ट्यूमर से जुड़े आमवाती रोग। रुमेटोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम रुमेटोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का अभ्यास करते हैं

उद्धरण के लिए:स्वेतलोवा एम.एस. आमवाती पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम // ई.पू. 2014. नंबर 7. एस. 496

पैरानियोप्लास्टिक गठिया पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं को संदर्भित करता है - गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोग और सिंड्रोम जो शरीर में ट्यूमर के विकास के प्रभाव में होते हैं। इसके अलावा, यह वृद्धि अंगों और ऊतकों पर नियोप्लाज्म या इसके मेटास्टेस की प्रत्यक्ष स्थानीय कार्रवाई या कीमोथेरेपी और सहवर्ती संक्रमणों के दुष्प्रभावों के कारण नहीं होती है, बल्कि चयापचय, प्रतिरक्षा, अंतःस्रावी और अन्य शरीर प्रणालियों पर प्रभाव के परिणामस्वरूप होती है।

सामान्य तौर पर, घातक नवोप्लाज्म वाले 7-10% रोगियों में एक या दूसरे पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है। पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रिया के साथ घातक नवोप्लाज्म के संबंध की पुष्टि ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने और नियोप्लाज्म या मेटास्टेसिस की पुनरावृत्ति के साथ समान आमवाती लक्षणों के पुन: प्रकट होने के बाद तेजी से प्रतिगमन या बाद के पूर्ण गायब होने से होती है।

पैरानियोप्लास्टिक आमवाती प्रतिक्रियाएं मुख्य रूप से उपकला मूल (विभिन्न स्थानीयकरण के कैंसर) के निम्न-श्रेणी के घातक नवोप्लाज्म और प्रतिरक्षा प्रणाली के ट्यूमर घावों (थाइमोमा, लिम्फोमा) के साथ होती हैं। रूमेटिक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (आरपीएनएस) अक्सर अन्य अंग और प्रणालीगत पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों के साथ सह-अस्तित्व में होते हैं। सबसे अधिक बार, RPNS के साथ ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर, स्तन कैंसर, नेफ्रोकार्सिनोमा, डिम्बग्रंथि का कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर, गर्भाशय का कैंसर, कम अक्सर अन्नप्रणाली, अग्न्याशय, अंडकोष, अधिवृक्क ग्रंथियों का कैंसर होता है।

विभिन्न रोगियों में, एक ही RPNS विभिन्न स्थानीयकरण और असमान रूपात्मक संरचना के ट्यूमर का संकेत हो सकता है, और, इसके विपरीत, एक ही स्थानीयकरण और समान रूपात्मक संरचना के ट्यूमर के साथ, समान आमवाती अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। इसके अलावा, एक ही रोगी में जीवन भर क्रमिक रूप से होने वाले (मेटाक्रोनस) विभिन्न स्थानीयकरण के ट्यूमर अलग-अलग आरपीएनएस का कारण बन सकते हैं। आवर्तक और मेटास्टेसाइजिंग ट्यूमर एक ही प्रकार के आमवाती लक्षणों और मूल ट्यूमर की विशेषता है।

नियोप्लास्टिक प्रक्रिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों में संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ तीव्र और पुरानी दोनों भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकती है। RPNS का स्पेक्ट्रम सबसे विविध है - स्थानीय से (गठिया, गठिया के रूप में) एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया के लिए। कुछ मामलों में, वे एक साथ नियोप्लास्टिक परिवर्तन के साथ विकसित होते हैं, दूसरों में - पहले से मौजूद ट्यूमर प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कभी-कभी कई महीनों और यहां तक ​​​​कि वर्षों तक इसके स्थानीय लक्षणों की शुरुआत से पहले।

पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के रोगजनन में शामिल हो सकते हैं:

• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया;
• ट्यूमर पदार्थों का प्रत्यक्ष विषाक्त प्रभाव;
• एक ट्यूमर के कारण चयापचय संबंधी गड़बड़ी: हाइपरलकसीमिया, हाइपरयूरिसीमिया, सामान्य कामकाज और स्वस्थ ऊतकों की संरचनात्मक अखंडता के लिए आवश्यक घटकों के बढ़ते ट्यूमर द्वारा खपत;
• हार्मोन और हार्मोन जैसे पदार्थों का एक्टोपिक उत्पादन, जैसे एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन, रिलीजिंग फैक्टर, ग्रोथ हार्मोन, पैराथाइरॉइड हार्मोन, इंसुलिन जैसा ग्रोथ फैक्टर, एरिथ्रोपोइटिन;
• एक अव्यक्त वायरल संक्रमण की सक्रियता, जिसकी भूमिका घातक नियोप्लाज्म वाले रोगियों में आमवाती भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के विकास में शामिल नहीं है।

यह माना जाता है कि अधिकांश RPNS मेटास्टेटिक घातक कोशिकाओं या रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले "विदेशी" ट्यूमर एंटीजन के लिए रीजिनिक, इम्युनोकॉम्पलेक्स या ऑटोइम्यून प्रकार की हाइपरर्जिक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रतिक्रियाओं पर आधारित होते हैं, संभवतः सामान्य ऊतकों के एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन। इसके अलावा, परिसंचारी नियोप्लाज्म चयापचय उत्पादों के प्रभाव में सामान्य ऊतकों में नियोएंटीजेंस का निर्माण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिरक्षा सूजन के विकास में भूमिका निभा सकता है। यह माना जाता है कि RPNS की प्रकृति ट्यूमर के प्रतिजनी गुणों और रोगी की व्यक्तिगत प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं द्वारा, विशेष रूप से, प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य भागों के आनुवंशिक रूप से निर्धारित या अधिग्रहित असंतुलन द्वारा निर्धारित की जाती है। आरपीएनएस के विकास में प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की भागीदारी की पुष्टि न केवल आंत के कैंसर में, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली के नियोप्लाज्म में भी होती है, विशेष रूप से थाइमोमा, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, बालों वाली कोशिका (टी-सेल) ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लिम्फोसारकोमा में। , लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस।

आमवाती रोगों और नियोप्लास्टिक प्रक्रिया के विकास में सामान्य एटियलॉजिकल कारकों और आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका, कम से कम प्रतिरक्षा प्रणाली के ट्यूमर रोगों पर भी चर्चा की जाती है, जो Sjögren के सिंड्रोम के बी-सेल लिंफोमा में परिवर्तन पर डेटा द्वारा समर्थित है।

RPNS के विकास में एक निश्चित भूमिका संभवतः ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा स्रावित जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की प्रत्यक्ष क्रिया द्वारा निभाई जाती है। यह माना जाता है कि शरीर में प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन घातक ऊतक परिवर्तन के शुरुआती चरण में हो सकते हैं, जब अध्ययन के दौरान नियोप्लाज्म अपने छोटे आकार के कारण निर्धारित नहीं होता है। घातक ट्यूमर का वर्णन उन रोगियों में किया गया है जो कई वर्षों से पुरानी आमवाती सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग। यह माना जाता है कि इन मामलों को गठिया की सूजन के परिणामस्वरूप लंबे समय तक पूर्व इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, फाइब्रोसिस और एपिथेलियल ऑर्गन रीमॉडेलिंग के साथ-साथ दोनों प्रकार के रोगों के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति से जोड़ा जा सकता है।

इसके अलावा, आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा की स्थितियों में पुरानी सूजन संबंधी आमवाती रोगों वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना महत्वपूर्ण है: रोगी "कैंसर की उम्र" तक जीते हैं, और एक घातक ट्यूमर दूसरी बीमारी के रूप में होता है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब एक आमवाती रोग के लक्षण जो एक घातक ट्यूमर के विकास से पहले लंबे समय तक मौजूद थे, इसके कट्टरपंथी हटाने के बाद गायब हो गए।

RPNS की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। कैंसर रोगियों में संयुक्त क्षति कभी-कभी केवल लगातार आर्थ्राल्जिया द्वारा प्रकट होती है, जो कुछ मामलों में टेंडोनाइटिस, ओसाल्जिया और मायलगिया के साथ संयुक्त होती है। अन्य मामलों में, प्रकट गठिया होता है, जिसके विकास का तंत्र और विभिन्न रोगियों में नैदानिक ​​​​तस्वीर भिन्न हो सकती है।

प्रतिरक्षा सिनोव्हाइटिस के कारण गठिया अधिक आम है। इस मामले में, आर्टिकुलर सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर रूमेटोइड गठिया, प्रतिक्रियाशील गठिया के समान हो सकती है। पहले मामले में, हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों का एक सममित पॉलीआर्थराइटिस विकसित होता है, दूसरे में, एक असममित ओलिगो- या बड़े जोड़ों का मोनोआर्थराइटिस, मुख्य रूप से निचले छोरों का। कुछ रोगियों में, रक्त सीरम में रुमेटीइड नोड्यूल और रुमेटीइड कारक देखे जाते हैं, और गठिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, एपिफेसिस की कलात्मक सतहों में कटाव परिवर्तन होते हैं। कभी-कभी, आरपीएनएस एंकिलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस के प्रकार के रीढ़ की हड्डी में घावों के साथ होता है। एक घातक नवोप्लाज्म के शुरुआती अभिव्यक्तियों सहित जोड़ों में भड़काऊ परिवर्तन, सामान्य नशा, ईएसआर में वृद्धि और तीव्र चरण मापदंडों में वृद्धि के साथ होते हैं।

कुछ घातक नियोप्लाज्म में, पैरानियोप्लास्टिक गठिया के साथ, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम (हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी) विकसित हो सकता है। इस सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्ति दोनों हाथों की उंगलियों का एक प्रकार का विरूपण है जो ड्रमस्टिक्स के रूप में टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने के कारण होता है। घड़ी के चश्मे के रूप में नाखूनों में भी परिवर्तन होते हैं: वे सुस्त हो जाते हैं, गोलार्ध का रूप ले लेते हैं। दोनों संकेतों के संयोजन को "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" कहा जाता है।

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों के साथ, लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अक्सर फोरआर्म्स और निचले पैरों) के अंत वर्गों के पेरीओस्टाइटिस, साथ ही साथ पैरों और हाथों की हड्डियां दिखाई देती हैं। पेरीओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा देखी जा सकती है, और एक्स-रे परीक्षा पर - एक डबल कॉर्टिकल परत ("ट्राम रेल" का लक्षण)।

ज्यादातर मामलों में, पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम का कारण फेफड़े का कैंसर है, कम अक्सर अन्य इंट्राथोरेसिक ट्यूमर, विशेष रूप से फेफड़ों के सौम्य नियोप्लाज्म: फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा। कभी-कभी, सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर, लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में मेटास्टेस के साथ मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में होता है। कभी-कभी हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी RPNS की एकमात्र अभिव्यक्ति है। इसी समय, मुख्य सिंड्रोम के अलावा, सामान्य नशा के लक्षण, बढ़ती क्षीणता और ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है।

कुछ रोगियों में, पैरानियोप्लास्टिक गठिया को एपोन्यूरोसाइटिस के साथ जोड़ा जाता है - पामर एपोन्यूरोसिस का एक गांठदार मोटा होना और उंगलियों का दर्दनाक फ्लेक्सियन संकुचन, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ समानता भी रेनाउड सिंड्रोम की उपस्थिति से दी जाती है, जो इस बीमारी के लिए विशिष्ट है।

फेफड़े के शीर्ष का कैंसर (पैनकोस्ट का ट्यूमर), अन्य स्थानीयकरण के कम अक्सर घातक ट्यूमर "शोल्डर-हैंड" सिंड्रोम (रिफ्लेक्स सिम्पैथेटिक डिस्ट्रोफी या एल्गोन्यूरोडिस्ट्रॉफी) के विकास का कारण बन सकते हैं, जो संयोजन में तीव्र एकतरफा ह्यूमेरोस्कैपुलर पेरिआर्थ्राइटिस की विशेषता है। घाव के किनारे पर हाथ में वाहिका-प्रेरक और पोषी परिवर्तन के साथ।

प्रतिरक्षा मूल के पैरानियोप्लास्टिक गठिया के अलावा, घातक नियोप्लाज्म वाले रोगियों में ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा श्लेष झिल्ली को मेटास्टेटिक क्षति या साइटोस्टैटिक्स के प्रभाव में तेजी से ट्यूमर के क्षय के परिणामस्वरूप हाइपरयूरिसीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक गाउट के कारण मोनो- या ओलिगोआर्थराइटिस विकसित हो सकता है। .

ऑन्कोलॉजिकल रोगों वाले कुछ रोगियों में, संयुक्त क्षति के साथ, अतिरिक्त-आर्टिकुलर पैरानियोप्लास्टिक आमवाती अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं: गलत प्रकार का बुखार, एंटीबायोटिक और ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, इफ्यूजन सेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस)। मायोपैथी, परिधीय न्यूरोपैथी, एन्सेफैलोपैथी, गांठदार एरिथेमा, आवर्तक पित्ती, रक्तस्रावी दाने, पैनिक्युलिटिस, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम, म्यूकोसल घाव, ईएसआर में एक स्पष्ट वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के स्तर में वृद्धि, की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एलई कोशिकाएं, रुमेटी कारक, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

पैरानियोप्लास्टिक गठिया और अन्य आरएनएस का निदान अक्सर मुश्किल होता है। साथ ही, आमवाती लक्षणों और सिंड्रोम वाले रोगियों में पाए जाने वाले कुछ लक्षण ऑन्कोलॉजिस्ट में सतर्कता का कारण बनते हैं। इन संकेतों में शामिल हैं:

• 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में आमवाती विकृति की घटना, यानी बाद की उम्र में अधिकांश आमवाती रोगों के लिए विशिष्ट है, या, इसके विपरीत, हॉर्टन रोग के लक्षणों की कम उम्र में उपस्थिति, पॉलीमेल्जिया रुमेटिका, की विशेषता बुजुर्ग और बूढ़े लोग;
• यौन विकृति की कमी, कई आमवाती रोगों के लिए विशिष्ट;
• तीव्र या सूक्ष्म गठिया;
• गठिया की गंभीरता और रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि की उच्च दर के बीच विसंगति;
• जीवाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ इलाज के लिए बुखार प्रतिरोधी;
• एक विशेष आमवाती रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति;
• गठिया का लगातार कोर्स, अक्सर एक घातक गठन के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति से पहले;
• ट्यूमर के स्थानीय विकास या इसके मेटास्टेस के विकास के कारण नए लक्षणों की उपस्थिति जो इस आमवाती रोग की विशेषता नहीं है।

रोगी से पूछताछ करते समय, संभावित एनोरेक्सिया, मांस के भोजन से घृणा, प्रगतिशील वजन घटाने, पेट में लगातार दर्द, हड्डियों, मेलेना, रक्त की उल्टी या "कॉफी के मैदान", पैरॉक्सिस्मल कष्टदायी खांसी, हेमोप्टीसिस, खूनी पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। योनि से स्राव, रक्तमेह, कैंसर के इतिहास में संकेत, विकिरण और कीमोथेरेपी इस कारण से किए गए।

निदान में एक आवश्यक भूमिका एक पूर्ण वस्तुनिष्ठ परीक्षा, साथ ही साथ वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों द्वारा निभाई जाती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैंसर के रोगियों में कभी-कभी गैर-आमवाती मूल के आंतरिक अंगों के घाव होते हैं: ब्रोन्कोस्पैस्टिक सिंड्रोम, हृदय वाल्वों के गैर-संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, आवर्तक प्रवासी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कुछ मामलों में, अधिक बार फेफड़े और गुर्दे के ट्यूमर के साथ, ट्यूमर की एक्टोपिक हार्मोनल गतिविधि के संकेत होते हैं, विशेष रूप से एक्रोमेगाली, गाइनेकोमास्टिया, गैलेक्टोरिया, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम। पैरानियोप्लास्टिक डर्मेटोसिस भी हो सकता है, जिसकी घटना ज्यादातर मामलों में 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में एक घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति का संकेत देती है। इन त्वचा रोगों में शामिल हैं:

• काला एकैन्थोसिस;
• गैमेल का कुंडलाकार पर्विल;
• एक्रोकेराटोसिस बेस;
• मखमली बालों का हाइपरट्रिचोसिस;
• अधिग्रहित इचिथोसिस;
• एरिथेमा एनुलारे दरिया।

मेटास्टेटिक अस्थि मज्जा क्षति, विशेष रूप से कैंसर के नशे की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का कारण बन सकता है, अक्सर ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन में।

इस प्रकार, आरपीएनएस एक जरूरी समस्या है जिसके लिए डॉक्टर से रोगी पर ध्यान देने, क्लिनिक के ज्ञान और आमवाती पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों का निदान करने की क्षमता की आवश्यकता होती है।

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पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम रोग की एक नैदानिक ​​​​तस्वीर है, जिसमें रोगी को एक घातक बीमारी की प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो मेटास्टेस के बिना होती हैं। यह सिंड्रोम ट्यूमर के गठन द्वारा संश्लेषित कुछ पदार्थों की क्रिया के कारण होता है।

Paraneoplastic syndromes को paraneoplasias भी कहा जाता है, वे रोगों के एक बहुत ही विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो शरीर में ऑन्कोलॉजिकल परिवर्तनों के प्रभाव में विकसित होते हैं, लेकिन कुछ अंगों और ऊतकों पर एक विशिष्ट घातक गठन की कार्रवाई का परिणाम नहीं होते हैं। ये विकार चयापचय प्रक्रियाओं और शरीर के अन्य कार्यों पर इसके सशर्त प्रभाव के परिणामस्वरूप प्रकट होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम और पैथोलॉजिकल एनाटॉमी निकट से संबंधित हैं।

मानदंड

निम्नलिखित मानदंड हैं:

1. समानांतर विकास और ऑन्कोलॉजिकल और गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों का एक साथ अस्तित्व।
2. एक घातक नवोप्लाज्म, या प्रभावी विकिरण उपचार और कीमोथेरेपी को हटाने के लिए कट्टरपंथी सर्जिकल प्रक्रियाओं के उपयोग के बाद एक सौम्य विकार के लक्षणों का गायब होना।
3. ट्यूमर मेटास्टेस की उपस्थिति के साथ, या इस बीमारी से छुटकारा पाने के साथ पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की बहाली।
4. दोनों प्रक्रियाओं का सहसंबंध।

गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों और घातक नवोप्लाज्म के बीच संबंध का पहला वैज्ञानिक विवरण एक सदी से भी पहले दिखाई दिया था, और जिन शोधकर्ताओं ने पहली बार उनका वर्णन किया था, वे फ्रांसीसी सामान्य चिकित्सक ट्रौसेउ और ऑस्ट्रियाई त्वचा विशेषज्ञ गेब्रा हैं। हालांकि, इस तरह की चिकित्सा घटनाओं का आधुनिक सिद्धांत ऑन्कोलॉजिकल विज्ञान और साहित्य के क्षेत्र में सबसे कम उम्र में से एक है। इसमें अभी भी बहुत सारे अनसुलझे प्रश्न हैं, जो न केवल पैरानियोप्लासिया के तंत्र से संबंधित हैं, बल्कि यह भी कि किन बीमारियों को पैरानियोप्लास्टिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। फिर भी, आधुनिक चिकित्सा में, ऑन्कोलॉजिस्ट के अभ्यास के लिए कुछ बीमारियों को एक-दूसरे के साथ जोड़ने की संभावनाओं को जानना बहुत महत्वपूर्ण है, जो एक तरह से या किसी अन्य, शरीर में एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति से जुड़ा हो सकता है।

अनुसंधान डेटा और अभ्यास न केवल इस कारण से महत्वपूर्ण हैं। यह ज्ञात है कि पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के किसी भी चरण में विकसित होते हैं, लेकिन अक्सर बाद में होते हैं। इन रोगों को सौम्य घावों के रूप में प्रच्छन्न किया जा सकता है, जिसके तहत ऑन्कोलॉजिकल रोगों के शुरुआती रूप छिपे होते हैं। इसके अलावा, कभी-कभी ऐसे सिंड्रोम के प्रकट होने के मामले होते हैं, जो घातक ट्यूमर के पहले लक्षण हैं। इससे उनका विशेष नैदानिक ​​​​मूल्य निम्नानुसार है। आधुनिक साहित्य में "पैरानियोप्लास्टिक रोग" शब्द को पूरी तरह से सटीक नहीं माना जाता है, क्योंकि ऐसी बीमारियां घातक नवोप्लाज्म के साथ नहीं होती हैं, लेकिन उनके कारण होती हैं।

ऑन्कोलॉजी में कितनी बार पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम होता है, इस पर कोई विशिष्ट और स्पष्ट डेटा नहीं है, हालांकि, चिकित्सा अध्ययनों के आंकड़ों को देखते हुए, यह आवृत्ति ट्यूमर प्रक्रिया की प्रगति के साथ 15 से 70% या उससे अधिक तक भिन्न हो सकती है। अब ऑन्कोलॉजिकल दवा 70 से अधिक प्रकार के घातक ट्यूमर को जानती है, और यह सूची हर साल बढ़ रही है, और अधिक से अधिक पैरानियोप्लासिया के बारे में जानकारी होती जा रही है।

अंतःस्रावी तंत्र में

अंतःस्रावी मूल के पैरानियोप्लासिया में हाइपरकोर्टिसोलिज्म जैसे रोग शामिल हैं, जो अक्सर मानव फेफड़ों में विकसित होने वाले ऑन्कोलॉजिकल रोगों से जुड़े होते हैं, साथ ही अग्न्याशय, पेट के अंगों और पाचन में ट्यूमर की प्रक्रियाएं भी शामिल हैं। ये रोग मुख्य रूप से पुरुष रोगी हैं। ऐसे मामलों में, पैरानियोप्लास्टिक विकारों के विकास को निम्नानुसार माना जा सकता है: कुछ ट्यूमर की कोशिकाओं में एक उच्च हार्मोन-उत्पादक गतिविधि होती है, और एक अतिरिक्त या, इसके विपरीत, एक निश्चित हार्मोन की कमी एंडोक्रिनोलॉजिकल विकारों के विकास का कारण बनती है। हाइपोग्लाइसीमिया का तंत्र, जो ज्यादातर मामलों में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के साथ होता है, की संरचना समान होती है।

एंडोक्रिनोलॉजी में ये सिंड्रोम अक्सर फेफड़े और ब्रोन्कियल कैंसर के विकास में देखे जाते हैं, जिनमें से कुछ रूपों, उदाहरण के लिए, अंतरकोशिकीय, में एक अस्थानिक प्रकृति के हार्मोन का उत्पादन करने की उच्च क्षमता होती है।

पैरानियोप्लास्टिक ऑप्थेल्मिक सिंड्रोम भी हैं।

संचार प्रणाली के रोग

इस प्रकार की चोट काफी दुर्लभ है। इनमें एनीमिया के कुछ रूप शामिल हैं, जिसमें घातक ट्यूमर, जो अक्सर लसीका ऊतक के प्रसार के साथ होते हैं, एक ऑटोइम्यून तंत्र का उपयोग करके बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं की मृत्यु को भड़काते हैं। इस श्रेणी के ऑन्कोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के रूपों में से एक पॉलीसिथेमिया है, जो अत्यंत दुर्लभ है। यह गुर्दे में ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ हो सकता है। यह रोग एरिथ्रोपोइटिन के अत्यधिक उत्पादन के कारण भी हो सकता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के बीच सबसे आम घटना रक्त के थक्के का उल्लंघन है। उदाहरण के लिए, एक अप्रवासी प्रकृति के कई घनास्त्रता। माना जाता है कि शिरापरक घनास्त्रता के सभी मामलों में से लगभग 5-10% समान पैरानियोप्लास्टिक रोग हैं। विशेष रूप से ऐसे मामलों में जहां वे असामान्य स्थानीयकरण के स्थान पर होते हैं, उदाहरण के लिए, पश्चकपाल नसों में या हाथों पर।

न्यूरोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम

ये रोग अक्सर फेफड़ों के ऑन्कोलॉजिकल घावों में पाए जाते हैं, मुख्य रूप से पुरुषों में, और खुद को न्यूरोमस्कुलर विकारों के रूप में प्रकट करते हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, परिधीय न्यूरिटिस। कुछ हद तक कम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव न्यूरॉन्स के एक निश्चित अध: पतन के साथ-साथ सफेद पदार्थ के रूप में देखे जाते हैं।

परिधीय न्यूरिटिस के अलावा, रोगियों के जीवन के दौरान पैरानियोप्लास्टिक रोगों का निदान बहुत कम होता है, और उनकी वास्तविक प्रकृति पहले से ही शव परीक्षा के दौरान निर्धारित की जाती है।

पेशी प्रणाली के पैरानियोप्लास्टिक रोग

ये रोग, न्यूरोमायोपैथी के अपवाद के साथ, मायोपैथिस, मायोसिटिस और मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप में प्रकट होते हैं, जिससे मांसपेशी शोष होता है। प्रोस्टिग्मिन मांसपेशियों को बढ़ाना बंद कर देता है। मांसपेशियों में दर्द व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, कण्डरा सजगता का एक पड़ाव भी है। पैरानियोप्लास्टिक मायोपैथी आमतौर पर जितना सोचा जाता है, उससे कहीं अधिक बार व्यवहार में होता है।

मांसपेशी प्रणाली में एक विशेषता पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम भी मायस्थेनिया ग्रेविस है, जो मुख्य रूप से श्रोणि की मांसपेशियों के साथ-साथ मानव धड़ को भी प्रभावित करता है। पॉलीमायोसिटिस देखा जा सकता है, जो एक नियम के रूप में, त्वचा को विभिन्न प्रकार के नुकसान के साथ होता है।

रुमेटोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम पर विचार करें।

संयुक्त क्षति

मानव शरीर में इस तरह के विकार हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के रूप में दूसरों की तुलना में बहुत अधिक बार प्रकट होते हैं, जब उंगलियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। यह पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम उंगलियों के एक मजबूत मोटा होने की विशेषता है, और यह ब्रोन्कोजेनिक प्रकृति के ऑन्कोलॉजिकल रोगों से पीड़ित लोगों के साथ-साथ फुस्फुस का आवरण के ट्यूमर में मनाया जाता है। ज्यादातर मामलों में यह उल्लंघन गाइनेकोमास्टिया के साथ हो सकता है।

लसीका प्रणाली घाव

बायोप्सी या शव परीक्षा सामग्री के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के दौरान, एक नियम के रूप में, लिम्फ नोड्स की प्रणाली में इसी तरह की गड़बड़ी का पता लगाया जाता है। वे खुद को तपेदिक संरचनाओं के विकास के रूप में प्रकट करते हैं जिनमें आंतरिक अंगों के किसी भी प्रकार के कैंसर के साथ लिम्फ नोड्स में केस नेक्रोसिस के लक्षण नहीं होते हैं। यह हिस्टोलॉजिकल संरचना सारकॉइडोसिस जैसी बीमारी की विशेषता हो सकती है, जिसे बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग भी कहा जाता है। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर में आम है। शरीर के लसीका तंत्र में इस तरह के विकारों को पहले दो असंबंधित रोगों के यादृच्छिक संयोजन माना जाता था - ऑन्कोलॉजी और सारकॉइडोसिस। लिम्फ नोड्स के काम में गड़बड़ी, एक नियम के रूप में, अध्ययन के दौरान फेफड़ों, गर्भाशय ग्रीवा, आदि के कैंसर में मेटास्टेसाइजिंग संरचनाओं की उपस्थिति की पहचान करने के लिए पाया गया था। आज तक, इस तरह के उल्लंघन को एक पैरानियोप्लास्टिक रोग माना जाता है।

त्वचा के घावों के लिए

त्वचा पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम बहुत विविध हैं, क्योंकि त्वचा वह अंग है जहां उनकी अभिव्यक्तियाँ अक्सर स्थानीयकृत होती हैं। इस प्रकृति की सबसे आम और अध्ययन की गई बीमारियों में से एक है एन्थोसिस नाइग्रिकन्स, एक विशिष्ट पुरानी त्वचा रोग, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर पेपिलोमाटस मोटाई की उपस्थिति के साथ-साथ हाइपरपीग्मेंटेशन और हाइपरकेराटोसिस के साथ त्वचा की अवधि, मुख्य रूप से अक्षीय गुहाओं में स्थानीयकृत होती है। और सिर के पीछे। इस रोग के रोगियों के शेर के हिस्से का निदान अग्न्याशय या पेट, कभी-कभी फेफड़ों के ऑन्कोलॉजी से किया जाता है। महिलाओं में, ये बीमारियां डिम्बग्रंथि और स्तन कैंसर के विकास का संकेत हो सकती हैं।

यह ध्यान रखना बहुत महत्वपूर्ण है कि एसेंथोसिस नाइग्रिकन्स वाले अधिकांश रोगियों में कुछ ट्यूमर प्रक्रियाओं के विकास की नैदानिक ​​तस्वीर होती है, लेकिन शुरू में ऐसे रोगी त्वचा विशेषज्ञों की ओर रुख करते हैं। इस प्रकार, इस विशेषज्ञ द्वारा एक वयस्क में एक विशिष्ट क्रोनिक डर्मेटोसिस का निदान ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए सावधानीपूर्वक परीक्षा की तत्काल आवश्यकता को निर्धारित करता है। यदि इस तरह के निदान के परिणामों ने नकारात्मक परिणाम दिए हैं, तो ऐसे रोगियों को अभी भी एक ऑन्कोलॉजिकल संस्थान में लंबी अवधि के लिए औषधालय अवलोकन के तहत होना चाहिए।

अगला सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम है, जो त्वचा रोग जैसे डर्माटोमायोसिटिस के रूप में प्रकट होता है। जिन रोगियों में इस बीमारी का निदान किया गया है, जो कोलेजनोज के समूह से संबंधित हैं, ट्यूमर प्रक्रियाओं का पता अन्य लोगों की तुलना में 6-8 गुना अधिक होता है। ऑन्कोलॉजिकल रोग जो इस बीमारी का कारण बन सकते हैं वे हैं सारकोमा और विभिन्न आंतरिक अंगों का कैंसर, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया।

चिकित्सा के लिए ज्ञात अन्य त्वचा रोगों के साथ, विज्ञान में पैरानियोप्लास्टिक के रूप में वर्णित, ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं के साथ उनके संयोजन की आवृत्ति डर्माटोमायोसिटिस और एकैन्थोसिस नाइग्रिकन्स के मामलों की तुलना में बहुत कम है।

अवर्गीकृत रूप

इस तरह के उल्लंघन बहुत विविध हैं। वे, एक नियम के रूप में, किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों के घावों के रूप में खुद को प्रकट नहीं करते हैं। इस मामले में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण हो सकते हैं:

• असामान्य उत्पत्ति के विभिन्न बुखार, विशेष रूप से मेटास्टेस वाले रोगियों में;
• एक नकारात्मक नाइट्रोजन संतुलन की उपस्थिति में वजन कम होना, जो एक घातक ट्यूमर के क्षय उत्पादों के कारण होता है;
• उन मामलों में दर्द जहां ट्यूमर और आसपास के तंत्रिका अंत के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है;
• कुछ मानसिक विकार, आदि।

रोगजनन

निष्कर्ष निकालने के लिए यह पहलू, साथ ही घातक गठन की लंबी अवधि की कार्रवाई के तंत्र को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि इस तरह के लक्षण, यदि हम ऑन्कोलॉजिकल बीमारियों के साथ उनके संबंध पर विचार करते हैं, तो वे एक माध्यमिक प्रकृति के रोग हैं, और उनके विकास के लिए शुरू करने के लिए, शरीर की आंतरिक पृष्ठभूमि को बदलना आवश्यक है। जब ये पूर्वापेक्षाएँ उत्पन्न होती हैं, तो सबसे अधिक संभावना है, कई प्रकार के कारक शामिल होते हैं, उदाहरण के लिए, कैशेक्सिया, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर ऊतक, शरीर का ऑटोइम्यूनाइजेशन, ट्रॉफिक विकार और कई अन्य।

फिर भी, लक्षणों के विशेष आनुवंशिक रूप से निर्धारित परिसर हैं, जिनमें से एक अभिव्यक्ति ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म है। यहां एक उदाहरण विभिन्न प्रकार का है, जिन्हें उन लेखकों के नाम से जाना जाता है जिन्होंने उनका वर्णन किया है। उदाहरण के लिए, Peutz-Tourine-Jeghers syndrome, जो उंगलियों की त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ-साथ शरीर पर प्राकृतिक उद्घाटन के साथ-साथ सामान्यीकृत आंतों के पॉलीपोसिस के रूप में प्रकट होता है।

मुख्य वर्गीकरण

इस तथ्य के बावजूद कि इन सिंड्रोमों का कोई एकल और स्पष्ट वर्गीकरण नहीं है, चिकित्सा के क्षेत्र में कुछ शोधकर्ताओं ने अभी भी अपनी मुख्य अभिव्यक्तियों को व्यवस्थित किया है। इसमें शामिल है:

• चयापचय और अंतःस्रावी रोग (हाइपरलकसीमिया, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी, हाइपरयूरिसीमिया, क्रायोफिब्रिनोजेनमिया, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, एकेंटोसिस नाइग्रिकन्स, एडीएच उत्सर्जन में वृद्धि, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, आदि)।
• एंडोथेलियल रोग (थ्रोम्बोएन्डोकार्डिटिस और माइग्रेटिंग थ्रॉम्बोसिस, साथ ही फेलबिटिस)। एक माध्यमिक प्रकृति के एलर्जी और ऑटोइम्यून विकार (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, हाशिमोटो के ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, स्क्लेरोडर्मा, एनाफिलेक्टिक शॉक, पित्ती, हेमोलिटिक एनीमिया)।
• सीएनएस घाव, साथ ही न्यूरोमस्कुलर रोग (मनोभ्रंश, मनोविकृति, ईटन-लैम्बर्ट सिंड्रोम, और अन्य)।
• अन्य (सीलिएक रोग, आदि)।

रुमेटोलॉजिकल प्रकृति के कुछ रोग ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के विकास के बढ़ते जोखिम से जुड़े हो सकते हैं। हालांकि, पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं अक्सर रुमेटोलॉजिकल रोगों के रूप में खुद को प्रकट करती हैं। इस प्रकार, ऐसे रोगियों की स्वास्थ्य स्थिति का निदान करते समय, विशेषज्ञों को इन विकारों की संभावित ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति के कारण बढ़ी हुई सतर्कता के सिद्धांतों का पालन करना चाहिए।

निदान

किसी विशेष पैरानियोप्लास्टिक रोग की उत्पत्ति की प्रकृति का गुणात्मक और पर्याप्त रूप से निदान करने के लिए, रोगी के रक्त के विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों की एक निश्चित सूची है जो इस तरह के विकारों के कारण को स्थापित करने और उन्हें ऑन्कोलॉजिकल परिवर्तनों की संख्या के बीच रैंक करने में मदद करेगी। मानव शरीर में।

ये अध्ययन विशेष नैदानिक ​​ट्यूमर मार्कर हैं:

• स्तन ग्रंथि के लिए: CA-15-3, M20, M22, CEA, MUCI;
• गर्भाशय, साथ ही गर्भाशय ग्रीवा के लिए: M22, M20, CEA;
• पुरुषों में अंडकोष: सीईए, एचसीजी, एएफपी;
• महिलाओं में अंडाशय: सीए 125, एएफपी, सीए 724, एचसीजी, एम 22, सीईए, एम 20;
• मूत्राशय के लिए: एच/एफ, सीवायएफआरए 21-1;
• प्रोस्टेट ग्रंथि के लिए: प्रोस्टेटिक फॉस्फेट, पीएसए कुल, पीएसए मुक्त;
• थायरॉयड ग्रंथि के लिए: कैल्सीटोनिन, थायरोग्लोबुलिन, सीईए;
• फेफड़ों और ब्रांकाई के लिए: एनएसई, एनईए, सीवाईएफआरए 21-1, एम 22, सीए 72-4, एम 20;
• पेट और अन्नप्रणाली के लिए: सीए 72-4, सीए 19-9, सीईए;
• जिगर के लिए: एएफपी, एसए 19-9, सीईए।

एक लोकप्रिय निदान पद्धति है - इम्युनोब्लॉट। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (एंटीन्यूरोनल) में एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन हैं, वे साइटोप्लाज्म में ट्यूमर ऊतक न्यूरॉन्स और प्रोटीन एंटीजन के खिलाफ सक्रिय हैं। इस समूह में एंटीबॉडी Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ma2, एम्फीफिसिन शामिल हैं।

न्यूरोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में, विश्लेषण का अक्सर उपयोग किया जाता है, यह पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल रोगों के निदान में अपरिहार्य है, यह पैरानियोप्लास्टिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस, संवेदी न्यूरोपैथी, प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अध: पतन, पैरानियोप्लास्टिक मायोक्लोनस और गतिभंग, और मांसपेशी कठोरता सिंड्रोम की उपस्थिति को स्थापित करने में मदद करता है। बायोमटेरियल रक्त सीरम है, जिसे एक नस से लिया जाता है। आम तौर पर, परिणाम नकारात्मक होना चाहिए।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में, पीडीएफ बढ़ जाता है। इसके अलावा, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं अक्सर कैंसर रोगियों की मृत्यु का कारण बनती हैं। प्रयोगशाला में क्रोनिक थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम की उपस्थिति का निदान फाइब्रिनोजेन (सामान्य से 2-2.5 गुना अधिक), पीडीएफ (मानक मूल्यों से 4-4.5 गुना अधिक), और प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि के आधार पर किया जाता है।

मानव शरीर में पैरानियोप्लास्टिक और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के सही निदान के लिए, शुरू में ऑटोइम्यून विफलताओं की उपस्थिति को बाहर करना आवश्यक है जो तंत्रिका तंत्र के विकृति के साथ हो सकते हैं।

ऑटोइम्यून मार्करों में शामिल हैं:

• एसआरपी (क्वाल।), आरएफ (क्वाल।);
• एसआरपी (कोल।);
• एटी टू सिंगल स्ट्रैंड डीएनए;
• एएसएलओ;
• एंटी-ईएनए
• एलई कोशिकाएं;
• एंटी-एमसीवी (साइट्रूलाइन);
• देशी डीएनए और अन्य के लिए।

आंतरिक रोगों के क्लिनिक में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कैसे निर्धारित किया जाता है?

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​मानदंड

पुष्टि लक्षण:

• ऑन्कोलॉजिकल गठन की उपस्थिति के साथ क्लासिक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, जिसका निदान इस रोगसूचकता के विकास के 5 साल बाद नहीं किया गया था।
• गैर-शास्त्रीय सिंड्रोम जो गायब हो सकते हैं, या कैंसर विरोधी चिकित्सा के बाद उनकी गंभीरता काफी कम हो जाती है, हालांकि, इस मामले में, यह खुलासा किया जाना चाहिए कि तंत्रिका संबंधी कमी आत्म-छूट के लिए प्रवण नहीं है।
• घातक ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ गैर-शास्त्रीय सिंड्रोम और न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के साथ।
• घातक ट्यूमर के बिना अविभाजित प्रकृति के न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम।

घटना की संभावना

इस तरह के सिंड्रोम के विकास के संभावित मामले:

1. न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन के बिना एक घातक ट्यूमर होने के उच्च जोखिम वाले शास्त्रीय रोग। कैंसर में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम अक्सर होता है।
2. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं का पता लगाए बिना, लेकिन ऐसे एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ।
3. एक ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर की उपस्थिति के साथ एक गैर-शास्त्रीय प्रकृति के पैरानियोप्लास्टिक विकारों का निदान न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की खोज के दो साल बाद नहीं किया जाता है, बिना न्यूरॉन्स के एंटीबॉडी की उपस्थिति के।

लगभग 75% रोगियों को जिन्हें पैरानियोप्लास्टिक ओरिएंटेशन सिंड्रोम का निदान किया गया है, उन्हें शरीर में घातक प्रक्रियाओं के पहले लक्षणों का निदान किया जाता है। ऐसे 80% लोगों में, कैंसर की उपस्थिति के लिए स्क्रीनिंग के दौरान सकारात्मक परिणाम पाए जाते हैं। इस प्रकृति के अधिकांश नियोप्लाज्म का पता छाती क्षेत्र में स्थित अंगों की रेडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ-साथ उदर गुहा और छोटे श्रोणि में कंप्यूटेड टोमोग्राफी और पीईटी विधियों का उपयोग करके लगाया जाता है।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का उपचार

थेरेपी में मुख्य रूप से मूल कैंसरयुक्त ट्यूमर का उपचार होता है। कभी-कभी सिंड्रोम को भड़काने वाली प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाने वाली अतिरिक्त दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में दवाओं का उपयोग किया जाता है। निम्नलिखित दवाएं आज प्रासंगिक हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एक समूह ("प्रेडनिसोलोन");
• इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट जैसे "साइक्लोफॉस्फेमाइड", "अज़ैथियोप्रिन";
• न्यूरोमस्कुलर चालन उत्तेजक जैसे "पाइरिडोस्टिग्माइन";
• कार्बामाज़ेपिन जैसे एंटीकॉन्वेलेंट्स।

हमने मुख्य प्रकार के पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की समीक्षा की।

शरीर में एक भी कम या ज्यादा महत्वपूर्ण पैथोफिजियोलॉजिकल घटना नहीं है जिसमें जोड़ों को दितेरिख्स एम.एम.

रुमेटोलॉजी "ओवरलैप" ऑन्कोलॉजी "कॉमन" वायरस वायरस हेपेटाइटिस बी (एचबीवी) और सी (एचसीवी) रुमेटोलॉजी ऑन्कोलॉजी एसटी: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और लीवर कैंसर अन्य, क्रायोग्लोबुलिनमिया बी-सेल लिंफोमा एपस्टीन-बार वायरस (एचएचवी प्रणालीगत रोग बर्किट का लिंफोमा -4) ( एसएलई, एसजेएस, एसएस) लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस नासोफेरींजल कैंसर साइटोमेगालोवायरस एसएलई, एसजेएस, एसएस (?) हरपीज वायरस टाइप 8 कापोसी का सारकोमा वायरस (एचएचवी -8) अध्ययन मॉडल प्रेरित प्रतिरक्षा लिम्फोप्रोलिफेरेटिव पैथोलॉजी परवोवायरस बी 19 गठिया ऑन्कोमेटोलॉजिकल रोग रेट्रोवायरस 5 (एचआरवी -5) , एसएस, आदि। ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, सैक्रोमास टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस एसएस, पॉलीमायोसिटिस, एल्वोलिटिस, आरए टी-सेल लिंफोमा टाइप 1 (एचटीएलवी -1) (?)

रुमेटोलॉजी «ओवरलैप» ऑन्कोलॉजी सामान्य कारक आमवाती और ऑन्कोलॉजिकल रोगों (रोगजनक और नैदानिक ​​​​पहलू) के संघ की व्याख्यान समस्या एन जी गुसेवा जीयू इंस्टीट्यूट ऑफ रुमेटोलॉजी, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मॉस्को प्रैक्टिकल रुमेटोलॉजी 4, 2004

रुमेटोलॉजी "ओवरलैप" ऑन्कोलॉजी रासायनिक कारक कार्सिनोजेन्स (औद्योगिक, घरेलू, पर्यावरण) ● प्लास्टिक सर्जरी और कॉस्मेटोलॉजी में "रूमेटोजेनिक" एजेंट ड्रग-प्रेरित एसएलई (प्रोकेनामाइड, आइसोनियाज़िड, हाइड्रैलाज़िन, एटैनरसेप्ट, इन्फ्लिक्सिमैब, सल्फासालजीन) ● प्रेरित एसजेएस (ब्लोमाइसिन, टोपोटेकेन) तीव्र पॉलीआर्थराइटिस (टैमोक्सीफेन - एस्ट्राडियोल अवरोधक)

"पोस्टकेमोथेरेप्यूटिक गठिया" कीमोथेरेपी के 2-16 महीने बाद लक्षणों का विकास (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, फ्लोरासिल, आदि)।

Trastuzumab (Herceptin) पुनः संयोजक मानवकृत मोनोक्लोनल एंटीबॉडी मस्कुलोस्केलेटल और संयोजी ऊतक विकार: बहुत आम - आर्थ्राल्जिया, मांसपेशियों में जकड़न, मायलगिया; अक्सर - गठिया, पीठ दर्द, अस्थि-पंजर, मांसपेशियों में ऐंठन, गर्दन में दर्द, अंगों में दर्द।

रुमेटोलॉजी "ओवरलैप" ऑन्कोलॉजी इम्यूनोलॉजिकल कारक ऑटोएंटिजेन्स ओंकोप्रोटीन ट्यूमर सप्रेसर प्रोलिफेरेटिव अन्य एंटीजन। !!! घातक बीमारियों वाले रोगियों में ऑटोइम्यून तंत्र का सक्रियण आमवाती पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम और रोगों के विकास का आधार है।

परिभाषा Paraneoplastic syndrome (PNS) - नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विकार जो घातक ट्यूमर में होते हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों से गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाओं या ट्यूमर द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के एक्टोपिक उत्पादन के कारण होते हैं।

कालानुक्रमिक रूप से, पीएनएस एक घातक ट्यूमर (कभी-कभी कई वर्षों तक) के स्थानीय लक्षणों की उपस्थिति से पहले हो सकता है - उनके साथ एक साथ होता है - ट्यूमर प्रक्रिया (1-2 वर्ष) की स्थापना के बाद विकसित होता है या नियोप्लाज्म एन.बी. के एक पुनरुत्थान के साथ प्रकट होता है! पीएनएस सीधे ट्यूमर की मात्रा और मेटास्टेस की संख्या से संबंधित नहीं हैं

किस प्रकार के ट्यूमर ● यह आमवाती पीएनएस है - उपकला मूल के खराब विभेदित नियोप्लाज्म के साथ ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर स्तन कैंसर अंडाशय गर्भाशय प्रोस्टेट ग्रंथि पेट बड़ी आंत नेफ्रोकार्सिनोमा

पीएनएस का वर्गीकरण (लॉरी यू। आई। एट अल।, 1972) GOA के चयापचय और अंतःस्रावी विकार, हाइपरलकसीमिया, हाइपरयुरिसीमिया, एकेंटोसिस नाइग्रिकन्स, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया, क्रायोफिब्रिनोजेनमिया, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, हाइपोग्लाइसीमिया, एडीएच का बढ़ा हुआ उत्सर्जन। / एंडोथेलियल विकार प्रवासी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोएंडोकार्डिटिस

पीएनएस का वर्गीकरण (लोरी यू। आई। एट अल।, 1972) माध्यमिक ऑटोइम्यून और एलर्जी सिंड्रोम डर्माटोमायोसिटिस स्क्लेरोडर्मा एसएलई आरए ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस हाशिमोटो हेमोलिटिक एनीमिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्तस्रावी वास्कुलिटिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम पित्ती एनाफिलेक्टिक शॉक

पीएनएस का वर्गीकरण (लॉरी वाई.आई. एट अल।, 1972) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और न्यूरोमस्कुलर विकार मनोविकृति, मनोभ्रंश, ईटन-लैम्बर्ट सिंड्रोम, सेरेब्रल कॉर्टेक्स या रीढ़ की हड्डी का तीव्र विघटन, परिधीय संवेदी या संवेदी-मोटर न्यूरोपैथी ● अन्य प्रवाह पेरिकार्डिटिस , सीलिएक रोग

पीएनएस हार्मोन के रोगजनक तंत्र ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बायोएक्टिव पदार्थों और हार्मोन का उत्पादन हार्मोनल प्रभावों के लिए लक्षित ऊतकों की संवेदनशीलता में कमी अंतःस्रावी विनियमन में व्यवधान। प्रतिरक्षा ट्यूमर प्रतिजनों और स्वस्थ ऊतकों की समानता, हास्य और कोशिकीय प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का कारण बनती है, स्वप्रतिरक्षी परिवर्तनों के विकास में योगदान करती है। जैव रासायनिक ट्यूमर ऊतक चयापचयों (नाइट्रोजन, ग्लूकोज, लिपिड, विटामिन, आदि) के लिए एक "जाल" है। शरीर में जैव रासायनिक चयापचय को बदलता है, स्वस्थ ऊतकों के संसाधनों और उनकी कार्यात्मक गतिविधि को कम करता है। आनुवंशिक 200 से अधिक वंशानुगत सिंड्रोमों को नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के विकास की संभावना के लिए जाना जाता है।

पैरानियोप्लास्टिक आर्टिकुलर (पीएनएस) और संबंधित सिंड्रोम ट्यूमर से जुड़े गठिया (संधिशोथ की तरह, एंकिलोज़िंग एसपी ए) पामर फासिसाइटिस, संकुचन प्रवासी टेंडोवाजिनाइटिस ● हाइपरयूरिसीमिया और गौटी गठिया ● हाइपरक्लेसेमिक आर्थ्रोपैथी हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी ● स्टीटोनक्रोटिक शोल्डर पॉलीआर्थराइटिस , अल्गोडिस्ट्रॉफी (रिफ्लेक्स सिम्पैथेटिक डिस्ट्रॉफी) पैनिक्युलिटिस, पॉलीमेल्जिया रूमेटिका

पैरानियोप्लास्टिक आर्टिकुलर सिंड्रोम की विशेषताएं परिवर्तनीय अधिक बार 1-3 जोड़ों का असममित घाव गंभीर संयुक्त विकृति विशिष्ट नहीं है छोटे और बड़े (घुटने) जोड़ों में एक्सयूडेटिव परिवर्तनों की व्यापकता टेंडिनाइटिस, मायलगिया, ऑसाल्जिया के संयोजन में गठिया ● कई पीएनएस का एक संयोजन विभिन्न नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ संभव हैं, जो ट्यूमर के निदान और समय पर पहचान को जटिल बनाती हैं। जोड़ों में सूजन परिवर्तन के साथ स्थिति की गंभीरता की असंगति

पैरानियोप्लास्टिक आर्टिकुलर सिंड्रोम में दर्द की विशेषताएं आर्टिकुलर सिंड्रोम की अन्य अभिव्यक्तियों पर दर्द की तीव्रता की प्रबलता दर्द से कम राहत मिलती है ● लगातार, आंदोलन से बढ़ जाता है ● कुछ मामलों में, कठोरता संभव है (30 मिनट से कम) ● लगातार गठिया, प्रतिरोधी मानक चिकित्सा ओसाल्जिया, मायलगिया (पॉलीमायल्गिया)

पीएनएस की विशेषताएं: चिकित्सा की प्रतिक्रिया जीसी, एनएसएआईडी के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी ट्यूमर के उपचार के दौरान कमजोर या गायब हो सकता है (सर्जिकल हटाने, कीमोथेरेपी) - 78.5% रिलेप्स या मेटास्टेसिस के साथ फिर से प्रकट होना।

प्रयोगशाला परिवर्तन 15% एएनसीए, एएनए (26%) में ईएसआर, एनीमिया, आरएफ में तेज वृद्धि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी

हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी 22-30% - फेफड़े का कैंसर: मेसोथेलियोमा - 50-60%, ब्रोन्कोजेनिक कैंसर - 10-20%

हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी डायफिसिस के चारों ओर रेडियोग्राफिक रूप से पेरीओस्टियल ओवरले। ट्यूमर मूल का गोवा एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम के साथ अपेक्षाकृत जल्दी विकसित होता है। "ड्रम स्टिक्स" के रूप में नेल फालंगेस का एक अलग मोटा होना हो सकता है, संयोजी ऊतक तत्वों के विकास के कारण, कोमल ऊतकों और पेरीओस्टेम की सूजन पृथक "ड्रम स्टिक्स" सिंड्रोम वाले मरीजों को क्षति की विशेषता नहीं होती है इंटरफैंगल जोड़ों के लिए।

रुमेटी जैसा गठिया लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं (लिम्फोमा, मायलोमा, ल्यूकेमिया), फेफड़े के कैंसर, जठरांत्र संबंधी मार्ग, प्रोस्टेट के साथ जुड़ा हुआ है।

संधिशोथ की तरह गठिया असममित मोनो-, ओलिगो- या पॉलीआर्थराइटिस; जोड़ों की भड़काऊ प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति की कमी; कोई विरूपण नहीं; पेरीआर्टिकुलर ऊतकों का संघनन; रुमेटीइड नोड्यूल और रक्त में आरएफ की अनुपस्थिति; हड्डियों और जोड़ों के रेडियोग्राफ़ पर पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति; विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के लिए अपवर्तकता; एंटीट्यूमर उपचार की प्रभावशीलता, जो आर्टिकुलर सिंड्रोम की सकारात्मक गतिशीलता के साथ है।

हॉजकिन के लिंफोमा में नैदानिक ​​​​उदाहरण पैरानियोप्लास्टिक आर्टिकुलर सिंड्रोम रोगी श।, एमएल। सार्जेंट, ड्राफ्ट 05.2014 जून 2015 - दोनों पैरों और n / 3 निचले पैरों की सूजन, टखने के जोड़ों में चलने में कठिनाई, टी 37.8 सी। निमोनिया के निदान के साथ अस्पताल में भर्ती। निरीक्षण अंतर। डी-जेड डेब्यू आरए, एसपी के साथ। ए जीवाणुरोधी चिकित्सा, एनएसएआईडी - एडिमा का संरक्षण, सबफ़ेब्राइल स्थिति, जीसी का नुस्खा - कोई पूर्ण उत्तर नहीं पुन: अस्पताल में भर्ती 09.2015 - ग्रीवा लिम्फ नोड्स की लिम्फैडेनोपैथी। बायोप्सी। 21.09.15 से ग्रीवा लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा: लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, गांठदार काठिन्य अंतिम निदान: हॉजकिन का लिंफोमा, गांठदार काठिन्य का एक प्रकार।

Spondyloarthropathies बुजुर्गों में, लिंग की परवाह किए बिना कूल्हे जोड़ों के असममित घाव विशेषता हैं। एसोफैगल कार्सिनोमा और हॉजकिन रोग में, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस का राइजोमेलिक रूप विकसित हो सकता है। .

ल्यूकेमिया और पैरानियोप्लास्टिक आर्टिकुलर सिंड्रोम 4% वयस्कों में, ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्तियाँ आर्टिकुलर सिंड्रोम हैं सममित या माइग्रेटिंग पॉलीआर्थराइटिस, ऑसाल्जिया, रेडिकुलोपैथी के प्रकार के पीठ दर्द से प्रकट होता है। आर्टिकुलर अभिव्यक्तियाँ श्लेष झिल्ली के ल्यूकेमिक घुसपैठ, संयुक्त या पेरीआर्टिकुलर ऊतक में रक्तस्राव का परिणाम हैं।

नैदानिक ​​उदाहरण: तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और सपा। ए आदमी, 18 साल का 4 महीने से - पीठ के निचले हिस्से और बाएं घुटने के जोड़ में दर्द की शिकायत दर्द पूरे दिन और रात में, बिना सुबह की जकड़न के बना रहता है। आराम से राहत नहीं मिली। समय के साथ, दर्द असहनीय हो गया ● Sp के अनुसार आनुवंशिकता। उत्तेजित नहीं एनएसएआईडी (15 मिलीग्राम / दिन) का कोई प्रभाव नहीं पड़ा ओन्कोलॉजी पत्र 11: 1143 -1145, 2016

नैदानिक ​​उदाहरण: तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और सपा। ए एमआरआई - मध्यम द्विपक्षीय इरोसिव सैक्रोइलाइटिस एनएसएआईडी से कोई प्रभाव नहीं वस्तुनिष्ठ रूप से टी 38 सी, स्प्लेनोमेगाली ● एएनए, एएनसीए, आरएफ, एचएलए-बी 27 - नकारात्मक। ऑन्कोलॉजी पत्र 11:1143-1145, 2016

पैरानियोप्लास्टिक सेरोनिगेटिव पॉलीआर्थराइटिस पेरीआर्टिकुलर टिश्यू का प्रमुख घाव सिकुड़न का निर्माण आंदोलनों का बढ़ता प्रतिबंध मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग डिम्बग्रंथि के कैंसर

पाल्मर फैसीसाइटिस और पॉलीआर्थराइटिस सिंड्रोम - 100 मामलों की व्यवस्थित साहित्य समीक्षा बी। मंगर, जी। शेट्ट / सेमीनारसिन। गठिया और। गठिया] (2014)

पामर फैसीसाइटिस और पॉलीआर्थराइटिस का सिंड्रोम / मुख्य रूप से हाथ या सामान्यीकृत। हाथों की क्षति फैलाना एडिमा से लेकर विशिष्ट ड्यूप्युट्रेन के संकुचन के विकास तक भिन्न होती है। इस मामले में, कंधे के घाव, मेटाकार्पोफैंगल और समीपस्थ इंटरफैंगल जोड़ों, सुबह की कठोरता देखी जाती है। Fasciitis-panniculitis syndrome एडीमा, त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों की अवधि, जिसमें चमड़े के नीचे के ऊतक और प्रावरणी की गहरी परतें शामिल हैं, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया के साथ। अधिक बार महिलाओं में

स्टीटोनक्रोटिक पॉलीआर्थराइटिस वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है। आर्टिकुलर सिंड्रोम की छद्म-गाउटी प्रकृति रैपिड मोनो- या ओलिगोआर्थराइटिस गैर-प्युलुलेंट उपचर्म पिंड के साथ संयोजन में जो बुखार के पुनरावर्तन के दौरान होता है। हड्डियों और जोड़ों का एक्स-रे: अस्थि मज्जा वसा के परिगलन के कारण माइक्रोसिस्ट।

हाथ की एडिमा (आरएस 3 पीई) के साथ आवर्तक सेरोनिगेटिव सममित सिनोव्हाइटिस अचानक शुरुआत ● बुजुर्ग पुरुष आरएफ "-" ● अक्सर बुखार, वजन घटना जीसी का कोई प्रभाव नहीं

हाइपरलकसेमिक आर्थ्रोपैथी - स्तन, फेफड़े और गुर्दे का कैंसर। मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी, अस्थि-पंजर, एनोरेक्सिया, अतालता, बहुमूत्रता, थकान, उनींदापन। हाइपरलकसीमिया के 20% रोगी स्पर्शोन्मुख हैं।

बुनियादी और जैविक दवाओं का सुरक्षा मुद्दा सामान्य तौर पर, आरए और सक्रिय विकृतियों वाले रोगियों को कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी प्राप्त करते समय डीएमएआरडी और जीईबीए के साथ इलाज नहीं किया जाना चाहिए। उपचार पर निर्णय ऑन्कोलॉजिस्ट और रोगी के साथ संयुक्त रूप से किया जाता है। यदि आरए वाले रोगी में एक घातक रसौली होती है, तो अमीनोक्विनोलिन दवाओं, सोने के नमक और सल्फासालजीन को छोड़कर, सभी डीएमएआरडी को बंद कर देना चाहिए। वर्तमान घातक नियोप्लाज्म के साथ, GIBP www का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। रुमेटोलॉजिस्ट एन

क्रियाओं का एल्गोरिथम एक निश्चित ऑन्कोलॉजिकल नोसोलॉजी, ट्यूमर मार्करों के लिए आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप के पत्राचार को ध्यान में रखते हुए, लक्षित सहित पूरी तरह से ऑनकोसर्च कोई पुष्टि नहीं की गई ऑन्कोपैथोलॉजी - गतिशील अवलोकन, बार-बार ऑनकोसर्च कैंसर

कैंसर के विकास के लिए सूजन महत्वपूर्ण है - कैंसर के विकास के लिए सूजन महत्वपूर्ण है पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम - एक रुमेटोलॉजिस्ट का दृष्टिकोण Assoc। कार्डियोलॉजी और रुमेटोलॉजी बेल के एई बुग्लोवा विभाग। एमएपीई 26 - 27. 05. 2016 - रुमेटोलॉजिस्ट के एल एल यूरेशियन कांग्रेस

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम एक घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति में विकसित होता है, लेकिन अन्य ऊतकों पर ट्यूमर कोशिकाओं के प्रत्यक्ष प्रभाव से जुड़ा नहीं होता है, मेटास्टेस की कार्रवाई के कारण नहीं होता है, सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति, पोषण संबंधी कमियां, या रोग का उपचार स्वयं . घातक बीमारियों से जुड़े आमवाती रोग एक ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रकृति के स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप हैं जो आमतौर पर नियोप्लाज्म की अनुपस्थिति में होते हैं। हालांकि, इन आमवाती रोगों में, या तो घातक बीमारियों के विकसित होने का एक उच्च जोखिम बना रहता है, या कोई प्राथमिक घातक बीमारी होती है जिसका इस स्तर पर पता नहीं लगाया जा सकता है। रोगों की इस श्रेणी में इस तरह के प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग शामिल हैं जैसे कि डर्माटोमायोसिटिस और Sjögren रोग।
Paraneoplastic syndrome कई तंत्रों के कारण हो सकता है। ट्यूमर हार्मोनल कारकों की एक्टोपिक अभिव्यक्ति द्वारा विभिन्न ऊतकों की शिथिलता का कारण बन सकता है। उदाहरण के लिए, ट्यूमर में हाइपरलकसीमिया पीटीएच से संबंधित प्रोटीन की एक्टोपिक अभिव्यक्ति के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो पीटीएच से कुछ अलग होते हैं, लेकिन उनकी शारीरिक गतिविधि पीटीएच की कार्रवाई से अलग नहीं होती है। इससे हड्डियों के पुनर्जीवन में वृद्धि होती है। इसी समय, पैराथाइरॉइड प्रोटीन ट्यूमर के विकास और ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस के विकास में योगदान कर सकते हैं। सबसे अधिक बार, यह तंत्र फेफड़ों और गुर्दे के ग्रंथियों के कार्सिनोमा में निहित है।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के गठन के लिए एक अन्य तंत्र ट्यूमर एंटीजन से जुड़ा हो सकता है, जिसके लिए मानव प्रतिरक्षा प्रणाली ऑटोएंटिबॉडी के गठन के साथ प्रतिक्रिया करती है, जिसमें एंटीबॉडी डबल-फंसे डीएनए और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी शामिल हैं। वर्तमान में, 400 से अधिक प्रकार के ऐसे एंटीजन ज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, इन स्वप्रतिपिंडों का नैदानिक ​​महत्व स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन कुछ पैरानियोप्लास्टिक स्थितियों (पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल डिजनरेशन) में उनकी भूमिका निर्धारित की गई है।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में मुख्य रूप से मायोपैथी और आर्थ्रोपैथी, साथ ही विभिन्न गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण शामिल हैं। रूमेटिक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की परिभाषा के लिए मानदंड मौजूद नहीं हैं, हालांकि, कुछ लक्षण एक नियोप्लास्टिक प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं। घातक बीमारियों वाले रोगियों में और विशेष रूप से कुछ प्रकार के ट्यूमर में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की व्यापकता के बारे में जानकारी उपलब्ध नहीं है। हालांकि, यह ज्ञात है कि घातक बीमारी के लिए अस्पताल में भर्ती लगभग 15% रोगियों में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम था। लगभग 1/3 रोगियों में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम हार्मोनल शिथिलता के कारण था, अन्य मामलों में, हेमटोलॉजिकल, आमवाती और तंत्रिका संबंधी विकार देखे गए थे। यह माना जाता है कि कैंसर के रोगियों में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की कुछ अभिव्यक्तियाँ बीमारी के दौरान 50-75% मामलों में विकसित हो सकती हैं। रूमेटिक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 14.1.
डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस। डर्माटोमायोसिटिस, शायद ही कभी पॉलीमायोसिटिस, ठोस ट्यूमर, सार्कोमा, कार्सिनोमा और लिम्फोमा की एक विस्तृत श्रृंखला से जुड़ा हो सकता है। 2001 में आयोजित एक स्कैंडिनेवियाई अध्ययन में, जिसमें

नैदानिक ​​​​विशेषताएं
नियोप्लाज्म के साथ जुड़ाव
प्रयोगशाला
निदान
अन्य नैदानिक ​​​​तरीके

डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस
मायस्थेनिक सिंड्रोम (ईटन-लैम्बर्ट)
हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी
Paracancrotic polyarthritis
अमाइलॉइडोसिस
ल्यूपस जैसा सिंड्रोम
सहानुभूति
डिस्ट्रोफी:

1. प्रकार (कंधे-हाथ सिंड्रोम);
2. प्रकार (पॉलीआर्थराइटिस, पामर फैसीसाइटिस)

लगातार प्रगतिशील समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी; जिल्द की सूजन के साथ त्वचा लाल चकत्ते
मांसपेशियों की कमजोरी (श्रोणि की कमर और कूल्हों में सबसे अधिक स्पष्ट); डिप्लोपिया, डिसरथ्रिया, पीटोसिस
उंगलियों और पैर की उंगलियों की अतिवृद्धि; ossalgia के साथ पेरीओस्टाइटिस; प्रवाह के साथ आर्थ्राल्जिया या फ्रैंक गठिया
निचले छोरों के जोड़ों के प्राथमिक घाव के साथ असममित गठिया
परिधीय न्यूरोपैथी: त्वचीय पुरपुरा, चमड़े के नीचे के पिंड, स्क्लेरोडर्मा जैसी त्वचा की घुसपैठ, आर्थ्रोपैथी, कार्पल टनल सिंड्रोम, कार्डियोमायोपैथी
Raynaud का सिंड्रोम; फुफ्फुसावरण; न्यूमोनाइटिस; पेरिकार्डिटिस; नॉनरोसिव पॉलीआर्थराइटिस

1. प्रकार: ऊपरी अंगों में दर्द, ट्रॉफिक त्वचा में परिवर्तन;
2. प्रकार: वही; आक्रामक पॉलीआर्थराइटिस और पाल्मर फैस्कीटिस

विभिन्न ट्यूमर में समान रूप से आम
स्मॉल सेल लंग कैंसर
फेफड़े के एडेनोकार्सिनोमा, मेसोथेलियोमा, फेफड़े के मेटास्टेसिस
महिलाओं में स्तन कैंसर; पुरुषों में, ट्यूमर के प्रमुख स्थानीयकरण का पता नहीं चला था
एकाधिक मायलोमा। वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया, लिम्फोमा और कार्सिनोमा
डिम्बग्रंथि एडेनोकार्सिनोमा, लिम्फोमा, थाइमोमा, मायलोमा, फेफड़े, बृहदान्त्र, स्तन, वृषण कैंसर

1. प्रकार: मस्तिष्क, फेफड़े, गर्भाशय, स्तन ग्रंथि, अन्नप्रणाली
2. प्रकार: डिम्बग्रंथि के कैंसर, छोटे सेल फेफड़ों का कैंसर, अग्नाशयी एडेनोकार्सिनोमा, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया, घातक गैर-हॉजकिन का लिंफोमा

क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (CPK) में वृद्धि
क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि। ईएसआर
रक्त सीरम में RF और ANA का अभाव
डीएनए के लिए एंटीबॉडी
इलेक्ट्रोमायो
ग्राफी;
पेशी बायोप्सी
इलेक्ट्रोमायो
ग्राफी
लंबी ट्यूबलर हड्डियों की रेडियोग्राफी; स्केलेटल स्किन्टिग्राफी
कोई विशिष्ट रेडियोलॉजिकल परिवर्तन नहीं
नरम ऊतक बायोप्सी
ऊपरी छोरों की रेडियोग्राफी (ऑस्टियोपीनिया);
सिन्टीग्राफी
कंकाल

डर्माटो- या पॉलीमायोसिटिस वाले 900 से अधिक रोगियों को शामिल किया गया था, यह दिखाया गया था कि रोगियों के इस समूह में घातक बीमारी की घटना 32% थी। इस प्रकार, सामान्य आबादी की तुलना में, डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस में ट्यूमर विकसित होने का सापेक्ष जोखिम क्रमशः 2.9 और 1.75 था। 50 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में दुर्दमता और डर्माटोमायोसिटिस के बीच घनिष्ठ संबंध पाया गया: 70% से अधिक पुरुष रोगियों में नियोप्लाज्म का निदान किया गया था। यह भी ज्ञात है कि माध्यमिक पैरानियोप्लास्टिक डर्माटो- या पॉलीमायोसिटिस अक्सर बच्चों में विकसित होता है। इन दो रोगों के बीच संबंध पूरी तरह से समझा नहीं गया है, और साहित्य डेटा विरोधाभासी हैं। तो, ट्यूमर डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत से पहले हो सकता है, इसके साथ प्रतिस्पर्धा कर सकता है या इसके खिलाफ विकसित हो सकता है।
मायस्थेनिक सिंड्रोम (ईटन-लैम्बर्ट)। यह सिंड्रोम पैथोलॉजी के ऑटोइम्यून रूपों को संदर्भित करता है, इसकी मुख्य अभिव्यक्ति मांसपेशियों की कमजोरी है। सबसे अधिक बार, मायस्थेनिक सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के रोगियों में विकसित होता है, विशेष रूप से छोटे सेल कैंसर में। ई। लैम्बर्ट [एट अल।] (1956, 1965) ने छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर वाले 6% रोगियों और अन्य फेफड़ों के ट्यूमर वाले 1% से कम रोगियों में इस सिंड्रोम की खोज की और इसका वर्णन किया।
हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी हैं। प्राथमिक रूप किसी भी प्रणालीगत रोगों से जुड़ा नहीं है। हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के माध्यमिक कारणों में, घातक ट्यूमर एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। सबसे अधिक बार, यह सिंड्रोम विभिन्न फेफड़ों के ट्यूमर में विकसित होता है, विशेष रूप से एडेनोकार्सिनोमा (12% मामलों में), साथ ही श्वसन विफलता से जटिल फेफड़ों के रोगों में भी। हाइपरट्रॉफिक आर्थ्रोपैथी के साथ होने वाली बीमारियों की सूची में मेसोथेलियोमा, किडनी मेटास्टेसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, थाइमोमा, एसोफैगल लेयोमायोमा, ओस्टोजेनिक सार्कोमा, फाइब्रोसारकोमा, अविभाजित नासोफेरींजल ट्यूमर शामिल हैं। हाइपरट्रॉफिक आर्थ्रोपैथी व्यावहारिक रूप से छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर में नहीं होती है। चिकित्सकीय रूप से, यह सिंड्रोम त्वचा और हड्डी के ऊतकों के स्थानीय प्रसार के कारण उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज के मोटे होने से प्रकट होता है, जो तथाकथित "ड्रमस्टिक्स", ट्यूबलर हड्डियों के पेरीओस्टाइटिस, ओलिगो- या के गठन की ओर जाता है। पॉलीसिनोवाइटिस।
एक परिकल्पना के अनुसार, बाहर के छोरों में प्रोलिफ़ेरेटिव प्रक्रियाओं का विकास वहाँ मेगाकारियोसाइट्स की गति से जुड़ा होता है जो विकास कारकों को स्रावित करने में सक्षम होते हैं जो आमतौर पर फेफड़ों में निष्क्रिय होते हैं। उंगलियों की विकृति की तुलना में अधिक बार आर्थ्रोपैथी गंभीर दर्द के साथ होती है। यह सिंड्रोम केवल वयस्कों में परिभाषित किया गया है। हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी की तीव्र प्रगति के साथ एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया की संभावना बढ़ जाती है। हाथों और पैरों की प्लेन रेडियोग्राफी डिस्टल फालंगेस, ऑस्टियोफाइटोसिस और कभी-कभी एक्रोस्टियोलिसिस में पेरीओस्टाइटिस की उपस्थिति में निदान की पुष्टि कर सकती है। घातक बीमारी के सफल उपचार से हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी में छूट मिलती है।
पैराकैन्क्रोटिक पॉलीआर्थराइटिस। 65 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में मुख्य रूप से निचले छोरों के जोड़ों के असममित गठिया के विकास को हमेशा संभावित पैरानियोप्लास्टिक लक्षण के रूप में माना जाना चाहिए। यदि पुरुषों में पैराकैन्क्रोटिक पॉलीआर्थराइटिस की स्थिति में ट्यूमर के प्रमुख स्थानीयकरण का वर्णन नहीं किया गया है, तो महिलाओं में 80% मामलों में कैंसर का निदान किया जाता है।
स्तन ग्रंथि। पैराकैनक्रोटिक पॉलीआर्थराइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर सेरोनिगेटिव रुमेटीइड गठिया के क्लिनिक के अनुरूप हो सकती है।
अमाइलॉइडोसिस। माना जाता है कि अमाइलॉइडोसिस के लगभग 15% मामले घातक बीमारियों के कारण होते हैं, जिनमें लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (माइलोमा, लिम्फोमा) और कार्सिनोमा प्रमुख होते हैं। इस प्रकार, मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाले 6-15% रोगियों में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले 4% रोगियों में और अन्य गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के 1% में अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है। निम्न प्रकार के कार्सिनोमा अमाइलॉइडोसिस से जुड़े होते हैं: हाइपरनेफ्रोमा, मूत्राशय का कैंसर, गुर्दे, ग्रीवा नहर और पित्त पथ। नियोप्लाज्म से जुड़े अमाइलॉइडोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के स्पेक्ट्रम में परिधीय न्यूरोपैथी और मोनोन्यूरोपैथी, वजन घटाने और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी शामिल हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करते समय, पुरपुरा, चमड़े के नीचे के पिंड, त्वचा के क्षेत्रों में स्क्लेरोडर्मा जैसी घुसपैठ और मैक्रोग्लोसिया का पता लगाया जा सकता है। अमाइलॉइडोसिस में आर्थ्रोपैथी के निम्नलिखित लक्षण हैं: मुख्य रूप से बड़े जोड़ (कंधे, घुटने, कलाई) प्रभावित होते हैं, जोड़ों में दर्द और कठोरता देखी जाती है। कभी-कभी जोड़ के पास घुसपैठ काफी स्पष्ट हो सकती है। अमाइलॉइडोसिस को कार्पल टनल सिंड्रोम के विकास की भी विशेषता है।
आर्थ्रोपैथी जैक्स। जैक्स आर्थ्रोपैथी एक तेजी से प्रगतिशील, गैर-इरोसिव आर्थ्रोपैथी है, जिससे ऊपरी छोरों के मुख्य रूप से छोटे जोड़ों की सीमित विकृतियों का विकास होता है और अलग-अलग गंभीरता के दर्द सिंड्रोम के साथ होता है। वर्तमान में, फेफड़ों के कैंसर में जैक्स आर्थ्रोपैथी के विकास के मामलों का वर्णन है, लेकिन अक्सर यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है।
पैरानियोप्लास्टिक ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम। सिंड्रोम घातक बीमारियों जैसे हॉजकिन के लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस), मल्टीपल मायलोमा, फेफड़ों के नियोप्लाज्म, बृहदान्त्र, स्तन, अंडाशय, अंडकोष में विकसित हो सकता है। सिंड्रोम में पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस), गैर-इरोसिव पॉलीआर्थराइटिस और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी शामिल हैं। सेरोसाइटिस और रेनॉड सिंड्रोम का तेजी से विकास डिम्बग्रंथि एडेनोकार्सिनोमा से जुड़ा है।
पैरानियोप्लास्टिक स्क्लेरोडर्मा जैसा सिंड्रोम। वर्तमान में, इस बात पर कोई सहमति नहीं है कि स्क्लेरोडर्मा को पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। साहित्य में, स्क्लेरोडर्मा और ट्यूमर जैसे एडेनोकार्सिनोमा और कार्सिनोमा के संयोजन के मामलों का वर्णन है। इस तथ्य के बावजूद कि घातक बीमारी त्वचा के लक्षणों से प्रकट हुई थी, आधे मामलों में प्रणालीगत काठिन्य के लक्षण पाए गए थे।
ऐसे दो सिंड्रोम भी हैं जिनमें रोगियों में स्क्लेरोडर्मा के समान त्वचा के घावों के लक्षण दिखाई देते हैं। ये POEMS सिंड्रोम और वर्नर सिंड्रोम हैं। POEMS सिंड्रोम पोलीन्यूरोपैथी, ऑर्गेनोमेगाली, एंडोक्रिनोपैथी, मोनोक्लोनल गैमोपैथी और स्क्लेरोडर्मा से जुड़े प्लास्मेसीटिक डिस्क्रेसिया का एक दुर्लभ रूप है। वर्नर सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है जिसकी विशेषता किशोर मोतियाबिंद, स्क्लेरोडर्मा जैसी त्वचा के घाव, त्वरित उम्र बढ़ने और संयोजी ऊतक नियोप्लाज्म की एक उच्च घटना है।
नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस। नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का विकास हेमोब्लास्टोस (ल्यूकेमिया) और लिम्फोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। सबसे अधिक प्रभावित
छोटे या मध्यम कैलिबर के बर्तन। संवहनी घावों के प्रमुख स्थानीयकरण के अनुसार, या तो त्वचा का पुरपुरा विकसित होता है, या कई न्यूरिटिस के साथ एक त्वचा अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रिया, एक पेट सिंड्रोम, जैसा कि पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में होता है। कभी-कभी नियोप्लाज्म खुद को डिजिटल गैंग्रीन के रूप में प्रकट करता है, जिसके संभावित कारण क्रायोग्लोबुलिनमिया हो सकते हैं, पोत की दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव, हाइपरकोएगुलेबिलिटी और संवहनी एम्बोलिज़ेशन।
गांठदार पर्विल। एरिथेमा नोडोसम, त्वचीय वास्कुलिटिस के रूपों में से एक के रूप में, अक्सर हॉजकिन और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, साथ ही कुछ हेमोब्लास्टोस का प्रकटन होता है। अग्नाशयी कार्सिनोमा त्वचा पैनिक्युलिटिस (वसा कोशिकाओं के आसपास घुसपैठ) के साथ हो सकता है, जो चिकित्सकीय रूप से एरिथेमा नोडोसम के समान है। विभेदक निदान केवल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर किया जाता है।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ऑन्कोपैथोलॉजी के नैदानिक ​​​​संकेतों और प्रयोगशाला संकेतकों का एक समूह है जो मेटास्टेसिस और प्राथमिक ट्यूमर के विकास से जुड़ा नहीं है। सिंड्रोम की अभिव्यक्ति लक्ष्य अंगों में होने वाले विकारों के कारण होती है. पैथोलॉजी कैंसर कोशिकाओं द्वारा रक्त में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के जवाब में विकसित होती है। यह अंतःस्रावी और प्रतिरक्षा प्रणाली, त्वचा, हृदय और रक्त वाहिकाओं, तंत्रिका तंतुओं, मांसपेशियों के ऊतकों, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों को प्रभावित करता है।

शरीर में एक घातक ट्यूमर विकसित होने पर रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी दिखाई देते हैं। वे सामान्य ऊतकों के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे पैरानियोप्लासिया का विकास भी होता है। एंटीट्यूमर इम्युनिटी बनती है, जिसका पहले से विकसित ट्यूमर के पाठ्यक्रम पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, लेकिन इस सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारण बन जाता है।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम विभिन्न अंगों और प्रणालियों के विकारों से प्रकट होता है और माध्यमिक होता है। यह मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, नियोप्लाज्म का एक गैर-विशिष्ट मार्कर बन जाता है और लिम्फोमा, फेफड़े, डिम्बग्रंथि और स्तन कैंसर का लगातार साथी बन जाता है। पैरानियोप्लासिया अक्सर एक सच्चे ट्यूमर की पहचान में हस्तक्षेप करता है, इसकी अभिव्यक्तियों को मुखौटा करता है। कुछ रोगियों में, पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण दुर्दमता के लक्षणों से पहले होते हैं। कभी-कभी वे कैंसर के प्रकट होने से वर्षों पहले होते हैं। यह त्वचा की अभिव्यक्तियों, तंत्रिका संबंधी विकारों, पॉलीमायोसिटिस और बुखार के साथ विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सभी कैंसर रोगियों में नहीं होता है। केवल 15% रोगी इस विकृति से पीड़ित हैं। अधिक दुर्लभ मामलों में, पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कुछ सौम्य ट्यूमर और गैर-ट्यूमर रोगों के साथ विकसित होता है: गठिया, फुफ्फुसीय विकृति, हृदय रोग, एंडोक्रिनोपैथिस।

पहली बार उन्होंने 19वीं सदी के अंत में इस बीमारी के बारे में बात करना शुरू किया और केवल 20वीं सदी के मध्य में "पैरानियोप्लासिया" शब्द को आधिकारिक रूप से मंजूरी दी गई। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की विविधता और प्रक्रिया में लगभग सभी महत्वपूर्ण अंगों की भागीदारी ऐसे संकेत हैं जो पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के निदान में कुछ कठिनाइयां पैदा करते हैं।

वर्गीकरण

इटियोपैथोजेनेटिक वर्गीकरण:

• एंडोक्राइन पैरानियोप्लासियादो मुख्य प्रकारों में विभाजित हैं: फेफड़ों के कैंसर में हाइपरकोर्टिसोलिज्म और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर में हाइपरथायरायडिज्म। हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर कोशिकाएं अत्यधिक या अपर्याप्त मात्रा में बायोकंपाउंड का स्राव करती हैं, जिससे एक अंतःस्रावी लक्षण परिसर का विकास होता है। सबसे अधिक बार, एंडोक्राइन पैरानियोप्लासिया ब्रोन्कियल कैंसर में एक्टोपिक हार्मोन उत्पादन के साथ होता है।
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली को नुकसान के साथ पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम- एक दुर्लभ चीज। पैथोलॉजी के सामान्य रूप: एनीमिया, पॉलीसिथेमिया, शिरा घनास्त्रता। पैरानियोप्लासिया प्रसार, लाल रक्त कोशिकाओं के प्राकृतिक विनाश, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस, हेमोस्टेसिस प्रणाली के विघटन के साथ लिम्फोइड ऊतक के हाइपरप्लासिया पर आधारित है।
• न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लासियापुरुषों में फेफड़ों के कैंसर में होता है और परिधीय न्यूरिटिस या सीएनएस क्षति से प्रकट होता है।
• पैरानियोप्लास्टिक मांसपेशी घावमायोपैथी, मायस्थेनिया ग्रेविस, मायोसिटिस के रूप में होते हैं और अक्सर पहले उनके हाइपोट्रॉफी की ओर ले जाते हैं, और फिर शोष को पूरा करने के लिए।
• आर्टिकुलर पैरानियोप्लासिया: उंगलियों के घावों के साथ हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी ब्रोन्कियल कैंसर और फुस्फुस का आवरण के ट्यूमर में मनाया जाता है।
• पैरानियोप्लास्टिक त्वचाविज्ञान सिंड्रोम- उदर गुहा और छोटे श्रोणि के कैंसर की सबसे आम अभिव्यक्ति। मरीजों को क्रोनिक डर्मेटोसिस और पेपिलोमाटोसिस विकसित होता है। शरीर के कुछ क्षेत्रों में उनकी त्वचा मोटी और हाइपरपिग्मेंटेड हो जाती है। डर्माटोमायोसिटिस को अक्सर घातक त्वचा रोगों के साथ जोड़ा जाता है। यह कोलेजनोसिस विभिन्न अंगों, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा के कैंसर या सरकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। त्वचा के काले एकैन्थोसिस, पलायन इरिथेमा, अधिग्रहित इचिथोसिस, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम, हर्पीज ज़ोस्टर, आंत के पॉलीपोसिस, पूरे शरीर के पोइकिलोडर्मा के मामलों का वर्णन किया गया है।
• कैंसर की गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ- प्रोटीन खोने वाली एंटरोपैथी, एनोरेक्सिया और कैशेक्सिया।
• अवर्गीकृत पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में शामिल हैं: अज्ञात एटियलजि का बुखार, वजन घटना, दर्द सिंड्रोम, मानसिक विकार।

विभिन्न पैरानियोप्लासिस

रूपात्मक सिद्धांत के अनुसार पैरानियोप्लासिया का संक्षिप्त वर्गीकरण:

1. चयापचय संबंधी विकार - रक्त में कैल्शियम या फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि।
2. अंतःस्रावी विकार - पुरुषों में स्तन ग्रंथियों का सौम्य इज़ाफ़ा।
3. संवहनी विकार - हृदय की गुहाओं में पार्श्विका रक्त के थक्कों का निर्माण, नसों के माध्यम से रक्त के थक्कों का प्रवास।
4. ऑटोइम्यून-एलर्जी विकार - वास्कुलिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, मायोकार्डिटिस, नेफ्रोनफ्राइटिस।
5. तंत्रिका संबंधी विकार - अनुमस्तिष्क अध: पतन, परिधीय नसों को नुकसान।
6. अधिक दुर्लभ रूप एनीमिया, अत्यधिक बाल विकास, मल में वसा हैं।

एटियलजि

अधिकांश पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का एटियलजि अज्ञात रहता है। पैरानियोप्लासिया के विकास में एटियलॉजिकल कारक:

• कैंसर कोशिकाओं द्वारा रक्त में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई।
• ओंकोएंटिजेन्स की प्रतिक्रिया में एंटीबॉडी का निर्माण।
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास के लिए आनुवंशिक रूप से निर्धारित संवेदनशीलता।

मुख्य प्रकार के पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के कारण:

1. कैंसर रोधी एंटीबॉडी या टी-लिम्फोसाइटों और सामान्य न्यूरॉन्स के हमले के परिणामस्वरूप न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लासिस विकसित होता है।
2. बुखार के रूप में गैर-विशिष्ट सिंड्रोम पाइरोजेन के उत्पादन और यकृत की शिथिलता के कारण होते हैं; स्वाद की गड़बड़ी शरीर में कुछ ट्रेस तत्वों की कमी से जुड़ी होती है; कैशेक्सिया - रक्त में जैविक यौगिकों की रिहाई के साथ।
3. रुमेटोलॉजिकल सिंड्रोम एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उत्पादन और एंटीजन की अभिव्यक्ति के कारण होता है।
4. नेफ्रोलॉजिकल सिंड्रोम - गुर्दे के नेफ्रॉन में सीईसी का जमाव, निस्पंदन और पुन: अवशोषण की प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ।
5. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम - पदार्थों का निर्माण जो पाचन तंत्र के मोटर और स्रावी कार्यों को प्रभावित करते हैं।
6. हेमोसिंड्रोम - हेमटोपोइटिन का हाइपरप्रोडक्शन, इसके टूटने और उत्सर्जन का उल्लंघन, विभिन्न रक्त के थक्के विकारों के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति।
7. डर्मेटोलॉजिकल सिंड्रोम हाइपेरोसिनोफिलिया और इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है, जो हर कैंसर रोगी में मौजूद होता है।

रोगजनन

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के लिए दो मुख्य तंत्र हैं। पहला कैंसर कोशिकाओं द्वारा हार्मोन के स्राव से जुड़ा है, और दूसरा ऑन्कोएंटिजेन्स के निर्माण से जुड़ा है।

फेफड़े या गुर्दे के ग्रंथि संबंधी कार्सिनोमा में पैरानियोप्लासिया के रोगजनक लिंक:

• पैराथायरायड हार्मोन या इससे जुड़े प्रोटीन का एक्टोपिक रिलीज,
• हाइपोकैल्सीमिया,
• हड्डियों का तेजी से विनाश,
• वृद्धि हुई ट्यूमर वृद्धि
• मेटास्टेस का प्रसार।

सिंड्रोम के विकास का ऑन्कोजेनिक मार्ग स्वप्रतिपिंडों के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। अधिकांश प्रतिजनों की नैदानिक ​​भूमिका वर्तमान में अज्ञात बनी हुई है।

जोखिम समूह में शामिल हैं:

1. 40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति,
2. जिन रोगियों के प्रणालीगत नैदानिक ​​लक्षण उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं,
3. जिन रोगियों के प्रयोगशाला पैरामीटर नैदानिक ​​​​निदान के अनुरूप नहीं हैं,
4. तेजी से प्रगतिशील आंत विकृति वाले व्यक्ति,
5. कैंसर के विकास के जटिल पारिवारिक इतिहास वाले रोगी,
6. जिन रोगियों में ट्यूमर का नशा बढ़ने पर नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता कम हो जाती है।

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास में योगदान करने वाले कारक:

• शरीर के आंतरिक वातावरण में परिवर्तन,
• कैशेक्सिया,
• हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति,
• स्वप्रतिरक्षण,
• पोषी विकार,
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

लक्षण

रोग के नैदानिक ​​लक्षण थोड़े समय में विकसित होते हैं: कई हफ्तों या महीनों के लिए। पैथोलॉजी का रोगसूचकता पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रकार और प्रभावित अंग पर निर्भर करता है। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं: भूख न लगना, थकावट, बुखार, अस्वस्थता।

1. पैरानियोप्लासिया के मुख्य लक्षण मायोपैथी और आर्थ्रोपैथी हैं।. रोगियों में, मायस्थेनिया ग्रेविस धीरे-धीरे बढ़ता है, त्वचा पर चकत्ते, पलकें झपकना, दोहरी दृष्टि दिखाई देती है। हाइपरट्रॉफिक रूप में, उंगलियां और पैर की उंगलियां बढ़ जाती हैं और चोट लगती है, आर्थ्राल्जिया और माइलियागिया होते हैं, छोरों के जोड़ असममित हो जाते हैं।
2. न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोममनोभ्रंश के विकास तक विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षणों द्वारा प्रकट। जब रोगियों में सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो चाल और निगलने की प्रक्रिया परेशान होती है, चक्कर आना, मतली, गतिभंग और डिसरथ्रिया होता है। सिंड्रोम एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसिस, डिमेंशिया, एन्सेफेलोमाइलोपैथी, गैंग्लियोनाइटिस, फनिक्युलर मायलोसिस के रूप में हो सकता है।
3. एंडोक्राइन पैरानियोप्लासियाहार्मोनल असंतुलन और चयापचय संबंधी विकारों की घटनाओं से प्रकट होता है। फेफड़ों के कैंसर के साथ, रोगी एक विकृति विकसित करते हैं जो चिकित्सकीय रूप से इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम जैसा दिखता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म बुनियादी चयापचय के उल्लंघन के साथ होता है, इम्युनोडेफिशिएंसी का विकास, इकोस्मोसिस की उपस्थिति, मायस्थेनिया ग्रेविस और यौन विकार। मरीजों में हाइपरग्लाइसेमिया, उच्च रक्तचाप, असामान्य मोटापा, हिर्सुटिज़्म विकसित होता है, चेहरा चाँद के आकार का हो जाता है। वे मांसपेशियों में कमजोरी और सूजन की शिकायत करते हैं। रक्त और मूत्र में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सांद्रता बढ़ जाती है। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन और पैराथाइरॉइड हार्मोन का हाइपरसेरेटेशन क्रमशः हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरलकसीमिया द्वारा प्रकट होता है। मरीजों में कमजोरी, सुस्ती और अस्टेनिया के अन्य लक्षण, अपच के लक्षण और मानसिक विकार विकसित होते हैं, जिससे चेतना और कोमा के बादल छा जाते हैं।
4. हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम के लक्षणहैं: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर फॉर्मूला शिफ्ट के साथ, एग्रानुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, डीआईसी, ल्यूकेमॉइड रिएक्शन, ईोसिनोफिलिया।
5. त्वचा सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँहैं: खुजली, त्वचा का अत्यधिक केराटिनाइजेशन, बालों का झड़ना या अत्यधिक वृद्धि, पिगमेंटरी और पैपिलरी डिस्ट्रोफी। त्वचा मुख्य रूप से गर्दन पर, बगल में, कूल्हों पर प्रभावित होती है। मरीजों को तीव्र रात के पसीने और एपिडर्मिस में रंगद्रव्य परिवर्तन की शिकायत होती है।
6. रुमेटोलॉजिकल सिंड्रोमपॉलीआर्थराइटिस, ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी, नाखून प्लेटों की विकृति, पॉलीमेल्जिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। यह मल्टीपल मायलोमा, रक्त और आंतों के कैंसर के रोगियों में देखा जाता है। मीडियास्टिनल और पैल्विक अंगों का कैंसर संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून रोगों के विकास के साथ है: ल्यूपस, एमाइलॉयडोसिस, स्क्लेरोडर्मा।
7. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोममतली, उल्टी, पानी के दस्त, निर्जलीकरण और शरीर के अस्थिभंग, चेतना के बादल से प्रकट होता है।

रोगियों में गैर-विशिष्ट सिंड्रोम की उपस्थिति को ऑन्कोलॉजिस्ट एक प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक के रूप में मानते हैं। रोगियों में, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, स्वाद में गड़बड़ी होती है, एनोरेक्सिया विकसित होता है, और परिचित भोजन और गंध से घृणा होती है।

वीडियो: पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोमायोटोनिया का एक उदाहरण

निदान

पैरानियोप्लासिया का निदान और उपचार ऑन्कोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, प्रतिरक्षाविज्ञानी और अन्य संकीर्ण विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। वे रोगियों की शिकायतों को सुनते हैं, जीवन और बीमारी का इतिहास एकत्र करते हैं, कई अतिरिक्त नैदानिक ​​प्रक्रियाओं की जांच करते हैं और उन्हें निर्धारित करते हैं।

प्रयोगशाला निदान में शामिल हैं:

• हीमोग्राम,
• ट्यूमर मार्करों के लिए रक्त परीक्षण,
• सामान्य मूत्रालय,
• शराब विश्लेषण।

वाद्य निदान आपको मूल ट्यूमर के स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है। इसके लिए, स्किन्टिग्राफी और विभिन्न प्रकार की टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है: कंप्यूटर, पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन, चुंबकीय अनुनाद। बायोप्सी और एंडोस्कोपी खोखले अंगों में शिक्षा के स्थानीयकरण के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण निदान विधियां हैं।

इलाज

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का उपचार पैथोलॉजी के मूल कारण को खत्म करने के उद्देश्य से है - मूल कैंसर ट्यूमर को हटाने। आज तक, पैरानियोप्लासिया के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सा विकसित नहीं की गई है। डॉक्टरों के सभी प्रयासों का उद्देश्य ट्यूमर प्रक्रिया को खत्म करना है।

रूढ़िवादी चिकित्सा में दवाओं को निर्धारित करना शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाते हैं जो पैरानियोप्लासिया के विकास में योगदान करते हैं। प्रतिरक्षा विकारों का उपचार इम्युनोसुप्रेशन की मदद से किया जाता है - रोगी को इम्युनोग्लोबुलिन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या प्लास्मफेरेसिस देकर। सबसे आम और प्रभावी इम्यूनोसप्रेसेन्ट साइक्लोस्पोरिन, मेटाट्रेक्सेट और थैलिडोमाइड हैं।

इसके अतिरिक्त, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "बीटामेथासोन",
2. न्यूरोमस्कुलर चालन के उत्तेजक - "कालिमिन", "मेस्टिनॉन",
3. आक्षेपरोधी - फिनलेप्सिन, एमिजेपिन, कोनवुलेक्स,
4. विटामिन थेरेपी।

ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा रोगियों को निर्धारित फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं: पराबैंगनी विकिरण, डायडायनामिक थेरेपी, इलेक्ट्रोस्लीप, विद्युत मांसपेशियों की उत्तेजना, अल्ट्रासोनिक एक्सपोजर, शरीर में दवाओं का इलेक्ट्रोफोरेटिक प्रशासन, हाइड्रोथेरेपी, चुंबक, बालनोथेरेपी।

पारंपरिक चिकित्सा के बिना पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का वैकल्पिक उपचार प्रभावी नहीं है। वे केवल एक दूसरे के पूरक हैं और डॉक्टर के पास जाने के बाद ही उपयोग किए जाते हैं। वैकल्पिक उपचार में नियमित रूप से शहद के साथ प्रोपोलिस टिंचर लेना शामिल है; मुसब्बर, शहद, कॉन्यैक और बेजर वसा का मिश्रण; चेरी के पत्तों का काढ़ा। पैरानियोप्लासिया की फाइटोथेरेपी - ऋषि, यारो, सौंफ, केला, एलेकम्पेन, नद्यपान, कैमोमाइल के जलसेक और काढ़े का उपयोग।

ऑन्कोलॉजी में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कैंसर की एक जटिलता है, जो अक्सर अपरिवर्तनीय अंग विफलता की ओर जाता है और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।प्रारंभिक कैंसर प्रक्रिया का समय पर और उच्च गुणवत्ता वाला उपचार रोग के पूर्वानुमान को अपेक्षाकृत अनुकूल बनाता है।

वीडियो: पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम और रुमेटोलॉजी के बारे में