Sjukdomar i kroppen som orsakas av vitamin B12-brist har flera medicinska namn:

Sjukdomens historia

Historien om sjukdomen hos denna art går tillbaka till 1855, när den brittiske läkaren Addison gav en detaljerad förklaring av denna sjukdom, och 1872 kompletterade den tyske läkaren Birmer beskrivningen av denna patologi, och efter det började bristen på vitamin B12 karakteriseras som anemi, som är av malign natur.

Vid den tiden fanns det inga metoder för korrekt diagnos av patologi, såväl som kvalificerad behandling, så hemoglobinet gick ner till 30,0 och under g / l föll personen i koma, vilket ledde till döden.

Först på 1900-talet 1926 gjordes en upptäckt, som bedömdes av Nobelpriset, att anemi med vitamin B12-brist är magorganets oförmåga att producera ett specifikt enzym som hjälper till att ta upp detta vitamin från matsmältningssystemet. .

Icb-kod 10

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar av den tionde revisionen av ICD-10, tillhör denna patologi klass D 51, "Vitamin-B12-bristanemi".

Megaloblastisk typ av anemi

Perniciös (med B12-brist) anemi hänvisar till den megaloblastiska formen av anemi, och kombineras sällan med en annan megaloblastisk anemi - folsyrabrist.

Megaloblastisk anemi är en ganska sällsynt form av patologi där det finns en avvikelse från den normala absorptionen av matsmältningssystemet av folsyra, vitamin B12 och cyanokobalaminämnen.

Som ett resultat finns det brist på vitaminer från grupp B: B12 och B9 i kroppen.

Megaloblaster är modifierade erytrocyter som syntetiseras i celler av DNA och RNA. Megaloblaster uppträder i benmärgsceller som en konsekvens av en abnormitet i syntesproceduren. Detta manifesteras i morfologiska förändringar i cellernas sammansättning.

Vad är vanligt och vad är skillnaden mellan de två typerna av megaloblastisk anemi?

B-vitaminer kommer in i människokroppen med produkter av animaliskt ursprung. I magen binder de till gastromukoprotein och tas upp i tunntarmen. För att kroppen ska fungera normalt bör den dagliga dosen av vitamin B12 vara 7 μg.

Reserven av detta vitamin finns i levern - inte mer än 5 mg. Kroppens behov av folsyra är cirka 100 mcg per dag. Vitamin B9-reserv - upp till 10 mg.

Brott i syntesen av DNA-molekyler leder till oförmågan hos dessa benmärgsceller att snabbt dela sig.

Dessa celler inkluderar:

• Slemhinnorna i slemhinnan;
• Matsmältningskanalsystem;
• Benmärgsceller;
• Hudceller.

Cellerna i det hematopoetiska systemet (hematopoetiska) är celler som förökar sig snabbare än andra. Därför karakteriserar indikatorerna (reducerad nivå av erytrocyter och låg hemoglobinkoefficient) i det hematopoetiska systemet de första manifestationerna av megaloblastisk anemi.

Med manifestationen av anemi observeras ofta följande tecken på den hemolytiska naturen av anemi:

• Patologi av trombocytopeni - en minskning av indexet i blodet av trombocyter;
• Sjukdomsneutropeni - en minskad andel neutrofila leukocyter;
• Blodpatologi agranulocytos - en minskning av leukocytindex;
• Sjukdomsmonocytos - en minskning av monocytmolekyler;
• Minskad syntes av retikulocyter.

Skillnad och samband mellan folatbrist B9-anemi och vitamin B-brist - B12:

• Vitamin B12 är involverat i syntesen av folsyramolekyler. Syran är en del av tymidinmolekylen, som är en komponent i DNA-molekylen. Med det välkoordinerade arbetet av dessa komponenter, och med deras nödvändiga mängd för den biokemiska reaktionen, sker den normala bildningen av blodceller och celler för normal funktion av matsmältningskanalen;
• De funktionella uppgifterna för vitamin B12 är att hjälpa till med syntesen och nedbrytningen av fettsyror i kroppen. Med en brist på cyanokobalaminmolekyler uppstår en kränkning av den samordnade reaktionen och metylmalonsyra deponeras, vilket har en skadlig effekt på neuronernas atomer. Det finns också en minskning av syntesen av myelin, som bildar ett hölje för fibrerna i nervceller.

Folsyra är inte involverad i nedbrytningen av fettsyror och är inte involverad i bildandet av höljen för nervfibrer.

Med en brist på vitamin B12, ordinerar läkaren att ta mediciner med folsyra, sedan aktiverar det erytropoes, men bara tills denna syra blir i överskott i kroppen.

Med en överdos av folsyra inträffar följande:

• Störning i nervsystemet;
• Degenerativa förändringar i benryggmärgen;
• Kombinerad skleros med förlust av motoriska funktioner;
• Bergbana typ av myelos.

Symtom på anemi

Symtom på B12-bristanemi och folsyra (liksom dess brist) klassificeras enligt följande anvisningar i manifestationen av patologi:

• Anemiskt syndrom i det hematopoetiska systemet;
• Gastroenterologiska symtom - störningar i matsmältningskanalen;
• Neurologiska;
• Symtom i strid med hjärnans struktur.

Klassificeringen av den anemiska riktningen manifesteras i följande symtom:

• Stor yrsel;
• Svaghet i hela kroppen;
• Svimningstillstånd;
• Snabb sammandragning av hjärtmuskeln (sinustyp av takykardi);
• Dyspné;
• Smärtsamma förnimmelser i bröstet;
• Buller i öronen;
• Tvetydighet i synorganens uppfattning av föremål;
• Gul nyans av huden (nyansen ger en hög nivå av bilirubin i blodet).

Gastroenterologiska symtom:

Neurologiskt syndrom:

• Birmer anemi - Addison-Birmer sjukdom;
• Lätt stickande känsla i fingrar och tår;
• Ständiga frossa
• Skakighet i rörelse;
• Domningar i de nedre extremiteterna;
• Letargi i benen;
• Hudens känslighet försvinner;
• Svårt att röra sig.

Avvikelser i hjärnan av denna typ av anemi, såväl som störningar i ryggmärgens funktion:

• Brist på minne;
• Hallucinationer;
• Tillståndet att vara förlorad;
• Överexcitation;
• Känsla av konstant irritation;
• Koma tillstånd;
• Muskelkramp.

Med anemi, vitamin B12-brist, såväl som med järnbristanemi, finns det tecken på allvarlig hypoxi i kroppen:

Utvecklingsformer

Patogenesen av anemi med otillräckligt försvinnande av B-vitaminer, nämligen B12 och B9, i kroppen, vilket påverkar nivån av hemoglobinmolekyler, som finns i erytrocyter och är ansvarig för leveransen av syreatomer till alla celler i människokroppen.

Anemi delas in i former enligt indexet i sammansättningen av blodplasma av hemoglobinmolekyler.

Ju lägre hemoglobinindex, desto allvarligare är förloppet av bristpatologin:

• Lätt utvecklingsstadium och kurs - hemoglobinindex från 90,0 till 110,0 gram per liter biologisk vätska;
• Måttlig svårighetsgrad - hemoglobinindex från 70,0 till 90,0 gram per en liter blodplasma;
• Allvarligt stadium av förloppet av denna patologi - koefficienten för rött pigment överstiger inte 70,0 och minskar även under denna indikator.

Standardindikatorerna för mängden hemoglobin i blodet hos män är 130,0 - 160,0 g / l.

För kvinnor är standarden 120,0 - 135,0 g / l.

B12-bristanemi hos barn

De viktigaste typerna av etiologi för anemi med brist på detta vitamin i barndomen är:

• Förändringar i barnets mikroflora;
• Det finns inte tillräckligt med detta vitamin i barnets kropp;
• Förekomsten av maskar i kroppen;
• Slottsfaktor under perioden av intensiv tillväxt av barnet.

Kliniska indikatorer och manifestationer av denna typ av patologi liknar de hos en vuxen, men det finns karakteristiska symtom i ett barns kropp:

• Svår tandkaries från ung ålder;
• Ihållande stomatit som börjar i spädbarnsåldern;
• Förändringar i ögongloben;
• Förändringar i nagelplattan - plattan är svag, spröd;
• Nedsatt uppmärksamhet och intelligens - försämrad prestation i skolan.

Vid avkodningen av resultaten från det kliniska laboratoriet är följande värden:

• Lågt hemoglobinindex;
• Minskat antal erytrocytmolekyler;
• Kromaticitetsindexet ökas - med mer än 1,5;
• I erytrocyternas molekyler finns Kebots ringar, såväl som Jollys kroppar, i en sådan mängd att analys bestämmer dem;
• Retikulocyter ökar;
• Ökat antal lymfocyter;
• Blodplättar, såväl som leukocyter - i små mängder;
• Biokemi avslöjade megaloblaster i benmärgspunktionen.

För att hjälpa laboratorieindikatorer, för att diagnostisera B12-bristanemi, används en instrumentell metod för att diagnostisera ett barns kropp:

Behandling av anemi hos ett barn med B12-brist består i att mätta kroppscellerna med dessa vitaminer. Kurs för vitaminmedicin under 15 kalenderdagar. En kaloririk diet ordineras också, där livsmedel med vitamin B12 och folsyra finns.

För att fylla på vitaminmolekylerna i kroppen ordineras läkemedlet Cyanokobalamin. Den initiala dosen av detta läkemedel är från 30,0 mcg till 50,0 mcg, när det tas dagligen. Detta läkemedel injiceras inuti.

Doseringen beräknas individuellt av den behandlande läkaren. Läkemedelskursen genomförs hos barn under strikt övervakning av en specialiserad specialist.

Efter avslutad behandling för profylaktiska ändamål och som underhållsbehandling, 100,0 - 250,0 mcg 2 gånger i månaden.

De normativa indikatorerna för vitamin cyanokobalamin i barnets kropp:

Etiologi

Vitamin B12 gynnar kroppen när det tas upp i tarmen. För att reaktionen av denna absorption ska ske behövs ett enzym som produceras av magsäckens inre delar - Castles enzym.

Utan att ett enzym bildas utsöndras vitamin B12-molekylen utanför kroppen utan att få den för biokemiska processer, genom avföring.

Vid B12-bristanemi syntetiseras inte Castles enzym i magen, därför tas inte heller vitaminet som kommer in i maten upp genom tarmarna.

Det finns en tillgång på vitamin B12-molekyler i levercellerna som, om de används klokt, kan räcka i 5 kalenderår. Som ett resultat uppstår anemi efter ett tag, efter att magen har upphört att producera denna faktor.

Castle faktorbrist är den främsta orsaken till patologin för B12-bristanemi.

Orsaker

Bristen på cyanokobalamin orsakas av följande faktorer:

• Lågt vitamin B12 livsmedel (huvudorsaken)... Cyanokobalamin finns i animaliska produkter. Vegetarism är den främsta riskfaktorn för B12-brist i mat;
• Slottsfaktorns funktion är försämrad... Med atrofi av cellerna i slemhinnorna uppträder inte funktionaliteten hos den inneboende faktorn, eller den minskar. Denna orsak till atrofi är genetisk, medfödd, med gastrit i magen, med exponering för magen av giftiga element (kroppens berusning), såväl som effekten på antikroppsfaktorn;
• Frånvaro eller partiell förlust av receptorer som är nödvändiga för faktorn... Denna patologi utvecklas med Crohns sjukdom, med neoplasmer i tunntarmen (cancer), med tuberkulos, med intestinal infantilism, såväl som med enterit i det kroniska stadiet av patologin;
• Absorption av B12-molekyler av maskar och patogener... Det är nödvändigt att behandla denna patologi med terapi mot konkurrenter som absorberar cyanokobalamin;
• Med patologi i bukspottkörteln... Med denna patologi finns det en avvikelse i nedbrytningen av proteinproteinet, vilket är länken mellan faktorn och vitamin B12;
• Genetisk ärftlig medfödd anomali– Detta är en minskad hastighet av transkobalaminsyntes i kroppen, vilket leder till ett avbrott i transporten av cyanokobalaminmolekyler till benmärgsceller.

För folatbristanemi är matetiologi inte lämplig, eftersom vitamin B9 finns i varje växt- och djurprodukt. Detta B-vitamin behöver inte hjälp av en faktor och absorberas av sig själv.

Problem med foliobrist börjar när följande orsaker dyker upp i kroppen:

• Dålig diet
• Litet matintag;
• Svält;
• Anorexi;
• Patientens ålderdom, vid denna ålder finns det en svår assimilering av vitaminer från mat;
• Mottagning av alkoholhaltiga drycker. Med alkoholberoende kan en person inte äta bra;
• Patologi i tarmarna som förhindrar att vitaminer tas upp av kroppen;
• Crohns sjukdom;
• Celiaki patologi;
• Maligna neoplasmer i tarmarna;
• Ökat behov av vitamin B12 och folsyra hos en kvinna under den prenatala bildningen av barnet. Hos gravida kvinnor bör konsumtionen av dessa produkter med mat ökas för att undvika fetal hypoxi;
• Ökad konsumtion av B9 vid psoriasispatologi;
• När du tar antikonvulsiva mediciner finns det en brist på vitamin B9 och B12.

Vitaminbrist uppstår när man tar mediciner

Diagnostik

När man ställer denna diagnos - B12-bristanemi, samlar läkaren först och främst i diagnosen en anamnes - när och under vilka omständigheter det fanns en uttalad symtomatologi av anemi, med dess svaghet och manifestationer av patologi i matsmältningsprocessen.

Det är också nödvändigt att ta reda på om patienten har sjukdomar som uppstår i det kroniska stadiet, samt att ta med information om möjliga genetiska ärftliga medfödda sjukdomar.

Efter anamnesen undersöks patientens hud, och uttalade symtom på huden bestäms.

Läkaren mäter också blodtrycksindex (vid anemi sänks trycket), såväl som hjärtfrekvensen (ofta är pulsen snabb).

Efter denna undersökning, baserat på yttre tecken, tilldelas laboratoriediagnostik (blodprov), samt en lista över instrumentella studier:

• Allmän blodanalys;
• Biokemisk analys av blodsammansättning;
• Urin för allmän analys;
• Benmärgspunktion;
• elektrokardiografi (EKG);
• Ultraljud av lever och mjälte;
• Tarm ultraljud;
• Ultraljud av magen.

Vid avkodning av den allmänna analysen är hela bilden av blod synlig, indikatorerna för varje element i dess sammansättning. Enligt denna analys, med anemi av vitamin B12-brist, ses en minskning av erytrocytmolekyler, såväl som en minskad syntes av retikulocyter.

Nivån av rött pigment (hemoglobin) reduceras, blodplättar reduceras också, vilket provocerar hypoxi. Kromaticiteten ökar med anemi och når mer än 1,50 (med en norm på 0,860 - 1,050).

Under analysen observeras närvaron av proteiner i urinen, och möjlig detektering av samtidiga patologier.

Biokemi är den mest värdefulla analysen för att upptäcka abnormiteter i blodets struktur och sammansättning.

I sammansättningen av biokemi detekteras följande indikatorer i B12-bristanemi:

• Kolesterolindex ofta förhöjt med anemi;
• Närvaron av kreatinin;
• Blodsocker;
• Urinsyra;
• Elektrolytindikatorer för kalcium-, kalium- och natriummolekyler;
• Laktatdehydrogenas är ett enzym i levercellerna som främjar absorptionen av järn av celler. Indikator för biologiska reaktioner för syntes av erytrocyter och hemoglobin;
• B-vitaminer reduceras. B12-indexet är lågt.

Blodhemogrammet visar hematokrittalet, procentandelen av alla typer av leukocyter - leukocytformeln är etablerad.

Myelogram, eller indikatorer för benmärgspunktion, bestämmer nivån av produktion av erytrocytmolekyler, såväl som megaloblaster i blodet, vilket bekräftar den megaloblastiska naturen hos hematopoiesis i människokroppen.

Den instrumentella tekniken bestämmer avvikelserna från de normativa indikatorerna för strukturen hos inre organ och avslöjar också kränkningar i deras funktionalitet.

Terapi för B12-bristanemi

Terapi för B12-bristanemi börjar med behandling av grundorsaken till denna brist - detta är terapeutisk terapi för att förstöra helminter, normal och balanserad näring, såväl som en kirurgisk teknik för att behandla maligna neoplasmer.

För komplex behandling av anemi administreras läkemedlet B12 i kroppen i en dos på 200,0 μg - 250,0 μg per dag. Läkemedlet injiceras i muskelvävnaden eller injiceras under huden på människokroppen.

Om anemin har påverkat nervsystemets centra, är läkemedelsbehandlingsschemat som följer - de första 3 kalenderdagarna är dosen av vitaminet 1000,0 mcg per dag, och den efterföljande behandlingen är enligt det föreskrivna schemat. Behandlingsregimen, såväl som dosen av B12, ordineras av den behandlande läkaren och beror på graden av vitamin B12-brist i kroppen, som orsakade anemin.

Efter stabilisering av detta vitamin i kroppen, för att bibehålla det på en normal nivå, används läkemedlet B12 i behandlingen vid 100,0 μg - 200,0 μg 1 gång per kalendermånad.

Kliniska rekommendationer för snabb påfyllning av erytrocyter i blodet är införandet av intravenös erytrocytmassa, vilket kan återställa den förstörda balansen i människokroppens blodplasma.

Komplicerad form av B12-bristanemi

Om du inte vidtar akuta åtgärder i behandlingen kan konsekvenserna av denna typ av anemi vara ganska allvarliga och utgöra ett hot mot patientens liv:

• Koma där patienten inte svarar på yttre stimuli. Koma kan uppstå från cerebral hypoxi med anemi och kan orsaka dödsfall;
• Svår anemi, vilket avsevärt förvärrar kroppens tillstånd och utlöser irreversibla konsekvenser i den. Denna grad uppstår när hemoglobinindexet är lägre än 70,0 g/l;
• Funikulär myelos– Det här är skador på ryggmärgens celler, samt nervändarna i de perifera delarna av kroppen. Skador på de bindande nervfibrerna i ryggmärgen med hjärnans centra, såväl som med alla inre organ och system i kroppen. Med dessa kränkningar minskar känsligheten hos extremiteterna, ostadighet uppträder i rörelser och perioden för progression av myelos - känsligheten försvinner helt och personen är inte kapabel till oberoende rörelse;
• Förstörelse av celler i inre organ, vilket sedan leder till att detta organ inte fungerar (hjärta-, lever- och mjältceller, matsmältningskanalen, njurceller, andningsorganen påverkas).

Om behandlingsprocessen började för sent, kan komplikationer i nervsystemet inte återställas. Dessa förstörelser är oåterkalleliga.

Profylax

Förebyggande åtgärder syftar främst till att förbättra B12-intaget genom livsmedel:

• Äta animaliska produkter med en stor mängd B12 i dem;
• Tidig terapi av patologier som kan orsaka B12-brist och provocera anemi;
• Efter operation på organen i matsmältningskanalen, ta mediciner för att upprätthålla nivån av detta vitamin.

Diet för denna form av anemi

En balanserad kost är särskilt nödvändig under perioden av intrauterin utveckling av ett barn, eftersom bildandet av ett spädbarn beror på intaget av vitaminer i en gravid kvinnas kropp, såväl som förekomsten av intrauterina patologier som avslöjas efter födseln.

Under graviditeten ökar behovet av vitamin B12 med 50,0 %.

Produkter	mängd B12 i μg
Kalvlever	60,0
Lever av en ung gris	30,0
Kycklinglever	16,0
Makrill fisk	12,0
Kaninkött	4.30
Kalvkött	2,60
Fiskabborre	2,40
· fläsk	2.0
· ägg	0,40
Fet gräddfil

Vid B12-bristanemi används en diet - tabell nummer 11. Denna diet ska öka innehållet av protein och vitamin B12 i kroppen. Metoden att laga mat är vanlig. Du måste äta 5 gånger om dagen.

Energivärde för kost nummer 11:

• Proteiner - 110,0 gram - 130,0 gram (60,0% animaliskt ursprung, 40,0% vegetabiliskt);
• Fett - 100,0 gram - 120,0 gram (80,0% - djur och endast 20,0% grönsaker);
• Kolhydrater - 400,0 gram - 450,0 gram;
• Salt - inte mer än 15,0 gram;
• Renat vatten 1,5 liter.

hälsosam mat för B12-bristanemi	förbjudna livsmedel
Kalvkött, fläsk, kycklinglever	· mjölk
· Salo	Bakning
· Smör	Konfektyr söta produkter
Makrill fisk	· te
Kött: kalvkött, kanin, fläsk	Koffeinhaltiga drycker
· ägg	· Coca Cola
Fet gräddfil	Alkoholhaltiga drycker
Fettfri keso	Använd inte vinäger i matlagning
· hård ost	Sockerhaltiga kolsyrade drycker
Mjukost
Baljväxter: ärtor, linser
Grönsaker: morötter, potatis, kål, rödbetor, tomater
Frukter av alla slag
Bär av alla slag
Grönsaker med grön färg är rika på järn
Trädgårdsgrönt
Mineral vatten

Livsprognos för B12-bristanemi

Gynnsam prognos	Dålig prognos
med tidig behandling	med sen terapi
· Indikatorer i perifert blod återgår till det normala inom 45 - 50 kalenderdagar.	· Uttalad anemi, som inte svarar bra på terapi.
· Hemoglobin återgår till det normala inom 30 - 60 kalenderdagar.	· Symtom på skador på nervsystemets centra, som inte återställs.
· B12-indexet hålls inom den normativa ramen och anemi visar inte sina skadliga effekter på kroppen.	· Kroppen uppfattar inte drogen B12, som är fylld med anemisk typ av koma.
	· Med en genetisk form av anemi är det i de flesta fall omöjligt att uppnå ett fullständigt botemedel. Livslång underhållsbehandling hos 70,0 % av dessa patienter.

Denna typ av anemi är inte ovanlig, och som regel är den förknippad med många misstag av patienter, vilket gör varje oberoende behandlingsmetod irriterande meningslös, även om allt i princip löses ganska enkelt.

Vitamin B 12-bristanemi utvecklas vanligtvis hos äldre människor, och mycket sällan hos unga. Anledningen är att på grund av långvarig atrofisk gastrit (dvs. gastrit med förtunning av magsäckens inre slemhinna), som vanligtvis inte åtföljs av några symtom, slutar kroppen att producera (eller inaktiveras av antikroppar) en inre faktor som säkerställer absorptionen av vitamin B 12 (kobalamin) från mat i tarmarna. Detta vitamin är nödvändigt främst för hematopoiesis - frånvaron leder till anemi, men andra organ lider också (konstruktionen av cellernas kärnämne störs), inklusive nervsystemet (nervfibrer exponeras). Som ett resultat av nervskador förvärras känsligheten i extremiteterna, särskilt i benen, och "benrynkor" uppstår.

På ingen annan plats inuti en person har naturen visat en sådan sparsamhet som i förhållande till vitamin B 12 - i levern kan dess förråd tömmas endast 3-4 år efter det ögonblick då tillförseln från utsidan helt slutar. Eftersom en minskning av ackumuleringshastigheten av kobalamin vid atrofisk gastrit sker gradvis, med uppkomsten av tecken på sjukdomen, kan man vara säker på att det har gått cirka 5 år sedan det skulle ha varit nödvändigt att påbörja profylaktisk behandling för anemi.

Tyvärr är det inte möjligt att fastställa önskat moment. Och under en femårsperiod är detta vad som händer: om ischias (och minst 90 % av människor lider av ryggsmärtor i hög ålder) lyckas en av läkarna ordinera vitamininjektioner (populärt "röda injektioner") i en kort förlopp, och ... ögonblicket för upptäckten av den underliggande sjukdomen försenas på obestämd tid.

Vitamin B 12 - bristanemi manifesteras av blekhet, svullnad, lätt ikterisk hudton, andnöd, betydande svaghet. Patientens utseende är mycket likt en cancerpatients, och detta kan desorientera patienten eller dennes anhöriga, leda till depression från känslor av hopplöshet eller till att den gamla vägrar att träffa läkare.

Undersökningen av en typisk patient görs ganska snabbt, eftersom blodprov helt löser nästan alla problem, dessutom måste du dock undersöka magen - du behöver inte ge upp den. Endast tidigare försök till självmedicinering kan störa diagnosen: att ta många mediciner mycket snabbt och kraftigt förvränger hela bilden. Resultatet är bildandet av läkarens intryck av den "obegripliga" naturen av anemi och smärtsamt lång utförande av en hög med diagnostiska procedurer för att utesluta annan patologi. Den "extrema" kommer att vara den som självmedicinerade - han kommer inte att få rätt terapi i tid.

Behandling av anemi med vitamin B 12-brist består i att fylla på en känd brist. Eftersom att ta läkemedlet genom munnen är meningslöst (ämnet absorberas inte), är det nödvändigt att ordinera injektioner av cyanokobalamin (oxikobalamin används ofta utomlands: det är mer effektivt). Intramuskulära injektioner ges ofta till en början, d.v.s. en gång om dagen tills blodhemoglobinet normaliserats, sedan en gång i veckan för att skapa en reserv i levern, och sedan en injektion per månad under hela FRAMTIDA LIVET (!). Det vanligaste misstaget människor gör är att de avbryter behandlingen när önskat resultat uppnåtts.

Faktum är att vitamin B 12, när det administreras under bristtillstånd, har en "magisk" effekt: hy och välbefinnande förbättras framför våra ögon. Du bör dock vara medveten om att villkoren för absorptionen av vitaminet i tarmarna har kränkts för alltid och aldrig kommer att återställas (för övrigt ska du inte vara särskilt upprörd över detta). Följaktligen följer en berättigad slutsats: vitaminbrist kommer att utvecklas igen om cyanokobalamin inte injiceras regelbundet.

Förresten, detta underskott kan inte elimineras med någon speciell näring. Det är absurt att tala om "röda dieter" (morötter, rödbetor, röd kaviar, etc.): som i fallet med alla andra typer av anemi, är de inte det minsta vettiga. Järnpreparat behövs inte heller, eftersom det finns en brist på ett specifikt ämne - kobalamin (vitamin B 12), och järndepåerna i kroppen är med största sannolikhet normala (blandad brist är extremt sällsynt, men detta problem ligger inom kompetensen för endast en specialist). Med en uttalad brist på vitamin B 12 är det riskabelt att använda multivitaminer, särskilt de som innehåller folsyra, eftersom den senare indirekt kommer att förvärra skadorna på nervsystemet. Mot bakgrund av effektiv terapi kommer detta förbud att hävas, även om behovet av en hög med andra vitaminer fortfarande inte kommer att uppstå.

Med korrekt behandling innebär vitamin B 12 -bristanemi inga livsbegränsningar. Att göra 1 intramuskulär injektion per månad är helt enkelt. Det skadar inte att ha en förpackning medicin med bra hållbarhet i lager. Svårigheter uppstår i närvaro av en allergi mot den vanliga beredningen av cyanokobalamin, men de är överkomliga.

Efter operationen för att avlägsna hela magsäcken (gastrektomi), bör injektioner av vitamin B 12 påbörjas omedelbart i form av 1 injektion per månad.

Med någon typ av anemi minskar tillförseln av syre till vävnaderna i en eller annan grad. I hög ålder leder detta till uppkomsten (om inte tidigare) eller förvärring av symtomen på nedsatt blodcirkulation i hjärtat, i hjärnan - angina pectoris, hjärtsvikt kan öka, yrsel kan uppstå, minnet minskar kraftigt, etc. Med avträngningen av lumen i benens kärl (långgående åderförkalkning) blir claudicatio intermittens outhärdlig och personen kan inte gå samma sträcka utan att stanna som tidigare. Hos dem som lider av lungsjukdomar, som åtföljs av andnöd, ökar den senare. I detta avseende kommer det exakta genomförandet av läkarens rekommendationer för behandling av anemi att vara nyckeln till att förhindra dessa situationer.

Olika typer av anemi manifesteras av blekhet i huden och slemhinnorna. En person som är uppmärksam på sig själv kommer alltid att uppmärksamma detta, och om han inte gör det, låt andra berätta för honom. Anemi är ett övertygande argument för att besöka en läkare för en noggrann undersökning och effektiv behandling. Varken överdriven sysselsättning (på jobbet, med barn runt huset etc.) eller hög ålder kan motivera en passiv inställning till sin hälsa.

På grund av en minskning av syretillförseln (på grund av en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobin), upplever vävnader hypoxi. Först och främst handlar det om hjärnan. Patienten klagar över yrsel. Svimning, mörkare i ögonen är möjliga. Arbetsförmågan minskar, uppmärksamhet och koncentration tappas. Patienten blir snabbt trött på jobbet, behöver ofta vila.

Psykiska störningar är karakteristiska både i början av sjukdomen och vid svår långvarig anemi. Irritabilitet eller apati uppstår. Störningarna är av mild neurotisk karaktär. Vissa har hypokondri. Aggression är inte typiskt.

Matsmältningskanalens manifestationer

Cellerna i slemhinnan i inre organ delar sig och mognar ganska snabbt. Vitamin B12 är involverat i dessa processer som en kofaktor för enzymatiska reaktioner och ett substrat för grundläggande biokemiska reaktioner. Därför kommer bristen på cyanokobalamin att påverka tillståndet hos organen i mag-tarmkanalen.

Tungan med anemi har ett karakteristiskt utseende. Den är slät, papillerna är inte visualiserade. Färgen blir röd. Smakkänsligheten går förlorad. På tungans slemhinna är sår eller afte möjliga på grund av fästandet av en sekundär bakteriell eller svampinfektion.

Magsmärtor, tyngd i epigastriet, rapningar med luft är manifestationer av atrofisk gastrit, ofta åtföljande anemi i samband med brist på cyanokobalamin. Uppkomsten av symtom är tydligt förknippad med patientens födointag.

Avföringsstörning är ett vanligt symptom på anemi. Detta är vanligtvis diarré. För äldre patienter är en växling av förstoppning och diarré mer typiskt. Möjligen uppblåsthet på grund av gasbildning i tarmarna.

Minskad aptit och motvilja mot vissa typer av mat är ett ogynnsamt symptom. Han talar om förekomsten av anemi, som sannolikt är förknippad med en tumör. Att gå ner i vikt samtidigt bör varna både läkaren och patienten ännu mer.

Diagnos av B12-bristanemi

Anemi bestäms genom att analysera blodkomponenter

Det första en diagnostisk undersökning börjar med är ett blodprov. Den bör sättas in. Stor uppmärksamhet ägnas åt indikatorer på rött blod. Dessa är särskilt:

• Hemoglobin
• Färg- och volymindikatorer

Hemoglobinnormen varierar från 110 till 130 g/l hos kvinnor, 120-140 g/l hos män. Med en minskning under de angivna tröskelvärdena diagnostiseras anemi. Vidare bedöms de återstående indikatorerna för att differentiera syndromet och förskriva adekvat behandling.

Brist på vitamin B12 åtföljs av uppkomsten av megaloblaster i blodet - erytrocyter med en stor kärna och ett högt innehåll av hemoglobin inuti. Men själva de röda blodkropparna är få. Denna bild är typisk för den så kallade megaloblastiska typen av hematopoiesis. Anemi kallas makrocytisk. När stora erytrocyter upptäcks i blodet utesluts först och främst B12-brist.

Med anemi associerad med en minskning av cyanokobalamin ökar den genomsnittliga volymen av röda blodkroppar. Den överstiger 100 femtoliter. Indikatorn för det genomsnittliga innehållet av hemoglobin i erytrocyten (mer än 35 pg) ökar också, liksom den genomsnittliga koncentrationen av hemoglobin i erytrocyten (mer än 38 g / dl). Laboratorieläkare noterar utseendet av röda blodkroppar med rester av kärnor, som de också kallar Cabots ringar och Jollys kroppar.

Det sista stadiet av diagnosen är en konsultation med en hematolog. Denna specialist utför en benmärgspunktion för att utesluta tumörsjukdomar i den hematopoetiska vävnaden.

Behandling av B12-bristanemi

B12-bristanemi behandlas med intramuskulär injektion av vitamin B12-analoger

Läkemedlen ordineras av en hematolog, eftersom endast denna specialist har rätt att ställa en diagnos. Behandling utförs enligt principen om ersättningsterapi - syntetiska analoger av vitamin B12 används.

Den genomsnittliga dosen av läkemedlet varierar från 200 till 500 mcg, beroende på svårighetsgraden av kliniska manifestationer. För barn beräknas mängden vitamin med hänsyn till ålder och vikt.

Läkemedlet administreras intramuskulärt en gång om dagen. Inledande kurs - 7 injektioner. Nästa steg är intramuskulär administrering av samma dos, men varannan dag under en vecka. Sedan, under 3 månader, injiceras patienten med vitamin B12 i muskeln en gång i veckan.

Om hemoglobinet återgår till det normala betyder det inte att behandlingen är över. - kronisk sjukdom. Enligt moderna rekommendationer, när remission uppnås, bör läkemedlet administreras i en genomsnittlig terapeutisk dos en gång i månaden.

Övervakning av behandlingens effektivitet

Detta görs redan av en terapeut eller allmänläkare. Den 4:e, 9:e och 14:e dagarna efter behandlingens början ordineras ett allmänt blodprov med obligatorisk räkning av retikulocyter (unga former av erytrocyter). På dag 4 bör antalet öka, nå ett maximum på dag 9 och återgå till det normala senast den andra behandlingens vecka.

Den slutliga normaliseringen av hemoglobinhalten bör normalt ske 4 eller 6 veckor efter behandlingen. Detta beror på anemins initiala svårighetsgrad, behandlingens tillräcklighet och andra faktorer.

Diet för B12-bristanemi

Att äta havsfisk är fördelaktigt för att förhindra vitamin B12-brist

Behandling endast på basis av följsamhet till kostrekommendationer kommer inte på något sätt att leda till ett botemedel. När allt kommer omkring är vitaminhalten i maten låg, cyanokobalamin absorberas inte helt.

Däremot bör du i din dagliga kost inkludera näringsämnen som innehåller ökade mängder vitamin B12.

Dessa inkluderar:

• Kaninkött
• Fläsklever
• Nötkött
• Havsfisk
• Fågelkött och lever

I närvaro av atrofisk gastrit är det nödvändigt att stimulera utsöndringen av magsaft. För att göra detta, en halvtimme före en måltid, bör du ta mat som är rik på organiska syror. Dessa inkluderar mejeriprodukter och fermenterade mjölkprodukter. Denna manöver gör att vitamin B12 absorberas bättre i magslemhinnan.

Komplikationer och konsekvenser av B12-bristanemi

Med komplikationen av B12-bristanemi ökar svullnaden i benen

Cyanokobalamin är involverat i nervledning, eftersom det är en del av myelinfibrerna. Bristen på detta substrat påverkar nervsystemets funktion.

Patienten är orolig för känslighetsstörningar. Det kan vara en känsla av att "krypa" på kroppen, domningar i fingrar eller tår. Temperaturkänslighetsstörningar är typiska för vissa äldre patienter. Lemmarna är kyliga, även om de är varma vid beröring, och blodflödet bevaras.

Muskelstyrkan minskar. I det här fallet kan det finnas svaghet i armar eller ben. Detta minskar patientens arbetsförmåga och påverkar hans dagliga aktivitet.

Neurologiska komplikationer uppträder hos en patient med anemi i en tydlig sekvens. Först påverkas de nedre extremiteterna symmetriskt, sedan är stammen involverad i den patologiska processen, och i slutändan påverkas armarna och nacken. Huvudområdet är vanligtvis intakt.

Ringmusklernas funktion är nedsatt. Deras låsmekanism är försvagad. Patienter kan uppleva ofrivillig urinering, tarmrörelse. För unga patienter är detta ett allvarligt problem, inklusive ett psykologiskt.

Med en allvarlig grad av anemi börjar patienten oroa sig för sömnlöshet. Till en början är det presomniskt till sin natur (svårigheter att somna), och sedan intrasomniskt (frekventa uppvaknanden). Depressiva störningar kan förekomma, som överlagras på hypokondri och besatthet av deras klagomål och förnimmelser.

Psykoproduktion sker extremt sällan och indikerar en ogynnsam prognos för sjukdomen. Kramper, hallucinationer, psykotiska reaktioner är karakteristiska.

Komplikationer av anemi inkluderar hjärtdekompensation. Bygg upp, svårt att andas. medan den är instabil.

Prognos för B12-bristanemi

Sjukdomen är kronisk. Detta innebär att det kräver konstant behandling och övervakning av patientens tillstånd, spårning av förändringar i blodet. Ju mer noggrant detta arbete utförs av läkaren, desto mer verkställande är patienten, desto större chanser för en stabil remission och reversibilitet av de förändringar som uppstår.

Medfödda former, svåra, såväl som närvaron av neurologiska manifestationer har en ogynnsam prognos.

Snabb upptäckt av sjukdomen och dess orsaker gör att du kan leva länge och upprätthålla livskvaliteten, säkerheten för arbetsförmågan. Att försumma läkarens rekommendationer kommer en dag att resultera i dekompensation av tillståndet.

I följande video, se farorna med vitamin B12-brist:

Upptäckten av anemisyndrom i samband med brist på vitamin B12 är anledningen till ett antal undersökningar. I slutändan bör orsaken behandlas, cyanokobalaminbristen bör fyllas på genom injektion enligt schemat för livet. Hematologen är involverad i behandlingen, och övervakningen av patientens tillstånd ligger på den lokala läkarens axlar.

Catad_tema Järnbristanemi - artiklar

Vitamin B12-bristanemi hos barn. Kliniska riktlinjer.

Vitamin B12-bristanemi hos barn

ICD 10: D51

År för godkännande (revisionsfrekvens): 2016 (revideras vart femte år)

ID: KR536

Yrkesföreningar:

• Offentlig organisation National Society of Pediatric Hematology
• onkologer
• FSBI "FNKTS DGOI dem. Dmitry Rogachev "Rysslands hälsoministerium
• NCC GOI
• Russian State Medical University uppkallad efter Akademiker I.P. Pavlova.

Godkänd

Höll med

Vetenskapliga rådet vid Ryska federationens hälsoministerium__ __________201_

Vitamin B12

Bmtamin-B12-bristanemi

Termer och definitioner

1. Kort information

1.1 Definition

Anemi- ett tillstånd där den totala mängden hemoglobin i kroppen minskar. En minskning av koncentrationen av hemoglobin i blodet är en nyckelindikator eftersom den kan mätas direkt.

1.2 Etiologi och patogenes

De främsta orsakerna till utvecklingen av vitamin B12-bristanemi:

Minskat intag av vitamin B12 via kosten (hos spädbarn vars mödrar har vitamin B12-brist, strikt vegetarisk kost)

Minskad absorption (brist på inneboende Castle-faktor, gastrisk resektion, malabsorption i ileum på grund av sjukdomar i tunntarmen, tarmresektion)

Ökad tarmförlust (helmintisk invasion, blindtarmssyndrom)

Försämrad transport av vitamin B12 från tarmen till vävnaden (ärftlig transkobalaminbrist)

Immerslund-Gresbecks syndrom är en kombination av proteinuri med malabsorption av vitamin B12-komplexet och inneboende faktor i tunntarmen, en sällsynt sjukdom som orsakas av genmutationer och debuterar i tidig barndom.

Cyanokobalamin (vitamin B12) finns i livsmedel av animaliskt ursprung (kött, fisk). Reserverna av vitamin B12 i en vuxens kropp är cirka 5 mg, och om vi anser att cirka 5 μg går förlorade per dag, sker en fullständig utarmning av reserverna i frånvaro av intag (malabsorption, vegetarisk kost) först efter 3 år.

Det finns dock ett antal orsaker som kan leda till utveckling av akut vitamin B12-bristanemi: 1) långvarig anestesi med lustgas, 2) svåra sjukdomar med massiva transfusioner, dialys, fullständig parenteral näring.

Cyanokobalamin i magen binder till en inneboende faktor - ett glykoprotein som produceras av parietalcellerna i magen och andra bindande proteiner som finns i saliv och magsaft. Dessa komplex skyddar cyanokobalamin från förstörelse under transport längs mag-tarmkanalen. I ileum binder komplexet av en inneboende faktor med cyanokobalamin till specifika receptorer på ytan av epitelceller, frisättning av cyanokobalamin från tarmepitelceller och transport till vävnader sker med hjälp av speciella blodplasmaproteiner - transkobalaminer. I celler är vitamin B12 en kofaktor för den katalytiska metyltransferasreaktionen, som återsyntetiserar metionin och samtidigt regenererar 5-metyltetrahydrofolat till tetrahydrofolat och 5.10 metylentetrahydrofolat.

Vitamin B12-brist kan orsakas av dålig näring, försämrad absorption (medfödd eller förvärvad intrinsic factor-brist, defekt i receptorn för vitamin B12-komplexet och intrinsic factor i tunntarmen vid Immerslund-Gresbecks syndrom, tarmsjukdomar) eller metabola störningar (medfödda enzymatisk patologi, transkobalaminbrist, exponering för dikväveoxid).

Otillräckligt intag av vitamin B12 är sällsynt hos barn, även om det kan förekomma hos spädbarn vars mödrar själva har brist på vitamin B12. Perniciös anemi, som vanligtvis är orsaken till vitamin B12-brist hos vuxna, är sällsynt hos barn. Den vanligaste orsaken till vitamin B12-brist hos barn är malabsorption och medfödd brist på bärarproteiner.

1.3 Epidemiologi

Det finns inga data om förekomsten av vitamin B12-brist och vitamin B12-bristanemi hos barn i Ryssland.

1.4 Kodning enligt ICD-10

Vitamin B12-bristanemi (D51):

D51.0 - Vitamin B12-bristanemi på grund av brist på inneboende faktor;
D52.1 - Vitamin B12-bristanemi på grund av selektiv malabsorption av vitamin B12 med proteinuri;
D52.2 - Brist på transkobalamin II;
D52.3 - Andra dietära vitamin B12-bristanemier;
D51.8 - Andra vitamin B12-bristanemier;
D51.9 - Ospecificerad vitamin B12-bristanemi.

2. Diagnostik

2.1 Klagomål och anamnes

Det rekommenderas att ta reda på arten av patientens kost. När det gäller spädbarn bör moderns kost klargöras, hur hon åt före graviditeten, under graviditeten och under amningen.

Barn som inte har tillräckligt med vitamin B12 i kosten är mer benägna att ha brister i andra näringsämnen (inklusive folsyra, järn).

Det är nödvändigt att uppmärksamma de möjliga manifestationerna av malabsorptionssyndrom. Ta reda på historien om magresektion, resektion av tunntarmen med bildandet av blindtarmssyndrom. Det är nödvändigt att utesluta angrepp av en bred bandmask. Uteslut Crohns sjukdom och andra orsaker till kronisk inflammation i ileum.

En ärftlig frånvaro eller brist på bärarproteiner är en viktig orsak till vitamin B12-brist. En detaljerad familjehistoria bör samlas in. Denna patologi gör ofta sin debut i tidig barndom och kan, om den inte behandlas, orsaka inte bara anemi, utan också myelopati och utvecklingsförsening.

Urinanalys är nödvändig för att utesluta proteinuri som en manifestation av Imerslund-Gräsbecks syndrom.

Kliniken för vitamin B12-brist kännetecknas av en triad:
- blodskador;
- skador på mag-tarmkanalen;
- skador på nervsystemet.

Anemi uppträder som svaghet, trötthet, andnöd, hjärtklappning. Som ett resultat av ökad förstörelse av erytroida celler (ineffektiv erytropoes), utvecklas måttlig gulsot på grund av indirekt bilirubin. Mag-tarmkanalens nederlag manifesteras av anorexi, glossit, "lackerad" tunga. Avslöjade en minskning av magsekretion, atrofisk gastrit. Som ett resultat av skador på det perifera nervsystemet (funikulär myelos), uppträder ataxi, parestesi, hyporeflexi, Babinskys reflex, och i svåra fall, klonus och koma. Små barn utvecklar undernäring, hämning, irritabilitet, kronisk diarré och en tendens till infektioner. Om neurologiska symtom upptäcks bör deras dynamik bedömas under behandlingen.

2.2 Fysisk undersökning

En allmän undersökning innebär en bedömning av det allmänna konditionen, längden och kroppsvikten. Blek av huden, slemhinnor avslöjas, med svår anemi, det finns ett snabbt hjärtslag, andnöd.

Eftersom anemi med vitamin B12-brist inträffar ineffektiv erytropoes i benmärgen och, på grund av detta, ökad förstörelse av hemoglobininnehållande celler, stiger nivån av indirekt bilirubin i blodet och en lätt gulhet i sclera och hud uppträder. I svåra former kan det finnas en lätt förstoring av mjälten (reaktiv hyperplasi).

Undersökningen avslöjar den ovan nämnda patologin i mag-tarmkanalen (glossit, atrofisk gastrit) och neurologiska symtom (funikulär myelos).

2.3 Laboratoriediagnostik

Vitamin B12-bristanemi kännetecknas av:

-hyperkromi, makrocytos;

- hypersegmentering av neutrofiler;

-låg nivå av retikulocyter;

- höga nivåer av serumjärn;

-hög ferritinnivå;

- Måttlig ökning av indirekt bilirubin;

- normal serumfolatnivå (mer än 3 ng / ml);

- normal nivå av folat i erytrocyter;

- låg nivå av vitamin B12 i blodet (mindre än 100 pg / ml);

-bild av megaloblastisk hematopoiesis i benmärgen.

• Fullständigt blodvärde med blodprovsmikroskopi rekommenderas

Kommentarer: Med en kombination av järnbrist och vitamin B12 kan en kombination av laboratorietecken observeras, vilket leder till en osäker bild och svårighet att ställa diagnos; i detta fall bör man fokusera på kliniska symtom och anamnes.

Hög retikulocytos kan vara ett tecken på pågående blödning, hemolys, och observeras också med vitamin B12-bristanemi en vecka efter utnämningen av vitamin B12.

Tillsammans med anemi finns det som regel en måttlig minskning av nivån av blodplättar och leukocyter.

I närvaro av två- eller treväxtcytopeni är det nödvändigt att överväga behovet av benmärgsundersökning för att utesluta leukemi, myelodysplastiskt syndrom, aplastisk anemi.

De karakteristiska tecknen på megaloblastisk hematopoiesis i benmärgen försvinner några timmar efter injektionen av vitamin B12.

• Ett biokemiskt blodprov rekommenderas.

Evidensnivå 1 (bevisnivå för rekommendation B)

• En studie av nivån av serumjärn, ferritin, folsyra och vitamin B12 i blodet rekommenderas.

Evidensnivå 3 (bevisnivå för rekommendation C)

• Det rekommenderas att genomföra en studie av absorptionen av vitamin B12 i tarmen

Evidensnivå 4 (nivå för rekommendation D)

Kommentarer: Försämrad absorption av vitamin B12 i tarmen kan diagnostiseras med hjälp av Schilling-testet med radioaktivt märkt vitamin B12. Med tanke på att märkt vitamin B12 inte är tillgängligt i allmän laboratoriepraxis kan ett modifierat Schilling-test användas: efter intag av vitamin B12 bestäms nivån av vitaminet i blodet. Frånvaron av en ökning av vitamin B12-nivåer indikerar en malabsorption av vitaminet i tarmen.

2.4 Differentialdiagnos

Differentialdiagnos utförs med folatbristanemi, andra former av anemi med megaloblastoid typ av hematopoiesis: medfödd orotataciduri, Lesch-Nyhans syndrom, tiaminberoende megaloblastisk anemi, medfödd dyserytropoetisk anemi. Dessutom är det nödvändigt att utesluta former av anemi som uppstår med makrocytos, men utan tecken på megaloblastoiditet - aplastisk anemi, autoimmun hemolytisk anemi, leversjukdom, hypotyreos, sideroblastisk anemi.

Det är nödvändigt att bedöma storleken på lymfkörtlarna, levern, mjälten, utesluta närvaron av formationer i bukhålan, retroperitonealt utrymme och andra tecken på maligna sjukdomar.

3. Behandling

Indikationer för sjukhusvård: svår anemi. I andra fall utförs behandlingen på poliklinisk basis.

• Ersättningsterapi med vitamin B12 rekommenderades.

Evidensnivå 1 (bevisnivå för rekommendation A)

Kommentarer: Vitamin B12 ordineras i en dos av 5 mcg / kg per dag för barn under ett år, 100-200 mcg per dag för barn efter ett år, 200-400 mcg per dag för ungdomar. Behandlingsförloppet är 4 veckor. Understödjande terapi: veckovis administrering av läkemedlet i samma dos i 2 månader, sedan de kommande 6 månaderna administreras läkemedlet 2 gånger i månaden. Om det är omöjligt att eliminera orsaken till utvecklingen av anemi, genomförs anti-återfallsbehandlingar med vitamin B12 årligen, för en kurs med 10-15 injektioner

Hos vissa patienter, mot bakgrund av behandling med vitamin B12 och aktivering av erytropoes, kan järnbrist uppstå, vilket förhindrar fullständig normalisering av blodvärden och kräver standardbehandling med järnpreparat.

• Med en minskning av nivån av hemoglobin under 50 g / l rekommenderas allvarliga infektioner, kardiovaskulära störningar, transfusion av erytrocytmassa.

Evidensnivå 2 (bevisnivå för rekommendation B)

• Det rekommenderas att övervaka blodvärden under behandlingen.

Evidensnivå 4 (nivå för rekommendation D)

Kommentarer:Det är nödvändigt att utföra ett allmänt blodprov med räkning av retikulocyter, blodplättar, hematokrit - den 7-10:e dagen från behandlingens början. Närvaron av en retikulocytisk reaktion är ett viktigt tecken på korrekt behandling. Det är också nödvändigt att övervaka blodvärden en gång i veckan. Normaliseringen av Hb-nivån sker efter 4-6 veckor från behandlingsstart och är en avgörande bekräftelse på korrekt diagnos och behandling.

4. Rehabilitering

Det finns inga specifika rehabiliteringsåtgärder för patienter med vitamin B12-bristanemi. Dispensärobservation utförs med hänsyn till möjligheten eller omöjligheten att eliminera orsaken till vitamin B12-brist.

5. Förebyggande och dispensär observation

Primär prevention består i rationell näring, snabb diagnos och behandling av helminthic invasioner, förskrivning av vitamin B12 under tillstånd som leder till utvecklingen av dess brist (till exempel efter intestinal resektion, subtotal gastrectomy).

Kriterier för bedömning av sjukvårdens kvalitet

Kvalitetskriterier

Bevisets konfidensnivå

Fullständigt allmänt (kliniskt) blodprov genomfört

Ett biokemiskt (allmänt terapeutiskt) blodprov utfördes

Terapi med vitamin B12-preparat genomfördes

Bibliografi

Pediatric Hematology / Redigerad av A.G. Rumyantseva, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moskva. Förlagsgruppen "GEOTAR Media" 2015 s. 656

Whitehead VM. Förvärvade och ärftliga störningar av kobalamin och folat hos barn. Br J Haematol... 2006 juli. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. De hematologiska effekterna av dikväveoxidanestesi hos pediatriska patienter. Anest analg... 2015 juni. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr? Sbeck R. Urinutsöndring av intrinsic factor och receptorn för dess kobalaminkomplex hos Gr? Sbeck-Imerslund patienter: sjukdomen kan ha undergrupper. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999 aug. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Uppdatering om transkobalaminbrist: klinisk presentation, behandling och resultat. J Inherit Metab Dis... maj 2014. 37 (3): 461-73

Bilaga A1. Arbetsgruppens sammansättning

Rumyantsev A.G. Doktor i medicinska vetenskaper, professor, chefshematolog för barn vid Ryska federationens hälsoministerium, chef för Federal Scientific and Clinical Center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology uppkallad efter V.I. Dmitry Rogachev, styrelseledamot för Union of Pediatricians of Russia, akademiker vid Ryska akademin för medicinska vetenskaper.

Maschan A.A.... doktor i medicinska vetenskaper, suppleant Generaldirektör för Federal State Budgetary Institution FNKTS DGOI dem. Dmitry Rogachev, professor vid institutionen för hematologi, onkologi och strålterapi, fakulteten för pediatrik, Russian National Research Medical University uppkallad efter NI Pirogova, ordförande för National Society of Pediatric Hematology and Oncology, medlem av European Society of Hematology.

Demikhov Valery Grigorievich- Doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef för det vetenskapliga och kliniska centret för hematologi, onkologi och immunologi, Ryazan State Medical University uppkallad efter acad. I.P. Pavlova ”från det ryska hälsoministeriet, medlem av NODGO, medlem av European Hematological Association (EHA).

Skobin V.B., Kandidat för medicinska vetenskaper, hematolog vid det vetenskapliga och kliniska centret för hematologi, onkologi och immunologi, Ryazan State Medical University uppkallad efter acad. I.P. Pavlova "från Rysslands hälsoministerium, medlem av NODGO.

Zhurina O.N., Ph.D., chef. laboratoriet vid det vetenskapliga och kliniska centret för hematologi, onkologi och immunologi, Ryazan State Medical University uppkallat efter acad. I.P. Pavlova "från Rysslands hälsoministerium, medlem av NODGO.

Intressekonflikt saknas.

Hematologer

Barnläkare

Allmänläkare

Tabell P1- Beviskonfidensnivåer

Självförtroendenivå	Beviskälla
	Prospektiva randomiserade kontrollerade studier Tillräckligt antal studier med tillräcklig kraft, som involverar ett stort antal patienter och erhåller en stor mängd data Stora metaanalyser Minst en väldesignad randomiserad kontrollerad studie Representativt urval av patienter
	Prospektiva, randomiserade eller icke-randomiserade studier med begränsad data Flera studier med ett litet antal patienter Väldesignad prospektiv kohortstudie Metaanalyser är begränsade men bra Resultaten är inte representativa för målpopulationen. Väl utformade fall-kontrollstudier
	Icke-randomiserade kontrollerade studier Otillräckligt handledda studier Randomiserade kliniska prövningar med minst 1 signifikant eller minst 3 mindre metodfel Retrospektiva eller observationsstudier Klinisk observationsserie Motstridiga uppgifter förhindrar en definitiv rekommendation
	Expertutlåtande / data från expertkommitténs rapport, experimentellt bekräftad och teoretiskt underbyggd

Tabell P2- Nivåer av övertygelse av rekommendationer

Trovärdighetsnivå	Beskrivning	Dekryptering
		Första linjens metod/terapi; eller i kombination med en standardteknik/terapi
		Andra linjens metod/terapi; antingen vid avslag, kontraindikation eller ineffektivitet av standardtekniken/behandlingen. Övervakning av biverkningar rekommenderas
	det finns inga övertygande bevis för vare sig nytta eller risk)	Det finns inga invändningar mot denna metod/terapi eller ingen invändning mot fortsättningen av denna metod/terapi
	Brist på övertygande publikationer på nivå I, II eller III som visar betydande nytta framför risk, eller övertygande publikationer på nivå I, II eller III som visar betydande risk framför nytta

Bilaga A3. Relaterade dokument

• Förfarandet för att tillhandahålla medicinsk vård till befolkningen i profilen "hematologi" (godkänd på order av Ryska federationens hälsoministerium daterad 15 november 2012 nr 930n).

Bilaga B. Patienthanteringsalgoritmer

Bilaga B. Information för patienter

Brist på vitamin B12 kan observeras hos barn med sällsynta sjukdomar: helminthic invasion av en bred bandmask, med sällsynta medfödda sjukdomar förknippade med en kränkning av bildandet av den interna Castle-faktorn (ett protein som ansvarar för överföringen av vitamin B12 från mat till blod), samt en immunsjukdom som orsakas av produktionen av antikroppar mot den inneboende faktorn. En av anledningarna kan vara ohälsosam kost, strikt vegetarisk kost. Med brist på vitamin B12 i kroppen utvecklas anemi, kronisk gastrit, inflammation i tungan (glossit) och neurologiska störningar uppstår. Sjukdomen är lätt att behandla med vitamin B12. En månad efter behandlingens början normaliseras hemoglobinnivån. Om orsaken till vitamin B12-brist kan elimineras (maskar, ohälsosam kost) ges ingen stödjande behandling. Om orsaken inte kan elimineras (närvaron av antikroppar mot den inneboende Castle-faktorn, medfödd frånvaro av den inneboende faktorn), utförs underhållet av vitamin B12 för livet. Oberoende användning av läkemedlet är oacceptabelt. Din läkare bör ordinera vitamin B12 med hänsyn till alla indikationer och kontraindikationer.

07.09.2017

Anemi är en klinisk och hematologisk patologi, under vilken det finns en minskning av koncentrationen av hemoglobin med en enhet av cirkulerande blod. Och bristen på hemoglobin leder till en minskning av antalet röda blodkroppar, som ett resultat börjar bristen på syre strömma in i alla organ, vilket leder till hypoxi. Anemi eller anemi utvecklas i alla åldrar och anses inte vara en självständig sjukdom, utan ett patologiskt tillstånd som uppstår på grund av påverkan av en grupp faktorer på kroppen.

Det finns flera typer av anemi. En av de allvarliga typerna av anemi är B12-bristanemi - en sjukdom när det finns en kränkning av hematopoiesis på grund av brist på vitamin B12. Andra namn för anemi är perniciös eller megaloblastisk anemi.

B12-anemi är en sällsynt förekomst och förekommer hos 0,1 % av världens invånare, men bland äldre når indikatorn 1 %. Kvinnor är mest mottagliga för denna sjukdom, särskilt under graviditeten. Under vilka omständigheter utvecklas B12-bristanemi, vilka symtom uppträder det och är det möjligt att bli av med detta problem för alltid? Du kommer att lära dig om allt detta och mycket mer relaterat till perniciös anemi från den här artikeln.

Funktioner för utvecklingen av B12-bristanemi

Anemi är en patologi hos en svag organism, under vilken hemoglobin i blodet avsevärt minskar och samtidigt minskar antalet erytrocyter, varför syresvält uppstår. Bildandet av röda blodkroppar sker i den röda benmärgen under påverkan av ett ämne som syntetiseras av njurarna. De är skapade av protein och icke-proteinkomponenter. Under 3 dagar efter bildandet transporterar röda blodkroppar syre, koldioxid och olika näringsämnen från celler till vävnader.

Erytrocyter lever i 120 dagar, varefter de förstörs. Efter att ha blivit oanvändbara ackumuleras röda blodkroppar i mjälten, där de separeras i protein- och icke-proteinfraktioner. Efter separation förstörs de icke-proteinkomponenter, och proteinkomponenterna kommer in i den röda benmärgen, där de är involverade i produktionen av nya röda blodkroppar. Röda blodkroppar består av hemoglobin och olika vitaminer, särskilt vitamin B12, som är involverat i bildandet av DNA. Vanlig anemi utvecklas på grund av brist på hemoglobin, vilket möjliggör bättre transport av syre och koldioxid i hela kroppen. Men vid brist på vitamin B12 i kroppen störs bildandet av röda blodkroppar i benmärgen, vilket leder till utvecklingen av megaloblastisk anemi.

Mekanismen för utveckling av B12-bristanemi

Vitamin B12 (kobalamin) kommer in i kroppen hos en levande varelse, inklusive människor, genom livsmedel av animaliskt ursprung, eftersom kroppen själv inte kan syntetisera detta vitamin. Med en normal, balanserad kost absorberas 30 till 50 mikrogram vitamin B12 dagligen i tarmen hos en vanlig människa, medan kroppens dagliga behov är 3 till 5 mikrogram. När det absorberas avsätts kobalamin i levern, som kan innehålla upp till 5 mg av vitaminet hos en vuxen. Det vill säga, det är inte förvånande att de första symtomen på malign anemi uppträder flera år efter början av intaget av kobalamin i otillräckliga mängder.

Brist på vitamin B12 provocerar en kränkning av DNA-syntesen av alla kroppens celler

Brist på vitamin B12 provocerar en störning i syntesen av DNA i alla kroppens celler. Och först och främst blir det märkbart i slemhinnorna och hematopoetiska vävnader, processerna för celldelning där sker mer intensivt. När vitaminet kommer in i cellen tar det en av följande former:

• deoxiadenosylkobalamin. Han deltar i bildandet av fettsyror, vars brist leder till skador på nervsystemet;
• metyl-B12. Det deltar aktivt i syntesen av DNA-komponenter, särskilt tymidin. Och bristen på kobalamin i kroppen leder till ett stopp i syntesen av denna nukleosid, som ett resultat av vilket en DNA-molekyl med en defekt struktur bildas. Denna molekyl är benägen att snabbt förstöras, vilket stör normal celldelning.

Brist på vitamin B12 leder till avbrott i DNA-syntesen under hematopoiesis i det inledande skedet av erytrocytutveckling, vilket gör deras vidareutveckling omöjlig. Vad som också är mycket viktigt, en brist på kobalamin leder till en störning i bildandet av inte bara erytrocyter, utan även blodplättar och leukocyter. Denna process av kränkning är mycket svagare än kränkningen av bildandet av erytrocyter. Men om detta fenomen inträffar under en lång tidsperiod, är det stor sannolikhet att utveckla ett syndrom som kännetecknas av brist på alla viktiga blodkomponenter.

Orsaker till B12-bristanemi

Det finns många orsaker till utvecklingen av B12-bristanemi, men de består alla av brist på kobalamin i kroppen. Det finns följande huvudorsaker till B12-bristanemi:

Ökad användning av vitamin B12 av kroppen kan utveckla bristanemi

Riskfaktorer inkluderar äldre, såväl som patienter som lider av magsjukdomar. Det är också mycket vanligt att vegetarianer utvecklar perniciös anemi. Detta beror på det faktum att vegetabiliska livsmedel inte innehåller detta vitamin. Därför rekommenderas veganer att ta vitamintillskott.

Symtom på B12-bristanemi

Människokroppen kan ackumulera tillräckligt stora reserver av kobalamin, därför, även med otillräckligt intag av vitamin B12 i kroppen, kommer de första symtomen att dyka upp flera år efter början av utvecklingen av patologi. I det inledande skedet av utvecklingen av sjukdomen kan svaghet, konstant dåsighet och ökad trötthet observeras. Men dessa är sådana ospecifika tecken att en person inte kan misstänka utvecklingen av anemi. Först och främst störs processen med hematopoiesis, och sedan skadas andra system i kroppen.

De vanligaste symtomen är yrsel och frekvent svimning.

I närvaro av B12-bristanemi delas symtomen in i 3 grupper:

• kränkning av bildandet av blodkroppar. Det finns en kränkning av hematopoiesis, på grund av vilken antalet erytrocyter per enhet av cirkulerande blod minskar avsevärt. Som ett resultat försämras transporten av gaser i kroppen avsevärt, vilket leder till syresvält i organ och vävnader. Detta åtföljs av följande symtom:
• sorg;
• intolerans mot fysisk aktivitet;
• blekhet eller gulhet i huden;
• kardiopalmus;
• en ökning av mjältens storlek;
• blinkande flugor framför ögonen;

skada på matsmältningssystemet. De första kliniska manifestationerna av B12-bristanemi är just skadan på mag-tarmsystemet, som uttrycks i:

• kränkning av matsmältningsprocessen;
• minskad aptit;
• kränkning av smakuppfattning;
• en kraftig viktminskning;
• avföringsproblem;
• infektioner i munnen;
• sveda och smärta i munnen;
• magsmärtor efter att ha ätit;
• tungan blir ljus röd och slät;

skada på nervsystemet. Dessa kränkningar inträffar i avancerade stadier av malign anemi. Den största faran är skadorna på hjärnan och ryggmärgen. Denna process åtföljs av manifestationen av följande symtom:

• kränkning av händernas känslighet;
• domningar och stickningar i vissa delar av kroppen;
• muskeldysfunktion;
• retention eller inkontinens av avföring eller urin;
• psykiska problem: från vanlig sömnlöshet till svår psykos och hallucinationer.

Ovanstående symtom är ospecifika och kan innebära förekomst av både B12-bristanemi och andra sjukdomar. Därför, för att identifiera perniciös anemi, bör symtomen endast övervägas i kombination med diagnostiska åtgärder.

Diagnos och behandling av B12-bristanemi

Megaloblastisk anemi utvecklas under mycket lång tid och är asymptomatisk, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen i det inledande utvecklingsstadiet. Men om behandlingen inte påbörjas i tid, kommer sjukdomen att fortsätta att utvecklas och påverka fler och fler system och organ. Därför är det mycket viktigt att omedelbart konsultera en hematolog om anemi misstänks. Efter en grundlig intervju och fysisk undersökning kommer läkaren att ordinera följande diagnostiska tester:

• allmän blodanalys;
• blodkemi;
• Analys av urin;
• benmärgspunktion;
• CT och MRI av levern och mjälten;
• EKG, ultraljud och några andra kliniska och instrumentella diagnostiska metoder;
• identifiera orsaken till utvecklingen av anemi.

Det första steget är att klara ett antal tester för att identifiera orsaken till patologin

Du kan också behöva konsultera specialister från andra profiler: terapeut, neurolog och gastroenterolog. Efter att B12-bristanemi har diagnostiserats väljs behandlingen strikt av en läkare och måste vara heltäckande. Först och främst syftar behandlingen till att återställa funktionerna hos skadade system och bygger på tre principer:

• full mättnad av kroppen med cyanokobalamin. Dess kvantitet bör vara tillräcklig både för att utföra funktioner och för att deponera i lager;
• konstant påfyllning av vitaminreserver med hjälp av underhållsdoser;
• förhindra utvecklingen av anemi.

Behandling av B12-bristanemi består i att fylla på den nödvändiga mängden kobalamin i kroppen. Och därför är det först och främst nödvändigt att bli av med orsaken som provocerade utvecklingen av denna patologi. Omfattande behandling av malign anemi består av följande punkter:

• drogbehandling. Vitamin B12 injiceras i de flesta fall intramuskulärt, men vid kobalaminbrist på grund av felaktig kost kan läkaren ordinera det i tabletter. Medicinsk behandling av B12-bristanemi består av införande av 0,5-1 mg vitamin B12 intramuskulärt 1 gång per dag. Kursens varaktighet är minst 6 veckor, varefter dosen reduceras till 02, -0,4 mg av läkemedlet flera gånger i månaden. I avancerade fall utförs sådan terapi under hela patientens liv;
• näringskorrigering. Snabb diagnos av sjukdomen gör det möjligt att bota anemi endast med hjälp av en speciell diet, som inkluderar livsmedel rika på kobalamin. Dessa inkluderar kött, fisk, slaktbiprodukter, plommonjuice och mer;
• blodtransfusion. Patienten får antingen blodtransfusion eller erytrocytmassa. Denna behandlingsmetod används endast för tillstånd som hotar patientens liv, eftersom det är en extremt farlig procedur. Sådana tillstånd för anemi som utgör ett allvarligt hot är:
  • svår anemi, när hemoglobinnivån är under 70 g / l;
  • anemisk koma, det vill säga fullständig förlust av medvetandet.

Megaloblastisk anemi leder till störningar av arbetet i alla organ och system i kroppen. Och om, i närvaro av perniciös anemi, behandling påbörjades i tid, elimineras alla kränkningar snabbt med hjälp av komplex behandling. Men utan behandling fortsätter sjukdomen att utvecklas, vilket leder till utvecklingen av så allvarliga konsekvenser som malignt koma och bergbanan myelos.