Enfermedad de Itsenko-Cushing– un trastorno neuroendocrino que se desarrolla como resultado de un daño al sistema hipotalámico-pituitario, una hipersecreción de ACTH y una hiperfunción secundaria de la corteza suprarrenal. El complejo de síntomas que caracteriza la enfermedad de Itsenko-Cushing incluye obesidad, hipertensión, diabetes mellitus, osteoporosis, función disminuida de las gónadas, piel seca, estrías en el cuerpo, hirsutismo, etc. Para fines de diagnóstico, se utilizan una serie de parámetros bioquímicos de la sangre y hormonas. (Se determinan ACTH, cortisol, 17-OX, etc.), craneograma, tomografía computarizada de la glándula pituitaria y las glándulas suprarrenales, gammagrafía de las glándulas suprarrenales, prueba de Liddle. En el tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing se utilizan farmacoterapia, radioterapia y métodos quirúrgicos (adrenalectomía, extirpación de un tumor pituitario).
información general
La base de la patogénesis de la enfermedad de Itsenko-Cushing es una violación de la relación hipotalámico-pituitaria-suprarrenal. Una disminución del efecto inhibidor de los mediadores de dopamina sobre la secreción de CRH (hormona liberadora de corticotropía) conduce a una hiperproducción de ACTH (hormona adrenocorticotrópica).
El aumento de la síntesis de ACTH provoca una cascada de efectos suprarrenales y extraadrenales. En las glándulas suprarrenales aumenta la síntesis de glucocorticoides, andrógenos y, en menor medida, mineralocorticoides. Un aumento en el nivel de glucocorticoides tiene un efecto catabólico sobre el metabolismo de las proteínas y los carbohidratos, que se acompaña de atrofia del músculo y del tejido conectivo, hiperglucemia, deficiencia relativa de insulina y resistencia a la insulina con el posterior desarrollo de diabetes mellitus esteroides. La alteración del metabolismo de las grasas provoca el desarrollo de obesidad.
El aumento de la actividad mineralocorticoide en la enfermedad de Cushing activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, contribuyendo así al desarrollo de hipopotasemia e hipertensión arterial. El efecto catabólico sobre el tejido óseo se acompaña de lixiviación y disminución de la reabsorción de calcio en el tracto gastrointestinal y el desarrollo de osteoporosis. Las propiedades androgénicas de los esteroides causan disfunción ovárica.
Formas del curso clínico de la enfermedad de Itsenko-Cushing.
La gravedad de la enfermedad de Cushing puede ser leve, moderada o grave. Un grado leve de la enfermedad se acompaña de síntomas moderadamente graves: se puede conservar la función menstrual y, a veces, no hay osteoporosis. Con una gravedad moderada de la enfermedad de Itsenko-Cushing, los síntomas son pronunciados, pero no se desarrollan complicaciones. La forma grave de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de complicaciones: atrofia muscular, hipopotasemia, hipertensión renal, trastornos mentales graves, etc.
Según la velocidad de desarrollo de los cambios patológicos, se distingue un curso progresivo y tórpido de la enfermedad de Itsenko-Cushing. El curso progresivo se caracteriza por un aumento rápido (en 6 a 12 meses) de los síntomas y complicaciones de la enfermedad; con un curso tórpido, los cambios patológicos se desarrollan gradualmente durante 3 a 10 años.
Síntomas de la enfermedad de Itsenko-Cushing
Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, se desarrollan trastornos del metabolismo de las grasas, cambios en los sistemas óseo, neuromuscular, cardiovascular, respiratorio, reproductivo, digestivo y psique.
Los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing se distinguen por una apariencia cushingoide, causada por el depósito de tejido adiposo en lugares típicos: en la cara, el cuello, los hombros, las glándulas mamarias, la espalda y el abdomen. La cara tiene forma de luna, se forma una “joroba menopáusica” grasa en el área de la VII vértebra cervical, aumenta el volumen del pecho y el abdomen; mientras que las extremidades permanecen relativamente delgadas. La piel se vuelve seca, escamosa, con un pronunciado patrón de mármol violeta, estrías en la zona de las glándulas mamarias, hombros, abdomen y hemorragias intradérmicas. A menudo se producen acné o forúnculos.
Los trastornos endocrinos en mujeres con enfermedad de Itsenko-Cushing se expresan por irregularidades menstruales, a veces por amenorrea. Hay exceso de vello corporal (hirsutismo), crecimiento de vello facial y caída del cabello en el cuero cabelludo. Los hombres experimentan reducción y pérdida de cabello en la cara y el cuerpo; Disminución de la libido, impotencia. La aparición de la enfermedad de Itsenko-Cushing en la infancia puede provocar un retraso en el desarrollo sexual debido a una disminución de la secreción de hormonas gonadotrópicas.
Los cambios en el sistema esquelético resultantes de la osteoporosis se manifiestan por dolor, deformación y fracturas óseas, y en los niños, retraso en el crecimiento y diferenciación del esqueleto. Los trastornos cardiovasculares en la enfermedad de Itsenko-Cushing pueden incluir hipertensión arterial, taquicardia, cardiopatía electrolítica y esteroidea y el desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica. Los pacientes con enfermedad de Cushing son susceptibles a sufrir bronquitis, neumonía y tuberculosis frecuentes.
El daño al sistema digestivo se acompaña de la aparición de acidez de estómago, dolor epigástrico, desarrollo de gastritis hiperácida crónica, diabetes esteroide, úlceras gástricas y duodenales "esteroides" y hemorragia gastrointestinal. Debido al daño a los riñones y al tracto urinario, pueden ocurrir pielonefritis crónica, urolitiasis, nefroesclerosis, insuficiencia renal e incluso uremia.
Los trastornos neurológicos en la enfermedad de Itsenko-Cushing pueden expresarse en el desarrollo de síndromes dolorosos, amiotróficos, troncocerebelosos y piramidales. Si el dolor y los síndromes amiotróficos son potencialmente reversibles bajo la influencia de una terapia adecuada para la enfermedad de Itsenko-Cushing, entonces los síndromes troncoencefálico-cerebeloso y piramidal son irreversibles. Con el síndrome troncoencéfalo-cerebeloso, se desarrollan ataxia, nistagmo y reflejos patológicos. El síndrome piramidal se caracteriza por hiperreflexia tendinosa, daño central de los nervios facial e hipogloso con los síntomas correspondientes.
Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, pueden ocurrir trastornos mentales como síndromes neurasténicos, astenoadinámicos, epileptiformes, depresivos e hipocondríacos. Caracterizado por una disminución de la memoria y la inteligencia, letargo, una disminución en la magnitud de las fluctuaciones emocionales; Los pacientes pueden experimentar pensamientos suicidas obsesivos.
Diagnóstico de la enfermedad de Itsenko-Cushing
El desarrollo de tácticas diagnósticas y terapéuticas para la enfermedad de Itsenko-Cushing requiere una estrecha cooperación entre un endocrinólogo, neurólogo, cardiólogo, gastroenterólogo, urólogo y ginecólogo.
En la enfermedad de Itsenko-Cushing, se observan cambios típicos en los parámetros bioquímicos de la sangre: hipercolesterolemia, hiperglobulinemia, hipercloremia, hipernatremia, hipopotasemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina. Con el desarrollo de diabetes mellitus inducida por esteroides, se registran glucosuria e hiperglucemia. Un estudio de hormonas sanguíneas revela un aumento en el nivel de cortisol, ACTH, renina; En la orina se encuentran glóbulos rojos, proteínas, cilindros granulares y hialinos y aumenta la secreción de 17-KS, 17-OX y cortisol.
Para el diagnóstico diferencial de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing se realizan pruebas diagnósticas con dexametasona y metopirona (prueba de Liddle). Un aumento en la excreción urinaria de 17-OX después de tomar metopirona o una disminución en la excreción de 17-OX en más del 50% después de la administración de dexametasona indica enfermedad de Cushing, mientras que la ausencia de cambios en la excreción de 17-OX indica síndrome de Cushing.
Las radiografías del cráneo (sella turca) revelan macroadenomas hipofisarios; con CT y MRI del cerebro con la introducción de contraste - microadenoma (en 50-75% de los casos). Las radiografías de la columna revelan signos pronunciados de osteoporosis.
El examen de las glándulas suprarrenales (ultrasonido de las glándulas suprarrenales, resonancia magnética de las glándulas suprarrenales, tomografía computarizada, gammagrafía) en la enfermedad de Itsenko-Cushing revela hiperplasia suprarrenal bilateral. Al mismo tiempo, el agrandamiento unilateral asimétrico de la glándula suprarrenal indica glucosteroma. El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Itsenko-Cushing se realiza con un síndrome similar, el síndrome hipotalámico de la pubertad y la obesidad.
Tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing
En la enfermedad de Itsenko-Cushing, es necesario eliminar los cambios hipotalámicos, normalizar la secreción de ACTH y corticosteroides y restaurar el metabolismo alterado. Para tratar la enfermedad, se puede utilizar terapia con medicamentos, gammaterapia, terapia con rayos X, terapia de protones de la región hipotalámica-pituitaria, tratamiento quirúrgico y una combinación de varios métodos.
La terapia con medicamentos se utiliza en las etapas iniciales de la enfermedad de Cushing. Para bloquear la función de la glándula pituitaria, se prescriben reserpina y bromocriptina. Además de los fármacos de acción central que suprimen la secreción de ACTH, en el tratamiento de la enfermedad de Cushing se pueden utilizar bloqueadores de la síntesis de hormonas esteroides en las glándulas suprarrenales. Se lleva a cabo una terapia sintomática dirigida a corregir el metabolismo de proteínas, minerales, carbohidratos y electrolitos.
La terapia con gamma, rayos X y protones generalmente se realiza en pacientes que no tienen evidencia radiológica de un tumor hipofisario. Uno de los métodos de radioterapia es la implantación estereotáctica de isótopos radiactivos en la glándula pituitaria. Por lo general, unos meses después de la radioterapia, se produce la remisión clínica, que se acompaña de una disminución del peso corporal, la presión arterial, la normalización del ciclo menstrual y una disminución del daño a los sistemas esquelético y muscular. La irradiación de la glándula pituitaria se puede combinar con adrenalectomía unilateral o destrucción dirigida de la sustancia hiperplásica de la glándula suprarrenal.
En las formas graves de la enfermedad de Cushing, puede estar indicada la extirpación bilateral de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral), lo que posteriormente requiere terapia de reemplazo de por vida con glucocorticoides y mineralocorticoides. Si se detecta un adenoma hipofisario, se realiza la extirpación endoscópica del tumor transnasal o transcraneal y la criodestrucción transesfenoidal. Después de la adenomectomía, la remisión ocurre en el 70-80% de los casos; en aproximadamente el 20%, puede ocurrir recurrencia del tumor hipofisario.
Pronóstico y prevención de la enfermedad de Itsenko-Cushing.
El pronóstico de la enfermedad de Itsenko-Cushing está determinado por la duración, la gravedad de la enfermedad y la edad del paciente. Con un tratamiento temprano y una forma leve de la enfermedad, es posible una recuperación completa en pacientes jóvenes. El curso prolongado de la enfermedad de Itsenko-Cushing, incluso cuando se elimina la causa raíz, conduce a cambios persistentes en los sistemas óseo, cardiovascular y urinario, lo que perjudica la capacidad de trabajar y agrava el pronóstico. Las formas avanzadas de la enfermedad de Itsenko-Cushing terminan en la muerte debido a la adición de complicaciones sépticas e insuficiencia renal.
Los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing deben ser observados por un endocrinólogo, cardiólogo, neurólogo, ginecólogo-endocrinólogo; Evite el estrés físico y psicoemocional excesivo, el trabajo en turnos de noche. La prevención del desarrollo de la enfermedad de Itsenko-Cushing se reduce a medidas preventivas generales: prevención de lesiones en la cabeza, intoxicación,
La enfermedad de Itsenko-Cushing (así como el síndrome) se desarrolla como resultado de un tratamiento frecuente y prolongado con medicamentos hormonales o se produce en el contexto de una mayor síntesis de hormonas corticosteroides en el cuerpo. En este sentido, aparece un cierto complejo de síntomas.
Esta condición patológica también se caracteriza por el hecho de que aumenta significativamente la producción de hormona adrenocorticotrópica. Y la consecuencia de esto es la producción excesiva de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales. Esta cadena de trastornos hormonales es el hipercortisolismo o cushingoide. Es necesario conocer los principales síntomas del síndrome de Cushing en la mujer.
Descripción del síndrome.
Como se mencionó anteriormente, el síndrome de Cushing se caracteriza por una actividad excesiva de las glándulas suprarrenales, como resultado de lo cual el cuerpo está sobresaturado con cortisol. Este proceso es posible gracias al control de la glándula pituitaria, que, a su vez, produce la hormona adrenocorticotrópica. Y la actividad de la glándula pituitaria está influenciada por el hipotálamo, que produce liberinas y estatinas. Resulta ser una especie de cadena, cuya violación en cualquiera de sus eslabones provoca un aumento de la secreción de la corteza suprarrenal. En relación con todo esto, se desarrolla el síndrome de Itsenko-Cushing.
Cantidades excesivas de cortisol en el cuerpo provocan la degradación y degradación de compuestos proteicos. Debido a esto, muchos tejidos y estructuras sufren cambios negativos. Los huesos, la piel, los músculos y los órganos internos se ven afectados principalmente. Cuanto más avanza el proceso de descomposición, más claramente aparecen en el cuerpo los procesos de distrofia y atrofia. También se ve afectado el metabolismo de las grasas y los carbohidratos.
Las mujeres en edad reproductiva entre 25 y 40 años tienen muchas más probabilidades de experimentar síntomas del síndrome de Cushing.
Formas del síndrome
Razones para el desarrollo
| La razón principal | Grupos en riesgo | Síntomas y manifestaciones. |
|---|---|---|
| Tumor | Mujeres con tumores malignos. | 1-2% de los casos de síndrome de Cushing. La razón es un tumor que produce las mismas hormonas. La ubicación del tumor puede ser muy diferente: gónadas, pulmones, hígado y otros órganos. |
| Adenoma suprarrenal | Mujeres con alteraciones en el funcionamiento del sistema endocrino. | 14-18% del total del síndrome de Cushing. La razón radica en el proceso tumoral de la corteza suprarrenal (adenoma y otras formaciones). |
| Cáncer en las glándulas suprarrenales. | En mujeres con predisposición genética. | Es muy raro que la predisposición a la formación de tumores de naturaleza endocrina se transmita de padres a hijos. Debido a esto, aumenta la probabilidad de aparición de neoplasias, lo que, a su vez, provocará el desarrollo del síndrome de Cushing. |
| Enfermedad de Itsenko-Cushing | En mujeres de 20 a 40 años. | En el 80% de los casos de pacientes con síndrome de Cushing, la causa es la enfermedad de Itsenko-Cushing. Luego, un microadenoma hipofisario produce una cantidad excesiva de ACTH (un tumor benigno de tamaño muy pequeño, hasta 2 cm, la enfermedad de Cushing se produce en relación con traumatismos craneoencefálicos e infecciones que tienen un efecto perjudicial en el cerebro). Esta enfermedad también puede desarrollarse en mujeres inmediatamente después del parto. |
| Medicamentos | En mujeres de 20 a 40 años. | Tomar medicamentos que contienen hormonas glucocorticoides. Una clara confirmación de esto son los medicamentos Prednisolona y Dexametasona, así como otros medicamentos utilizados para tratar el lupus, el asma bronquial y otras enfermedades. Si el motivo está en los medicamentos, entonces es necesario reducir la dosis de su uso tanto como sea posible lo antes posible. Esto debe hacerse sin perjudicar mucho el tratamiento de la enfermedad subyacente para la que fueron prescritos. |
Síntomas y signos del síndrome de Cushing.
Síntomas del síndrome de Cushing en mujeres:
- Obesidad. Este síntoma en la mujer es bastante fácil de visualizar, ya que cambia mucho su apariencia: abundantes depósitos de grasa en la cara, cuello, pecho y abdomen. El aumento de peso significativo es el primer síntoma y el más común del síndrome de Cushing. Lo sorprendente es que los brazos y piernas con tales depósitos de grasa son bastante delgados e incluso pueden disminuir de volumen. Los pliegues de grasa especialmente importantes se encuentran en el cuello y la parte posterior de la cabeza. Es extremadamente raro que no haya depósitos de grasa.
- Otro síntoma visible es "cara de luna" o cara cushingoide– tez de color rojo brillante, a veces incluso con signos de cianosis.
- Síntoma de cambios en la piel. Como resultado del desarrollo del síndrome, la epidermis se vuelve delgada y seca, muy escamosa y debajo de ella se vuelve claramente visible el patrón de los vasos sanguíneos en las mujeres. La piel es tan fina y frágil que es posible que se formen hematomas incluso como resultado de un traumatismo menor; esto ocurre en el 40% de los casos con este síndrome. Este síndrome se caracteriza por acné en la piel e hiperpigmentación en las mujeres. Las heridas y lesiones cicatrizan muy mal y los puntos pueden incluso extenderse después de la cirugía. Las membranas mucosas se exponen fácilmente a infecciones por hongos (liquen, estomatitis y otras).
- Estrías– también un síntoma común del síndrome descrito (50%). Las estrías tienen un tinte violeta o rojo y son de gran tamaño (hasta varios centímetros). Sin embargo, en mujeres mayores de 40 años este fenómeno es bastante raro. Suelen aparecer en el abdomen, pero también pueden aparecer en el pecho, las nalgas, las axilas y los muslos.
- Hirsutismo- Se trata de un crecimiento excesivo de pelo oscuro y áspero en el caso masculino. Esto ocurre debido al aumento de la actividad de las glándulas suprarrenales y se observa en aproximadamente el 80% de los casos en mujeres con síndrome de Cushing. El crecimiento del vello se produce principalmente en la cara, pero también puede afectar al pecho, los hombros y el abdomen. Un fenómeno como el hirsutismo suele ir acompañado del acné e incluso de la seborrea en las mujeres. Es extremadamente raro encontrar un síntoma del síndrome de Cushing como la virilización, la aparición de rasgos masculinos en la apariencia de una mujer. Por lo general, ocurre con el cáncer suprarrenal.
- Hipertensión– un síntoma común que acompaña al síndrome de Cushing (75% de los casos). La presión arterial alta y especialmente las complicaciones que provoca se convierten en una causa común de muerte en estos pacientes.
- Disfunción de las glándulas sexuales. También uno de los síntomas más comunes del síndrome de Cushing. En las mujeres se expresa en. Con esta condición, el 75% de las mujeres padecen infertilidad o amenorrea.
- Trastornos mentales y trastornos en esta área.- una ocurrencia común en estos pacientes. Aumento de la irritabilidad, depresión, cambios en la concentración y trastornos de la memoria, síntomas de insomnio: estos signos son muy comunes en el síndrome de Cushing. Con menos frecuencia: manifestaciones maníacas, estados de euforia, psicosis con delirios, intentos de suicidio. En casos especialmente graves, el volumen cerebral puede incluso disminuir.
- Sentimiento debilidad muscular Ocurre en el 60% de los pacientes. Este síntoma es especialmente notable en los músculos de las piernas. Esto se debe al hecho de que la cantidad de proteína en el cuerpo disminuye y, como resultado, la masa corporal magra disminuye.
- Disminución de la densidad ósea (osteoporosis) causada por glucocorticoides. Esto es peligroso debido a las frecuentes fracturas de costillas, extremidades y vértebras (las fracturas por compresión de las vértebras ocurren en un 15-20%). El primer signo es el dolor de espalda. La pérdida de masa ósea (osteopenia) en un paciente de cualquier edad es una buena razón para un examen exhaustivo del estado de las glándulas suprarrenales. Una radiografía puede revelar “vértebras de vidrio”, un fenómeno en el que las vértebras individuales parecen completamente translúcidas. Junto con el estado atrófico de los músculos, la escoliosis a menudo se desarrolla en las mujeres debido a este fenómeno.
- Síntomas de urolitiasis presente en el 15% de los síndromes de Cushing. Esto se debe al hecho de que con una mayor concentración de glucocorticoides en el cuerpo, se observa un exceso de calcio en la orina. Curiosamente, a algunas mujeres se les diagnosticó el síndrome de Cushing precisamente porque acudieron al médico con quejas de cólicos en los riñones.
- Síntomas del síndrome de Cushing en forma de sed extrema y aumento de la producción de orina (poliuria).
- Miocardiopatía. Las hormonas afectan negativamente la capa muscular media del corazón (miocardio). Debido a esto, se producen alteraciones del ritmo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Este síntoma es extremadamente peligroso y, a menudo, causa la muerte en pacientes con el síntoma de Cushing.
- Aparición diabetes tipo esteroide(10-20% de los pacientes con síndrome de Cushing). El páncreas no desempeña ningún papel en la aparición de esta diabetes mellitus (como en los casos normales).
Complicaciones del síndrome de Cushing
Complicaciones de los síntomas del síndrome de Cushing en mujeres:
- transición del proceso y los síntomas a una forma crónica. Sin tratamiento médico calificado en una mujer, los síntomas del síndrome de Cushing suelen ser fatales. El proceso crónico está plagado de accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardíaca y trastornos graves de la columna.
- Una crisis suprarrenal o de adrenalina se manifiesta por síntomas como vómitos y dolor abdominal, niveles bajos de azúcar en sangre, presión arterial alta y confusión.
- formaciones fúngicas, forúnculos y flemones, diversos procesos de naturaleza purulenta: todo esto puede deberse a una disminución en la resistencia del cuerpo a varios tipos de infecciones.
- Síntomas de urolitiasis en una mujer debido al aumento de la excreción de calcio y fosfatos del cuerpo junto con la orina.
Embarazo con síndrome de Cushing
El pronóstico del embarazo en combinación con tales síntomas es extremadamente desfavorable. Muy a menudo, el embarazo termina espontáneamente en las primeras etapas o el nacimiento se produce prematuramente. El feto tiene un desarrollo muy retrasado, por lo que su muerte es posible durante este período.
El aborto espontáneo se asocia con insuficiencia suprarrenal en el embrión debido a la misma patología en la madre.
Es seguro llamar al embarazo un factor en el desarrollo de complicaciones de los síntomas de este síndrome en una mujer. Esto es tan peligroso que puede haber una amenaza inmediata para la vida del paciente.
Sin embargo, si el embarazo avanza de acuerdo con las normas, es muy importante ser monitoreada constantemente por especialistas y recibir cursos de terapia sintomática para mantener la condición de la futura madre.
Diagnóstico
Métodos para diagnosticar los síntomas del síndrome de Cushing en mujeres:
- Una prueba de detección destinada a detectar la cantidad de cortisol en una dosis diaria de orina. Si los resultados de la prueba muestran que el nivel de esta hormona aumenta de 3 a 4 veces, entonces este es un síntoma claro del síndrome de Cushing en las mujeres.
- Pequeña prueba de dexametasona: este estudio puede confirmar o refutar con precisión la naturaleza endógena de los síntomas del síndrome en una mujer. Durante este estudio, en una persona sana, después de tomar el medicamento adecuado (utilizado en el estudio), la concentración de cortisol en la sangre disminuirá 2 veces. Si existe el síndrome de Cushing, entonces no se observa tal disminución.
- Prueba grande de dexametasona (indicada cuando la prueba pequeña es positiva). Ella es capaz de diagnosticar con precisión tanto la enfermedad de Cushing como el síndrome. La diferencia con una muestra pequeña está sólo en la cantidad de fármaco administrado: es mucho mayor. Una disminución del nivel de cortisol en la sangre en un 50% significa enfermedad de Itsenko-Cushing, y la ausencia de cambios, síndrome.
- Análisis de sangre y orina. En la composición de la sangre se observa un aumento significativo de hemoglobina, colesterol y glóbulos rojos. Durante las pruebas de laboratorio se observa un alto contenido de oxicorticosteroides y un bajo contenido de cetosteroides.
- Es necesaria una resonancia magnética o una tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales para determinar la ubicación de tumores y otros procesos patológicos para prescribir un tratamiento adecuado a una mujer para los síntomas del síndrome de Cushing.
- Radiografías para detectar síntomas de deformidades de la columna, fracturas de costillas y cálculos renales en mujeres.
- Es necesario un ECG para determinar procesos electrolíticos y alteraciones en el funcionamiento del corazón.
Tratamiento de los síntomas en mujeres.
Opciones de tratamiento para mujeres con síntomas del síndrome de Cushing:
- Tratamiento farmacológico. Para ello se utilizan medicamentos que actúan sobre la glándula pituitaria de tal forma que se produce una disminución en la producción de hormona adrenocorticotrópica, cuya alta secreción es la causa del síndrome. Simultáneamente con dicha terapia, está necesariamente indicado el tratamiento sintomático en una mujer de los síntomas principales del síndrome de Cushing: niveles bajos de azúcar en sangre y presión arterial. El tratamiento con medicamentos para los síntomas del síndrome de Cushing en mujeres incluye necesariamente tomar antidepresivos y medicamentos que aumentan la densidad ósea. La prescripción de medicamentos la realiza únicamente un médico después de considerar los resultados de la investigación y los síntomas mismos.
- Tratamiento quirúrgico de los síntomas del síndrome de Cushing. Si la enfermedad de Itsenko-Cushing es consecuencia de un adenoma hipofisario, se extirpa quirúrgicamente. Este es quizás el método más eficaz y, de hecho, el único para eliminar el problema. La operación se realiza cuando hay límites claros del tumor y el resultado de dicha intervención es muy bueno.
- La radioterapia es un método eficaz para combatir el síndrome y ofrece buenas posibilidades de recuperación. Este tratamiento de los síntomas del síndrome de Cushing en mujeres se puede realizar en combinación con la extirpación quirúrgica del tumor.
Pronóstico del síndrome de Cushing
En ausencia del tratamiento necesario y oportuno, la probabilidad de muerte es del 40 al 50% de todos los casos de síndrome de Cushing. Esto ocurre debido a cambios irreversibles en el cuerpo del paciente.
Si en el síndrome de Cushing hay neoplasias malignas que causan esta afección, entonces el pronóstico no puede ser alentador. Sólo en un 20-25% de los casos, tras la cirugía y un tratamiento postoperatorio adecuado, es posible un resultado más o menos positivo.
Si el tumor en el síndrome de Cushing era de naturaleza benigna, luego de su extirpación quirúrgica se observa una dinámica positiva en casi el 100% de los casos.
El síndrome de Itsenko-Cushing es un complejo de síntomas causado por el efecto prolongado de los glucocorticoides en el cuerpo (hipercortisolismo).
El síntoma principal del síndrome de Cushing es la obesidad con una distribución desigual de los depósitos de grasa (tipo Cushingoide) y piel adelgazada en el dorso de las manos.
Para diagnosticar el síndrome de Itsenko-Cushing se realiza una prueba de dexametasona, un estudio de los niveles de hormonas pituitarias y cortisol, tomografía computarizada, resonancia magnética y gammagrafía suprarrenal.
El tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing está determinado por la causa que lo provocó.
Causas del síndrome de Itsenko-Cushing
Los glucocorticoides participan en la regulación de todo tipo de metabolismo y diversas funciones corporales. El trabajo de las glándulas suprarrenales está controlado por la glándula pituitaria mediante la producción de hormona adrenocorticotrópica, que activa la síntesis de corticosterona y cortisol. A su vez, el trabajo de la glándula pituitaria está regulado por hormonas del hipotálamo. La alteración del funcionamiento de al menos un eslabón de esta cadena puede provocar una mayor secreción de hormonas glucocorticoides por parte de la corteza suprarrenal y el desarrollo del síndrome de Itsenko-Cushing.
Una parte importante de los casos de síndrome de Itsenko-Cushing se debe a la presencia de un microadenoma hipofisario, que provoca un aumento de la secreción de hormona adrenocorticotrópica.
En el 14-18% de los casos, la causa de este síndrome es una lesión primaria de la corteza suprarrenal debido al desarrollo de formaciones tumorales hiperplásicas en ella (adenomatosis, adenoma, adenocarcinoma).
En muy raras ocasiones, el síndrome es causado por el síndrome de hormona corticotrópica o ACTH ectópica: corticotropinoma (un tumor que produce la hormona corticotrópica). Los tumores de este tipo pueden aparecer en los pulmones, el páncreas, la tiroides, las paratiroides, la próstata, los ovarios, los testículos y el timo.
Los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing también pueden deberse al uso inadecuado de glucocorticoides en el tratamiento de enfermedades sistémicas (asma bronquial, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), procesos inflamatorios y supresión del sistema inmunológico después de un trasplante de órganos.
En casos muy raros, la causa del síndrome de Cushing es el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, una enfermedad hereditaria caracterizada por la tendencia del cuerpo a desarrollar tumores de las glándulas endocrinas.
Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing
Como resultado de la hipersecreción de cortisol en este síndrome, se desarrolla el llamado efecto catabólico, que es la degradación de las estructuras proteicas de los músculos, huesos, órganos internos y la piel, lo que con el tiempo conduce a la distrofia y la posterior atrofia tisular.
Los trastornos del metabolismo de las grasas provocan la formación de un exceso de depósitos de grasa en algunas zonas del cuerpo y atrofia de los tejidos en otras. Los niveles excesivos de cortisol causan alteraciones electrolíticas como hipopotasemia e hipernatremia, que se combinan con un empeoramiento de la atrofia muscular y un aumento de la presión arterial. El músculo cardíaco es el que más sufre de hipercortisolismo, que se manifiesta en forma de arritmias, insuficiencia cardíaca y miocardiopatía.
El síndrome de Itsenko-Cushing puede presentarse en formas leves, moderadas y graves. La enfermedad puede ser progresiva (todo el complejo de síntomas se desarrolla durante 6 a 12 meses) o gradual (los síntomas aumentan durante 2 a 10 años).
La mayoría de los pacientes con este síndrome son obesos. El tejido graso se deposita en el torso, el cuello y la cara. Esto provoca el adelgazamiento de las extremidades.
Además de la obesidad, el síndrome de Itsenko-Cushing en los niños se acompaña de una desaceleración del crecimiento.
Con el hipercortisolismo, la piel se vuelve delgada, se observan hematomas y hematomas duraderos; Pueden aparecer estrías en los muslos, abdomen, brazos, nalgas y senos de color púrpura-rosado o violeta.
Los pacientes también pueden experimentar dolor en las costillas, la espalda y las extremidades al moverse, debido a la osteoporosis causada por este síndrome.
Los síntomas generales del síndrome de Cushing en niños y adultos incluyen fatiga, irritabilidad, debilidad muscular, ansiedad y, a veces, cambios mentales en forma de letargo, depresión, psicosis por esteroides, euforia e intentos de suicidio.
Los primeros síntomas de este síndrome incluyen, además del aumento de peso, aumento de la presión arterial. A menudo, con el hipercortisolismo, hay un aumento de los niveles de azúcar en sangre debido al hecho de que los glucocorticoides suprimen la acción de la insulina, y esto conduce al desarrollo de síntomas de diabetes mellitus (sed, micción excesiva y frecuente).
En mujeres con hipercortisolismo se observa virilización, hipertricosis, hirsutismo y amenorrea. Los hombres experimentan una disminución de la libido.
Diagnóstico del síndrome de Itsenko-Cushing
Para determinar la causa del desarrollo del síndrome de Itsenko-Cushing, se utilizan pruebas de detección:
- Prueba de dexametasona. Normalmente, tomar dexametasona debería reducir los niveles de cortisol a casi la mitad. Con el síndrome de Itsenko-Cushing, no se observa tal disminución;
- Establecimiento del nivel de cortisol en la orina diaria. Con el hipercortisolismo, se observa un aumento de la concentración de cortisol de 3 a 4 veces.
Además, a los pacientes sospechosos de padecer esta enfermedad se les prescriben imágenes por computadora o resonancia magnética de la glándula pituitaria y las glándulas suprarrenales, y una gammagrafía suprarrenal.
Para diagnosticar las complicaciones del síndrome, se realizan tomografías computarizadas y radiografías de tórax y columna.
Tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing
La elección del tratamiento para el síndrome de Cushing depende de la causa específica que provocó el exceso de cortisol. Esto puede ser medicación, radioterapia o cirugía.
Si el síndrome es causado por el uso prolongado de glucocorticoides para el tratamiento de otras enfermedades, entonces es necesario reducir gradualmente las dosis de estos medicamentos.
Si la causa del hipercortisolismo es un adenoma hipofisario, se recurre a la extirpación quirúrgica del tumor, después de lo cual a los pacientes se les prescribe una terapia de reemplazo con glucocorticoides (hidrocortisona o prednisolona) durante un año.
Si el paciente tiene contraindicaciones para la cirugía, se le prescribe radioterapia, que se puede realizar en combinación con el uso de mitotano (Lysodren).
Para el hipercortisolismo, también se utilizan: metirapona, aminoglutetimida, ketoconazol.
Para la producción ectópica de ACTH, lo más frecuente es que se realice una cirugía para extirpar el tumor secretor de ACTH. Si el tumor no es operable, se realiza una adrenalectomía, que alivia los síntomas de la enfermedad.
Para los tumores suprarrenales (benignos y malignos), el principal método de tratamiento es la cirugía.
Por tanto, el síndrome de Itsenko-Cushing es una enfermedad peligrosa del sistema endocrino que, en ausencia de un tratamiento adecuado, puede provocar la muerte del paciente. El pronóstico de vida con este síndrome está determinado por las causas que lo provocaron, la oportunidad del tratamiento, la presencia y naturaleza de las complicaciones.
El síndrome de Itsenko-Cushing es un grupo de enfermedades causadas por una mayor producción de la hormona hidrocortisona. La hidrocortisona es producida por la corteza suprarrenal, y su exceso puede estar asociado a diversos procesos patológicos, como hiperplasia, adenoma o cáncer de la corteza suprarrenal, por lo que a este síndrome también se le llama hipercortisolismo.
Un rasgo característico del síndrome es la obesidad en la cara, el cuello, el pecho y el abdomen. Al mismo tiempo, las extremidades se adelgazan y la masa de tejido muscular disminuye. Esta condición patológica altera el metabolismo, aumentando los niveles de glucosa en sangre y estimulando una mayor deposición de grasas. La enfermedad fue descrita por primera vez por el médico estadounidense Harvey Cushing y el neurólogo ruso Nikolai Itsenko, que trabajaron de forma independiente. A diferencia del síndrome de Cushing, la enfermedad de Cushing es un tipo específico de obesidad combinada con presión arterial alta asociada con hiperplasia o tumor pituitario.
Causas de la enfermedad
Según los motivos, existen dos tipos de síndrome de Itsenko-Cushing: endógeno y exógeno. En el primer caso, el síndrome es causado por las características del organismo, en el segundo, por factores externos.
El síndrome de Cushing exógeno, por regla general, es causado por el uso prolongado o una sobredosis de glucocorticoides. Esto ocurre en el tratamiento del asma, la artritis reumatoide.
El hipercortisolismo endógeno es causado por procesos patológicos internos. La causa más común es la enfermedad de Cushing, en la que la glándula pituitaria produce un exceso de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Esta hormona, a su vez, estimula la liberación de cortisol de las glándulas suprarrenales. Con menos frecuencia, la causa endógena del síndrome es la hiperplasia cortical, así como los tumores malignos y benignos de la corteza suprarrenal.
También existe el síndrome pseudo-Itsenko-Cushing, cuando todos los signos externos del síndrome están presentes, pero las causas de la patología son completamente diferentes. Esto ocurre, por ejemplo, con la obesidad, la intoxicación crónica por alcohol, el estrés y la depresión, cuando se toman anticonceptivos orales y durante el embarazo. Si una madre lactante bebe alcohol, también pueden aparecer síntomas del pseudosíndrome en el bebé.
Síntomas
En 9 de cada 10 pacientes el síntoma principal es la obesidad característica. Los depósitos de grasa se acumulan en la cara, el cuello, el estómago y el pecho. La deposición de grasa se produce simultáneamente con la atrofia muscular, que es especialmente notable en las piernas y la cintura escapular. Las extremidades parecen delgadas y frágiles. Otro síntoma característico es la cara en “forma de luna” con enrojecimiento de las mejillas.
Muchos pacientes se quejan de fatiga, debilidad, evitan la actividad física e incluso pueden sentir dolor al ponerse en cuclillas y levantar objetos.
Otro síntoma característico del síndrome de Cushing es el adelgazamiento de la piel. La piel adquiere un color jaspeado, aparecen estrías de color violáceo-azulado y las zonas secas se alternan con hiperhidrosis local. La piel pierde sus propiedades regenerativas: todos los cortes y heridas sanan lentamente.
Por parte del sistema esquelético, el síntoma del síndrome es la osteoporosis; ocurre en el 90% de los casos. Los pacientes con hipercortisolismo se quejan de dolor articular, seguido de fragilidad ósea.
En las mujeres, un síntoma del síndrome de Cushing es una mayor producción de hormonas masculinas y, como resultado, hirsutismo o crecimiento del vello con patrón masculino. El pelo crece por encima del labio superior, en el pecho y el mentón. Estos síntomas van acompañados de irregularidades menstruales. Los síntomas del síndrome en los hombres son disminución de la libido y disfunción eréctil.
Por parte del sistema nervioso, el síndrome provoca dolores de cabeza, trastornos mentales, depresión, trastornos del sueño y psicosis. Independientemente del sexo y la edad, el síndrome desarrolla presión arterial alta, arritmia e insuficiencia cardíaca. A veces la enfermedad es causada por la diabetes.
El síndrome de Itsenko-Cushing es poco común en los niños; sus síntomas aparecen principalmente cuando se toman glucocorticoides. Al igual que en los adultos, se manifiesta en forma de exceso de peso, disminución de la masa muscular, debilidad muscular, adelgazamiento de la piel, tendencia a sufrir hematomas y tolerancia a la glucosa. Además, el síndrome provoca crecimiento lento en los niños, depósito de grasa en abdomen, pecho, espalda y hombros, rostro “en forma de luna” y estrías cianóticas en la zona donde se deposita el exceso de grasa.
Diagnostico y tratamiento
A veces, para reconocer el síndrome de Itsenko-Cushing, basta con un diagnóstico visual. Pero para confirmar el diagnóstico, es necesario establecer el nivel de cortisol en la sangre y la orina, después de lo cual se determina la fuente del aumento de la producción hormonal mediante tomografía computarizada. Esta puede ser la glándula pituitaria o las glándulas suprarrenales.
El objetivo del tratamiento es restablecer los niveles normales de hormonas suprarrenales en la sangre, y para ello es necesario eliminar la causa del hipercortisolismo. El método puede ser medicación, cirugía o radioterapia. El tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing debe realizarse a tiempo, ya que después de cinco años esta enfermedad provoca la muerte en el 30% de los casos.
El tratamiento farmacológico incluye medicamentos que reducen la producción de hormonas suprarrenales, así como terapias complejas. Como regla general, se prescriben mitotano, metirapona, trilostano y aminoglutemida.
En endocrinología se distingue entre la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing (hipercortisolismo primario). Ambas enfermedades se manifiestan con un complejo sintomático común, pero tienen etiologías diferentes.
La base del síndrome de Itsenko-Cushing es la sobreproducción de glucocorticoides por tumores hiperplásicos de la corteza suprarrenal (corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma) o hipercortisolismo causado por la administración prolongada de hormonas glucocorticoides exógenas. En algunos casos, con corticotropinomas ectópicos que surgen de células del sistema APUD (tumor de células lipídicas de ovario, cáncer de pulmón, cáncer de páncreas, intestino, timo, tiroides, etc.), se desarrolla el llamado síndrome de ACTH ectópica con manifestaciones clínicas similares. .
En la enfermedad de Itsenko-Cushing, la lesión primaria se localiza a nivel del sistema hipotalámico-pituitario y las glándulas endocrinas periféricas están involucradas en la patogénesis de la enfermedad secundaria.
La enfermedad de Itsenko-Cushing se desarrolla en mujeres entre 3 y 8 veces más a menudo que en hombres; Se ven afectadas principalmente mujeres en edad fértil (25-40 años).
El curso de la enfermedad de Itsenko-Cushing se caracteriza por trastornos neuroendocrinos graves: un trastorno del metabolismo de los carbohidratos y minerales, un complejo de síntomas de trastornos neurológicos, cardiovasculares, digestivos y renales.
Causas de la enfermedad de Itsenko-Cushing
El desarrollo de la enfermedad de Itsenko-Cushing en la mayoría de los casos se asocia con la presencia de un adenoma pituitario basófilo o cromófobo que secreta hormona adrenocorticotrópica. En casos de daño tumoral en la glándula pituitaria, a los pacientes se les diagnostica microadenoma, macroadenoma y adenocarcinoma.
En algunos casos, existe una conexión entre la aparición de la enfermedad y lesiones infecciosas previas del sistema nervioso central (encefalitis, aracnoiditis, meningitis), lesiones cerebrales traumáticas e intoxicaciones.
En las mujeres, la enfermedad de Itsenko-Cushing puede desarrollarse en el contexto de cambios hormonales provocados por el embarazo, el parto y la menopausia.
La base de la patogénesis de la enfermedad de Itsenko-Cushing es una violación de la relación hipotalámico-pituitaria-suprarrenal. Una disminución del efecto inhibidor de los mediadores de dopamina sobre la secreción de CRH (hormona liberadora de corticotropía) conduce a una hiperproducción de ACTH (hormona adrenocorticotrópica).
El aumento de la síntesis de ACTH provoca una cascada de efectos suprarrenales y extraadrenales. En las glándulas suprarrenales aumenta la síntesis de glucocorticoides, andrógenos y, en menor medida, mineralocorticoides.
Un aumento en el nivel de glucocorticoides tiene un efecto catabólico sobre el metabolismo de las proteínas y los carbohidratos, que se acompaña de atrofia del músculo y del tejido conectivo, hiperglucemia, deficiencia relativa de insulina y resistencia a la insulina con el posterior desarrollo de diabetes mellitus esteroides. La alteración del metabolismo de las grasas provoca el desarrollo de obesidad.
El aumento de la actividad mineralocorticoide en la enfermedad de Cushing activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, contribuyendo así al desarrollo de hipopotasemia e hipertensión arterial.
El efecto catabólico sobre el tejido óseo se acompaña de lixiviación y disminución de la reabsorción de calcio en el tracto gastrointestinal y el desarrollo de osteoporosis.
Las propiedades androgénicas de los esteroides causan disfunción ovárica.
La gravedad de la enfermedad de Cushing puede ser leve, moderada o grave. Un grado leve de la enfermedad se acompaña de síntomas moderadamente graves: se puede conservar la función menstrual y, a veces, no hay osteoporosis.
Con una gravedad moderada de la enfermedad de Itsenko-Cushing, los síntomas son pronunciados, pero no se desarrollan complicaciones.
La forma grave de la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de complicaciones: atrofia muscular, hipopotasemia, hipertensión renal, trastornos mentales graves, etc.
Según la velocidad de desarrollo de los cambios patológicos, se distingue un curso progresivo y tórpido de la enfermedad de Itsenko-Cushing.
El curso progresivo se caracteriza por un aumento rápido (en 6 a 12 meses) de los síntomas y complicaciones de la enfermedad; con un curso tórpido, los cambios patológicos se desarrollan gradualmente durante 3 a 10 años.
Síntomas de la enfermedad de Itsenko-Cushing
Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, se desarrollan trastornos del metabolismo de las grasas, cambios en los sistemas óseo, neuromuscular, cardiovascular, respiratorio, reproductivo, digestivo y psique.
Los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing se distinguen por una apariencia cushingoide, causada por el depósito de tejido adiposo en lugares típicos: en la cara, el cuello, los hombros, las glándulas mamarias, la espalda y el abdomen.
La cara tiene forma de luna, se forma una “joroba menopáusica” grasa en el área de la VII vértebra cervical, aumenta el volumen del pecho y el abdomen; mientras que las extremidades permanecen relativamente delgadas. La piel se vuelve seca, escamosa, con un pronunciado patrón de mármol violeta, estrías en la zona de las glándulas mamarias, hombros, abdomen y hemorragias intradérmicas. A menudo se producen acné o forúnculos.
Los trastornos endocrinos en mujeres con enfermedad de Itsenko-Cushing se expresan por irregularidades menstruales, a veces por amenorrea. Hay exceso de vello corporal (hirsutismo), crecimiento de vello facial y caída del cabello en el cuero cabelludo.
Los hombres experimentan reducción y pérdida de cabello en la cara y el cuerpo; Disminución de la libido, impotencia.
La aparición de la enfermedad de Itsenko-Cushing en la infancia puede provocar un retraso en el desarrollo sexual debido a una disminución de la secreción de hormonas gonadotrópicas.
Los cambios en el sistema esquelético resultantes de la osteoporosis se manifiestan por dolor, deformación y fracturas óseas, y en los niños, retraso en el crecimiento y diferenciación del esqueleto.
Los trastornos cardiovasculares en la enfermedad de Itsenko-Cushing pueden incluir hipertensión arterial, taquicardia, cardiopatía electrolítica y esteroidea y el desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica.
Los pacientes con enfermedad de Cushing son susceptibles a sufrir bronquitis, neumonía y tuberculosis frecuentes.
El daño al sistema digestivo se acompaña de la aparición de acidez de estómago, dolor epigástrico, desarrollo de gastritis hiperácida crónica, diabetes esteroide, úlceras gástricas y duodenales "esteroides" y hemorragia gastrointestinal. Debido al daño a los riñones y al tracto urinario, pueden ocurrir pielonefritis crónica, urolitiasis, nefroesclerosis, insuficiencia renal e incluso uremia.
Los trastornos neurológicos en la enfermedad de Itsenko-Cushing pueden expresarse en el desarrollo de síndromes dolorosos, amiotróficos, troncocerebelosos y piramidales.
Si el dolor y los síndromes amiotróficos son potencialmente reversibles bajo la influencia de una terapia adecuada para la enfermedad de Itsenko-Cushing, entonces los síndromes troncoencefálico-cerebeloso y piramidal son irreversibles. Con el síndrome troncoencéfalo-cerebeloso, se desarrollan ataxia, nistagmo y reflejos patológicos.
El síndrome piramidal se caracteriza por hiperreflexia tendinosa, daño central de los nervios facial e hipogloso con los síntomas correspondientes.
En la enfermedad de Itsenko-Cushing pueden aparecer trastornos mentales como los síndromes neurasténico, astenoadinámico, epileptiforme, depresivo e hipocondríaco. Caracterizado por una disminución de la memoria y la inteligencia, letargo, una disminución en la magnitud de las fluctuaciones emocionales; Los pacientes pueden experimentar pensamientos suicidas obsesivos.
El desarrollo de tácticas diagnósticas y terapéuticas para la enfermedad de Itsenko-Cushing requiere una estrecha cooperación entre un endocrinólogo, neurólogo, cardiólogo, gastroenterólogo, urólogo y ginecólogo.
En la enfermedad de Itsenko-Cushing, se observan cambios típicos en los parámetros bioquímicos de la sangre: hipercolesterolemia, hiperglobulinemia, hipercloremia, hipernatremia, hipopotasemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina.
Con el desarrollo de diabetes mellitus inducida por esteroides, se registran glucosuria e hiperglucemia.
Un estudio de hormonas sanguíneas revela un aumento en el nivel de cortisol, ACTH, renina; En la orina se encuentran glóbulos rojos, proteínas, cilindros granulares y hialinos y aumenta la secreción de 17-KS, 17-OX y cortisol.
Para el diagnóstico diferencial de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing se realizan pruebas diagnósticas con dexametasona y metopirona (prueba de Liddle).
Un aumento en la excreción urinaria de 17-OX después de tomar metopirona o una disminución en la excreción de 17-OX en más del 50% después de la administración de dexametasona indica enfermedad de Cushing, mientras que la ausencia de cambios en la excreción de 17-OX indica síndrome de Cushing.
Las radiografías del cráneo (sella turca) revelan macroadenomas hipofisarios; con CT y MRI del cerebro con la introducción de contraste - microadenoma (en 50-75% de los casos). Las radiografías de la columna revelan signos pronunciados de osteoporosis.
El examen de las glándulas suprarrenales (ultrasonido de las glándulas suprarrenales, resonancia magnética de las glándulas suprarrenales, tomografía computarizada, gammagrafía) en la enfermedad de Itsenko-Cushing revela hiperplasia suprarrenal bilateral.
Al mismo tiempo, el agrandamiento unilateral asimétrico de la glándula suprarrenal indica glucosteroma.
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Itsenko-Cushing se realiza con un síndrome similar, el síndrome hipotalámico de la pubertad y la obesidad.
Tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing
En la enfermedad de Itsenko-Cushing, es necesario eliminar los cambios hipotalámicos, normalizar la secreción de ACTH y corticosteroides y restaurar el metabolismo alterado.
Para tratar la enfermedad, se puede utilizar terapia con medicamentos, gammaterapia, terapia con rayos X, terapia de protones de la región hipotalámica-pituitaria, tratamiento quirúrgico y una combinación de varios métodos.
La terapia con medicamentos se utiliza en las etapas iniciales de la enfermedad de Cushing. Para bloquear la función de la glándula pituitaria, se prescriben reserpina y bromocriptina.
Además de los fármacos de acción central que suprimen la secreción de ACTH, en el tratamiento de la enfermedad de Cushing se pueden utilizar bloqueadores de la síntesis de hormonas esteroides en las glándulas suprarrenales.
Se lleva a cabo una terapia sintomática dirigida a corregir el metabolismo de proteínas, minerales, carbohidratos y electrolitos.
La terapia con gamma, rayos X y protones generalmente se realiza en pacientes que no tienen evidencia radiológica de un tumor hipofisario.
Uno de los métodos de radioterapia es la implantación estereotáctica de isótopos radiactivos en la glándula pituitaria.
Por lo general, unos meses después de la radioterapia, se produce la remisión clínica, que se acompaña de una disminución del peso corporal, la presión arterial, la normalización del ciclo menstrual y una disminución del daño a los sistemas esquelético y muscular. La irradiación de la glándula pituitaria se puede combinar con adrenalectomía unilateral o destrucción dirigida de la sustancia hiperplásica de la glándula suprarrenal.
En las formas graves de la enfermedad de Cushing, puede estar indicada la extirpación bilateral de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral), lo que posteriormente requiere terapia de reemplazo de por vida con glucocorticoides y mineralocorticoides.
Si se detecta un adenoma hipofisario, se realiza la extirpación endoscópica del tumor transnasal o transcraneal y la criodestrucción transesfenoidal.
Después de la adenomectomía, la remisión ocurre en el 70-80% de los casos; en aproximadamente el 20%, puede ocurrir recurrencia del tumor hipofisario.
Pronóstico y prevención de la enfermedad de Itsenko-Cushing.
El pronóstico de la enfermedad de Itsenko-Cushing está determinado por la duración, la gravedad de la enfermedad y la edad del paciente. Con un tratamiento temprano y una forma leve de la enfermedad, es posible una recuperación completa en pacientes jóvenes.
El curso prolongado de la enfermedad de Itsenko-Cushing, incluso cuando se elimina la causa raíz, conduce a cambios persistentes en los sistemas óseo, cardiovascular y urinario, lo que perjudica la capacidad de trabajar y agrava el pronóstico.
Las formas avanzadas de la enfermedad de Itsenko-Cushing terminan en la muerte debido a la adición de complicaciones sépticas e insuficiencia renal.
Los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing deben ser observados por un endocrinólogo, cardiólogo, neurólogo, ginecólogo-endocrinólogo; Evite el estrés físico y psicoemocional excesivo, el trabajo en turnos de noche. La prevención del desarrollo de la enfermedad de Itsenko-Cushing se reduce a medidas preventivas generales: prevención de lesiones en la cabeza, intoxicaciones, neuroinfecciones, etc.
Fuente: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing
Síndrome de Cushing: síntomas y tratamiento
El síndrome de Itsenko-Cushing es un proceso patológico cuya formación está influenciada por niveles elevados de hormonas glucocorticoides. El principal es el cortisol. La terapia de la enfermedad debe ser integral y dirigida a detener la causa que contribuye al desarrollo de la enfermedad.
¿Qué causa la enfermedad?
El síndrome de Cushing puede ocurrir por diversas razones. La enfermedad se divide en tres tipos: exógena, endógena y pseudosíndrome. Cada uno de ellos tiene sus propios motivos para su formación:
- Exógeno. Las razones de su desarrollo incluyen una sobredosis o el uso prolongado de esteroides durante el tratamiento de otra enfermedad. Como regla general, los esteroides se usan cuando es necesario curar el asma y la artritis reumatoide.
- Endógeno. Su formación provoca un mal funcionamiento interno del organismo.
- Pseudo-síndrome. Hay ocasiones en las que una persona experimenta síntomas similares a los del síndrome de Cushing, pero en realidad no es así. Esta condición ocurre debido al exceso de peso, intoxicación crónica por alcohol, embarazo, estrés y depresión.
¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing
El síndrome de Cushing se manifiesta de forma diferente en cada paciente. La razón es que el cuerpo de una determinada persona reacciona a su manera ante este proceso patológico. Los siguientes son los síntomas más comunes:
- aumento de peso;
- debilidad, fatiga;
- crecimiento excesivo de cabello;
- osteoporosis.
Aumento de peso
Muy a menudo, los síntomas de la enfermedad de Cushing se manifiestan en un rápido aumento de peso. Este pronóstico se observa en el 90% de los pacientes. En este caso, las capas de grasa se depositan en el estómago, la cara y el cuello. Los brazos y las piernas, por el contrario, se vuelven delgados.
La atrofia muscular se nota en hombros y piernas. Este proceso provoca en el paciente síntomas asociados a debilidad general y fatiga.
En combinación con la obesidad, esta manifestación de la enfermedad causa importantes dificultades al paciente durante la actividad física.
En determinadas situaciones, una persona puede experimentar dolor si se pone de pie o se pone en cuclillas.
Adelgazamiento de la piel
Un síntoma similar del síndrome de Cushing ocurre con bastante frecuencia. La piel adquiere un tono jaspeado, sequedad excesiva y presenta zonas de hiperhidrosis local. El paciente tiene cianosis y los cortes y heridas tardan mucho en sanar.
Formación excesiva de pelo.
Estos síntomas ocurren a menudo en una mujer a la que se le diagnostica la enfermedad de Cushing. Comienzan a formarse pelos en el pecho, el labio superior y el mentón.
La razón de esta afección es la producción acelerada de hormonas masculinas (andrógenos) por parte de las glándulas suprarrenales.
Además de este síntoma, las mujeres experimentan irregularidades menstruales y los hombres impotencia y disminución de la libido.
Osteoporosis
Osteoporosis
Esta patología se diagnostica en el 90% de los casos en pacientes con síndrome de Cushing. La osteoporosis se manifiesta como un síndrome de dolor que afecta a huesos y articulaciones.
Es posible la formación de fracturas espontáneas de costillas y extremidades.
Si la enfermedad de Itsenko-Cushing afecta el cuerpo de un niño, entonces hay un retraso notable en el desarrollo del crecimiento del niño.
Miocardiopatía
Con el síndrome de Cushing, esta condición afecta al paciente con mucha frecuencia. Se produce una miocardiopatía, generalmente de tipo mixto. Su formación se ve afectada por la hipertensión arterial, los desequilibrios electrolíticos o los efectos catabólicos de los esteroides. Una persona experimenta los siguientes síntomas:
Además de los síntomas presentados, el síndrome de Cushing puede provocar patologías como la diabetes. Se determina en 10 a 20% de los casos. Puede regular los niveles de azúcar en sangre con la ayuda de medicamentos especiales.
Respecto al sistema nervioso se presentan las siguientes manifestaciones:
- letargo;
- depresión;
- euforia;
- mal sueño;
- psicosis esteroide.
Desarrollo de la enfermedad en niños.
La enfermedad de Itsenko-Cushing se diagnostica muy raramente en pacientes jóvenes. Pero la gravedad del curso ocupa una posición de liderazgo entre las patologías endocrinas. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a niños mayores. Pero no podemos excluir la formación del proceso en niños en edad preescolar.
El proceso patológico cubre muy rápidamente muchos tipos de metabolismo, por lo que el diagnóstico y la terapia oportunos deben realizarse lo antes posible.
El primer signo de la enfermedad en los niños es la obesidad. La grasa se deposita en la parte superior del torso. La cara adquiere forma de luna y el color de la piel se vuelve rojo violáceo. En pacientes en edad preescolar se observa una distribución uniforme de la grasa subcutánea.
Al 90% de los pacientes se les diagnostica retraso del crecimiento. Combinado con el exceso de peso, esto provoca deshidratación. El retraso del crecimiento se caracteriza por el cierre de las placas de crecimiento epifisarias.
A los niños, al igual que a los adultos, les empieza a crecer pelo, aunque la verdadera pubertad se retrasa.
En los niños, estos síntomas están asociados con un retraso en el desarrollo de los testículos y el pene, y en las niñas, con una función ovárica alterada, hipoplasia uterina, falta de hinchazón de las glándulas mamarias y menstruación.
El crecimiento del cabello comienza a afectar áreas del cuerpo como la espalda, la columna y las extremidades.
Una manifestación característica del síndrome de Cushing es una violación del trofismo de la piel. Este síntoma se expresa en la formación de bandas elásticas.
Por lo general, se concentran en la parte inferior del abdomen, los costados, las nalgas y la parte interna de los muslos. Estas franjas pueden presentarse tanto en singular como en plural. Su color es rosa y morado.
Durante este proceso, la piel se vuelve seca, delgada y se lesiona muy fácilmente. A menudo, el cuerpo del niño se ve afectado por úlceras, hongos y furunculosis. Las zonas del pecho, la cara y la espalda tienen acné.
Se forman erupciones parecidas a líquenes en la piel del torso y las extremidades. Se produce acrocianosis. La piel de la zona de los glúteos está seca y fría al tacto.
Síndrome de Itsenko-Cushing en niños
La enfermedad de Itsenko-Cushing se manifiesta con mayor frecuencia en los niños en forma de osteoporosis del esqueleto óseo. Como resultado, se produce una disminución de la masa ósea. Se vuelven frágiles, por lo que a menudo se producen fracturas.
La lesión se aplica al hueso plano y al hueso tubular. Cuando se produce una fractura, se observan sus características clínicas: ausencia o disminución brusca del dolor en el lugar de la fractura.
Durante la curación se puede formar un callo bastante grande y duradero.
El síndrome de Itsenko-Cushing provoca cambios patológicos en el sistema cardiovascular de los niños. Esto se manifiesta en forma de hipertensión, desequilibrio electrolítico y desequilibrio hormonal.
En este caso, es obligatorio tener niveles elevados de presión arterial. Este es un síntoma temprano y persistente de la enfermedad. Las lecturas de presión dependen de la edad del paciente. Cuanto más joven sea, mayor será su presión arterial.
La taquicardia se diagnostica en casi todos los pacientes.
Los pacientes jóvenes experimentan trastornos neurológicos y mentales. Estos síntomas se caracterizan por las siguientes características:
- multifocalidad;
- abrasión;
- expresión diferente;
- dinamismo.
A menudo ocurren trastornos mentales. Esta condición se manifiesta en un estado de ánimo depresivo, agitación y los pacientes a menudo experimentan pensamientos suicidas. Cuando el síndrome de Cushing ha logrado una remisión estable, todas estas manifestaciones desaparecen rápidamente.
A los niños a menudo se les diagnostica signos de diabetes esteroide, que se presenta sin acidosis.
Medidas terapéuticas
El tratamiento de la enfermedad incluye, en primer lugar, medidas cuyo objetivo es eliminar la causa de la patología y equilibrar los niveles hormonales. El síndrome de Itsenko-Cushing puede implicar tres opciones de tratamiento:
- medicinal;
- rayo;
- quirúrgico.
Métodos de tratamiento para la enfermedad de Itsenko-Cushing.
Es muy importante comenzar el tratamiento a tiempo, ya que según las estadísticas, si la terapia no se inicia dentro de los primeros 5 años desde el inicio, la muerte ocurre en el 30-50% de los casos.
Terapia de drogas
Este tratamiento combina un complejo de fármacos cuya acción tiene como objetivo reducir la producción de hormonas en la corteza suprarrenal.
A menudo, el médico prescribe medicamentos al paciente en combinación con otros métodos de tratamiento.
Para el tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing, al paciente se le pueden recetar los siguientes medicamentos:
- mitotano;
- metirapona;
- trilostano;
- Aminoglutetimida.
Como regla general, estos medicamentos deben usarse cuando el tratamiento quirúrgico no ha dado un resultado positivo o la operación es simplemente imposible de realizar.
Radioterapia
Radioterapia
Es aconsejable utilizar este método de tratamiento en los casos en que la enfermedad fue causada por un adenoma hipofisario. La radioterapia, debido a su efecto sobre la glándula pituitaria, puede reducir la producción de hormona adrenocorticotrópica.
Como regla general, este método de terapia se lleva a cabo en combinación con un tratamiento farmacológico o quirúrgico.
A menudo, es debido a la combinación con medicamentos que se produce un efecto mejorado de la radioterapia en el tratamiento del síndrome de Cushing.
Intervención quirúrgica
A menudo se prescribe cirugía para tratar la enfermedad. Consiste en extirpar el adenoma mediante técnicas microquirúrgicas. El paciente mejora muy rápidamente y la eficacia de dicha terapia es del 70 al 80%.
Si el síndrome de Cushing fue causado por un tumor de la corteza suprarrenal, la cirugía incluye medidas para extirpar este tumor.
Si la enfermedad es muy grave, los médicos extirpan dos glándulas suprarrenales, por lo que el paciente deberá utilizar glucocorticoides como terapia sustitutiva durante toda su vida.
La enfermedad de Cushing es una afección caracterizada por una mayor producción de hormonas glucocorticoides por parte de las glándulas suprarrenales.
Las principales manifestaciones de la enfermedad son la obesidad y la hipertensión arterial.
El tratamiento da resultados positivos sólo si todos los procedimientos terapéuticos se realizaron de manera oportuna.
Enfermedades con síntomas similares:
Hiperandrogenismo (síntomas superpuestos: 6 de 20)
El hiperandrogenismo es una condición patológica que ocurre en niñas y mujeres y se caracteriza por un mayor nivel de andrógenos en el cuerpo.
El andrógeno se considera una hormona masculina; también está presente en el cuerpo femenino, pero en pequeñas cantidades, por lo que cuando su nivel aumenta, la mujer desarrolla síntomas característicos, que incluyen el cese de la menstruación y la infertilidad, el crecimiento del cabello según el patrón masculino y algunos otros. Los cambios en los niveles hormonales requieren una corrección urgente, ya que esto puede provocar el desarrollo de muchas patologías en el cuerpo de una mujer.
...Obesidad (síntomas superpuestos: 5 de 20)
La obesidad es una condición del cuerpo en la que el exceso de depósitos de grasa comienza a acumularse en sus fibras, tejidos y órganos.
La obesidad, cuyos síntomas son un aumento de peso del 20% o más respecto a los valores medios, no es sólo una causa de malestar general.
En este contexto, también conduce a la aparición de problemas psicofísicos, problemas en las articulaciones y la columna, problemas asociados con la vida sexual, así como problemas asociados con el desarrollo de otras afecciones que acompañan a tales cambios en el cuerpo.
...Miocarditis (síntomas coincidentes: 5 de 20)
Miocarditis es el nombre general de los procesos inflamatorios en el músculo cardíaco o miocardio. La enfermedad puede aparecer en el contexto de diversas infecciones y lesiones autoinmunes, exposición a toxinas o alérgenos.
Se distingue entre inflamación miocárdica primaria, que se desarrolla como una enfermedad independiente, y secundaria, cuando la patología cardíaca es una de las principales manifestaciones de una enfermedad sistémica.
Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento integral de la miocarditis y sus causas, el pronóstico de recuperación es el más exitoso.
... Perimenopausia (síntomas superpuestos: 5 de 20)
La premenopausia es un período especial en la vida de una mujer, cuya duración es individual para cada representante femenina. Se trata de una especie de brecha entre un ciclo menstrual debilitado y poco claro y la última menstruación que ocurre durante la menopausia.
...Miotonía (síntomas coincidentes: 5 de 20)
La miotonía es una patología determinada genéticamente que pertenece a la categoría de enfermedades neuromusculares. Cabe destacar que, dependiendo de su variedad, puede manifestarse a diferentes edades, y no desde el momento en que nace el bebé.
La razón principal del desarrollo de la enfermedad es la transmisión de un gen mutado a un niño de uno o ambos padres, mientras que pueden estar completamente sanos. Aún se desconocen otros requisitos previos que influyen en el desarrollo de una enfermedad tan rara.
- En contacto con
Fuente: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy
Síndrome de Itsenko-Cushing: causas y síntomas, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad en niños y adultos
Si, según los resultados de las pruebas, hay un exceso de hormonas glucocorticoides en las glándulas suprarrenales, esto es un signo de una enfermedad peligrosa.
La enfermedad de Cushing predomina con mayor frecuencia en mujeres y puede tratarse con métodos conservadores y quirúrgicos.
El paciente experimenta síntomas pronunciados y necesita un diagnóstico oportuno.
Causas del síndrome de Itsenko-Cushing
Para algunos pacientes, el diagnóstico supone una sorpresa desagradable. En tales casos, el desequilibrio hormonal va precedido de la administración de hormonas sintéticas para tratar con éxito las enfermedades autoinmunes del cuerpo.
Estamos hablando de varios medicamentos, por ejemplo, prednisolona, solu-medrol, dexametasona para administración subcutánea en la circulación sistémica.
Sin embargo, también se conocen otras causas del síndrome de Itsenko-Cushing, que en la práctica son de naturaleza adquirida y se consideran patológicas.
Estas fueron razones exógenas por las que aparece el síndrome de Cushing, sin embargo, la dolencia característica tiene otra clasificación según la etiología del proceso patológico. Entonces:
- Pseudo-síndrome. Esta condición anormal solo se parece a la enfermedad de Itsenko-Cushing, pero en realidad el desequilibrio hormonal y la concentración de ACTH van precedidos por exceso de peso, diabetes mellitus congénita o adquirida, alcoholismo crónico, embarazo progresivo, un estado de depresión profunda y alteración del metabolismo.
- Factor endógeno. En este caso, realmente hay problemas de salud, y además importantes. Estos son tumores de la glándula pituitaria, neoplasias del sistema reproductor femenino, cáncer de pulmón, procesos tumorales de la corteza suprarrenal, por ejemplo, un adenoma. La enfermedad de Itsenko-Cushing necesita urgentemente un enfoque integrado; no se excluye la intervención quirúrgica.
La disfunción de la glándula pituitaria y del hipotálamo inicialmente pasa desapercibida para los pacientes clínicos. La gente se entera del diagnóstico mediante un análisis de sangre bioquímico y, además, por casualidad.
Los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing aparecen más tarde y provocan cierta preocupación por la propia salud. Por ejemplo, al paciente le preocupa el aumento del vello corporal y la aparición de una joroba en el cuello.
Además, el cuadro clínico del síndrome se caracteriza por los siguientes cambios en el estado de salud general:
- aumento de la fatiga;
- debilidad muscular en la enfermedad de Itsenko-Cushing;
- relajación y disminución del tono del músculo liso;
- aumento de peso rápido;
- cara en forma de luna (matronismo);
- osteoporosis con hipercortisolismo;
- tono marmóreo de la dermis con apariencia de patrón vascular;
- disminución de la actividad del sistema nervioso: letargo evidente, pasividad, distracción;
- aumento de los signos de hipertensión arterial (aumentos repentinos de presión);
- panza de rana con apariencia de estrías;
- depósito de grasa en las vértebras cervicales;
- trastorno de la sudoración (aumento de la producción de sebo);
- trastorno funcional de la digestión sistémica.
Síndrome de Itsenko-Cushing - diagnóstico
Para determinar rápidamente el síndrome de hipercortisolismo, es necesario someterse a una serie de pruebas de laboratorio. Entre ellos, se requiere un análisis de sangre para detectar los niveles de cortisol durante varios días.
Además, al realizar el mismo análisis se evalúan los 17-hidroxicorticosteroides y se estudian los niveles de ACTH. El segundo requisito previo para la enfermedad de Itsenko-Cushing es estudiar la composición de la orina. Este es un análisis general.
De esta forma se puede determinar el síndrome de Itsenko-Cushing; el diagnóstico también incluye otras medidas:
- Resonancia magnética de la glándula pituitaria, glándulas suprarrenales;
- fluoroscopia;
- Tomografía computarizada del esternón;
- investigación de radioisótopos;
- realizando una serie de pruebas de Itsenko-Cushing.
Síndrome de Itsenko-Cushing en niños
La hiperfunción de las glándulas suprarrenales puede desarrollarse en la infancia. Los trastornos electrolíticos tienen una predisposición genética, pero en la práctica son extremadamente raros.
La patogénesis de este síndrome se estudia individualmente y los síntomas principales son la hipertensión y la obesidad displásica.
Es posible que se desarrolle diabetes mellitus en el cuerpo de un niño.
Para curar finalmente el síndrome de Itsenko-Cushing en los niños, es importante normalizar los niveles hormonales y eliminar la disfunción de la corteza suprarrenal del paciente.
Para deshacerse de la patología y suprimir su desarrollo, el médico tratante recomienda encarecidamente utilizar métodos conservadores y quirúrgicos estrictamente por razones médicas.
Las características de los cuidados intensivos son las siguientes:
- Tomar hormonas esteroides en combinación con terapia gamma.
- Adenomectomía transesfenoidal o adrenalectomía.
Síndrome de Itsenko-Cushing - tratamiento
El hiperadrenocorticismo requiere un diagnóstico correcto y una terapia prescrita oportunamente utilizando métodos predominantemente conservadores. Cushingoid requiere cambios en la dieta, medicación obligatoria y fisioterapia.
El tratamiento para el síndrome de Cushing implica tomar hormonas sintéticas para corregir la cara Cushingoide (en forma de luna) con el tiempo.
Además, es necesario tomar antidepresivos, antihipertensivos y representantes de otros grupos farmacológicos, según los síntomas.
Una operación compleja para el hipercortisolismo implica la extirpación de un tumor u otra fuente de patología.
Antes de la intervención quirúrgica, es necesaria la preparación de medicamentos.
Esto es necesariamente insulina para la diabetes, preparaciones de calcio y potasio, esteroides anabólicos. Posteriormente, se realiza la cirugía a un paciente con cara en forma de luna.
Enfermedad y síndrome de Cushing.
Con el hipercortisolismo, se observa un aumento en el nivel de cortisol en sangre. Sin embargo, la enfermedad y el síndrome tienen diferentes etiologías del proceso patológico.
Por ejemplo, en caso de enfermedad, se trata de patologías obvias del sistema hipotalámico-pituitario, y en caso de síndrome, estamos hablando de estímulos externos e internos de terceros. La principal tarea de los especialistas es diferenciar correctamente una enfermedad progresiva.
Sólo en este caso se puede curar rápidamente el síndrome o la enfermedad de Itsenko-Cushing, estabilizar los niveles hormonales y prevenir complicaciones peligrosas para la salud.
