գործընթացի համար։ Եվ դրանք, իհարկե, առաջին հերթին մկանային բջիջներն են:

Մկանային բջիջներում միտոքոնդրիումները կարող են միավորվել հսկա ճյուղավորված միտոքոնդրիումների խմբերի մեջ, որոնք միմյանց հետ կապված են միջմիտոքոնդրիալ շփումների միջոցով, որոնցում նրանք ստեղծել համակարգված աշխատանքային կոոպերատիվ համակարգ. Նման գոտում տարածությունն ունի ավելացած էլեկտրոնի խտություն: Նոր միտոքոնդրիաները ձևավորվում են նախորդ օրգանելների պարզ բաժանմամբ։ Բոլոր բջիջներին հասանելի էներգիայի մատակարարման առավել «պարզ» մեխանիզմը ամենից հաճախ կոչվում է գլիկոլիզի ընդհանուր հասկացություն:

Սա գլյուկոզայի հաջորդական տարրալուծման գործընթացն է պիրուվիկ թթու: Եթե ​​այս գործընթացը տեղի ունենա առանց մոլեկուլային թթվածնի մասնակցությանկամ անբավարար ներկայությամբ, ապա կոչվում է անաէրոբ գլիկոլիզ. Այս դեպքում գլյուկոզան տրոհվում է ոչ թե վերջնական արտադրանքի, այլ կաթնաթթվի և պիրուվիթթվի, որն էլ խմորման ընթացքում ենթարկվում է հետագա փոխակերպումների։ Հետևաբար, թողարկված էներգիան ավելի քիչ է, բայց էներգիայի արտադրության արագությունը ավելի արագ է: Անաէրոբ գլիկոլիզի արդյունքում գլյուկոզայի մեկ մոլեկուլից բջիջը ստանում է 2 մոլեկուլ ATP և 2 մոլեկուլ կաթնաթթու։ Այս «հիմնական» էներգիայի գործընթացը կարող է տեղի ունենալ ցանկացած բջջի ներսում: առանց միտոքոնդրիումների մասնակցության.

IN մոլեկուլային թթվածնի առկայությունըիրականացվում է միտոքոնդրիայի ներսում աերոբիկ գլիկոլիզշնչառական շղթայում: Պիրուվիկ թթուն աերոբիկ պայմաններում ներգրավված է եռաքարբոքսիլաթթվի կամ Կրեբսի ցիկլում: Այս բազմաքայլ գործընթացի արդյունքում մեկ գլյուկոզայի մոլեկուլից ձևավորվում է 36 ATP մոլեկուլ։ Բջջի էներգետիկ հավասարակշռության համեմատությունը զարգացած միտոքոնդրիումներով և բջիջներով, որտեղ դրանք զարգացած չեն, ցույց է տալիս(բավարար թթվածնով) բջջի ներսում գլյուկոզայի էներգիայի ամբողջական օգտագործման տարբերությունը գրեթե 20 անգամ է:

Մարդկանց մեջ կմախքի մկանային մանրաթելերը կարող են լինել պայմանականորենմեխանիկական և նյութափոխանակության հատկությունների հիման վրա բաժանված են երեք տեսակի. - դանդաղ օքսիդատիվ; - արագ գլիկոլիտիկ; - արագ օքսիդատիվ-գլիկոլիտիկ.

Արագ մկանային մանրաթելերՆախատեսված է արագ և քրտնաջան աշխատանքի համար։ Դրանց կրճատման համար նրանք հիմնականում օգտագործում են արագ էներգիայի աղբյուրներ, մասնավորապես կրիատին ֆոսֆատ և անաէրոբ գլիկոլիզ։ Այս տեսակի մանրաթելերում միտոքոնդրիումային պարունակությունը զգալիորեն ավելի քիչ է, քան դանդաղ լարման մկանային մանրաթելերում:

Դանդաղ մկանային մանրաթելերկատարում են դանդաղ կծկումներ, բայց կարողանում են երկար ժամանակ աշխատել. Նրանք որպես էներգիա օգտագործում են աերոբիկ գլիկոլիզը և ճարպերի էներգիայի սինթեզը։ Սա շատ ավելի շատ էներգիա է տալիս, քան անաէրոբ գլիկոլիզը, բայց դրա դիմաց ավելի շատ ժամանակ է պահանջում, քանի որ գլյուկոզայի քայքայման շղթան ավելի բարդ է և պահանջում է թթվածնի առկայություն, որի տեղափոխումը էներգիայի փոխակերպման վայր նույնպես ժամանակ է պահանջում: Դանդաղ մկանային մանրաթելերը կոչվում են կարմիր՝ միոգլոբինի պատճառով, որը մի սպիտակուց է, որը պատասխանատու է մանրաթել թթվածին մատակարարելու համար: Դանդաղ մկանային մանրաթելերը պարունակում են զգալի քանակությամբ միտոքոնդրիաներ:

Հարց է առաջանում՝ ինչպե՞ս և ի՞նչ վարժությունների օգնությամբ կարելի է մկանային բջիջներում ձևավորել միտոքոնդրիաների ճյուղավորված ցանց։ Տվյալ նյութում կան տարբեր տեսություններ և ուսուցման մեթոդներ և դրանց մասին:

Միտոքոնդրիաների ծագումը

Միջմեմբրանային տարածություն

Միջմեմբրանային տարածությունը միտոքոնդրիոնի արտաքին և ներքին թաղանթների միջև ընկած տարածությունն է։ Նրա հաստությունը 10-20 նմ է։ Քանի որ միտոքոնդրիոնի արտաքին թաղանթը թափանցելի է փոքր մոլեկուլների և իոնների համար, դրանց կոնցենտրացիան պերիպլազմային տարածության մեջ քիչ է տարբերվում ցիտոպլազմայում եղածից։ Ընդհակառակը, խոշոր սպիտակուցները պահանջում են հատուկ ազդանշանային պեպտիդներ ցիտոպլազմից դեպի պերիպլազմիկ տարածություն տեղափոխելու համար. հետևաբար, պերիպլազմային տարածության և ցիտոպլազմայի սպիտակուցային բաղադրիչները տարբեր են: Պերիպլազմիկ տարածության մեջ պարունակվող սպիտակուցներից մեկը ցիտոքրոմ c-ն է՝ միտոքոնդրիալ շնչառական շղթայի բաղադրիչներից մեկը։

Ներքին թաղանթ

Ներքին թաղանթը ձևավորում է բազմաթիվ սանրման ծալքեր՝ cristae, որոնք զգալիորեն մեծացնում են դրա մակերեսը և, օրինակ, լյարդի բջիջներում կազմում են բոլոր բջջային թաղանթների մոտ մեկ երրորդը: Ներքին միտոքոնդրիալ թաղանթի բաղադրության բնորոշ առանձնահատկությունը կարդիոլիպինի առկայությունն է դրանում՝ հատուկ ֆոսֆոլիպիդ, որը պարունակում է չորս ճարպաթթուներ և թաղանթը բացարձակապես անթափանց է դարձնում պրոտոնների համար: Ներքին միտոքոնդրիալ մեմբրանի մեկ այլ առանձնահատկությունը սպիտակուցի շատ բարձր պարունակությունն է (մինչև 70% ըստ քաշի), որը ներկայացված է տրանսպորտային սպիտակուցներով, շնչառական շղթայի ֆերմենտներով և մեծ ATP սինթետազային համալիրներով: Միտոքոնդրիոնի ներքին թաղանթը, ի տարբերություն արտաքինի, չունի հատուկ բացվածքներ փոքր մոլեկուլների և իոնների տեղափոխման համար. դրա վրա՝ մատրիցին նայող կողմում, կան ATP սինթազայի հատուկ մոլեկուլներ՝ կազմված գլխից, ցողունից և հիմքից։ Երբ պրոտոնները անցնում են դրանց միջով, ATP-ն սինթեզվում է։ Մասնիկների հիմքում, լրացնելով թաղանթի ամբողջ հաստությունը, գտնվում են շնչառական շղթայի բաղադրիչները։ Արտաքին և ներքին թաղանթները որոշ տեղերում դիպչում են հատուկ ընկալիչի սպիտակուցին, որը նպաստում է միջուկում կոդավորված միտոքոնդրիումային սպիտակուցների տեղափոխմանը միտոքոնդրիալ մատրիցով:

Մատրիցա

Մատրիցը ներքին թաղանթով սահմանափակված տարածություն է: Միտոքոնդրիայի մատրիցը (վարդագույն նյութ) պարունակում է պիրուվատի, ճարպաթթուների օքսիդացման ֆերմենտային համակարգեր, ինչպես նաև եռաքարբոքսիլաթթվի ցիկլի ֆերմենտներ (Կրեբսի ցիկլ): Բացի այդ, այստեղ են գտնվում նաև միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ն, ՌՆԹ-ն և միտոքոնդրիային սպիտակուցների սինթեզման սեփական ապարատը։

Միտոքոնդրիալ ԴՆԹ

Մատրիցայում տեղակայված միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ն փակ շրջանաձև երկկողմանի մոլեկուլ է, մարդու բջիջներում, որոնք ունեն 16569 նուկլեոտիդ զույգերի չափ, ինչը մոտավորապես 10 5 անգամ փոքր է, քան միջուկում տեղայնացված ԴՆԹ-ն: Ընդհանուր առմամբ, միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ն կոդավորում է 2 rRNA, 22 tRNA և շնչառական շղթայի ֆերմենտների 13 ենթամիավորներ, որոնք կազմում են դրանում հայտնաբերված սպիտակուցների ոչ ավելի, քան կեսը: Մասնավորապես, յոթ ATP սինթետազային ենթամիավորներ, երեք ցիտոքրոմ օքսիդազային ենթամիավորներ և մեկ ուբիկինոլ-ցիտոքրոմ ենթաբաժիններ կոդավորված են միտոքոնդրիալ գենոմի հսկողության ներքո: Հետ- ռեդուկտազա. Այս դեպքում բոլոր սպիտակուցները, բացի մեկից, երկու ռիբոսոմային և վեց tRNA-ներից, արտագրվում են ավելի ծանր (արտաքին) ԴՆԹ շղթայից, իսկ 14 այլ tRNA-ներ և մեկ սպիտակուց արտագրվում են ավելի թեթև (ներքին) շղթայից:

Այս ֆոնի վրա բույսերի միտոքոնդրիալ գենոմը շատ ավելի մեծ է և կարող է հասնել 370000 նուկլեոտիդային զույգի, ինչը մոտավորապես 20 անգամ ավելի մեծ է, քան վերը նկարագրված մարդու միտոքոնդրիալ գենոմը։ Այստեղ գեների թիվը նույնպես մոտավորապես 7 անգամ ավելի է, ինչը ուղեկցվում է բույսերի միտոքոնդրիումներում էլեկտրոնների փոխադրման լրացուցիչ ուղիների հայտնվելով, որոնք կապված չեն ATP սինթեզի հետ:

Այսպիսով, շնչառական շղթայի ֆերմենտների կողմից կատալիզացված ընդհանուր ռեակցիան NADH-ի օքսիդացումն է թթվածնով` ջուր ձևավորելու համար: Ըստ էության, այս գործընթացը բաղկացած է էլեկտրոնների փուլային փոխանցումից մետաղի ատոմների միջև, որոնք առկա են շնչառական շղթայի սպիտակուցային համալիրների պրոթեզային խմբերում, որտեղ յուրաքանչյուր հաջորդ համալիր ունի ավելի բարձր էլեկտրոնային կապ, քան նախորդը: Այս դեպքում էլեկտրոններն իրենք են տեղափոխվում շղթայի երկայնքով, մինչև նրանք միանան մոլեկուլային թթվածնի հետ, որն ունի ամենամեծ կապը էլեկտրոնների հետ։ Այս դեպքում արտազատվող էներգիան կուտակվում է էլեկտրաքիմիական (պրոտոնային) գրադիենտի տեսքով՝ ներքին միտոքոնդրիալ մեմբրանի երկու կողմերում։ Ենթադրվում է, որ շնչառական շղթայով էլեկտրոնային զույգերի տեղափոխման ժամանակ երեքից վեց պրոտոններ են մղվում։

Միտոքոնդրիումի գործունեության վերջնական փուլը ATP-ի առաջացումն է, որն իրականացվում է հատուկ մակրոմոլեկուլային համալիրի միջոցով, որի մոլեկուլային քաշը կազմում է 500 կԴա, որը ներկառուցված է ներքին թաղանթում: Այս համալիրը, որը կոչվում է ATP սինթետազ, կատալիզացնում է ATP-ի սինթեզը՝ փոխակերպելով ջրածնի պրոտոնների տրանսմեմբրանային էլեկտրաքիմիական գրադիենտի էներգիան ATP մոլեկուլի բարձր էներգիայի կապի էներգիայի։

ATP սինթեզ

Կառուցվածքային և ֆունկցիոնալ առումով ATP սինթազը բաղկացած է երկու մեծ բեկորներից, որոնք նշանակված են F 1 և F 0 նշաններով: Դրանցից առաջինը (կապակցման գործոն F1) ուղղված է միտոքոնդրիալ մատրիցին և նկատելիորեն դուրս է գալիս թաղանթից՝ 8 նմ բարձրությամբ և 10 նմ լայնությամբ գնդաձև գոյացության տեսքով։ Այն բաղկացած է ինը ենթամիավորներից, որոնք ներկայացված են հինգ տեսակի սպիտակուցներով: Երեք α ենթամիավորների և նույնքան β ենթամիավորների պոլիպեպտիդային շղթաները դասավորված են նմանատիպ կառուցվածքի սպիտակուցային գնդիկների մեջ, որոնք միասին կազմում են հեքսամեր (αβ) 3, որը նման է մի փոքր հարթեցված գնդիկի։ Ինչպես սերտորեն փաթեթավորված նարնջի կտորները, հաջորդական α և β ենթամիավորները կազմում են կառուցվածք, որը բնութագրվում է երրորդ կարգի սիմետրիկ առանցքով՝ պտտման անկյան տակ 120°: Այս վեցամերի կենտրոնում γ ենթամիավորն է, որը ձևավորվում է երկու ընդլայնված պոլիպեպտիդ շղթայով և հիշեցնում է մոտ 9 նմ երկարությամբ մի փոքր դեֆորմացված կոր ձող։ Այս դեպքում γ ենթամիավորի ստորին հատվածը գնդակից դուրս է ցցվում 3 նմ-ով դեպի F0 թաղանթային համալիրը։ Գտնվում է նաև վեցամերձում, փոքր ε ստորաբաժանումը, որը կապված է γ-ի հետ: Վերջին (իններորդ) ենթամիավորը նշանակված է δ նշանով և գտնվում է F 1-ի արտաքին մասում:

ATP սինթազայի թաղանթային մասը, որը կոչվում է միացման գործոն F0, հիդրոֆոբ սպիտակուցային համալիր է, որը ներթափանցում է թաղանթով և ներսում ունի երկու կիսաալիք՝ ջրածնի պրոտոնների անցման համար: Ընդհանուր առմամբ, F 0 համալիրը ներառում է տիպի մեկ սպիտակուցային ենթամիավոր Ա, ենթամիավորի երկու օրինակ բ, ինչպես նաև փոքր ենթաբաժնի 9-ից 12 օրինակ գ. Ենթաբաժին Ա(մոլեկուլային քաշը 20 կԴա) ամբողջությամբ ընկղմված է թաղանթում, որտեղ այն հատում է վեց α-պտուտակային հատվածներ: Ենթաբաժին բ(մոլեկուլային քաշը՝ 30 կԴա) պարունակում է միայն մեկ համեմատաբար կարճ α-պտուտակաձև շրջան՝ ընկղմված թաղանթի մեջ, իսկ մնացած մասը նկատելիորեն դուրս է ցցվում թաղանթից դեպի F 1 և կցվում է նրա մակերեսին գտնվող δ ենթամիավորին։ Ենթաբաժնի 9-12 օրինակներից յուրաքանչյուրը գ(մոլեկուլային քաշը 6-11 կԴա) երկու հիդրոֆոբ α-պարույրների համեմատաբար փոքր սպիտակուց է, որոնք միմյանց հետ կապված են կարճ հիդրոֆիլ հանգույցով, որը կողմնորոշված ​​է դեպի F 1, և նրանք միասին կազմում են մեկ անսամբլ՝ թաղանթի մեջ ընկղմված գլանի տեսքով։ . F 1 համալիրից դեպի F 0 դուրս ցցված γ ենթամիավորը ճշգրտորեն ընկղմված է այս մխոցի ներսում և բավականին ամուր կցված է դրան։

Այսպիսով, ATP սինթազայի մոլեկուլում կարելի է առանձնացնել սպիտակուցային ստորաբաժանումների երկու խումբ, որոնք կարելի է նմանեցնել շարժիչի երկու մասի՝ ռոտորին և ստատորին։ «Ստատորը» մեմբրանի նկատմամբ անշարժ է և ներառում է գնդաձև վեցամերձ (αβ) 3, որը գտնվում է դրա մակերեսին և δ ենթամիավորին, ինչպես նաև ենթամիավորներին: աԵվ բթաղանթային համալիր F0. Այս կառուցվածքի համեմատ շարժական «ռոտորը» բաղկացած է γ և ε ստորաբաժանումներից, որոնք նկատելիորեն դուրս ցցված են (αβ) 3 համալիրից, միացված են թաղանթի մեջ ընկղմված ենթամիավորների օղակին։ գ.

ATP սինթեզելու ունակությունը F 0 F 1 մեկ բարդույթի հատկություն է, որը կապված է ջրածնի պրոտոնների փոխանցման հետ F 0-ի F 1-ի միջոցով, որոնցից վերջինում տեղակայված են ADP-ն և ֆոսֆատը ATP մոլեկուլի վերածող կատալիտիկ կենտրոնները: . ATP սինթազայի գործողության շարժիչ ուժը պրոտոնային պոտենցիալն է, որը ստեղծվել է ներքին միտոքոնդրիալ մեմբրանի վրա՝ էլեկտրոնների փոխադրման շղթայի աշխատանքի արդյունքում։

ATP սինթազայի «ռոտորը» մղող ուժը տեղի է ունենում, երբ մեմբրանի արտաքին և ներքին կողմերի միջև պոտենցիալ տարբերությունը հասնում է > 220 մՎ-ի և ապահովվում է պրոտոնների հոսքով, որը հոսում է F0-ում հատուկ ալիքով, որը գտնվում է ենթամիավորների միջև սահմանին: աԵվ գ. Այս դեպքում պրոտոնի փոխանցման ուղին ներառում է հետևյալ կառուցվածքային տարրերը.

1. Երկու ոչ համակցված «կիսուղիներ», որոնցից առաջինը ապահովում է պրոտոնների մատակարարումը միջմեմբրանային տարածությունից F0 էական ֆունկցիոնալ խմբերին, իսկ մյուսը ապահովում է դրանց ելքը միտոքոնդրիալ մատրիցա.
2. Ենթամիավորների օղակ գ, որոնցից յուրաքանչյուրն իր կենտրոնական մասում պարունակում է պրոտոնացված կարբոքսիլ խումբ, որն ունակ է կցել H + միջմեմբրանային տարածությունից և ազատել դրանք համապատասխան պրոտոնային ուղիներով։ Ենթամիավորների պարբերական տեղաշարժերի արդյունքում Հետ, առաջացած պրոտոնների հոսքով պրոտոնային ալիքով, γ ենթամիավորը պտտվում է՝ ընկղմվելով ենթամիավորների օղակի մեջ։ Հետ.

Այսպիսով, ATP սինթազայի կատալիտիկ ակտիվությունն ուղղակիորեն կապված է նրա «ռոտորի» պտույտի հետ, որի դեպքում γ ենթամիավորի պտույտը հանգեցնում է բոլոր երեք կատալիտիկ β ենթամիավորների կոնֆորմացիայի միաժամանակյա փոփոխության, ինչը, ի վերջո, ապահովում է ֆերմենտի գործունեությունը: . Այս դեպքում, ATP ձևավորման դեպքում, «ռոտորը» պտտվում է ժամացույցի սլաքի ուղղությամբ՝ վայրկյանում չորս պտույտ արագությամբ, և այդ պտույտը ինքնին տեղի է ունենում 120° դիսկրետ թռիչքներով, որոնցից յուրաքանչյուրն ուղեկցվում է մեկ ATP մոլեկուլի ձևավորմամբ։ .

ATP-ի սինթեզի անմիջական ֆունկցիան տեղայնացված է F1 կոնյուգացիոն համալիրի β-ենթամիավորների վրա։ Այս դեպքում ATP-ի առաջացմանը տանող իրադարձությունների շղթայի առաջին գործողությունը ADP-ի և ֆոսֆատի կապն է ազատ β-ենթամիավորի ակտիվ կենտրոնին, որը գտնվում է 1-ին վիճակում: Արտաքին էներգիայի շնորհիվ: աղբյուրը (պրոտոնային հոսանք), F 1 համալիրում տեղի են ունենում կոնֆորմացիոն փոփոխություններ, որոնց արդյունքում ADP-ն և ֆոսֆատը ամուր կապված են կատալիտիկ կենտրոնի հետ (վիճակ 2), որտեղ հնարավոր է դառնում նրանց միջև կովալենտային կապի ձևավորումը, ինչը հանգեցնում է. ATP-ի ձևավորումը: ATP սինթազայի այս փուլում ֆերմենտը գործնականում էներգիա չի պահանջում, որն անհրաժեշտ կլինի հաջորդ փուլում սերտորեն կապված ATP մոլեկուլը ֆերմենտային կենտրոնից ազատելու համար: Հետևաբար, ֆերմենտի գործողության հաջորդ փուլն այն է, որ F 1 համալիրում էներգիայից կախված կառուցվածքային փոփոխության արդյունքում սերտորեն կապված ATP մոլեկուլ պարունակող կատալիտիկ β-ենթաբաժինը անցնում է 3-րդ վիճակի, որում ATP-ի միացումը. կատալիտիկ կենտրոնի հետ թուլանում է. Սրա արդյունքում ATP մոլեկուլը դուրս է գալիս ֆերմենտից, իսկ β-ենթամիավորը վերադառնում է իր սկզբնական վիճակին՝ 1, որն ապահովում է ֆերմենտի ցիկլը։

ATP սինթազայի աշխատանքը կապված է նրա առանձին մասերի մեխանիկական շարժումների հետ, ինչը հնարավորություն է տալիս այս գործընթացը դասակարգել որպես հատուկ տեսակի երևույթ, որը կոչվում է «պտտվող կատալիզ»: Ինչպես էլեկտրական շարժիչի ոլորուն էլեկտրական հոսանքը շարժում է ռոտորը ստատորի նկատմամբ, այնպես էլ պրոտոնների ուղղորդված փոխանցումը ATP սինթետազի միջոցով առաջացնում է F 1 կոնյուգացիոն գործոնի առանձին ենթամիավորների ռոտացիա ֆերմենտային համալիրի այլ ենթամիավորների նկատմամբ, ինչպես. որի արդյունքում էներգիա արտադրող այս եզակի սարքը քիմիական աշխատանք է կատարում՝ սինթեզում է ATP մոլեկուլները: Հետագայում ATP-ն մտնում է բջջային ցիտոպլազմա, որտեղ այն ծախսվում է էներգիայից կախված մի շարք գործընթացների վրա: Նման փոխանցումն իրականացվում է միտոքոնդրիալ թաղանթում ներկառուցված ATP/ADP տրանսլոկազայի հատուկ ֆերմենտի միջոցով, որը նոր սինթեզված ATP-ն փոխանակում է ցիտոպլազմային ADP-ի հետ, ինչը երաշխավորում է միտոքոնդրիում ադենիլ նուկլեոտիդային լողավազանի անվտանգությունը:

Տեսեք, թե ինչ է «Միտոքոնդրիան» այլ բառարաններում՝ Հոմանիշների բառարան

Միտոքոնդրիա. Տես պլաստոսոմ։ (

Որոնք են միտոքոնդրիաները: Եթե ​​այս հարցի պատասխանը դժվար է ձեզ համար, ապա մեր հոդվածը հենց ձեզ համար է։ Մենք կդիտարկենք այս օրգանելների կառուցվածքային առանձնահատկությունները՝ կապված նրանց կատարած գործառույթների հետ։

Ինչ են օրգանելները

Բայց նախ, եկեք հիշենք, թե ինչ են օրգանելները: Այսպես են կոչվում մշտական ​​բջջային կառուցվածքները։ Միտոքոնդրիաներ, ռիբոսոմներ, պլաստիդներ, լիզոսոմներ... Այս ամենը օրգանելներ են։ Ինչպես բջջի նման, յուրաքանչյուր այդպիսի կառույց ունի ընդհանուր կառուցվածքային պլան: Օրգանելները բաղկացած են մակերեսային ապարատից և ներքին պարունակությունից՝ մատրիցից: Նրանցից յուրաքանչյուրը կարելի է համեմատել կենդանի էակների օրգանների հետ։ Օրգանելներն ունեն նաև իրենց բնորոշ առանձնահատկությունները, որոնք որոշում են նրանց կենսաբանական դերը։

Բջջային կառուցվածքների դասակարգում

Օրգանելները բաժանվում են խմբերի՝ ելնելով իրենց մակերեսային ապարատի կառուցվածքից։ Կան մեկ, կրկնակի և ոչ թաղանթային մշտական ​​բջջային կառուցվածքներ։ Առաջին խումբը ներառում է լիզոսոմները, Գոլջիի համալիրը, էնդոպլազմիկ ցանցը, պերօքսիսոմները և տարբեր տեսակի վակուոլներ։ Միջուկը, միտոքոնդրիումները և պլաստիդները երկթաղանթ են։ Իսկ ռիբոսոմները, բջջային կենտրոնը և շարժման օրգանելները լիովին զուրկ են մակերեսային ապարատից:

Սիմբիոգենեզի տեսություն

Որոնք են միտոքոնդրիաները: Էվոլյուցիոն ուսուցման համար սրանք միայն բջջային կառուցվածքներ չեն: Համաձայն սիմբիոտիկ տեսության՝ միտոքոնդրիումները և քլորոպլաստները պրոկարիոտների մետամորֆոզների արդյունք են։ Հնարավոր է, որ միտոքոնդրիան առաջացել է աերոբ բակտերիաներից, իսկ պլաստիդները՝ ֆոտոսինթետիկ բակտերիաներից։ Այս տեսության ապացույցն է այն փաստը, որ այս կառույցներն ունեն իրենց գենետիկական ապարատը, որը ներկայացված է շրջանաձև ԴՆԹ մոլեկուլով, կրկնակի թաղանթով և ռիբոսոմներով։ Կա նաև ենթադրություն, որ կենդանիների էուկարիոտիկ բջիջները հետագայում առաջացել են միտոքոնդրիումներից, իսկ բույսերի բջիջները՝ քլորոպլաստներից։

Տեղադրությունը բջիջներում

Միտոքոնդրիաները բույսերի, կենդանիների և սնկերի մեծամասնության բջիջների անբաժանելի մասն են: Դրանք բացակայում են միայն անաէրոբ միաբջիջ էուկարիոտներում, որոնք ապրում են թթվածնազուրկ միջավայրում։

Միտոքոնդրիաների կառուցվածքը և կենսաբանական դերը երկար ժամանակ առեղծված են մնացել: Դրանք առաջին անգամ տեսել են Ռուդոլֆ Կոլիկերը մանրադիտակի միջոցով 1850 թվականին: Մկանային բջիջներում գիտնականը հայտնաբերել է բազմաթիվ հատիկներ, որոնք լույսի ներքո փափկամազի տեսք են ունեցել: Այս զարմանահրաշ կառույցների դերի ըմբռնումը հնարավոր դարձավ Փենսիլվանիայի համալսարանի պրոֆեսոր Բրիթոն Շանսի գյուտի շնորհիվ: Նա նախագծել է մի սարք, որը թույլ է տվել նրան տեսնել օրգանելների միջով։ Այսպես որոշվեց կառուցվածքը և ապացուցվեց միտոքոնդրիումների դերը բջիջներին և ամբողջ օրգանիզմին էներգիա ապահովելու գործում։

Միտոքոնդրիումների ձևն ու չափը

Շենքի գլխավոր հատակագիծը

Դիտարկենք, թե ինչ են միտոքոնդրիաները դրանց կառուցվածքային առանձնահատկությունների տեսանկյունից։ Սրանք երկթաղանթ օրգանելներ են։ Ընդ որում, արտաքինը հարթ է, իսկ ներքինը՝ ելքեր։ Միտոքոնդրիալ մատրիցը ներկայացված է տարբեր ֆերմենտներով, ռիբոսոմներով, օրգանական նյութերի մոնոմերներով, իոններով և շրջանաձև ԴՆԹ մոլեկուլների կլաստերներով: Այս բաղադրությունը հնարավոր է դարձնում ամենակարևոր քիմիական ռեակցիաների առաջացումը՝ եռաքարբոքսիլաթթվի ցիկլը, միզանյութը և օքսիդատիվ ֆոսֆորիլացումը:

Կինետոպլաստի իմաստը

Միտոքոնդրիայի թաղանթ

Միտոքոնդրիայի թաղանթները կառուցվածքով նույնական չեն: Փակ արտաքինը հարթ է։ Այն ձևավորվում է սպիտակուցի մոլեկուլների բեկորներով լիպիդների երկշերտով։ Դրա ընդհանուր հաստությունը 7 նմ է։ Այս կառուցվածքը կատարում է ցիտոպլազմից սահմանազատման, ինչպես նաև օրգանի փոխհարաբերությունները շրջակա միջավայրի հետ։ Վերջինս հնարավոր է պորին սպիտակուցի առկայության շնորհիվ, որը կազմում է ալիքները։ Նրանց երկայնքով մոլեկուլները շարժվում են ակտիվ և պասիվ տրանսպորտի միջոցով:

Ներքին թաղանթի քիմիական հիմքը սպիտակուցներն են։ Այն կազմում է բազմաթիվ ծալքեր օրգանոիդների ներսում՝ cristae: Այս կառույցները զգալիորեն մեծացնում են օրգանելի ակտիվ մակերեսը։ Ներքին թաղանթի կառուցվածքի հիմնական առանձնահատկությունը պրոտոնների նկատմամբ լիակատար անթափանցելիությունն է։ Այն արտաքինից իոնների ներթափանցման ուղիներ չի ստեղծում։ Որոշ տեղերում արտաքին և ներքին շփումը։ Այստեղ տեղակայված է հատուկ ընկալիչ սպիտակուց: Սա մի տեսակ դիրիժոր է: Նրա օգնությամբ միտոքոնդրիալ սպիտակուցները, որոնք կոդավորված են միջուկում, ներթափանցում են օրգանելի մեջ։ Թաղանթների միջև կա մինչև 20 նմ հաստությամբ տարածություն։ Այն պարունակում է տարբեր տեսակի սպիտակուցներ, որոնք շնչառական շղթայի էական բաղադրիչներն են։

Միտոքոնդրիաների գործառույթները

Միտոքոնդրիոնի կառուցվածքը անմիջականորեն կապված է նրա կատարած գործառույթների հետ։ Հիմնականը ադենոզին տրիֆոսֆատի (ATP) սինթեզն է։ Սա մակրոմոլեկուլ է, որը բջջի էներգիայի հիմնական կրողն է։ Այն բաղկացած է ազոտային հիմքի ադենինից, մոնոսաքարիդ ռիբոզից և երեք ֆոսֆորաթթվի մնացորդներից։ Հենց վերջին տարրերի միջև է պարունակվում էներգիայի հիմնական քանակությունը։ Երբ դրանցից մեկը պատռվում է, առավելագույնը 60 կՋ կարող է արձակվել: Ընդհանուր առմամբ, պրոկարիոտային բջիջը պարունակում է 1 միլիարդ ATP մոլեկուլ: Այդ կառույցները մշտապես գործում են. դրանցից յուրաքանչյուրի գոյությունը անփոփոխ ձեւով չի տևում մեկ րոպեից ավելի։ ATP-ի մոլեկուլները մշտապես սինթեզվում և քայքայվում են՝ անհրաժեշտության պահին օրգանիզմին ապահովելով էներգիայով:

Այդ պատճառով միտոքոնդրիային անվանում են «էներգետիկ կայաններ»: Հենց դրանցում է, որ ֆերմենտների ազդեցությամբ տեղի է ունենում օրգանական նյութերի օքսիդացում։ Էներգիան, որը գոյանում է այս դեպքում, պահվում և պահվում է ATP-ի տեսքով։ Օրինակ, երբ 1 գ ածխաջրերը օքսիդանում են, առաջանում են այս նյութի 36 մակրոմոլեկուլներ։

Միտոքոնդրիաների կառուցվածքը թույլ է տալիս նրանց կատարել մեկ այլ գործառույթ. Իրենց կիսաինքնավարության շնորհիվ դրանք ժառանգական տեղեկատվության լրացուցիչ կրող են։ Գիտնականները պարզել են, որ օրգանելների ԴՆԹ-ն ինքնուրույն չի կարող գործել: Բանն այն է, որ դրանք չեն պարունակում իրենց աշխատանքի համար անհրաժեշտ բոլոր սպիտակուցները, ուստի դրանք փոխառում են միջուկային ապարատի ժառանգական նյութից։

Այսպիսով, մեր հոդվածում մենք նայեցինք, թե ինչ են միտոքոնդրիաները: Սրանք երկթաղանթ բջջային կառուցվածքներ են, որոնց մատրիցում տեղի են ունենում մի շարք բարդ քիմիական պրոցեսներ։ Միտոքոնդրիումների աշխատանքի արդյունքը ATP-ի սինթեզն է՝ միացություն, որն օրգանիզմին ապահովում է անհրաժեշտ քանակությամբ էներգիա։

Միտոքոնդրիումները էուկարիոտների «էլեկտրակայաններն» են, որոնք էներգիա են արտադրում բջջային գործունեության համար: Սրանք էներգիա են առաջացնում՝ այն վերածելով բջիջների կողմից օգտագործվող ձևերի: Միտոքոնդրիումները տեղակայված են որպես բջջային շնչառության «հիմք»: - գործընթաց, որը էներգիա է առաջացնում բջիջների գործունեության համար: Միտոքոնդրիաները ներգրավված են նաև այլ բջջային գործընթացներում, ինչպիսիք են աճը և.

Տարբերակիչ բնութագրեր

Միտոքոնդրիաներն ունեն բնորոշ երկարավուն կամ ձվաձեւ ձև և ծածկված են կրկնակի թաղանթով։ Դրանք հանդիպում են և՛ ներսում, և՛ ներսում: Բջջի ներսում միտոքոնդրիումների քանակը տատանվում է՝ կախված բջիջի տեսակից և ֆունկցիայից։ Որոշ բջիջներ, օրինակ՝ հասուն կարմիր արյան բջիջները, ընդհանրապես չեն պարունակում միտոքոնդրիաներ։ Միտոքոնդրիումների և այլ օրգանելների բացակայությունը տեղ է թողնում հեմոգլոբինի միլիոնավոր մոլեկուլների համար, որոնք անհրաժեշտ են թթվածինը ամբողջ մարմնով տեղափոխելու համար: Մյուս կողմից, մկանային բջիջները կարող են պարունակել հազարավոր միտոքոնդրիաներ, որոնք առաջացնում են մկանների գործունեության համար անհրաժեշտ էներգիա: Միտոքոնդրիաները նույնպես շատ են ճարպային բջիջներում և լյարդի բջիջներում:

Միտոքոնդրիալ ԴՆԹ

Միտոքոնդրիաներն ունեն իրենց սեփական ԴՆԹ (mtDNA) և կարող են սինթեզել իրենց սեփական սպիտակուցները: mtDNA-ն կոդավորում է էլեկտրոնների փոխանցման և օքսիդատիվ ֆոսֆորիլացման մեջ ներգրավված սպիտակուցները, որոնք տեղի են ունենում բջջային շնչառության ընթացքում: Օքսիդատիվ ֆոսֆորիլացումը միտոքոնդրիումային մատրիցայում էներգիա է առաջացնում ATP-ի տեսքով: mtDNA-ից սինթեզված սպիտակուցները նույնպես կոդավորված են՝ արտադրելու ՌՆԹ մոլեկուլներ, որոնք փոխանցում են ՌՆԹ և ռիբոսոմային ՌՆԹ:

Միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ն տարբերվում է ԴՆԹ-ից, քանի որ այն չունի ԴՆԹ-ի վերականգնման մեխանիզմներ, որոնք օգնում են կանխել միջուկային ԴՆԹ-ի մուտացիաները: Արդյունքում mtDNA-ն ունի մուտացիայի շատ ավելի բարձր արագություն, քան միջուկային ԴՆԹ-ն: Օքսիդատիվ ֆոսֆորիլացման արդյունքում արտադրվող ռեակտիվ թթվածնի ազդեցությունը նույնպես վնասում է mtDNA-ն:

Միտոքոնդրիաների կառուցվածքը

Միտոքոնդրիաները շրջապատված են կրկնակի . Այս թաղանթներից յուրաքանչյուրը ֆոսֆոլիպիդային երկշերտ է՝ ներկառուցված սպիտակուցներով: Արտաքին թաղանթը հարթ է, բայց ներքին թաղանթն ունի բազմաթիվ ծալքեր։ Այս ծալքերը կոչվում են cristae: Նրանք մեծացնում են բջջային շնչառության «արտադրողականությունը»՝ մեծացնելով հասանելի մակերեսը:

Կրկնակի թաղանթները միտոքոնդրիոնը բաժանում են երկու տարբեր մասերի՝ միջմեմբրանային տարածության և միտոքոնդրիալ մատրիցայի։ Միջմեմբրանային տարածությունը երկու թաղանթների միջև ընկած նեղ հատվածն է, մինչդեռ միտոքոնդրիալ մատրիցը մեմբրանների մեջ պարփակված մասն է:

Միտոքոնդրիալ մատրիցը պարունակում է mtDNA, ռիբոսոմներ և ֆերմենտներ: Բջջային շնչառության որոշ փուլեր, ներառյալ կիտրոնաթթվի ցիկլը և օքսիդատիվ ֆոսֆորիլացումը, տեղի են ունենում մատրիցայում ֆերմենտների բարձր կոնցենտրացիայի պատճառով:

Միտոքոնդրիաները կիսաինքնավար են, քանի որ դրանք միայն մասամբ կախված են բջջից՝ բազմանալու և աճելու համար: Նրանք ունեն իրենց սեփական ԴՆԹ-ն, ռիբոսոմները, սպիտակուցները և վերահսկում են դրանց սինթեզը: Ինչպես բակտերիաները, միտոքոնդրիումներն ունեն շրջանաձև ԴՆԹ և բազմանում են վերարտադրողական գործընթացի միջոցով, որը կոչվում է երկուական տրոհում: Մինչև բազմացումը, միտոքոնդրիումները միաձուլվում են մի գործընթացի մեջ, որը կոչվում է միաձուլում: Սա անհրաժեշտ է կայունությունը պահպանելու համար, քանի որ առանց դրա միտոքոնդրիումները կփոքրանան, քանի որ դրանք բաժանվում են: Կրճատված միտոքոնդրիաները չեն կարողանում արտադրել բավականաչափ էներգիա, որն անհրաժեշտ է բջիջների բնականոն գործունեության համար:

Միտոքոնդրիաները ցանկացած բջջի ամենակարեւոր բաղադրիչներից են: Դրանք նաև կոչվում են քոնդրիոսոմներ։ Սրանք հատիկավոր կամ թելի նման օրգանելներ են, որոնք բույսերի և կենդանիների ցիտոպլազմայի մաս են կազմում։ Նրանք ATP մոլեկուլների արտադրողներն են, որոնք այնքան անհրաժեշտ են բջջի բազմաթիվ գործընթացների համար:

Որոնք են միտոքոնդրիաները:

Միտոքոնդրիան բջիջների էներգիայի հիմքն է, որը հիմնված է ATP մոլեկուլների քայքայման ժամանակ թողարկված էներգիայի օքսիդացման և օգտագործման վրա: Պարզ լեզվով ասած՝ կենսաբաններն այն անվանում են բջիջների էներգիայի արտադրության կայան:

1850 թվականին միտոքոնդրիումները ճանաչվեցին որպես մկանների հատիկներ: Նրանց թիվը տատանվում էր՝ կախված աճի պայմաններից. դրանք ավելի շատ են կուտակվում այն ​​բջիջներում, որտեղ թթվածնի բարձր պակաս կա։ Ամենից հաճախ դա տեղի է ունենում ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ։ Նման հյուսվածքներում առաջանում է էներգիայի սուր պակաս, որը համալրվում է միտոքոնդրիաներով։

Տերմինի և տեղի տեսքը սիմբիոգենեզի տեսության մեջ

1897 թվականին Բենդը առաջին անգամ ներկայացրեց «միտոքոնդրիոն» հասկացությունը՝ նշանակելու հատիկավոր և թելիկ կառուցվածք, որտեղ դրանք տարբերվում են ձևով և չափսով՝ հաստությունը 0,6 մկմ, երկարությունը՝ 1-ից մինչև 11 մկմ: Հազվագյուտ իրավիճակներում միտոքոնդրիան կարող է լինել մեծ և ճյուղավորված:

Սիմբիոգենեզի տեսությունը հստակ պատկերացում է տալիս, թե ինչ են միտոքոնդրիումները և ինչպես են դրանք հայտնվել բջիջներում: Այն ասում է, որ խոնդրիոսոմը առաջացել է բակտերիալ բջիջների՝ պրոկարիոտների վնասման գործընթացում։ Քանի որ նրանք չէին կարող ինքնուրույն օգտագործել թթվածինը էներգիա ստեղծելու համար, դա խանգարեց նրանց լիարժեք զարգանալուն, մինչդեռ պրոգենոտները կարող էին անարգել զարգանալ: Էվոլյուցիայի ընթացքում նրանց միջև կապը հնարավորություն տվեց պրոգենոտներին փոխանցել իրենց գեները էուկարիոտներին։ Այս առաջընթացի շնորհիվ միտոքոնդրիաներն այլևս անկախ օրգանիզմներ չեն։ Նրանց գենոֆոնդը չի կարող լիովին իրականացվել, քանի որ այն մասամբ արգելափակված է ցանկացած բջիջում առկա ֆերմենտներով:

Որտեղ են նրանք ապրում?

Միտոքոնդրիաները կենտրոնացած են ցիտոպլազմայի այն հատվածներում, որտեղ ի հայտ է գալիս ATP-ի անհրաժեշտությունը։ Օրինակ՝ սրտի մկանային հյուսվածքում դրանք գտնվում են միոֆիբրիլների մոտ, իսկ սպերմատոզոիդներում պաշտպանիչ քողարկում են լարի առանցքի շուրջ։ Այնտեղ նրանք մեծ էներգիա են արտադրում, որպեսզի «պոչը» պտտվի։ Այսպես է սերմնահեղուկը շարժվում դեպի ձվաբջիջը։

Բջիջներում նոր միտոքոնդրիաները ձևավորվում են նախորդ օրգանելների պարզ բաժանմամբ։ Դրա ընթացքում պահպանվում է ողջ ժառանգական տեղեկատվությունը։

Միտոքոնդրիաներ. ինչ տեսք ունեն դրանք

Միտոքոնդրիաների ձևը նման է գլան: Նրանք հաճախ հանդիպում են էուկարիոտներում՝ զբաղեցնելով բջիջների ծավալի 10-ից 21%-ը։ Նրանց չափերն ու ձևերը շատ տարբեր են և կարող են փոխվել՝ կախված պայմաններից, բայց լայնությունը հաստատուն է՝ 0,5-1 մկմ: Քոնդրիոսոմների շարժումները կախված են բջջի այն վայրերից, որտեղ էներգիան արագորեն վատնում է: Նրանք շարժվում են ցիտոպլազմայի միջով՝ օգտագործելով ցիտոկմախքի կառուցվածքները շարժման համար:

Տարբեր չափերի միտոքոնդրիային փոխարինող, որոնք աշխատում են միմյանցից առանձին և էներգիա են մատակարարում ցիտոպլազմայի որոշակի գոտիներին, երկար և ճյուղավորված միտոքոնդրիաներն են։ Նրանք կարողանում են էներգիա ապահովել միմյանցից հեռու գտնվող բջիջների տարածքներին: Քոնդրիոսոմների նման համատեղ աշխատանք նկատվում է ոչ միայն միաբջիջ, այլեւ բազմաբջիջ օրգանիզմների մոտ։ Խոնդրիոսոմների ամենաբարդ կառուցվածքը գտնվում է կաթնասունների կմախքի մկաններում, որտեղ ամենամեծ ճյուղավորված քոնդրիոսոմները միացված են միմյանց՝ օգտագործելով միջմիտոքոնդրիալ կոնտակտները (IMCs):

Դրանք նեղ բացեր են հարակից միտոքոնդրիալ թաղանթների միջև: Այս տարածությունն ունի բարձր էլեկտրոնի խտություն: MMK-ները ավելի տարածված են բջիջներում, որտեղ նրանք կապվում են աշխատող քոնդրիոսոմների հետ:

Խնդիրն ավելի լավ հասկանալու համար անհրաժեշտ է համառոտ նկարագրել միտոքոնդրիումների նշանակությունը, այս զարմանալի օրգանելների կառուցվածքն ու գործառույթները։

Ինչպե՞ս են դրանք կառուցված:

Հասկանալու համար, թե ինչ են միտոքոնդրիաները, դուք պետք է իմանաք դրանց կառուցվածքը: Էներգիայի այս արտասովոր աղբյուրը գնդաձեւ է, բայց հաճախ՝ երկարաձգված։ Երկու թաղանթ գտնվում են միմյանց մոտ.

• արտաքին (հարթ);
• ներքին, որը կազմում է տերևաձև (cristae) և խողովակաձև (խողովակներ) ելքեր։

Բացի միտոքոնդրիումների չափից ու ձևից, դրանց կառուցվածքն ու գործառույթները նույնն են։ Քոնդրիոսոմը սահմանազատված է 6 նմ չափով երկու թաղանթով։ Միտոքոնդրիաների արտաքին թաղանթը հիշեցնում է կոնտեյներ, որը պաշտպանում է դրանք հիալոպլազմից։ Ներքին թաղանթը արտաքին թաղանթից բաժանված է 11-19 նմ լայնությամբ շրջանով։ Ներքին թաղանթի տարբերակիչ առանձնահատկությունն այն է, որ նա կարող է դուրս պրծնել դեպի միտոքոնդրիա՝ ստանալով հարթեցված գագաթների ձև։

Միտոքոնդրիոնի ներքին խոռոչը լցված է մատրիցով, որն ունի մանրահատիկ կառուցվածք, որտեղ երբեմն հայտնաբերվում են թելեր և հատիկներ (15-20 նմ)։ Մատրիցային թելերը ստեղծում են օրգանելներ, իսկ փոքր հատիկները՝ միտոքոնդրիալ ռիբոսոմներ։

Առաջին փուլում այն ​​տեղի է ունենում հիալոպլազմայի մեջ։ Այս փուլում տեղի է ունենում սուբստրատների կամ գլյուկոզայի սկզբնական օքսիդացում: Այս ընթացակարգերը տեղի են ունենում առանց թթվածնի՝ անաէրոբ օքսիդացման: Էներգիայի արտադրության հաջորդ փուլը բաղկացած է aerobic օքսիդացումից և ATP-ի քայքայումից, այս գործընթացը տեղի է ունենում բջիջների միտոքոնդրիայում:

Ի՞նչ են անում միտոքոնդրիաները:

Այս օրգանելի հիմնական գործառույթներն են.

Սեփական դեզօքսիռիբոնուկլեինաթթվի առկայությունը միտոքոնդրիայում ևս մեկ անգամ հաստատում է այս օրգանելների արտաքին տեսքի սիմբիոտիկ տեսությունը։ Բացի այդ, բացի իրենց հիմնական աշխատանքից, նրանք ներգրավված են հորմոնների և ամինաթթուների սինթեզում:

Միտոքոնդրիալ պաթոլոգիա

Միտոքոնդրիալ գենոմում տեղի ունեցող մուտացիաները հանգեցնում են ճնշող հետևանքների։ Մարդու կրողը ԴՆԹ-ն է, որը սերունդներին փոխանցվում է ծնողներից, մինչդեռ միտոքոնդրիալ գենոմը փոխանցվում է միայն մորից: Այս փաստը շատ պարզ է բացատրվում. երեխաները ստանում են ցիտոպլազմա, որի մեջ ընդգրկված են խոնդրիոսոմներ, և դրանք բացակայում են սերմնահեղուկում: Այս խանգարմամբ կանայք կարող են միտոքոնդրիալ հիվանդություն փոխանցել իրենց սերունդներին, իսկ հիվանդ տղամարդը չի կարող:

Նորմալ պայմաններում քոնդրիոսոմներն ունեն ԴՆԹ-ի նույն պատճենը՝ հոմոպլազմիա: Մուտացիաները կարող են առաջանալ միտոքոնդրիալ գենոմում, իսկ հետերոպլազմիան առաջանում է առողջ և մուտացված բջիջների համակեցության պատճառով։

Ժամանակակից բժշկության շնորհիվ այսօր հայտնաբերվել են ավելի քան 200 հիվանդություններ, որոնց պատճառը միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ի մուտացիան էր։ Ոչ բոլոր դեպքերում, բայց միտոքոնդրիալ հիվանդությունները լավ են արձագանքում թերապևտիկ պահպանմանը և բուժմանը:

Այսպիսով, մենք պարզեցինք այն հարցը, թե ինչ են միտոքոնդրիումները: Ինչպես մյուս բոլոր օրգանելները, նրանք նույնպես շատ կարևոր են բջջի համար։ Նրանք անուղղակիորեն մասնակցում են էներգիա պահանջող բոլոր գործընթացներին։